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Gallenzirrhose


Biliäre Zirrhose ist eine chronische Lebererkrankung, die als Folge einer Verletzung des Abflusses von Galle durch intrahepatische und extrahepatische Gallengänge auftritt. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch fortschreitende Zerstörung des Leberparenchyms mit der Bildung von Fibrose, die zu Leberzirrhose und anschließend zu Leberinsuffizienz führt.

Bei beginnender Lebererkrankung entwickelt sich eine Leberzellinsuffizienz, und erst nach 10 bis 12 Jahren treten Zeichen einer portalen Hypertension auf.

15 - 17% aller Leberzirrhose tritt aufgrund der Stagnation der Galle auf, dies entspricht 3 - 7 Krankheitsfällen auf 100 Tausend Menschen. Ein typisches Alter für die Entstehung dieser Pathologie ist 20 - 50 Jahre.

Es gibt zwei Ursachen für Zirrhose, nach denen die Krankheit in primäre biliäre Zirrhose und sekundäre biliäre Zirrhose unterteilt wird. Die primäre biliäre Leberzirrhose tritt häufiger bei Frauen im Verhältnis 10: 1 auf. Die sekundäre biliäre Zirrhose tritt häufiger bei Männern im Verhältnis 5: 1 auf.

Die Krankheit ist in Entwicklungsländern mit einem niedrigen Entwicklungsstand der Medizin üblich. Unter den Ländern Nordamerikas, Mexikos, sind fast alle Länder Südamerikas, Afrikas und Asiens Moldau, der Ukraine, Weißrussland und dem westlichen Teil Russlands unter den Ländern Europas zugeteilt.

Die Prognose für die Krankheit wird günstig, sobald die Ursache dieser Pathologie beseitigt ist, wenn die Ursache aufgrund individueller oder medizinischer Möglichkeiten nicht beseitigt werden kann, in 15-20 Jahren entwickelt sich Leberversagen und in der Folge ein tödlicher Ausgang.

Ursachen

Ursache der Gallenzirrhose ist die Gallenstauung in den Kanälen, die zur Zerstörung von Hepatozyten (Leberzellen) und Leberläppchen (einer morphofunktionellen Einheit der Leber) führt. Das zerstörte Parenchym der Leber wird durch ein fibröses (Binde-) Gewebe ersetzt, das mit einem vollständigen Verlust der Organfunktion und der Entwicklung von Leberversagen einhergeht. Es gibt zwei Arten von Gallenzirrhose:

Primäre biliäre Zirrhose, tritt durch autoimmune Entzündung im Lebergewebe auf. Das Schutzsystem des menschlichen Körpers, bestehend aus Lymphozyten, Makrophagen und Antikörpern, beginnt, Hepatozyten als Fremdstoffe zu betrachten und sie allmählich zu zerstören, was zu einer Stagnation der Galle und Zerstörung des Parenchyms des Organs führt. Die Gründe für diesen Prozess sind nicht vollständig verstanden. In diesem Stadium der Entwicklung der Medizin werden mehrere Theorien herausgegriffen:

  • genetische Veranlagung: Eine Krankheit wird in 30% der Fälle von einer kranken Mutter an die Tochter weitergegeben;
  • Immunitätsstörungen, die durch mehrere Krankheiten verursacht werden: rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Thyreotoxikose, Sklerodermie;
  • Infektiöse Theorie: Die Entwicklung der Krankheit in 10 - 15% der Fälle trägt zur Infektion mit dem Virus von Herpes, Röteln, Epstein-Barra.

Sekundäre biliäre Zirrhose, tritt aufgrund Okklusion oder Verengung des Lumens in den extrahepatischen Gallengängen. Die Ursachen für diese Art von Zirrhose können sein:

  • Angeborene oder erworbene Anomalien der Entwicklung des Gallengangs und der Gallenblase;
  • Vorhandensein von Konkrementen in der Gallenblase;
  • Verengung oder Blockierung des Lumens der Gallenwege aufgrund von Operationen, gutartigen Tumoren, Krebs;
  • Kompression der Gallenwege mit vergrößerten Lymphknoten in der Nähe oder entzündeter Bauchspeicheldrüse.

Klassifizierung

Aufgrund des Auftretens von:

  • Primäre biliäre Zirrhose der Leber;
  • Sekundäre Gallenzirrhose der Leber.

Klassifikation der alkoholischen Zirrhose von Childe-Pugh:

Gallenzirrhose

Gallenzirrhose - eine chronisch fortschreitende Erkrankung, gekennzeichnet durch den allmählichen Ersatz von Lebergewebe durch fibröse Narben. Die Pathologie für eine lange Zeit manifestiert sich nicht, oft wird die Diagnose während Screening-Untersuchungen zufällig gemacht. In späteren Stadien sind äußere Zeichen (kleine Leberzeichen), portale Hypertension, Schädigung anderer Organe und Systeme, hepatische Enzephalopathie charakteristisch. Eine vorläufige Diagnose der Zirrhose und ihrer Komplikationen wird auf der Grundlage von Hilfsmethoden etabliert: Ultraschall, CT des hepatobiliären Systems, ERCP, klinische und biochemische Analysen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage von Leberbiopsie und Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern im Blut gestellt. Die Krankheit ist unheilbar, in den späteren Stadien kann das Leben des Patienten nur von der Leber transplantiert werden. Nicht-chirurgische Behandlung besteht aus symptomatischer Therapie, Entgiftung, Vitamintherapie und Diät-Compliance.

Gallenzirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine schwere Lebererkrankung, bei der normales Lebergewebe durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Diese Pathologie ist häufiger bei Frauen nach 40 Jahren, und die Gesamtprävalenz beträgt 40-50 Fälle pro 1 Million der Bevölkerung. Es ist die enge Beziehung der Krankheit mit den erblichen Faktoren bemerkt - unter den Verwandten findet sich diese Pathologie 570 Male öfter. Bis heute ist die Pathogenese der primären biliären Zirrhose bis zum Ende nicht untersucht worden, so dass die genauen Ursachen ihres Auftretens ebenfalls unbekannt sind.

Mehr als 95% der Krankheitsfälle im Blut bestimmen antimitochondriale Antikörper. Wissenschaftler können jedoch immer noch nicht herausfinden, warum nur Mitochondrien des Lebergewebes betroffen sind, und in anderen Geweben geschieht dies nicht. Die Heimtücke dieser Krankheit in ihrem latenten Beginn - sehr oft können die biochemischen Anzeichen der Krankheit während der Untersuchung auf andere Krankheiten zufällig entdeckt werden. Der Krankheitsverlauf ist progressiv, in den späten Stadien der Leberschädigung wird seine Transplantation nachgewiesen - nur in diesem Fall ist es möglich, das Leben eines kranken Menschen zu retten.

Ursachen der Gallenzirrhose

Die moderne Gastroenterologie verbindet die Entwicklung der primären biliären Zirrhose mit Autoimmunkrankheiten im Körper. Die Krankheit ist erblich: Fälle von Gallenzirrhose sind im Familienkreis sehr häufig. Auf der Autoimmun Natur der Krankheit und sagt, dass seine Beziehung mit anderen Krankheiten in dieser Gruppe: rheumatoider Arthritis, renale tubuläre Azidose, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis und andere.

Trotz des Nachweises von Mitochondrien-Antikörpern bei praktisch allen Patienten mit dieser Form der Zirrhose war es nicht möglich, die Assoziation dieser Antikörper mit der Zerstörung der Leberzellen nachzuweisen. Es ist bekannt, dass die Erkrankung mit einer aseptischen Entzündung der Gallenwege, einer ausgeprägten Proliferation des Epithels und fortschreitender Fibrose im Kanalbereich beginnt. Allmählich lässt der Entzündungsprozess nach, aber die Fibrose breitet sich weiter auf das Lebergewebe aus und verursacht dessen irreversible Zerstörung.

Provozieren den Beginn des Prozesses und anderen Krankheiten: angeborene Fehlbildungen der Gallenwege und erworbene Deformitäten, Cholelithiasis, intrahepatischen Tumoren und vergrößerte Lymphknoten in der Leber, der Gallengang Zysten, primäre sklerosierende Cholangitis, eitriger oder. Auch auslösen den Ausbruch der Krankheit ist eine Infektion Gram - Enterobakterien, die auf ihrer Oberfläche ähnlich wie mitochondriale Antigene aufweisen. Das Blut bei dieser Krankheit nicht nur durch Antikörper gegen Mitochondrien und glatte Muskelzellen bestimmt, sondern auch andere Immunerkrankungen: erhöhte Konzentration von Immunglobulin M, beeinträchtigt Produktion von B- und T-Lymphozyten. All dies spricht für eine autoimmune Pathogenese der primären biliären Zirrhose.

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund von Krankheiten, die zu stagnierender Galle in den extrahepatischen Gallenwegen führen. Dazu gehören Atresien, Steine ​​und Strikturen der Gallenwege, Krebs der extrahepatischen Gallenwege, Zysten Choledocha und Mukoviszidose.

Klassifizierung der Gallenzirrhose

Die korrekte Klassifizierung der Zirrhose ist wichtig für die Entwicklung von Taktiken für die weitere Behandlung. Die Leberfunktion für Gallenzirrhose wird auf der Child-Pugh-Skala beurteilt. Diese Skala berücksichtigt das Vorhandensein von Aszites, Enzephalopathie, Bilirubin, Albumin und Prothrombin-Index (der Index des Blutgerinnungssystems). Abhängig von der Anzahl der für diese Indikatoren zugewiesenen Punkte werden die Stufen der Zirrhose-Kompensation unterschieden. Die Klasse A zeichnet sich durch eine Mindestpunktzahl aus, die Lebenserwartung beträgt bis zu 20 Jahre, das Überleben nach Kavitationsoperationen liegt bei mehr als 90%. In der Klasse B ist die Lebenserwartung geringer und die Mortalität nach kaimitären Operationen beträgt mehr als 30%. In der Klasse C beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als 3 Jahre und die Mortalität nach kaimitären Operationen liegt bei mehr als 80%. Die Zuordnung zu einem Patienten der Klasse B oder C weist auf die Notwendigkeit einer Lebertransplantation hin.

In Russland ist die METAVIR-Skala weit verbreitet, in der der Grad der Fibrose auf der Grundlage von Biopsie-Daten beurteilt wird, Grad-Grading ist von 0 bis 4; 4 Grad zeigt das Vorhandensein von Zirrhose an.

Symptome einer biliären Zirrhose

In den frühen Stadien sind die Symptome der Zirrhose unspezifisch und ausgelöscht. In den meisten Fällen beginnen Beschwerden mit Hautjucken. Mehr als die Hälfte der Patienten klagen über periodische juckende Haut, und jeder Zehnte ist besorgt über den unerträglichen Juckreiz mit Kämmen auf der Haut. Häufiger Juckreiz erscheint für sechs Monate und sogar mehrere Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht, aber manchmal können diese beiden Symptome gleichzeitig auftreten. Charakteristische Anzeichen einer beginnenden Zirrhose sind auch erhöhte Müdigkeit, Schläfrigkeit, trockene Augen. Gelegentlich kann das erste Anzeichen der Krankheit die Schwere und der Schmerz im rechten oberen Quadranten sein. Wenn die Untersuchung ein erhöhtes Niveau von Gammaglobulinen zeigt, eine Verletzung des Verhältnisses von AST zu ALT, eine Tendenz zur arteriellen Hypotonie.

Wenn sich die Krankheit entwickelt, erscheinen andere Symptome. Äußerlich manifestiert sich die Zirrhose in einer Gruppe kleiner Leberzeichen: vaskuläre Sterne auf der Haut; rotes Gesicht, Handflächen und Füße; erhöhte Speicheldrüsen; Gelbsucht der Haut und aller Schleimhäute; Beugekontraktur der Hände. Auch die Fingernägel des Patienten verändern sich - sie werden breit und flach (Verformung der Nägel als "Sanduhr"), querverlaufende weißliche Streifen erscheinen auf ihnen; Nagelphalangen verdicken ("Drumsticks"). Um die Gelenke und im Gesicht, die Augenlider sind weißliche Knötchen gebildet - Fettablagerungen.

Weiterhin sind die externen Manifestationen von Symptomen der portalen Hypertonie sind: durch den Druck in der Pfortader Milz erhöht sich in der Größe zunimmt, in den Venen der Bauchhöhle Stagnation auftritt - gebildet Krampf Hämorrhoiden und Speiseröhren Venen an der vorderen Bauchwand verlängert Venennetz des Typs „Qualle Kopf gebildet ". Die venöse Stase verursacht propotevanie Flüssigkeit in die Bauchhöhle mit Aszitesbildung, in schweren Fällen - Peritonitis.

Je ausgeprägter die Läsion der Leber ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen der Zirrhose. Aufgrund einer Verletzung der Resorption von Vitamin D entwickeln etwa ein Drittel der Patienten Osteoporose, die sich in pathologischen Frakturen manifestiert. Die Verletzung der Fettaufnahme führt zu einem Mangel aller fettlöslichen Vitamine (A, K, D, E), der sich als Anzeichen einer Polyhypovitaminose manifestiert. Kot wird überschüssiges Fett entfernt - Steatorrhoe. Bei einem Fünftel der Patienten tritt eine gleichzeitige Hypothyreose auf, Myelopathien und Neuropathien entwickeln sich. Krampfadern der Speiseröhre und des Mastdarms können zu massiven Blutungen mit der Entwicklung eines hämorrhagischen Schocks führen. Die Leberschwäche führt zu Funktionsstörungen anderer Organe und Systeme: hepatorenale, hepatisch-pulmonale Syndrome, Gastro- und Colopatie entwickeln sich. Aufgrund der Tatsache, dass die Leber nicht die Funktion der Reinigung des Körpers von Toxinen erfüllt, zirkulieren sie frei im Blut und üben eine toxische Wirkung auf das Gehirn aus, was zu einer hepatischen Enzephalopathie führt. Sehr oft, am Ende der biliären Zirrhose, kann ein hepatozelluläres Karzinom (bösartiger Tumor), vollständige Unfruchtbarkeit entwickeln.

Diagnose von Gallenzirrhose

Bei Vorhandensein von den Merkmalen der Stagnation der Galle wird das klinische und biochemische Profil bewertet. Für später von erhöhten Konzentrationen an alkalischer Phosphatase und r-GTP, Verschiebung ALT und AST-Verhältnis, Bilirubin steigt gekennzeichnet Zirrhose. den Immunstatus des Patienten untersuchen: erhöhte Konzentration von Immunglobulin M Antikörper gegen Mitochondrien, als deutlichen Anstieg in der Höhe des Rheumafaktors, zu glätten Antikörper Muskelfasern, Gewebe Schilddrüsenzellkerne (Anti-Atomkraft-Antikörper).

Anzeichen von Leberfibrose können auf Ultraschall der Leber und CT des hepatobiliären Systems nachgewiesen werden, aber die endgültige Diagnose kann erst nach einer Leberbiopsie gestellt werden. Sogar in der Studie einer Biopsie können die Veränderungen der Leber, die charakteristisch für biliäre Zirrhose sind, nur in den frühen Stadien der Krankheit nachgewiesen werden, dann wird das morphologische Bild für alle Arten von Zirrhose gleich.

Die Erkennung oder Eliminierung von Krankheiten, die zur Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose führen, ist durch zusätzliche Studien möglich: Ultraschall der Bauchhöhle, MR-Pankreatocholangiographie, ERCP.

Behandlung von Gallenzirrhose

Bei der Behandlung dieser schweren Erkrankung nehmen der Therapeut, Gastroenterologe, Hepatologe und Chirurg aktiv teil. Die Ziele der Therapie für Zirrhose ist es, das Fortschreiten der Zirrhose zu stoppen und die Auswirkungen von Leberversagen zu beseitigen. Verlangsamen Sie die Prozesse der Fibrose mit Immunsuppressiva (hemmen Sie den Autoimmunprozess), Cholagogue (beseitigen Sie die Cholestase).

Eine symptomatische Therapie ist die Prävention und Behandlung von Komplikationen der Zirrhose: hepatische Enzephalopathie durch diätetische Therapie eliminiert (Abnahme des Anteils an Proteinen, pflanzlichen Lebensmittelzutat erhöhen), Entgiftungstherapie, Abnahme der portalen Hypertension wird mit Diuretika erreicht. Notwendig sind Multivitaminpräparate, Enzyme werden verschrieben, um die Verdauung zu verbessern. In Zirrhose der Klasse A und B wird empfohlen, den körperlichen und emotionalen Stress, während der Klasse C zu begrenzen - Bettruhe.

Die wirksamste Methode zur Behandlung von Gallenzirrhose ist die Lebertransplantation. Nach der Transplantation überleben mehr als 80% der Patienten in den nächsten fünf Jahren. Rückfall der primären biliären Zirrhose tritt bei 15% der Patienten auf, aber bei den meisten Patienten sind die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung ausgezeichnet.

Prognose und Prävention von Gallenzirrhose

Es ist fast unmöglich, das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern, aber die Wahrscheinlichkeit von Alkohol und Rauchen kann erheblich reduziert werden, regelmäßige Untersuchung mit einem Gastroenterologen in Fällen von Gallenzirrhose in der Familie, eine angemessene Ernährung und eine gesunde Lebensweise.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Das Auftreten der ersten Krankheitssymptome ist erst in zehn Jahren nach Ausbruch der Krankheit möglich, aber die Lebenserwartung mit beginnender Zirrhose beträgt nicht mehr als 20 Jahre. Prognostisch ungünstig ist das schnelle Fortschreiten von Symptomen und morphologischen Mustern, das mit Zirrhose-Autoimmunerkrankungen verbundene ältere Alter. Am ungünstigsten in Bezug auf die Prognose ist das Verschwinden von Pruritus, die Reduktion von Xantomatose-Plaques, die Senkung des Cholesterinspiegels im Blut.

Primäre biliäre Zirrhose: warum es auftritt und wie zu behandeln ist

Primär biliäre Zirrhose (PBTSP) ist eine Erkrankung unbekannter, vermutlich Autoimmun-, die Natur, die durch entzündliche Veränderungen in dem Portaltrakte und Autoimmunzerstörung der intrahepatischen Gänge begleitet wird. In der Folge führen solche pathologischen Prozesse zu einer Verletzung der biliären Ausscheidung und Verzögerung von toxischen Metaboliten im Lebergewebe. Als Ergebnis wird der Betätigungskörper drastisch verschlechtert hat, sie sich auf fibrotische Veränderungen verleiht, und der Patient leidet unter Manifestationen Zirrhose zu Leberversagen führen.

In diesem Artikel werden wir Sie mit dem vermuteten Ursachen, Risikogruppen, Symptomen, Stadien, Methoden der Diagnose und Behandlung von biliären Zirrhose vertraut machen. Diese Informationen helfen, das Auftreten der ersten Symptome dieser Krankheit zu vermuten, und Sie treffen die richtige Entscheidung über die Notwendigkeit, einen Arzt aufzusuchen.

Primäre biliäre Zirrhose ist in fast allen geographischen Regionen verbreitet. Die höchsten Inzidenzraten werden in den nordeuropäischen Ländern beobachtet, und im Allgemeinen variiert die Prävalenz dieser Erkrankung zwischen 19-240 Patienten bei 1 Million Erwachsenen. Häufiger tritt PBCT bei Frauen zwischen 35 und 60 Jahren auf und wird bei jungen Menschen im Alter von 20 bis 25 Jahren seltener festgestellt. Normalerweise ist die Krankheit familiärer Natur, die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens bei Verwandten ist hundertmal höher als in der Bevölkerung.

Zum ersten Mal wurde diese Krankheit 1851 beschrieben und Gall und Addison genannt, was den Zusammenhang zwischen dem Auftreten von nodulärem Xanthom und Leberpathologie offenbarte. In Anbetracht der Titel ihm ist nicht ganz richtig, da in den frühen Stadien der Krankheit ist der Körper nicht mit Zirrhose betroffen, und korrektere diese Krankheit eine chronische eitrige destruktive Cholangitis zu nennen.

Ursachen

Während die Wissenschaftler die genaue Ursache für die Entwicklung von PBB nicht feststellen konnten. Eine Reihe von Anzeichen dieser Krankheit weisen auf eine mögliche Autoimmunität der Krankheit hin:

  • Anwesenheit von Antikörpern im Blut von Patienten mit rheumatoider Faktor, mitochondrialen, Schilddrüsen-spezifische, Anti-Atom, antigladkomyshechnye extrahierten Antigene und Antikörper;
  • Identifizierung von Zeichen des Immuncharakters der Läsion von Gallengangzellen im Falle einer histologischen Analyse;
  • die beobachtete familiäre Veranlagung;
  • Feedback nachweisbare Erkrankung mit anderen Autoimmunerkrankungen: Rheumatoide Arthritis, Reynaud-Syndrom, Sklerodermie, CREST-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Thyreoiditis, diskoider Lupus erythematosus, Lichen planus und Pemphigus;
  • Aufdecken der Prävalenz von zirkulierenden Antikörpern in den Verwandten von Patienten;
  • häufiger Nachweis von Klasse-II-Antigenen des Hauptkomplexes der histologischen Kompatibilität.

Die Forscher waren bisher nicht in der Lage, bestimmte Gene nachzuweisen, die die Entwicklung von PBSC auslösen könnten. Auch die Annahme ihres genetischen Charakters kann bisher nicht widerlegt werden, da die Wahrscheinlichkeit, in der Familie ein Leiden zu entwickeln, 570-mal höher ist als in der Bevölkerung. Eine weitere Tatsache zugunsten der Erblichkeit dieser Pathologie ist die Beobachtung von Spezialisten der häufigeren Entwicklung von PBSCs bei Frauen. Darüber hinaus weist die Erkrankung einige uncharakteristische Merkmale für Autoimmunprozesse auf: Sie entwickelt sich erst im Erwachsenenalter und reagiert schlecht auf eine immunsuppressive Therapie.

Risikogruppen

Nach den Beobachtungen der Spezialisten der PCBP werden folgende Personengruppen häufiger festgestellt:

  • Frauen über 35;
  • eineiige Zwillinge
  • Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen;
  • Patienten, in deren Blut antimitochondriale Antikörper nachgewiesen werden.

Stadien der Krankheit

Das Stadium der PBSC kann bestimmt werden, indem man eine histologische Analyse der während der Leberbiopsie gesammelten Gewebe durchführt:

  1. Ich - Portalbühne. Veränderungen sind fokal und manifestieren sich in Form einer entzündlichen Destruktion der Septum- und interlobulären Gallengänge. Identifizierte Nekrosen, Portaltrakte erweitert und infiltriert von Lymphozyten, Makrophagen, Plasmazellen, Eosinophile. Zeichen von stagnierenden Prozessen werden nicht beobachtet, das Parenchym der Leber bleibt unberührt.
  2. II - periportales Stadium. Inflammatorisches Infiltrat erstreckt sich bis in die Tiefe der Gallengänge und geht über diese hinaus. Die Zahl der septalen und interlobulären Gänge nimmt ab, und es finden sich Leerräume, die keine Gänge enthalten. In der Leber zeigte Galle Stase Anzeichen für ein positives orsein Granulat Einschlüsse Gallenpigment, Schwellung des Zytoplasma der Hepatozyten Aussehens und Mallory-Körpers.
  3. III - Septumstadium. Diese Phase ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von fibrotischen Veränderungen und das Fehlen von Regenerationseinheiten. In Geweben werden Bindegewebsschnüre entdeckt, die die Ausbreitung des Entzündungsprozesses fördern. Stagnierende Prozesse werden nicht nur in der periportalen, sondern auch in der zentralen Region beobachtet. Die Reduktion der Septum- und Interlobularkanäle schreitet fort. In Lebergeweben steigt der Kupfergehalt.
  4. IV - Zirrhose. Die Symptome der peripherischen und zentralen Stagnation der Galle sind aufgedeckt. Anzeichen einer schweren Zirrhose sind bestimmt.

Symptome

PBCP kann asymptomatisch, langsam oder schnell-progressiv verlaufen. Meistens macht sich die Krankheit plötzlich bemerkbar und äußert sich in juckender Haut und häufigen Schwächeempfindungen. In der Regel suchen Patienten zuerst die Hilfe eines Dermatologen, da in der Regel Gelbsucht zu Beginn fehlt und in 6-24 Monaten auftritt. Ungefähr in 25% der Fälle treten Pruritus und Gelbsucht gleichzeitig auf und das Auftreten von Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute vor Hautmanifestationen ist für diese Krankheit atypisch. Darüber hinaus klagen Patienten über Schmerzen im rechten oberen Quadranten.

Ungefähr 15% der Patienten mit PCB sind asymptomatisch und zeigen keine spezifischen Anzeichen. In solchen Fällen können die frühen Stadien der Krankheit nur während Routinekontrollen oder bei der Diagnose anderer Erkrankungen, die die Durchführung von biochemischen Bluttests erfordern erkannt werden, so dass die Erhöhung des Indikatorenzym bile Stase zu bestimmen. Mit asymptomatischem Verlauf kann die Krankheit 10 Jahre dauern, und in Gegenwart eines klinischen Bildes - ungefähr 7 Jahre.

Ungefähr bei 70% der Patienten ist das Auftreten der Krankheit mit dem Auftreten einer starken Müdigkeit verbunden. Es führt zu einer signifikanten Abnahme der Arbeitsfähigkeit, Schlafstörungen und der Entwicklung von depressiven Zuständen. Gewöhnlich fühlen sich solche Patienten am Morgen besser und fühlen nach dem Mittagessen einen signifikanten Rückgang der Stärke. Dieser Zustand erfordert Ruhe oder Schlaf am Tag, aber die meisten Patienten merken an, dass selbst der Schlaf nicht zur Effizienzsteigerung beiträgt.

In der Regel ist das charakteristischste erste Anzeichen von PBSC Hautjucken. Es entsteht plötzlich und betrifft zunächst nur die Handflächen und Fußsohlen. Später können solche Gefühle auf den ganzen Körper übertragen werden. Juckreiz ist in der Nacht ausgeprägter und tagsüber wird er etwas schwächer. Die Ursache für das Auftreten eines solchen Symptoms bleibt jedoch ungeklärt. Häufig verschlimmert häufiger Juckreiz eine bereits vorhandene Müdigkeit, da diese Gefühle die Schlafqualität und den Zustand der Psyche negativ beeinflussen. Die Einnahme von Psychopharmaka kann dieses Symptom verstärken.

Patienten mit PBCD beschweren sich oft über:

  • Rückenschmerzen (an der Brust- oder Lendenwirbelsäule);
  • Schmerz entlang der Rippen.

Solche Krankheitssymptome werden bei etwa 1/3 der Patienten festgestellt und werden durch die Entwicklung von Osteoporose oder Osteomalazie des Knochengewebes hervorgerufen, die durch eine verlängerte Galle-Stagnation hervorgerufen werden.

Fast 25% der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose sind Xanthome identifiziert, die auf der Haut mit einem verlängerten Anstieg der Cholesterinwerte (mehr als 3 Monate) erscheinen. Manchmal erscheinen sie in Form von Xantelasmus - leicht erhöhte schmerzlose Formationen auf der Haut von gelber Farbe und kleiner Größe. Gewöhnlich decken solche Veränderungen auf der Haut das Gebiet um die Augen herum ab, und Xanthome können auf der Brust, unter den Brustdrüsen, auf dem Rücken und in den Falten der Handflächen lokalisiert sein. Manchmal führen diese Manifestationen der Krankheit zu Parästhesien in den Gliedmaßen und der Entwicklung der peripheren Polyneuropathie. Xanthelasmen und Xanthome verschwinden, wenn Galle-Stagnation und Cholesterin-Stabilisierung beseitigt werden, oder wenn das letzte Stadium der Krankheit auftritt, Leberversagen (wenn die betroffene Leber nicht mehr Cholesterin synthetisieren kann).

Verlängerte Stagnation der Galle mit PBSC führt zu einer Verletzung der Aufnahme von Fetten und einer Reihe von Vitaminen - A, E, K und D. In dieser Hinsicht hat der Patient die folgenden Symptome:

  • Gewichtsverlust;
  • Durchfall;
  • Verschlechterung der Sicht im Dunkeln;
  • Steatorrhoe;
  • Muskelschwäche;
  • unangenehme Empfindungen auf der Haut;
  • Neigung zu Frakturen und deren langfristige Heilung;
  • Prädisposition für Blutungen.

Ein weiteres Anzeichen von PBSC ist die Gelbsucht, die auf eine Erhöhung des Bilirubins im Blut zurückzuführen ist. Es äußert sich in der Vergilbung der Weißen der Augen und der Haut.

Bei 70-80% der Patienten mit PBB wird eine Hepatomegalie und bei 20% eine vergrößerte Milz festgestellt. Viele Patienten sind überempfindlich gegenüber Medikamenten.

Der Verlauf von PBSC kann durch die folgenden Pathologien kompliziert sein:

  • Geschwüre im Zwölffingerdarm mit erhöhter Blutungsneigung;
  • zu blutenden Krampfadern der Speiseröhre und des Magens führen;
  • autoimmune Thyreoiditis;
  • diffuser giftiger Kropf;
  • rheumatoide Arthritis;
  • rote flache Flechte;
  • Dermatomyositis;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Keratokonjunktivitis;
  • Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Immunkomplexkapillare;
  • Sjögren-Syndrom;
  • IgM-assoziierte membranöse Glomerulonephritis;
  • renale tubuläre Azidose;
  • ungenügende Funktion der Bauchspeicheldrüse;
  • Tumorprozesse unterschiedlicher Lokalisation.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung entwickelt sich ein detailliertes Krankheitsbild der Zirrhose der Leber. Gelbsucht kann zu einer Hyperpigmentierung der Haut führen und Xanthome und Xanthelasmen vergrößern sich. In diesem Stadium der Erkrankung wird das größte Risiko der Entwicklung der gefährlichen Komplikationen beobachtet: die Blutung aus den Krampfadern der Speiseröhre, die gastrointestinale Blutung, die Sepsis und die Bauchwassersucht. Das Leberversagen nimmt zu und führt zum Auftreten des Leberkoma, das zum Tod des Patienten führt.

Diagnose

Die folgenden Labor- und Instrumentalstudien werden zur Identifizierung von PBSCs eingesetzt:

  • biochemischer Bluttest;
  • Bluttests für Autoimmunantikörper (AMA und andere);
  • Fibrotest;
  • eine Leberbiopsie gefolgt von einer histologischen Analyse (falls erforderlich).

Um eine fehlerhafte Diagnose auszuschließen, die Prävalenz von Leberschäden zu bestimmen und mögliche Komplikationen von PBCA zu identifizieren, sind solche instrumentellen Diagnosemethoden vorgeschrieben:

  • Ultraschall der Bauchhöhle;
  • endoskopische Sonographie;
  • Fibrogastroduodenoskopie;
  • MRCPG und andere.

Die Diagnose "primäre biliäre Leberzirrhose" wird in Gegenwart von 3-4 Diagnosekriterien aus der Liste oder in Gegenwart des 4. und 6. Zeichen gestellt:

  1. Das Vorhandensein von intensivem Hautjucken und extrahepatischen Manifestationen (rheumatoide Arthritis, etc.);
  2. Fehlen von Störungen in extrahepatischen Gallengängen.
  3. Eine Erhöhung der Aktivität von Cholestase-Enzymen ist 2-3 mal.
  4. Titer AMA 1-40 und höher.
  5. Erhöhung der Serumspiegel von IgM.
  6. Typische Veränderungen in Leberbiopsiegewebe.

Behandlung

Die moderne Medizin hat keine spezifischen Behandlungsmethoden für PBSC.

Den Patienten wird empfohlen, die Diät Nummer 5 mit einer normalen Aufnahme von Kohlenhydraten, Proteinen und Fettrestriktion zu befolgen. Der Patient sollte eine große Menge an Ballaststoffen und Flüssigkeit zu sich nehmen und der Kaloriengehalt der täglichen Ernährung sollte ausreichen. In Gegenwart von Steatorrhoe (Fett Stuhl) wird empfohlen, die Höhe der Fette auf 40 Gramm pro Tag zu reduzieren. Wenn dieses Symptom den Mangel an Vitaminen zu kompensieren scheint, ist es außerdem ratsam, Enzympräparate zu verabreichen.

Um Juckreiz zu reduzieren, wird empfohlen:

  • Kleidung aus Leinen oder Baumwolle tragen;
  • vom Empfang von heißen Bädern abzulehnen;
  • vermeiden Sie jede Überhitzung;
  • nehmen Sie ein kühles Bad mit der Zugabe von Soda (1 Glas pro Bad).

Darüber hinaus können die folgenden Vorbereitungen helfen, das Juckreiz der Haut zu reduzieren:

  • Cholestyramin;
  • Phenobarbital;
  • Medikamente auf Ursodeoxycholsäure (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan-Setron (Antagonist von 5-Hydroxytryptamin-Typ-III-Rezeptoren);
  • Naloxan (ein Opiatantagonist);
  • Fosamax.

Manchmal bilden sich die Pruritus-Manifestationen nach der Plasmapherese wieder zurück.

Um die pathogenetischen Erscheinungsformen der PBSC immunosuppressiven Therapie (Glukokortikosteroide und Zytostatika) zu verlangsamen, ist vorgeschrieben:

  • Colchicin;
  • Methotrexat;
  • Cyclosporin A;
  • Budesonid;
  • Ademethionin und andere.

Zur Vorbeugung von Osteoporose und Osteomalazie werden Präparate von Vitamin D und Calcium verschrieben (zur oralen und parenteralen Verabreichung):

  • Vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Calciumpräparate (Calciumgluconat usw.).

Um Hyperpigmentierung und Hautjucken zu reduzieren, wird eine tägliche UV-Bestrahlung empfohlen (für 9-12 Minuten).

Der einzige radikale Weg, PBNC zu behandeln, ist die Lebertransplantation. Solche Operationen sollten beim Auftreten solcher Komplikationen dieser Krankheit durchgeführt werden:

  • Krampfadern des Magens und der Speiseröhre;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Kachexie;
  • spontane Frakturen aufgrund von Osteoporose.

Die endgültige Entscheidung über den Nutzen dieses chirurgischen Eingriffs trifft ein Konsortium von Ärzten (Hepatologen und Chirurgen). Wiederauftreten der Krankheit nach einer solchen Operation wird bei 10-15% der Patienten beobachtet, aber die modernen Immunsuppressoren können das Fortschreiten dieser Krankheit verhindern.

Prognosen

Prädiktive Ergebnisse von PBSC hängen von der Art des Krankheitsverlaufs und dessen Stadium ab. Mit asymptomatischem Fluss können Patienten 10, 15 oder 20 Jahre und Patienten mit klinischen Manifestationen der Krankheit leben - ungefähr 7-8 Jahre.

Die Todesursache eines Patienten mit PBCC kann Blutungen aus Krampfadern des Magens und der Speiseröhre sein, und im Endstadium der Krankheit tritt der Tod aufgrund einer Leberinsuffizienz auf.

Mit rechtzeitiger und effektiver Behandlung haben Patienten mit PBCD eine normale Lebenserwartung.

An welchen Arzt wenden Sie sich an?

Bei Juckreiz der Haut, Schmerzen in der Leber, Xanthoma, Schmerzen in den Knochen und starker Müdigkeit empfiehlt es sich, einen Hepatologen oder Gastroenterologen zu konsultieren. Zur Bestätigung der Diagnose werden dem Patienten biochemische und immunologische Bluttests, Ultraschall, MRCPG, FGDS, Leberbiopsie und andere instrumentelle Untersuchungsmethoden zugewiesen. Wenn es notwendig ist, die Leber zu transplantieren, wird die Konsultation eines Transplantationschirurgen empfohlen.

Die primäre biliäre Zirrhose der Leber geht mit einer Zerstörung der intrahepatischen Gänge einher und führt zu einer chronischen Cholestase. Die Krankheit entwickelt sich lange und das Ergebnis ihres Endstadium wird Zirrhose, was zu Leberversagen führt. Die Behandlung dieser Krankheit sollte so bald wie möglich beginnen. In der Therapie werden Medikamente eingesetzt, um die Manifestation der Krankheit zu reduzieren und ihre Entwicklung zu verlangsamen. Bei Komplikationen kann eine Lebertransplantation empfohlen werden.

Gallenzirrhose: die ersten Anzeichen und verschiedene Arten der Behandlung der Krankheit

Zirrhose der Leber kann aus Gründen geteilt werden, die die Krankheit verursachten. Unter ihnen sind alkoholische Zirrhose, primäre und sekundäre biliäre Zirrhose. Primäre biliäre Zirrhose (PBC) - eine Krankheit, von Autoimmunursprung, wird durch das Auftreten der Entzündung in den Kanälen der Leber, die Gallen Stagnation und Entwicklung von Zirrhose gekennzeichnet.

Eine sekundäre biliäre Zirrhose tritt aufgrund der Nähe Organe Krankheit (insbesondere Tumoren benachbarte Organe - Bauchspeicheldrüse und andere), Steingallensystem, Verwachsungen und Entzündung des Gallengangs, angeborene Atresie, Gallensystem und andere.

Primäre biliäre Zirrhose tritt bei Menschen aller Rassen auf. Primäre biliäre Zirrhose bei Männern ist seltener als bei Frauen, 95% aller Fälle sind Frauen. Fälle von PBC-Krankheit bei Jugendlichen und Kindern werden nicht beschrieben. Im Verhältnis aller Zirrhosen beträgt die primäre biliäre Leberzirrhose 2%. Die Prävalenz auf der ganzen Welt beträgt ungefähr 130 Fälle pro 1 Million Menschen.

Die Ursachen der Zirrhose wurden nicht untersucht. Die auslösenden Faktoren der Krankheit sind genetische Prädisposition, Viren, Bakterien, krebserregende Lebensmittelprodukte, schädliche Giftstoffe der umliegenden Welt. Die Rolle der provozierenden Faktoren ist sehr groß, da Fälle beschrieben werden, dass einer der Zwillinge krank war, und der zweite hatte keine Krankheit. Es ist bekannt, dass diejenigen, deren enge Blutsverwandte an PBC erkrankt sind, 1000 Mal mehr erkranken als Menschen ohne belastende Vererbung für diese Krankheit.

Pathogenese von PBC

Wahrscheinlich gibt es zwei Wege in der Entstehung der primären biliären Zirrhose:

  1. Tritt auf Genmutation in der Immunität, und er beginnt Zellen zu produzieren, die "Feinde" in ihren eigenen Geweben sehen, sie anzugreifen. In diesem Fall wird die Zelle an der Wand der intrahepatischen Gallenwege angegriffen, Entzündungen entstehen dort, fibröse Gewebeproliferation an den Orten des "Angriffs" - der Entzündungsprozess.
  2. Stagnation Galle, mit Bilirubin, Gallensäuren, Kupfer und anderen Stoffen, Leberzelltod verursachen - Hepatozyten, sie werden auch durch fibröses Gewebe ersetzt. Bald beginnen die Gallensäuren ins Blut einzutreten und entwickeln dadurch die Symptome einer primären biliären Zirrhose.

So besteht eine Entzündung des autoimmunen Charakters im Lebergewebe, Stagnation der Galle, Ersatz von normalem Gewebe des Organs durch Bindegewebe, dies führt zur Entwicklung von Zirrhose.

Klinische Anzeichen von PBC

  1. Bei 50% der Patienten im Anfangsstadium treten keine Symptome auf. Eines der frühesten Anzeichen ist normalerweise Schwäche, es wird von 78% der Kranken bemerkt.
  2. In der erweiterten Phase der PBC ist ein spezifisches Symptom ein Hautjucken, schlimmer nachts. Oft kann man die Haut des Patienten kämmen sehen. Im Laufe der Jahre, Ikterus mit Zirrhose verbindet die allgemeine Symptomatologie.
  3. Da die Gallenflüssigkeit in der Leber zurückgehalten wird und stagniert, gelangen Gallensäuren nicht in das Darmlumen, die Verdauung verschlechtert sich, die Fettabsorption wird beeinträchtigt. Fette fangen an, mit Kot aufzufallen, der Stuhl wird reichlich, schaumig, oft gibt es nächtlichen Durchfall.
  4. Verschlechterte Aufnahme von Vitaminen (A, K, E, D), Kalzium. Aus diesem Grund können spontane Knochenfrakturen in späteren Stadien auftreten.
  5. Auch in den späteren Stadien werden schneller Gewichtsverlust, Aszites, Schwellung und Besenreiser bemerkt.

Diagnose der primären biliären Zirrhose basiert auf:

  • Labormethoden:
  1. In der biochemischen Analyse:
  • die Aktivität von Glutamyltranspeptidase und alkalischer Phosphatase steigt an, was ein Zeichen von Cholestase ist;
  • die Aktivität von Alanin-Aminotransferase und Aspartat-Aminotransferase steigt nur unwesentlich an;
  • Die Konzentration von Albumin nimmt ab, wenn sich der Patient verschlechtert;
  • die Menge an Bilirubin erhöht sich mit der Entwicklung von Zirrhose;
  1. Bei 95% der Patienten wurden antimitochondriale Antikörper nachgewiesen;
  2. Erhöhter Kupfergehalt in Urin und Leber mit einer normalen Menge an Ceruloplasmin;
  3. Erhöhte Cholesterinkonzentration;
  • instrumentelle Methoden:
  1. Ultraschalluntersuchung von Gallengängen, Leber: zum Ausschluss sekundärer biliärer Zirrhose (um sicherzustellen, dass Leberzirrhose nicht durch Erkrankungen des Gallengangs und der Leber verursacht wird).
  2. Computertomographie: wenn Ultraschall nicht möglich ist;
  3. Leberbiopsie: Ein Stück Lebergewebe wird für eine detaillierte mikroskopische Untersuchung ausgewählt. Mit dieser Methode können Sie die Diagnose von PBC bestätigen, die Prognose des Lebens, die Wirksamkeit der Behandlung und das Stadium der Erkrankung bestimmen. Es wird allgemein angenommen, dass je länger die Veränderungen im zu untersuchenden Gewebe sind, desto länger dauert die Krankheit.

Zu den häufigsten Krankheiten, die zur Zirrhose führen, sind:

  1. Okklusion und Obstruktion des Gallengangs treten auf, wenn sich ein Stein darin befindet, ein Tumor im Gallengang und der Bauchspeicheldrüse;
  2. Entzündung im Gallensystem;
  3. Primär sklerosierende Cholangitis;
  4. Cholangiopathie bei Kindern.

Bei all diesen Erkrankungen schließt sich das Lumen des Ductus, es kommt zur Gallenstauung, die intrahepatischen Gänge nehmen an Größe zu, die Gallensäuren und andere in der Galle gefundene Substanzen beginnen zerstörerisch auf die Leberzellen einzuwirken. Hepatozyten (Leberzellen) sterben ab, ersetzt durch Bindegewebe.

Die sekundäre biliäre Zirrhose in den Anfangsstadien ist durch solche führenden klinischen Manifestationen wie Gelbsucht, Juckreiz und Schwäche gekennzeichnet. Und auch möglich: Fieber, Bauchschmerzen.

Ein männlicher Organismus, ungefähr 25 Jahre alt, ist eher einer primär sklerosierenden Cholangitis ausgesetzt. Die Ursache der Erkrankung ist unklar, der Mechanismus der Entwicklung ist durch Entzündung und Verstopfung des Gallengangs gekennzeichnet. Manifestationen der Krankheit sind: Juckreiz der Haut, Gelbsucht, Verlust des Körpergewichts, Müdigkeit und Schwäche.

Die sekundäre biliäre Zirrhose wird auf der Grundlage der Ergebnisse einer Umfrage, Untersuchung, Laboruntersuchung und instrumentellen Untersuchung diagnostiziert.

Während der Umfrage werden Beschwerden identifiziert, um die Ursache der sekundären Leberzirrhose zu bestimmen. Die Untersuchung des Patienten ermöglicht es, festzustellen, ob es irgendwelche Anzeichen von anderen Begleiterkrankungen und Komplikationen der Zirrhose gibt.

Mit Hilfe der Untersuchung: Ultraschall, magnetische - Tomographie, Computertomographie, endoskopische Cholangiographie kann eine Erhöhung in dem Lumen der intrahepatischen Gänge offenbart und Choledochus, sowie, um die Ursache von Gallenobstruktion, wie beispielsweise einen Stein zu sehen.

Wie zu heilen Gallenzirrhose der Leber?

Um die Behandlung von Leberzirrhose zu starten, ist es notwendig, eine genaue Diagnose und die Ursache der Erkrankung festzustellen: Es ist eine primäre oder sekundäre biliäre Zirrhose, und dann müssen Sie nach Wegen suchen, den pathologischen Prozess zu stoppen, zu beseitigen, die Ursache der Krankheit und die Symptome (Juckreiz, Malabsorption, spontane Knochenbrüche, Komplikationen der Zirrhose).

Die Behandlung der Gallenzirrhose unterteilt sich in nicht-medikamentöse, medizinische und chirurgische Methoden.

Nicht-pharmakologische Methoden:

  1. Modus. Einschränkung der körperlichen Aktivität wird nur praktiziert, wenn die Krankheit dekompensiert ist. Bei einem kompensierten Zustand des Patienten kann die körperliche Belastung nicht begrenzt werden.
  2. Diät. Der Energiewert der Produkte sollte 38 kcal / kg betragen. Verteilung der Energiequelle: 80% Kohlenhydrate, 20% Protein. Mit der Entwicklung von Aszites ist Tafelsalz auf zwei Gramm pro Tag begrenzt und flüssig, wenn eine Komplikation auftritt, beschränkt die hepatische Enzephalopathie das Protein auf 28 Gramm pro Tag. Wenn der Zustand normal ist, erhöht sich die Menge an verbrauchtem Protein alle drei Tage um 10 Gramm, jedoch nicht mehr als 1 g / kg pro Tag.
  3. Zur Behandlung von Juckreiz wird die Haut verwendet Methode der Bestrahlung mit ultravioletten Strahlen bis zu 12 Minuten täglich; für die Prävention von Osteoporose gelten spezielle Gymnastik, Schwimmen.

Medikation Methoden der Behandlung:

Es ist notwendig, die Ursache der Krankheit zu beseitigen: Wenn es ein Stein im Gallengang ist - um es zu entfernen, wenn die Ursache der Zirrhose Bauchspeicheldrüsenkrebs ist, dann ist die Frage der chirurgischen Behandlung dieser Pathologie gelöst.

Juckreiz der Haut lindern benutzen:

  1. Cholestyramin. Beseitigt den Juckreiz bei den meisten Patienten 2 bis 3 Tage nach Beginn der Behandlung. Kontraindikationen für die Verwendung dieses Medikaments sind: allergische Reaktionen auf dieses Medikament, vollständige Blockade der Gallenwege, Phenylketonurie. Nebenwirkungen sind: Verstopfung, Übelkeit, erhöhte Gasbildung, erhöhte Libido, Bauchschmerzen, Pankreatitis, Hautausschläge, Magen-Darm-Blutungen.
  2. Antihistaminika in den Anfangsstadien der Zirrhose antipruritische Wirkung haben;
  3. Ammoniumsalze - verschreiben, wenn Cholestyramin wegen der geschmacklichen Eigenschaften vom Patienten nicht eingenommen werden kann. Nebenwirkungen: Verstopfung oder Durchfall, Blähungen, Schluckauf, Hautausschläge, Übelkeit, Hypovitaminose. Kontraindikationen: allergische Reaktionen auf dieses Medikament, Kinder unter 6 Jahren, Steatorrhoe.

Saugverstoß:

  • mit Hypovitaminose verschreiben die Aufnahme von Vitamin A, K, D, E im Inneren. Sie werden getrennt von der Einnahme von Cholestyramin ernannt, da diese die Aufnahme von Vitaminen verschlechtern kann;
  • zusätzliche Einnahme von Calciumpräparaten;
  • eine Diät mit einer reduzierten Menge an Fett und einer erhöhten Menge an Triglyceriden;
  • Substitutionstherapie mit Enzymen zur besseren Verdauung von Lebensmitteln.

Verringerung der Entzündung und Stagnation der Gallenflüssigkeit in der Leber:

  • Ursodeoxycholsäure ist gut verträglich, hat keine toxische Wirkung, verlangsamt den Verlauf der Krankheit, mit der Verwendung dieses Medikaments erhöht sich die Lebensdauer von Patienten mit PBC, ist die Prävention von Ösophagus-und Magendilatation. Es ist in einer täglichen Dosis von 14 mg / kg vorgeschrieben. Und auch deutlich reduziert die Zeichen von Aszites und Gelbsucht, im Blut reduziert den Bilirubin-Gehalt in Zirrhose.

Nebenwirkungen sind: Durchfall oder Verstopfung, Steinverpflanzungen, Bauchschmerzen, allergische Reaktionen. Die Instruktion gibt an, dass bei einigen Patienten bei der Behandlung der primären biliären Zirrhose eine Dekompensation (Gewichtung) des Zustandes, der nach dem Absetzen dieser Medikation auftritt, möglich ist.

Gegenanzeigen zum Zweck sind: allergische Reaktionen, eine vollständige Blockierung der Gallengänge, verkalkte Gallensteine, Gallenwege Entzündung in der akuten Phase, dekompensierten Zirrhose, Nierenversagen, schwere Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse.

  • Colchicin / Methotrexat. Übernehmen, wenn Ursodesoxycholsäure nicht eingenommen werden kann. Diese Medikamente sind sehr streng und werden streng nach ärztlicher Verordnung verschrieben. Studien haben gezeigt, dass die kombinierte Verwendung von Ursodeoxycholsäure und Colchicin / Methotrexat keinen Vorteil gegenüber der alleinigen Einnahme von Ursodeoxycholsäure hat.

Colchicin verbessert die Blutwerte, vor allem Leber-Tests, erhöht die Überlebensrate von Patienten, aber nicht pathologische Anzeichen der Krankheit zu beseitigen und hat keinen Einfluss auf das histologische Bild des Blutes.

Nebenwirkungen von Colchicin sind: Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Myelosuppression, Hautausschläge, Glatzenbildung, Depression, periphere Neuritis.

Kontraindikationen für die Verwendung von Colchicin: allergische Reaktionen, abnorme Magen-Darm-Trakt, Abnahme der Anzahl der Leukozyten, schwere Erkrankungen der Nieren, Leber und Herz, Schwangerschaft, hohes Alter, Alkoholismus, eitrige Infektionen.

Nebenwirkungen von Methotrexat: Unterdrückung der Knochen - Mark Hämatopoese, Enzephalopathie, Schwindel, Kopfschmerzen, Pharyngitis, Stomatitis ulcerosa, Magen - Darm-Blutungen, Syndrom von Steven - Johnson-Syndrom, allergische Reaktionen, Nierenfunktionsstörungen, die Entwicklung einer interstitiellen Pneumonie.

Kontraindikationen für die Verwendung des Medikaments: allergische Reaktionen, Immunschwäche, Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie, Leukämie, schwere Leber-und Nierenerkrankungen.

Chirurgische Behandlung: Lebertransplantation

Indikationen für diese Operation sind: Blutungen aus Krampfadern des Magens und der Speiseröhre, hartnäckigen Aszites Behandlung, hepatische Enzephalopathie, Spontanfrakturen - Osteoporose, Kachexie, therapieresistent quälenden Juckreiz.

Nach Lebertransplantation werden 80% geheilt, bei 20% der Patienten innerhalb von 3 Jahren tritt ein Rezidiv auf. Bei 10% der Patienten ist eine zweite Operation notwendig. Nach der Operation überleben 96% während des Jahres, 76% der Patienten innerhalb von 5 Jahren.

Die Lebenserwartung bei Patienten mit PBC in Abwesenheit von Symptomen der Krankheit beträgt etwa 13 Jahre, mit Anzeichen von Krankheit - 7,5 - 10 Jahren.

Im späten Stadium der Leberzirrhose beträgt die Lebenserwartung in der Regel nicht mehr als 7 Jahre.

Ermitteln Sie sehr gut die Lebenserwartung durch das Niveau von Bilirubin. Wenn die Menge an Bilirubin 2 Normen nicht überschreitet, beträgt die Lebenserwartung etwa 8 bis 13 Jahre; wenn Bilirubin von zwei bis sechs Normen, dann 2 bis 7 Jahre; Liegt die Konzentration über 6 Normen, beträgt die Dauer weniger als 2 Jahre.

Unerwünschte auf Endstadium Zirrhose gekennzeichnet sind geringe Mengen an Albumin, eine hohe Konzentration von Bilirubin, fortgeschrittenes Alter, Schwellungen und aus dem Magen-Darm-Trakt von Krampfadern Blutungen.

Alkoholische Leberzirrhose (ADC) ist eine Krankheit, die durch den Konsum von Alkohol und die toxische Wirkung von Alkohol auf Leberzellen verursacht wird. Die Prävalenz des wahren Alkoholkonsums ist unbekannt, aber viele Wissenschaftler glauben, dass es vergleichbar ist mit der Prävalenz von Virushepatitis C, B, D.

Alkoholische Leberzirrhose ist das Endstadium der alkoholbedingten Lebererkrankung, der Fettsteatose und alkoholische Hepatitis vorausgeht.

Aber nicht alle, die Alkohol in gefährlichen Dosen missbrauchen, entwickeln Zirrhose. Wenn es belastende Faktoren gibt, dann entwickelt sich die Zirrhose aus Alkohol schnell. Dazu gehören: weibliches Geschlecht, genetische Veranlagung zur Abhängigkeit von Alkohol, schlechte Ernährung, Infektion mit Virushepatitis.

Anzeichen von Leberzirrhose bei Alkoholikern sind sehr unterschiedlich: von asymptomatischen Erkrankungen bis zu schweren Formen mit hoher Mortalität. Die ersten Symptome einer Leberzirrhose bei Alkoholikern sind:

  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Malabsorption von Lebensmitteln;
  • Verschlechterung des Appetits;
  • Schlaflosigkeit;
  • Schwäche;
  • Blutung;
  • manchmal juckende Haut.

Die alkoholische Leberzirrhose wird in späteren Stadien durch die Verstärkung des oben erwähnten Krankheitsbildes und die Zugabe von Aszites charakterisiert. Aszites mit Alkoholismus entwickelt sich schneller als mit Virushepatitis. Andere Anzeichen einer alkoholbedingten Zirrhose:

  • erhöhte Milz und Leber;
  • vaskuläre Sternchen;
  • Gelbsucht ist üblich;
  • erhöhte Brustdrüsen bei Männern;
  • es kann Anzeichen von portaler Hypertension geben;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Blutung aus Krampfadern des Magen-Darm-Traktes;
  • bakterielle spontane Peritonitis.

In einigen Fällen fehlen die Symptome einer alkoholbedingten Leberzirrhose, Leberzirrhose findet sich nur in den letzten (letzten) Stadien der Erkrankung, wenn der Zustand dekompensiert ist.

ADC-Diagnose

Um eine alkoholische Leberzirrhose zu diagnostizieren, muss man auf die Frage-, Labor- und instrumentellen Methoden eines Patienten zurückgreifen.

Die Untersuchung in diesem Fall ist eine der wichtigsten Methoden zur Diagnose der Ursachen der Zirrhose der alkoholischen Genese, da es ermöglicht, die Ursache für die Entwicklung der Krankheit zu ermitteln. Da die Patienten die Tatsache des Missbrauchs des Alkohols oft verbergen, ist es notwendig, die Verwandten des Patienten zu interviewen und spezielle Tests zu verwenden.

Labormethoden:

  1. In der allgemein entwickelten Analyse von Blut: eine Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen, eine Abnahme der Konzentration von Hämoglobin, eine Zunahme der Anzahl der weißen Blutkörperchen, eine Abnahme der Anzahl der Blutplättchen.
  2. In der biochemischen Analyse: erhöhte Aktivität der Alanin-Aminotransferase, Aspartat-Aminotransferase, Gammaglutamyltransferase - ist das Hauptmerkmal bei Laborzirrhose alkoholischen Ursprung; erhöhte Bilirubinkonzentration; Abnahme der Albumin, erhöhte Gamma - Globulin, Immunglobulin-Klasse A, Prothrombin-Index verringert.

Instrumentelle Methoden:

  1. Ultraschalluntersuchung der Gallenwege, der Leber ermöglicht die Diagnose „alkoholische Leberzirrhose“, um zu bestätigen oder zu widerlegen differenzierte Diagnose eines hepatozellulären Karzinoms durchzuführen, um den Grad der portale Hypertension, um zu bestimmen, auf asymptomatische Aszites zu identifizieren, finden Sie in der Gegenwart eines Blutgerinnsel in den Blutgefäßen der Leber.
  2. Die Fibrogastroduodenoskopie wird eingesetzt, um Komplikationen der Zirrhose - Blutungen aus Krampfadern des oberen Gastrointestinaltraktes - zu erkennen. Und, wenn nötig, die Ligatur (Naht) der blutenden Gefäße durchführen.
  3. Leberbiopsie: durchgeführt nur in Abwesenheit von Kontraindikationen. Die wichtigste Kontraindikation für dieses Verfahren ist das hämorrhagische Syndrom.

ADC-Behandlung

Die Behandlung der alkoholischen Leberzirrhose basiert darauf, die Ursache der Krankheit zu beseitigen und das Auftreten von Komplikationen der Zirrhose zu verzögern.

Die Behandlung unterteilt sich in nicht-medikamentöse und medikamentöse Maßnahmen.

Nicht-pharmakologisch:

  • vollständige Ablehnung von Alkohol und anderen toxischen Faktoren, Ausschluss von tierischen Fetten in der Ernährung;
  • Semipost-Regime;
  • mit Aszites - Einschränkung von Kochsalz und Flüssigkeit, mit hepatischen Enzephalopathie - reduzieren Sie die Proteinaufnahme auf 28 Gramm pro Tag. Der Kaloriengehalt der Nahrung sollte 40 kcal / kg pro Tag betragen.

Medikamente:

Behandlung der hepatischen Enzephalopathie

  • Ornithinaspartat. Bei schweren hepatischen Enzephalopathie wird intravenös verabreicht, mit mäßiger Schwere - gegeben, zuvor in der Flüssigkeit gelöst, durch den Mund. Es hat die Eigenschaft, die Leber zu schützen, und kann auch den Prozess der hepatischen Enzephalopathie stoppen. Nebenwirkungen des Medikaments sind: allergische Reaktionen, Erbrechen und Übelkeit. Kontraindikationen: Allergie gegen dieses Medikament, schwere Nierenerkrankung.
  • sicher sein Anwendung von Lactulose zur Reinigung des Darms von schädlichen Substanzen und zur Behandlung von Verstopfung. Der Stuhl sollte mindestens zweimal täglich weich sein. Nebenwirkungen: Bauchschmerzen, Blähungen. Gegenanzeigen: Allergie gegen das Medikament, Ileus, rektale Blutungen (Ausnahme - Hämorrhoiden), Verdacht auf Blinddarmentzündung und anderen entzündlichen Erkrankungen des Magen-Darm-Trakt.

Behandlung von Ödemen und Aszites:

  • Diuretika. Das Arzneimittel und die Dosierung sollten vom Arzt unter Berücksichtigung der Schwere des Zustands, der Schwere des Ödems und des Nierenzustands ausgewählt werden. Die Urinmenge sollte größer sein als die Menge der getrunkenen Flüssigkeit um 300 ml.

Chirurgische Behandlung:

  1. Mit dekompensierter Zirrhose - Lebertransplantation. Um den Patienten in die Warteliste aufzunehmen, müssen Sie sechs Monate auf Alkohol verzichten.
  2. Mit der Entwicklung von Komplikationen - Blutungen aus Krampfadern des oberen Gastrointestinaltraktes - Endothing die Blutungen Gefäße.

Prognose: Bei einem ADC beträgt die Lebenserwartung bei 85% der Patienten nicht länger als 2 Jahre.

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