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Porphyrie ist eine Vampirkrankheit. Ursachen, Symptome und Behandlung der Krankheit


Porphyrie ist eine Gruppe von genetisch bedingten Krankheiten, die durch eine Zunahme des Porphyrinspiegels, Reaktionen erhöhter Lichtempfindlichkeit und / oder Schädigung des Nervensystems gekennzeichnet sind.

Porphyrine (griech. Porphyreis - dunkelrot, violett) sind Verbindungen, aus denen sich ein Edelstein bildet (Nichtproteinanteil des Hämoglobins). Die Häm-Synthese besteht aus 8 Stufen, an denen die entsprechenden Enzyme beteiligt sind. Überschuß oder Mangel an ihnen führt zu Porphyrie. In seiner reinen Form sind Porphyrine eine kristalline Substanz, die eine rötliche Farbe hat. Im Körper tragen diese Stoffe Sauerstoff, nehmen an der biologischen Oxidation teil. Exogene Porphyrine kommen von außen mit proteinreicher Nahrung, die endogen im Körper produziert wird. Im Knochenmark beteiligen sie sich an der Synthese von Häm, in der Leber - in den Bestandteilen der Galle. Sie werden in Urin und Kot ausgeschieden.

Die Existenz von Porphyrinen und die Verletzung ihres Stoffwechsels wurde erstmals von H.Gunter im Jahre 1901 nachgewiesen.

Warum Porphyria mit Vampiren assoziiert wird

Symptome dieser Krankheit sind seit der Antike bekannt. Porphyrie ist eine Krankheit, die die Existenz von Vampiren wissenschaftlich untermauert. Der Ort ihrer Behausung, die typische Lebensweise, die Erscheinung deuten darauf hin, dass Vampire Menschen sind, die an Porphyrie litten. Bei Patienten mit dieser Krankheit gibt es eine erhöhte Lichtempfindlichkeit und das Auftreten von schweren Verbrennungen unmittelbar nach der Sonnenbestrahlung. Sie sind gezwungen, ein Abend- und Nachtleben zu führen.

Die Niederlage des Knorpels führt zu einer Verformung der Ohren und der Nase. Die Finger sind aufgrund irreversibler Gelenkveränderungen gekrümmt. Zähne und Bindehaut des Auges von Patienten mit Porphyrie haben einen rötlichen Farbton. Die Haut um den Mund vergröbert sich, wird trocken. Zur gleichen Zeit streckt sie und öffnet ihre Zähne. Ein "tierisches Grinsen" bildet sich. Aufgrund der Besonderheiten der Krankheit und erzwungenen Einschränkungen der Lebensweise leiden solche Menschen oft an psychischen Störungen. Vervollständigt wird das klassische Bild eines Vampirs dadurch, dass im Mittelalter zur Linderung der Symptome der Porphyrie frisches Blut von warmblütigen Tieren als Nahrung verwendet wurde.

Im Mittelalter war der Grad der Bevölkerungswanderung minimal, es wurden eng verwandte Ehen praktiziert, was zu einer großen Anzahl von Genmutationen führte. Daher weisen die Legenden von Vampiren gewöhnlich auf abgelegenes, unzugängliches Gelände hin (zum Beispiel Siebenbürgen).

Ursachen der Krankheit

Porphyrie wird in den meisten Fällen genetisch übertragen. Der Verstoß im Austausch der Pigmente wird vom autossomno-dominanten Typ vererbt. Die Mutation beeinflusst die Gene, die für die Bildung von Enzymen verantwortlich sind, die an biochemischen Prozessen der Porphyrinbildung beteiligt sind.

Provozieren Sie die Entwicklung der Krankheitsfaktoren, die mit erhöhter Synthese von Hämoglobin und Leberschäden verbunden sind:

  • Blutverlust (während der Operation, Trauma, bei Frauen - der Beginn der Menstruation, Geburt);
  • Einnahme von Medikamenten (Barbiturate - Phenobarbital, Corvalol, Griseofulvin bei der Behandlung von Pilzinfektionen, orale Kontrazeptiva);
  • erlitt schwere Lebererkrankung (Hepatitis);
  • Vergiftung mit toxischen Substanzen (Salze von Schwermetallen, Benzin, Alkohol).

Das klinische Bild und die Hauptsymptome der Porphyrie

Es gibt mehrere Klassifikationen der Krankheit. Am zweckmäßigsten ist die Aufteilung des Ursprungsortes - erythropoetisch (im Knochenmark) und hepatische Porphyrie.

Erythropoetische Porphyrie zeichnet sich durch einen verlängerten Verlauf aus. Sie haben eine Reihe von Besonderheiten:

  • beginne in der Kindheit;
  • Symptome treten spontan auf, äußere Faktoren haben keine Wirkung;
  • Ursache - Fermentopathie aufgrund von genetischer Mutation;
  • die Unterbrechung der Porphyrinsynthese ist im Knochenmark lokalisiert;
  • Bei der Analyse von Blut ist der Porphyrinspiegel erhöht.

Diese Gruppe umfasst kongenitale erythropoetische Porphyrie (Gunther-Krankheit), erythropoetische Kopro- und Protoporphyrie.

Günthersche Krankheit

Es tritt bei einem Kind im ersten Lebensjahr auf, seltener bei Kindern, die älter als drei Jahre sind. Die Krankheit wird in allen Ländern, gleichermaßen bei Männern und Frauen, festgestellt.

Das offensichtlichste Symptom ist die Färbung des Urins in rot. Im Frühjahr und Sommer treten Hautveränderungen auf. Wenn Sonnenlicht auf die Haut trifft, bilden sich Blasen. Im Falle einer Sekundärinfektion wird ihr Inhalt eitrig, Geschwüre bilden sich.

Angeborene erythropoetische Porphyrie

Längere, chronische Krankheit. Betroffene Knorpel, oft die Ohren und Nase, sind deformiert. In den Gelenken der Finger treten irreversible Veränderungen auf, sie verziehen sich, oft fallen die Nägel aus. Wenn Porphyrie erscheint Hypertrichose (übermäßiges Wachstum der Haare) im Gesicht. Zähne haben einen rötlichen Schimmer. Es gibt eine Zunahme der Milz.

In Bluttests kommt es zu einer Abnahme der Blutplättchen, einer Veränderung der Form, Größe und Farbe der roten Blutkörperchen (Sphärozytose, Anisozytose). Im Urin ist das Niveau der Uroporphyrine erhöht.

Zuvor war die Prognose bei Patienten ungünstig. Die Krankheit endete im Alter von 30 Jahren tödlich. Die Todesursachen waren Sepsis und hämolytische Anämie. Im Moment werden diese Komplikationen mit Antibiotika behandelt. Die Entfernung der Milz ist angezeigt. In sehr schweren Fällen Knochenmarktransplantation. Patienten überleben bis ins Erwachsenenalter, aber nicht vollständig geheilt.

Erythropoetische Protoporphyrie

Die Krankheit wird bei den Bewohnern Eurasiens und der europäischen Bevölkerung Afrikas beobachtet.

Meistens sind Männer krank. Die Krankheit hat einen verlängerten wiederkehrenden Verlauf.

Zwischenprodukte des Metabolismus - Protoporphyrine - akkumulieren nicht nur in Erythrozyten, sondern auch in Leberzellen, wodurch sie toxisch werden. Als Folge erhöht sich der Anteil an Porphyrinen im Blutplasma. Sie beeinflussen die Hautzellen, die bei Zerstörung Histamin zerstören und allergische Reaktionen auf Sonnenlicht entwickeln.

Die Symptome der Protoporphyrie ähneln anderen Photodermatosen (Sonnenurtikaria, Bazin-Pocken).

Ein Merkmal dieser Porphyrie ist eine übermäßige Lichtempfindlichkeit. Schwellungen, Rötungen der Haut und Blasen erscheinen selbst dann, wenn sie dem Infrarotspektrum des durch das Glas laufenden Sonnenlichts ausgesetzt sind. Bei Patienten wird eine Verdickung der Haut um Augen, Mund, Nasenrücken beobachtet. Risse in den Kanten der Lippen können erscheinen.

Erythropoetische Koproporphyrie ist selten. Symptome ähneln Protoporphyrie. Der Unterschied besteht darin, dass der Gehalt an Koproporphyrinen in Erythrozyten erhöht ist.

Die Therapie von Proto- und Co-Proporphyrie besteht in der Einnahme von Beta-Carotin während der Periode erhöhter Sonnenaktivität.

Die Behandlung solcher Erkrankungen wird von Gastroenterologen und Hepatologen durchgeführt.

Es ist empfehlenswert, die Hepatoprotektoren, die Plasmapherese, die Einführung der Erythrozytenmasse zu ernennen.

Hepatische Porphyrie

Diese Gruppe umfasst: akute intermittierende (intermittierende), späte kutane und Varigat-Porphyrie und erbliche Koproporphyrie.

Solche Verstöße haben folgende Merkmale:

  • die Krankheit beginnt in einer reifen, selten in der Jugend;
  • Vorhandensein von dyspeptischen Erscheinungen (Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall);
  • charakteristische Niederlage des Zentralnervensystems und des vegetativen Systems;
  • Während einer Verschlimmerung der Krankheit ist der Urin rot.

Akute intermittierende Porphyrie

Diese Krankheit ist durch einen akuten Verlauf mit schweren Schädigungen des Nervensystems gekennzeichnet.

In den Nervenzellen akkumulieren Porphyrinvorläufer, die die Übertragung von Nervenimpulsen unterbrechen. Schädigungen der Neuronenmembran führen in Zukunft zu einer teilweisen Demyelinisierung - einer spezifischen Schädigung der Nervenfasern.

Der Patient klagt über Bauchschmerzen ohne klare Lokalisation, erhöhten Blutdruck, Tachykardie. Die Niederlage des peripheren Nervensystems äußert sich in der Parese der Gliedmaßen, eine Verletzung der Sensibilität. Selten tritt eine Zwerchfellparese auf. Bei Beteiligung am Zentralnervensystem werden akute Psychosen, Wahnvorstellungen, Halluzinationen, epileptische Anfälle beobachtet.

Ein wichtiges Merkmal für die Diagnose von akuter intermittierender Porphyrie ist der Nachweis von Porphobilinogen im Urin.

Die Behandlung ist symptomatisch. In schweren Fällen wird Plasmapherese verwendet.

Nach dem Anhalten der Attacke wird ein Kurs der Bewegungstherapie und Massage empfohlen.

Späte Hautporphyrie

Männer sind älter als 40 Jahre. Die Krankheit ist durch ein erhöhtes Trauma und Lichtempfindlichkeit der Haut gekennzeichnet. Exazerbationen werden in den Frühlings- und Sommermonaten beobachtet.

Die Symptome äußern sich im Auftreten von Hyperpigmentierungen und Vesikeln in den offenen Bereichen der Haut des Gesichts, des Halses und der Hände. Es gibt Hypertrichose. Die Haut ist sehr verletzlich. Hauterscheinungen sind mit Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber) kombiniert.

Im Urin ist der Gehalt an Uroporphyrin erhöht. Im Stuhl sind Koproporphyrine ständig vorhanden.

Die Behandlung wird mit Antimalariamitteln durchgeführt. Delagil ist in der Lage, Porphyrine an einen löslichen Komplex zu binden, der im Urin ausgeschieden wird. Während einer Exazerbation verschreiben Vitamintherapie zur Korrektur von Stoffwechselstörungen. In schweren Fällen werden Glukokortikoide hinzugefügt.

Zur Vorbeugung von Exazerbationen wird empfohlen, Medikamente auszuschließen, die Porphyrie hervorrufen, längere Sonnenexposition vermeiden und eine Diät einhalten.

Variegata-Porphyrie

Für diese Art von Krankheit ist durch eine Kombination von Anzeichen von intermittierenden Porphyrie und Manifestationen der Lichtempfindlichkeit gekennzeichnet. Bei panaschierten Porphyrie kann Nierenversagen auftreten.

Im Kot wird der Inhalt der Protoporphyrine ständig erhöht.

Erbliche Koproporphyrie

Diese Form ist auch in der Symptomatologie mit akuten intermittierenden, aber Läsionen des Nervensystems weniger ausgeprägt. Schmerzen im Abdomen, Paresen der Extremitäten, Tachykardie und manchmal Photodermatitis werden bemerkt. Bei der Analyse von Urin und Kot zeigt sich ein starker Anstieg des Co-Proporphyrins, der Gehalt an Uroporphyrin ist normal.

Prognose

Unter modernen Bedingungen wird Porphyrie erfolgreich behandelt, die Prognose für das Leben ist in der Regel günstig. Interessanterweise haben viele Patienten latente Formen der Krankheit. Sie werden nur in biochemischen Studien nachgewiesen, im Falle eines nahen Verwandten irgendeiner Art von Porphyrie.

Für die Vorbeugung von Krankheiten sollte der Einfluss von provozierenden Faktoren minimiert werden, übermäßige Sonnenbestrahlung, rechtzeitige Behandlung von Leber-und Magen-Darm-Erkrankungen zu vermeiden.

Porphyrie: Was ist das, die Symptome

Sie haben Angst vor der Sonne. Es gibt sehr wenige von ihnen. Manche haben roten Urin. Dies wird vererbt. Und sie sind keine Vampire, sondern Patienten von Genetikern und Dermatologen, bei denen Porphyrie diagnostiziert wurde. Wie erkennt man diese Krankheit? Wie behandelt man und wie lebt man mit einer solchen Diagnose?

Porphyrine: ein wenig Anatomie

Porphyrie ist ein zusammengesetzter Begriff, der eine Reihe von pathologischen Prozessen bezeichnet, die mit einer beeinträchtigten Porphyrinproduktion zusammenhängen. Diese Substanz ist an der Bildung von Hämoglobin beteiligt.

Porphyrin ist ein roter Kristall, der in der Leber und im Knochenmark gebildet wird. Diese organische Verbindung ist für die Produktion von Häm notwendig. Diese Proteinverbindung ist an der Übertragung von Sauerstoff zu den Geweben beteiligt und färbt das Blut rot.

Die Produktion von Häm erfordert die Anwesenheit von 8 Enzymen. Wenn eine der Komponenten fehlt, beginnt sich das Häm in den Geweben anzusammeln.

Überschüssige Porphyrinverbindungen im Körper verursachen eine erhöhte Empfindlichkeit der Haut gegenüber ultravioletter Strahlung, Zerstörung und Krampf der Blutgefäße, die Entwicklung von Schmerzsyndrom.

Der Grund für den Abbau der Häm-Synthese und das Auftreten eines Überschusses an Porphyrinen sind Störungen im menschlichen Genom.

Die Mutation kann sowohl mit einem rezessiven Paar als auch mit einem dominanten Gen übertragen werden. Abhängig davon, welches Genpaar beteiligt ist, entwickelt sich die für einen bestimmten Krankheitstyp charakteristische Symptomatologie.

Zusätzliche provozierende Faktoren:

  • Schlechte Gewohnheiten;
  • Verletzung des hormonellen Hintergrunds;
  • Infektion;
  • Einnahme von Medikamenten;
  • Überschuß an ultravioletter Strahlung.

Diese Bedingungen sind nicht die wahre Ursache der Krankheit, sondern können eine Verschlimmerung des pathologischen Prozesses im Körper hervorrufen.

Arten und Symptome der Krankheit

Porphyrie ist der gebräuchliche Name für den beeinträchtigten Metabolismus von Porthyphyrin. Verschiedene Arten der Pathologie unterscheiden sich in der Symptomatologie, verschiedene Altersgruppen beeinflussen verschiedene Gruppen. Die Methode der Patientenverwaltung kann abweichen.

Die Aktivierung pathologischer Prozesse findet hauptsächlich in der warmen Jahreszeit statt - im Frühling, im Sommer. In schweren Fällen tritt die Krankheit das ganze Jahr über ohne Remissionszeiten auf.

Angeborene erythropoetische Porphyrie

Diese Art von Pathologie wird durch rezessive Gene vererbt. Beide Elternteile haben solche Chromosomenabschnitte im Genotyp, aber sie bleiben gesund. Die Verletzung des Porphyrinaustausches wird nur bei Nachkommen beobachtet, oft bei allen Brüdern und Schwestern in einer Generation.

Symptom zeigt sich bereits in der Kindheit. Das Baby wird beobachtet:

  • rote Farbe des Urins;
  • Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht;
  • Blasen, Erosion auf der Haut;
  • Nach der Verwendung von Antibiotika anstelle der Blasen erscheinen Bereiche mit sklerotischen Veränderungen in der Dermis;
  • Unbeweglichkeit der Gelenke entwickelt sich;
  • vergrößerte Milz;
  • Fortschritte bei der Verringerung der Sehschärfe bis zur völligen Erblindung;
  • Haarausfall, Nägel.

Patienten mit dieser Diagnose werden entweder behindert oder sterben in einem frühen Alter.

Erythropoetische Protoporphyrie

Diese Form der Erbkrankheit manifestiert sich auch in der Kindheit. Aber die Verletzung wird durch ein herrschendes Prinzip übertragen. Das heißt, wenn einer der Eltern krank ist, dann werden alle Nachkommen diese Pathologie erben.

Diese Art von Krankheit tritt in einer leichteren Form auf als erythropoetische Porphyrie.

Symptomatologie des pathologischen Prozesses:

  • erhöhte Empfindlichkeit gegenüber ultravioletter Strahlung;
  • Veränderung der Blutformel, die Entwicklung von Anämie;
  • Die Höhe der Porphyrine im Blut ist normal, aber die Parameter von Protoporphyrin im Plasma sind erhöht.

Während der Exazerbation der erkrankten Haut bildeten sich Blasen. Aber nach der Behandlung von narbigen Veränderungen in der Dermis tritt nicht auf.

Erythropoetische Koproporphyrie

Eine seltene Form der Pathologie. Es wird auch vom dominanten Träger geerbt. Die Symptome sind verschwommen und oft zeigt sich die Krankheit nicht lange. Überempfindlichkeit gegenüber Ultraviolett ist nicht sehr ausgeprägt.

Der Beginn des pathologischen Prozesses provoziert die Einnahme von Medikamenten der Gruppe "Barbiturate". Wenn es in Labortests debütiert oder verschlimmert wird, wird die erhöhte Bedeutung von Koproporphyrinen bemerkt. Manchmal überschreiten die Indikatoren die normalen Werte 80 mal.

Urokoproporphyrie oder Spätform der Pathologie

Diese Krankheit ist eng mit dem Lebensraum und der Lebensweise einer Person verbunden. Das Hauptkontingent von Patienten mit Urokopoporphie sind Bewohner von Megastädten mit aktiv entwickelter Chemie- und Schwerindustrie. Die Vererbung in der Entwicklung dieser Pathologie spielt keine entscheidende Rolle.

Die Krankheit beginnt sich im Alter von 30 Jahren bei Menschen, die alkoholische Getränke missbrauchen, zu entwickeln.

Symptome dieser Porphyrie:

  • das Auftreten von Blasen am Körper, gefüllt mit eitrigem oder serösem Inhalt. Der Durchmesser der Wunden kann bis zu 20 cm betragen;
  • erhöhte Werte von Porphyrinen in biologischen Flüssigkeiten;
  • Erkrankungen der Leber und der Gallenwege;
  • Bereiche der Hyperpigmentierung in offenen Bereichen der Haut;
  • benachbarte Gewebestellen mit Blasen sind entzündet und geschwollen;
  • Nikolsky-Syndrom - Schädigung der Dermis mit geringer mechanischer Wirkung. Zum Beispiel, wenn Sie Ihre Hände mit einem Handtuch abwischen;
  • 2 Wochen nach dem Auftreten der Blasen bilden sich an ihrer Stelle rote, rosa oder graue Narben;
  • Wenn sich die Krankheit verschlimmert, nimmt die Wachstumsrate von Wimpern und Augenbrauen zu. Während der Remissionszeit wird diese Symptomatik nicht beobachtet;
  • Deformation, Hyperkeratose der Nägel. Oft - vollständiger Verlust von Nagelplatten.

Es gibt zwei Arten von Krankheiten - eine einfache Form von Porphyrie und Dystrophie. Bei der ersten Art von Pathologie treten Exazerbationen nur im Sommer oder bei Bestrahlung mit ultraviolettem Licht auf. Im zweiten Fall tritt die Krankheit ganzjährig ohne Remissionen auf, eine Form der Porphyrie, die nicht nur die Haut befällt, sondern auch zu Veränderungen in allen Organen und Geweben des Körpers führt.

In den späten Stadien der Krankheit gibt es:

  • Schmerz im Herzen;
  • erhöhter oder erniedrigter Blutdruck;
  • Kopfschmerzen und andere Schmerzen;
  • Erkrankungen des Augensystems - entzündliche Prozesse, Auftreten von Geschwürbläschen in der Sklera, dystrophische Veränderungen im Gewebe des Organs;
  • fibrotische und cirrhous Cords in den Lebergeweben.

Akute intermittierende Porphyrie

Diese Form der Krankheit wird durch ein dominantes Prinzip übertragen. Es ist durch schwere neurologische Erkrankungen gekennzeichnet. Die Phase der Exazerbation der Krankheit kann zu einem tödlichen Ausgang führen.

Der Patient wird beobachtet:

  • Schmerz im Epigastrium;
  • rosa Urin;
  • Neuritis, Polyneuritis, Parästhesien;
  • Psychose;
  • Koma.

Der Tod verursacht eine Lähmung des Atmungssystems oder eine vollständige Erschöpfung des Körpers. Verwandte haben möglicherweise keine aktiven Symptome, aber Laboruntersuchungen zeigen eine Veränderung des Porphyrinspiegels.

Erbliche Koproporphyrie

Die Symptomatologie der Krankheit ist verschwommen, aber in der Periode der Remission ist es den Merkmalen der intermittierenden Porphyrie ähnlich. In einem ruhigen Zustand wird die Störung nur in Urinanalyse, Kot nachgewiesen.

Therapeutische Taktik und diagnostische Maßnahmen

Die Diagnose der Krankheit wird durch visuelle Untersuchung der Haut, das Studium der Familiengeschichte und die Analyse von biologischen Flüssigkeiten auf die Anwesenheit von Porphyrinen durchgeführt.

Im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung der Medizin gibt es keine wirksame Behandlung von Porphyrie. Die wichtigste Methode zur Verringerung der Anzahl von Exazerbationen der Krankheit - sorgfältiger Schutz des Patienten vor UV-Strahlung, Alkohol, Drogen, die einen Rückfall verursachen können.

Was können Ärzte für die Behandlung von Porphyrie anbieten:

  1. Antimalariamittel - sie tragen zur Ausscheidung von Porphyrinen mit dem Urin aus dem Körper bei.
  2. Vitamin-Komplexe - Gruppe B Injektion, Nicotinsäure und Ascorbinsäure.
  3. Methionin - zur Verbesserung der Regenerationsprozesse.
  4. Antiseptische Präparate zur lokalen Behandlung von Wundoberflächen.
  5. Glucose in großen Dosen.
  6. Calciumchlorid als Stimulans der körpereigenen Abwehrkräfte, ein entzündungshemmendes Medikament.
  7. In schweren Fällen ist die Verwendung von Kortikosteroiden indiziert.
  8. Plasmapherese mit der Verwendung von Spenderblut.

Präventive Maßnahmen bei Porphyrie existieren nicht, da nahezu alle Formen der Krankheit auf genetischem Wege übertragen werden. Patienten in einer Periode hoher Sonnenaktivität sollten Ultraviolett vermeiden und Sonnencreme verwenden.

Olga Chumachenko, Ärztin, Ärztin

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Porphyrie: Was ist das, die Symptome

Porphyrie findet sich bei den Bewohnern Nordeuropas häufiger - 7-12 Fälle pro 100 000 Einwohner. Und der Träger der Gene dieser Krankheit ist 1 Person pro 1000. Spezialisten beachten, dass Porphyrie häufiger bei Männern als bei Frauen krank ist.

In diesem Artikel werden wir Sie mit Porphyrievarietäten, ihren Symptomen und allgemeinen Prinzipien der Behandlung dieser Krankheiten vertraut machen. Mit diesen Informationen können Sie den Arzt rechtzeitig für die Behandlung kontaktieren und die Entwicklung von schweren Komplikationen verhindern.

Was sind Porphyrie und Porphyrine?

Der Begriff "Porphyrie" verbindet eine Gruppe von Krankheiten (fast alle sind erblich), die von einer Verletzung der Synthese von Porphyrinen begleitet sind, die an der Bildung von Hämoglobin beteiligt sind. Eine solche Pathologie führt zum Auftreten von Dermatosen, hämolytischen Krisen, neuropsychiatrischen und gastrointestinalen Störungen.

Porphyrine sind organische Verbindungen, die Kristalle von roter Farbe sind. Sie werden hauptsächlich vom Knochenmark und der Leber synthetisiert. Die Farbe dieser Tetraprenen-verwandten Verbindungen beruht auf der Doppelbindung im Ring der Methylgruppe und Pyrrol.

Porphyrine sind an der Bildung einer Hämsubstanz beteiligt, die Hämoglobin bildet, Sauerstoff transportiert und blutrote Farbe liefert. Im Laufe seiner Bildung nehmen 8 Enzyme teil, und wenn einer von ihnen abwesend ist, kann sich das Häm in den Geweben des Körpers ansammeln.

Übermäßige Menge an Porphyrinen verursacht erhöhte Lichtempfindlichkeit. Unter dem Einfluss von Sonnenlicht oder anderen Quellen von ultravioletten Erythrozyten werden abgebaut, und Porphyrine provozieren einen Vasospasmus, der eine Reihe von Porphyrie-Symptomen verursacht (Bauchschmerzen, unzureichender Urin und Verstopfung).

In den meisten Fällen wird Porphyrie durch Genmutationen verursacht, die nach dem autosomal dominanten Prinzip vererbt werden. Und erythropoetische Porphyrie (oder Gunther-Krankheit) wird im umgekehrten autosomal-rezessiven Typ vererbt.

Die folgenden Faktoren können eine Verschlimmerung dieser Krankheiten hervorrufen:

  • Rauchen;
  • Alkoholismus;
  • Einnahme von Medikamenten (einige Antibiotika, entzündungshemmende nichtsteroide Mittel, Sulfonamide, Barbiturate, etc.);
  • virale oder bakterielle Infektionen;
  • Störungen des hormonellen Hintergrunds bei Frauen (während der ersten Menstruation oder Schwangerschaft);
  • Bestrahlung mit ultraviolettem Licht.

Symptome und Sorten

In den meisten Fällen verschärft Porphyrie oder fangen an, sich in den Sommer oder Frühjahr Monate, t zum ersten Mal zu zeigen. To. Es ist in diesen Zeiten des Jahres erhöhte Sonnenaktivität, eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber UV-Strahlen zu provozieren.

Späte Hautporphyrie (oder Urokoporporphie)

Späte Hautporphyrie ist die häufigste Form der Leberporphyrie. Diese Krankheit wird häufiger bei Erwachsenen beobachtet - Bewohner von Städten mit einer entwickelten chemischen Industrie, und sein erblicher Faktor ist noch nicht etabliert. In der Regel zeigen sich die ersten Symptome nach 30 Jahren. Unter den Einwohnern Russlands wird diese Krankheit oft durch chronischen Alkoholismus provoziert.

Auf der Haut des Patienten befinden sich aktinische oder traumatische Blasen und es gibt eine Erhöhung der Konzentration von Uroporphyrinen im Urin und Koproporphyrinen im Stuhl. Darüber hinaus gibt es verschiedene Verletzungen in der Funktionsweise der Leber und ihre organischen Läsionen können beobachtet werden.

Manifestationen von Dermatosen werden in offenen Bereichen des Körpers beobachtet, die mit ultravioletten Strahlen in Kontakt kommen. Der Patient kann Pigmentflecken, Blasen und eine erhöhte Empfindlichkeit der Haut gegenüber mechanischen Einflüssen aufweisen. Blasenausschläge haben eine runde oder ovale Form, erreichen einen Durchmesser von 15-20 cm und sind mit serösem oder gelblichem Exsudat gefüllt. Gewöhnlich sind sie nicht geneigt zu verschmelzen, und um sie herum auf der Haut gibt es Anzeichen einer entzündlichen Reaktion (Schwellungen, Rötungen, Schmerzen).

Nach einem schnellen Beginn der Autopsie erscheinen oberflächliche Geschwüre und Erosionen an der Stelle der Blasen. Und bei der späten Porphyrie bei 1/3 der Patienten gibt es ein positives Symptom von Nikolsky - die Exfoliation der Epidermis unter mechanischem Einfluss.

Nach 10-15 Tagen an der Stelle von Geschwüren und Erosionen gibt es Hyperpigmentierungen und Narbenveränderungen von rosa-blauem Farbton. Neben diesen Symptomen kann ähnlich der Milium (Whiteheads, Perkussion) Akne gebildet werden.

Die Pigmentierung anstelle von Geschwüren und Erosionen kann einen rotbraunen, schmutzig-grauen oder bronzenen Farbton haben. Manchmal gibt es am Körper von Patienten Hypopigmentierung wie in Vitiligo oder Achromose.

In leichten Mikrotraumen (zum Beispiel beim Händewaschen mit einem Handtuch usw.) kann sich bei manchen Patienten Erosion oder Exkoriation bilden. Bei Porphyrie gibt es ein schnelles Wachstum von Wimpern und Augenbrauen. Sie werden dunkler in der Farbe. Und mit der Remission der Krankheit gehen alle diese Symptome zurück.

Im langen Krankheitsverlauf, an den Armen oder im oberen Teil der Hände, treten Mikro-Mikrozysten auf. Ihr Durchmesser kann 2-3 cm erreichen, sie sind in Gruppen angeordnet und haben eine weißliche Farbe. Auf den Nagelplatten befinden sich Bereiche mit Hyperkeratose, Deformation und Zerstörung, die zu einem vollständigen Verlust der Nägel führen.

Späte Hautporphyrie kann in zwei Formen auftreten:

  • einfach (oder benigne) - Blasen im Sommer erscheinen, schnell verschwinden, unter der Haut heilt, nur einmal ist ein Jahr, und das Aussehen des Patienten auftritt Wiederauftreten der Krankheit nahezu unverändert;
  • dystrophischen - Blasen und andere Symptome andauern, bis der Herbst oder frühen Winter, und der Ort, von Erosionen und Geschwüre miliumoobraznye Narben und Zysten erscheinen, die Nägel fallen und Hautläsionen infiziert werden oft.

In 8-9% der Fälle von kutaner Porphyrie können die Symptome der Dermatose in atypischen Formen auftreten:

  • sklerodermähnlich;
  • sklerovitilinogisch;
  • Sclerochinoid;
  • Infiltrations-Plaque;
  • Porphyrie vom Typ des Lupus erythematodes;
  • Porphyrie nach Art der Cheilitis.

Die Späthautporphyrie wird nicht nur von Manifestationen der Dermatose begleitet, sondern auch von verschiedenen Veränderungen des Herz-Kreislauf-, Nervensystems und der inneren Organe. Die folgenden Symptome und Krankheiten treten bei Patienten auf:

  • Schmerz im Herzen;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • Hyper- oder Hypotonie;
  • Kopfschmerzen;
  • Schmerz in der linken Seite;
  • die Erweiterung der Blutgefäße in den Augen;
  • Konjunktivitis;
  • Pigmentierung des Sehnervs und der Sklera;
  • Blasen auf der Hornhaut des Auges;
  • dystrophische Veränderungen in den Augen;
  • Präcocerose und Leberzirrhose.

Angeborene erythropoetische Porphyrie

Diese angeborene Form der Porphyrie wird bei Geschwistern derselben Generation beobachtet (Eltern haben keine Krankheitszeichen). Es wird vom autosomal-rezessiven Typ übertragen.

Angeborene erythropoetische Porphyrie kann bei Neugeborenen auftreten. Das Kind entwickelt roten Urin und Anzeichen einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber ultravioletten Strahlen. Ein paar Monate später bildet die Haut Blasen, exponierte Erosion und Geschwüre. Nach der Ernennung von Antibiotika sind Hautläsionen vernarbt und Sklerose bleibt auf dem Körper. Manchmal hat das Kind vollständig das Sehvermögen verloren, es bilden sich die Haare, die Nägel und die Kontrakturen der Gelenke. Der Patient erhöht die Größe der Milz.

In Labortests werden solche Verstöße festgestellt:

  • erhöhter Gehalt an freiem Bilirubin;
  • hämolytische Anämie mit Anzeichen einer intrazellulären Hämolyse;
  • Retikulozytose;
  • Expansion des erythro-normoblastischen Sprosses im Knochenmark;
  • Verkürzung der Lebensdauer von roten Blutkörperchen;
  • erhöhte Konzentrationen von Koproporphyrin und Uroporphyrin.

Angeborene erythropoetische Porphyrie führt zu Behinderung und dem Beginn des Todes in der frühen Kindheit.

Erythropoetische Protoporphyrie

Diese angeborene Form der Porphyrie entwickelt sich im Kindesalter und wird autosomal-dominant vererbt. Das Kind hat eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber ultravioletten Strahlen, aber die Krankheit ist nicht so schwer wie die erythropoetische Uroporphyrie. Am Körper des Kindes bleiben in den meisten Fällen Narben zurück.

In Labortests werden solche Verstöße festgestellt:

  • eine Erhöhung des Spiegels von Protoporphyrin im Plasma und manchmal in Erythrozyten;
  • das Niveau von Koproporphyrin und Uroporphyrin ist normal (in den meisten Fällen);
  • Anzeichen einer hämolytischen Anämie (in seltenen Fällen).

Erythropoetische Koproporphyrie

Diese angeborene Form der Porphyrie ist äußerst selten. Es wird von einem autosomal dominanten Prinzip vererbt und ähnelt seinen Symptomen bei erythropoetischer Protoporphyrie. Überempfindlichkeit gegen ultraviolette Strahlen mit dieser Form ist nicht klar ausgedrückt, und das Debüt der Krankheit kann durch die Einnahme von Barbituraten provoziert werden.

In Labortests werden solche Verstöße festgestellt:

  • Erhöhung des Coproporphyrinspiegels (30-80 mal höher als normal);
  • eine große Menge an Koproporphyrin in Urin und Kot.

Akute intermittierende Porphyrie

Diese Form der hepatischen Porphyrie ist autosomal-dominant vererbt und manifestiert sich in schweren neurologischen Störungen. Die Krankheit tritt in Form von Remissions- und Exazerbationsphasen auf und kann zum Tod des Patienten führen. Exazerbationen können häufig durch die Einnahme von Sulfonamiden, Barbituraten, Analgin oder den Beginn einer Schwangerschaft hervorgerufen werden.

Die Hauptsymptome der Krankheit sind wie folgt:

  • Schmerzen im Abdomen mit unterschiedlicher Lokalisation;
  • Zuteilung von rosa Urin;
  • arterielle Hypertonie
  • Parästhesie;
  • Polyneuritis;
  • Psychose;
  • Kachexie;
  • Koma.

Der Tod eines Patienten kann durch Lähmung der Atmungsorgane, Koma oder Erschöpfung verursacht werden. Die Angehörigen des Patienten können in Labortests Krankheitsanzeichen aufweisen, aber äußere Manifestationen der Krankheit fehlen vollständig.

Akute intermittierende Porphyrie wird von solchen Verstößen in den Indikatoren von Laborstudien begleitet:

  • eine Erhöhung der Konzentration von Co-Proporphyrin III und Uroporphyrin I und II im Urin;
  • Porphobilinogen im Urin (während einer Exazerbation);
  • erhöhte Konzentrationen von hepatischer Synthetase und delta-Aminolävulinsäure.

Erbliche Koproporphyrie

Diese Form der hepatischen Porphyrie wird autosomal dominant vererbt und tritt häufig asymptomatisch (latent) auf. Durch seine Merkmale erinnert es in vielerlei Hinsicht an akute intermittierende Porphyrie.

In den Indikatoren der Labortests werden folgende Verstöße festgestellt:

  • erhöhte Konzentrationen von Koproporphyrin in Urin und Kot;
  • erhöhte Konzentrationen von hepatischer Synthetase und delta-Aminolävulinsäure.

Variegata-Porphyrie

Diese Form der hepatischen Porphyrie wird autosomal-dominant vererbt. Neben Manifestationen von Dermatosen, Bauchschmerzen und Störungen der Funktion des Nervensystems hat der Patient psychische Störungen. Alle diese Symptome können sich nicht gleichzeitig manifestieren.

In den Indikatoren der Labortests werden folgende Verstöße festgestellt:

  • ein starker Anstieg des Coproporphyrins im Stuhl;
  • die Anwesenheit von Porphobilinogen, X-Porphyrinen und Aminolevulin im Urin.

Behandlung

Die moderne Medizin hat keine Therapieverfahren, die den pathogenetischen Prozess der Porphyrie stoppen könnten. Alle Patienten mit dieser Krankheit sollten unter ständiger Nachsorge stehen und vorbeugende Behandlungszyklen mit Medikamenten einnehmen, die die Lichtempfindlichkeit der Haut reduzieren. Außerdem dürfen sie keine alkoholischen Getränke und bestimmte Medikamente einnehmen, die die Krankheit verschlimmern können.

Um die Lichtempfindlichkeit der Haut zu reduzieren, werden folgende Medikamente verwendet:

  • Malariamittel: Hingamin, Delagil, Chlorochin, Rezokhin;
  • Vitamine B12 und B6 (in Form von Injektionen);
  • Methionin;
  • Nicotinsäure;
  • Lösungen von Anilinfarben zur topischen Behandlung.

In schweren Porphyrie Patienten zugeordnet Prednisolon, Vitaminen, Calciumchlorid und Vitamin C. Wenn das Medikament unwirksam ist, ist es ratsam, solche Sitzungen Techniken Gravitations Blut Chirurgie als Plasmapherese Ersatz Fernplasmavolumen Spender, poliglyukina Lösung oder Albumin zu leiten.

Um die Haut vor Sonneneinstrahlung zu schützen, werden Sonnenschutzmittel verwendet. Es sollte während der gesamten Dauer der Sonnenaktivität verwendet werden.

An welchen Arzt soll ich mich wenden?

Wenn Anzeichen von Porphyrie auftreten, braucht der Patient die Konsultation eines Dermatologen und der Genetik. Für die Diagnose von Krankheiten und Bewertung der Gesundheits während der Behandlung ernannt Labortests oder andere Untersuchungstechniken, die offenbaren Unregelmäßigkeiten in den inneren Organen ermöglichen: Leber-Ultraschall, EKG, Echokardiographie, etc..

Der erste Kanal, das Programm "Live Healthily" mit Elena Malysheva, in der Rubrik "About Medicine", das Thema "Porphyry" (ab 31:23 Min.):

Porphyrie der Haut

Porphyrie der Haut (spät) ist eine chronische Erkrankung, die durch einen beeinträchtigten Porphyrinstoffwechsel verursacht wird und infolgedessen eine erhöhte Empfindlichkeit der Haut gegenüber ultravioletten Strahlen. In der Entstehung von Porphyrie der Haut, die Verletzung der Leberfunktionen als Folge der übertragenen Infektionen, chronische Vergiftung mit verbleitem Benzin, Alkoholmissbrauch ist von großer Bedeutung.

Männer sind im mittleren Alter häufiger krank.

In offenen Bereichen des Körpers (Gesicht, Hals, Hände) nach der Exposition gegenüber der Sonne erscheinen Blasen mit serös-hämorrhagischen Inhalten auf einer leicht hyperämischen Basis. Ihr dünner Reifen ist leicht zerbrechlich und zeigt erosive Oberflächen, die mit Krusten überzogen sind; nach der Lösung des Hautausschlags bleiben atrophische Hautbereiche zurück. In Kot und Urin ist der Gehalt an Porphyrin erhöht; Urin ist rot oder die Farbe von Bier. Exazerbation der Porphyrie der Haut tritt in der Frühjahr-Sommer-Periode auf.

Behandlung. Verschreiben Sie Medikamente, die die Empfindlichkeit der Haut auf ultraviolette Strahlen reduzieren - Chloroquin, Delagil, Resichin - Hingamin Analoga zu 0,25 g 2 mal täglich in Zyklen von 10 Tagen mit einer dreitägigen Pause; Injektionen von Vitaminen B12 und B6; Nicotinsäure, Methionin; äußere Lösungen von Anilinfarben.

Prävention. Die Patienten sollten unter klinischer Überwachung stehen. Verbot der Verwendung von Alkohol, im Frühjahr verschreiben einen vorbeugenden Verlauf der Behandlung mit den oben genannten Zubereitungen, photo-protektive Salben (mit 5-10% Salol, 3-10% Chinin), Creme "Luch", etc.

Porphyria cutanea tarda (späte Porphyrie der Haut) ist eine chronische Erkrankung, die durch das Auftreten von Blasen auf der Haut unter dem Einfluss ultravioletter Strahlung gekennzeichnet ist. Die späte Porphyrie der Haut entwickelt sich normalerweise bei Personen mit einer erhöhten Porphyrinkonzentration (siehe), die die Lichtempfindlichkeit erhöht und die Hauptursache der Erkrankung ist. Bei der Entstehung der Krankheit spielen Verletzungen verschiedener Leberfunktionen eine wichtige Rolle, insbesondere unter dem Einfluss von Alkohol, Arsen, Wismut, verbleitem Benzin. Eine Reihe von Autoren beobachtete das Auftreten von Porphyrie bei Patienten, die mit Dichlorphenolen und Trichlorphenolen bei Personen in Kontakt mit Hexachlorbenzolen zu tun hatten. Die Prozesse der Decarboxylierung und Dehydrierung von Uroporphyrinen zu Protoporphyrinen werden in der Leber nicht ausreichend durchgeführt.

Porphyrie der Haut wird hauptsächlich in der Frühling-Sommer-Periode beobachtet, viel seltener in der Herbst-Winter-Jahreszeit; entwickelt sich oft bei Männern im Alter von 40-60 Jahren. Hautausschläge sind hauptsächlich an den offenen Körperteilen lokalisiert, an den Händen, dem unteren Drittel der Unterarme, dem Gesicht, seltener an Hals, Brust und Rücken. Erst Juckreiz, dann Rötung und Schwellung, fast gleichzeitig Blasen und Blasen mit serösem, serös-hämorrhagischem, serös-eitrigem Inhalt. Infolge von Juckreiz und Trauma an der Stelle der Blasen bilden sich Erosionen, dann seröse und serös-blutige Krusten; später entwickelt sich an diesen Stellen eine Atrophie, die Hirseelemente, Pigmentierung vor allem im temporal-zygomatischen Bereich, die an die Hautfarbe der Addison-Krankheit erinnern; Pigmentierung auf den Schleimhäuten ist selten; in den temporal-zygomatischen Regionen kann sich eine Hypertrichose entwickeln.

Oft in den Brennpunkten der Verletzung, ein Symptom von Nikolsky (eine Ablösung der Epidermis nach einem kleinen Druck) beobachtet. Halten Sie den Allgemeinzustand der Patienten im Auge, die, zusätzlich zu den Symptomen einer Lebererkrankung, gibt es verschiedene Bauch- und neurologische Krankheitsbilder sein können, insbesondere Polyneuritis mit abnormen Reflexen, Muskelatrophie, selten Diabetes nachgewiesen. Histologisch - in der dornigen Schicht - interzelluläres Ödem, viel Pigment (Melanin), hauptsächlich in der Basalschicht; subepidermal - Blasen. Differentialdiagnose - mit Licht Pocken (s. Hydroa vacciniformia), Pellagra (cm.), Dystrophe Form der Epidermolysis begrenzten Auswahl an Duhring (siehe Duhring.).

Behandlung. Vitamine - Nikotinsäure, Riboflavin, B12, Ascorbinsäure mit Glucose intravenös, Methionin (besser Frischkäse). Um gegen Sonnenlicht zu schützen - innen Malariamedikamente (Delagil, Chloroquin Diphosphat), das Natriumsalz der Paraminobenzoesäure. Es ist notwendig, alle Photosensibilisatoren, Barbiturate und Sulfonamide zu vermeiden. Lichtschutzmittel - Salben mit 10-15% para-Aminobenzoesäure, mit 5-10% Salol oder Chinin, Creme "Ray"; Tragen schützende rote und gelbe Schleier, Hüte mit breiten Rändern.

Spontane Porphyrie: Was ist es, Symptome, Behandlung, Diagnose, Ursachen, Symptome

Diese Pathologie ist eine aktinisch-traumatische Porphyrin-Dermatose. Es tritt bei Erwachsenen häufiger im Alter auf.

Die Porphyrie der Haut äußert sich gewöhnlich in wellenförmigen oder periodischen Symptomen mit relativ konstanter Produktion von "phototoxischen" Porphyrinen in der Leber oder im Knochenmark. Diese Porphyrine akkumulieren in der Haut und unter dem Einfluss von Sonnenlicht [sichtbar und nahe dem ultravioletten (UV) Teil des Spektrums] erzeugen freie Radikale, die die Ursache für Hautschäden sind.

Durch kutanen Porphyrie sind spät kutanen Porphyrie, erythropoietic Protoporphyrie (EPG) sowie eine extrem seltene angeborene erythropoietic gepatoeritropoeticheskaya und Porphyrie. Bei akuten sind auch Hautmanifestationen charakteristisch.

Bei allen Hautporphyrie, mit Ausnahme von EPP, zeigt sich die erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut durch ihre leichte Verletzlichkeit und bullöse Eruptionen. Hautveränderungen treten meist in den offenen traumatisierten Körperbereichen (Gesicht, Nacken, Handrücken und Handflächen) auf. Hautreaktionen entwickeln sich allmählich und die Patienten wissen oft nicht, dass sie nicht in der Sonne sein können. Im Gegensatz dazu manifestiert sich die EPO-Photosensitivität bereits in den ersten Minuten oder Stunden der Sonnenexposition und ist begleitet von Schmerzen (wie bei einer Verbrennung), die über Stunden andauern, oft ohne sichtbare Anzeichen einer Hautschädigung.

Was ist Späthautporphyrie?

Die späte Hautporphyrie (PKP) ist eine relativ häufige Porphyrie, bei der die Haut meist betroffen ist. Oft gibt es Lebererkrankungen. Zu den Symptomen gehören eine verletzliche Haut, die auf offenen Flächen Blasen bildet. Eine Schlüsselrolle in der Pathogenese gehört zur Drüse. Eine Reihe von Faktoren verringern die Schwelle für das Auftreten phototoxischer Hautreaktionen - Alkohol, Östrogene, infektiöse Hepatitis C und wahrscheinlich eine HIV-Infektion. Arzneimittel, mit Ausnahme von Eisen und Östrogenen, verursachen keine Symptome. Die Diagnose erfordert die Bestimmung von Porphyrinen in Urin und Kot. PEP ist wichtig, um von hereditären Koproporphyrie und Variegat Porphyrie zu unterscheiden. Die Behandlung besteht darin, die Eisenvorräte im Blut durch Blutung zu reduzieren und die Ausscheidung von Porphyrinen mit Chloroquin zu stimulieren. Vorbeugung wird auf die Vermeidung von Sonnenlicht, Alkohol, Östrogene und Eisen-haltigen Drogen reduziert.

Die späte Porphyrie ist die häufigste Form der Porphyrie, die erblich, autosomal-dominant und erworben auftritt. Die Krankheit wird uroporfirinogendekarboksilazy Enzym Insuffizienz basiert, zu einer Erhöhung des Urins resultierend Uroporphyrin Gehalt karboksiporfirina und 7 und im Kot - izokoproporfirina. Das klinische Bild umfasst die Fragilität der Haut, die Bildung von Erosion, Vesikeln, Blasen und Whiteheads an exponierten Körperteilen, insbesondere am Handrücken und den Unterarmen. Andere Hautläsionen umfassen Gesichts-Hypertrichose, Hyperpigmentierung der Augenlider, vernarbende Alopezie und dystrophische Verkalkung mit Ulzeration.

Schwangerschaft

Der Einfluß einiger Faktoren auf den Verlauf der späte Hautporphyrie ist gut untersucht. So verschlimmern Östrogene, Eisenpräparate und Alkohol den Zustand der Patienten. Die Daten über die Auswirkungen der Schwangerschaft auf den Krankheitsverlauf sind jedoch widersprüchlich. Die Beschreibung in der Literatur der Fälle, wenn die Schwangerschaft die Exazerbation der späte kutane Porphyrie nicht herbeirief, lässt zu, dass die endogenen Östrogene, im Gegensatz zu den exogenen Präparaten, harmlos sind. Bei anderen Beobachtungen verschlechterten sich jedoch das klinische Bild und die biochemischen Indices, die Konzentration von Porphyrin in Blutplasma und Urin stieg während der Schwangerschaft an. Bei nicht-schwangeren Frauen verschlechtern sich viele Formen der Porphyrie in der prämenstruellen Periode. Die Ernennung von Patienten mit hereditärer Koproporphyrie des GL-Analogons von Buserelinacetat führte zu einer Unterdrückung der Ovulation und zum Ausbleiben der Menstruation, was zu einer ausgeprägten therapeutischen Wirkung führte. Schwangere können diese Droge jedoch nicht verschreiben.

Pathophysiologie der späten kutanen Porphyrie

Das PCP basiert auf dem Mangel an Uroporphyrinogencarboxylase (UPPGD). In etwa 80% der Fälle ist die Mutation sporadisch; in den restlichen 20% - vererbt.

Porphyrine sammeln sich in der Leber an und dringen mit Blut in die Haut ein, wodurch sie lichtempfindlich werden. Charakteristisch für Heterozygoten ist eine Abnahme der Aktivität von UPPHD um 50% nicht ausreichend für den Beginn klinischer Symptome. Eine Reihe von Faktoren kann jedoch die Aktivität dieses Enzyms weiter reduzieren. Die Hauptrolle spielt Eisen, das anscheinend Sauerstoffradikale erzeugt, die UPPHPD durch Oxidation seines Substrats inhibieren. Ein wichtiger Risikofaktor ist daher die Hämochromatose. Alkohol, Östrogene und chronische Virusinfektionen scheinen die Aktivität von Eisenionen in der Leber irgendwie zu erhöhen. Medikamente, die in der Regel akute Porphyrie hervorrufen, mit PKP haben diesen Effekt nicht.

Patienten mit PEP haben häufig eine Leberpathologie (chronische Hepatitis C, begleitende Hämosiderose oder alkoholische Lebererkrankung), die teilweise mit der Ansammlung von Porphyrinen in Zusammenhang steht. Fast 35% der Patienten entwickeln eine Leberzirrhose und in 7-24% der Fälle ein hepatozelluläres Karzinom.

Die beiden Hauptformen der Krankheit, Typ 1 und Typ 2, werden durch die gleichen Faktoren hervorgerufen, zeigen die gleichen Symptome und werden auf die gleiche Weise behandelt. Ihre Gesamtprävalenz beträgt etwa 1: 10.000.

Beim Typ PEP 1 (sporadisch) ist das Versagen der UPPHD auf die Leber beschränkt; seine genetische Grundlage ist unbekannt.

Beim Typ PEP 2 (familiär) wird das Versagen der UPPHD durch einen autosomal dominanten Weg mit begrenzter Penetranz vererbt. Es kommt seltener vor als sporadische PEP. Der Enzymmangel ist charakteristisch für alle Zellen, einschließlich Erythrozyten. Diese Form der Krankheit entwickelt sich in jüngerem Alter, manchmal sogar in der Kindheit.

Bei Verwendung einer Reihe von photosensibilisierenden Arzneimitteln (Furosemid, Tetracycline, Sulfonamide, einige NSAIDs) können PKP-ähnliche Zustände (Pseudoporphyrie) auftreten. Da Porphyrine schlecht analysiert werden, entwickeln einige Patienten, Langzeit-Hämodialyse, Hautläsionen, die PEP ähneln. Dieser Zustand wird als Pseudoporphyrie des terminalen Nierenversagens bezeichnet.

Symptome und Anzeichen einer späten kutanen Porphyrie

Patienten klagen über die Verletzlichkeit der Haut, vor allem an ungeschützten Stellen des Körpers. Phototoxizität tritt nicht sofort auf und daher assoziieren Patienten ihre Symptome nicht immer mit Sonnenlicht.

Spontan oder nach minimalen Verletzungen auf der Haut erscheinen enge Blasen. Die daraus resultierende Erosion und Geschwüre können sich infizieren, heilen langsam und hinterlassen atrophische Narben. Manchmal verursacht Sonnenlicht Erythem, Schwellung und Juckreiz. Es kann Hyperämie der Konjunktiva geben, aber an anderen Stellen sind die Schleimhäute intakt. Auf der Haut können sichtbare Bereiche von Hypo- oder Hyperpigmentierung, im Gesicht - Hypertrichose und Pseudosklerodermie sein.

Diagnose der späten kutanen Porphyrie

  • Bestimmung von Plasma Porphyrin Ebenen, Uroporphyrin und Heptacarboxyporphyrin im Urin, Isocoproporphyrin im Stuhl.

Auf dem PCP zeigt verletzliche Haut und Blasenbildung bei einem ansonsten gesunden Patienten. PEP ist wichtig, von akuter Porphyrie mit Hauterscheinungen [mannigfaltig Porphyrie (VP) und erbliche Koproporphyrie (NCP)], da in den letzteren Fällen zu unterscheiden, ist es unmöglich, eine Vielzahl von Medikamenten zuzuweisen, die schwere neyrovistseralnyh Auftreten der Symptome hervorrufen kann. Es ist nötig in der Anamnese nach dem Hinweis des Kontaktes mit den chemischen Zusammensetzungen zu suchen, die die Pseudoporphyrie herbeirufen können.

Während Porphyrine Plasmaspiegel für alle Porphyrie erhöht, durch Hautläsionen begleitet, für PEP wird durch erhöhte Spiegel von Uroporphyrin und geptakarboksiporfirina in Urin und Kot in izokoproporfirina gekennzeichnet. Der Gehalt des Vorläufers von Porphyrin porfobiinogena (PBG) und 6-s-nolevulinovoy Säure (APC) im Urin, wenn die Systemsteuerung ist in der Regel normal. Beim Typ PEP 1 ist die Aktivität von UPPHD in Erythrozyten normal und im Fall von PCP Typ 2 ist sie reduziert.

Da die Steuertafel chapo Hepatitis C begleitet, soll in dem Serummarker der Erkrankung definiert werden (vgl. Ch. „Hepatitis. Serologie“),

Behandlung von späte kutaner Porphyrie

Unmittelbar vor Beginn der Behandlung ist es sehr wichtig, eine gründliche Untersuchung des Patienten durchzuführen, besonders wichtig, um den funktionellen Zustand der Leber und des Darms zu beurteilen. Bei der Behandlung von Patienten ist es wichtig, Alkohol, Medikamente (orale Kontrazeptiva) aufgeben, ist es ratsam, eine Diät zu folgen, die Produkte (unerwünschte essen geräuchert, gebraten, reiche Würze Lebensmittel) schonende Verarbeitung impliziert.

Es gibt zwei verschiedene Strategien für die Therapie:

  • Rückgang der Eisenspeicher im Körper;
  • Stimulation der Porphyrinausscheidung.

Um die Remission zu beschleunigen, können diese Ansätze kombiniert werden. Die Wirksamkeit der Behandlung wird durch die Ausscheidung von Porphyrinen beurteilt, die alle 2-3 Monate nach Erreichen einer vollständigen Remission bestimmt wird.

Die Eisenreserven werden normalerweise durch Blutungen reduziert. Alle 2-3 Wochen werden ca. 500 ml Blut entnommen; Noch häufigere Blutungen erhöhen nicht unbedingt das Risiko einer Anämie. Wenn die Serumferritinwerte etwas unter dem Normalwert liegen, hört die Blutung auf. In der Regel reichen 5-6 Verfahren aus. Der Gehalt an Porphyrinen im Urin und Plasma nimmt allmählich ab (langsamer, aber parallel zu einer Abnahme des Ferritinspiegels). Hautmanifestationen verschwinden schließlich. Die Notwendigkeit einer wiederholten Blutung tritt nur auf, wenn die Krankheit erneut auftritt.

Um überschüssige Porphyrine aus der Leber durch Stimulierung ihrer Ausscheidung zu entfernen, wird Chloroquin oder Hydroxychloroquin in kleinen Dosen verwendet. Große Dosen können vorübergehende Leberschäden verursachen und den Krankheitsverlauf verschlechtern. Nach der Remission wird die Behandlung beendet.

Bei schwerer Nierenerkrankung fehlt die Wirkung von Chloroquin und Hydroxychloroquin, Blutungen durch Anämie sind kontraindiziert. Die Einführung von rekombinantem Erythropoietin mobilisiert jedoch überschüssiges Eisen und verringert die Schwere der Anämie, wodurch ein Aderlass ermöglicht wird. Im Endstadium des Nierenversagens wird Blutung mit der Verwendung von Deferoxamin kombiniert; Komplexe von Deferoxamin mit Eisen werden während der Dialyse entfernt. Es ist notwendig, Dialysatoren mit ultrapermeablen Membranen bei sehr hoher Blutflussgeschwindigkeit zu verwenden.

Bei Kindern mit Symptomen von PEP tritt eine kleine Blutung auf oder Chloroquin wird oral verabreicht; Dosen sind abhängig vom Körpergewicht.

Wenn Hautsymptome während der Schwangerschaft auftreten, wird auch Aderlass durchgeführt. In hartnäckigen Fällen können Sie Chloroquin in einer kleinen Dosis hinzufügen; teratogene Effekte wurden nicht beobachtet. Wenn die Dauer der Schwangerschaft zunimmt, verschwinden die Hautsymptome gewöhnlich, obwohl dies vom Grad der Hämodilution und der Verringerung der Eisenspeicher abhängt.

Während der PEP-Behandlung wird die Östrogentherapie bei postmenopausalen Frauen unterbrochen. Eine Aufhebung von Östrogen führt oft zu einer Remission der Krankheit. Nach der Remission kann die Anwendung von Östrogenen wieder aufgenommen werden; es ist besser, den transdermalen Weg ihrer Verabreichung zu verwenden, um die porphyrogene Wirkung auf die Leber zu schwächen.

Behandlung während der Schwangerschaft

Patienten mit späte kutaner Porphyrie wird empfohlen, die Exposition gegenüber der Sonne zu vermeiden, um Lichtschutzmittel zu verwenden, die z. B. Zinkoxid enthalten. Die Blutung unter der Kontrolle von Hämatokrit wurde erfolgreich bei der Behandlung von späte Hautporphyrie bei Schwangeren verwendet. Mit dieser Methode der Behandlung wöchentlich oder 2-mal pro Woche wurde durch 500 ml Blut entnommen, bis der Hämoglobinwert erreicht 10-11 g / l oder die Konzentration von Eisen im Blutserum - 50-60 mg / dL.

Ernennung von Chloroquin ist während der Schwangerschaft kontraindiziert wegen seiner teratogenen Wirkung, die durch mehrere Defekte in dem Fötus, einschließlich sensorisch-neurale Schwerhörigkeit, Demenz, Neugeborenen convulsive Syndrom manifestiert. Während der Schwangerschaft sind andere selten verwendete Medikamente wie Cholestyramin, Aktivkohle und Deferoxamin kontraindiziert.

Prophylaxe der späten kutanen Porphyrie

Patienten sollten Sonnenlicht meiden, Hüte und geschlossene Kleidung tragen, Cremes mit Zinkoxid oder Titandioxid verwenden. Herkömmliche Cremes, nicht nur die UV-durchlässige, nicht wirksam ist, aber manchmal Mitteln helfen absorbierend UVA (z.B. enthaltende dibenzilmetan). Alkohol sollte für immer aufgegeben werden, aber Östrogentherapie nach Beginn der Remission der Krankheit ist in der Regel sicher.

Porphyrie: Symptome und Behandlung

Porphyrie - die Hauptsymptome:

  • Krämpfe
  • Magenschmerzen
  • Übelkeit
  • Herzklopfen
  • Erbrechen
  • Durchfall
  • Schlaflosigkeit
  • Hautpigmentierung
  • Zahnfleischbluten
  • Verstopfung
  • Hoher Blutdruck
  • Depression
  • Halluzinationen
  • Das Auftreten von Geschwüren
  • Rosa Urin
  • Unscharfes Bewusstsein
  • Angriffe von Hysterie
  • Störung der motorischen Funktion
  • Zerbröckeln von Nägeln
  • Eitrige Blasen auf der Haut

Porphyrie - eine Gruppe von Erbkrankheiten assoziiert mit einem Gehalt an Porphyrine im Organismus zu erhöhen, sowie Substanzen, sie bildet. Porphyrine - sind Substanzen, die von allen Zellen des Körpers synthetisiert werden, desto größer ist der Grad des Knochenmarks oder die Leber, da sie für die Produktion von Hämoglobin ausgebildet sind, oder besser gesagt, die Nicht-Protein-Teil und verschiedene Enzyme. Ihre große Ansammlung oder umgekehrt ein Mangel führt zum Auftreten einer solchen Krankheit.

In natürlicher Form sind Porphyrine kristalline Substanzen, die eine rötliche Färbung aufweisen und an der Übertragung von Sauerstoff und an der biologischen Oxidation beteiligt sind. Abhängig von den Ursachen des Auftretens kann dieses Leiden durch externe Faktoren verursacht werden, zum Beispiel die Einwirkung chemischer Elemente bei der Arbeit mit ihnen, oder sie kann mit der Nahrung zusammenwirken und vom Körper selbst provoziert werden. Aus dem Körper werden auf natürliche Weise - mit Kot oder Urin - abgeleitet.

Die Hauptsymptome der Krankheit sind erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht und das Auftreten von schweren Verbrennungen bei einem kurzen Aufenthalt in der Sonne. Solche Menschen sind einfach gezwungen, am Abend oder in der Nacht einen aktiven Lebensstil zu führen. Aus diesem Grund ist diese Störung als "Vampir-Krankheit" bekannt. Die Diagnose jeder Art von Krankheit basiert auf der Analyse von erblichen Faktoren, der Untersuchung des Patienten und der Untersuchung von Blut mittels biochemischer Analyse. Gegenwärtig gibt es keine Methoden, um eine solche Störung vollständig zu beseitigen. Die Behandlung zielt hauptsächlich darauf ab, die Manifestation von Beschwerden zu reduzieren.

Ätiologie

Allgemein wird Porphyrie genetisch von einer Generation zur anderen weitergegeben, aber es gibt mehrere Risikogruppen, wenn sich die Krankheit bei vollkommen gesunden Menschen entwickeln kann. Die Hauptgründe für das Auftreten eines solchen Verstoßes sind:

  • bestimmte Medikamente für lange Zeit einnehmen, insbesondere Glukokortikosteroide oder orale Kontrazeptiva;
  • Alkoholmissbrauch;
  • längeres Fasten;
  • verschiedene infektiöse und entzündliche Prozesse der Leber;
  • Vergiftung durch Chemikalien;
  • Verletzung des hormonellen Hintergrunds bei Frauen vor der Menstruation;
  • langfristige Auswirkungen von Stresssituationen;
  • Zeitraum der Schwangerschaft.

Ein wichtiger Prozess in der Diagnose und Behandlung ist die Bestimmung der oben genannten ätiologischen Manifestationsfaktoren für deren weitere Korrektur oder Eliminierung.

Sorten

Je nach dem primären Standort kann diese Krankheit entstehen aus:

  • Störungen in der Porphyrinsynthese im Knochenmark - äußere Zeichen überwiegen;
  • Störungen der Synthese in der Leber - in erster Linie gibt es Symptome wie Psychose, Koliken und Schmerzen im Unterleib. Verletzungen der Unversehrtheit der Haut werden nicht beobachtet;
  • gemischte Störung.

Jede Manifestation von Porphyrie hängt von der Form der Krankheit ab. Erythropoetische Porphyrie tritt im Knochenmark einer Person auf. Es ist eine angeborene Krankheit und entwickelt sich in einem frühen Alter, oft im ersten Lebensjahr, mehrmals häufiger bei Kindern, die älter als drei Jahre sind. Sexualität spielt keine Rolle. Die Symptome werden spontan, der erste von ihnen - der Erwerb der roten Farbe des Urins ausgedrückt. Wenn die Haut in die Haut der Sonnenstrahlen eindringt, bilden sich kleine Blasen, aber während der sekundären Infektion nehmen sie die Form von eitrigen Geschwüren an. Kindern fehlen oft Haare und Nägel, in der Hälfte der Fälle sind sie völlig blind. Ein solcher Zustand kann auch nach der Behandlung zu einer Behinderung und zum Tod des Patienten führen.

Erythropoetische Protoporphyrie ist auch eine angeborene Form der Krankheit, aber zeichnet sich durch einen leichteren Fluss als die vorherige Stufe aus. Erythropoietische Koproporphyrie ist eine sehr seltene Erkrankung, die sich in gewisser Weise der früheren Art von Störung manifestiert.

Akute intermittierende Porphyrie ist eine Art von Lebererkrankung und führt oft zu dem Tod einer Person, aufgrund der schweren Manifestation von neurologischen Zeichen. Das Hauptsymptom ist das Auftreten von akuten und unerträglichen Schmerzen im Abdomen. Hinzu kommen Psychosen, Blutdruckanstieg, Lähmungen und Koma. Häufig sterben Patienten an Lähmungen oder Koma.

Verschlechterung des Zustands einer Person während einer Krankheit wird in der Zeit des Tragens eines Kindes oder von der Einnahme von Medikamenten beobachtet. Oft wird bei nahen Verwandten solcher Menschen eine latente Form dieser Art von Störung diagnostiziert. Hereditäre Koproporphyrie verläuft meist latent, ist aber klinisch ähnlich wie oben beschrieben.

Die Porphyrie der Variegata wird vererbt, charakterisiert durch starke Schmerzen im Abdomen, eine Manifestation von neurologischen Symptomen, und in einigen Fällen wird Nierenversagen beobachtet. Ein Angriff kann durch den Gebrauch von Drogen und während der Zeit des Tragens des Kindes vorkommen.

Die Porphyrie der späten Haut wird bei Menschen beobachtet, die ständig Kontakt mit chemischen Giften haben, die Alkohol konsumieren, sowie bei Personen, die Hepatitis übertragen haben. In der Medizin gibt es viele Kontroversen darüber, ob diese Form angeboren oder erworben ist. Gekennzeichnet durch die Manifestation von Verletzungen der Haut, dh eine hohe Anfälligkeit für die Sonnenstrahlen. Störungen der Leberfunktion werden oft beobachtet. Die Krankheit ist in der Regel bei Männern über vierzig inhärent.

Im Gegenzug kommt die späte Hautporphyrie vor:

  • gutartig - Blasen treten nur im Sommer auf und zeichnen sich durch einen leichten Fluss aus;
  • Dystrophische - Neubildungen auf der Haut bleiben bis zum Herbst, Blasen wirken auf die tieferen Hautschichten, anstelle von Geschwüren erscheinen Narben.

Symptome

Die Symptome der Krankheit unterscheiden sich je nach Typ, aber in den meisten Fällen gibt es eine Kombination der folgenden Symptome:

  • ausgeprägte Schmerzen im Abdomen unterschiedlicher Lokalisation, aber oft auf der rechten Seite manifestiert;
  • Anfälle von Übelkeit und Erbrechen;
  • Verstopfung, gefolgt von Durchfall;
  • eine Erhöhung der Herzfrequenz auf 160 Schläge pro Minute;
  • Mangel an normalem Muskeltonus der oberen und unteren Gliedmaßen;
  • hoher Blutdruck;
  • paroxysmale schmerzhafte Krämpfe der Extremitäten, des Halses, der Brust;
  • Abnahme oder vollständiger Verlust der Empfindlichkeit;
  • Verletzung der motorischen Funktionen in Form ihrer Schwierigkeit oder schlaffen Lähmung;
  • Schlafstörungen in Form von Schlaflosigkeit;
  • depressiver Zustand;
  • Anfälle von Hysterie;
  • erhöhte Angst;
  • Halluzinationen, sowohl visuell als auch auditiv;
  • Verletzung der Integrität der Haut - auch mit einer leichten Wirkung von Sonnenlicht auf der Haut beginnen Blasen mit eitrigen Inhalt oder Geschwüre zu bilden;
  • Krämpfe;
  • verschwommenes Bewusstsein;
  • Urin nimmt einen rosa Schimmer an;
  • teilweise oder völlig fehlende Haar- und Nagelplatten;
  • eingeschränkte Mobilität der Gelenke, wenn der Arm oder das Bein nicht vollständig gebogen werden kann;
  • Pigmentierung der Haut und das Auftreten von Geschwüren an Händen und Gesicht - die charakteristischsten für die späte Hautporphyrie. Pigmentflecken haben einen grauen oder rosa Farbton;
  • Koma.

Akute Porphyrie äußert sich durch spezifische Symptome:

  • die erhöhte Lichtempfindlichkeit ähnelt äußerlich dem Ausdruck der Brandkrankheit;
  • übermäßiges Haarwachstum auf dem Kopf, dicke Wimpern und Augenbrauen;
  • Narbenbildung der Gesichts- und Handhaut führt zu Verzerrungen der Gesichtszüge und Deformationen der Hände;
  • durch den Aufprall von Licht werden Nägel zerstört;
  • Zahnfleischbluten;
  • Störung des Funktionierens des Herz-Kreislauf-Systems und der Leber, die in einigen Fällen zum Tod einer Person bei Krankheitsanfällen führt.

In den meisten Fällen tritt diese Krankheit mit abwechselnden Symptomen mit Perioden des Rückzugs auf. Grundsätzlich ist dies typisch für Porphyrie des Knochenmarks, wenn die Zeichen je nach Jahreszeit ausgedrückt werden.

Diagnose

Diagnostische Maßnahmen für jede Form der Krankheit basieren auf der Untersuchung der Krankengeschichte des Patienten und der Durchführung der biochemischen Analyse von Blut, Urin und Kot durch einen Spezialisten. Diese Störung wird durch eine hohe Konzentration von Uroporphyrin und Koproporphyrin in Urin und Blut sowie durch das Vorhandensein von Protoporphyrin in Stuhlmassen gekennzeichnet sein. Äußere Manifestationen können auch viel zu einem erfahrenen Spezialisten erzählen.

Die Grundlage der Diagnose ist die Differenzierung der erblichen erythropoetischen und hepatischen Störung von Polyneuritis oder anderen psychischen Störungen. Akute intermittierende Porphyrie muss von akuter Vergiftung durch toxische Substanzen unterschieden werden. Die Diagnose berücksichtigt auch den hohen Eisengehalt im Blut. Aufgrund einer falschen Diagnose und entsprechend falscher Behandlung besteht bei Patienten mit akuter Erkrankung ein hohes Todesrisiko.

Behandlung

Es gibt derzeit keine besonderen Maßnahmen zur vollständigen Beseitigung der Krankheit. Die Grundlage der Behandlung sind die Aktivitäten, die darauf abzielen, die Manifestationen äußerer und innerer Symptome sowie die Wiederaufnahme des normalen Stoffwechsels zu reduzieren. In den meisten Fällen werden den Patienten Injektionen von Vitamin-Komplexen, Ascorbinsäure und Folsäure verordnet.

Bei der Behandlung von im Knochenmark lokalisierten erblichen Porphyrien besteht die Behandlung der Krankheit in der Verwendung von Antioxidantien, Glukose, Hämatin und Riboxin, die darauf abzielen, die Expression äußerer Anzeichen zu verringern. Darüber hinaus werden Salben und feuchtigkeitsspendende Balsame mit Kortikosteroiden und Resorcin vorgeschrieben.

Darüber hinaus ist der wirksamste Weg, Beschwerden zu behandeln und zu beseitigen, der Schutz des Patienten vor Sonneneinstrahlung sowie der vollständige Ausschluss von Medikamenten, die zu einer Verschlimmerung des Porphyrieanfalls führten.

Darüber hinaus ist es wichtig zu bedenken, dass viele Menschen Porphyrie in einer latenten Form haben und in biochemischen Studien nachgewiesen werden. Daher wird im Falle des Nachweises dieser Krankheit beim Menschen auch seinen unmittelbaren Angehörigen empfohlen, sich einer Untersuchung zu unterziehen. Mit rechtzeitiger Diagnose und korrekter Behandlung der Symptome kann eine günstige Prognose für die Patienten erreicht werden.

Wenn du denkst, dass du es getan hast Porphyrie und die Symptome, die für diese Krankheit charakteristisch sind, können Ärzte Ihnen helfen: ein Hämatologe, ein Dermatologe, ein Therapeut.

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Hypoparathyreoidismus ist eine Erkrankung, die durch eine unzureichende Produktion von Parathormon verursacht wird. Als Folge des Fortschreitens der Pathologie besteht eine Verletzung der Calciumabsorption im Verdauungstrakt. Hypoparathyreoidismus ohne angemessene Behandlung kann zu einer Behinderung führen.

Arsenvergiftung ist die Entwicklung eines pathologischen Prozesses, der durch die Aufnahme einer giftigen Substanz in den Körper ausgelöst wird. Der Zustand einer solchen Person wird von einer ausgeprägten Symptomatik begleitet und kann bei Fehlen einer spezifischen Behandlung zur Entwicklung ernsthafter Komplikationen führen.

Aerophobie - eine Verletzung der psychologischen Natur, die sich in panischer Flugangst ausdrückt. Statistiken zeigen, dass etwa 40% der Menschen auf dem Planeten an dieser Krankheit leiden. Wenn Sie jedoch Ihre Gesundheit sorgfältig behandeln und vor dem Flug vorbereitende Maßnahmen durchführen, können Sie die Symptome dieser Verletzung minimieren.

Mit Hilfe von Körperübungen und Selbstkontrolle können die meisten Menschen auf die Medizin verzichten.

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