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Primäre und sekundäre biliäre Zirrhose


Gallenzirrhose ist eine spezielle Form der Zirrhose (Ersatz von normalem Lebergewebe faserig und konnektiv). Die Hauptursache für seine Bildung ist eine langfristige Schädigung der Gallenwege und das Vorhandensein von Cholestase-Syndrom - eine Verletzung oder Beendigung der Abfluss von Galle.

Es gibt zwei Formen der Krankheit:

  • Primäre biliäre Leberzirrhose.
  • Sekundäre Gallenzirrhose der Leber.

Diese Formen der biliären Zirrhose sind aus Gründen der Entstehung und der klinischen Manifestation unterschiedlich und haben auch unterschiedliche Behandlungstaktiken.

Primäre biliäre Leberzirrhose (PBSC)

PBC ist eine langsam fortschreitende Erkrankung der Leber, deren auslösender Mechanismus Autoimmunerkrankungen ist.

Meist fallen Frauen im Alter von 40 Jahren.

Die Prävalenz der Krankheit ist gering und beläuft sich laut verschiedenen Forschern auf 25 bis 150 Fälle pro eine Million Menschen. Die Inzidenz von PBSC in der Struktur aller Zirrhose beträgt etwa 7-11%.

Zum ersten Mal wurde die Krankheit bereits in der Mitte des 11. Jahrhunderts beschrieben, als Wissenschaftler einen Zusammenhang zwischen dem Auftreten von hügeligen Gebilden (Xanthoma) auf der Haut und der Leberpathologie feststellten.

Es sollte auch darauf hingewiesen werden, dass in einem frühen Stadium der Erkrankung Zeichen einer chronischen Cholangitis (Entzündung der Gallenwege) ohne Anzeichen einer Zirrhose vorliegen. Daher stellen einige Wissenschaftler die Richtigkeit der Formulierung der Diagnose "primäre biliäre Zirrhose" in Frage.

Die Gründe für die Bildung von PBSC

Die Ätiologie des Ausbruchs der Krankheit ist noch unbekannt.

Im Verlauf der Untersuchung zeigen sich bei Patienten mit PBC häufig verschiedene Autoimmunerkrankungen. Dies erlaubt uns, die Theorie der Verletzung der Immunregulation im Körper auszudrücken. Für diese Theorie sprechen auch Hinweise auf tiefe Autoimmunerkrankungen, die in Laboruntersuchungen solcher Patienten aufgedeckt wurden.

Als Folge einer Autoimmunreaktion kommt es zu einer fortschreitenden Zerstörung (Zerstörung) der Gallengänge der Leber. Anschließend werden sie durch das fibröse und das Bindegewebe umgebende Leberparenchym ersetzt.

Es wird angenommen, dass die Auslöser einer Autoimmunreaktion bakterielle oder virale Agenzien sind.

Die Rolle der hormonellen Faktoren ist nicht ausgeschlossen, unter Berücksichtigung der Häufigkeit der Erkrankung bei Frauen.

Einige Wissenschaftler schließen den Einfluss des genetischen und erblichen Faktors nicht aus.

Autoimmunreaktion mit PBSC

In diesem Zustand beginnt der menschliche Körper, schützende Antikörper gegen die Zellen seines eigenen Organs (Autoantikörper) zu produzieren. In diesem Fall - gegen die Zellen der Gallengänge.

Normalerweise werden Antikörper mit einem fremden Antigen zu einem Immunkomplex kombiniert, der dann vom Körper zerstört wird. Im Falle einer Autoimmunreaktion wird eine Zelle ihres eigenen Organismus für ein fremdes Antigen genommen.

Die darauf erzeugten Autoantikörper werden mit den Proteinmolekülen der Organzellen kombiniert. Durch die Bildung von Autoimmunkomplexen werden die Zellen des Zielorgans zerstört. In unserem Fall sind dieses Zielorgan die Gallenwege. Destruktive Cholangitis wird als eine frühe Manifestation dieser Krankheit gebildet. Anschließend schreitet die Zerstörung der Gallengangzellen fort und das Leberparenchym ist an diesem Prozess beteiligt. Am Ende werden solche pathologischen Veränderungen Leberzirrhose sein.

Morphologisch gibt es vier Stadien dieser Krankheit:

  1. Chronische eitrige destruktive Cholangitis - nur die Gallenwege der Leber sind betroffen.
  2. Progression der destruktiven Prozesse in den Gallengängen, die Bildung von Brennpunkten der fibrösen Degeneration um sie herum. Es gibt Anzeichen von Cholestase.
  3. Das Lebergewebe ist betroffen, eine massive Fibrose entwickelt sich, Gallengänge nähern sich, verformen sich. Zeichen der Cholestase.
  4. Leberzirrhose.

Frühe Symptome

Primäre biliäre Zirrhose im Anfangsstadium in etwa 20% der Fälle ist asymptomatisch. Die Krankheit kann nur aufgrund der Ergebnisse von Laboruntersuchungen vermutet werden.

Das früheste klinische Symptom ist ein Hautjucken, das bei fast allen Patienten auftritt.

Zuerst entsteht es periodisch, dann ist es ständig vorhanden. Stärkt sich nach thermischen Einflüssen wie Dusche oder Bad und nachts.

Juckreiz geht gewöhnlich Ikterus voraus. Es kann jedoch das einzige Symptom für Monate und sogar Jahre sein. In diesem Fall liegen Fehldiagnosen vor und eine Person kann lange und erfolglos von einem Hautspezialisten (Hautarzt) behandelt werden.

Ikterus eines mechanischen oder cholestatischen Typs entwickelt sich normalerweise langsam. Die Intensität der ikterischen Färbung der Haut ist gewöhnlich gering. Manchmal kann sogar Sklera gemalt werden. Es tritt bei etwa der Hälfte der Patienten zu Beginn der Krankheit auf.

Etwa 60% der Patienten haben eine Hyperpigmentierung der Haut. Erstens wird es normalerweise zwischen den Schulterblättern lokalisiert und breitet sich dann auf andere Bereiche der Haut aus.

Ein Drittel der Patienten hat Hauttuberkel - Xanthome (an den Augenlidern und um die Augen herum werden sie Xanthelasmen genannt), die Fettverstopfungen in der Haut sind, die aus Verletzungen des Fettstoffwechsels resultieren.

Sehr selten erscheinen die sogenannten Leberzeichen - vaskuläre "Sterne", Erythem (Rötung) der Handflächen und andere. Bei Männern wird häufig eine Gynäkomastie festgestellt - eine Zunahme der Brustdrüsen.

Bei fast allen Patienten wird eine Lebervergrößerung beobachtet. Gewöhnlich ist es nicht scharf, und in der Phase der Remission kann die Leber bis zu den fast normalen Umfängen sogar abnehmen.

Die Milz nimmt in mehr als der Hälfte der Fälle zu und kann ebenso wie die Leber in der Remissionsphase abnehmen.

Oft gestörte Schmerzen in den Knochen, Gelenken, unteren Rücken, die den Prozess der Demineralisierung des Knochengewebes anzeigt.

Fast immer gibt es unspezifische Symptome, wie Schmerzen im rechten Hypochondrium, Manifestationen des dyspeptischen Syndroms (Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Stuhlstörungen, etc.). Oft steigt die Körpertemperatur bis zum Fieber an.

Die Symptome des asthenovegetativen Syndroms sind aufgedeckt: Schwäche, Appetitstörungen, Müdigkeit, etc.

Symptome des späten Stadiums

Der Zustand verschlechtert sich, die Gelbsucht nimmt zu, die Erscheinungsformen der dyspeptischen und asthenovegetativen Syndrome verstärken sich. Körpertemperatur kann hohe Werte erreichen.

Die Intensität der juckenden Haut schreitet fort. Im Endstadium schwächt es sich jedoch, und mit der Entwicklung der Leberinsuffizienz kann es ganz verschwinden. Daher ist eine Verringerung der Manifestation dieses Symptoms paradoxerweise ein schlechtes prognostisches Zeichen.

Der Hautzustand ändert sich. An Stellen der Hyperpigmentierung verdickt und vergröbert sie bis zu einem dichten Ödem, besonders wird es auf den Handflächen und Füßen ausgedrückt. Es gibt eine andere Art von Hautausschlag. Es kann Depigmententaschen geben - Hautaufhellung ähnlich wie Vitiligo.

Aufgrund der Verletzung der Gallensekretion und der Darmfunktion entwickelt sich das Malabsorptionssyndrom. Gleichzeitig ist die Aufnahme von Vitaminen, insbesondere fettlöslichen (A, D, E, K), Mineralstoffen und Nährstoffen, gestört. Es äußert sich durch häufigen, flüssigen und fetten Kot, Durst, trockene Haut und Schleimhäute entwickeln sich. Aufgrund der fehlenden Resorption von Kalzium und anderen Mineralien wird Osteoporose gebildet - Brüchigkeit der Knochen, Zähne werden beschädigt und fallen aus. Depletion entwickelt, manchmal - ziemlich ausgeprägt.

Entwickelt portale Hypertension, eines der Zeichen davon ist Krampfadern der Speiseröhre und des Magens.

Infolge der Verstöße gegen die Funktionen der Leber bildet sich das hämorrhagische Syndrom, das sich vom Bluten manifestiert. Einschließlich Magen-Darm-und Krampfadern der Speiseröhre.

Die Dimensionen der Leber nehmen zu, und in einigen Fällen wird es riesig. Es gibt eine Zunahme der Milz.

Eine der schwerwiegendsten Spätkomplikationen von PBC ist die Entwicklung von Gallengangskrebs - Cholangiokarzinom sowie Leberversagen.

Begleitende Manifestationen

Die primäre biliäre Zirrhose ist auch durch Läsionen von Organsystemen gekennzeichnet.

Fast alle Patienten mit einer gezielten Untersuchung zeigten eine spezifische Läsion der Haut, Schleimhäute sowie Speichel- und Tränendrüsen - Sjögren-Syndrom. Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch trockene Haut, verminderte Tränen und dadurch eine Schädigung der Bindehaut und der Hornhaut des Auges. Es gibt auch eine chronische Läsion der Speicheldrüsen - Parotitis und andere Manifestationen. Wenn sich der Prozess ausbreitet, ist die Schleimhaut der Nase, des Rachens, des Kehlkopfs, der Trachea, der Bronchien, des Gastrointestinaltrakts (GIT) usw. betroffen.

Gastrointestinale Störungen manifestieren sich als eine Verletzung der Funktion des Zwölffingerdarms und des Dünndarms aufgrund einer Verletzung des Gallenflusses. Es gibt auch einen Mangel an Funktion der Bauchspeicheldrüsensekretion.

Störungen des endokrinen Systems bei Frauen zeigen sich in Form einer Verletzung der Funktion der Eierstöcke. Häufig entwickelt sich eine primäre biliäre Zirrhose in den Wechseljahren, entweder nach der Geburt oder nach dem Abort. Weniger oft gibt es die Hypothalamusinsuffizienz, die Senkung der Funktion des Kortex der Nebennieren.

Auch pathologische Veränderungen der Nieren und Blutgefäße (Vaskulitis) sind möglich.

Oft zusammen mit PBTSP verschiedenen Autoimmunerkrankungen identifiziert - Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Hashimoto-Thyreoiditis, Myasthenia gravis, etc...

Meistens tritt die primäre biliäre Zirrhose in Kombination mit autoimmunen Schilddrüsenerkrankungen auf - in 23 bis 31% der Fälle. An zweiter Stelle - Sklerodermie und rheumatoide Arthritis.

Es sollte das statistisch häufige Auftreten von extrahepatischen Krebstumoren bei Patienten mit PBB erwähnt werden. Bei Frauen wird häufig Brustkrebs diagnostiziert, bei Männern - Hodgkin-Sarkom (Lymphogranulomatose). Am wahrscheinlichsten ist die Karzinogenese mit einer beeinträchtigten Immunantwort und Immunschwäche verbunden, die für PBSC charakteristisch sind.

Diagnose

Neben klinischen Manifestationen sollten die Daten von Labor- und instrumentellen Untersuchungen berücksichtigt werden.

Bei der Diagnose von Blut in einem frühen Stadium erkannt PBTSP Anstieg der ESR und die Erhöhung der Aktivität von Enzymen Cholestase Marker: alkalische Phosphatase (ALP), Gamma-Glutamyltransferase (GGT) und Leucinaminopeptidase 5-Nukleotidase.

Lipidstoffwechselstörungen werden aufgedeckt: ausgeprägte Hyperlipidämie mit einem vorherrschenden Anstieg des Cholesterinspiegels und anderen Veränderungen.

Der Anstieg des Bilirubins im Blut ist langsam. In der Spätphase kann jedoch eine Erhöhung der Konzentration die Norm um den Faktor zehn oder mehr übersteigen. Der Gehalt an Gallensäuren steigt.

Eine wichtige Rolle bei der Diagnose von PBSC spielt der Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern (AMA). Diese Antikörper produzieren den Körper zu den Komponenten seiner eigenen Zellen (Mitochondrien). Es gibt mehrere Arten von Antigenen (M1-M9), an die AMA erzeugte jedoch bei der Diagnose von klinisch wichtigen PBTSP Definition von anti-M2 und dann anti-M4, M8, M9.

Antimitochondriale Antikörper werden häufig im präklinischen Stadium bestimmt und verschwinden im Verlauf der Erkrankung nicht. Der diagnostische Titer ist 1:40 und höher.

Ein deutlicher Anstieg der Blutspiegel von Gammaglobulinen und IgM-Konzentration wird aufgezeigt. Mäßig erhöhte Spiegel von IgG und IgA und zirkulierende Immunkomplexe im Blut.

Instrumentelle Methoden der Forschung, wie Ultraschall, CT, MRT können unverändert extrahepatischen Gallenwege erkennen und stellen Sie sicher, dass die Symptome der Krankheit nicht durch Obstruktion (Verstopfung) verursacht wird, zum Beispiel einen Stein.

Eine wichtige Methode zur Bestätigung der Diagnose ist eine Punktions-Biopsie der Leber mit einer morphologischen Untersuchung der Biopsie. Aus diesem Grund ist es möglich, nicht-parasitäre destruktive Cholangitis in einem frühen Stadium der Erkrankung und spezifische Manifestationen der Gallenzirrhose zu diagnostizieren - in einem späten Stadium.

Behandlung

Die Therapie von PBC ist komplex und umfasst mehrere Prinzipien: Diät, symptomatische Behandlung und Korrektur von Erkrankungen im Körper, die die Entwicklung der Krankheit verursacht haben.

Bei der Behandlung dieser Krankheit ist die richtige Ernährung mit der Aufnahme von Vitaminen und Mineralstoffen sehr wichtig. Besondere Aufmerksamkeit sollte der Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen - A, D, E, K - gewidmet werden.

Die symptomatische Behandlung umfasst die Verwendung von Arzneimitteln, die die Intensität von schmerzhaftem Juckreiz der Haut des Patienten reduzieren. Zu diesem Zweck werden Cholestyramin, Bilignin und andere verwendet. Korrektur von Pankreas-Enzym-Mangel wird ebenfalls durchgeführt.

Um die Ursache der Erkrankung - eine gestörte Immunantwort - zu beeinflussen, verwenden Sie Medikamente, die immunsuppressive, entzündungshemmende, antifibrotische Eigenschaften haben. Diese Medikamente umfassen Glukokortikoide, Immunsuppressiva, Zytostatika, etc. Sie haben viele Nebenwirkungen und Kontraindikationen.

Gallensäurepräparate - Ursodesoxycholsäure (UDCA) und Ademethionin sind vielversprechende Wirkstoffe für die Behandlung von PBBC ​​wegen seiner Wirksamkeit und der minimalen Nebenwirkungen.

Die Lebertransplantation wird im Verlauf der Krankheit mit dem Auftreten von Zeichen der Dekompensation der Leberfunktionen verwendet. Bei Patienten mit terminalem Leberversagen ist eine solche Operation jedoch bedeutungslos.

Prognose

Die durchschnittliche Lebenserwartung für asymptomatische PBCC beträgt in der Regel 10-20 Jahre. Wenn es bereits klinische Manifestationen gibt, ist die Lebenserwartung fast halbiert - bis zu 7-10 Jahre.

Mit Lebertransplantation verbessern sich die Prognose und die Lebensqualität. Wenn diese Behandlungsmethode erfolgreich ist, kann die Lebenserwartung um zehn Jahre oder mehr steigen.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Diese Krankheit entwickelt sich als Folge einer Verletzung des Abflusses von Galle durch große intrahepatische oder extrahepatische Gallenwege für eine lange Zeit.

Männer werden fast doppelt so oft krank wie Frauen. Das Alter der Patienten beträgt in der Regel 25-50 Jahre.

Ursachen

Die Verletzung der normalen Bewegung der Gallenflüssigkeit im Gallentrakt kann aus verschiedenen Gründen auftreten. Am häufigsten ist eine mechanische Blockierung des Gallenganglumens, die durch folgende Ursachen verursacht wird:

  • Die Bildung von Steinen in Cholelithiasis.
  • Bösartiger Pankreastumor und Falcon Papilla.
  • Verengungen der Gallengänge.
  • Entzündliche Erkrankungen des Gallengangs (Cholangitis).
  • Gutartiger Tumor, häufiger - Zyste, gemeinsamer Gallengang.
  • Verengungen und Verstopfungen des Gallengangs nach Operationen an ihnen, der Gallenblase oder der Leber.

Verhindern Sie den Abfluss von Galle kann auch das Leberparenchym bei entzündlichen Erkrankungen davon ändern - Hepatitis. Dazu gehören:

  • Toxische Hepatitis, häufiger - ein Medikament, das auftritt, wenn Medikamente eingenommen werden, die eine hepatotoxische Wirkung haben.
  • Virale Hepatitis, die sich durch Leberschäden durch hepatotrope Viren entwickelt.
  • Alkoholische Hepatitis - aufgrund anhaltenden Alkoholmissbrauchs.

Seltener können die Ursachen, die den Abfluß der Galle verletzen, einige Erbkrankheiten und Fehlbildungen der Gallenwege sein, zum Beispiel Atresie - das Fehlen oder Überwachsen der Gallengänge.

Bei einigen extrahepatischen Erkrankungen kann auch die normale Bewegung der Galle gestört sein: Lymphogranulomatose, Amyloidose, Mukoviszidose usw.

Der Mechanismus der Entwicklung

Bei einer langen Störung des Abflusses der Galle durch die Gallengänge in der Leber - Cholestase steigt der Druck in den Gallengängen und ihre Anschwellung entsteht. Die Gallenflüssigkeit wird in das die Gänge umgebende Leberparenchym herausgequetscht.

In diesen Bereichen bildet sich eine Nekrose des Lebergewebes, die anschließend durch ein fibröses Gewebe ersetzt wird. Im Laufe der Zeit entwickelt sich die zirrhotische Degeneration des Leberparenchyms. Die Dauer einer solchen Änderung kann zwischen mehreren Monaten und fünf Jahren liegen.

Eine bakterielle Infektion, die oft den Prozess der Gallenstauung erschwert, kann die Bildung einer Zirrhose beschleunigen. Diese Variante der sekundären biliären Zirrhose wird Cholangiohepatitis (Cholangiogene Hepatitis, biliäre infizierte Hepatitis) genannt. Cholangiogene Hepatitis tritt am häufigsten mit komplizierter Cholelithiasis und Strikturen der Gallenwege auf.

Die Autoimmunreaktion spielt bei der Bildung der sekundären Gallenzirrhose keine Rolle.

Symptome

Zuallererst werden die klinischen Manifestationen der sekundären biliären Zirrhose (VBTC) durch eine Krankheit verursacht, die eine Verletzung der normalen Bewegung der Galle entlang der Gallengänge verursachte.

Es ist jedoch möglich, die Entwicklung von Zirrhose-Symptomen zu unterscheiden und zu charakterisieren:

  • Die führenden Manifestationen von VBTC sind Juckreiz und Gelbsucht. Juckreiz in der Haut wird bereits in den frühen Stadien der Krankheit festgestellt. Zunächst ist es periodisch, aber mit fortschreitender Entwicklung nimmt die Zirrhose eine konstante Form an.
  • Die Gelbsucht der Haut und der Schleimhäute ist gewöhnlich intensiv. Gelbsucht hat einen mechanischen (cholestatischen) Typus. Zusammen mit der ikterischen Farbe der Haut erscheinen Verfärbung des Stuhls und Verdunkelung des Urins.
  • Fast immer gibt es ein dyspeptisches Syndrom, das sich durch Aufstossen, Übelkeit, Erbrechen und Stuhlstörung manifestiert - Durchfall ist häufig.
  • Vergiftungssymptome und astenovegetativnogo Syndrom - Fieber, oft subfebrilen, Schwäche, Müdigkeit, verminderte Leistung, usw. Es gibt eine Abnahme des Körpergewichts ist, bis zur Erschöpfung...
  • Wenn sich die Infektion anschließt und Cholangiogene Hepatitis bildet, kann die Körpertemperatur hohe Werte erreichen, Schüttelfrost tritt auf, starkes Schwitzen. Solche Symptome treten in der Regel sporadisch auf und dauern von einigen Stunden bis zu einem Tag.
  • Schmerzsyndrom im rechten Hypochondrium ist immer vorhanden. Seine Intensität kann unterschiedlich sein: vom Gefühl der Schwere, Unbehagen in der Leber bis zum Auftreten von Gallenkolik ähnelnden Schmerzen.
  • Aufgrund der Verletzung der hämostatischen Leberfunktion entwickelt sich ein hämorrhagisches Syndrom, das durch Blutungen gekennzeichnet ist.
  • Es gibt eine Zunahme der Leber - Hepatomegalie. Die Leber hat eine dichte Konsistenz und schmerzt oft beim Abtasten. Die Milzvergrößerung ist seltener, meist schon im Spätstadium der Zirrhose, als eines der Zeichen der portalen Hypertension.

In den späten Zeichen sind „Leber“ Zeichen: Teleangiektasien (vascular „Sterne“), Rötung der Palmen, zumindest - Sohlen (Palmarerythem), Krampfadern an der vorderen Bauchwand, etc...

Mit dem Fortschreiten der Zirrhose gibt es Anzeichen einer portalen Hypertension. Die häufigste Manifestation sind Krampfadern der Speiseröhre, die durch Blutungen aus ihnen kompliziert werden können.

Der terminale Zustand im Verlauf der sekundären biliären Zirrhose ist die Bildung einer Leberinsuffizienz und ihr Endstadium - Leberkoma.

Diagnose WBTS

Bei der Diagnose sollte das Vorhandensein einer Krankheit in Betracht gezogen werden, die in erster Linie den normalen Abfluss von Galle beeinträchtigt. In der Vergangenheit kann es Hinweise auf eine vorangegangene Operation an Leber, Gallengängen oder Gallenblase geben.

Bei den Laboruntersuchungen in der allgemeinen Analyse der Blutzeichen der entzündlichen Reaktion sind aufgedeckt: die Vergrößerung der Leukozyten, die Beschleunigung der ESR, usw. Solche Veränderungen drücken sich am meisten bei der Entwicklung cholangiogennogo der Hepatitis aus.

In der allgemeinen Analyse von Urin Protein können Gallenfarbstoffe - Bilirubin (die Urin in einer dunklen Farbe färbt) nachgewiesen werden.

Bei der biochemischen Analyse von Blut wird eine Erhöhung der Menge an Cholestasemarkern festgestellt: alkalische Phosphatase, Gamma-Glutamyltransferase und andere. Die Aktivität der Alanin-Aminotransferase (ALT) nimmt zu. Charakteristischer Anstieg des Cholesterins, Bilirubin aufgrund seiner konjugierten Fraktion.

Es gibt Veränderungen im Proteinogramm (Proteinstoffwechsel): Der Albuminspiegel nimmt ab, Alpha2- und Gammaglobuline sind vermehrt.

Instrumentelle Methoden der Untersuchung sind von unschätzbarem Wert, um die Ursache der Verletzung des Abflusses von Galle aufzudecken. So können bei der Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) des hepatobiliären Systems Steine, ein Tumor, eine Verengung der Gallenwege festgestellt werden. Zur Ergänzung der Daten zur Obstruktion der Gallenwege wird die perkutane transhepatische Cholangiographie durchgeführt, die retrograde Cholangiopankreatikographie.

Zur präzisen Diagnose wird eine Punktionsbiopsie der Leber verwendet, gefolgt von einer histologischen Untersuchung der Biopsieprobe.

Die endoskopische Untersuchung der Speiseröhre und des oberen Darm - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS) und - das Rektum (Sigmoidoskopie) für die Diagnose von Läsionen dieser Organe bei der Entwicklung von portale Hypertension in den späteren Stadien der sekundären biliäre Zirrhose verwendet.

Behandlung und Prognose des Lebens

Die Hauptaufgabe der Therapie von VBTC ist es, die Behinderung der normalen Gallenbewegung entlang der Gallenwege zu beseitigen. Dazu wird ein chirurgischer Eingriff eingesetzt. Die wichtigsten Arten von Operationen sind:

  • Choledochotomie - Dissektion der Wand des Choledochus (Choledocha).
  • Choledochostomie ist die Auferlegung einer künstlichen Fistel des Choledochus, um es normalerweise in den Zwölffingerdarm zu entleeren.
  • Entfernung von Konkrementen aus den Gallenwegen.
  • Endoskopische Bougie - instrumentelle Wiederherstellung der Durchgängigkeit - Verengung (Stenose) von Gallengängen.
  • Endoskopisches Stenting (Aufbau eines speziellen Skeletts - Stents) des Ductus choledochus.
  • Ballondilatation (Expansion) von Gallengängen.
  • Externe Drainage von Gallengängen.

Nach erfolgreicher chirurgischer Korrektur der Ursache, die zur Bildung einer sekundären biliären Zirrhose führte, verbesserten die Patienten ihren Zustand merklich. Die Prognose der Lebenserwartung für solche Patienten wird günstiger.

Wenn es nicht möglich ist, die Ursache der Blockade der Gallenwege zu beseitigen, wird den Patienten eine symptomatische Therapie verordnet. Angesichts der häufigen Anhaftung einer Infektion ist es sinnvoll, antibakterielle Mittel zu verwenden.

Anerkannte Medikamente, die die Intensität von Juckreiz der Haut lindern. Entgiftungstherapie wird durchgeführt. Unbedingt die Bestellung von Multivitaminpräparaten mit Mikroelementen.

Indikation zur Lebertransplantation ist das Spätstadium der sekundären biliären Zirrhose.

Gallenzirrhose

Gallenzirrhose - eine chronisch fortschreitende Erkrankung, gekennzeichnet durch den allmählichen Ersatz von Lebergewebe durch fibröse Narben. Die Pathologie für eine lange Zeit manifestiert sich nicht, oft wird die Diagnose während Screening-Untersuchungen zufällig gemacht. In späteren Stadien sind äußere Zeichen (kleine Leberzeichen), portale Hypertension, Schädigung anderer Organe und Systeme, hepatische Enzephalopathie charakteristisch. Eine vorläufige Diagnose der Zirrhose und ihrer Komplikationen wird auf der Grundlage von Hilfsmethoden etabliert: Ultraschall, CT des hepatobiliären Systems, ERCP, klinische und biochemische Analysen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage von Leberbiopsie und Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern im Blut gestellt. Die Krankheit ist unheilbar, in den späteren Stadien kann das Leben des Patienten nur von der Leber transplantiert werden. Nicht-chirurgische Behandlung besteht aus symptomatischer Therapie, Entgiftung, Vitamintherapie und Diät-Compliance.

Gallenzirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine schwere Lebererkrankung, bei der normales Lebergewebe durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Diese Pathologie ist häufiger bei Frauen nach 40 Jahren, und die Gesamtprävalenz beträgt 40-50 Fälle pro 1 Million der Bevölkerung. Es ist die enge Beziehung der Krankheit mit den erblichen Faktoren bemerkt - unter den Verwandten findet sich diese Pathologie 570 Male öfter. Bis heute ist die Pathogenese der primären biliären Zirrhose bis zum Ende nicht untersucht worden, so dass die genauen Ursachen ihres Auftretens ebenfalls unbekannt sind.

Mehr als 95% der Krankheitsfälle im Blut bestimmen antimitochondriale Antikörper. Wissenschaftler können jedoch immer noch nicht herausfinden, warum nur Mitochondrien des Lebergewebes betroffen sind, und in anderen Geweben geschieht dies nicht. Die Heimtücke dieser Krankheit in ihrem latenten Beginn - sehr oft können die biochemischen Anzeichen der Krankheit während der Untersuchung auf andere Krankheiten zufällig entdeckt werden. Der Krankheitsverlauf ist progressiv, in den späten Stadien der Leberschädigung wird seine Transplantation nachgewiesen - nur in diesem Fall ist es möglich, das Leben eines kranken Menschen zu retten.

Ursachen der Gallenzirrhose

Die moderne Gastroenterologie verbindet die Entwicklung der primären biliären Zirrhose mit Autoimmunkrankheiten im Körper. Die Krankheit ist erblich: Fälle von Gallenzirrhose sind im Familienkreis sehr häufig. Auf der Autoimmun Natur der Krankheit und sagt, dass seine Beziehung mit anderen Krankheiten in dieser Gruppe: rheumatoider Arthritis, renale tubuläre Azidose, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis und andere.

Trotz des Nachweises von Mitochondrien-Antikörpern bei praktisch allen Patienten mit dieser Form der Zirrhose war es nicht möglich, die Assoziation dieser Antikörper mit der Zerstörung der Leberzellen nachzuweisen. Es ist bekannt, dass die Erkrankung mit einer aseptischen Entzündung der Gallenwege, einer ausgeprägten Proliferation des Epithels und fortschreitender Fibrose im Kanalbereich beginnt. Allmählich lässt der Entzündungsprozess nach, aber die Fibrose breitet sich weiter auf das Lebergewebe aus und verursacht dessen irreversible Zerstörung.

Provozieren den Beginn des Prozesses und anderen Krankheiten: angeborene Fehlbildungen der Gallenwege und erworbene Deformitäten, Cholelithiasis, intrahepatischen Tumoren und vergrößerte Lymphknoten in der Leber, der Gallengang Zysten, primäre sklerosierende Cholangitis, eitriger oder. Auch auslösen den Ausbruch der Krankheit ist eine Infektion Gram - Enterobakterien, die auf ihrer Oberfläche ähnlich wie mitochondriale Antigene aufweisen. Das Blut bei dieser Krankheit nicht nur durch Antikörper gegen Mitochondrien und glatte Muskelzellen bestimmt, sondern auch andere Immunerkrankungen: erhöhte Konzentration von Immunglobulin M, beeinträchtigt Produktion von B- und T-Lymphozyten. All dies spricht für eine autoimmune Pathogenese der primären biliären Zirrhose.

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund von Krankheiten, die zu stagnierender Galle in den extrahepatischen Gallenwegen führen. Dazu gehören Atresien, Steine ​​und Strikturen der Gallenwege, Krebs der extrahepatischen Gallenwege, Zysten Choledocha und Mukoviszidose.

Klassifizierung der Gallenzirrhose

Die korrekte Klassifizierung der Zirrhose ist wichtig für die Entwicklung von Taktiken für die weitere Behandlung. Die Leberfunktion für Gallenzirrhose wird auf der Child-Pugh-Skala beurteilt. Diese Skala berücksichtigt das Vorhandensein von Aszites, Enzephalopathie, Bilirubin, Albumin und Prothrombin-Index (der Index des Blutgerinnungssystems). Abhängig von der Anzahl der für diese Indikatoren zugewiesenen Punkte werden die Stufen der Zirrhose-Kompensation unterschieden. Die Klasse A zeichnet sich durch eine Mindestpunktzahl aus, die Lebenserwartung beträgt bis zu 20 Jahre, das Überleben nach Kavitationsoperationen liegt bei mehr als 90%. In der Klasse B ist die Lebenserwartung geringer und die Mortalität nach kaimitären Operationen beträgt mehr als 30%. In der Klasse C beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als 3 Jahre und die Mortalität nach kaimitären Operationen liegt bei mehr als 80%. Die Zuordnung zu einem Patienten der Klasse B oder C weist auf die Notwendigkeit einer Lebertransplantation hin.

In Russland ist die METAVIR-Skala weit verbreitet, in der der Grad der Fibrose auf der Grundlage von Biopsie-Daten beurteilt wird, Grad-Grading ist von 0 bis 4; 4 Grad zeigt das Vorhandensein von Zirrhose an.

Symptome einer biliären Zirrhose

In den frühen Stadien sind die Symptome der Zirrhose unspezifisch und ausgelöscht. In den meisten Fällen beginnen Beschwerden mit Hautjucken. Mehr als die Hälfte der Patienten klagen über periodische juckende Haut, und jeder Zehnte ist besorgt über den unerträglichen Juckreiz mit Kämmen auf der Haut. Häufiger Juckreiz erscheint für sechs Monate und sogar mehrere Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht, aber manchmal können diese beiden Symptome gleichzeitig auftreten. Charakteristische Anzeichen einer beginnenden Zirrhose sind auch erhöhte Müdigkeit, Schläfrigkeit, trockene Augen. Gelegentlich kann das erste Anzeichen der Krankheit die Schwere und der Schmerz im rechten oberen Quadranten sein. Wenn die Untersuchung ein erhöhtes Niveau von Gammaglobulinen zeigt, eine Verletzung des Verhältnisses von AST zu ALT, eine Tendenz zur arteriellen Hypotonie.

Wenn sich die Krankheit entwickelt, erscheinen andere Symptome. Äußerlich manifestiert sich die Zirrhose in einer Gruppe kleiner Leberzeichen: vaskuläre Sterne auf der Haut; rotes Gesicht, Handflächen und Füße; erhöhte Speicheldrüsen; Gelbsucht der Haut und aller Schleimhäute; Beugekontraktur der Hände. Auch die Fingernägel des Patienten verändern sich - sie werden breit und flach (Verformung der Nägel als "Sanduhr"), querverlaufende weißliche Streifen erscheinen auf ihnen; Nagelphalangen verdicken ("Drumsticks"). Um die Gelenke und im Gesicht, die Augenlider sind weißliche Knötchen gebildet - Fettablagerungen.

Weiterhin sind die externen Manifestationen von Symptomen der portalen Hypertonie sind: durch den Druck in der Pfortader Milz erhöht sich in der Größe zunimmt, in den Venen der Bauchhöhle Stagnation auftritt - gebildet Krampf Hämorrhoiden und Speiseröhren Venen an der vorderen Bauchwand verlängert Venennetz des Typs „Qualle Kopf gebildet ". Die venöse Stase verursacht propotevanie Flüssigkeit in die Bauchhöhle mit Aszitesbildung, in schweren Fällen - Peritonitis.

Je ausgeprägter die Läsion der Leber ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen der Zirrhose. Aufgrund einer Verletzung der Resorption von Vitamin D entwickeln etwa ein Drittel der Patienten Osteoporose, die sich in pathologischen Frakturen manifestiert. Die Verletzung der Fettaufnahme führt zu einem Mangel aller fettlöslichen Vitamine (A, K, D, E), der sich als Anzeichen einer Polyhypovitaminose manifestiert. Kot wird überschüssiges Fett entfernt - Steatorrhoe. Bei einem Fünftel der Patienten tritt eine gleichzeitige Hypothyreose auf, Myelopathien und Neuropathien entwickeln sich. Krampfadern der Speiseröhre und des Mastdarms können zu massiven Blutungen mit der Entwicklung eines hämorrhagischen Schocks führen. Die Leberschwäche führt zu Funktionsstörungen anderer Organe und Systeme: hepatorenale, hepatisch-pulmonale Syndrome, Gastro- und Colopatie entwickeln sich. Aufgrund der Tatsache, dass die Leber nicht die Funktion der Reinigung des Körpers von Toxinen erfüllt, zirkulieren sie frei im Blut und üben eine toxische Wirkung auf das Gehirn aus, was zu einer hepatischen Enzephalopathie führt. Sehr oft, am Ende der biliären Zirrhose, kann ein hepatozelluläres Karzinom (bösartiger Tumor), vollständige Unfruchtbarkeit entwickeln.

Diagnose von Gallenzirrhose

Bei Vorhandensein von den Merkmalen der Stagnation der Galle wird das klinische und biochemische Profil bewertet. Für später von erhöhten Konzentrationen an alkalischer Phosphatase und r-GTP, Verschiebung ALT und AST-Verhältnis, Bilirubin steigt gekennzeichnet Zirrhose. den Immunstatus des Patienten untersuchen: erhöhte Konzentration von Immunglobulin M Antikörper gegen Mitochondrien, als deutlichen Anstieg in der Höhe des Rheumafaktors, zu glätten Antikörper Muskelfasern, Gewebe Schilddrüsenzellkerne (Anti-Atomkraft-Antikörper).

Anzeichen von Leberfibrose können auf Ultraschall der Leber und CT des hepatobiliären Systems nachgewiesen werden, aber die endgültige Diagnose kann erst nach einer Leberbiopsie gestellt werden. Sogar in der Studie einer Biopsie können die Veränderungen der Leber, die charakteristisch für biliäre Zirrhose sind, nur in den frühen Stadien der Krankheit nachgewiesen werden, dann wird das morphologische Bild für alle Arten von Zirrhose gleich.

Die Erkennung oder Eliminierung von Krankheiten, die zur Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose führen, ist durch zusätzliche Studien möglich: Ultraschall der Bauchhöhle, MR-Pankreatocholangiographie, ERCP.

Behandlung von Gallenzirrhose

Bei der Behandlung dieser schweren Erkrankung nehmen der Therapeut, Gastroenterologe, Hepatologe und Chirurg aktiv teil. Die Ziele der Therapie für Zirrhose ist es, das Fortschreiten der Zirrhose zu stoppen und die Auswirkungen von Leberversagen zu beseitigen. Verlangsamen Sie die Prozesse der Fibrose mit Immunsuppressiva (hemmen Sie den Autoimmunprozess), Cholagogue (beseitigen Sie die Cholestase).

Eine symptomatische Therapie ist die Prävention und Behandlung von Komplikationen der Zirrhose: hepatische Enzephalopathie durch diätetische Therapie eliminiert (Abnahme des Anteils an Proteinen, pflanzlichen Lebensmittelzutat erhöhen), Entgiftungstherapie, Abnahme der portalen Hypertension wird mit Diuretika erreicht. Notwendig sind Multivitaminpräparate, Enzyme werden verschrieben, um die Verdauung zu verbessern. In Zirrhose der Klasse A und B wird empfohlen, den körperlichen und emotionalen Stress, während der Klasse C zu begrenzen - Bettruhe.

Die wirksamste Methode zur Behandlung von Gallenzirrhose ist die Lebertransplantation. Nach der Transplantation überleben mehr als 80% der Patienten in den nächsten fünf Jahren. Rückfall der primären biliären Zirrhose tritt bei 15% der Patienten auf, aber bei den meisten Patienten sind die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung ausgezeichnet.

Prognose und Prävention von Gallenzirrhose

Es ist fast unmöglich, das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern, aber die Wahrscheinlichkeit von Alkohol und Rauchen kann erheblich reduziert werden, regelmäßige Untersuchung mit einem Gastroenterologen in Fällen von Gallenzirrhose in der Familie, eine angemessene Ernährung und eine gesunde Lebensweise.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Das Auftreten der ersten Krankheitssymptome ist erst in zehn Jahren nach Ausbruch der Krankheit möglich, aber die Lebenserwartung mit beginnender Zirrhose beträgt nicht mehr als 20 Jahre. Prognostisch ungünstig ist das schnelle Fortschreiten von Symptomen und morphologischen Mustern, das mit Zirrhose-Autoimmunerkrankungen verbundene ältere Alter. Am ungünstigsten in Bezug auf die Prognose ist das Verschwinden von Pruritus, die Reduktion von Xantomatose-Plaques, die Senkung des Cholesterinspiegels im Blut.

Gallenzirrhose

Biliäre Zirrhose ist eine chronische Lebererkrankung, die als Folge einer Verletzung des Abflusses von Galle durch intrahepatische und extrahepatische Gallengänge auftritt. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch fortschreitende Zerstörung des Leberparenchyms mit der Bildung von Fibrose, die zu Leberzirrhose und anschließend zu Leberinsuffizienz führt.

Bei beginnender Lebererkrankung entwickelt sich eine Leberzellinsuffizienz, und erst nach 10 bis 12 Jahren treten Zeichen einer portalen Hypertension auf.

15 - 17% aller Leberzirrhose tritt aufgrund der Stagnation der Galle auf, dies entspricht 3 - 7 Krankheitsfällen auf 100 Tausend Menschen. Ein typisches Alter für die Entstehung dieser Pathologie ist 20 - 50 Jahre.

Es gibt zwei Ursachen für Zirrhose, nach denen die Krankheit in primäre biliäre Zirrhose und sekundäre biliäre Zirrhose unterteilt wird. Die primäre biliäre Leberzirrhose tritt häufiger bei Frauen im Verhältnis 10: 1 auf. Die sekundäre biliäre Zirrhose tritt häufiger bei Männern im Verhältnis 5: 1 auf.

Die Krankheit ist in Entwicklungsländern mit einem niedrigen Entwicklungsstand der Medizin üblich. Unter den Ländern Nordamerikas, Mexikos, sind fast alle Länder Südamerikas, Afrikas und Asiens Moldau, der Ukraine, Weißrussland und dem westlichen Teil Russlands unter den Ländern Europas zugeteilt.

Die Prognose für die Krankheit wird günstig, sobald die Ursache dieser Pathologie beseitigt ist, wenn die Ursache aufgrund individueller oder medizinischer Möglichkeiten nicht beseitigt werden kann, in 15-20 Jahren entwickelt sich Leberversagen und in der Folge ein tödlicher Ausgang.

Ursachen

Ursache der Gallenzirrhose ist die Gallenstauung in den Kanälen, die zur Zerstörung von Hepatozyten (Leberzellen) und Leberläppchen (einer morphofunktionellen Einheit der Leber) führt. Das zerstörte Parenchym der Leber wird durch ein fibröses (Binde-) Gewebe ersetzt, das mit einem vollständigen Verlust der Organfunktion und der Entwicklung von Leberversagen einhergeht. Es gibt zwei Arten von Gallenzirrhose:

Primäre biliäre Zirrhose, tritt durch autoimmune Entzündung im Lebergewebe auf. Das Schutzsystem des menschlichen Körpers, bestehend aus Lymphozyten, Makrophagen und Antikörpern, beginnt, Hepatozyten als Fremdstoffe zu betrachten und sie allmählich zu zerstören, was zu einer Stagnation der Galle und Zerstörung des Parenchyms des Organs führt. Die Gründe für diesen Prozess sind nicht vollständig verstanden. In diesem Stadium der Entwicklung der Medizin werden mehrere Theorien herausgegriffen:

  • genetische Veranlagung: Eine Krankheit wird in 30% der Fälle von einer kranken Mutter an die Tochter weitergegeben;
  • Immunitätsstörungen, die durch mehrere Krankheiten verursacht werden: rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Thyreotoxikose, Sklerodermie;
  • Infektiöse Theorie: Die Entwicklung der Krankheit in 10 - 15% der Fälle trägt zur Infektion mit dem Virus von Herpes, Röteln, Epstein-Barra.

Sekundäre biliäre Zirrhose, tritt aufgrund Okklusion oder Verengung des Lumens in den extrahepatischen Gallengängen. Die Ursachen für diese Art von Zirrhose können sein:

  • Angeborene oder erworbene Anomalien der Entwicklung des Gallengangs und der Gallenblase;
  • Vorhandensein von Konkrementen in der Gallenblase;
  • Verengung oder Blockierung des Lumens der Gallenwege aufgrund von Operationen, gutartigen Tumoren, Krebs;
  • Kompression der Gallenwege mit vergrößerten Lymphknoten in der Nähe oder entzündeter Bauchspeicheldrüse.

Klassifizierung

Aufgrund des Auftretens von:

  • Primäre biliäre Zirrhose der Leber;
  • Sekundäre Gallenzirrhose der Leber.

Klassifikation der alkoholischen Zirrhose von Childe-Pugh:

Diagnose und Behandlung von Gallenzirrhose

Viele Menschen haben nach dem Wort "Zirrhose" Angst, weil sie verstehen, dass dies ein irreversibler Prozess ist. Sie beginnen, nach der Ursache in der falschen Lebensweise (Alkoholmissbrauch, Rauchen), Virushepatitis zu suchen. Aber es gibt ein separates Thema zu beachten - biliäre Zirrhose. Diese Krankheit ist nicht mit Alkohol, Rauchen, Virushepatitis assoziiert. Es ist nur mit der Autoimmun-Läsion der menschlichen Leber assoziiert. Symptome, Ursachen und Wege zur Behandlung dieses Problems werden in dem Artikel diskutiert.

Die Leber ist ein sehr wichtiges Organ des Verdauungssystems, das für die Verarbeitung aller giftigen Substanzen im Körper verantwortlich ist. Die biliäre Zirrhose ist eine Erkrankung der Gallenwege der Leber, bei der das menschliche Immunsystem beginnt, seine eigenen gesunden Zellen anzugreifen und sie dann zu zerstören. Als Ergebnis werden die Kanäle gequetscht, die Galle hört auf, zu dem 12-Kolon oder der Gallenblase abgelenkt zu werden, und eine Zellzerstörung findet um die Gallengänge statt. Es gibt einen entzündlichen Prozess in der Leber. Wenn der Körper zu heilen beginnt (regeneriert), bildet er Narben, die in Zukunft zu Zirrhose und Gelbsucht führen können.

Es gibt zwei Arten von Krankheiten:

  1. Primäre biliäre Zirrhose. Es ist korrekter, "Cholangitis" zu sagen, weil es in diesem Stadium keine Schäden gibt, nur entzündliche Prozesse der Gallengänge sind sichtbar.
  2. Sekundäre Form der Gallenzirrhose. Wenn eine Person nicht behandelt wird, schreitet die Krankheit fort. Die Zellen hören allmählich auf, wieder hergestellt zu werden, ersetzt durch fibrotische, narbige Zellen. Als Ergebnis wird die normale Struktur der Leber gebrochen und Zirrhose gebildet.

Symptome der Krankheit

Je nach Stadium kann sich das Leiden auf verschiedene Arten manifestieren. Also, mit der primären Cholangitis im Patienten beobachtet:

  • Juckreiz. Es kann schwach ausgedrückt werden. Im Laufe der Zeit (für mehrere Jahre) erhöht es sich, wenn eine Person keine Versuche unternimmt, die Krankheit zu behandeln;
  • Hyperpigmentierung, Verdunkelung der Haut. Zuerst werden die Klingen, große Gelenke dunkler. Die Haut wird dunkelbraun. Im Laufe der Zeit erscheinen Flecken überall auf dem Körper;
  • schmerzhafte Empfindungen auf der rechten Seite;
  • der Geschmack der Bitterkeit;
  • erhöhte Müdigkeit;
  • ein leichter Anstieg der Körpertemperatur.

Bei Gallenzirrhose hört die Galle auf, korrekt transportiert zu werden und gelangt in den Blutkreislauf. Zusammen mit ihr erreicht sie die Haut und beginnt die Nervenenden zu reizen. Als Ergebnis beginnt eine Person zu jucken.

Bei einigen Patienten kann diese Lebererkrankung für einen längeren Zeitraum - bis zu 10 Jahren - asymptomatisch sein. In diesem Fall kann das Problem nur bei einer präventiven Untersuchung erkannt werden.

Bei sekundärer chronischer Entzündung der Leber (Autoimmunzirrhose) ist die Symptomatik wie folgt:

  • Juckreiz wird ausgesprochen, es ist schwer zu ertragen. Die Person fängt an, die Haut stark zu kratzen, zum Blut;
  • Hautareale, in der Farbe verändert, beginnen zu gröberen. Die Haut beginnt zu schwellen;
  • ausgeprägter Schmerz im rechten Hypochondrium;
  • Schleimhäute und Haut werden gelb;
  • Urin verdunkelt sich, Fäkalien entfärben sich;
  • Körpertemperatur steigt auf 38 Grad und höher.

Bei längerer Stagnation der Galle verliert der Mensch schnell an Gewicht, er hat Probleme mit dem Stuhl, eine Prädisposition für Blutungen wird beobachtet.

Galle wird benötigt, um Fette zu verdauen, die mit Nahrung in den menschlichen Körper gelangen. Und Fett löst Vitamine auf und lässt sie verdauen. Wenn Galle nicht mehr in den Darm fließt, sind die Vitamine nicht mehr aufgenommen. Als Ergebnis gibt es einen Mangel an Vitamin D, Kalzium schlecht vom Körper aufgenommen, ihm nicht in den Knochen fallen, so ist es häufig bei Patienten mit Leberzirrhose Osteoporose auftritt.

Ursachen der Pathologie

Im Gegensatz zu einer konventionellen Zirrhose ist die primäre biliäre Form der Krankheit nicht mit der infektiösen, toxischen oder alkoholischen Natur des Beginns assoziiert. Dies ist eine Autoimmunkrankheit, und daher ist die Ursache für das Auftreten einer Erkrankung eine Fehlfunktion in der Funktion des Immunsystems.

Wenn Sie ein Hautjucken haben, dann müssen Sie den Test für Leberenzyme bestehen und Ultraschall machen.

Das Sprechen der sekundären Form der Krankheit, die Ursachen ihrer Manifestationen Cholelithiasis, Zysten in den Gallengängen passieren kann, Anomalien der Gallenwege Entwicklung, chronische Pankreatitis und verursacht Verengung des Gallengangs.

Die biliäre Zirrhose betrifft am häufigsten Frauen nach 40 Jahren mit hohem Cholesterinspiegel im Blut und Hautjucken. Aber Kinder können dieses Problem waschen. Manchmal leiden odnoyaytsevye Zwillinge an Gallenzirrhose.

Die Stadien der Krankheit

Ärzte identifizieren 4 Stadien der Entwicklung der biliären Zirrhose:

Stadium 1 - wenn der Entzündungsprozess nur in den Gallengängen beobachtet wird.

2-stufig - wenn die Gallengänge erheblich enger werden, erreicht die Entzündung bereits das Lebergewebe.

Stadium 3 - am Ort der Entzündung wird das Bindegewebe dicht, es gibt Narben.

Stufe 4 - die Hälfte oder der größte Teil der Leber wird durch ein Bindegewebe ersetzt, erzeugt eine Autoimmunzirrhose der Leber.

Diagnostische Methoden

Bevor eine solche Diagnose gestellt wird, muss der Arzt eine Reihe von diagnostischen Studien durchführen. Bei der erstmaligen Zulassung hepatologist oder Gastroenterologen Geschichte sammelt, ist daran interessiert, über die Beschwerden des Patienten, dass, wenn er eine Jucken, Schmerzen, Schwäche, Schläfrigkeit hatte, etc. Auch die Experten der Geschichte des Lebens des Patienten sammeln.. Wenn er vor Vergiftung Leberprobleme hatte, Operation, welche Art von Stuhl, ob der Patient schlechte Gewohnheiten hat, etc.

Nach einer Anamnese führt der Spezialist eine Untersuchung des Patienten durch. Er bestimmt den Ikterus der Haut, findet Kämmchen, untersucht Leber, Milz. Misst Körpertemperatur. Danach leitet der Arzt notwendigerweise die Person auf der Übergabe von Laboranalysen:

  • Biochemische, klinische Analyse von Blut.
  • Analyse zur Bestimmung von biochemischen Markern der Leberfibrose.
  • Allgemeine Analyse von Urin.
  • Ein Bluttest auf das Vorhandensein von Virushepatitis.
  • Koprogramm, Analyse von Fäkalien auf das Vorhandensein von Würmern.

Es ist auch notwendig, sich einer instrumentellen Prüfung zu unterziehen:

  • Ultraschall der Leber und anderer Organe der Bauchhöhle. Hilft Narben in der Leber zu erkennen.
  • Leberbiopsie. Es ist vorgeschrieben, den Tumor-Prozess im Organ auszuschließen.
  • Gastroskopie. Hilft, pathologische Zustände im Magen, Zwölffingerdarmgeschwür zu identifizieren.

Behandlung der primären biliären Zirrhose

Eine solche Pathologie des Immunsystems ist nicht vollständig geheilt. Aber es ist möglich, die Intensität der Manifestation der Krankheit zu reduzieren und auch ihre Progression zu verhindern oder zu verlangsamen, um das Auftreten von Komplikationen zu verhindern.

Die Behandlung der Gallenzirrhose ist komplex. Dem Patienten werden folgende Medikamente verschrieben:

  • Ursodesoxycholsäure. Es verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit. Bis heute ist dieses Medikament von der Weltgemeinschaft als das wirksamste Medikament bei der Behandlung von Gallenzirrhose anerkannt. Es wird unter verschiedenen Handelsnamen verkauft. In unserem Land sind das solche Drogen: Ursosan, Ursofalk.
  • Calcium, Vitamin D. Sie werden benötigt, um den Mangel an Vitaminen zu füllen, das Auftreten von Osteoporose, als Folge der biliären Zirrhose zu verhindern.
  • Antihistaminika, Barbiturate. Diese Medikamente entfernen so ein unangenehmes Krankheitsbild wie das Jucken der Haut.
  • Immunsuppressive Medikamente. Sie unterdrücken künstlich die Immunität, verhindern, dass sie aktiv wirkt, so dass sie keine gesunden Leberzellen mehr "attackiert".

Um den Juckreiz zu reduzieren, braucht der Patient: Kleidung aus Naturtüchern; von heißen Bädern, Saunen, Bädern abzulehnen; Überhitze nicht; Nehmen Sie ein Sodabad mit einer Wassertemperatur von 37 Grad (für ein Vollbad nehmen Sie 1 Glas Soda).

Häufig haben Menschen mit biliärer Cholangitis andere Autoimmunerkrankungen der Leber, beispielsweise Hepatitis.

Wenn Sie oder ein geliebter Mensch put diese Diagnose, muss sie regelmäßig überprüft und bei einem Hepatologen beobachtet werden, passieren notwendiges Labor und instrumentale Untersuchungen Krankheitsprogression zu einem Zirrhose Phase zu verhindern. Wenn die Krankheit in einem fortgeschrittenen Stadium ist, kann der Patient Lebertransplantation bieten.

Gesunde Ernährung

Bei der Behandlung der Gallenzirrhose muss man sich an eine Diät halten:

  • es gibt mindestens 4 mal pro Tag in kleinen Portionen;
  • Gerichte sollten für ein Paar gekocht, gekocht oder im Ofen gebacken werden;
  • Essen sollte so klein wie möglich geschnitten werden;
  • Achten Sie darauf, viel Wasser zu trinken;

Die Ernährung sollte vorhanden Gemüse, Milch Suppen, mageres Fleisch (Geflügel, Rind), Milch und Milchprodukte sein. Brot kann nur gestern gegessen werden. Es ist erlaubt, Beeren und Früchte von nicht sauren Sorten zu essen. Es ist notwendig, die Verwendung von Gewürzen und Kräutern in Geschirr zu begrenzen. Es ist streng verboten Alkohol zu trinken, essen Schokolade, Eis, fettes Fleisch, Fleischkonserven Produkte, Obst und Gemüse verboten, die Blähungen und jede Konserven verursachen.

Behandlung der sekundären biliären Zirrhose

Da in diesem Stadium der Erkrankung die Leber destruktiv wirkt, besteht die Therapie nur in der chirurgischen oder endoskopischen Entfernung der Obstruktion des Gallengangs. Dem Patienten kann eine Operation oder Lebertransplantation zugewiesen werden.

Die Frage der chirurgischen Behandlung des Problems sollte bei einer Konsultation von Ärzten gelöst werden. Ärzte nehmen unbedingt zu berücksichtigen, die Entstehung solcher Komplikationen biliäre Zirrhose wie Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Spontanfrakturen aufgrund von Osteoporose, hepatische Enzephalopathie, und andere.

Komplikationen

Ohne Behandlung kann der Patient ernsthafte gesundheitliche Probleme bekommen. Komplikationen der biliären Zirrhose können umfassen:

  • Leberversagen.
  • Bösartiger Tumor in der Leber (Krebs).
  • Leberzirrhose.
  • Pathologischer Mangel an Vitaminen A, K, E, D, wodurch sich das Fett nicht mehr auflöst. Als Folge eines Vitaminmangels hat der Patient Sehprobleme, die Knochen werden brüchig, brüchig und es kommt zu einem Anstieg der Blutung.
  • Probleme mit der Motilität des Ösophagus, wegen denen der Patient Reflux-Ösophagitis erscheint.
  • Es gibt eine geistige und körperliche Hemmung, ein Mensch hört auf, sich kalt zu fühlen, sein Puls verlangsamt sich, die Haut wird gröber.

Die Lebenserwartung von Patienten, die mit dieser Krankheit diagnostiziert wurden, beträgt etwa 10 Jahre. Aber mit rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose positiv. Aber oft wenden sich Patienten zu spät an Ärzte mit dem Problem der biliären Zirrhose.

Prävention

Wenn man über Methoden zur Vorbeugung von Gallenzirrhose spricht, dann ist die Medizin leider noch nicht in der Lage, Menschen zu helfen, diese komplexe Immunpathologie zu verhindern. Aber Experten können einer Person mit solch einer Diagnose helfen, die Komplikationen der Krankheit zu schwächen und zu beseitigen. Wenn man über Prävention spricht, bedeutet das, dass der Patient sich einer rechtzeitigen Diagnose und Behandlung unterziehen muss. Und die nächste Reihe von Maßnahmen wird helfen, die Leber zu verbessern, laden Sie es nicht:

  • Richtige, ausgewogene Ernährung.
  • Verweigerung aus schlechten Angewohnheiten: Alkohol, Rauchen, Drogen.
  • Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils.
  • Regelmäßige Durchführung von medizinischen Untersuchungen. Wenn es notwendig ist, dann gehen Sie zu einer Beratung und Untersuchung zu einem engen Spezialisten - Gastroenterologen, Hepatologen.

Gallenzirrhose ist eine schwere Autoimmunkrankheit, deren Komplexität darin liegt, dass es unmöglich ist, sie vollständig zu heilen. Aber jede Person ist in der Lage, Komplikationen der Krankheit zu verhindern, wenn der Alarm rechtzeitig ausgelöst wird. Sie müssen auf Ihren Körper hören und bei den ersten Anzeichen einer biliären Zirrhose dringend medizinische Hilfe in Anspruch nehmen.

Gallenzirrhose

Gallenzirrhose ist eine schwere chronische Erkrankung der Gallenwege. Der Begriff "biliär" bedeutet, dass die Zerstörung des Lebergewebes in diesem Fall sekundär ist. Zunächst betrifft die Krankheit die Gallenwege. Dieser Name vereint zwei Pathologien, die sich aus verschiedenen Gründen entwickeln. Die primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine Autoimmunkrankheit, die durch eine unzureichende Reaktion des Immunsystems auf die Gewebe des eigenen Organismus verursacht wird. Die sekundäre Zirrhose hat nichts mit Immunpathologien zu tun und entwickelt sich bei jenen Patienten, die zuvor Schwierigkeiten mit dem Abfluss von Galle hatten. Dementsprechend unterscheiden sich die Methoden der etiotropen Behandlung in zwei Fällen, und die symptomatische Therapie kann ähnlich sein.

Primäre biliäre Zirrhose

Die primäre biliäre Zirrhose ist eine chronisch entzündlich-destruktive Pathologie autoimmunen Ursprungs, bei der intrahepatische Gallenwege zerstört werden. Wegen der Unfähigkeit, die Galle zu verlassen, entwickeln sich Cholestase und Zirrhose. Cholestase ist die Stagnation der Galle und die Vergiftung des Körpers durch seine Produkte. Zirrhose ist ein Zustand, bei dem normale funktionelle Hepatozyten durch ein dichtes Bindegewebe ersetzt werden. In der Entwicklung dieser Krankheit überwiegen die Prozesse der Nekrose (Tod der Gewebe).

Ursachen der Entwicklung

PBC ist eine Autoimmunerkrankung. Die genauen Ursachen seiner Entwicklung konnten nicht geklärt werden, jedoch wurde eine genetische Prädisposition für primäre Zirrhose festgestellt. In vielen Fällen werden Mitglieder derselben Familie mit ähnlichen Symptomen behandelt. Antikörper wurden auch im Blut von Patienten gefunden, die in Autoimmunprozessen nachgewiesen werden.

Die Essenz solcher Prozesse reduziert sich auf die Tatsache, dass das menschliche Immunsystem nicht ausreichend auf die eigenen Organe und Gewebe reagiert. Ihre Hauptaufgabe besteht darin, die Schutzfaktoren zu identifizieren, die notwendigerweise im Kampf gegen ausländische Agenten enthalten sind. Solche protektiven Proteine ​​werden Immunglobuline oder Antikörper genannt. Sie interagieren mit Antigenen - Proteinen, die krankheitserregende Mikroben sezernieren und neutralisieren. Im Falle von Autoimmunerkrankungen zeichnen sich solche Schutzfaktoren ab, die jedoch nicht die Infektion, sondern ihre eigenen Zellen und Körpergewebe zerstören sollen.

Die primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich selten als eigenständige Erkrankung. Bei Störungen der Funktion des Immunsystems betrifft die Krankheit nicht nur die Gallenwege, sondern auch andere Organe. Gleichzeitig können Diabetes mellitus, Glomerulonephritis, Vaskulitis, rheumatoide Arthritis, roter systemischer Lupus, Dermatitis und andere Manifestationen von Immunreaktionen diagnostiziert werden.

Symptome

Die Symptome einer primären biliären Zirrhose können lange Zeit nicht auftreten. Der Krankheitsverlauf kann asymptomatisch, langsam oder rasch fortschreiten. In einem Stadium, in dem sich klinische Symptome nicht manifestieren, werden Labormethoden die einzige Methode zur Diagnose der Krankheit. Am aussagekräftigsten ist ein Bluttest mit der Definition von biochemischen Indikatoren und spezifischen Antikörpern.

Die charakteristischen Merkmale, bei denen man die primäre biliäre Leberzirrhose vermuten kann:

Machen Sie diesen Test und finden Sie heraus, ob Sie Leberprobleme haben.

  • Hautjucken und Hautausschläge;
  • Gelbsucht;
  • allgemeine Verschlechterung der Gesundheit;
  • Verdauungsstörungen;
  • Schmerzen im rechten Hypochondrium.

Das nächste Symptom, das Klarheit über den Mechanismus der Entwicklung der Krankheit bringt, ist Gelbsucht. Das Syndrom ist mit der Ansammlung von Galle und der Unfähigkeit, in den Zwölffingerdarm zu gelangen, verbunden. Normalerweise wird Galle in der Leber gebildet und fließt durch die Gallengänge in die Gallenblase. Dieses Organ dient als eine Art Reservoir, und Galle wird nur dann durch die Gänge in den Darm ausgeschieden, wenn der Verdauungsprozeß beginnt.

Wenn die intrahepatischen Gänge zerstört werden, kann Galle nicht in den Darm gelangen. Das Problem ist, dass es eine sehr aggressive Umgebung für die Verdauung von Lebensmitteln hat. Wenn es eingenommen wird, verursacht es Nekrose. Das giftigste Produkt der Galle ist Bilirubin. Er gibt ihm eine Art Bernsteinfarbe und färbt auch Kot und Urin. Wenn es in die Blutbahn gelangt, bekommen die Haut und Schleimhäute des Patienten einen Gelbstich. Dieses Phänomen wird Gelbsucht genannt. Es zeigt sich oft nicht früher als 6-18 Monate nach Beginn des Juckreizes.

Bei solchen Verstößen kann der Verdauungstrakt nicht leiden. Die Patienten klagen über Dyspepsie, Schmerzen im Magen und Darm. Das Hauptsymptom, das auf die Zerstörung der Leber hindeutet, sind akute Schmerzen im rechten Hypochondrium. Instrumentelle Studien (Ultraschall) helfen zu bestimmen, dass die Leber entzündet und in der Größe vergrößert ist. In den meisten Fällen bleibt die Milz unverändert.

Die Stadien der primären Zirrhose

Die Diagnose des Stadiums der primären biliären Zirrhose ist nur auf der Grundlage von Biopsiedaten möglich. Andere Methoden, einschließlich eines Bluttests, können die intrahepatische Gallenstase nicht von extrahepatisch unterscheiden. Es ist wichtig, dass sich bei einer Autoimmunzirrhose eine intrahepatische Cholestase entwickelt.

  • Die erste Stufe ist Portal, Entzündung und Zerstörung der interlobulären und septalen Gallengänge auftreten. Das umgebende Lebergewebe wird ebenfalls entzündet und mit einem Infiltrat mit Leukozyten imprägniert. Stagnation der Galle in diesem Stadium ist noch nicht nachweisbar.
  • Das zweite Stadium - periportal - ist primär durch weitere entzündliche Veränderungen im Gallengang und Lebergewebe gekennzeichnet. Die Zahl der funktionierenden Gänge nimmt ab und deshalb ist der Abfluss der Gallenflüssigkeit bereits schwierig. Sie können Anzeichen von Cholestase finden.
  • Die dritte Stufe ist septal. Zwischen Portalgängen, Gallengängen und Lebervenen bilden sich dichte Bindegewebsnarben. Veränderungen betreffen das gesunde Parenchym der Leber, wodurch es durch Narbengewebe ersetzt wird. Um diese Stränge setzt sich der entzündliche Prozess mit der Infiltration der Lymphozyten fort.
  • Das letzte Stadium ist tatsächlich Zirrhose. In der Leber bilden sich kleine Knoten (mikronoduläre Zirrhose). Die normale Struktur der Leber wird verletzt, wodurch sie nicht in der Lage ist, ihre Funktionen zu erfüllen. Es gibt Anzeichen für eine zentrale und periphere Stagnation der Galle.

Abhängig vom Stadium der primären Zirrhose können Sie die Prognose bestimmen. Je früher es möglich ist, die richtige Diagnose zu stellen und mit der Behandlung zu beginnen, desto größer sind die Heilungschancen des Patienten. Das Krankheitsbild der Zirrhose ist bereits eine unheilbare Pathologie, in der es darum geht, den Zustand des Patienten zu erhalten und die Lebenserwartung zu erhöhen.

Diagnostische Methoden

Die zugänglichste Art der Diagnose ist ein Bluttest. Bei Verdacht auf primäre biliäre Zirrhose werden biochemische Analysen sowie immunologische Tests zum Nachweis von Antikörpern durchgeführt. Das Gesamtbild wird so aussehen:

  • erhöhter Gehalt an freiem Bilirubin;
  • Verringerung der Menge an Gesamtprotein;
  • Erhöhen der Konzentration der Immunglobuline A, M und G;
  • Detektion von mitochondrialen Antikörpern (AMA) sowie antinukleären (ANA);
  • hoher Gehalt an Kupfer und reduziertem Zink.

Ultraschall und Magnetresonanz-Bildgebung der Leber in diesem Fall nicht informativ. Sie werden nicht in der Lage, die Pathologie der intrahepatischen Gallengänge zu identifizieren. Veränderungen in der Primärzirrhose werden von ähnlichen Krankheiten aus, die mit Gallen Stase-Syndrom auftreten: virale Hepatitis, Verengungen der Gallengänge, Lebertumoren, Tumoren der intrahepatischen Gallengänge.

Behandlungsplan und Prognose

Eine wirksame Behandlung der primären biliären Zirrhose wird derzeit nicht entwickelt. Alle Methoden sind darauf reduziert, Symptome zu eliminieren und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Diese umfassen eine medikamentöse Therapie und eine Diät, die allen Krankheiten mit Gallenstauung gemeinsam ist.

Von den Medikamenten verschrieben Immunsuppressoren, entzündungshemmende und antifibrotische Medikamente sowie Gallensäuren. Juckreiz zu entfernen ist es verwendet, Beruhigungsmittel und UFO und Vitamin D-Mangel - Vitamin-Komplexe mit seinem Inhalt. In den letzten Phasen wird eine medikamentöse Therapie nicht wirksam sein. Die einzige Möglichkeit, das Leben eines Patienten zu verlängern und weiter zu behandeln, ist eine Lebertransplantation von einem gesunden Spender.

Die Prognose hängt vom Stadium der Erkrankung, der Aktualität der Behandlung und den begleitenden Symptomen ab. Bei einem latenten (asymptomatischen) Verlauf kann der Patient 15-20 Jahre oder länger leben, wenn er den Empfehlungen des Arztes folgt und die Medikamente einnimmt. Wenn sich die klinischen Symptome bereits manifestiert haben, verkürzt sich die Lebensdauer auf 5-10 Jahre. Bei einer Lebertransplantation besteht ein Rezidivrisiko. Dies tritt in 15-30% der Fälle auf.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Die sekundäre biliäre Zirrhose ist eine chronisch progrediente Lebererkrankung, die sich in Pathologien extrahepatischer Gallengänge entwickelt. Seine letzten Stadien sind auch durch eine faserige Umstrukturierung des Leberparenchyms gekennzeichnet, wodurch es seine Fähigkeit verliert, seine Arbeit zu verrichten. Bei dieser Krankheit ist eine chirurgische Behandlung notwendig, um mechanische Verstopfung der Gallenwege zu beseitigen.

Ursachen der Entwicklung

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich in der Obstruktion (Obstruktion) des Hauptgallengangs oder seiner großen Äste. So kann Galle nicht in den Darm gelangen, den Körper mit Giftstoffen vergiften und eine Entzündung des umgebenden Gewebes verursachen.

Pathologien, die zu einer biliären Zirrhose führen können:

  • Cholelithiasis;
  • die Folgen einer Operation zur Entfernung der Gallenblase;
  • in seltenen Fällen - benigne Tumoren und Zysten;
  • bei Kindern - kongenitale Atresie der Gallenwege, zystische Fibrose.

Da die Gallenflüssigkeit keinen Austritt aus den Gallengängen hat, dehnen sich ihre Wände in einigen Bereichen aus. Pathologische Reservoirs für Galle werden gebildet, um die Entzündungsprozesse beginnen. In diesem Fall ist das funktionelle Parenchym der Leber geschädigt, und statt normaler Hepatozyten bilden sich Bindegewebsinseln. Dieser Prozess charakterisiert die Entwicklung von mikronodulärer (seicht) Zirrhose.

Symptome

Die Symptome der biliären Zirrhose sind ähnlich dem primären Typ. Zur Unterscheidung dieser beiden Krankheiten können nur die Ergebnisse von Bluttests und die Untersuchung der Biopsie herangezogen werden. Die meisten Patienten konsultieren einen Arzt mit ähnlichen Symptomen:

  • starkes Juckreiz;
  • Gelbsucht;
  • Schmerz im rechten Hypochondrium;
  • Fieber, Übelkeit, allgemeine Verschlechterung des Wohlbefindens;
  • vermindertes Körpergewicht;
  • Verdunkelung des Urins und helle Farbe der Fäkalien.

Die Mechanismen der Entwicklung der charakteristischen klinischen Merkmale sind ähnlich. In späteren Stadien, die Krankheit fortschreitet, beginnen die gefährlichen Symptome der Leberinsuffizienz erscheinen. Gefahren für das Leben des Patienten sind Abszesse, die im Parenchym der Leber gebildet werden.

Methoden der Diagnose und Behandlung

Bei einer Erstuntersuchung ist es für den Arzt wichtig zu wissen, ob eine Gallengangskrankheit des Patienten vorliegt oder ob eine Operation zur Entfernung der Gallenblase durchgeführt wurde. Bei Palpation, Erhöhung der Leber und Milz, Schmerzen im rechten Hypochondrium.

Nicht weniger informativ ist die Ultraschalldiagnostik. In einigen Fällen können Sie die Ursache für eine Verstopfung der Gallenwege (Steine, Tumor) und die genaue Position eines fremden Objekts finden. Die endgültige Diagnose basiert auf der perkutanen Cholangiographie - der Untersuchung der Gallenwege und der Lokalisierung ihrer Blockade.

Wenn die Ursache der sekundären biliären Zirrhose identifiziert wird, besteht keine Notwendigkeit für immunologische Tests. Dennoch wird ein biochemischer Bluttest ein vollständigeres Bild der Krankheit ermöglichen. Patienten werden eine Erhöhung des Niveaus von Bilirubin, Cholesterin, alkalischer Phosphatase, Gallensäure, eine Abnahme der Menge an Protein festgestellt. Ein allgemeiner Bluttest zeigt einen Anstieg der weißen Blutkörperchen, Anämie, eine Erhöhung der Rate der Erythrozytensedimentation.

Die Behandlung von Gallenzirrhose beinhaltet eine Operation. Wenn Sie keine Fremdkörper entfernen, die den Abfluss von Galle behindern, wird die Krankheit weiter voranschreiten. Es gibt verschiedene Methoden, um solche Operationen durchzuführen:

  • Choledochotomie;
  • Choledochostomie;
  • Entfernung von Konkrementen (Steinen) ihrer blockierten Gänge;
  • Stenting von Choledochus unter der Kontrolle eines Endoskops;
  • Dilatation (Expansion) von Gallengängen;
  • ihre externe Entwässerung.

Die Methode wird individuell gewählt. Der Chirurg sollte sich mit den Ergebnissen der Tests vertraut machen, die Lokalisierung des pathologischen Prozesses bestimmen und den bequemsten Zugang wählen. Die postoperative Phase umfasst die Einnahme von Medikamenten und Diäten. Genau wie bei der primären biliären Zirrhose müssen Sie Ihre Gesundheit während des gesamten Lebens überwachen.

Bevor Sie verstehen, was Gallenzirrhose der Leber ist, müssen Sie verstehen, dass dieser Begriff zwei ähnliche Krankheiten mit verschiedenen Ursachen kombiniert. Sie sind beide mit der Niederlage des Gallengangs, der Entwicklung von Cholestase und Gelbsucht, sowie der Zerstörung von Gewebe und Leber und der Bildung von Narben in seinem Parenchym verbunden. Nichtsdestoweniger unterscheiden sich die Ursachen der primären Zirrhose von denen, für die sich die sekundäre Form entwickelt. Wenn die erste Option mit der Läsion der intrahepatischen Gänge verbunden ist, betrifft die zweite die extrahepatischen Passagen. Dementsprechend werden die Methoden der Diagnose und Behandlung unterschiedlich sein, aber sie werden auf eins reduziert - Beseitigung der Symptome der Krankheit und eine Verlängerung des Lebens des Patienten.

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