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Gallenzirrhose


Biliäre Zirrhose ist eine chronische Lebererkrankung, die als Folge einer Verletzung des Abflusses von Galle durch intrahepatische und extrahepatische Gallengänge auftritt. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch fortschreitende Zerstörung des Leberparenchyms mit der Bildung von Fibrose, die zu Leberzirrhose und anschließend zu Leberinsuffizienz führt.

Bei beginnender Lebererkrankung entwickelt sich eine Leberzellinsuffizienz, und erst nach 10 bis 12 Jahren treten Zeichen einer portalen Hypertension auf.

15 - 17% aller Leberzirrhose tritt aufgrund der Stagnation der Galle auf, dies entspricht 3 - 7 Krankheitsfällen auf 100 Tausend Menschen. Ein typisches Alter für die Entstehung dieser Pathologie ist 20 - 50 Jahre.

Es gibt zwei Ursachen für Zirrhose, nach denen die Krankheit in primäre biliäre Zirrhose und sekundäre biliäre Zirrhose unterteilt wird. Die primäre biliäre Leberzirrhose tritt häufiger bei Frauen im Verhältnis 10: 1 auf. Die sekundäre biliäre Zirrhose tritt häufiger bei Männern im Verhältnis 5: 1 auf.

Die Krankheit ist in Entwicklungsländern mit einem niedrigen Entwicklungsstand der Medizin üblich. Unter den Ländern Nordamerikas, Mexikos, sind fast alle Länder Südamerikas, Afrikas und Asiens Moldau, der Ukraine, Weißrussland und dem westlichen Teil Russlands unter den Ländern Europas zugeteilt.

Die Prognose für die Krankheit wird günstig, sobald die Ursache dieser Pathologie beseitigt ist, wenn die Ursache aufgrund individueller oder medizinischer Möglichkeiten nicht beseitigt werden kann, in 15-20 Jahren entwickelt sich Leberversagen und in der Folge ein tödlicher Ausgang.

Ursachen

Ursache der Gallenzirrhose ist die Gallenstauung in den Kanälen, die zur Zerstörung von Hepatozyten (Leberzellen) und Leberläppchen (einer morphofunktionellen Einheit der Leber) führt. Das zerstörte Parenchym der Leber wird durch ein fibröses (Binde-) Gewebe ersetzt, das mit einem vollständigen Verlust der Organfunktion und der Entwicklung von Leberversagen einhergeht. Es gibt zwei Arten von Gallenzirrhose:

Primäre biliäre Zirrhose, tritt durch autoimmune Entzündung im Lebergewebe auf. Das Schutzsystem des menschlichen Körpers, bestehend aus Lymphozyten, Makrophagen und Antikörpern, beginnt, Hepatozyten als Fremdstoffe zu betrachten und sie allmählich zu zerstören, was zu einer Stagnation der Galle und Zerstörung des Parenchyms des Organs führt. Die Gründe für diesen Prozess sind nicht vollständig verstanden. In diesem Stadium der Entwicklung der Medizin werden mehrere Theorien herausgegriffen:

  • genetische Veranlagung: Eine Krankheit wird in 30% der Fälle von einer kranken Mutter an die Tochter weitergegeben;
  • Immunitätsstörungen, die durch mehrere Krankheiten verursacht werden: rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Thyreotoxikose, Sklerodermie;
  • Infektiöse Theorie: Die Entwicklung der Krankheit in 10 - 15% der Fälle trägt zur Infektion mit dem Virus von Herpes, Röteln, Epstein-Barra.

Sekundäre biliäre Zirrhose, tritt aufgrund Okklusion oder Verengung des Lumens in den extrahepatischen Gallengängen. Die Ursachen für diese Art von Zirrhose können sein:

  • Angeborene oder erworbene Anomalien der Entwicklung des Gallengangs und der Gallenblase;
  • Vorhandensein von Konkrementen in der Gallenblase;
  • Verengung oder Blockierung des Lumens der Gallenwege aufgrund von Operationen, gutartigen Tumoren, Krebs;
  • Kompression der Gallenwege mit vergrößerten Lymphknoten in der Nähe oder entzündeter Bauchspeicheldrüse.

Klassifizierung

Aufgrund des Auftretens von:

  • Primäre biliäre Zirrhose der Leber;
  • Sekundäre Gallenzirrhose der Leber.

Klassifikation der alkoholischen Zirrhose von Childe-Pugh:

Symptome und Dauer des Lebens bei primärer biliärer Zirrhose

Die primäre biliäre Zirrhose ist eine chronische Erkrankung, die aufgrund einer Verletzung des Abflusses von Gallensäuren aufgrund von Blockierung, Entzündung, fibrotischen Veränderungen der Bahnen auftritt. Morphologisch verursacht die Pathologie die Vernarbung von Septumsepten, persistierende Cholestase und die Bildung von Leberinsuffizienz.

Primäre biliäre Zirrhose - Ursachen

Die Ursachen der primären biliären Zirrhose sind nicht erwiesen. Klinische Studien von amerikanischen Experten haben provozierende Faktoren der Pathologie festgestellt:

  1. Bakterielle Infektion - Chlamydien, Mykobakterien, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Viele Patienten mit biliärer Zirrhose haben eine gleichzeitige Harnwegsinfektion durch Enterobakterien. Es gibt eine Kombination von narbigen Veränderungen in der Leber mit molekularer Mimikry;
  2. Virale Infektion, hervorgerufen durch Reovirus Typ 3, verursacht eine immunvermittelte Schädigung der Gallengänge, in der Viren die polyklonale Aktivierung von Beta-Lymphozyten stimulieren, die Lebergewebe zerstören;
  3. Medikamente wie Chlorpromazin können den Septum- und Interlobularkanal schädigen;
  4. Xenobiotika sind Substanzen aus der äußeren Umgebung, Kosmetika, Lebensmittelgewürz, die in der Leber metabolisiert werden, stimulieren antimitochondriale Antikörper, die die molekulare Struktur von Proteinen verändern können;
  5. Hormonstörungen können auch die Gallensekretion stören;
  6. Genetische Veranlagung.

Die meisten Menschen mit Gallenzirrhose haben mehrere provozierende Faktoren, die die Lebenserwartung verringern, Behandlung erschwert.

Primäre biliäre Zirrhose: Symptome, Pathogenese

Pathogenetisch mit biliärer Zirrhose ist das Hauptglied der Hepatozytenschädigung Autoimmunreaktionen. Ein spezifischer Marker der Pathologie sind antimitochondriale Antikörper (AMA M2), die die Mitochondrien der Leberzellen schädigen.

Das Hauptziel für Schäden an Hepatozyten sind interlobuläre Septumsepten. Eine Beschädigung dieser anatomischen Strukturen führt zu Schwierigkeiten bei der Entfernung von Galle aus der Leber, stagnierenden Veränderungen und Gewebezerstörung. Cholestase fördert den Tod von Hepatozyten aufgrund von Apoptose, die durch T-Lymphozyten, Antikörper, die von B-Lymphozyten erzeugt werden, ausgelöst wird.

Bei Zirrhose ist die Konzentration von Leukotrienen aufgrund einer Verletzung ihrer Sekretion entlang der Gallenwege in den Darm erhöht. Substanzen stimulieren Entzündungsreaktionen, die den Schweregrad stagnierender Veränderungen in der Leber erhöhen.

Die pathogenetische Hauptursache der Pathologie ist die genetische Prädisposition für autoimmune Läsionen der Septum- und Interlobularmembranen. In Gegenwart eines oder mehrerer provozierender Faktoren produziert der Körper antimitochondriale Antikörper, die eine gerichtete Wirkung auf die Mitochondrien der Leber haben. Ein wichtiger auslösender Faktor sollte als Arzneimittel betrachtet werden.

Das schnelle Fortschreiten der Krankheit verläuft nach dem universellen Mechanismus für alle cholestatischen Erkrankungen.

Bei längerer Schädigung der Mitochondrien der Hepatozyten sind die geschädigten Bereiche mit Narbengewebe überwachsen. Der Prozess findet in mehreren Phasen statt, was sich im klinischen Bild widerspiegelt.

Symptome einer biliären Zirrhose

Die Verwendung moderner Technologien ermöglichte es, die Diagnose einer biliären Zirrhose früher als in früheren Zeiten zu stellen.

Die Stadien der primären biliären Zirrhose:

  1. Präklinisch - keine Symptome, antimitochondriale Antikörper werden nachgewiesen;
  2. Klinisch - es gibt Symptome der Cholestase, der Antikörpertiter erhöht sich. Die Punktionsleberbiopsie wird nach der Bestätigung der Diagnose im Labor durchgeführt.

In der zweiten Stufe Pathologie detektiert Erhöhung der Konzentration der alkalischen Phosphatase, gamma-Glutamyl-Transpeptidase, Leucin-Aminopeptidase, Cholesterol. Eine Erhöhung des Titers von antimitochondrialen Antikörpern unter normalen physiologischen Parametern der Cholestase zeigt erste Manifestationen von Leberfunktionsstörungen an. Mit einer frühen Behandlung ist es möglich, die Aktivität der Autoimmunaggression gegen Lebergewebe zu reduzieren, um die Aktivität des Entzündungsprozesses zu verlangsamen.

Die Krankheitssymptome treten plötzlich auf, begleitet von einer besonderen klinischen Symptomatik - Fieber, Pruritus, Gelbsucht. Bei solchen Beschwerden wenden sich die Patienten an einen Dermatologen, der Manifestationen der Neurodermitis behandelt.

Die Hauptsymptome der narbigen Veränderungen in der Leber

Das erste Symptom ist ein Hautjucken, das viele Jahre vor Gelbsucht liegt. Anfangs ist die Manifestation intermittierend. In der Nacht verstärken sich die Manifestationen - es gibt Kratzer auf der Haut des Rückens, der Oberschenkel, was die Lebensqualität der Patienten erheblich verschlechtert.

Die Dauer des Juckreizes beträgt von einigen Monaten bis zu 5-10 Jahren. Pathologie ist die einzige Manifestation der Krankheit mit einer Dauer von bis zu 5-10 Jahren. Juckreiz wird durch die Aufnahme von Gallensäuren in das Blut der Cholestase kleiner Gallengänge verursacht. Irritationen der Hautverordnungen können über mehrere Jahre beobachtet werden, ohne dass die Cholestaseenzyme erhöht werden.

Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber), Gelbsucht, asthenovegetative Syndrom erscheint etwas später. Bei Ikterus der Haut des Patienten kann man von der Existenz einer Cholestase sprechen, da das Symptom durch eine Erhöhung der Bilirubinmenge des Blutes verursacht wird.

Die ersten Symptome der Krankheit:

  • Schmerz des rechten Hypochondriums;
  • Fieber;
  • Hautxanthelasmen (Cholesterinklumpen unter der Haut);
  • Hautausschläge am Gesäß, Ellbogen, Handflächen, in den Augenlidern.

Der allmähliche Anstieg der cholestatischen Gelbsucht im Anfangsstadium ist mit Hyperbilirubinämie assoziiert. Der aktive Verlauf der Erkrankung ist durch eine erhöhte Pigmentierung gekennzeichnet. Zuerst bekommt ein brauner Schatten ein Schulterblatt. Dann ist die Haut diffus dunkel.

Vom Beginn der antimitochondrialen Antikörperbildung bis zum Auftreten der ersten klinischen Symptome kann es 5 Jahre dauern. Das Endstadium der Erkrankung entwickelt sich 10-15 Jahre nach dem Wechsel des Laborbildes.

Das dritte Stadium der Krankheit ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

  1. Intensive Gelbsucht;
  2. Spuren von Kratzern am Körper;
  3. Hautxanthelasmen;
  4. Xanthome;
  5. Parästhesien der unteren Extremitäten;
  6. Periphere Polyneuropathie.

Pathognomisch für die Krankheit ist eine Erhöhung der Leber und Milz (Hepatosplenomegalie), die in den späten Stadien der Krankheit auftreten.

Symptome des späten Stadiums der primären biliären Zirrhose:

  • Weiße Stuhlfarbe;
  • Dunkelbrauner Urin;
  • Osteoporose, häufige Frakturen (Vitaminmangel);
  • Erhöhte Blutung;
  • Steatorrhoe.

Verschiedene Läsionen von Hautschichten mit Depigmentierungsherden - Spinnen, vesikuläre Hautausschläge, Spinnenflecken.

Für die späten Stadien der Nosologie ist eine Abnahme der Dichte des Knochengewebes, Periostwachstum, die Bildung von "Drumsticks" an den Endphalangen der Finger charakteristisch. Osteoporose Veränderungen sind in den Beckenknochen, Rippen, Wirbel stärker ausgeprägt.

Mit dem vierten Stadium der Zirrhose entwickeln sich die beobachteten Bedingungen:

  • Hepatische Enzephalopathie;
  • Kachexie;
  • Leberversagen.

Eine erhöhte Pigmentierung führt zu einer deutlichen Schwellung der Haut. Die Verletzung der Gallenausscheidung wird von atrophischen Veränderungen der Darmzotten begleitet, gefolgt von der Entwicklung eines Malabsorptionssyndroms. Der Mangel an fettlöslichen Vitaminen beeinträchtigt die Aufnahme von Nährstoffen durch die Blockierung bestimmter Enzyme. Die Folge der Erkrankung ist Osteoporose, Steatorrhoe, Creatorrhoe.

Mit der Entwicklung solcher Veränderungen übersteigt die Lebenserwartung nicht mehrere Jahre. Das tödliche Ergebnis kommt von Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, Bauchwassersucht mit Peritonitis (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle mit Reizung des parietalen Peritoneums), Leberkoma.

Laut Statistik mit asymptomatischer Zirrhose beträgt die Lebenserwartung etwa 10 Jahre. Wenn es klinische Manifestationen gibt - die Bedingungen sind auf 7 Jahre reduziert.

Systemische Symptome der Gallenzirrhose

Bei 6-10% der Patienten mit primärer Zirrhose bilden sich systemische Störungen, die durch Immunmechanismen verursacht werden. Ein längerer aktiver Verlauf der primären Zirrhose geht einher mit einer Störung der Funktion aller inneren Organe. Eine erweiterte Klinik wird durch mehrere biochemische Störungen erleichtert.

Die wichtigsten systemischen Manifestationen der biliären Zirrhose:

  • Hämatologische (Thrombozytopenie Autoimmun, hämolytische Anämie);
  • Hauterkrankungen (flache Flechten);
  • Insuffizienz der Bauchspeicheldrüse;
  • Pulmonale (fibrosierende Alveolitis);
  • Darm (Colitis Collagen, Zöliakie);
  • Autoimmun (Sklerodermie, Raynaud-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, Polymyositis, Antiphospholipid-Syndrom);
  • Nieren (tubuläre Azidose, Glomerulonephritis).

Primäre biliäre Zirrhose: Diagnose

Ein Komplex von Enzymen, dessen Konzentration mit Zirrhose zunimmt:

Gleichzeitig mit Enzymen steigt die Konzentration von Serum-Kupfer, Cholesterin, Beta-Lipoproteinen, wenn die Leberfunktion beeinträchtigt ist.

Antimitochondriale Antikörper spielen eine wichtige diagnostische Rolle bei der Beurteilung des Überlebens von Patienten. Wenn die Mitochondrien zerstört werden, erhalten die Zellen keine Energie, also sterben sie. Trotz der Tatsache, dass diese Organellen in allen Zellen des Körpers enthalten sind, wirken antimitochondriale Antikörper ausschließlich auf Hepatozyten. Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt.

Vor dem Hintergrund von Narbenveränderungen in der Leber erkennen Patienten häufig andere Immunglobuline:

  • Rheumafaktor;
  • Antikörper gegen glatte Muskeln;
  • Antiplättchen-Immunglobuline.

Die Zellverbindung der Immunität bei primärer biliärer Zirrhose ist durch eine Verletzung der T-Suppressor-Antwort unter dem Einfluss exogener Antigene gekennzeichnet. Block Sekretion von durch eine Abnahme von T-Suppressor-Funktionalität begleitet Cytokine, verminderte Aktivität Neicho Killer, Ungleichgewicht Th1 / Th2.

Für die Diagnose der primären biliären Zirrhose ist eine Leberbiopsie obligatorisch.

Morphologische Stadien der primären biliären Zirrhose:

  1. 1. Portal (Stadium 1) - Entzündung der Septum- und Interlobularkanäle;
  2. 2.Periportal (Stadium 2) - Proliferation der Gänge, Symptome der Cholestase;
  3. 3. Septal (Stadium 3) - Fibrose von Septumsepten ohne Bildung von Regenerationsknoten;
  4. 4. Zirrhose (Stadium 4) - ausgeprägte mikronoduläre Zirrhose mit Verletzung der Leberarchitektur, Entwicklung von regenerativen Knoten, Entwicklung von Fibrose, zentrale Cholestase.

Bei der morphologischen Untersuchung der Biopsie, der asymmetrischen Destruktion der Gallengänge, kann die Infiltration des Gewebes von den Eosinophilen, den Lymphozyten, den Plasmazysten verfolgt werden. Genetische Studien haben eine Aktivierung in der Pathologie des Haupthistokompatibilitätskomplexes der 1. und 2. Klasse gezeigt, die eine erbliche Prädisposition für die Krankheit anzeigt.

Sekundäre biliäre Zirrhose - was ist das?

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich auf dem Hintergrund anderer Erkrankungen. Die dominierende Rolle spielt die virale Hepatitis. Die weite Verbreitung und hohe Ansteckungsgefahr des Erregers verursacht einen chronischen Entzündungsprozess in der Leber, der Narbenbildung (Zirrhose) zur Folge hat.

In den USA ist virale Hepatitis C die Hauptursache für Leberversagen.

Moderne Statistiken zeigen, dass die Hauptrolle bei der Bildung von Leberzirrhose bei Leberschäden nicht Hepatitis B ist, wie es vor einem Dutzend Jahren war, sondern Hepatitis C. Die Mechanismen der Transformation wurden nicht untersucht.

Laut der Europäischen Gesellschaft für das Studium der Leber sind nur 15% der Formen der viralen Hepatitis B in Zirrhose umgewandelt.

Seltenere Ursachen der sekundären Zirrhose:

  • Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes;
  • Antiphospholipid-Syndrom;
  • Tumore;
  • Herz-Kreislauf-Versagen;
  • Hämolytische Anämie.

In der sekundären Form werden antimitochondriale Antikörper nicht nachgewiesen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Zirrhose?

Die Prognose des Überlebens von Patienten mit Zirrhose hängt von den klinischen Manifestationen, dem Zustand der Immunität, der Aktivität der Bildung von antimitochondrialen Antikörpern ab.

Bei einer asymptomatischen Strömung erreicht die Lebenserwartung einer Person 15-20 Jahre. Bei klinischen Anzeigen sind die Fristen deutlich reduziert - bis zu 8 Jahre. Um einen Schritt zu 4. in asymptomatischen gehen kann 25 Jahre dauern, Mit dem richtigen Behandlung des Patienten mit der 2. Stufe des Übergangs zu der terminalen Phase beträgt 20 Jahre. Wurde die Therapie in 3 Stufen begonnen, so tritt die terminale Phase nach 4 Jahren auf.

Die Mayo-Skala hilft, die Lebenserwartung von Patienten mit Zirrhose zu schätzen:

  1. Die Lebenserwartung des Patienten mit einem Anstieg des Bilirubins über 170 μmol / l beträgt 1,5 Jahre;
  2. Die Konzentration von Bilirubin im Serum beträgt 120-170 μmol / l, was auf ein durchschnittliches Überleben von 2,1 Jahren hinweist;
  3. Der Anstieg des Bilirubins auf 102,6 - die durchschnittliche Lebenserwartung - etwa 4 Jahre.

Zirrhose (primär, sekundär) ist eine tödliche Pathologie. Trotz der Tatsache, dass die Leber schnell wiederhergestellt wird, dauerhafte Entzündung, die Wirkung von Antikörpern führt zu irreversiblen Veränderungen (Narbenbildung), die funktionelle Gewebe verdrängen und zu Leberversagen führen.

Mechanismus der Entwicklung der cholestatischen Hepatitis, Symptome, Ansätze zur Behandlung

Die Leber ist ein lebenswichtiges Organ und gilt als die größte Drüse im menschlichen Körper. Die Leber nimmt an Verdauungsprozessen teil, übernimmt die Funktionen eines chemischen Verarbeitungszentrums, beteiligt sich an der Entwicklung neuer Substanzen, neutralisiert toxische Substanzen und ist Teil des endokrinen Systems. Darüber hinaus beteiligt sich der Körper an den Stoffwechselprozessen, der Hämatopoese, der Speicherung von Vitaminen und Spurenelementen.

Hepatitis ist ein entzündlicher Prozess der Leber, der verschiedene Ursachen und Mechanismen der Entwicklung haben kann. Eine der Optionen ist cholestatische Hepatitis. Dies ist eine seltene Pathologie, die durch Schwierigkeiten beim Abfluss der Galle sowie durch die Ansammlung ihrer Produkte im betroffenen Organ gekennzeichnet ist. Ursachen und Erscheinungsformen der Krankheit werden in dem Artikel diskutiert.

Mechanismus der Krankheitsentwicklung

Die Grundlage des Mechanismus der cholestatische Hepatitis verlangsamt oder Gallen Synthese aus Verschlechterung der Funktion von Zellen und Gallengang Verletzungen führen zu stoppen. Laut Statistik entwickelt sich eine ähnliche Krankheit in 3-8% aller klinischen Fälle von chronischer Hepatitis.

Die Behandlung der cholestatischen Hepatitis ist nicht immer wirksam, da es schwierig ist, die grundlegenden ätiologischen Faktoren zu bestimmen. Die Therapie solcher Patienten wird von Hepatologen, Gastroenterologen und Chirurgen durchgeführt.

Mögliche Ursachen

Die Entwicklung der cholestatischen Hepatitis wird durch eine Gallenstauung ausgelöst, die auf der Ebene der Leberzellen oder der intrahepatischen Gänge auftreten kann. Der Hauptgrund für die Entwicklung der Krankheit ist die Chronifizierung der Hepatitis viralen Ursprungs. Andere ätiologische Faktoren der cholestatischen Hepatitis:

  • Niederlage durch das Epstein-Barr-Virus;
  • Herpesinfektion;
  • Cytomegalovirus;
  • Infektion mit Mykoplasmen;
  • Langzeitanwendung von antibakteriellen Arzneimitteln, anabolen Arzneimitteln, Diuretika, kombinierten oralen Kontrazeptiva;
  • Langzeittherapie mit Aminazin;
  • Alkoholmissbrauch;
  • Exposition gegenüber toxischen und toxischen Substanzen;
  • endokrine Erkrankungen.

Die Pathologie der intrahepatischen Gänge wird durch chronische calculöse Cholezystitis, chronische Pankreatitis, Bauchspeicheldrüsenkrebs hervorgerufen.

Die Entwicklung einer cholestatischen Hepatitis ist möglich und vor dem Hintergrund, ein Kind zu tragen. Bei Schwangeren wird die Krankheit durch den Einfluss von weiblichen Sexualhormonen auf empfindliche Leberzellen verursacht. Eine ähnliche Variante der Krankheit ist charakteristisch für 0,5-1% aller Frauen, die Babys tragen.

Symptome der Krankheit

Bei cholestatischer Hepatitis ähneln die Symptome dem Rest der Lebererkrankung. Spezifische Zeichen sind der Juckreiz der Haut, der bereits in den frühen Stadien der Pathologie auftritt, sowie die schwere Vergilbung der Haut und der Sklera.

So kann Xanthoma auf die Ellenbogen schauen

Juckreiz ist aufgrund der Tatsache, dass Gallensäuren massiv in den Blutkreislauf und werden durch den Körper getragen. Der gleiche Faktor verursacht das Auftreten von gelben Flecken unter der Haut, in der Nähe der Augen, und auch Xanth (weiche, flache, gewölbte Papeln von gelber Farbe). Xanthome werden an jenen Stellen des menschlichen Körpers gebildet, die dem größten Druck nachgeben (Gesäß, große Gelenke).

Patienten mit cholestatischer Hepatitis klagen über Hyperthermie, Unbehagen, Schmerzen im rechten Hypochondrium, die nach Nahrungsaufnahme in den Körper zunehmen.

Ein anderes Zeichen der cholestatischen Hepatitis ist Steatorrhoe. Fäkale Massen werden aufgrund einer Störung im Fettstoffwechsel ölig. Außerdem ändert sich ihre Farbe (sie wird heller).

Hypovitaminose

Die meisten Patienten leiden unter der Hypovitaminose A, D, E, K, die als Folge einer Verletzung von Gallensäure im Lumen des Darmtraktes auftritt.

  1. Mangel an Retinol (A) - ist gekennzeichnet durch eine Verringerung der Arbeitsfähigkeit, Resistenz gegen Viruserkrankungen, frühzeitige Alterung der Haut, "Nachtblindheit" (Verletzung der Sehschärfe in der Dämmerung Zeit des Tages).
  2. Mangel an Calciferol (D) - manifestiert sich durch Schmerzen in den Gelenken, Muskelkrämpfe, Gewichtsverlust, Schwäche, Anzeichen von Rachitis.
  3. Mangelnde Tocopherol (E) - begleitet von Muskelschwäche, verminderte Sicht, Reizbarkeit, Müdigkeit, Hautalterung.
  4. Mangel an Phyllochinon (K) - ist durch häufige Blutungen, die Bildung von Hämatomen, einen niedrigen Index von Blut-Prothrombin charakterisiert.

Diagnose der Pathologie

Der Spezialist führt eine Untersuchung des Patienten durch, Palpation der Organe der vorderen Bauchwand. Die Geschichte des Lebens und der Krankheit wird notwendigerweise gesammelt. Instrumentelle und labortechnische Untersuchungsmethoden spielen eine wichtige Rolle bei der Diagnose der cholestatischen Hepatitis. Die Hauptanalyse ist die Biochemie des Blutes. In den Ergebnissen der Studie kann der Arzt einen Anstieg von Bilirubin, ALT, AST, alkalischer Phosphatase und Cholesterin erkennen.

Bei Bedarf wird der Gehalt an verschiedenen Fraktionen von Fetten, Gallensäuren im Blut bewertet. Um den viralen Ursprung der Krankheit zu bestätigen, ernennt der Spezialist serologische Methoden der Forschung sowie PCR.

Bestätigung der intrahepatischen Gallenstauung kann auf der Definition von Antikörpern gegen Mitochondrien beruhen. Die Diagnose wird in Verbindung mit der Angabe des Transaminasenspiegels und der alkalischen Phosphatase durchgeführt.

Instrumentelle Methoden für das Studium der Hepatitis:

  • Ultraschalldiagnostik der Leber, Gallenblase;
  • Cholezystographie - Röntgenuntersuchung der Gallenblase mit Kontrastmittel;
  • Retrograde Cholangiopankreatikographie - der Vorgang der Einführung eines Endoskops mit weiterer Füllung der Gallen- und Pankreasgänge mit dem Kontrastmittel sowie anschließender Röntgenbestrahlung;
  • Transkutane transhepatische Cholangiographie - Verwendung von jodhaltigem Kontrastmittel, Füllung von Gallengängen und weitere Röntgenaufnahmen (invasive Methode);
  • MRT, CT;
  • Leberbiopsie - ermöglicht es Ihnen, die anatomischen Veränderungen in den Leberzellen zu bestimmen.

Merkmale der Behandlung

Chronische cholestatische Hepatitis erfordert die Beseitigung der zugrunde liegenden Ursachen, die zur Stagnation der Galle geführt haben. Wenn die ätiologischen Faktoren Medikamente geworden sind, sollten Sie ihre Verwendung aufgeben. Hepatologen empfehlen den Patienten, die Diät anzupassen, siehe Tabelle 5. Die Prinzipien der Diät-Therapie basieren auf der Verweigerung von alkoholischen Getränken, fettigen, frittierten, geräucherten Lebensmitteln. Dies reduziert die Belastung der Leber.

Muss ausreichend Wasser im Körper sein (bis zu 2 Liter pro Tag), Salz - bis zu 8 G. Der Gehalt an Kohlenhydraten und Lipiden sollte dem Alter und Körpergewicht des Patienten entsprechen, und die Menge an Eiweißstoffen sollte auf 80-90 g reduziert werden.

Iss oft, aber in kleinen Portionen. Die empfohlene tägliche Kalorienzufuhr beträgt 2200-2500 kcal.

Spezialisten zugewiesen zu erhalten Tocopherol, Retinol, Calciferol, phylloquinone, um ihre Spiegel im Körper, um eine optimale Leistung wiederherzustellen. Unterstützen Sie die Arbeit der Leberzellen wird Hepatoprotektoren helfen. Ihre Wirkung zielt auch darauf ab, die nachteilige Wirkung toxischer und toxischer Substanzen auf die Drüse zu beseitigen. Vertreter einer Gruppe von Arzneimitteln - Gepabene, Karsil, Essentiale.

Intrahepatische Stagnation des Blutes, die sich durch einen signifikanten Entzündungsprozess und helle Hautsymptome manifestiert, erfordert die Ernennung von adrenalen Hormonen (Prednisolon). Cholestyramin neutralisiert Gallensäuren, von denen eine große Anzahl Gelbsucht und starken Juckreiz der Haut verursacht. Um den Abfluss von Gallenflüssigkeit zu verbessern, werden Medikamente auf der Basis von Ursodesoxycholsäure verwendet.

Um die ätiologischen Faktoren der extrahepatischen Stase zu beseitigen, kann eine Operation erforderlich sein (z. B. Cholezystektomie, Pankreasresektion, endoskopische Extraktion von Gallensteinen).

Vorbeugende Maßnahmen

Prävention von cholestatischen Hepatitis ist das Folgende:

  • Weigerung, Alkohol zu missbrauchen;
  • Verhinderung der Verwendung von hepatotoxischen Substanzen;
  • rechtzeitige Therapie von Lebererkrankungen;
  • Einhaltung der Regeln der rationalen Ernährung, gesunde Lebensweise;
  • jährliche prophylaktische Untersuchung für gesunde Menschen, regelmäßige Untersuchungen für Patienten mit Leberpathologie.

Die richtige Behandlung, die Befolgung der Empfehlungen von qualifizierten Spezialisten und die Beseitigung der Hauptursachen der Krankheit sind die Hauptfaktoren, aufgrund derer es möglich ist, einen günstigen Ausgang in der Entwicklung der cholestatischen Hepatitis zu erreichen.

Primäre biliäre Zirrhose: warum es auftritt und wie zu behandeln ist

Primär biliäre Zirrhose (PBTSP) ist eine Erkrankung unbekannter, vermutlich Autoimmun-, die Natur, die durch entzündliche Veränderungen in dem Portaltrakte und Autoimmunzerstörung der intrahepatischen Gänge begleitet wird. In der Folge führen solche pathologischen Prozesse zu einer Verletzung der biliären Ausscheidung und Verzögerung von toxischen Metaboliten im Lebergewebe. Als Ergebnis wird der Betätigungskörper drastisch verschlechtert hat, sie sich auf fibrotische Veränderungen verleiht, und der Patient leidet unter Manifestationen Zirrhose zu Leberversagen führen.

In diesem Artikel werden wir Sie mit dem vermuteten Ursachen, Risikogruppen, Symptomen, Stadien, Methoden der Diagnose und Behandlung von biliären Zirrhose vertraut machen. Diese Informationen helfen, das Auftreten der ersten Symptome dieser Krankheit zu vermuten, und Sie treffen die richtige Entscheidung über die Notwendigkeit, einen Arzt aufzusuchen.

Primäre biliäre Zirrhose ist in fast allen geographischen Regionen verbreitet. Die höchsten Inzidenzraten werden in den nordeuropäischen Ländern beobachtet, und im Allgemeinen variiert die Prävalenz dieser Erkrankung zwischen 19-240 Patienten bei 1 Million Erwachsenen. Häufiger tritt PBCT bei Frauen zwischen 35 und 60 Jahren auf und wird bei jungen Menschen im Alter von 20 bis 25 Jahren seltener festgestellt. Normalerweise ist die Krankheit familiärer Natur, die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens bei Verwandten ist hundertmal höher als in der Bevölkerung.

Zum ersten Mal wurde diese Krankheit 1851 beschrieben und Gall und Addison genannt, was den Zusammenhang zwischen dem Auftreten von nodulärem Xanthom und Leberpathologie offenbarte. In Anbetracht der Titel ihm ist nicht ganz richtig, da in den frühen Stadien der Krankheit ist der Körper nicht mit Zirrhose betroffen, und korrektere diese Krankheit eine chronische eitrige destruktive Cholangitis zu nennen.

Ursachen

Während die Wissenschaftler die genaue Ursache für die Entwicklung von PBB nicht feststellen konnten. Eine Reihe von Anzeichen dieser Krankheit weisen auf eine mögliche Autoimmunität der Krankheit hin:

  • Anwesenheit von Antikörpern im Blut von Patienten mit rheumatoider Faktor, mitochondrialen, Schilddrüsen-spezifische, Anti-Atom, antigladkomyshechnye extrahierten Antigene und Antikörper;
  • Identifizierung von Zeichen des Immuncharakters der Läsion von Gallengangzellen im Falle einer histologischen Analyse;
  • die beobachtete familiäre Veranlagung;
  • Feedback nachweisbare Erkrankung mit anderen Autoimmunerkrankungen: Rheumatoide Arthritis, Reynaud-Syndrom, Sklerodermie, CREST-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Thyreoiditis, diskoider Lupus erythematosus, Lichen planus und Pemphigus;
  • Aufdecken der Prävalenz von zirkulierenden Antikörpern in den Verwandten von Patienten;
  • häufiger Nachweis von Klasse-II-Antigenen des Hauptkomplexes der histologischen Kompatibilität.

Die Forscher waren bisher nicht in der Lage, bestimmte Gene nachzuweisen, die die Entwicklung von PBSC auslösen könnten. Auch die Annahme ihres genetischen Charakters kann bisher nicht widerlegt werden, da die Wahrscheinlichkeit, in der Familie ein Leiden zu entwickeln, 570-mal höher ist als in der Bevölkerung. Eine weitere Tatsache zugunsten der Erblichkeit dieser Pathologie ist die Beobachtung von Spezialisten der häufigeren Entwicklung von PBSCs bei Frauen. Darüber hinaus weist die Erkrankung einige uncharakteristische Merkmale für Autoimmunprozesse auf: Sie entwickelt sich erst im Erwachsenenalter und reagiert schlecht auf eine immunsuppressive Therapie.

Risikogruppen

Nach den Beobachtungen der Spezialisten der PCBP werden folgende Personengruppen häufiger festgestellt:

  • Frauen über 35;
  • eineiige Zwillinge
  • Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen;
  • Patienten, in deren Blut antimitochondriale Antikörper nachgewiesen werden.

Stadien der Krankheit

Das Stadium der PBSC kann bestimmt werden, indem man eine histologische Analyse der während der Leberbiopsie gesammelten Gewebe durchführt:

  1. Ich - Portalbühne. Veränderungen sind fokal und manifestieren sich in Form einer entzündlichen Destruktion der Septum- und interlobulären Gallengänge. Identifizierte Nekrosen, Portaltrakte erweitert und infiltriert von Lymphozyten, Makrophagen, Plasmazellen, Eosinophile. Zeichen von stagnierenden Prozessen werden nicht beobachtet, das Parenchym der Leber bleibt unberührt.
  2. II - periportales Stadium. Inflammatorisches Infiltrat erstreckt sich bis in die Tiefe der Gallengänge und geht über diese hinaus. Die Zahl der septalen und interlobulären Gänge nimmt ab, und es finden sich Leerräume, die keine Gänge enthalten. In der Leber zeigte Galle Stase Anzeichen für ein positives orsein Granulat Einschlüsse Gallenpigment, Schwellung des Zytoplasma der Hepatozyten Aussehens und Mallory-Körpers.
  3. III - Septumstadium. Diese Phase ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von fibrotischen Veränderungen und das Fehlen von Regenerationseinheiten. In Geweben werden Bindegewebsschnüre entdeckt, die die Ausbreitung des Entzündungsprozesses fördern. Stagnierende Prozesse werden nicht nur in der periportalen, sondern auch in der zentralen Region beobachtet. Die Reduktion der Septum- und Interlobularkanäle schreitet fort. In Lebergeweben steigt der Kupfergehalt.
  4. IV - Zirrhose. Die Symptome der peripherischen und zentralen Stagnation der Galle sind aufgedeckt. Anzeichen einer schweren Zirrhose sind bestimmt.

Symptome

PBCP kann asymptomatisch, langsam oder schnell-progressiv verlaufen. Meistens macht sich die Krankheit plötzlich bemerkbar und äußert sich in juckender Haut und häufigen Schwächeempfindungen. In der Regel suchen Patienten zuerst die Hilfe eines Dermatologen, da in der Regel Gelbsucht zu Beginn fehlt und in 6-24 Monaten auftritt. Ungefähr in 25% der Fälle treten Pruritus und Gelbsucht gleichzeitig auf und das Auftreten von Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute vor Hautmanifestationen ist für diese Krankheit atypisch. Darüber hinaus klagen Patienten über Schmerzen im rechten oberen Quadranten.

Ungefähr 15% der Patienten mit PCB sind asymptomatisch und zeigen keine spezifischen Anzeichen. In solchen Fällen können die frühen Stadien der Krankheit nur während Routinekontrollen oder bei der Diagnose anderer Erkrankungen, die die Durchführung von biochemischen Bluttests erfordern erkannt werden, so dass die Erhöhung des Indikatorenzym bile Stase zu bestimmen. Mit asymptomatischem Verlauf kann die Krankheit 10 Jahre dauern, und in Gegenwart eines klinischen Bildes - ungefähr 7 Jahre.

Ungefähr bei 70% der Patienten ist das Auftreten der Krankheit mit dem Auftreten einer starken Müdigkeit verbunden. Es führt zu einer signifikanten Abnahme der Arbeitsfähigkeit, Schlafstörungen und der Entwicklung von depressiven Zuständen. Gewöhnlich fühlen sich solche Patienten am Morgen besser und fühlen nach dem Mittagessen einen signifikanten Rückgang der Stärke. Dieser Zustand erfordert Ruhe oder Schlaf am Tag, aber die meisten Patienten merken an, dass selbst der Schlaf nicht zur Effizienzsteigerung beiträgt.

In der Regel ist das charakteristischste erste Anzeichen von PBSC Hautjucken. Es entsteht plötzlich und betrifft zunächst nur die Handflächen und Fußsohlen. Später können solche Gefühle auf den ganzen Körper übertragen werden. Juckreiz ist in der Nacht ausgeprägter und tagsüber wird er etwas schwächer. Die Ursache für das Auftreten eines solchen Symptoms bleibt jedoch ungeklärt. Häufig verschlimmert häufiger Juckreiz eine bereits vorhandene Müdigkeit, da diese Gefühle die Schlafqualität und den Zustand der Psyche negativ beeinflussen. Die Einnahme von Psychopharmaka kann dieses Symptom verstärken.

Patienten mit PBCD beschweren sich oft über:

  • Rückenschmerzen (an der Brust- oder Lendenwirbelsäule);
  • Schmerz entlang der Rippen.

Solche Krankheitssymptome werden bei etwa 1/3 der Patienten festgestellt und werden durch die Entwicklung von Osteoporose oder Osteomalazie des Knochengewebes hervorgerufen, die durch eine verlängerte Galle-Stagnation hervorgerufen werden.

Fast 25% der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose sind Xanthome identifiziert, die auf der Haut mit einem verlängerten Anstieg der Cholesterinwerte (mehr als 3 Monate) erscheinen. Manchmal erscheinen sie in Form von Xantelasmus - leicht erhöhte schmerzlose Formationen auf der Haut von gelber Farbe und kleiner Größe. Gewöhnlich decken solche Veränderungen auf der Haut das Gebiet um die Augen herum ab, und Xanthome können auf der Brust, unter den Brustdrüsen, auf dem Rücken und in den Falten der Handflächen lokalisiert sein. Manchmal führen diese Manifestationen der Krankheit zu Parästhesien in den Gliedmaßen und der Entwicklung der peripheren Polyneuropathie. Xanthelasmen und Xanthome verschwinden, wenn Galle-Stagnation und Cholesterin-Stabilisierung beseitigt werden, oder wenn das letzte Stadium der Krankheit auftritt, Leberversagen (wenn die betroffene Leber nicht mehr Cholesterin synthetisieren kann).

Verlängerte Stagnation der Galle mit PBSC führt zu einer Verletzung der Aufnahme von Fetten und einer Reihe von Vitaminen - A, E, K und D. In dieser Hinsicht hat der Patient die folgenden Symptome:

  • Gewichtsverlust;
  • Durchfall;
  • Verschlechterung der Sicht im Dunkeln;
  • Steatorrhoe;
  • Muskelschwäche;
  • unangenehme Empfindungen auf der Haut;
  • Neigung zu Frakturen und deren langfristige Heilung;
  • Prädisposition für Blutungen.

Ein weiteres Anzeichen von PBSC ist die Gelbsucht, die auf eine Erhöhung des Bilirubins im Blut zurückzuführen ist. Es äußert sich in der Vergilbung der Weißen der Augen und der Haut.

Bei 70-80% der Patienten mit PBB wird eine Hepatomegalie und bei 20% eine vergrößerte Milz festgestellt. Viele Patienten sind überempfindlich gegenüber Medikamenten.

Der Verlauf von PBSC kann durch die folgenden Pathologien kompliziert sein:

  • Geschwüre im Zwölffingerdarm mit erhöhter Blutungsneigung;
  • zu blutenden Krampfadern der Speiseröhre und des Magens führen;
  • autoimmune Thyreoiditis;
  • diffuser giftiger Kropf;
  • rheumatoide Arthritis;
  • rote flache Flechte;
  • Dermatomyositis;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Keratokonjunktivitis;
  • Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Immunkomplexkapillare;
  • Sjögren-Syndrom;
  • IgM-assoziierte membranöse Glomerulonephritis;
  • renale tubuläre Azidose;
  • ungenügende Funktion der Bauchspeicheldrüse;
  • Tumorprozesse unterschiedlicher Lokalisation.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung entwickelt sich ein detailliertes Krankheitsbild der Zirrhose der Leber. Gelbsucht kann zu einer Hyperpigmentierung der Haut führen und Xanthome und Xanthelasmen vergrößern sich. In diesem Stadium der Erkrankung wird das größte Risiko der Entwicklung der gefährlichen Komplikationen beobachtet: die Blutung aus den Krampfadern der Speiseröhre, die gastrointestinale Blutung, die Sepsis und die Bauchwassersucht. Das Leberversagen nimmt zu und führt zum Auftreten des Leberkoma, das zum Tod des Patienten führt.

Diagnose

Die folgenden Labor- und Instrumentalstudien werden zur Identifizierung von PBSCs eingesetzt:

  • biochemischer Bluttest;
  • Bluttests für Autoimmunantikörper (AMA und andere);
  • Fibrotest;
  • eine Leberbiopsie gefolgt von einer histologischen Analyse (falls erforderlich).

Um eine fehlerhafte Diagnose auszuschließen, die Prävalenz von Leberschäden zu bestimmen und mögliche Komplikationen von PBCA zu identifizieren, sind solche instrumentellen Diagnosemethoden vorgeschrieben:

  • Ultraschall der Bauchhöhle;
  • endoskopische Sonographie;
  • Fibrogastroduodenoskopie;
  • MRCPG und andere.

Die Diagnose "primäre biliäre Leberzirrhose" wird in Gegenwart von 3-4 Diagnosekriterien aus der Liste oder in Gegenwart des 4. und 6. Zeichen gestellt:

  1. Das Vorhandensein von intensivem Hautjucken und extrahepatischen Manifestationen (rheumatoide Arthritis, etc.);
  2. Fehlen von Störungen in extrahepatischen Gallengängen.
  3. Eine Erhöhung der Aktivität von Cholestase-Enzymen ist 2-3 mal.
  4. Titer AMA 1-40 und höher.
  5. Erhöhung der Serumspiegel von IgM.
  6. Typische Veränderungen in Leberbiopsiegewebe.

Behandlung

Die moderne Medizin hat keine spezifischen Behandlungsmethoden für PBSC.

Den Patienten wird empfohlen, die Diät Nummer 5 mit einer normalen Aufnahme von Kohlenhydraten, Proteinen und Fettrestriktion zu befolgen. Der Patient sollte eine große Menge an Ballaststoffen und Flüssigkeit zu sich nehmen und der Kaloriengehalt der täglichen Ernährung sollte ausreichen. In Gegenwart von Steatorrhoe (Fett Stuhl) wird empfohlen, die Höhe der Fette auf 40 Gramm pro Tag zu reduzieren. Wenn dieses Symptom den Mangel an Vitaminen zu kompensieren scheint, ist es außerdem ratsam, Enzympräparate zu verabreichen.

Um Juckreiz zu reduzieren, wird empfohlen:

  • Kleidung aus Leinen oder Baumwolle tragen;
  • vom Empfang von heißen Bädern abzulehnen;
  • vermeiden Sie jede Überhitzung;
  • nehmen Sie ein kühles Bad mit der Zugabe von Soda (1 Glas pro Bad).

Darüber hinaus können die folgenden Vorbereitungen helfen, das Juckreiz der Haut zu reduzieren:

  • Cholestyramin;
  • Phenobarbital;
  • Medikamente auf Ursodeoxycholsäure (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan-Setron (Antagonist von 5-Hydroxytryptamin-Typ-III-Rezeptoren);
  • Naloxan (ein Opiatantagonist);
  • Fosamax.

Manchmal bilden sich die Pruritus-Manifestationen nach der Plasmapherese wieder zurück.

Um die pathogenetischen Erscheinungsformen der PBSC immunosuppressiven Therapie (Glukokortikosteroide und Zytostatika) zu verlangsamen, ist vorgeschrieben:

  • Colchicin;
  • Methotrexat;
  • Cyclosporin A;
  • Budesonid;
  • Ademethionin und andere.

Zur Vorbeugung von Osteoporose und Osteomalazie werden Präparate von Vitamin D und Calcium verschrieben (zur oralen und parenteralen Verabreichung):

  • Vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Calciumpräparate (Calciumgluconat usw.).

Um Hyperpigmentierung und Hautjucken zu reduzieren, wird eine tägliche UV-Bestrahlung empfohlen (für 9-12 Minuten).

Der einzige radikale Weg, PBNC zu behandeln, ist die Lebertransplantation. Solche Operationen sollten beim Auftreten solcher Komplikationen dieser Krankheit durchgeführt werden:

  • Krampfadern des Magens und der Speiseröhre;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Kachexie;
  • spontane Frakturen aufgrund von Osteoporose.

Die endgültige Entscheidung über den Nutzen dieses chirurgischen Eingriffs trifft ein Konsortium von Ärzten (Hepatologen und Chirurgen). Wiederauftreten der Krankheit nach einer solchen Operation wird bei 10-15% der Patienten beobachtet, aber die modernen Immunsuppressoren können das Fortschreiten dieser Krankheit verhindern.

Prognosen

Prädiktive Ergebnisse von PBSC hängen von der Art des Krankheitsverlaufs und dessen Stadium ab. Mit asymptomatischem Fluss können Patienten 10, 15 oder 20 Jahre und Patienten mit klinischen Manifestationen der Krankheit leben - ungefähr 7-8 Jahre.

Die Todesursache eines Patienten mit PBCC kann Blutungen aus Krampfadern des Magens und der Speiseröhre sein, und im Endstadium der Krankheit tritt der Tod aufgrund einer Leberinsuffizienz auf.

Mit rechtzeitiger und effektiver Behandlung haben Patienten mit PBCD eine normale Lebenserwartung.

An welchen Arzt wenden Sie sich an?

Bei Juckreiz der Haut, Schmerzen in der Leber, Xanthoma, Schmerzen in den Knochen und starker Müdigkeit empfiehlt es sich, einen Hepatologen oder Gastroenterologen zu konsultieren. Zur Bestätigung der Diagnose werden dem Patienten biochemische und immunologische Bluttests, Ultraschall, MRCPG, FGDS, Leberbiopsie und andere instrumentelle Untersuchungsmethoden zugewiesen. Wenn es notwendig ist, die Leber zu transplantieren, wird die Konsultation eines Transplantationschirurgen empfohlen.

Die primäre biliäre Zirrhose der Leber geht mit einer Zerstörung der intrahepatischen Gänge einher und führt zu einer chronischen Cholestase. Die Krankheit entwickelt sich lange und das Ergebnis ihres Endstadium wird Zirrhose, was zu Leberversagen führt. Die Behandlung dieser Krankheit sollte so bald wie möglich beginnen. In der Therapie werden Medikamente eingesetzt, um die Manifestation der Krankheit zu reduzieren und ihre Entwicklung zu verlangsamen. Bei Komplikationen kann eine Lebertransplantation empfohlen werden.

Was ist cholestatische Hepatitis?

Cholestase ist eine Erkrankung, bei der die Gallenflüssigkeit nicht von der Leber in den Zwölffingerdarm gelangen kann. Zwei wesentliche Unterschiede obstruktiver Typ Cholestase, in denen es eine mechanische Blockierung in dem Kanalsystem, die Gallensteine ​​oder Malignität zurückzuführen sein kann, und metabolische Arten von Cholestase, die Störungen der Gallenbildung sind, die durch genetische Defekte auftreten kann oder manifest als Nebenwirkung des häufigen Drogenkonsums.

Der zentrale Punkt in der Entwicklung der cholestatischen Hepatitis ist das Phänomen der intrahepatischen Cholestase, ein Prozess, bei dem der Gehalt an Gallensekreten im Blut ansteigt. Cholestase wird wiederum durch eine Verletzung des Abflusses von Galle verursacht. Als Folge werden die Leberzellen geschädigt und die Entzündung der Gewebe.

Bei länger andauernden und sich oft wiederholenden Störungen des Gallenflusses verändert sich die cholestatische Hepatitis in eine chronische Form. Chronische cholestatische Hepatitis, die durch infiltrative Veränderungen in den intrahepatischen Gallengangkanälen gekennzeichnet ist, ist mit dem Auftreten einer primären biliären Zirrhose behaftet.

Diese Art von Hepatitis ist selten. Im Allgemeinen betrifft diese Störung ältere Menschen. Angesichts des geringen Prozentsatzes der Identifizierung der cholestatischen Form der Hepatitis und nicht immer verständlicher Ätiologie sind die Behandlungsmethoden für diese Krankheit relativ schwach entwickelt.

Ursachen der cholestatischen Hepatitis

Eine der Hauptursachen für cholestatische Hepatitis können nicht diagnostizierte oder unbehandelte Formen von Hepatitis sein. Bei entzündlichen Prozessen, die von solchen Lebererkrankungen betroffen sind, wird ein normaler Abfluss von Galle verhindert.

  • Schwangerschaft;
  • Androgene;
  • Antibabypillen;
  • Antibiotika (z. B. Trimethoprim oder Sulfamethoxazol);
  • Krebs der Bauchhöhle;
  • Gallenatresie und andere Kinderkrankheiten der Leber;
  • Gallenverletzungen;
  • angeborene Anomalien der Gallenwege;
  • Steine ​​in der Gallenblase;
  • akute Hepatitis (. intrahepatische Cholestase auftritt, wie die Gallengänge, und auf zellulärer Ebene, ähnlich Störung der Leberfunktion in der Regel ist das Ergebnis der Virushepatitis Formen im chronischen Stadium);
  • zystische Fibrose;
  • intrahepatische Cholestase während der Schwangerschaft (geburtshilfliche Cholestase);
  • primäre biliäre Zirrhose, Autoimmunerkrankung;
  • primär sklerosierende Cholangitis im Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen;
  • Einnahme bestimmter Medikamente (zB Flucloxacillin und Erythromycin);
  • Exposition gegenüber toxischen Substanzen;
  • Medikament, Nitrofurantoin, anabole Steroide, Chlorpromazin, Prochlorperazin, Sulindac, Cimetidin, Erythromycin, Östrogene und Statine können Cholestase und Leberschäden verursachen;
  • Erkrankungen des endokrinen Systems.

Darüber hinaus kann eine Stagnation der Gallenflüssigkeit in der Leber durch verschiedene Arten von Herpesviren und Mycoplasmoidbakterien ausgelöst werden.

Mechanismus des Krankheitsverlaufs

Galle wird von der Leber ausgeschieden, um bei der Verdauung von Fetten zu helfen. Die Bildung von Galle beginnt in den Gallengängen, die sich zwischen zwei benachbarten Oberflächen von Leberzellen (Hepatozyten) ähnlich einem Ast bilden.

Die Tubuli verbinden sich zu größeren Strukturen, die sich zu einem kleinen Gallengang mit einer Epitheloberfläche verbinden.

Einschnitte fusionieren Gallengänge zu bilden, die schließlich entweder einen rechten Haupt Hepatikus bilden, die auf die rechten Leberlappen, oder linkes primäres Hepatikus Ablassen das linke Leberlappens erstreckt.

Die beiden Kanäle verbinden sich zu einem gemeinsamen Lebergang, der seinerseits den Gang von der Gallenblase zum Gallengang verbindet. Dann dringt dieser Kanal durch die Papilla feces in den Zwölffingerdarm ein.

Histopathologie

Unter dem Mikroskop haben einzelne Hepatozyten eine bräunlich-grün gepunktete Erscheinung im Zytoplasma, die die Galle sind, die nicht aus der Zelle bekommen. Kanalikulären bile Topfen zwischen einzelnen Hepatocyten oder Gallengang kann auch gesehen werden, Galle darstellt, die aus der Hepatozyten abgeleitet ist, aber nicht weiter, weil der Obstruktion gehen.

Wenn diese Stecker in den Gallengang, ausreichend Druck (aufgrund der Anhäufung von Galle) auftreten kann, zu deren Bruch führen, Galle in das umgebende Gewebe zu verschütten, Lebernekrose führen. Diese Bereiche werden Gallenseen genannt und werden normalerweise nur mit extrahepatischen Obstruktionen behandelt.

Symptome einer cholestatischen Hepatitis

Im Allgemeinen ist das klinische Bild der cholestatischen Hepatitis das gleiche wie bei anderen Arten von Leberfunktionsstörungen.

  • Juckreiz. Juckreiz in der Haut ist oft das erste und Hauptsymptom der Cholestase, und es wird angenommen, dass dies auf die Wechselwirkung von Serum-Gallensäuren mit Opioidrezeptoren zurückzuführen ist. Dieses Symptom erklärt sich dadurch, dass Gallensäuren in das Kreislaufsystem gelangen.
  • Gelbsucht. Auch cholestatische Hepatitis wird durch eine ausgeprägte Ikterus Syndrom gekennzeichnet, gepaart mit Xanthome - subkutane Cholesterinablagerungen. Gelbsucht tritt bei intrahepatischer Cholestase selten auf, meist tritt sie bei obstruktiver Cholestase auf.
  • Der Stuhl hellt sich auf. Bei Patienten mit cholestatischer Hepatitis verändert sich die Farbe des Ausflusses - der Kot wird leichter. Dieses Symptom impliziert eine obstruktive Cholestase.
  • Verdunkelung des Urins. Die Farbe des Urins wird dunkel.
  • Erhöhte Lebergröße. Dies kann durch Abtasten festgestellt werden.
  • Erhöhte Milz, was bei einigen Arten der viralen Hepatitis auftritt, wird nicht beobachtet.
  • Mögliche Temperaturerhöhung. Während der Verschlimmerung der Krankheit können Patienten Fieber mit schwachen Anzeichen von Intoxikation haben. In einem allgemeinen Sinn werden die Symptome der cholestatischen Hepatitis durch die Intensität der Cholestase bestimmt.

Diagnose der cholestatischen Hepatitis

Mit Hilfe von Methoden der Funktionsdiagnostik kann das cholestatische Syndrom nachgewiesen werden. unterscheiden jedoch verschiedene Arten von Cholestase-Syndrom schafft nur grob, weil da Blockade enterohepatischen Kreislauf Lipide (wie es tritt bei allen Arten von Cholestase) enthalten Mechanismen induzieren Enzymsysteme, die Cholesterin, β-Lipoproteine, Gallensäuren und Enzyme synthetisieren - Indikatoren Cholestase: alkalische Phosphatase, 5-Nukleotidase und andere.

Cholestase kann zunehmende Enzym 5-Nukleotidase und alkalische Phosphatase (AP) in Gegenwart vermutet werden. Die 5'-Nukleotidase katalysiert die hydrolytische Spaltung von Phosphat an Position 5 der Pentose-Nukleotide. Obwohl dieses Enzym in allen Geweben vorkommt, wird bei Erkrankungen der Leber und der Gallenwege meist eine Zunahme seiner Aktivität beobachtet. In seltenen Fällen ist ein optimaler Test auf Cholestase ein Anstieg der Serumspiegel von Gallensäuren. Dies ist jedoch in den meisten klinischen Situationen nicht allgemein verfügbar.

Zu einem späteren Zeitpunkt Cholestase AST, ALT und Bilirubin können als Nebeneffekt der Cholestase durch Leberschäden erhöht werden.

Die Diagnose dieser Krankheit verwendet in der Regel die Daten von Labortests und Informationen, die mit den Methoden der direkten Untersuchung des Patienten selbst erhalten werden. Laborverfahren bieten vor allem einen biochemischen Bluttest. Ziel dieser Studie ist es, die Veränderung von Niveau und Zustand bestimmter bioaktiver Substanzen zu bestimmen, wie:

  • eine Erhöhung der Aktivität von Transaminasen,
  • das Niveau des Gallenpigments Bilirubin,
  • Cholesterin und alkalische Phosphatase.

Darüber hinaus werden Methoden des Enzymimmunoassays und der Nachweis einer mehrdimensionalen Kettenreaktion verwendet, um die virale Natur der Krankheit zu ermitteln.

Eine systematische Untersuchung des Patienten zur Bestätigung der Diagnose umfasst zunächst eine Ultraschalluntersuchung der Leber, des Pankreas und der Gallenblase. Dies hilft, das Vorhandensein einer extrahepatischen Cholestase zu bestimmen und mögliche Anzeichen einer chronischen Hepatitis festzustellen.

In Fällen, in denen der Ultraschall-technisch nicht ist, kann das vollständige Bild von cholestatischen Komplikationen zeigen, einschließlich der Anwesenheit von Steinen in den Gallengängen, zusätzlicher Verfahren, wie Cholezystographie und Cholangiographie Cholangiopankreatikographie angewandt werden kann.

Die Anzahl der Methoden zur Diagnose der cholestatischen Hepatitis und der Magnetresonanztomographie, bei denen der Zustand der Leber und der Gallenwege überprüft wird, wurde um moderne Technologien erweitert.

Behandlung von cholestatischen Hepatitis

Vor allem, wenn man eine Krankheit behandelt, ist es notwendig, jene negativen Faktoren zu eliminieren, die zur Entwicklung der Cholestase beigetragen haben. Für den Fall, dass diese Komplikation durch Medikamente oder Intoxikationen mit anderen Substanzen verursacht wurde, ist es notwendig, diese Praxis zu unterbrechen.

Die akute Form der cholestatischen Hepatitis erfordert eine dringende Hospitalisierung des Patienten. Zur gleichen Zeit wird Entgiftung Infusion Therapie verwendet, um den Körper von schädlichen Verbindungen zu reinigen.

Um den normalen Betrieb der Hepatozyten in Patienten, in jedem Stadium der cholestatische Hepatitis B zu halten können Vitamine A und E der fettlöslichen Gruppe und eine wasserlösliche B12 bezeichnen. Zusätzlicher Schutz für Leberzellen wird auch helfen, Hepatoprotektoren bereitzustellen, einschließlich Nahrungsergänzungsmittel, die Liponsäure enthalten, und Präparate der Essentiale-Gruppe.

Darüber hinaus spielt die Ernährung bei der Behandlung der cholestatischen Hepatitis eine besondere Rolle. Über die langen Jahre der medizinischen Praxis für Patienten mit Leberschäden wurde ein spezielles Diätprogramm entwickelt - Diät Nr. 5. Die Diät konzentriert sich auf Lebensmittel mit Proteinen und Kohlenhydraten, während gleichzeitig fettige, frittierte und scharfe Speisen eliminiert werden. Auch die kurative Diät setzt Abstinenz von der Verwendung von alkoholischen Getränken voraus.

Kleine Dosen von Prednison zu helfen, das Niveau von pathologischen Veränderungen durch extensive Entzündung der Leberzellen vor dem Hintergrund des intensiven intrahepatische Cholestase verursacht zu verringern. Die gleiche Richtung der Wirkung mit erhöhter Effizienz, erleichtert die Ausscheidung von Galle, unterstützt Ursodeoxycholsäure. Die Neutralisierung von Gallensäuren, die zu starkem Juckreiz führen, kann Bilginin und Cholestyramin liefern.

Bei einer extrahepatischen Cholestase greifen sie manchmal auf einen chirurgischen Eingriff zurück. Unter diesen Verfahren - endoskopische Retrieval retrograden Gallensteine ​​in pankreatoholagiografii, Entfernung proksimialnogo Segment Bauchspeicheldrüse und andere offene Cholezystektomie.

Komplikationen

Bei der Behandlung der cholestatischen Hepatitis treten manchmal verschiedene Komplikationen auf. Sie können mit hormonellen Medikamenten und anderen Medikamenten in Verbindung gebracht werden oder eine Folge von chirurgischen Methoden zur Beseitigung der Cholestase sein. Auch als Teil des klinischen Syndroms kann sich Osteoporose entwickeln. In diesem Fall wird den Patienten zur Stärkung des Knochensystems empfohlen, kalziumhaltige Präparate zu sich zu nehmen oder ihrer Nahrung, die reich an diesem Element ist, Nahrung hinzuzufügen.

Der Mangel an geeigneter Aufmerksamkeit auf cholestatische Hepatitis kann in den Gallengängen, akute Formen von Cholezystitis, Pankreatitis, sowie das Auftreten von Abszessen und Fisteln zur Bildung von Steinen führen. Darüber hinaus kann es Komplikationen bei der Arbeit des Herzens und der Verdauungsorgane geben.

Empfehlungen

Auch nach der Genesung ist der Körper für eine Weile in einem geschwächten Zustand. In der Zeit vor der vollständigen Wiederherstellung wird empfohlen, schwere Lasten und lange Reisen zu vermeiden.

Es ist wichtig, sich an einen gesunden Lebensstil zu halten. Das Essen sollte ausgewogen sein, mit einer begrenzten Menge an Unsicherheit im Hinblick auf die Krankheit der übertragenen Produkte. Dazu gehören Salz, Zucker, Gewürze, Pilze, Lebensmittel mit einem hohen Fettgehalt. Um den Körper zu stärken, ist es nützlich, regelmäßig an der frischen Luft zu gehen. Im Allgemeinen ist Stress notwendig, um emotionale Ruhe zu bewahren.

Prophylaxe und Prognose

Um Komplikationen bei der Arbeit der Leber zu vermeiden, ist es zunächst notwendig, die Maßnahme bei der Einnahme von Medikamenten einzuhalten, es ist sinnvoll, sich dem Thema Alkoholkonsum zu nähern und rechtzeitig einen Arzt aufzusuchen. Die rechtzeitige Eliminierung von Faktoren, die zur Entwicklung der Cholestase beitragen, und richtig ausgewählter Behandlungen können dem Patienten die Wiederherstellung der normalen Leberfunktion garantieren.

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