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Polyzystische Leber: Ursachen, Symptome, Behandlung, Diät


Die polyzystische Leber ist eine Erbkrankheit, die sich in der pränatalen Phase zu entwickeln beginnt. In der Leber bilden sich eine große Anzahl von Zysten, dh Hohlräume, die mit einer durchsichtigen Flüssigkeit gefüllt sind. Mit der Zeit nimmt die Größe der Zysten zu und führt zu einer Leberzellinsuffizienz, die zu einem Leberkoma wird. In den meisten Fällen endet der Krankheitsverlauf mit einem tödlichen Ausgang.

Beschreibung der Krankheit

Die polyzystische Lebererkrankung ist eine Folge der Mutation auf genetischer Ebene und wird von Eltern auf Kinder übertragen. Meistens können Patienten mit dieser Diagnose in entwickelteren Ländern wie Amerika, Kanada, Großbritannien, Deutschland, Schweden, Japan, China, Russland, Australien usw. gefunden werden.

Statistiken zeigen, dass bei 100.000 Menschen nur eine polyzystische Lebererkrankung auftritt. Darüber hinaus ist es erwähnenswert, dass Frauen dreimal häufiger an dieser Krankheit leiden. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten im Alter von 40 und mehr Jahren auf, bevor sie unmerklich fließen und es fast unmöglich ist, sie zu entdecken.

Die Prognose für die polyzystische Leber ist leider enttäuschend. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass im Laufe der Jahre die Größe der Zysten allmählich zunimmt und der Patient zunächst mit Leberzellinsuffizienz diagnostiziert wird, und dann ein hepatisches Koma gebildet wird, die zu drohendem Tod führt. Der einzige Ausweg aus dieser Situation wird eine Spenderorgantransplantation sein.

Ursachen der Krankheit

Die Ursachen der polyzystischen Leber werden auf eine Mutation von Genen reduziert, die vor der Geburt eines Menschen auftritt und von seinen Eltern auf ihn übertragen wird. Die Träger des pathologischen Gens können entweder der Vater oder die Mutter des Kindes sein. Meistens werden Kinder mit einer ähnlichen Diagnose von Eltern geboren, die den folgenden Lebensstil führen:

  • Häufiger Verzehr von Lebensmitteln mit erhöhter GVO-Konzentration.
  • Unterkunft in großen Städten mit schmutziger und gashaltiger Luft.
  • Ständiger Kontakt mit schädlichen Karzinogenen und Toxinen, die normalerweise bei Arbeiten mit schädlichen Arbeitsbedingungen auftreten.
  • Unausgewogene Ernährung, Fehlen von Substanzen im Körper.

Unfähigkeit in der polyzystischen Leber wird einer Person unmittelbar nachdem die Krankheit erkannt wird, angeeignet.

Symptome der Krankheit

Die Symptome der polyzystischen Leber werden üblicherweise in mehrere Gruppen eingeteilt. In den Anfangsstadien der Krankheit können Sie die folgende Reaktion des Körpers sehen:

  • allgemeine Schwäche, Schläfrigkeit und Müdigkeit;
  • die Person wird weniger aufmerksam, wegen der es eine Verletzung der normalen Arbeitstätigkeit gibt;
  • häufige Kopfschmerzen, Schwindel und Übelkeit;
  • es gibt auch Veränderungen seitens der Psyche, wie Reizbarkeit oder Depression.

Während des Zystenwachstums und der aktiven Manifestation der Krankheit werden folgende Symptome beobachtet:

  • regelmäßiger Schluckauf und Sodbrennen;
  • häufiges Erbrechen;
  • Blähungen, aufgrund derer der Bauchumfang zunimmt;
  • akute Schmerzen im Abdomen und rechten Hypochondrium;
  • Störungen in der Arbeit des Darms, die sich im Auftreten von Durchfall oder Verstopfung äußern können;
  • Kurzatmigkeit;
  • ausgeprägte Schwellung der unteren Extremitäten.

Anzeichen für das Auftreten von Insuffizienz

Das Auftreten einer hepatozellulären Insuffizienz äußert sich im Auftreten solcher Komplikationen wie:

  1. Gelbsucht, die sich in der Vergilbung der Haut und der Schleimhäute äußert.
  2. Auch auf der Haut erscheinen vaskuläre Sprossen, möglicherweise das Vorhandensein von Juckreiz.
  3. Die Nägel werden breiter und dünner.
  4. Die Handflächen erhalten eine unnatürliche rote Farbe.
  5. Diese Krankheit wird von verschiedenen Arten von Persönlichkeitsstörungen begleitet, wie Desorientierung in Zeit und Raum, Gedächtnisverlust, Hemmung, einem scharfen Stimmungswandel, Mangel an Wahrnehmung der umgebenden Welt, insbesondere der Menschen.

Symptome von Komplikationen

Ziemlich oft tritt eine polyzystische Lebererkrankung mit verschiedenen Komplikationen auf, die eine Eiterung oder Blutung der Zysten einschließen. In diesem Fall reagiert der Körper ziemlich scharf auf den Beginn des Entzündungsprozesses und die folgenden Symptome treten auf:

  1. Erhöhte Körpertemperatur, die Schüttelfrost und kalten Schweiß verursacht.
  2. Ständiges Erbrechen mit Blutunreinheiten.
  3. Ein starker Blutdruckabfall und eine Erhöhung der Herzfrequenz.
  4. Die Haut wird blass, verliert ihre natürliche Farbe.
  5. In der Bauchhöhle erscheint eine freie Flüssigkeit (Aszites) und Blut.
  6. Muskeln in der vorderen Bauchwand sind angespannt und der Bauch wird flach und fest.
  7. Unterbrechung des Prozesses von Gasen und Verstopfung wird gebildet.
  8. Mögliche kurzfristige Ohnmacht.

Die Symptome, die auf eine polyzystische Leber hindeuten, sind zunächst fast unsichtbar, aber mit der Zeit verschlimmern sie sich und führen schließlich zu irreversiblen Folgen.

Diagnose

Wenn die ersten Anzeichen dieser Krankheit gefunden werden, ist es notwendig, einen Therapeuten, einen Chirurgen oder einen Gastroenterologen zu konsultieren.

Die Behandlung der polyzystischen Leber beginnt in erster Linie mit der Diagnose der Krankheit, wobei der Spezialist den Grad der Schädigung und der inneren Organe sowie das Vorhandensein verschiedener Komplikationen feststellt. Die ersten Methoden zur Erkennung der Krankheit sind Labortests.

Die nächste Stufe wird die instrumentelle Diagnostik sein, mit der Sie die inneren Organe detailliert untersuchen können. Solche Verfahren umfassen Ultraschall, Computertomographie und Magnetresonanzbildgebung.

Aufgrund der medizinischen Praxis wird die Diagnose "polyzystische Lebererkrankung" gestellt, wenn folgende Bedingungen vorliegen:

  • Bei Patienten, bei deren Genus keine Personen mit einer ähnlichen Erkrankung vorkamen, sollten bis zum 40. Lebensjahr mindestens 20 Zysten in der Leber nachgewiesen werden.
  • Wenn die Vererbung belastet ist, wird eine ähnliche Diagnose für Personen mit 1 Zyste in der Leber bis zu 40 Jahren und mehr als 3 Zysten nach dem angegebenen Alter gestellt.

Die polyzystische Lebererkrankung ist eine sehr ernste und gefährliche Krankheit, und je früher sie bemerkt wird, desto größer ist die Chance auf eine erfolgreiche Therapie.

Konservative Behandlung

Die Ursachen und die Behandlung der polyzystischen Leber stehen in direktem Zusammenhang. Alle Methoden der konservativen Therapie zielen darauf ab, das Auftreten von Komplikationen zu verzögern und die Zahl der schmerzhaften Gefühle einer Person zu reduzieren.

Um Übelkeit oder Erbrechen loszuwerden, ernennen Sie in der Regel eine "Cerucal" oder "Metoclopramide", die 3 mal täglich 1 Tablette einnehmen. Wenn die Symptome nicht abklingen, werden die gleichen Medikamente morgens und abends intramuskulär bei 2,0 Milliliter injiziert.

Mit einer Verschärfung der Schmerzen, nehmen Sie 2 Tabletten "No-shpy" 3 mal am Tag oder 1 Tablette "Mebeverin" 2 mal am Tag.

Sehr häufig leiden Menschen mit einer ähnlichen Diagnose an Blähungen und begleitenden Komplikationen. In diesem Fall ist eine wirksame Methode, 2-3 mal pro Tag Aktivkohle oder Polysorba zu nehmen. Das erste Medikament wird je nach Körpergewicht dosiert (1 Tablette pro 10 Kilogramm), das zweite - 1 Esslöffel, in 100 Milliliter Wasser verdünnt.

Wenn die Arbeit der Leber gestört ist und die Symptome in das zweite, schwerere Stadium übergehen, verschreiben die Spezialisten die Medikamente, die ihre Arbeit unterstützen. Dazu gehören:

  1. Hepatoprotektoren ("Gepabene") oder Ursodeoxycholsäure (Ursolohol, Ursosan). Die Dosierung dieser Medikamente wird unter Berücksichtigung aller individuellen Indikatoren ausgewählt.
  2. Lactulose, die 1 Mal pro Tag, vorzugsweise am Morgen vor dem Essen eingenommen wird. Die Dosierung hängt vom Körpergewicht der Person ab. Die beliebtesten Drogen dieser Gruppe sind "Normaz", "Dufalak", "Laktuvit".
  3. Auch die Einnahme von B-Vitaminen ist vorgeschrieben, 1 Tablette jeden Morgen und Abend vor den Mahlzeiten.
  4. Um die grundlegenden Funktionen der Leber zu erhalten, verwenden Sie das Medikament "Stimol", das 3 mal täglich 1 Beutel nimmt.

Medikamentöse Behandlung für die Komplikation der Krankheit

Wenn die Polyzystose der Leber durch innere Blutung und andere ungünstige Faktoren kompliziert ist, sollte die Behandlung nur in einem Krankenhaus stattfinden, wobei dem Patienten dieser Kurs zugewiesen wird:

  1. Pipette mit Salzlösung.
  2. Ein Tropfer mit Ringer-Lock-Lösung.
  3. Ein Tropfer mit Rheosorbylact.
  4. Bei intravenöser Blutung wird Vitamin K oder Aminocapronsäure verabreicht.
  5. Auch die Verabreichung von Breitspektrum-Antibiotika ist vorgeschrieben.

Die Behandlung der polyzystischen Leber sollte komplex sein, und einige Medikamente werden nicht ausreichen. Eine sehr wichtige Rolle spielen chirurgische Eingriffe und die Einhaltung einer speziellen Diät.

Chirurgischer Eingriff

Eine Operation an der Leber wird durchgeführt, wenn eine der Zysten zu Blutungen oder einer Eiterbildung führt. Auch ein chirurgischer Eingriff ist im Falle eines Leberzellversagens notwendig.

Im ersten Fall führen die Spezialisten die Exzision der Problemzyste durch, dann werden sie genäht und die Drainage der Bauchhöhle wird durchgeführt. Wenn diese Operation durchgeführt wird, verläuft die Inzision entlang der Mittellinie des Abdomens. Dies liegt daran, dass bei anderen Arten der Dissektion ein hohes Risiko für Schäden an benachbarten Zysten besteht.

Für den Fall, dass die Leber ihre grundlegenden Funktionen nicht mehr erfüllt und sich eine Insuffizienz entwickelt, ist die einzig richtige Behandlungsmethode eine Spenderorgantransplantation.

Volksmethoden

Die Behandlung von Polyzystose der Leber mit Volksmedizin kann effektiv die Symptome anästhesieren und das Wachstum von Zysten verlangsamen.

  1. 100 Gramm fein gehackter Alantwurzelwurzel werden in 3 Liter heißem Wasser gebrüht und solange gelassen, bis die Flüssigkeit abgekühlt ist. Zu der resultierenden Mischung 1 Esslöffel Trockenhefe hinzufügen und für weitere zwei Tage bestehen, danach nehmen Sie die Hälfte des Glases 3 mal täglich für eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten.
  2. 1 Liter Kwass wird einige Tage gären gelassen, danach wird gefiltert und morgens und abends auf 100 Milliliter getrunken. Der Verlauf der Behandlung dauert 5 Tage, dann machen Sie eine 2-wöchige Pause.
  3. 100 Gramm Pinienkerne werden mit 500 Millilitern kochendem Wasser aufgegossen und zum Kochen gebracht. Danach kochen sie eine weitere Stunde. Sobald die Brühe abgekühlt ist, wird sie gefiltert und in einem Drittel des Glases dreimal täglich für einen Monat getrunken.

Diät

Eine Diät mit polyzystischer Leber kann den Krankheitsverlauf deutlich lindern. In diesem Fall umfassen die verbotenen Produkte:

  • fettes Fleisch;
  • Milch und Milchprodukte mit hohem Fettgehalt;
  • jedes Lebensmittel in geräucherter, marinierter oder frittierter Form;
  • Es wird nicht empfohlen, zu salziges oder scharfes Essen zu essen;
  • Negativ wird Leberarbeit durch Backen, Butter, Schokolade und andere süße Nahrungsmittel mit hohem Kalorienwert beeinflusst;
  • Es ist strengstens verboten, Alkohol, Kaffee und süße kohlensäurehaltige Getränke zu trinken.

Es ist am besten, gesunde Nahrung, fettarmes Fleisch, Gemüse und Getreide, gedämpft oder andere harmlose Weisen zu bevorzugen.

Die polyzystische Lebererkrankung ist eine angeborene Erkrankung, bei der Komplikationen zum Tod führen können. Die vollständige Genesung von einer solchen Krankheit tritt nur bei der Transplantation des inneren Organs auf.

Polyzystische Lebererkrankung

Die Pathologie wird genetisch übertragen und ihre langfristige Entwicklung verursacht eine akute Nieren- oder Leberinsuffizienz.

Die Wissenschaftler unterscheiden zwischen zwei Vererbungsarten: autosomal-rezessiv (von den Eltern auf das Kind übertragen oder aus spontanen genetischen Mutationen hervorgegangen) und autosomal-dominant (manifestiert sich in der Altersgruppe 30-50 Jahre).

Die Zyste, die sich in der Leber bildet, hat eine runde Form und enthält eine Flüssigkeit, die aus Albumin, Pigmenten, Gallensäuren und Cholesterin besteht.

Arten und Symptome der polyzystischen Leber

Es gibt verschiedene Klassifikationen von polyzystischer Leber.

Entsprechend dem klinischen Verlauf der Pathologie gibt es:

  • unkompliziert;
  • kompliziert (als Komplikationen können Eiterung, Blutung, die Umwandlung von Zysten in maligne Formationen oder deren parasitären Ursprung gehören).

Bestimmen Sie auch isoliert (Zysten sind nur in der Leber lokalisiert) und üblich (Proliferation von Formationen betrifft die Nieren, Pankreas oder Eierstöcke), Polyzystose.

Bei der Diagnose ist auch die Eingabe nach Größe wichtig:

  • klein (bis 1 cm);
  • mittel (von 1 bis 3 cm);
  • groß (von 3 bis 10 cm);
  • Riese (von 10 bis 25 cm und mehr).

In den frühen Stadien wird eine polyzystische Erkrankung selten entdeckt, aber mit dem Fortschreiten der Krankheit werden die Symptome stärker bemerkbar.

Symptome der polyzystischen Leber:

  • Hervortreten der Leber im rechten Hypochondrium;
  • Asymmetrie des Abdomens;
  • Schluckauf;
  • vermehrtes Schwitzen;
  • leichte Beschwerden auf der rechten Seite des Bauches;
  • leichter Schmerz in der Leber;
  • Übelkeit;
  • Durchfall oder Verstopfung;
  • Sodbrennen;
  • Blähungen;
  • Schwellung der Beine;
  • scharfer Gewichtsverlust;
  • verringerter Appetit;
  • Kurzatmigkeit;
  • der Niedergang der Kräfte;
  • Wenn Zysten in den Gallenwegen lokalisiert sind, werden periodische ikterische und paroxysmale Schmerzen aufgezeichnet.

Mit der Entwicklung von Leber- oder Leber-Nierenversagen ändert sich das klinische Bild. Charakteristisch für solche Zeichen:

  1. Gelbsucht, die sich auf die Haut und die Schleimhäute des Körpers ausbreitet;
  2. Jucken der Oberfläche des Körpers;
  3. Gefäßsprossen auf der Haut (Teleangiektasie);
  4. Rötung der Handflächen (palmares Erythem);
  5. Ändern der Form der Finger - das Nagelbett wird dicht und der Finger ähnelt einem Trommelstock;
  6. Hepatische Enzephalopathie mit verschiedenen Symptomen der Persönlichkeitsstörung (Leberkoma, Benommenheit, Gedächtnisverlust, Benommenheit, Reizbarkeit, Aufruhr, Desorientierung in Zeit und Raum).

Moderne Methoden der Diagnose und Behandlung von polyzystischen Leber

Bei Verdacht auf eine polyzystische Erkrankung wird mit diesen Methoden die Diagnose bestätigt:

  • Die Ultraschalluntersuchung der Leber ist eine informative Methode, um den Ort, die Anzahl und die Größe der Zysten zu bestimmen;
  • MRI wird in der Gegenwart von großen Formationen verwendet;
  • CT eignet sich zur Untersuchung von Clustern kleiner Formationen.

Aufgrund der erhaltenen Informationen bestimmt der Spezialist weitere Maßnahmen.

In Formationen von bis zu 3 cm Größe wird keine Operation verwendet - der Patient wird periodisch untersucht, um Wachstum oder andere Veränderungen in den Leberzysten zu erkennen.

In der modernen Medizin werden solche Arten von chirurgischen Eingriffen verwendet:

Laparoskopie

  1. Dentektomie - Entfernung der Ausbildung mit einem Laparoskop. Minimalinvasive Methode, die es ermöglicht, die Zyste zu entfernen, ohne sie zu zerstören. Wenn der Ort komplex oder groß ist, wird er zusammen mit einem Teil der Leber entfernt.
  2. Marsupialisierung - Als Ergebnis der Intervention wird die Oberfläche der Zyste geöffnet und ihr Inhalt wird entfernt. Die Schale ist nicht ausgeschnitten. Diese Methode wird verwendet, um eine schwere Operation zu verzögern und eine allgemeine Wiederherstellungstherapie durchzuführen. Bildung kann wieder zu Wachstum führen, dann wird eine Homeektomie oder eine andere Behandlung eingesetzt;
  3. Lebertransplantation - Eine radikale Methode des chirurgischen Eingriffs wird verwendet, wenn die Erhaltung der Leber das Leben des Patienten bedroht und die Menge des betroffenen Gewebes zu groß für seine Entfernung ist.

Neben der Operation werden manchmal Medikamente eingesetzt, um das Wachstum von Tumoren zu stoppen. Verwenden Sie Protonenpumpenhemmer (Omez, Lansoprazol), deren Aufnahme unbedingt von einer strengen Diät begleitet wird.

Nehmen wir die Präparate, die zulassen, die charakteristische Symptomatologie zu entfernen:

  1. Tserukal, Metoclopromid (1 Tablette / 3 Male pro Tag) - mit dem Erbrechen, der Übelkeit;
  2. But-shpa, Mebeverin (1 Tablette / 2 mal am Tag) - für die Anästhesie;
  3. Aktivkohle (1 Tablette pro 1 kg Patientengewicht, 3-mal pro Tag) - mit Schwellungen und Blähungen;
  4. Vitamine der Gruppe B (Stärkungskomplexe mit Leberläsionen);
  5. Lactulose (Normate, Lactupite, Dufalac - 30-50 mg einmal täglich vor dem Frühstück) - mit Verstopfung;
  6. Hepatoprotektoren (Ursosan, Ursoliv, Livedoksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursolhol). Langer Kurs als Erhaltungstherapie.

Die moderne Medizin arbeitet an der Erfindung neuer Medikamente, die helfen werden, das Problem der Polyzystose inoperabel zu lösen. Klinische Studien eines Medikaments auf Somatostatin-Basis sind noch nicht abgeschlossen. Injektion dieses Medikaments alle 28 Tage kann die Bildung um 3-40% reduzieren.

Prognosen für polyzystische Lebererkrankung

Polyzystische können sich für eine lange Zeit entwickeln, ohne das Leben eines Menschen zu belasten.

Aber die Pathologie nach der Bestätigung der Diagnose beeinflusst immer noch die Lebensqualität - es gibt einige Einschränkungen, die helfen, Komplikationen (Diät, Verweigerung von Alkohol) zu vermeiden.

Veränderungen bei polyzystischen Erkrankungen, die das Leben des Patienten bedrohen:

  • Vereiterung der Bildung;
  • Blutung im Tumor;
  • Transfusion von Kanal- und Gefäßzyste;
  • Perforation der Bildung gefolgt von dem Fluss seines Inhalts.

Komplikationen werden von solchen Symptomen begleitet:

  • Hyperthermie (Fieber);
  • Schüttelfrost, Fieber, kalter Schweiß;
  • unaufhörliches Erbrechen mit blutigen Flecken;
  • Bauch Bauch (Härte der Bauchmuskeln durch Überanstrengung);
  • Blässe der Haut;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • starker Druckabfall.

Solche Veränderungen erfordern einen sofortigen chirurgischen Eingriff.

Mit unkomplizierter Polyzystose und Diät Prognose. Letale Fälle treten mit einer Kombination von Leber- und Nierenschäden auf.

Hepatische polyzystische Erkrankung erfordert die konstante Einhaltung einer Diät und eine vollständige Abstoßung von Alkohol.

Behandlung der polyzystischen Leber

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Die Krankheit, die eine autosomal-dominante Pathologie ist, begleitet von der Bildung einer Anzahl von Zysten im Parenchymgewebe, wird Polyzystose der Leber genannt. Dies ist eine chronische Krankheit, die während der intrauterinen Entwicklung verpfändet wird und sich lange Zeit im Schlaf befindet. Polyzystische Erkrankungen stellen eine Bedrohung für das menschliche Leben dar. Wenn eine Pathologie vorliegt, ist daher eine sofortige Behandlung erforderlich.

Neoplasien im Lebergewebe sind oft genetisch bedingt und erscheinen nach und nach.

Allgemeine Informationen

Die polyzystische Leber wird vererbt. Es manifestiert sich in Form einer großen Anzahl von Zysten. Langfristige Abwesenheit der Behandlung ist mit Leberversagen und anderen lebensbedrohlichen Folgen verbunden.

Wenn die Eltern an der Krankheit leiden, wird das Kind höchstwahrscheinlich während der fetalen Entwicklungszeit eine Mutation der Gene haben. Krankheit bis zu 40 Jahren manifestiert sich nicht und entwickelt sich nicht. Meistens wird die Krankheit während der Untersuchungen zufällig diagnostiziert. Häufig als simultane polyzystische Leber und Niere oder Pankreas diagnostiziert. Die Symptomatologie ist zuerst abwesend oder stark gedämpft, die ersten Zeichen erscheinen, wenn viele Zysten auf dem Organ gebildet werden.

Wenn es keine Komplikationen und Risiken für das Leben gibt, wird die Krankheit nicht behandelt, sondern nur beobachtet. Darüber hinaus ist die einzige sichere Möglichkeit, das Problem loszuwerden, Lebertransplantation.

ICD-10 Code: K76 Andere Lebererkrankungen, zystische Lebererkrankung (angeboren) (Q44.6).

Ursachen von polyzystischen Lebererkrankungen

Wissenschaftliche Studien haben gezeigt, dass die zystische Mutation von Genen bei Menschen, die in fortgeschrittenen Volkswirtschaften leben, häufiger auftritt, was auf folgende Gründe zurückzuführen sein kann:

  • schlechte Luftqualität in großen Städten;
  • Vorhandensein einer großen Anzahl genetisch veränderter Produkte in der Nahrung;
  • Arbeit in schädlicher Produktion;
  • ein seltener Aufenthalt im Freien;
  • eine unausgewogene Ernährung, wo es viele Produkte gibt, die chemische Elemente enthalten.

Die unmittelbaren Faktoren, die die Entwicklung von Polysäure auslösen können, sind die folgenden Faktoren:

Lebergeschwülste können durch Hormonstörungen, schlechte Angewohnheiten, Verletzungen im Peritoneum entstehen.

  • Probleme mit Hormonen;
  • Sucht nach Alkohol;
  • Rauchen;
  • Drogensucht;
  • Übergewicht;
  • Verletzungen der Bauchhöhle;
  • chronische Pathologien;
  • Neubildungen von gutartiger oder bösartiger Natur und so weiter.

Die Entwicklung einer Mutation tritt am häufigsten in Genen auf, die für intrahepatische Gallengänge verantwortlich sind. Folglich bilden die Kanäle einen Hohlraum mit Kapseln im Organ des Körpers. Eine polyzystische Polyzystose tritt nicht bei allen Patienten mit dieser Genmutation auf, so dass die Eltern möglicherweise überhaupt keine Pathologie haben und das Kind mehrere Zysten haben wird.

Gewöhnlich hat ein Neugeborenes Leberzysten bereits auf der Leber, aber ihre Größe ist zu klein, um Unbehagen zu verursachen, so dass alle äußeren Faktoren keine Ursachen sind, sondern Provokateure für die Entwicklung der Pathologie sind.

Prävalenz und Pathogenese

Polyzystische Lebererkrankung ist häufiger bei Frauen, 7-10 Frauen diagnostizieren jeweils Pathologie. Bei Männern wird das polyzystische Syndrom dreimal seltener diagnostiziert. Es wird angenommen, dass dies auf eine große Anzahl von Steroidhormonen zurückzuführen ist, die während der Fortpflanzungszeit aktiv freigesetzt werden. Diese Substanzen tragen zum Wachstum der Gewebe der Talgdrüsen bei, die durch Teilung ihrer Zellen auftreten. Wenn der Prozess fehlschlägt, sammelt sich die Flüssigkeit an und eine Zyste bildet sich.

Ein Kind mit Polyzystik wird mit kleinen Zysten geboren, die erst bei einem bestimmten Schub wachsen. Da die Leber keine Nervenenden hat, gibt es keine Beschwerden oder Schmerzen. Zysten wachsen und ersetzen gesundes Gewebe, indem sie benachbarte Organe und Harnwege quetschen. An diesem Punkt beginnen Anzeichen zu zeigen, dass Nierenversagen charakterisieren. Wenn die Zysten sehr groß werden, können sie platzen und Blutungen verursachen. Es gibt Eiterung von Zysten.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Klassifikationen von polyzystischer Leber. Je nach Art des Krankheitsbildes unterteilt sich die Krankheit in:

  • unkomplizierte Polyzystose;
  • kompliziert;
  • isoliert;
  • häufig (zu anderen Organen).

Entsprechend der Größe der gebildeten Zysten:

  • klein (bis 10 mm);
  • mittel (bis 30 mm);
  • groß (bis 100 mm);
  • Riese (mehr als 100 mm).
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Symptome

Anfangs manifestiert sich die Krankheit durch solche Anzeichen:

  • Schläfrigkeit;
  • schlechte Gesundheit;
  • Müdigkeit;
  • depressive Zustände;
  • Apathie;
  • oft schwindlig und Kopfschmerzen;
  • der Niedergang der Kräfte;
  • Übelkeit.

Später werden die folgenden Attribute hinzugefügt:

Mutationen des Lebergewebes provozieren einen Patienten Sodbrennen, Dyspepsie, Schwellungen, Blähungen und Schmerzen.

  • Sodbrennen;
  • Erbrechen;
  • Zurückhaltung ist;
  • großer Bauch;
  • die Person oft Schluckauf;
  • Stuhlstörungen;
  • Schmerzempfindungen rechts unter den Rippen und im Bereich des Herzmuskels;
  • Schmerz im Solarplexus;
  • Blähungen;
  • Schwellung der Füße;
  • Kurzatmigkeit.

Wenn die Krankheit fortschreitet und sich Leberversagen entwickelt, treten die folgenden Symptome auf:

  • Gelbfärbung der Haut und Sklera der Augen;
  • die Haut juckt;
  • das Erscheinen von Sternen aus den Gefäßen;
  • Finger verändern die Form;
  • Handflächen erröten;
  • Stimmungsschwankungen usw.

Wenn Komplikationen der Polyzystose begonnen haben, kann folgendes beobachtet werden:

  • Schüttelfrost;
  • hohe Temperatur;
  • Austreten von kaltem Schweiß;
  • Erbrechen mit Blut;
  • starke Blässe;
  • eine Zunahme der Bauchhöhle;
  • Druckabfall usw.

Komplikationen

Es gibt mehrere Möglichkeiten, eine polyzystische Lebererkrankung zu entwickeln, deren Behandlung nicht richtig durchgeführt wird, dies sind die folgenden Beschwerden:

  • Blutung;
  • Leberkoma;
  • onkologische Pathologie der Leber;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Eiterung von Zysten;
  • parasitäre Infektion;
  • Leberinsuffizienz.
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Diagnose

Der Patient sollte einen Gastroenterologen konsultieren. Bestimmen Sie die Pathologie-Spezialist kann angesichts der folgenden Familiengeschichte. Der Verdacht auf das Vorhandensein der Krankheit tritt in solchen Fällen auf:

  • wenn nahe Verwandte eine Polyzystose der Leber haben, der Patient weniger als 40 Jahre alt ist, hat er eine Ausbildung;
  • in der Familiengeschichte der Pathologie ist der Patient mehr als 40, er hat 3 Zysten;
  • Verwandte diagnostizierten keine Polyzystose, der Patient hat mehr als 20 kleine Zysten.

Pathologie kann durch Anwendung von Labor- und instrumentellen Untersuchungsmethoden diagnostiziert werden. Erst nach der endgültigen Diagnose sollte mit der Therapie begonnen werden.

Parallel zu den Studien wird eine Differentialdiagnostik mit Echinokokkose, anderen parasitären Erkrankungen, Caroli-Syndrom, Leberneoplasien durchgeführt.

Die Untersuchung kann nicht nur mit einem Gastroenterologen, sondern auch mit einem Therapeuten und einem Chirurgen erfolgen.

Labormethoden

Mehrere Labormethoden werden für die Diagnose verwendet:

  • Biochemie von Blut;
  • allgemeine Analyse von Urin und Blut;
  • hepatischer Test (Bilirubinspiegel, ATL, AST, etc.);
  • Blutgerinnungs-Assay;
  • Analyse für Cholesterin.

Instrumentelle Methoden

Nach Durchführung von Labortests an den Patienten ist es notwendig, instrumentelle Methoden der Diagnostik anzuwenden:

  • Ultraschalluntersuchung der Leber;
  • MRT;
  • CT;
  • Szintigraphie.

Behandlung

Cure Polycystic kann nur zeitnah durchgeführt werden. Daher wird die Pathologie nicht behandelt, bis sie gefährlich ist. Wenn sich die Pathologie in einem unkomplizierten Stadium befindet, kann der chirurgische Eingriff mehr schaden als nützen.

Eine häufigere therapeutische Methode ist die Behandlung mit Arzneimitteln. Oft im Gebrauch von Volksmedizin. Die Therapie der polyzystischen Leber zielt darauf ab, das Wachstum von Zysten zu stoppen oder zu verlangsamen. Ein wichtiger Teil der Therapie ist Diätkost.

Diät und Ernährung

Mehrere Zysten erfordern einen speziellen Ansatz für die Ernährung. Die Diät für polyzystische Leber ist nicht sehr streng. Die Diät kann variiert werden, aber es gibt einige Einschränkungen.

Es wird empfohlen, Fleisch und Fisch von fettarmen Sorten, Getreide, Hartweizennudeln, Magermilch, Eiern, Gemüse usw. zu essen. Wie bei den meisten Krankheiten sind alle Arten von alkoholischen Getränken, Backwaren, Süßigkeiten, Brötchen, Schokoladenprodukten verboten. Sie können koffeinhaltige Getränke nicht trinken. Es wird nicht empfohlen, in der Nahrung geräucherte Produkte, eingelegte Produkte, salzige, würzige, fettige, scharfe oder frittierte Lebensmittel zu verwenden. Es ist besser, von Sauermilchprodukten, in denen ein großer Prozentsatz von Fett ist, abzulehnen.

Medicated

Die Behandlung mit Arzneimitteln zielt darauf ab, das Wachstum von zystischen Formationen und die Linderung von Symptomen zu stoppen. Übelkeit und Erbrechen werden vom "Cerucal" vorgeschrieben. Schmerzhafte Empfindungen helfen, "No-shpa" zu entfernen. Vom Meteorismus wird empfohlen, Aktivkohle in einer Standarddosierung zweimal am Tag oder "Polysorb" zu trinken.

Bei Leberfunktionsstörungen umfasst der Behandlungsverlauf folgende Medikamente:

Die Beseitigung von Zysten in der Leber erfolgt unter Verwendung von Vitaminen, Hepatoprotektoren, Kochsalzinjektionen.

  • Vitamin B;
  • Medikamente, die die Leber schützen;
  • "Stimol";
  • bedeutet, dass Lactulose (zum Beispiel Lactudit) enthalten.

Wenn der Arzt komplizierte polyzystische Leber beobachtet, wird dem Patienten die intravenöse Verabreichung solcher Medikamente verschrieben:

  • "Reosorbilakt";
  • Salzlösung;
  • Ringer-Lok-Lösung;
  • aus der Blutung - Vitamin K und Aminocapronsäure.

Es ist möglich, eine breite Palette von Wirkungen bei der Behandlung von antibakteriellen Arzneimitteln zu verwenden.

Chirurgisch

Eine operative Behandlung eines Patienten mit multiplen zystischen Läsionen in der Leber wird nur verschrieben, wenn sich eine Leberzellinsuffizienz entwickelt oder andere gefährliche Komplikationen auftreten. Bei Komplikationen wird die Zyste, die eitern oder bluten, vollständig ausgeschnitten. Die Exzision der Zyste wird unter Vollnarkose durchgeführt, der Zugang zum Organ verläuft durch den mittleren Schnitt des Abdomens. Die Laparoskopie bei multiplen Zystosen ist äußerst selten, da der Zugang komplex ist und benachbarte zystische Formationen beschädigt werden können.

Manchmal werden Zysten oder Drainage der Bauchhöhle genäht. Bei Leberzellversagen ist eine Organtransplantation notwendig.

Behandlung mit traditioneller Medizin

Menschen können multiple Cysticosis nicht heilen, aber sie können als Hilfsbehandlung verwendet werden. Nehmen Sie die Medikationen, die nach den Volksrezepten gemacht sind, es ist verboten, es ist nötig sich mit dem behandelnden Arzt zu besprechen.

Rezept Nummer 1. Devicil

30 g der Wurzeln der Pflanze müssen mit einem Fleischwolf gemahlen und dann 3000 ml gekochtes, auf warmes Wasser abgekühlt werden. Dort gießen 30 g Kristallzucker, 20 g Hefe (in Form von Pulver). Der Behälter sollte geschlossen und an einem warmen Ort 4 Tage lang gegärt werden. Es sollte etwas wie Kwas aussehen. Trinken Sie 100 g vor dem Essen bis zum Ende der Flüssigkeit, danach ist eine Pause in 2 Wochen notwendig.

Die Infusion aus der Schale von Pinienkernen stoppt die Entwicklung von Lebergewebe-Mutationen. Zurück zum Inhalt

Rezept Nummer 2. Sibirische Zeder

Shell die Nüsse Gießen Sie 0,5 Liter Wasser und kochen über ein kleines Feuer für 60 Minuten. Wickeln Sie danach den Behälter und lassen Sie ihn los, bis er vollständig abgekühlt ist. Trinken Sie eine medizinische Mischung, die Sie 30 Tage vor den Mahlzeiten für 30 Tage benötigen. Die Behandlung auf diese Weise hilft, die Symptome zu glätten.

Prognose und Prävention

Prävention von multiplen Zystosen, als solche, nein, weil die Pathologie erblich ist. Es wurde in der Periode der intrauterinen Entwicklung gelegt. Sie können der Leber helfen, länger mit Zysten auf folgende Weise zu kämpfen:

  • richtig ausgewogene Ernährung;
  • vollständige Weigerung zu rauchen und Alkohol zu trinken;
  • Beschränkung des Kontakts mit der Chemie;
  • häufiger Aufenthalt im Freien;
  • regelmäßige Routineuntersuchungen zur Früherkennung;
  • Kurse von Multivitaminen und Mineralkomplexen;
  • geplante Kurse von Hepatoprotektoren usw.

Prognosen für die Pathologie sind ungünstig. Wenn es eine parallele Entwicklung der polyzystischen Nierenerkrankung gibt, steigt das Risiko für ein tödliches Ergebnis manchmal. Wenn es keine großen Zysten gibt, ist das Ergebnis günstig, aber es ist unmöglich, mehrere Zysten ohne Operation zu heilen.

Polyzystische Lebererkrankung

Polyzystische Lebererkrankung - Angeborene Pathologie, autosomal-dominant vererbt und gekennzeichnet durch die Bildung einer großen Anzahl von Zysten im Leberparenchym. Für eine lange Zeit manifestiert sich nicht, nach 40 Jahren kann es Beschwerden und Schmerzen im Bauch, gastroösophagealen Reflux, eine Zunahme der Größe des Bauches. Die einzigen aussagekräftigen Diagnosemethoden sind Ultraschall, CT oder MRT der Leber und der Gallenwege. In Abwesenheit von Komplikationen ist eine Behandlung nicht erforderlich, in anderen Fällen wird eine Operation durchgeführt (perkutane Drainage der Leberzysten, Einführung von Alkohol in die Zystenhöhle, Fenestrierung von Zysten, partielle Hepatektomie, Lebertransplantation).

Polyzystische Lebererkrankung

Die polyzystische Lebererkrankung ist eine ziemlich seltene Krankheit und tritt bei einer Person pro 100.000 Einwohner auf. In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle wird die Krankheit erstmals nach 40 Jahren bei Frauen nachgewiesen. Mit zunehmendem Alter nimmt die Zahl der Zysten in der Leber sowohl bei Männern als auch bei Frauen zu, obwohl sie beim weiblichen Geschlecht zunächst deutlich größer ist. Bei fast jedem zweiten Patienten werden zystische Leberveränderungen mit polyzystischer Nierenerkrankung kombiniert, in seltenen Fällen ist eine Kombination mit einer aneurysmatischen Dilatation der Hirngefäße, eine Pathologie der zweischaligen Herzklappe möglich. Das klinische Bild mehrerer Leberzysten tritt am häufigsten in der Entwicklung von Komplikationen auf: Ruptur der zystischen Formation, Blutung in die Zystenhöhle, Infektion ihres Inhalts.

Ursachen von polyzystischen Lebererkrankungen

Die polyzystische Lebererkrankung ist eine erbliche Pathologie, die autosomal-dominant übertragen wird. In der Hälfte der Fälle führt die Mutation in den Genen RKCSH oder SEC63, die für die normale Bildung und das Wachstum der intrahepatischen Gallenwege verantwortlich sind, zur Bildung mehrerer Leberzysten. Aufgrund der Mutation bilden sich die Formungsgänge nicht und sie bilden Hohlräume im Leberparenchym, die mit Epithel ausgekleidet sind und eine dichte Kapsel aufweisen. Da diese Mutation nicht bei allen Patienten gefunden wird, zielt die Forschung auf dem Gebiet der Gastroenterologie darauf ab, andere Genmutationen zu identifizieren, die für die Entwicklung der polyzystischen Leber verantwortlich sind. Bei einigen Patienten tritt die polyzystische Lebererkrankung sporadisch auf - in der Familienanamnese gibt es bei solchen Patienten keine Hinweise auf diese Pathologie.

Formende Zysten können in den Lebergeweben gleichmäßig lokalisiert sein oder in einem Lappen lokalisiert sein (oft links). Ihre Größen variieren beträchtlich - von Hirsekorn zu Liter Volumen. Es wird angenommen, dass die größten Zysten als Ergebnis des Aufreißens von Trennwänden zwischen kleineren Hohlräumen gebildet werden. Abhängig von der Gesamtzahl und Größe der Zysten kann sich auch die Größe der Leber erhöhen.

Hohlräume mit polyzystischer Leber sind nicht mit den Gallengängen verbunden, daher ist ihr Inhalt gewöhnlich leicht, sie können hämolysiertes Blut (eine Folge einer Blutung in der Zyste), Eiter (mit Infektion) enthalten. Die Struktur des Parenchyms in der polyzystischen Leber wird nicht verändert, Hepatozyten und Läppchen haben eine normale Struktur. Histologische Veränderungen in Geweben mit der Bildung von portaler Hypertension, Leberversagen kann in den späten Stadien der Krankheit auftreten; sie sind in der Regel durch den Effekt der Kompression mit zu großen Volumen von zystischen Höhlen verursacht, ein großes Gebiet der Leberschäden.

Symptome der polyzystischen Lebererkrankung

Die polyzystische Leber wird in unkompliziert und kompliziert unterteilt (Blutung, Eiterung, Zystenruptur); isoliert (nur die Leber ist betroffen) und häufig (Nieren, Pankreas, Eierstöcke, etc. sind betroffen). Unterscheiden Sie die Größe der Zysten: klein - bis zu 10 mm, mittel - bis zu 30 mm, groß - bis zu 100 mm und riesig - mehr als 100-250 mm.

In neun von zehn Fällen ist die polyzystische Lebererkrankung ein zufälliger Befund, der während einer Umfrage für eine andere Pathologie oder posthum gefunden wurde. Die verbleibenden 10% der Patienten, die klinischen Manifestationen der polyzystischen Leber erscheinen zuerst in das Erwachsenenalter (40-50 Jahre) und sind in der Regel durch Kompartmentsyndroms des Lebergewebe und das umgebende Gewebe große Zysten oder Komplikationen verursacht.

Das klinische Bild der polyzystischen Leber beinhaltet eine Erhöhung der Größe des Magens, ein unangenehmes Gefühl im Bauch, dumpfe Schmerzen im Unterleib (mehr in den rechten oberen Quadranten) und in der Taille, gastroösophageale Refluxkrankheit, ein Sättigungsgefühl und Völlegefühl im Bauch, Atemnot, Blähungen. Bei der Palpation ist die Leber dicht, ihre Ränder und Oberfläche sind knollig. Da polyzystischen Leberzysten, wenn mehrere Tenside befinden, werden sie manchmal sogar durch die Bauchdecke zu spüren.

Leber polyzystischen vnutrikistoznym Hämorrhagie kompliziert sein kann, Zysten Bersten (manifestierten Klinik akuten Abdomen; Wahrscheinlichkeit einer Ruptur ist hoch, wenn der Durchmesser des Hohlraums von mehr als 80 mm) oder einer Infektion, Kompression von großen Gefäßen oder Gallenwege (Obstruktion der Zysten Pfortader zur Bildung von Ösophagus-Varizen führen kann) ( klinisch manifestiert sich durch Aszites, mechanische Gelbsucht). Sehr selten kann die gesamte polyzystische Lebererkrankung zu extremer Erschöpfung des Patienten und zum Tod führen.

Während der Schwangerschaft und der Behandlung mit weiblichen Sexualhormonen wird das Fortschreiten der polyzystischen Leber beschleunigt, da Östrogene zu einer erhöhten Proliferation des Zystenepithels und einer Hyperproduktion von Schleim in der Zystenhöhle führen.

Diagnose von polyzystischen Leber

Gastroenterologen Beratung zeigt diagnostische Kriterien für polyzystische Leber: Bei Patienten unter 40 Jahren mit dem Vorhandensein der Krankheit bei der Identifizierung eine Zyste, nach vierzig Jahren setzt eine Familiengeschichte der polyzystischen Leberdiagnostik hat - es gibt drei Zysten. Wenn Familiengeschichte kein Hinweis auf polyzystischen Leber ist, wurde diese Diagnose durch das Vorhandensein von nicht weniger als 20 Zysten in der Leber nachgewiesen.

Die informativsten Methoden zur Diagnose der polyzystischen Leber sind moderne bildgebende Verfahren: Ultraschall der Leber und der Gallenblase, Magnetresonanztomographie (MRT der Leber) und CT der Gallenwege. Diese hochpräzisen Studien können sogar die kleinsten Hohlräume im Leberparenchym identifizieren und die Behandlungstaktik bestimmen. Die Studie zeigt in der Regel mehrere Hohlräume im Lebergewebe, manchmal ähnelt die Leber auf dem Schnitt einer Honigwabe. In biochemischen Analysen (Leberproben) kann es zu einem Anstieg der alkalischen Phosphatase und GGTP kommen, während sich der Bilirubinspiegel nicht ändert.

Die Differentialdiagnose der polyzystischen Leber wird mit den einfachen nicht-parasitischen Zysten, der Echinokokkose, der Caroli-Krankheit (Gallengangzysten), den Lebertumoren durchgeführt.

Behandlung der polyzystischen Leber

Hospitalisierung von Patienten mit polyzystischer Leber ist nur für die Untersuchung oder chirurgische Behandlung erforderlich. In den Anfangsstadien der Krankheit ist es notwendig, Hormonpräparate auf der Basis von Östrogenen abzubrechen - es wird angenommen, dass diese Hormone zu einer Zunahme der Größe und Anzahl der Zysten führen. Bis heute, die Studie über die Wirkung von synthetischen Somatostatin-Analoga auf den Leberstatus bei Polyzystose - nach neuesten Studien, die Ernennung von Octreotid ist die effektivste und sichere Möglichkeit, das Fortschreiten der polyzystischen Leber zu stoppen.

Mit der Entwicklung von Komplikationen oben aufgeführten, sowie mit schnellem Fortschreiten der Erkrankung kann eine chirurgische Behandlung erfordern - perkutane Drainage Leberzysten, Fensterbau, Exzision von Leberzysten. Einige Kliniken sind weit verbreitet Einführung in Alkohol Zyste Hohlraum (Sklerose) verwendet, aber zahlreiche Studien zeigen, mehr Sicherheit und Wirksamkeit vergleichbar mit herkömmlichem Einstich von Zysten (um ihre Größe zu reduzieren) in Vorbereitung für die Chirurgie. In einigen Situationen müssen Sie möglicherweise eine Leberresektion (Teilhepatektomie, Leber Keilresektion, segmentale Leberresektion, lobectomy, Hemihepatektomie) und sogar Lebertransplantation (mit hartnäckigem Schmerzsyndrom, Anorexie, portale Hypertension).

Indikationen für die minimal-invasive Operationen sind unterteilt in absolut (Bruch und Infektion der Zysten, Hämorrhagien in seinem Hohlraum), konventionell absolute (cyst Lokalisation in der Leber Gate, Obstruktion der Gallengänge Cystenbildung Durchmesser größer als 10 cm, hartnäckige Schmerzen, ausgedrückt Auszehrung) und relativ (geringe Größe Zysten, Leberschäden mehr als drei Segmente, Zysten Rezidiv nach Punktion).

Bei polyzystischer Leber wird eine bestimmte Diät empfohlen. Ausschließen von Lebensmitteln, die das Wachstum von Zysten verursachen - Tee und Kaffee, Soja, Leinöl, Schokolade, Fischöl, Alkohol, Hefe. Es wird empfohlen, eine große Anzahl von Obst und Gemüse in die Ernährung aufzunehmen und genug Wasser zu trinken.

Symptomatische Therapie polyzystischen Leber umfasst Medikamente verabreicht, die Übelkeit und stimulieren die Peristaltik (Metoclopramid) zu verringern; Narkose; die Verwendung von Aktivkohle und die Mittel, die Blähungen beseitigen; Bei Bedarf werden Vitaminkomplexe verwendet.

Prognose und Prävention von polyzystischen Leber

Die Prognose für die polyzystische Leber ist in der Regel günstig. Die Mortalität bei dieser Erkrankung ist in den allermeisten Fällen auf eine begleitende Pathologie (polyzystische Nierenerkrankung) zurückzuführen. So wurden beispielsweise in den USA für die Dauer von 8 Jahren nur 135 Fälle von polyzystischer Leber als Haupttodesursache registriert.

Angesichts der Erblichkeit der polyzystischen Leber gibt es keine vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Verlangsamen das Fortschreiten der Krankheit kann die Ernennung von Somatostatin-Analoga. Patienten mit polyzystischer Leber sollten Substanzen zur chemischen Reinigung von Dingen vermeiden; Haushaltschemikalien mit Ammoniak, Bleichmittel; sollte die Verwendung von Alkohol und Hefe Produkte, Süßigkeiten beschränken.

Behandlung und Komplikationen der polyzystischen Leber

Die polyzystische Lebererkrankung ist eine genetische Krankheit, die durch die Bildung einer großen Anzahl von Hohlräumen - Zysten - gekennzeichnet ist. Sie befinden sich auf der Oberfläche des Körpers und sind mit Flüssigkeit gefüllt, wobei mit ihrer Zunahme eine Ruptur, Blutungen aus der Drüse und eine Infektion der Bauchhöhle drohen können.

Klassifizierung

Die polyzystische Leber wird wie folgt klassifiziert:

  1. Unkomplizierte Polyzystose.
  2. Komplizierte Polyzystose. Unter primären Pathologie verschlimmern Erkrankungen isoliert zystischer Blutungen, Eiterung, das Vorhandensein einer parasitären Infektion, Malignität (m. E. Cysten Transformation in einen malignen Tumor).
  3. Isolierte Polyzystose (flüssige Formationen finden sich nur in der Leber).
  4. Eine weit verbreitete Polyzystose (solche Tumoren gehen in die Nieren und bei Frauen - und in die Eierstöcke).

Zysten in Menschen sind:

  • klein (bis zu 1 cm Durchmesser);
  • mittel (von 1 bis 3 cm);
  • groß (von 3 bis 10 cm);
  • Riese (mehr als 10 cm).

Gründe für die Ausbildung

Im Laufe der fortgeschrittenen medizinischen Forschung ist es bestimmt, dass diese Leberkrankheit in 1/3 der Fälle infolge der Mutation einiger Gene geschieht. In anderer Hinsicht hat die Entwicklung der Pathologie nicht identifizierte Ursachen. Es wird angenommen, dass Polyzystose als Folge komplexer genetischer Anomalien auftritt.

Die Krankheit wird autosomal-dominant übertragen. Die Träger des Gens sind beide Eltern. Während der genetischen Mutation ist eine Erhöhung der biliären Epithelgewebe (davon Kanälen entwickeln, die Gallendurchgänge) und prebiliarnyh Drüsen (Leberlappen). Diese Prozesse finden während der intrauterinen Entwicklung statt.

Zu der Zeit, wenn das Baby geboren wird, ist seine Leber bereits betroffen. Aber die Zysten darin erreichen noch keine ausreichende Größe, so dass die Organfunktionen nicht leiden. Wegen der Zunahme der Höhlenbildung geht die Funktion der Drüse nach und nach verloren, was sich im Fortschreiten der Pathologie manifestiert.

Diese Ursachen der polyzystischen Leber erschweren seine Behandlung. Prädisponierende Faktoren, die der Entwicklung einer Leberinsuffizienz nahe kommen, sind:

  • Unterernährung;
  • Prävalenz in der Ernährung von gebraten, fettig, süß;
  • unzureichende körperliche Aktivität;
  • übertragene Viruserkrankungen.

Bei Erwachsenen werden Anzeichen von Leberversagen durch Rauchen und Trinken alkoholischer Getränke verstärkt. Alkohol ist der gefährlichste Feind dieses Körpers. Unter seinem Einfluss bauen Leberzellen ab und ersetzen nach und nach gesundes Fettgewebe.

Symptome

Wenn eine Person von Geburt an Polyzystose der Leber entwickelt, manifestiert sich die Krankheit erst im Alter von etwa 30 Jahren. Manchmal ist es möglich, alles Leben mit der betroffenen Drüse zu leben und nichts davon zu wissen. In den meisten Fällen ist der Patient nach 30 Jahren körperlich beeinträchtigt, was zum Auftreten von unangenehmen Empfindungen im Bauchraum und zur Bildung von Ausstülpungen im rechten Unterkiefer führt.

Auf der betroffenen Oberfläche der Leber erscheinen unterschiedliche Volumenzysten. Sie sammeln sich auf der Vorderseite in Traubentrauben an. Innerhalb der Formationen befindet sich eine Flüssigkeit, in der sich Cholesterin, Albumine, Pigmente nach dem Abbau von Galle, Fetten und Blutzellen bilden.

Zu Beginn der Entwicklung von Polyzystose sind folgende Symptome zu verzeichnen:

  • allgemeine Schwäche im Körper;
  • schwere Ermüdung;
  • verringerte Aufmerksamkeit;
  • übermäßige Reizbarkeit;
  • erhöhte Depression;
  • Schläfrigkeit während des Tages und Schlafstörungen;
  • Schmerz im Kopf;
  • synkopale Zustände;
  • das Auftreten eines Sättigungsgefühls, selbst wenn die Menge des Essens unbedeutend war;
  • Übelkeit, schlimmer nach dem Essen.

In der Zeit der weiteren Entwicklung der Polyzystose werden die Symptome stärker ausgeprägt:

  • eine anhaltende Appetitstörung, manchmal ihre völlige Abwesenheit;
  • Schluckauf;
  • brennendes Gefühl in der Brusthöhle;
  • eine allmähliche Zunahme des Bauchvolumens;
  • Erbrechen (und der Inhalt des Dünndarms wird aus dem Magen extrahiert);
  • Blähungen;
  • Schmerz im Herzen (Kardialgie);
  • Störungen der Atemfunktion;
  • Schwellung der Extremitäten, besonders der unteren.

In der Zeit des Beginns und der Entwicklung der Dekompensation der Funktion der Leberzellen treten die folgenden Symptome auf:

  1. Gelbsucht;
  2. Juckreiz der Haut;
  3. Gefäßsprossen auf der Haut;
  4. Wechsel der Fingerphalangen (sie werden wie Trommelstöcke);
  5. Rötung der Handfläche.

In den späten Stadien der Progression der polyzystischen Leber beim Menschen gibt es eine Symptomatik einer akuten Cholezystitis oder einer Entzündung der Gallenblase. Ein charakteristisches Anzeichen für eine Zunahme der Galleaustauschprodukte ist eine Verfärbung der Haut (Vergilbung) und ein Verlust der charakteristischen Farbe des Urins.

In schweren Fällen entwickelt sich eine hepatische Enzephalopathie.

Die Behandlung der Symptome der polyzystischen Leber wird durch das Fortschreiten von Funktionsstörungen im Drüsengewebe des Organs kompliziert. In komplizierten Fällen sind die Symptome einer Lebererkrankung akut. Ein Koma kann von ein paar Minuten bis zu mehreren Tagen dauern. In den meisten ungünstigen Situationen kann ein tödlicher Ausgang auftreten.

Komplikationen

Die polyzystische Leber ist gefährlich für ihre Komplikationen. Patienten können entwickeln:

  1. Eiterung. Dies geschieht, wenn eine Infektion in die Zystenbildungsstelle gelangt. Aufgrund der Aktivität von pathogenen Mikroorganismen kann sich eine Peritonitis, eine Entzündung des Peritoneums, entwickeln. Es droht der Beginn der Sepsis.
  2. Eine rupturierte Leberzyste provoziert immer eine Peritonitis. Der Prozess der Störung der Integrität des Tumors führt zu dem Auftreten von starken Schmerzen in der rechten Seite. Rausch ist oft die Todesursache.
  3. Blutung in der Bauchhöhle. Es kann eine Bauchfellentzündung beim Patienten verursachen.
  4. Die Infektion mit Würmern erfolgt als Folge der Entwicklung von parasitären Lebererkrankungen.
  5. Onkologischer Prozess in der Leber.
  6. Koma.
  7. Enzephalopathie.

Häufige Anzeichen von akuten Zuständen, die mit einer Krankheit einhergehen:

  • ein scharfer Sprung in der Körpertemperatur;
  • starke Schüttelfrost;
  • das Auftreten von kaltem Schweiß;
  • starkes mehrfaches Erbrechen von blutigem Inhalt;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • akute arterielle Hypotonie;
  • Ansammlung einer großen Menge Flüssigkeit und manchmal Blut in der Bauchhöhle;
  • Blanchieren der Haut;
  • Spannung der Bauchmuskulatur, die zum Auftreten eines Plaquebauchs führt;
  • starke Schmerzen im Bereich der Leber;
  • Verstopfung;
  • Verletzung des Ausströmens von Gasen, wodurch die Bauchhöhle anschwillt;
  • Ohnmacht und Bewusstlosigkeit.

Diagnose

Die Durchführung von Laboruntersuchungen ist für diese Pathologie nicht spezifisch. Nach Veränderungen der Blutwerte kann nur über die Progression von Entzündungsprozessen im Lebergewebe und akuter Leberinsuffizienz berichtet werden.

Bei der allgemeinen oder gemeinsamen Forschung des Blutes sind die pathologischen Kennziffern, die auf den Verstoß des Jobs der Leber zeugen charakteristisch:

  • Verringerung der Anzahl der roten Blutkörperchen;
  • Wachstum von ESR (bis zu 40 mm / h);
  • ein starker Anstieg des Retikulozytenspiegels;
  • ein Abfall des Spiegels von Hämoglobin, Leukozyten und Blutplättchen.

Die Analyse von Urin hat die folgenden Indikatoren:

  • eine starke Abnahme der spezifischen Dichte des Urins;
  • Vorhandensein von Protein darin;
  • das Auftreten von Nierenepithel, weißen und roten Blutkörperchen.

Biochemische Analyse zeigt solche Veränderungen:

  • den Gesamtproteingehalt auf 55 g / l senken;
  • erhöhter Harnstoffspiegel im Blut bis zu 7 mmol / l;
  • Erhöhung der Kreatininmenge auf 0,19 mmol / l;
  • Abnahme des Fibrinogenspiegels und Erhöhung der Lactatdehydrogenasemenge.

Bei zystischen Formationen auf der Leber gibt es signifikante Erhöhungen der Bilirubinmenge im Blut (sowohl direkt als auch insgesamt), AlAT, AsAT, alkalische Phosphatase.

Instrumentelle Prüfungen sind Pflicht. Sie umfassen die folgenden Diagnoseverfahren:

  1. Ultraschall;
  2. Computertomographie;
  3. Magnetresonanztomographie.

Eine polyzystische Lebererkrankung wird festgestellt, wenn die Patienten nach 40 Jahren und 1 Zyste vor Erreichen dieses Alters 3 Zysten haben, unter der Bedingung einer ungünstigen Vererbung. Wenn es nicht unkompliziert ist, das heißt, wenn Eltern nicht an solchen Pathologien leiden, ist das diagnostische Kriterium der Krankheit das Vorhandensein von mehr als 20 Zysten im Organ, bis der Patient das 40. Lebensjahr erreicht.

Obligatorische Konsultation des Therapeuten (Hausarzt), des Chirurgen, des Gastroenterologen.

Methoden der Behandlung

Bei polyzystischer Leberbehandlung sollten alle Methoden zur Wiederherstellung der Leberfunktion einbezogen werden. Die Monotherapie ist sogar in den Anfangsphasen der Entwicklung der Pathologie ineffektiv. In fortgeschrittenen Fällen ist es ratsam, eine Operation zu ernennen. Der Patient sollte sein ganzes Leben lang eine Diät einhalten.

Chirurgische Behandlung

Bei schweren Komplikationen und Leberinsuffizienz ist ein chirurgischer Eingriff ratsam. Die ausgedehnte Zyste wird entfernt, dann genäht. Die Bauchhöhle ist drainiert. Diese Operation wird unter Vollnarkose durchgeführt. Die laparoskopische Intervention bei Vorhandensein von der bedeutenden Anzahl der zystischen Formationen wird nicht durchgeführt, weil das hohe Risiko ihrer Beschädigung besteht.

Mit der Entwicklung von Zellinsuffizienz wird eine Organtransplantation durchgeführt.

Medikamente

Bei der polyzystischen Leber werden dem Patienten Medikamente und Medikamente verschrieben:

  • antiemetische Medikamente - Cerucal oder seine Analoga;
  • Antispasmodika (No-shpa und andere Drogen) werden verwendet, wenn starke Schmerzen auftreten;
  • Aktivkohle oder Polysorb unter Meteorismus;
  • Hepatoprotektoren (Gepabene, Essentiale), Urochol und Urosan;
  • Arzneimittel mit Lactulose;
  • Präparate von Vitamin B;
  • Stimol.

Mit der Entwicklung von Komplikationen der zystischen Lebererkrankung sind die folgenden Mittel angezeigt:

  • Saline und Rhesorbilakt - Tropf;
  • Ringer-Locke-Lösung - Infusion;
  • Aminocapronsäure - wenn Blutung intravenös auftritt;
  • Antibiotika von Ceftriaxon, Amikacin, Levofloxacin - intravenös.

Diät

Richtig organisierte und angepasste Ernährung hilft, den Zustand einer Person zu verbessern und das Risiko von Komplikationen zu reduzieren. Im Falle einer Diät sollte das Essen mit polyzystischer Leber fraktioniert und häufig sein. Während des Tages wird empfohlen, 5-6 mal zu essen.

Diät in Polycystic gilt nicht als streng. Sie dürfen Produkte verwenden:

  • fettarmes Fleisch (Rind oder Kalbfleisch);
  • Fisch;
  • fermentierte Milchprodukte und Milch (mit einer geringen Menge Fett darin);
  • Getreide (insbesondere Buchweizen, Weizen oder Reis);
  • Makkaroni;
  • Obst und Gemüse (sie können roh, gekocht, gedünstet konsumiert werden);
  • Eier;
  • Backwaren;
  • Kompotte;
  • frisch zubereitete Säfte;
  • Kekse in Form von Keksen.

Es ist notwendig, Produkte aus dem Menü vollständig auszuschließen:

  • fettes Fleisch (Schwein und Lamm);
  • Sauermilchprodukte, die eine große Menge Fett enthalten (Sauerrahm und Sahne);
  • Geräuchertes Fleisch, Marinaden, scharfe Gerichte;
  • salz- und salzangereicherte Produkte;
  • fettige und frittierte Speisen;
  • Kaffee;
  • alkoholische Getränke einschließlich Bier;
  • gebackenes Gebäck;
  • Pralinen.

Die Aufnahme von Gemüse und Früchten in die Ernährung ist notwendig, da sie eine ausreichende Menge an natürlichem Alkali enthalten. Patienten mit Lebererkrankungen sollten die Anzahl der tierischen Fette in der Nahrung auf 20-30 g signifikant begrenzen, was die Bildung von Leberenzymen erhöht.

Prognose und Prävention

Die Prognose für die polyzystische Leber ist in der Regel günstig. Es hängt von der Geschwindigkeit und Schwere des pathologischen Prozesses und der Niereninsuffizienz des Patienten ab. Letale Fälle sind mit Peritonitis und der Bildung von Zysten in den Nieren möglich.

Polyzystische Komplikationen, die ohne Komplikationen stattfinden, verschlechtern die Lebensqualität des Patienten praktisch nicht. Es verbessert den Status einer Diät, die nicht auf Lebensmitteleinschränkungen bezogen ist. Ärzte können das Fortschreiten des pathologischen Prozesses verlangsamen, indem sie Somatostatin und ihre Analoga verschreiben.

Die Behandlung heilt Manifestationen einer Lebererkrankung und wird von Patienten gut vertragen. Bei richtiger Therapie und Beachtung der Prinzipien einer gesunden Lebensweise ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen unbedeutend.

Alle Patienten mit Lebererkrankungen sollten vermieden werden:

  • Mittel zur chemischen Reinigung;
  • Haushaltschemikalien, die eine große Menge Ammoniak enthalten;
  • Haushaltsbleiche;
  • Trinken von alkoholischen Getränken, Kaffee;
  • arbeiten mit gefährlichen chemischen Verbindungen - Blei, Quecksilber, Wismut.

Spezifische Prävention von polyzystischen ist nicht entwickelt. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass die Krankheit erblich ist.

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