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Gilbert-Syndrom


Gilbert-Syndrom (Gilbert-Syndrom) ist eine gutartige Leberfunktionsstörungen, die sie von indirektem Bilirubin in clearing besteht, die beim Abbau des Hämoglobins gebildet wird.

Das Gilbert-Syndrom ist ein erbliches konstitutionelles Merkmal, so dass diese Pathologie von vielen Autoren nicht als Krankheit angesehen wird.

Eine ähnliche Anomalie tritt bei 3-10% der Bevölkerung auf, besonders bei den Bewohnern Afrikas. Es ist bekannt, dass Männer 3-7 mal häufiger an dieser Krankheit leiden.

Die Hauptmerkmale des beschriebenen Syndroms umfassen einen periodischen Anstieg von Bilirubin im Blut und damit verbundene Gelbsucht.

Ursachen

Gilbert-Syndrom - eine erbliche durch einen Defekt in einem in dem Chromosom lokalisiert Gen verursacht Krankheit und der zweite ist für die Herstellung eines Leberenzym - glyukoroniltransferazy. Indirektes Bilirubin bindet aufgrund dieses Enzyms in der Leber. Es führt zu einem Überschuss Hyperbilirubinämie (Bilirubin im Blut erhöht), und als Folge zu Ikterus.

Die Faktoren, die eine Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms (Gelbsucht) verursachen, werden herausgegriffen:

  • Infektions- und Viruserkrankungen;
  • Verletzungen;
  • Menstruation;
  • Verletzung der Ernährung;
  • Hunger;
  • Sonneneinstrahlung;
  • unzureichender Schlaf;
  • Dehydratation;
  • übermäßige körperliche Aktivität;
  • Stress;
  • Einnahme bestimmter Medikamente (Rifampicin, Chloramphenicol, Anabolika, Sulfonamide, Hormone, Ampicillin, Koffein, Paracetamol, etc.);
  • Alkohol trinken;
  • operative Intervention.

Symptome der Gilbert-Krankheit

Bei einem Drittel der Patienten manifestiert sich die Pathologie nicht. Erhöhte Bilirubinkonzentrationen im Blut werden von der Geburt an gemessen, aber aufgrund der physiologischen Gelbsucht der Neugeborenen ist es schwierig, diese Diagnose bei Säuglingen zu stellen. Typischerweise wird das Gilbert-Syndrom bei jungen Männern im Alter von 20-30 Jahren während der Untersuchung aus einem anderen Grund bestimmt.

Das Hauptsymptom des Gilbert-Syndroms ist die ikterische (ikterische) Sklera und manchmal die Haut. Gelbsucht ist in den meisten Fällen periodisch und hat einen leichten Schweregrad.

Etwa 30% der Patienten während einer Exazerbation bemerken die folgenden Symptome:

  • Schmerz im rechten Hypochondrium;
  • Sodbrennen;
  • metallischer Geschmack im Mund;
  • Appetitlosigkeit;
  • Übelkeit und Erbrechen (besonders wenn man süße Speisen sieht);
  • Blähungen;
  • Gefühl überwältigt Bauch;
  • Verstopfung oder Durchfall.

Schließen Sie die für viele Krankheiten charakteristischen Zeichen nicht aus:

  • allgemeine Schwäche und Unwohlsein;
  • chronische Müdigkeit;
  • Konzentrationsschwierigkeiten;
  • Schwindel;
  • Herzklopfen;
  • Schlaflosigkeit;
  • Schüttelfrost (ohne Fieber);
  • Muskelschmerzen.

Einige Patienten klagen über emotionale Störungen:

  • Depression;
  • Neigung zu antisozialem Verhalten;
  • unvernünftige Angst und Panik;
  • Reizbarkeit.

Emotionale Labilität ist höchstwahrscheinlich nicht mit erhöhtem Bilirubin assoziiert, sondern mit Selbsthypnose (ständige Testlieferung, Besuche in verschiedenen Kliniken und Ärzten).

Diagnose

Um das Gilbert-Syndrom zu bestätigen oder zu widerlegen, helfen verschiedene Laborstudien:

  • Allgemeine Blutuntersuchung - Retikulozytose (hoher Gehalt an unreifen Erythrozyten) und leichte Anämie von 100-110 g / l werden im Blut festgestellt.
  • Allgemeine Urinanalyse - es gibt keine Abweichungen von der Norm. Das Vorhandensein von Urobilinogen und Bilirubin im Urin weist auf eine Leberpathologie hin.
  • biochemische Analyse von Blut - Blutzucker - normal oder etwas reduziert, Blutproteine ​​- im normalen Bereich, alkalische Phosphatase, AST, ALT - normal, Thymol Test negativ.
  • Bilirubin im Blut - der normale Gehalt an Gesamtbilirubin beträgt 8,5-20,5 mmol / l. Beim Gilbert-Syndrom kommt es aufgrund des indirekten Bilirubins zu einem Anstieg des Gesamtbilirubins.
  • Koagulabilität des Blutes - Prothrombin-Index und Prothrombin-Zeit - innerhalb der normalen Grenzen.
  • Marker der Virushepatitis - fehlen.
  • Ultraschall der Leber.

Vielleicht eine gewisse Vergrößerung der Leber während einer Exazerbation. Das Gilbert-Syndrom wird oft mit Cholangitis, Gallensteinen, chronischer Pankreatitis kombiniert.

Es wird auch empfohlen, die Funktionen der Schilddrüse zu untersuchen und einen Bluttest auf Serumeisen, Transferrin, Gesamteisenbindungskapazität (OZHSS) durchzuführen.

Zur Bestätigung der Diagnose werden zusätzlich spezielle Tests durchgeführt:

  • Probe mit Hunger.
    Fasten für 48 Stunden oder die Begrenzung des Kaloriengehalts von Lebensmitteln (bis zu 400 kcal pro Tag) führt zu einem starken Anstieg (2-3 mal) von freiem Bilirubin. Ungebundenes Bilirubin wird am ersten Tag des Tests und nach zwei Tagen auf nüchternen Magen bestimmt. Ein Anstieg des indirekten Bilirubins um 50-100% deutet auf eine positive Probe hin.
  • Probe mit Phenobarbital.
    Die Einnahme von Phenobarbital in einer Dosis von 3 mg / kg / Tag für 5 Tage hilft, den Gehalt an ungebundenem Bilirubin zu reduzieren.
  • Probe mit Nicotinsäure.
    Intravenöse Injektion von Nicotinsäure in einer Dosis von 50 mg führt zu einer Erhöhung der Menge an ungebundenem Bilirubin im Blut in 2-3 mal für drei Stunden.
  • Probe mit Rifampicin.
    Einleitung 900 mg Rifampicin bewirken einen Anstieg des indirekten Bilirubins.

Auch die perkutane Punktion der Leber ermöglicht die Bestätigung der Diagnose. Die histologische Untersuchung des Punktates zeigt keine Anzeichen einer chronischen Hepatitis und Leberzirrhose.

Eine weitere zusätzliche, aber teure Studie ist eine molekulargenetische Analyse (Blut aus einer Vene), bei der defekte DNA, die an der Entwicklung des Gilbert-Syndroms beteiligt ist, bestimmt wird.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Es gibt keine spezifische Behandlung für Gilbert-Syndrom. Die Überwachung des Zustandes und der Behandlung der Patienten erfolgt durch den Gastroenterologen (in seiner Abwesenheit - der Therapeut).

Diät im Falle eines Syndroms

Es wird für das Leben empfohlen, und in Zeiten der Exazerbation - besonders vorsichtig, Einhaltung der Diät.

Gemüse und Früchte sollten in der Ernährung überwiegen, Hafer und Buchweizen werden aus Getreide bevorzugt. Erlaubter Hüttenkäse, bis zu 1 Ei am Tag, milder Hartkäse, Trocken- oder Kondensmilch, etwas Sauerrahm. Fleisch, Fisch und Geflügel sollten fettarme Sorten sein, kontraindiziert ist die Verwendung von scharfen Speisen oder Lebensmitteln mit Konservierungsstoffen. Aus Alkohol, besonders stark, ist es wert aufzugeben.

Das reichlich vorhandene Getränk wird gezeigt. Es ist wünschenswert, schwarzen Tee und Kaffee durch grünen Tee und ungesüßten Fruchtsaft aus sauren Beeren (Preiselbeeren, Preiselbeeren, Kirschen) zu ersetzen.

Essen - mindestens 4-5 mal am Tag, in gemäßigten Portionen. Fasten, wie Überernährung, kann zu einer Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms führen.

Darüber hinaus sollten Patienten mit diesem Syndrom die Exposition gegenüber der Sonne vermeiden. Es ist wichtig, die Ärzte über das Vorhandensein dieser Pathologie zu informieren, damit der behandelnde Arzt aus irgendeinem anderen Grund eine adäquate Behandlung auswählen kann.

Medikationstherapie

In Zeiten der Exazerbation ist ein Empfang vorgeschrieben:

  • Hepatoprotektoren (Essentielle Forte, Karpell, Silymarin, Heptral);
  • Vitamine (B6);
  • Enzyme (Festal, Mezim);

Kurze Bahnen von Phenobarbital, das indirektes Bilirubin bindet, sind ebenfalls gezeigt.

Zur Wiederherstellung der Darmperistaltik und bei schwerer Übelkeit oder Erbrechen wird Metoclopromid (Cerucal), Domperidon verwendet.

Prognose

Die Prognose für das Gilbert-Syndrom ist günstig. Mit der Einhaltung von Diät und Verhaltensregeln unterscheidet sich die Lebenserwartung solcher Patienten nicht von denen gesunder Menschen. Darüber hinaus hilft die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils, es zu erhöhen.

Komplikationen in Form von chronischer Hepatitis und Zirrhose sind mit Alkoholmissbrauch, übertriebener Begeisterung für "schwere" Nahrung, die bei gesunden Menschen durchaus möglich ist, möglich.

Diagnose durch Symptome

Finden Sie heraus, was wahrscheinlich ist Krankheit und zu welchem Doktor sollte gehen.

Wie man Bilirubin beim Gilbert-Syndrom reduziert

Inhalt

Gilbert-Syndrom ist chronisch und vererbt. Die Hauptgefahr besteht in der Wahrscheinlichkeit einer Vergiftung durch Bilirubin, welches das Produkt der Zersetzung von Blutzellen ist. Normalerweise wird es zusammen mit der Galle durch den Darm ausgeschieden, aber mit dem Gilbert-Syndrom wird dieser Prozess viel komplizierter.

Männer werden 5-7 Mal häufiger krank als Frauen, insbesondere junge Menschen. Die Gesamtzahl der Patienten mit Gilbert-Syndrom beträgt 0,5-7% der gesamten Weltbevölkerung und konzentriert sich auf afrikanische und asiatische Länder.

Symptome und Ursachen

Symptome, die ausreichen, um sie zu bemerken, Gilbert-Syndrom zeigt selten.

Unter ihnen:

  • die Haut und das Weiße der Augen bekommen eine gelbliche Farbe;
  • wachsende Schwäche, Lethargie;
  • Schwindel und Kopfschmerzen;
  • Probleme mit dem Schlaf.
Es gibt eine Reihe von Symptomen, die noch seltener auftreten und auf die eine oder andere Weise mit Problemen des Magen-Darm-Traktes verbunden sind:
  • fallendes Defizit;
  • unangenehmer (in der Regel bitterer) Geschmack im Mund;
  • Aufstoßen und Sodbrennen;
  • Übelkeit;
  • Probleme mit dem Stuhl;
  • stumpfe Schmerzen auf der rechten Seite, wo die Leber liegt, in der Regel aus der Verwendung von ungeeigneten Lebensmitteln.

Da die Gilbert-Syndrom - eine Erbkrankheit verursacht zunächst seine Existenz bereits in dem Körper eingebracht wird und auf die Besonderheiten Gen UGT 1A1 übertragen, die, wenn sie beschädigt oder mutiert, die Tendenz des Körpers hervorruft Generation glyukoroniltransferaticheskogo Enzym zu reduzieren. Sein Mangel verhindert die Bindung von Bilirubin und seinen Rückzug aus dem Körper.

Die Übertragung der Krankheit erfolgt durch direkte Vererbung, die Kinder erhalten es von Eltern beiderlei Geschlechts.

Vor der Pubertät tritt das Gilbert-Syndrom nicht auf, wenn keine Infektion mit viraler Hepatitis in akuter Form vorliegt. Exazerbationen treten in der Regel im Frühling und Herbst von 2 bis 4 Mal pro Jahr auf und sind am aktivsten bis zu 45 Jahren.

Es gibt eine Reihe von Gründen, die die rasche Entwicklung der Krankheit oder ihre Verschlimmerung verursachen können:

  1. Regelmäßiger emotionaler und körperlicher Stress, Überarbeitung.
  2. Virale Erkrankungen oder Exazerbationen von chronischen.
  3. Die Auswirkungen von externen Faktoren, wie Hypothermie oder Überhitzung des Körpers, sowie die Traumata und Operationen.
  4. Erschöpfung des Körpers, Hunger oder, im Gegenteil, eine scharfe Ablehnung der Diät.
  5. Menstruation.
  6. Aufnahme von schädlichen, alkoholischen, narkotischen und nikotinhaltigen Substanzen.
  7. Akzeptanz vieler Medikamente, die Acetylsalicylsäure enthalten.

Traditionell unterteilt sich der Krankheitsverlauf in Remissions- und Exazerbationsphasen.

Diagnose

Bilirubin bei Gilbert-Syndrom steigt, und dies kann viele Komplikationen verursachen. In der Regel werden Patienten mit Schmerzen im Hypochondrium behandelt, wo sich die Leber befindet.

In diesem Fall ist das Diagnoseverfahren wie folgt:

  1. Eine Analyse der Anamnese einiger Merkmale des Lebensstils des Patienten und der manifestierten Krankheit, d.h. Charakter und Dauer der manifestierten Schmerzen, zuvor übertragene Krankheiten, insbesondere Infektionskrankheiten, sowie andere Faktoren, die Probleme mit der Leber hervorrufen können. Es wird auch überprüft, dass Eltern ähnliche Probleme haben.
  2. Externe Untersuchung mit der Analyse des Patientenzustandes und der Palpation der Leber (der Bilirubinspiegel beim Gilbert-Syndrom verursacht manchmal eine Zunahme).
Zu Diagnosezwecken werden eine Reihe von Labortests durchgeführt:
  • Koagulogramm, das den Grad der Blutkoagulabilität festlegt;
  • molekulare Diagnostik auf genetische Anomalien und eine Polymerasekettenreaktion für die gleichen Zwecke;
  • Analyse auf das Vorhandensein von Virushepatitis;
  • allgemeine und biochemische Bluttests;
  • Analyse von Urin und Kot;
  • Probe auf das Niveau von Bilirubin und seine Veränderungen.

In Gegenwart des Gilbert-Syndroms ergeben diese Analysen die folgenden Ergebnisse:

Was ist gefährlich Gilbert-Syndrom?

Das Aussehen eines gelben Farbtons der Haut oder der Augen nach einem Festmahl mit einer großen Vielfalt von Speisen und alkoholischen Getränken kann von der Person selbst oder bei der Aufforderung anderer gefunden werden. Ein solches Phänomen wird höchstwahrscheinlich ein Symptom einer ausreichend unangenehmen und gefährlichen Krankheit sein - des Gilbert-Syndroms.

Die gleiche Pathologie kann vom Arzt vermutet werden (darüber hinaus jede Spezialisierung), wenn ein Patient mit einem gelblichen Teint der Haut zu ihm kam oder wenn er eine Untersuchung unterzog, würde er Tests "Leber-Tests" nehmen.

Was ist Gilbert-Syndrom?

Diese Krankheit ist eine chronische hepatische Pathologie von gutartiger Natur, die von einer periodischen Färbung der Haut und der Augensklera in Gelb und anderen Symptomen begleitet wird. Der Krankheitsverlauf ist wellenförmig - für eine gewisse Zeit verspürt der Mensch überhaupt keine Verschlechterung der Gesundheit, manchmal zeigen sich auch alle Symptome pathologischer Veränderungen in der Leber - dies geschieht meist bei der regelmäßigen Verwendung von fettigen, scharfen, salzigen, geräucherten und alkoholischen Getränken.

Das Gilbert-Syndrom ist mit einem Gendefekt verbunden, der von Eltern auf Kinder übertragen wird. Im Allgemeinen führt diese Erkrankung nicht zu schweren Veränderungen in der Struktur der Leber, wie z. B. bei progressiver Zirrhose, aber sie kann durch die Bildung von Gallensteinen oder entzündlichen Prozessen in den Gallengängen erschwert werden.

Es gibt Spezialisten, die das Gilbert-Syndrom nicht für eine Krankheit halten, aber das ist etwas falsch. Tatsache ist, dass bei dieser Pathologie eine Verletzung der Synthese des Enzyms, das an der Entgiftung von Toxinen beteiligt ist, vorliegt. Wenn ein Organ einige seiner Funktionen verliert, wird dieser Zustand in der Medizin Krankheit genannt.

Die gelbe Farbe der Haut beim Gilbert-Syndrom ist die Wirkung von Bilirubin, das aus Hämoglobin gebildet wird. Diese Substanz ist ziemlich giftig und die Leber zerstört sie bei normalem Funktionieren einfach, entfernt sie aus dem Körper. Im Fall der Progression des Gilbert-Syndroms filtert Bilirubin nicht, es gelangt in den Blutkreislauf und breitet sich im ganzen Körper aus. Und indem es in innere Organe eindringt, kann es seine Struktur verändern, was zu Dysfunktionalität führt. Besonders gefährlich, wenn Bilirubin zum Gehirn "gelangt" - eine Person verliert einfach einige der Funktionen. Wir beeilen uns, zu beruhigen - bei der betrachteten Erkrankung wird solches Phänomen im Allgemeinen nie beobachtet, aber wenn es durch irgendwelche andere Pathologie der Leber erschwert wird, so ist es praktisch unmöglich, den "Weg" des Bilirubins im Blut vorauszusehen.

Gilbert-Syndrom ist eine ziemlich häufige Krankheit. Laut Statistik wird diese Pathologie häufiger bei Männern diagnostiziert, und die Krankheit beginnt in der Adoleszenz und im mittleren Alter - 12-30 Jahre.

Die Ursachen des Gilbert-Syndroms

Dieses Syndrom ist nur bei Menschen vorhanden, die von beiden Elternteilen den Defekt des zweiten Chromosoms an der Stelle geerbt haben, die für die Bildung eines der Leberenzyme verantwortlich ist. Solch ein Defekt macht den Prozentsatz des Gehalts dieses Enzyms um 80% geringer, daher kann es seine Aufgabe einfach nicht bewältigen (die Umwandlung von indirektem Bilirubin in die Gehirnfraktion).

Es ist bemerkenswert, dass ein solcher genetischer Defekt unterschiedlich sein kann - an der Stelle gibt es immer ein Insert von zwei zusätzlichen Aminosäuren, aber es kann mehrere solcher Insertionen geben - die Schwere des Gilbert-Syndroms hängt von deren Anzahl ab.

Die Synthese des Leberenzyms wird stark durch das männliche Hormon Androgen beeinflusst, so dass die ersten Anzeichen der fraglichen Krankheit in der Adoleszenz auftreten, wenn die Pubertät eintritt, hormonelle Umstrukturierung. Es ist übrigens wegen der Wirkung auf das Enzym Androgen, dass das Gilbert-Syndrom häufiger bei Männern diagnostiziert wird.

Eine interessante Tatsache ist, dass die in Frage stehende Krankheit nicht "von Grund auf" erscheint, es ist notwendig, das Auftreten von Symptomen zu stimulieren. Und solche provozierenden Faktoren können sein:

  • die Verwendung von alkoholischen Getränken oft oder in großen Dosen;
  • regelmäßige Einnahme bestimmter Medikamente - Streptomycin, Aspirin, Paracetamol, Rifampicin;
  • kürzliche chirurgische Eingriffe aus irgendeinem Grund;
  • häufige Belastungen, chronische Überarbeitung, Neurosen, Depression;
  • die Behandlung mit Glukokortikosteroid-basierten Medikamenten;
  • häufige Verwendung von fetthaltigen Lebensmitteln;
  • Langzeitanwendung von anabolen Drogen;
  • übermäßige körperliche Anstrengung;
  • Fasten (sogar für medizinische Zwecke durchgeführt).

beachten Sie: Diese Faktoren können die Entwicklung des Gilbert-Syndroms auslösen, können aber auch den Schweregrad des Krankheitsverlaufs beeinflussen.

Klassifizierung

Das Gilbert-Syndrom in der Medizin wird wie folgt klassifiziert:

  1. Das Vorhandensein von Hämolyse - zusätzliche Zerstörung von Erythrozyten. Wenn die Erkrankung gleichzeitig mit Hämolyse auftritt, wird der Bilirubinspiegel anfangs erhöht, obwohl dies für das Syndrom nicht typisch ist.
  2. Das Vorhandensein von Virushepatitis. Wenn eine Person mit zwei defekten Chromosomen eine Virushepatitis toleriert, treten die Symptome des Gilbert-Syndroms bis zu 13 Jahren auf.

Klinisches Bild

Die Symptome der betreffenden Krankheit sind in zwei Gruppen unterteilt - obligatorisch und bedingt. Die obligatorischen Manifestationen des Gilbert-Syndroms umfassen:

  • von Zeit zu Zeit erscheinende Hautstellen mit Gelbstich, wenn nach einer Exazerbation das Bilirubin abfällt, beginnt die Sklera der Augen gelb zu werden;
  • allgemeine Schwäche und schnelle Müdigkeit ohne ersichtlichen Grund;
  • im Bereich der Augenlider bilden sich gelbe Plaques;
  • ein Traum ist gebrochen - er wird flach, intermittierend;
  • der Appetit nimmt ab.

Bedingte Symptome, die möglicherweise nicht vorhanden sind:

  • im rechten oberen Quadranten wird unabhängig von der Nahrungsaufnahme Gewicht empfunden;
  • Kopfschmerzen und Schwindel;
  • Apathie, Reizbarkeit - Störungen des psychoemotionalen Hintergrunds;
  • Schmerz im Muskelgewebe;
  • starkes Juckreiz der Haut;
  • periodisch auftretender Tremor der oberen Gliedmaßen;
  • vermehrtes Schwitzen;
  • Blähungen, Übelkeit;
  • Störungen des Stuhls - Patienten sind durch Durchfall gestört.

Während der Remission des Gilbert-Syndroms können einige der bedingten Symptome überhaupt nicht vorhanden sein, und bei einem Drittel der Patienten mit der Grunderkrankung fehlen sie sogar während der Exazerbationsphasen.

Wie wird das Gilbert-Syndrom diagnostiziert?

Natürlich ist der Arzt nicht in der Lage, eine genaue Diagnose zu stellen, aber selbst bei äußeren Veränderungen in der Haut kann man erwarten, dass sich das Gilbert-Syndrom entwickelt. Bestätigen Sie die Diagnose kann Bluttest auf Bilirubin-Ebene - es wird erhöht werden. Und vor dem Hintergrund eines solchen Anstiegs werden alle anderen Analysen der Leberfunktionen in normalen Grenzen liegen - Albuminspiegel, alkalische Phosphatase, Enzyme, die von Lebergewebeschäden sprechen.

Beim Gilbert-Syndrom leiden andere innere Organe nicht - dies wird auch durch die Indizes von Harnstoff, Kreatinin und Amylase angezeigt. Im Urin gibt es keine Gallenfarbstoffe, der Elektrolythaushalt ändert sich nicht.

Der Arzt kann die Diagnose indirekt durch spezifische Tests bestätigen:

  • Phenobarbital-Test;
  • Test mit Hunger;
  • Test mit Nicotinsäure.

Schließlich wird eine Diagnose basierend auf der Analyse des Gilbert-Syndroms gestellt - untersuchen Sie die DNA des Patienten. Aber auch danach führt der Arzt noch einige Untersuchungen durch:

  1. Ultraschalluntersuchung Leber, Gallenblase und Gallenwege. Der Arzt bestimmt die Größe der Leber, den Zustand ihrer Oberfläche, zeigt oder widerlegt das Vorhandensein von strukturellen Veränderungen, Kontrollen für Entzündungen in den Gallengängen, schließt oder bestätigt die Entzündung der Gallenblase.
  2. Untersuchung von Lebergewebe mit einer Radioisotop-Methode. Eine solche Untersuchung wird eine Verletzung der absorbierenden und exkretorischen Funktionen der Leber anzeigen, die nur für das Gilbert-Syndrom inhärent ist.
  3. Leberbiopsie. Die histologische Untersuchung der hepatischen Gewebeprobe des Patienten erlaubt es, entzündliche Prozesse, Zirrhose und onkologische Veränderungen im Organ zu leugnen und eine Abnahme des Niveaus des Enzyms festzustellen, das für den Schutz des Gehirns vor den schädlichen Wirkungen von Bilirubin verantwortlich ist.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Wie die Behandlung im Krankheitsfall überhaupt behandelt werden soll, entscheidet der behandelnde Arzt - alles hängt vom Allgemeinzustand des Patienten, von der Häufigkeit der Exazerbationsphasen, von der Remissionsdauer und anderen Faktoren ab. Ein sehr wichtiger Punkt ist der Bilirubinspiegel im Blut.

Bis zu 60 μmol / l

Wenn sich der Patient auf dieser Bilirubin-Ebene in normalen Grenzen fühlt, gibt es keine erhöhte Müdigkeit und Schläfrigkeit, und es wird nur ein leichter Ikterus der Haut bemerkt, dann wird keine Medikation verschrieben. Aber Ärzte können die folgenden Verfahren empfehlen:

  • Empfang von Sorbentien - Aktivkohle, Polysorb;
  • Phototherapie - die Exposition gegenüber der Haut mit blauem Licht ermöglicht es, überschüssiges Bilirubin aus dem Körper zu entfernen;
  • Diättherapie - von der Diät ausgeschlossen fetthaltige Lebensmittel, alkoholische Getränke und spezifische Lebensmittel, die als provokativ identifiziert werden.

Über 80 μmol / l

In diesem Fall wird der Patient Phenobarbital in einer Dosis von 50-200 mg pro Tag für 2-3 Wochen ernannt. Angesichts der Tatsache, dass diese Droge eine hypnotische Wirkung hat, wird dem Patienten ein Verbot auferlegt, zu fahren und eine Arbeit zu besuchen. Ärzte können empfehlen und Medikamente Barboval oder Valocordin - sie enthalten Phenobarbital in kleinen Dosen, so dass sie nicht so viel hypnotische Wirkung haben.

Für ein Bilirubin im Blut über 80 μmol / l ist bei einem diagnostizierten Gilbert-Syndrom zwingend eine strenge Diät vorgeschrieben. Es ist erlaubt, Essen zu essen:

  • Milchprodukte und Hüttenkäse mit geringem Fettgehalt;
  • magerer Fisch und mageres Fleisch;
  • nicht saure Säfte;
  • Biskuitkekse;
  • Gemüse und Früchte in frischer, gebackener oder gekochter Form;
  • getrocknetes Brot;
  • süße Tee- und Fruchtgetränke.

Es ist strengstens verboten, in das Menü Schokolade, Kakao, Buttergebäck, würzige, fettige, geräucherte und eingelegte Produkte, alkoholische Getränke und Kaffee einzutragen.

Stationäre Behandlung

Wenn in den beiden oben beschriebenen Fällen die Behandlung eines Patienten mit Gilbert-Syndrom unter ambulanten Bedingungen unter der Aufsicht eines Arztes durchgeführt wird, ist, falls das Krankenhausbilirubin zu hoch ist, Schlaflosigkeit, verminderter Appetit, Übelkeit, Krankenhausaufenthalt erforderlich. Bilirubin im Krankenhaus wird durch die folgenden Methoden reduziert:

  • Einführung von intravenösen polyionischen Lösungen;
  • Empfang von Sorbentien im Rahmen des individuellen Programms;
  • Verabreichung von Lactulose-Präparaten - Normase oder Dufalac;
  • die Ernennung von Hepatoprotektoren der neuesten Generation;
  • Bluttransfusion;
  • Einführung von Albumin.

Die Diät des Patienten wird kardinal korrigiert - Tierproteine ​​(Fleischprodukte, Eier, Hüttenkäse, Innereien, Fisch), Gemüse, Früchte und Beeren in frischer Form und Fette sind von der Speisekarte völlig ausgeschlossen. Es dürfen nur Suppen ohne Röstung, Bananen, Sauermilchprodukte mit einem Mindestfettgehalt, Bratäpfel, Kekskekse gegessen werden.

Remission

Selbst wenn es eine Remission gibt, können sich Patienten in keinem Fall "entspannen" - es ist notwendig, dafür Sorge zu tragen, dass es keine weitere Erschwerung des Gilbert-Syndroms gibt.

Zuerst müssen Sie die Gallenwege schützen - dies wird Stagnation der Gallenflüssigkeit und die Bildung von Steinen in der Gallenblase verhindern. Eine gute Wahl für ein solches Verfahren sind choleretische Kräuter, Drogen Urocholum, Gepabene oder Ursofalk. Einmal in der Woche muss der Patient „blind Intubation“ machen - Fasten notwendig ist, Xylit oder Sorbit zu trinken, dann müssen Sie auf der rechten Seite liegen und warmen Bereich der anatomischen Lage der Gallenblase Heizung für eine halbe Stunde.

Zweitens müssen Sie eine literarische Diät wählen. Zum Beispiel ist es notwendig, Produkte aus dem Menü auszuschließen, die im Falle einer Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms als provozierender Faktor wirken. Jeder Patient hat eine solche Reihe von Produkten ist individuell.

Prognosen von Ärzten

Im Allgemeinen ist Gilbert-Syndrom ziemlich sicher und verursacht nicht den Tod des Patienten. Natürlich werden einige Veränderungen auftreten - zum Beispiel kann bei häufigen Exazerbationen der Entzündungsprozess in den Gallengängen sich entwickeln, Steine ​​in der Gallenblase können sich bilden. Dies beeinträchtigt die Fähigkeit, negativ zu arbeiten, aber es ist kein Anlass für die Registrierung von Arbeitsunfähigkeit.

Wenn ein Kind mit einem Gilbert-Syndrom in der Familie geboren wurde, müssen sich die Eltern vor der nächsten Schwangerschaft einer genetischen Untersuchung unterziehen. Die gleichen Tests müssen ein Paar übergeben, wenn einer der Ehegatten diese Diagnose hat, oder es gibt offensichtliche Symptome davon.

Gilbert-Syndrom und Militärdienst

Was den Militärdienst anbelangt, so ist das Gilbert-Syndrom keine Entschuldigung dafür, einen Aufschub zu erhalten oder einen dringenden Dienst zu verbieten. Die einzige Warnung ist, dass ein junger Mann sich nicht körperlich überanstrengen, hungern und mit giftigen Substanzen arbeiten sollte. Aber wenn der Patient eine professionelle militärische Karriere aufbauen will, dann ist es ihm nicht erlaubt - er wird einfach keine medizinische Check-in Kommission übergeben.

Vorbeugende Maßnahmen

Irgendwie verhindern die Entwicklung des Gilbert-Syndroms ist unmöglich - diese Krankheit tritt auf dem Niveau der genetischen Anomalien auf. Aber es ist möglich, vorbeugende Maßnahmen in Bezug auf die Häufigkeit von Exazerbationen und Intensität der Manifestationen dieser Krankheit zu treffen. Zu diesen Maßnahmen gehören die folgenden Empfehlungen von Spezialisten:

  • um die Ernährung anzupassen und mehr pflanzliche Nahrungsmittel zu essen;
  • Vermeiden Sie übermäßige körperliche Anstrengung, wenn nötig - ändern Sie die Art der Arbeit;
  • Vermeiden Sie häufige Infektionen mit Virusinfektionen - Sie können und sollten z. B. temperiert werden, stärken Sie das Immunsystem;
  • Ausschluss injizierender Drogen, ungeschützte Sexualakte - diese Faktoren können zu einer Infektion mit Virushepatitis führen;
  • versuche, unter den direkten Sonnenstrahlen zu bleiben.

Das Gilbert-Syndrom ist keine gefährliche Krankheit, erfordert aber einige Einschränkungen. Patienten sollten immer unter der Kontrolle eines Arztes stehen, sich regelmäßig untersuchen lassen und alle Medikamente und Empfehlungen von Spezialisten beachten.

Tsygankova Yana Aleksandrovna, medizinischer Rezensent, Therapeut der höchsten Qualifikationskategorie

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Ursachen des Gilbert-Syndroms

Das gallegelbe Pigment Bilirubin, das während des Zerfalls von Hämoglobin-Erythrozyten gebildet wird, ist im Serum als zwei Fraktionen vorhanden: direktes (gebundenes, konjugiertes) und indirektes (freies) Bilirubin. Indirektes Bilirubin besitzt zytotoxische Eigenschaften, die sich am stärksten in den Gehirnzellen bemerkbar machen. In den Leberzellen wird indirektes Bilirubin durch Konjugation mit Glucuronsäure neutralisiert den Kanal eintreten und Galle als Zwischenprodukte durch den Darm und in geringen Mengen ausgeschieden - Urin.

Die Störung der Bilirubinverwertung beim Gilbert-Syndrom wird durch eine Mutation des Gens verursacht, das für das mikrosomale Enzym UDP-Glucuronyltransferase kodiert. Die Minderwertigkeit und teilweise Abnahme der Aktivität der UDP-Glucouyltransferase (bis zu 30% der Norm) führt dazu, dass die Hepatozyten die notwendige Menge an indirektem Bilirubin nicht aufnehmen und eliminieren können. Es gibt auch eine Verletzung des Transports und das Einfangen von indirektem Bilirubin durch Leberzellen. Als Folge davon erhöht sich mit dem Gilbert-Syndrom der Spiegel von unkonjugiertem Bilirubin im Blutserum, was zu seiner Ablagerung in den Geweben und zu deren Anfärbung in Gelb führt.

Das Gilbert-Syndrom bezieht sich auf eine Pathologie mit einer autosomal-dominanten Vererbung, für deren Entwicklung das Kind ausreicht, um die mutierte Version des Gens von einem der Eltern zu erben.

Klinische Manifestationen des Gilbert-Syndroms können durch längere Hunger, Dehydrierung, körperliche und emotionale Spannung, Menstruationsperioden (bei Frauen), Infektionskrankheiten (virale Hepatitis, Influenza und akute respiratorische Virusinfektionen, Darminfektionen), chirurgische Eingriffe sowie durch Alkohol und einige Medikamente ausgelöst werden: Hormone (glyukorotikoidov, Androgene, Ethinylestradiol), Antibiotika (Streptomycin, Rifampicin, Ampicillin), Natriumsalicylat, Acetaminophen, Koffein.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Es gibt 2 Varianten des Gilbert-Syndroms: "kongenital" - manifestiert sich ohne die vorangehende infektiöse Hepatitis (meistens) und manifestiert sich nach akuter akuter viraler Hepatitis. Darüber hinaus kann Post-Hepatitis-Hyperbilirubinämie nicht nur mit dem Vorhandensein von Gilbert-Syndrom, sondern auch mit dem Übergang der Infektion in eine chronische Form assoziiert sein.

Die klinischen Symptome des Gilbert-Syndroms entwickeln sich meist bei Kindern ab 12 Jahren, der Krankheitsverlauf ist wellenförmig. Das Gilbert-Syndrom ist durch intermittierende Gelbsucht unterschiedlicher Ausprägung gekennzeichnet - von der subcyteren Sklera bis zum hellen Ikterus der Haut und der Schleimhäute. Gelbfärbung kann diffus sein oder manifestiert sich teilweise im Bereich des Nasolabialdreiecks, auf der Haut der Füße, Handflächen, in den Achselhöhlen. Episoden von Gelbsucht mit Gilbert-Syndrom treten plötzlich auf, verstärken sich nach Exposition gegenüber provozierenden Faktoren und werden unabhängig voneinander gelöst. Bei Neugeborenen können die Symptome des Gilbert-Syndroms der transienten Gelbsucht ähneln. In einigen Fällen können beim Gilbert-Syndrom einzelne oder mehrere Xanthelasmen der Augenlider auftreten.

Die meisten Patienten mit Syndrom Gilberts klagen über Schwere im rechten oberen Quadranten, das Gefühl von Unbehagen im Bauch. Asthenovegetative beobachteten Störungen (Müdigkeit und Depressionen, Schlafstörungen, Schwitzen), Dyspepsie (Appetitlosigkeit, Übelkeit, Aufstoßen, Blähungen, Stuhlstörungen). In 20% der Fälle von Gilbert-Syndrom hat eine leichte Vergrößerung der Leber, 10% - der Milz cholecystitis beobachtet werden kann, Gallenblase Dysfunktion und den Sphinkter Oddi, erhöhtes Risiko für Cholelithiasis.

Etwa ein Drittel der Patienten mit Gilbert-Syndrom haben keine Beschwerden. Mit der Bedeutungslosigkeit und Unbeständigkeit der Manifestationen des Gilbert-Syndroms kann die Krankheit für die Patienten lange unbemerkt bleiben. Das Gilbert-Syndrom kann mit einer Bindegewebsdysplasie kombiniert werden, die häufig bei Marfan- und Ehlers-Danlos-Syndromen zu finden ist.

Diagnose des Gilbert-Syndroms

Die Diagnose des Gilbert-Syndroms ist auf der Grundlage der Analyse der klinischen Symptome, Familiengeschichte Daten, Laborergebnisse (total und biochemischer Analyse von Blut, Urin, PCR), funktionelle Tests (Test mit Hunger, eine Probe mit Phenobarbital, Nicotin Säure), Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle.

Bei der Anamnese werden das Geschlecht des Patienten, das Alter des Auftretens der klinischen Symptome, das Vorhandensein von Gelbsucht in der unmittelbaren Familie, das Vorhandensein von chronischen Krankheiten, die Gelbsucht verursachen, berücksichtigt. Bei der Palpation ist die Leber schmerzfrei, die Konsistenz des Organs ist weich, die Lebergröße kann leicht zunehmen.

Das Niveau des Gesamtbilirubins beim Gilbert-Syndrom ist aufgrund seines indirekten Anteils erhöht und reicht von 34,2 bis 85,5 μmol / l (üblicherweise nicht mehr als 51,3 μmol / l). Andere biochemische Tests der Leber (Gesamtprotein und Proteinfraktionen, AST, ALT, Cholesterin) mit Gilbert-Syndrom sind in der Regel unverändert. Verringerung der Menge an Bilirubin in Patienten Phenobarbital und dessen Anstieg (50-100%) nach Hungern oder kalorienarmen Diäten und auch nach intravenöser Injektion von Nicotinsäure confirm Diagnose Gilbert-Syndrom zu empfangen. Die PCR-Methode beim Gilbert-Syndrom erlaubt es, den Polymorphismus des Gens, das für das Enzym UDFGT kodiert, aufzudecken.

Zur Klärung der Diagnose des Gilbert-Syndroms wird Ultraschall der Bauchorgane, Ultraschall der Leber und Gallenblase, duodenale Sondierung, Dünnschichtchromatographie durchgeführt. Eine perkutane Punktion Leberbiopsie wird nur in Gegenwart von Indikationen für den Ausschluss von chronischer Hepatitis und Leberzirrhose durchgeführt. Beim Gilbert-Syndrom in Leberbiopsieproben werden keine pathologischen Veränderungen festgestellt.

Gilbert-Syndrom ist differenziert mit chronischer viraler Hepatitis und Hyperbilirubinämie postgepaticheskoy persistent, hämolytische Anämie, Crigler-Najjar-Syndrom Typ II, Dubin-Johnson-Syndrom und Rotor-Syndrom, primäre Shunt Hyperbilirubinämie, angeborene Leberzirrhose, Gallengangsatresie bewegt.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Kinder und Erwachsene mit Gilbert-Syndrom benötigen in der Regel keine spezielle Behandlung. Die Einhaltung der Diät, der Arbeit und der Ruhe ist von zentraler Bedeutung. Beim Gilbert-Syndrom sind Sport, Sonneneinstrahlung, Alkoholkonsum, Hunger, Flüssigkeitsrestriktion und die Verwendung von hepatotoxischen Arzneimitteln unerwünscht. Eine Diät mit einer Beschränkung von Produkten, die feuerfeste Fette (fettes Fleisch, gebratene und scharfe Gerichte) und Konserven enthalten, wird gezeigt.

Während Verschlimmerung der klinischen Manifestationen Gilbert-Syndrom designierter Sparing Tabelle № 5 und Induktivitäten mikrosomale Enzyme - Phenobarbital und ziksorin (1-2 Wochen Kurse mit einem Intervall von 2-4 Wochen), die Bilirubinwerte reduzieren. Empfangen die adsorbierenden Aktivkohle-Bilirubin im Darm und Phototherapie, Abbau von Bilirubin in den Geweben zu beschleunigen hilft es aus dem Körper zu bringen.

Zur Vorbeugung von Cholezystitis und Cholelithiasis empfohlen Empfang choleretische Kräuter mit Gilbert-Syndrom, Leber (ursosan, Ursofalk) Essentiale, Liv-52, choleretische (Holagol, Allohol, holosas) und Vitamine der Gruppe B.

Prognose und Prävention des Gilbert-Syndroms

Die Prognose der Krankheit in jedem Alter ist günstig. Hyperbilirubinämie bei Patienten mit Gilbert-Syndrom besteht lebenslang, ist aber gutartig, nicht begleitet von fortschreitenden Veränderungen in der Leber und beeinflusst nicht die Lebenserwartung.

Vor der Planung einer Schwangerschaft sollten Paare mit einer Geschichte dieser Pathologie einen Genetiker konsultieren, um das Risiko des Gilbert-Syndroms bei den Nachkommen zu beurteilen. Gilbert-Syndrom bei Kindern ist keine Entschuldigung für die Ablehnung einer vorbeugenden Impfung.

Gilbert-Syndrom

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Allgemeine Informationen zum Gilbert-Syndrom

Gilbert-Syndrom (lat. Ikterus intermittens juvenilis, Eng. Gilbert-Syndrom, abbr. GS, andere Namen: konstitutionelle Leberfunktionsstörung, familiäre nicht-hämolytische Gelbsucht, familiäre gutartige nicht-konjugierte Hyperbilirubinämie) - eine gutartige, fortschreitende erbliche Beeinträchtigung des neutralisierenden Bilirubins in der Leber.

Das Gilbert-Syndrom wurde erstmals 1901 von Augustin Gilbert (Augustin Gilbert) beschrieben.

Gilbert-Syndrom ist eine ziemlich häufige Erkrankung. Nach verschiedenen Schätzungen leiden sie 3-10% der Bevölkerung (obwohl sie dies nicht immer wissen). Als genetisch bedingte Krankheit hat das Gilbert-Syndrom eine unterschiedliche Verteilung auf die Bevölkerung verschiedener Regionen des Planeten. Die Prävalenz des Gilbert-Syndroms in Europa und den Vereinigten Staaten liegt bei 3-7%. Die höchste Häufigkeit von SJ auf dem afrikanischen Kontinent ist bis zu 26%, die kleinste in Südostasien ist weniger als 3%.

Viele historische Persönlichkeiten waren mit dem Gilbert-Syndrom krank, darunter auch Napoleon. Höchstwahrscheinlich hinderte ihn dies nicht daran, Russland zu erobern. Viele Besitzer der SZ und unter den berühmten Athleten, darunter Tennisspieler Alexander Dolgopolov und Henry Wilfred Austin.

Von den literarischen Charakteren, zweifellos, litt an dieser Krankheit Pechorin, die Hauptfigur des Romans von M. Yu. Lermontov "Held unserer Zeit". Wahrscheinlich, der Autor des Werkes gehörte zu der Zahl "zhelberschtschikow", urteilend durch sein profundes Wissen über die Erscheinungsformen des Syndroms, beschrieben von den Ärzten viele Jahre später.

Männer sind mehrmals häufiger krank als Frauen. Es wird vermutet, dass dies auf Geschlechtsunterschiede im hormonellen Hintergrund zurückzuführen ist.

Gilbert-Krankheit oder Gilbert-Syndrom?

Gilbert-Krankheit oder Gilbert-Syndrom? Beide Begriffe werden fast gleich verwendet. Gleichzeitig gibt es nicht genug Klarheit darüber, ob sie austauschbar sind oder nicht. Eine solche Mehrdeutigkeit führt natürlich zu einer gewissen Verwirrung...

Ursachen des Gilbert-Syndroms

Ein Durchbruch beim Verständnis der Ursachen des Gilbert-Syndroms ist mit der Entschlüsselung eines für die Entwicklung der Krankheit verantwortlichen genetischen Defekts im Jahr 1995 verbunden. Es wurde gefunden, dass das abnormale Gen auf Chromosom 2 lokalisiert ist. In der Kette von Nukleotiden der DNA dieses Chromosoms nach der TATAA-Sequenz wurden zwei zusätzliche Elemente - TA (Thymin-Adenin) - gefunden. Diese Insertion zusätzlicher Nukleotide kann entweder einfach oder mehrfach wiederholt sein. Das breite Spektrum der Schwere des Verlaufs und die große Vielfalt der klinischen Manifestationen des Gilbert-Syndroms scheinen das Ergebnis dieser multi-varianten genetischen Anomalie zu sein.

Der obige genetische Defekt verhindert das Ablesen der genetischen Information für eine vollständige Synthese in der Leber des Enzyms Uridin-Diphosphat-Glucuronyltransferase (gemäß der modernen Klassifikation - Bilirubin-UGT1A1). Die Glucuronyltransferase ist für die Umwandlung von indirektem Bilirubin in eine gerade Linie erforderlich, indem Glucuronsäure an ihr Molekül gebunden wird. Indirektes Bilirubin ist eine toxische Substanz für den Körper (hauptsächlich für das Zentralnervensystem) und seine Neutralisierung ist nur möglich, indem es in die Leber in direktes Bilirubin übergeht. Letzteres wird mit Galle aus dem Körper ausgeschieden.

Es wurde festgestellt, dass das Enzym Glucuronyltransferase mit Gilbert-Syndrom vollwertige Eigenschaften hat, aber die Anzahl seiner Moleküle beträgt nur 20-30% des Normalen. Diese Menge ist unter normalen Bedingungen ausreichend. Unter ungünstigen Umständen ist das Enzymsystem der Leber jedoch nicht erfolgreich, was zu einer geringfügigen Zunahme des indirekten Bilirubins im Blut und zu einer leichten Gelbsucht führt.

Nun, erhöhtes Bilirubin, nun, manchmal Gelbsucht und das daraus? Vielleicht ist das überhaupt keine Krankheit, weil es keine Konsequenzen hat?

Tatsächlich wird angenommen, dass das Gilbert-Syndrom ein genetisches Merkmal des Körpers und keine Krankheit ist.
Aber es gibt einen wichtigen Umstand, der nicht jedem bekannt ist: Das Enzym Glucuronyltransferase ist notwendig, um nicht nur Bilirubin, sondern auch zahlreiche toxische Substanzen sowie den Stoffwechsel vieler Medikamente zu neutralisieren. Daher sollten wir darüber sprechen, die Entgiftungsfunktion der Leber als solche zu reduzieren, und das Niveau von Bilirubin dient nur als visueller Indikator für dessen Zustand.

Genetischer Mechanismus der Vererbung des Gilbert-Syndroms

Das Gilbert-Syndrom wird durch einen autosomal-rezessiven Mechanismus vererbt. Was bedeutet das? Um dies zu erklären, müssen wir ein wenig in Richtung theoretischer Genetik ausweichen.

Die Natur hat dafür gesorgt, dass jeder Mensch eine doppelte Menge an Genen besitzt. Einer von ihnen wird von der Mutter geerbt, der andere vom Vater. Aufgrund dieser Verdoppelung manifestieren sich genetische Krankheiten mit 100% unvermeidlich nur in den seltenen Fällen, wenn beide Gene anomal sind (sogenannte homozygote Variante).

Viele Male in einem Paar von Genen ist nur einer von ihnen anomal (heterozygote Variante). Bei einer heterozygoten Variante kann sich die Situation in zwei Szenarien entwickeln:

  • Dominante Art der Erbschaft - das kranke Gen dominiert das Gesunde. Die Krankheit äußert sich selbst dann, wenn eines der Gene abnormal ist.
  • Rezessiver Vererbungstyp - ein gesundes Gen kompensiert erfolgreich die Anomalie seines Doppelgens und unterdrückt (unterdrückt) seine Aktivität. Es ist diese Art der Vererbung, die Gilbert-Syndrom hat. Probleme entstehen nur bei einer homozygoten Variante - wenn beide Gene abnormal sind. Dennoch ist die Wahrscheinlichkeit einer solchen Option ziemlich hoch, da die Prävalenz des heterozygoten Gens des Gilbert-Syndroms in der Bevölkerung sehr hoch ist - 40-45%. Diese Menschen tragen das abnormale Gen, aber das Gilbert-Syndrom wird nicht krank (obwohl indirektes Bilirubin noch leicht erhöht sein kann).

Autosomaler Mechanismus bedeutet, dass die Krankheit nicht mit Sex assoziiert ist (anders als zB bei Hämophilie, die ausschließlich von Männern betroffen ist).

Der autosomal-rezessive Mechanismus der Vererbung des Gilbert-Syndroms lässt zwei wichtige Schlussfolgerungen zu:

  • Eltern von Patienten mit Gilbert-Syndrom müssen nicht unbedingt selbst an dieser Krankheit erkrankt sein
  • Patienten mit Gilbert-Syndrom können gesunde Kinder haben (was oft passiert)

Bis vor kurzem galt das Gilbert-Syndrom als autosomal-dominant (mit einem dominanten Erbgang manifestiert sich die Krankheit selbst wenn nur ein Gen anomal ist). Die neuesten molekulargenetischen Studien haben diese Meinung widerlegt. Zum Erstaunen der Wissenschaftler wurde festgestellt, dass Träger des abnormalen Gens fast die Hälfte der Menschen sind. Bei einer dominanten Art der Vererbung wären die Chancen, von den Eltern kein Gilbert-Syndrom zu bekommen, minimal. Zum Glück ist das nicht so.

Dennoch kann die Behauptung eines dominant-autosomalen Vererbungstyps immer noch in Quellen gefunden werden, die veraltete Informationen verwenden.

Symptome von Gilbert-Syndrom und Strömungs Besonderheiten

In 30% der Fälle ist das Gilbert-Syndrom asymptomatisch. Mehrere erhöhte Konzentrationen von indirektem Bilirubin werden während einer Untersuchung aus einem anderen Grund zufällig entdeckt.

Auch Gilbert-Syndrom manifestiert sich normalerweise nicht vor der Pubertät.

Die Krankheit ist durch einen chronischen Verlauf mit periodischen Exazerbationen gekennzeichnet. Die Häufigkeit von Exazerbationen ist unterschiedlich: von einem Jahr in 5 Jahren bis 4 Mal pro Jahr, aber in der Regel 1-2 Mal pro Jahr - im Frühjahr und Herbst. Exazerbationen sind am häufigsten im Alter von 25-30 Jahren, nach 45 Jahren selten und weniger ausgeprägt. Exazerbationen dauern normalerweise 10-14 Tage.

Das Hauptsymptom des Gilbert-Syndroms ist eine leichte Gelbsucht, die periodisch auftritt. Jeder dritte Patient hat Manifestationen der Krankheit und dies ist begrenzt. Bei manchen Patienten ist die Gelbsucht ständig vorhanden. Normalerweise ist es auf der Augensklera (der sogenannten ikterischen Sklera) bemerkbar. Deutlich weniger ausgeprägt ist die gelbe Farbe der Haut.

Dem Auftreten von Gelbsucht geht meist der Einfluss ungünstiger Faktoren oder Auslöser voraus:

  • katarrhalische und virale Erkrankungen
  • Verletzungen
  • kalorienarme Diät und nur Hunger
  • übermäßiges Essen, essen schwere und fettige Speisen
  • Schlafmangel
  • Dehydrierung
  • übermäßige körperliche Aktivität
  • emotionaler Stress
  • Menstruation
  • Einnahme einiger Medikamente: Anabolika, Sulfonamide, Levomycetin, Rifampicin, Chloramphenicol, Medikamente, die Paracetamol und einige andere enthalten, Einnahme von hormonellen Kontrazeptiva (warum passiert das?)
  • Empfang von Alkohol usw.

Bei einem Drittel der Patienten gehen Exazerbationen mit Symptomen aus dem Verdauungssystem einher:

  • Schmerzen und Krämpfe im Abdomen, die häufiger im rechten Hypochondrium lokalisiert sind
  • Sodbrennen
  • metallischer oder bitterer Geschmack im Mund
  • Appetitlosigkeit bis hin zur Magersucht
  • Übelkeit und Erbrechen, oft beim Anblick von Süßigkeiten
  • Gefühl von Magenüberfluss
  • Blähungen
  • Verstopfung oder Durchfall

Oft gibt es ziemlich schmerzhafte Symptome für Patienten:

  • allgemeine Schwäche
  • Unwohlsein
  • ständige Müdigkeit
  • Schwächung der Aufmerksamkeit
  • Schwindel
  • häufiges Herzklopfen
  • Schlaflosigkeit
  • Nachtkalter Schweiß
  • Schüttelfrost ohne Fieber
  • Schmerz in den Muskeln

Einige Patienten haben auch Symptome aus der emotionalen Sphäre:

  • unvernünftige Angst und sogar Panikattacken
  • Depressive Stimmung, die sich manchmal in eine lang anhaltende Depression verwandelt
  • Reizbarkeit
  • manchmal besteht eine Tendenz zu antisozialem Verhalten

Es sollte gesagt werden, dass diese Symptome nicht immer mit dem Bilirubinspiegel verbunden sind. Offensichtlich wird der Zustand der Patienten oft durch den Autosuggestionsfaktor beeinflusst.

Die Mentalität der Patienten wird oft nicht so sehr durch die Manifestationen der Krankheit traumatisiert, als durch das fortwährende Krankenhaus-Gefolge, das in jungen Jahren begann. Langfristige ständige Analysen, Konsultationen, Besuche in Kliniken inspirieren schließlich zu einer absolut unangemessenen Meinung über sich selbst als eine schwer kranke und unterlegene Person, andere ignorieren auch unvernünftig ihre Krankheit aufs Schärfste.

Ein allgemeiner Bluttest zeigt manchmal ein leicht reduziertes Hämoglobin (110-100 g / l), eine unwirksame Retikulozytose (unreife Erythrozyten).

Ein biochemischer Bluttest zeigt einen erhöhten Anteil an indirektem Bilirubin. Indikationen für indirektes Bilirubin sind sehr unterschiedlich: von 20-35 bis 80-90 μmol / l in der Ruhezeit und bis zu 140 μmol / l und noch höher bei Exazerbationen. Direktes Bilirubin innerhalb der normalen Grenzen oder leicht erhöht (nicht mehr als 20% der indirekten).

Andere Verletzungen der Leber sowie anderer Organe werden nicht festgestellt. Wenn identifiziert, ist es nicht Gilbert-Syndrom, aber etwas anderes. Wir sollten nicht vergessen, dass Syndrom in Gilberts durch andere Hälfte der Leber und der Gallenwege Erkrankungen begleitet: Gallenwege Dysfunktion, chronische Hepatitis, chronische Cholezystitis, Cholangitis, zholchekamennoy Krankheit und chronische Pankreatitis, Gastroduodenitis und andere.

Diagnose und das Programm der Untersuchung mit Gilbert-Syndrom

Die Diagnose des Gilbert-Syndroms mit modernen Fähigkeiten ist nicht schwierig.

Es berücksichtigt den familiären Charakter der Krankheit, den Beginn von Manifestationen in jungen Jahren, chronischen Verlauf mit kurzfristigen Exazerbationen und eine Zunahme des indirekten Bilirubins.

Obligatorische Untersuchungen, deren Zweck es ist, andere, oft schwerere Krankheiten in ihren dem Gilbert-Syndrom ähnlichen Manifestationen auszuschließen:

  • Der allgemeine Bluttest - mit SZ kann Retikulozytose (Vorhandensein von unreifen roten Blutkörperchen im Blut) und niedriges Hämoglobin erkennen.
    Dennoch ist der Nachweis von Retikulozyten und niedrigem Hämoglobin der Grund für eine tiefere Untersuchung des Blutsystems, wie sie bei hämolytischer Gelbsucht auftritt, die auch bei erhöhtem indirektem Bilirubin auftritt.
  • Die allgemeine oder allgemeine Analyse des Urins - bei SZH der Veränderungen ist nicht anwesend.
    Der Nachweis von Urobilinogen und Bilirubin im Urin weist auf eine Hepatitis hin.
  • Glukose von Blut - mit SZ innerhalb der Grenzen der Norm oder gesenkt wird.
  • Blut Albumine - mit SZ innerhalb der Norm.
    Ein niedriges Niveau tritt bei chronischen Leber- und Nierenerkrankungen auf.
  • Aminotransferase (ALT, AST) - mit SZ innerhalb der Norm.
    Ein hohes Niveau ist charakteristisch für Hepatitis.
  • GGTP (Gamma-Glutamyl-Transpeptidase) - mit SZ im Rahmen der Norm.
  • Timolovaya Probe - mit SZ-negativ.
    Ein positiver Test ist mit Hepatitis und vielen anderen Krankheiten.
  • Alkalische Phosphatase - mit SZ innerhalb der Norm (bei jungen Menschen kann normalerweise 2-3 mal erhöht werden).
    Ein starker Anstieg tritt bei einem mechanischen Hindernis für den Abfluss von Galle auf.
  • Prothrombin-Index und Prothrombin-Zeit (Test des Gerinnungssystems Blut) - mit SZ innerhalb der Norm.
    Veränderungen sind charakteristisch für chronische Lebererkrankungen, da letztere die meisten Faktoren der Blutgerinnung produzieren.
  • Marker (Antikörper) von Hepatitis A, B, C, D, E, G, TTV, Mononukleose (Epstein-Barr-Virus), Cytomegalovirus-Infektion - mit SZ-negativ.
  • Autoimmun-Leber-Tests - mit SZ-Autoantikörpern werden nicht erkannt. Der Nachweis von Leber-Autoantikörpern spricht von Autoimmunhepatitis.
  • Ultraschall - mit SZH Veränderungen in der Struktur der Leber nicht erkennen. Vielleicht eine gewisse Vergrößerung der Leber während einer Exazerbation. Häufig nachgewiesene Phänomene der Cholangitis, calculous Cholezystitis, chronische Pankreatitis leugnen nicht die Diagnose des Gilbert-Syndroms und sind seine häufigen Begleiter. Der Anstieg der Milz für SLE ist uncharakteristisch.
  • Schilddrüsen-Studie wird die Pathologie, die eine enge Beziehung mit einer Lebererkrankung hat - Ultraschall Schilddrüse, Schilddrüsenhormonspiegel, Autoantikörper gegen Schilddrüse identifiziert.
  • Die Studie von Serum-Eisen, Transferrin, Ferritin, Kupfer, Ceruloplasmin, auf die sich die Leber bezieht.

Wenn Sie alle oben genannten Studien durchführen, können Sie viele Krankheiten ausschließen und dadurch die Diagnose des Gilbert-Syndroms bestätigen.

Es gibt auch Funktionstests, die das Gilbert-Syndrom zuverlässig bestätigen:

  • Die Studie mit Phenobarbital - Einnahme von Phenobarbital in einer Dosis von 3 mg / kg / Tag für 5 Tage mit Gilbert-Syndrom führt zu einer signifikanten Abnahme der Höhe des indirekten Bilirubins.
  • Eine Probe mit Nicotinsäure - eine intravenöse Injektion von 50 mg Nikotinsäure führt innerhalb von 3 Stunden 2-3 Mal zu einer Erhöhung des indirekten Bilirubins.

Zu einem gegebenen historischen Moment können zwei Methoden die Diagnose des Gilbert-Syndroms vollständig bestätigen:

  • Molekulargenetische Analyse - mit einer Polymerase-Kettenreaktion (CPR) zeigt eine Anomalie der DNA für die Entwicklung von Gilbert-Syndrom verantwortlich. Die Umfrage ist harmlos und nicht zu teuer.
  • Punktion Leberbiopsie - mit einer speziellen Nadel durch die rechte Seite, ein kleines Stück Lebergewebe mit einem Durchmesser von 1 mm und einer Länge von 1,5-2 cm für die Analyse erhalten.Wer versuchte, sagen sie, dass es nicht fair ist. Es ist besser, wenn eine Biopsie unter Ultraschallkontrolle durchgeführt wird. Die Franzosen entwickelten eine übertriebene Biopsie-Methode. Die Einstellung zu einer Punktions-Biopsie ist mehrdeutig. In der Russischen Föderation und in der Ukraine wird es als ein "Goldstandard" betrachtet und empfohlen, nicht nur mit dem Gilbert-Syndrom, sondern auch mit jeder Hepatitis ausgeführt zu werden. Im Westen besteht die vorherrschende Meinung darin, dass es wenig Beweise dafür gibt, und es ist völlig ausreichend, das Gilbert-Syndrom mit Phenobarbital zu bestätigen.

Alternative zur Punktion der Leberbiopsie:

  • Fibroskanirovanie oder elastometry Leber ( „Fibroscan‚) - nicht-invasiv und erlaubt daher sichere Technik die Vorrichtung von Französisch mit“Fibroscan" Erkennen struktureller Veränderungen des Lebergewebes, die typisch für chronische Lebererkrankungen sind. Die Entwickler argumentieren, dass die Zuverlässigkeit der Ergebnisse der Technik der Punktionsbiopsie nicht unterlegen ist.
  • Fibrotest und Fibromak sind sehr zuverlässige und vor allem sichere Methoden. Die Ergebnisse von Analysen, die unter streng standardisierten Bedingungen und auf zertifizierten Geräten durchgeführt werden, werden mit einem von Softwareentwicklern patentierten Algorithmus einer Computerverarbeitung unterzogen.

Diät bei Gilbert-Syndrom

Ohne Übertreibung können wir sagen, dass ein gesunder Lebensstil und seine Grundlage - eine gesunde Ernährung im Gilbert-Syndrom - alles lösen.

Essen Sie regelmäßig und oft, ohne große Pausen und mindestens 4 Mal am Tag, aber in kleinen Portionen. Eine solche Diät stimuliert die Magenmotilität und fördert die schnelle Nahrungsübertragung vom Magen in den Darm, was sich wiederum positiv auf den Gallensekretionsprozess und die Leberfunktion im Allgemeinen auswirkt.

Diät im Gilbert-Syndrom sollte eine ausreichende Anzahl von Proteinen, weniger Süßigkeiten und Kohlenhydrate, mehr Gemüse und Obst enthalten. Empfohlene Rüben, Brüssel und Blumenkohl, Brokkoli, Spinat, Äpfel, Grapefruit. Kleinere Kartoffeln, ballaststoffreichere Getreidearten: Buchweizen, Haferflocken usw. Um den Bedarf an hochwertigen Proteinen zu decken, sind nicht-schnelle Fischgerichte und Meeresfrüchte, Milchprodukte, Eier gut geeignet. Fleisch sollte nicht vollständig von Lebensmitteln ausgeschlossen werden. Es ist nützlich, Fruchtsäfte und Mineralwasser zu verwenden. Kaffee sollte nicht missbraucht werden, es ist besser grünen Tee zu trinken.

Eine strenge vegetarische Ernährung mit Gilbert-Syndrom ist inakzeptabel, da sie die Leber nicht mit essentiellen Aminosäuren, insbesondere Methionin versorgen kann. Lebensmittel mit hohem Sojaanteil sind ebenfalls ungünstig für die Leber.

Die Einstellung zu Alkohol bei Patienten mit Gilbert-Syndrom ist anders. Einige haben Bilirubin aus der Skala sogar von "5 Tropfen", andere können es sich leisten, oft zu trinken, lieber guten Wodka oder Cognac. Das Problem ist in der Regel nicht nur in Alkohol, sondern in der Eigenschaft eines jeden Festes - die Fülle von schwerem Essen. Die Folgen von chronischem Alkoholmissbrauch sind allen bekannt. Die Aussicht, das Gilbert-Syndrom zu ergänzen, ist auch toxisch, alkoholische Hepatitis kann nicht anziehen.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Die vorherrschende Meinung in medizinischen Kreisen - Gilbert-Syndrom, mit seltenen Ausnahmen, erfordert keine medizinische Behandlung. Um die Exazerbation zu stoppen, reicht es in der Regel aus, die Faktoren zu eliminieren, die sie verursacht haben. Das Niveau von Bilirubin danach verringert sich normalerweise so schnell wie es stieg - innerhalb von 1-2 Tagen.

Die Hauptidee, die gelernt werden sollte, ist die begrenzten Möglichkeiten Ihrer Leber zu berücksichtigen. Absolut inakzeptable Diät für Gewichtsverlust, die Aufnahme von Anabolika für eine muskulöse Figur, etc.

Einige Patienten finden es jedoch nicht möglich, auf Medikamente zu verzichten. Weit davon entfernt, immer von Ärzten ernannt zu werden, wählen die Patienten selbst häufig empirisch wirksame Medikamente für sich.

  • Phenobarbital, sowie Präparate mit Phenobarbital (Valocordin, Corvalol, etc.) sind am beliebtesten bei Patienten mit Gilbert-Syndrom. Beruhigende Prostata aus der Barbiturat-Gruppe, selbst in kleinen Dosen (20 mg), reduziert effektiv das Niveau von indirektem Bilirubin. Nichtsdestotrotz ist dies bei weitem nicht die beste Option. Erstens macht Phenobarbital süchtig; zweitens hört die Wirkung von Phenobarbital auf, sobald es aufhört, eingenommen zu werden, und die langfristige Verabreichung ist mit Komplikationen aus der gleichen Leber belastet; im dritten Fall ist sogar ein leichter Beruhigungseffekt beim Fahren eines Autos und beim Arbeiten unannehmbar, der erhöhte Aufmerksamkeit erfordert.
  • Flumetsinol (synod, ziksorin) - ein Medikament selektiv hepatische mikrosomale oxidase enzyme aktivierenden Zellen, darunter Glucuronyl. Im Vergleich mit Phenobarbital, hat es eine weniger ausgeprägt, aber nachhaltigere Wirkung auf dem Niveau von Bilirubin, die für 20 bis 25 Tage nach dem Drogenentzug dauert. Außer den Allergien werden keine Nebenwirkungen beobachtet.
  • Motilität Stimulanzien (propulsanty) Metoclopramid (Reglan), Domperidon allgemein als Antiemetika verwendet. Stimulierende die Motilität des Magen-Darm-Trakt und zholchevydelenie, sind diese Medikamente entfernen recht gut unangenehme Verdauungsstörungen: Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen und Schweregefühl in den Bauch, Blähungen und andere.
  • Verdauungsenzyme (festal, mezim, etc.) lindern Magen-Darm-Symptome in Phasen von Exazerbationen.
  • Einige anti-atherosklerotische Medikamente (Clofibrat, Gemfibrozil und andere.) Formidable die Höhe der indirekten Bilirubin gleichzeitig mit den Cholesterinspiegel im Blut senken. Jedoch erhöhen antiaterokleroticheskie Medikamente, die Konzentration von Cholesterin in der Galle, während der Syndrom und das ohnehin schon hohe Risiko von Cholesterin-Gallensteinen Gilbert zu erhöhen.
  • Hepatoprotektoren (heptral, essentialzale, karsil usw.) haben bei Gilbert-Syndrom meist nur eine minimale positive Wirkung.
  • Cholera-Medikamente erfordern eine richtige Auswahl, sonst können sie den gegenteiligen Effekt haben, besonders wenn es eine Pathologie der Gallenblase gibt. Bevorzugte yolchegonnye Vorbereitungen aus Pflanzenmaterial und Cholagogue Sammlungen.
  • Kräuter und aus pflanzlichen Drogen haben mild choleretische, krampflösend, antibakteriell, hepatoprotective Aktion etc. Etablierte :. Milchdistel, Sand-Strohblume Blumen, Artischocke und seinen Extrakt, Johanniskraut, grünen Tee, Kurkuma, Löwenzahnwurzel, Weizengras und andere.
  • Homöopathische, ayurvedische usw. nicht-traditionelle Medikamente haben oft eine positive Wirkung. Trotzdem sehen die Ärzte der Europäischen Schule (und der Autor dieses Artikels unter ihnen) das alles gewöhnlich mit einem Tamburin tanzen. Darüber hinaus floriert Charlatanry in diesem Bereich.

Juxtra-tablet möchte Rat geben:

Wenn jemand so viele gelbe Augen bekommt, warum sollte man keine leicht verdunkelten Brillen ohne Dioptrien tragen?

Gilbert-Syndrom und Atherosklerose

Unerwartete Entdeckung hat die Ansichten über Gilbert-Syndrom verändert. Eine der Studien hat verlässlich gezeigt, dass Patienten mit SJ dreimal weniger Atherosklerose haben! Es wurde auch gefunden, dass indirektes Bilirubin den Cholesterinspiegel signifikant senkt. Es gibt sogar Vorschläge, Medikamente zu verwenden, die den Gehalt an indirektem Bilirubin im Blut zur Behandlung von Atherosklerose erhöhen.

Gilbert-Syndrom als Risikofaktor

Die ungünstige Situation mit Gilbert-Syndrom Kombination mit anderen erblichen durch Störungen des Bilirubin Stoffwechsel begleitet Krankheiten, vor allem mit Crigler-Najjar-Syndrom, bei dem fast völlig abwesend Glukuronyl.

Das Gilbert-Syndrom beeinträchtigt den Verlauf der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen sowie anderer hämolytischer Gelbsucht verschiedener Herkunft.

Hepatitis-Virus, toxische und andere Natur sind schwerer vor dem Hintergrund der Gilbert-Syndrom.

Das Gilbert-Syndrom erhöht das Risiko, andere Erkrankungen der Leber, der Gallenwege und anderer Organe zu entwickeln. In der Hälfte der Fälle wird er von chronischer Cholezystitis, Cholangitis, Hepatitis, chronischen Erkrankungen des Magens, Pankreas, Zwölffingerdarm begleitet. Das Risiko, Cholelithiasis bei Gilbert-Syndrom zu entwickeln, ist dreimal höher.

Im Allgemeinen ist die Prognose für Gilbert-Syndrom sehr günstig. Das Gilbert-Syndrom verringert weder die Lebenserwartung noch seine Qualität. Eher im Gegenteil, denn "zhelberschiki" ist besser als andere, um ihre Gesundheit zu überwachen. Probleme sind normalerweise mit psychologischen Komplexen über die gelbe Farbe der Augen verbunden.

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