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Gallenzirrhose


Gallenzirrhose ist eine schwere chronische Erkrankung der Gallenwege. Der Begriff "biliär" bedeutet, dass die Zerstörung des Lebergewebes in diesem Fall sekundär ist. Zunächst betrifft die Krankheit die Gallenwege. Dieser Name vereint zwei Pathologien, die sich aus verschiedenen Gründen entwickeln. Die primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine Autoimmunkrankheit, die durch eine unzureichende Reaktion des Immunsystems auf die Gewebe des eigenen Organismus verursacht wird. Die sekundäre Zirrhose hat nichts mit Immunpathologien zu tun und entwickelt sich bei jenen Patienten, die zuvor Schwierigkeiten mit dem Abfluss von Galle hatten. Dementsprechend unterscheiden sich die Methoden der etiotropen Behandlung in zwei Fällen, und die symptomatische Therapie kann ähnlich sein.

Primäre biliäre Zirrhose

Die primäre biliäre Zirrhose ist eine chronisch entzündlich-destruktive Pathologie autoimmunen Ursprungs, bei der intrahepatische Gallenwege zerstört werden. Wegen der Unfähigkeit, die Galle zu verlassen, entwickeln sich Cholestase und Zirrhose. Cholestase ist die Stagnation der Galle und die Vergiftung des Körpers durch seine Produkte. Zirrhose ist ein Zustand, bei dem normale funktionelle Hepatozyten durch ein dichtes Bindegewebe ersetzt werden. In der Entwicklung dieser Krankheit überwiegen die Prozesse der Nekrose (Tod der Gewebe).

Ursachen der Entwicklung

PBC ist eine Autoimmunerkrankung. Die genauen Ursachen seiner Entwicklung konnten nicht geklärt werden, jedoch wurde eine genetische Prädisposition für primäre Zirrhose festgestellt. In vielen Fällen werden Mitglieder derselben Familie mit ähnlichen Symptomen behandelt. Antikörper wurden auch im Blut von Patienten gefunden, die in Autoimmunprozessen nachgewiesen werden.

Die Essenz solcher Prozesse reduziert sich auf die Tatsache, dass das menschliche Immunsystem nicht ausreichend auf die eigenen Organe und Gewebe reagiert. Ihre Hauptaufgabe besteht darin, die Schutzfaktoren zu identifizieren, die notwendigerweise im Kampf gegen ausländische Agenten enthalten sind. Solche protektiven Proteine ​​werden Immunglobuline oder Antikörper genannt. Sie interagieren mit Antigenen - Proteinen, die krankheitserregende Mikroben sezernieren und neutralisieren. Im Falle von Autoimmunerkrankungen zeichnen sich solche Schutzfaktoren ab, die jedoch nicht die Infektion, sondern ihre eigenen Zellen und Körpergewebe zerstören sollen.

Die primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich selten als eigenständige Erkrankung. Bei Störungen der Funktion des Immunsystems betrifft die Krankheit nicht nur die Gallenwege, sondern auch andere Organe. Gleichzeitig können Diabetes mellitus, Glomerulonephritis, Vaskulitis, rheumatoide Arthritis, roter systemischer Lupus, Dermatitis und andere Manifestationen von Immunreaktionen diagnostiziert werden.

Symptome

Die Symptome einer primären biliären Zirrhose können lange Zeit nicht auftreten. Der Krankheitsverlauf kann asymptomatisch, langsam oder rasch fortschreiten. In einem Stadium, in dem sich klinische Symptome nicht manifestieren, werden Labormethoden die einzige Methode zur Diagnose der Krankheit. Am aussagekräftigsten ist ein Bluttest mit der Definition von biochemischen Indikatoren und spezifischen Antikörpern.

Die charakteristischen Merkmale, bei denen man die primäre biliäre Leberzirrhose vermuten kann:

Machen Sie diesen Test und finden Sie heraus, ob Sie Leberprobleme haben.

  • Hautjucken und Hautausschläge;
  • Gelbsucht;
  • allgemeine Verschlechterung der Gesundheit;
  • Verdauungsstörungen;
  • Schmerzen im rechten Hypochondrium.

Das nächste Symptom, das Klarheit über den Mechanismus der Entwicklung der Krankheit bringt, ist Gelbsucht. Das Syndrom ist mit der Ansammlung von Galle und der Unfähigkeit, in den Zwölffingerdarm zu gelangen, verbunden. Normalerweise wird Galle in der Leber gebildet und fließt durch die Gallengänge in die Gallenblase. Dieses Organ dient als eine Art Reservoir, und Galle wird nur dann durch die Gänge in den Darm ausgeschieden, wenn der Verdauungsprozeß beginnt.

Wenn die intrahepatischen Gänge zerstört werden, kann Galle nicht in den Darm gelangen. Das Problem ist, dass es eine sehr aggressive Umgebung für die Verdauung von Lebensmitteln hat. Wenn es eingenommen wird, verursacht es Nekrose. Das giftigste Produkt der Galle ist Bilirubin. Er gibt ihm eine Art Bernsteinfarbe und färbt auch Kot und Urin. Wenn es in die Blutbahn gelangt, bekommen die Haut und Schleimhäute des Patienten einen Gelbstich. Dieses Phänomen wird Gelbsucht genannt. Es zeigt sich oft nicht früher als 6-18 Monate nach Beginn des Juckreizes.

Bei solchen Verstößen kann der Verdauungstrakt nicht leiden. Die Patienten klagen über Dyspepsie, Schmerzen im Magen und Darm. Das Hauptsymptom, das auf die Zerstörung der Leber hindeutet, sind akute Schmerzen im rechten Hypochondrium. Instrumentelle Studien (Ultraschall) helfen zu bestimmen, dass die Leber entzündet und in der Größe vergrößert ist. In den meisten Fällen bleibt die Milz unverändert.

Die Stadien der primären Zirrhose

Die Diagnose des Stadiums der primären biliären Zirrhose ist nur auf der Grundlage von Biopsiedaten möglich. Andere Methoden, einschließlich eines Bluttests, können die intrahepatische Gallenstase nicht von extrahepatisch unterscheiden. Es ist wichtig, dass sich bei einer Autoimmunzirrhose eine intrahepatische Cholestase entwickelt.

  • Die erste Stufe ist Portal, Entzündung und Zerstörung der interlobulären und septalen Gallengänge auftreten. Das umgebende Lebergewebe wird ebenfalls entzündet und mit einem Infiltrat mit Leukozyten imprägniert. Stagnation der Galle in diesem Stadium ist noch nicht nachweisbar.
  • Das zweite Stadium - periportal - ist primär durch weitere entzündliche Veränderungen im Gallengang und Lebergewebe gekennzeichnet. Die Zahl der funktionierenden Gänge nimmt ab und deshalb ist der Abfluss der Gallenflüssigkeit bereits schwierig. Sie können Anzeichen von Cholestase finden.
  • Die dritte Stufe ist septal. Zwischen Portalgängen, Gallengängen und Lebervenen bilden sich dichte Bindegewebsnarben. Veränderungen betreffen das gesunde Parenchym der Leber, wodurch es durch Narbengewebe ersetzt wird. Um diese Stränge setzt sich der entzündliche Prozess mit der Infiltration der Lymphozyten fort.
  • Das letzte Stadium ist tatsächlich Zirrhose. In der Leber bilden sich kleine Knoten (mikronoduläre Zirrhose). Die normale Struktur der Leber wird verletzt, wodurch sie nicht in der Lage ist, ihre Funktionen zu erfüllen. Es gibt Anzeichen für eine zentrale und periphere Stagnation der Galle.

Abhängig vom Stadium der primären Zirrhose können Sie die Prognose bestimmen. Je früher es möglich ist, die richtige Diagnose zu stellen und mit der Behandlung zu beginnen, desto größer sind die Heilungschancen des Patienten. Das Krankheitsbild der Zirrhose ist bereits eine unheilbare Pathologie, in der es darum geht, den Zustand des Patienten zu erhalten und die Lebenserwartung zu erhöhen.

Diagnostische Methoden

Die zugänglichste Art der Diagnose ist ein Bluttest. Bei Verdacht auf primäre biliäre Zirrhose werden biochemische Analysen sowie immunologische Tests zum Nachweis von Antikörpern durchgeführt. Das Gesamtbild wird so aussehen:

  • erhöhter Gehalt an freiem Bilirubin;
  • Verringerung der Menge an Gesamtprotein;
  • Erhöhen der Konzentration der Immunglobuline A, M und G;
  • Detektion von mitochondrialen Antikörpern (AMA) sowie antinukleären (ANA);
  • hoher Gehalt an Kupfer und reduziertem Zink.

Ultraschall und Magnetresonanz-Bildgebung der Leber in diesem Fall nicht informativ. Sie werden nicht in der Lage, die Pathologie der intrahepatischen Gallengänge zu identifizieren. Veränderungen in der Primärzirrhose werden von ähnlichen Krankheiten aus, die mit Gallen Stase-Syndrom auftreten: virale Hepatitis, Verengungen der Gallengänge, Lebertumoren, Tumoren der intrahepatischen Gallengänge.

Behandlungsplan und Prognose

Eine wirksame Behandlung der primären biliären Zirrhose wird derzeit nicht entwickelt. Alle Methoden sind darauf reduziert, Symptome zu eliminieren und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Diese umfassen eine medikamentöse Therapie und eine Diät, die allen Krankheiten mit Gallenstauung gemeinsam ist.

Von den Medikamenten verschrieben Immunsuppressoren, entzündungshemmende und antifibrotische Medikamente sowie Gallensäuren. Juckreiz zu entfernen ist es verwendet, Beruhigungsmittel und UFO und Vitamin D-Mangel - Vitamin-Komplexe mit seinem Inhalt. In den letzten Phasen wird eine medikamentöse Therapie nicht wirksam sein. Die einzige Möglichkeit, das Leben eines Patienten zu verlängern und weiter zu behandeln, ist eine Lebertransplantation von einem gesunden Spender.

Die Prognose hängt vom Stadium der Erkrankung, der Aktualität der Behandlung und den begleitenden Symptomen ab. Bei einem latenten (asymptomatischen) Verlauf kann der Patient 15-20 Jahre oder länger leben, wenn er den Empfehlungen des Arztes folgt und die Medikamente einnimmt. Wenn sich die klinischen Symptome bereits manifestiert haben, verkürzt sich die Lebensdauer auf 5-10 Jahre. Bei einer Lebertransplantation besteht ein Rezidivrisiko. Dies tritt in 15-30% der Fälle auf.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Die sekundäre biliäre Zirrhose ist eine chronisch progrediente Lebererkrankung, die sich in Pathologien extrahepatischer Gallengänge entwickelt. Seine letzten Stadien sind auch durch eine faserige Umstrukturierung des Leberparenchyms gekennzeichnet, wodurch es seine Fähigkeit verliert, seine Arbeit zu verrichten. Bei dieser Krankheit ist eine chirurgische Behandlung notwendig, um mechanische Verstopfung der Gallenwege zu beseitigen.

Ursachen der Entwicklung

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich in der Obstruktion (Obstruktion) des Hauptgallengangs oder seiner großen Äste. So kann Galle nicht in den Darm gelangen, den Körper mit Giftstoffen vergiften und eine Entzündung des umgebenden Gewebes verursachen.

Pathologien, die zu einer biliären Zirrhose führen können:

  • Cholelithiasis;
  • die Folgen einer Operation zur Entfernung der Gallenblase;
  • in seltenen Fällen - benigne Tumoren und Zysten;
  • bei Kindern - kongenitale Atresie der Gallenwege, zystische Fibrose.

Da die Gallenflüssigkeit keinen Austritt aus den Gallengängen hat, dehnen sich ihre Wände in einigen Bereichen aus. Pathologische Reservoirs für Galle werden gebildet, um die Entzündungsprozesse beginnen. In diesem Fall ist das funktionelle Parenchym der Leber geschädigt, und statt normaler Hepatozyten bilden sich Bindegewebsinseln. Dieser Prozess charakterisiert die Entwicklung von mikronodulärer (seicht) Zirrhose.

Symptome

Die Symptome der biliären Zirrhose sind ähnlich dem primären Typ. Zur Unterscheidung dieser beiden Krankheiten können nur die Ergebnisse von Bluttests und die Untersuchung der Biopsie herangezogen werden. Die meisten Patienten konsultieren einen Arzt mit ähnlichen Symptomen:

  • starkes Juckreiz;
  • Gelbsucht;
  • Schmerz im rechten Hypochondrium;
  • Fieber, Übelkeit, allgemeine Verschlechterung des Wohlbefindens;
  • vermindertes Körpergewicht;
  • Verdunkelung des Urins und helle Farbe der Fäkalien.

Die Mechanismen der Entwicklung der charakteristischen klinischen Merkmale sind ähnlich. In späteren Stadien, die Krankheit fortschreitet, beginnen die gefährlichen Symptome der Leberinsuffizienz erscheinen. Gefahren für das Leben des Patienten sind Abszesse, die im Parenchym der Leber gebildet werden.

Methoden der Diagnose und Behandlung

Bei einer Erstuntersuchung ist es für den Arzt wichtig zu wissen, ob eine Gallengangskrankheit des Patienten vorliegt oder ob eine Operation zur Entfernung der Gallenblase durchgeführt wurde. Bei Palpation, Erhöhung der Leber und Milz, Schmerzen im rechten Hypochondrium.

Nicht weniger informativ ist die Ultraschalldiagnostik. In einigen Fällen können Sie die Ursache für eine Verstopfung der Gallenwege (Steine, Tumor) und die genaue Position eines fremden Objekts finden. Die endgültige Diagnose basiert auf der perkutanen Cholangiographie - der Untersuchung der Gallenwege und der Lokalisierung ihrer Blockade.

Wenn die Ursache der sekundären biliären Zirrhose identifiziert wird, besteht keine Notwendigkeit für immunologische Tests. Dennoch wird ein biochemischer Bluttest ein vollständigeres Bild der Krankheit ermöglichen. Patienten werden eine Erhöhung des Niveaus von Bilirubin, Cholesterin, alkalischer Phosphatase, Gallensäure, eine Abnahme der Menge an Protein festgestellt. Ein allgemeiner Bluttest zeigt einen Anstieg der weißen Blutkörperchen, Anämie, eine Erhöhung der Rate der Erythrozytensedimentation.

Die Behandlung von Gallenzirrhose beinhaltet eine Operation. Wenn Sie keine Fremdkörper entfernen, die den Abfluss von Galle behindern, wird die Krankheit weiter voranschreiten. Es gibt verschiedene Methoden, um solche Operationen durchzuführen:

  • Choledochotomie;
  • Choledochostomie;
  • Entfernung von Konkrementen (Steinen) ihrer blockierten Gänge;
  • Stenting von Choledochus unter der Kontrolle eines Endoskops;
  • Dilatation (Expansion) von Gallengängen;
  • ihre externe Entwässerung.

Die Methode wird individuell gewählt. Der Chirurg sollte sich mit den Ergebnissen der Tests vertraut machen, die Lokalisierung des pathologischen Prozesses bestimmen und den bequemsten Zugang wählen. Die postoperative Phase umfasst die Einnahme von Medikamenten und Diäten. Genau wie bei der primären biliären Zirrhose müssen Sie Ihre Gesundheit während des gesamten Lebens überwachen.

Bevor Sie verstehen, was Gallenzirrhose der Leber ist, müssen Sie verstehen, dass dieser Begriff zwei ähnliche Krankheiten mit verschiedenen Ursachen kombiniert. Sie sind beide mit der Niederlage des Gallengangs, der Entwicklung von Cholestase und Gelbsucht, sowie der Zerstörung von Gewebe und Leber und der Bildung von Narben in seinem Parenchym verbunden. Nichtsdestoweniger unterscheiden sich die Ursachen der primären Zirrhose von denen, für die sich die sekundäre Form entwickelt. Wenn die erste Option mit der Läsion der intrahepatischen Gänge verbunden ist, betrifft die zweite die extrahepatischen Passagen. Dementsprechend werden die Methoden der Diagnose und Behandlung unterschiedlich sein, aber sie werden auf eins reduziert - Beseitigung der Symptome der Krankheit und eine Verlängerung des Lebens des Patienten.

Gallenzirrhose

Gallenzirrhose - eine chronisch fortschreitende Erkrankung, gekennzeichnet durch den allmählichen Ersatz von Lebergewebe durch fibröse Narben. Die Pathologie für eine lange Zeit manifestiert sich nicht, oft wird die Diagnose während Screening-Untersuchungen zufällig gemacht. In späteren Stadien sind äußere Zeichen (kleine Leberzeichen), portale Hypertension, Schädigung anderer Organe und Systeme, hepatische Enzephalopathie charakteristisch. Eine vorläufige Diagnose der Zirrhose und ihrer Komplikationen wird auf der Grundlage von Hilfsmethoden etabliert: Ultraschall, CT des hepatobiliären Systems, ERCP, klinische und biochemische Analysen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage von Leberbiopsie und Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern im Blut gestellt. Die Krankheit ist unheilbar, in den späteren Stadien kann das Leben des Patienten nur von der Leber transplantiert werden. Nicht-chirurgische Behandlung besteht aus symptomatischer Therapie, Entgiftung, Vitamintherapie und Diät-Compliance.

Gallenzirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine schwere Lebererkrankung, bei der normales Lebergewebe durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Diese Pathologie ist häufiger bei Frauen nach 40 Jahren, und die Gesamtprävalenz beträgt 40-50 Fälle pro 1 Million der Bevölkerung. Es ist die enge Beziehung der Krankheit mit den erblichen Faktoren bemerkt - unter den Verwandten findet sich diese Pathologie 570 Male öfter. Bis heute ist die Pathogenese der primären biliären Zirrhose bis zum Ende nicht untersucht worden, so dass die genauen Ursachen ihres Auftretens ebenfalls unbekannt sind.

Mehr als 95% der Krankheitsfälle im Blut bestimmen antimitochondriale Antikörper. Wissenschaftler können jedoch immer noch nicht herausfinden, warum nur Mitochondrien des Lebergewebes betroffen sind, und in anderen Geweben geschieht dies nicht. Die Heimtücke dieser Krankheit in ihrem latenten Beginn - sehr oft können die biochemischen Anzeichen der Krankheit während der Untersuchung auf andere Krankheiten zufällig entdeckt werden. Der Krankheitsverlauf ist progressiv, in den späten Stadien der Leberschädigung wird seine Transplantation nachgewiesen - nur in diesem Fall ist es möglich, das Leben eines kranken Menschen zu retten.

Ursachen der Gallenzirrhose

Die moderne Gastroenterologie verbindet die Entwicklung der primären biliären Zirrhose mit Autoimmunkrankheiten im Körper. Die Krankheit ist erblich: Fälle von Gallenzirrhose sind im Familienkreis sehr häufig. Auf der Autoimmun Natur der Krankheit und sagt, dass seine Beziehung mit anderen Krankheiten in dieser Gruppe: rheumatoider Arthritis, renale tubuläre Azidose, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis und andere.

Trotz des Nachweises von Mitochondrien-Antikörpern bei praktisch allen Patienten mit dieser Form der Zirrhose war es nicht möglich, die Assoziation dieser Antikörper mit der Zerstörung der Leberzellen nachzuweisen. Es ist bekannt, dass die Erkrankung mit einer aseptischen Entzündung der Gallenwege, einer ausgeprägten Proliferation des Epithels und fortschreitender Fibrose im Kanalbereich beginnt. Allmählich lässt der Entzündungsprozess nach, aber die Fibrose breitet sich weiter auf das Lebergewebe aus und verursacht dessen irreversible Zerstörung.

Provozieren den Beginn des Prozesses und anderen Krankheiten: angeborene Fehlbildungen der Gallenwege und erworbene Deformitäten, Cholelithiasis, intrahepatischen Tumoren und vergrößerte Lymphknoten in der Leber, der Gallengang Zysten, primäre sklerosierende Cholangitis, eitriger oder. Auch auslösen den Ausbruch der Krankheit ist eine Infektion Gram - Enterobakterien, die auf ihrer Oberfläche ähnlich wie mitochondriale Antigene aufweisen. Das Blut bei dieser Krankheit nicht nur durch Antikörper gegen Mitochondrien und glatte Muskelzellen bestimmt, sondern auch andere Immunerkrankungen: erhöhte Konzentration von Immunglobulin M, beeinträchtigt Produktion von B- und T-Lymphozyten. All dies spricht für eine autoimmune Pathogenese der primären biliären Zirrhose.

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund von Krankheiten, die zu stagnierender Galle in den extrahepatischen Gallenwegen führen. Dazu gehören Atresien, Steine ​​und Strikturen der Gallenwege, Krebs der extrahepatischen Gallenwege, Zysten Choledocha und Mukoviszidose.

Klassifizierung der Gallenzirrhose

Die korrekte Klassifizierung der Zirrhose ist wichtig für die Entwicklung von Taktiken für die weitere Behandlung. Die Leberfunktion für Gallenzirrhose wird auf der Child-Pugh-Skala beurteilt. Diese Skala berücksichtigt das Vorhandensein von Aszites, Enzephalopathie, Bilirubin, Albumin und Prothrombin-Index (der Index des Blutgerinnungssystems). Abhängig von der Anzahl der für diese Indikatoren zugewiesenen Punkte werden die Stufen der Zirrhose-Kompensation unterschieden. Die Klasse A zeichnet sich durch eine Mindestpunktzahl aus, die Lebenserwartung beträgt bis zu 20 Jahre, das Überleben nach Kavitationsoperationen liegt bei mehr als 90%. In der Klasse B ist die Lebenserwartung geringer und die Mortalität nach kaimitären Operationen beträgt mehr als 30%. In der Klasse C beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als 3 Jahre und die Mortalität nach kaimitären Operationen liegt bei mehr als 80%. Die Zuordnung zu einem Patienten der Klasse B oder C weist auf die Notwendigkeit einer Lebertransplantation hin.

In Russland ist die METAVIR-Skala weit verbreitet, in der der Grad der Fibrose auf der Grundlage von Biopsie-Daten beurteilt wird, Grad-Grading ist von 0 bis 4; 4 Grad zeigt das Vorhandensein von Zirrhose an.

Symptome einer biliären Zirrhose

In den frühen Stadien sind die Symptome der Zirrhose unspezifisch und ausgelöscht. In den meisten Fällen beginnen Beschwerden mit Hautjucken. Mehr als die Hälfte der Patienten klagen über periodische juckende Haut, und jeder Zehnte ist besorgt über den unerträglichen Juckreiz mit Kämmen auf der Haut. Häufiger Juckreiz erscheint für sechs Monate und sogar mehrere Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht, aber manchmal können diese beiden Symptome gleichzeitig auftreten. Charakteristische Anzeichen einer beginnenden Zirrhose sind auch erhöhte Müdigkeit, Schläfrigkeit, trockene Augen. Gelegentlich kann das erste Anzeichen der Krankheit die Schwere und der Schmerz im rechten oberen Quadranten sein. Wenn die Untersuchung ein erhöhtes Niveau von Gammaglobulinen zeigt, eine Verletzung des Verhältnisses von AST zu ALT, eine Tendenz zur arteriellen Hypotonie.

Wenn sich die Krankheit entwickelt, erscheinen andere Symptome. Äußerlich manifestiert sich die Zirrhose in einer Gruppe kleiner Leberzeichen: vaskuläre Sterne auf der Haut; rotes Gesicht, Handflächen und Füße; erhöhte Speicheldrüsen; Gelbsucht der Haut und aller Schleimhäute; Beugekontraktur der Hände. Auch die Fingernägel des Patienten verändern sich - sie werden breit und flach (Verformung der Nägel als "Sanduhr"), querverlaufende weißliche Streifen erscheinen auf ihnen; Nagelphalangen verdicken ("Drumsticks"). Um die Gelenke und im Gesicht, die Augenlider sind weißliche Knötchen gebildet - Fettablagerungen.

Weiterhin sind die externen Manifestationen von Symptomen der portalen Hypertonie sind: durch den Druck in der Pfortader Milz erhöht sich in der Größe zunimmt, in den Venen der Bauchhöhle Stagnation auftritt - gebildet Krampf Hämorrhoiden und Speiseröhren Venen an der vorderen Bauchwand verlängert Venennetz des Typs „Qualle Kopf gebildet ". Die venöse Stase verursacht propotevanie Flüssigkeit in die Bauchhöhle mit Aszitesbildung, in schweren Fällen - Peritonitis.

Je ausgeprägter die Läsion der Leber ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen der Zirrhose. Aufgrund einer Verletzung der Resorption von Vitamin D entwickeln etwa ein Drittel der Patienten Osteoporose, die sich in pathologischen Frakturen manifestiert. Die Verletzung der Fettaufnahme führt zu einem Mangel aller fettlöslichen Vitamine (A, K, D, E), der sich als Anzeichen einer Polyhypovitaminose manifestiert. Kot wird überschüssiges Fett entfernt - Steatorrhoe. Bei einem Fünftel der Patienten tritt eine gleichzeitige Hypothyreose auf, Myelopathien und Neuropathien entwickeln sich. Krampfadern der Speiseröhre und des Mastdarms können zu massiven Blutungen mit der Entwicklung eines hämorrhagischen Schocks führen. Die Leberschwäche führt zu Funktionsstörungen anderer Organe und Systeme: hepatorenale, hepatisch-pulmonale Syndrome, Gastro- und Colopatie entwickeln sich. Aufgrund der Tatsache, dass die Leber nicht die Funktion der Reinigung des Körpers von Toxinen erfüllt, zirkulieren sie frei im Blut und üben eine toxische Wirkung auf das Gehirn aus, was zu einer hepatischen Enzephalopathie führt. Sehr oft, am Ende der biliären Zirrhose, kann ein hepatozelluläres Karzinom (bösartiger Tumor), vollständige Unfruchtbarkeit entwickeln.

Diagnose von Gallenzirrhose

Bei Vorhandensein von den Merkmalen der Stagnation der Galle wird das klinische und biochemische Profil bewertet. Für später von erhöhten Konzentrationen an alkalischer Phosphatase und r-GTP, Verschiebung ALT und AST-Verhältnis, Bilirubin steigt gekennzeichnet Zirrhose. den Immunstatus des Patienten untersuchen: erhöhte Konzentration von Immunglobulin M Antikörper gegen Mitochondrien, als deutlichen Anstieg in der Höhe des Rheumafaktors, zu glätten Antikörper Muskelfasern, Gewebe Schilddrüsenzellkerne (Anti-Atomkraft-Antikörper).

Anzeichen von Leberfibrose können auf Ultraschall der Leber und CT des hepatobiliären Systems nachgewiesen werden, aber die endgültige Diagnose kann erst nach einer Leberbiopsie gestellt werden. Sogar in der Studie einer Biopsie können die Veränderungen der Leber, die charakteristisch für biliäre Zirrhose sind, nur in den frühen Stadien der Krankheit nachgewiesen werden, dann wird das morphologische Bild für alle Arten von Zirrhose gleich.

Die Erkennung oder Eliminierung von Krankheiten, die zur Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose führen, ist durch zusätzliche Studien möglich: Ultraschall der Bauchhöhle, MR-Pankreatocholangiographie, ERCP.

Behandlung von Gallenzirrhose

Bei der Behandlung dieser schweren Erkrankung nehmen der Therapeut, Gastroenterologe, Hepatologe und Chirurg aktiv teil. Die Ziele der Therapie für Zirrhose ist es, das Fortschreiten der Zirrhose zu stoppen und die Auswirkungen von Leberversagen zu beseitigen. Verlangsamen Sie die Prozesse der Fibrose mit Immunsuppressiva (hemmen Sie den Autoimmunprozess), Cholagogue (beseitigen Sie die Cholestase).

Eine symptomatische Therapie ist die Prävention und Behandlung von Komplikationen der Zirrhose: hepatische Enzephalopathie durch diätetische Therapie eliminiert (Abnahme des Anteils an Proteinen, pflanzlichen Lebensmittelzutat erhöhen), Entgiftungstherapie, Abnahme der portalen Hypertension wird mit Diuretika erreicht. Notwendig sind Multivitaminpräparate, Enzyme werden verschrieben, um die Verdauung zu verbessern. In Zirrhose der Klasse A und B wird empfohlen, den körperlichen und emotionalen Stress, während der Klasse C zu begrenzen - Bettruhe.

Die wirksamste Methode zur Behandlung von Gallenzirrhose ist die Lebertransplantation. Nach der Transplantation überleben mehr als 80% der Patienten in den nächsten fünf Jahren. Rückfall der primären biliären Zirrhose tritt bei 15% der Patienten auf, aber bei den meisten Patienten sind die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung ausgezeichnet.

Prognose und Prävention von Gallenzirrhose

Es ist fast unmöglich, das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern, aber die Wahrscheinlichkeit von Alkohol und Rauchen kann erheblich reduziert werden, regelmäßige Untersuchung mit einem Gastroenterologen in Fällen von Gallenzirrhose in der Familie, eine angemessene Ernährung und eine gesunde Lebensweise.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Das Auftreten der ersten Krankheitssymptome ist erst in zehn Jahren nach Ausbruch der Krankheit möglich, aber die Lebenserwartung mit beginnender Zirrhose beträgt nicht mehr als 20 Jahre. Prognostisch ungünstig ist das schnelle Fortschreiten von Symptomen und morphologischen Mustern, das mit Zirrhose-Autoimmunerkrankungen verbundene ältere Alter. Am ungünstigsten in Bezug auf die Prognose ist das Verschwinden von Pruritus, die Reduktion von Xantomatose-Plaques, die Senkung des Cholesterinspiegels im Blut.

Symptome und Dauer des Lebens bei primärer biliärer Zirrhose

Die primäre biliäre Zirrhose ist eine chronische Erkrankung, die aufgrund einer Verletzung des Abflusses von Gallensäuren aufgrund von Blockierung, Entzündung, fibrotischen Veränderungen der Bahnen auftritt. Morphologisch verursacht die Pathologie die Vernarbung von Septumsepten, persistierende Cholestase und die Bildung von Leberinsuffizienz.

Primäre biliäre Zirrhose - Ursachen

Die Ursachen der primären biliären Zirrhose sind nicht erwiesen. Klinische Studien von amerikanischen Experten haben provozierende Faktoren der Pathologie festgestellt:

  1. Bakterielle Infektion - Chlamydien, Mykobakterien, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Viele Patienten mit biliärer Zirrhose haben eine gleichzeitige Harnwegsinfektion durch Enterobakterien. Es gibt eine Kombination von narbigen Veränderungen in der Leber mit molekularer Mimikry;
  2. Virale Infektion, hervorgerufen durch Reovirus Typ 3, verursacht eine immunvermittelte Schädigung der Gallengänge, in der Viren die polyklonale Aktivierung von Beta-Lymphozyten stimulieren, die Lebergewebe zerstören;
  3. Medikamente wie Chlorpromazin können den Septum- und Interlobularkanal schädigen;
  4. Xenobiotika sind Substanzen aus der äußeren Umgebung, Kosmetika, Lebensmittelgewürz, die in der Leber metabolisiert werden, stimulieren antimitochondriale Antikörper, die die molekulare Struktur von Proteinen verändern können;
  5. Hormonstörungen können auch die Gallensekretion stören;
  6. Genetische Veranlagung.

Die meisten Menschen mit Gallenzirrhose haben mehrere provozierende Faktoren, die die Lebenserwartung verringern, Behandlung erschwert.

Primäre biliäre Zirrhose: Symptome, Pathogenese

Pathogenetisch mit biliärer Zirrhose ist das Hauptglied der Hepatozytenschädigung Autoimmunreaktionen. Ein spezifischer Marker der Pathologie sind antimitochondriale Antikörper (AMA M2), die die Mitochondrien der Leberzellen schädigen.

Das Hauptziel für Schäden an Hepatozyten sind interlobuläre Septumsepten. Eine Beschädigung dieser anatomischen Strukturen führt zu Schwierigkeiten bei der Entfernung von Galle aus der Leber, stagnierenden Veränderungen und Gewebezerstörung. Cholestase fördert den Tod von Hepatozyten aufgrund von Apoptose, die durch T-Lymphozyten, Antikörper, die von B-Lymphozyten erzeugt werden, ausgelöst wird.

Bei Zirrhose ist die Konzentration von Leukotrienen aufgrund einer Verletzung ihrer Sekretion entlang der Gallenwege in den Darm erhöht. Substanzen stimulieren Entzündungsreaktionen, die den Schweregrad stagnierender Veränderungen in der Leber erhöhen.

Die pathogenetische Hauptursache der Pathologie ist die genetische Prädisposition für autoimmune Läsionen der Septum- und Interlobularmembranen. In Gegenwart eines oder mehrerer provozierender Faktoren produziert der Körper antimitochondriale Antikörper, die eine gerichtete Wirkung auf die Mitochondrien der Leber haben. Ein wichtiger auslösender Faktor sollte als Arzneimittel betrachtet werden.

Das schnelle Fortschreiten der Krankheit verläuft nach dem universellen Mechanismus für alle cholestatischen Erkrankungen.

Bei längerer Schädigung der Mitochondrien der Hepatozyten sind die geschädigten Bereiche mit Narbengewebe überwachsen. Der Prozess findet in mehreren Phasen statt, was sich im klinischen Bild widerspiegelt.

Symptome einer biliären Zirrhose

Die Verwendung moderner Technologien ermöglichte es, die Diagnose einer biliären Zirrhose früher als in früheren Zeiten zu stellen.

Die Stadien der primären biliären Zirrhose:

  1. Präklinisch - keine Symptome, antimitochondriale Antikörper werden nachgewiesen;
  2. Klinisch - es gibt Symptome der Cholestase, der Antikörpertiter erhöht sich. Die Punktionsleberbiopsie wird nach der Bestätigung der Diagnose im Labor durchgeführt.

In der zweiten Stufe Pathologie detektiert Erhöhung der Konzentration der alkalischen Phosphatase, gamma-Glutamyl-Transpeptidase, Leucin-Aminopeptidase, Cholesterol. Eine Erhöhung des Titers von antimitochondrialen Antikörpern unter normalen physiologischen Parametern der Cholestase zeigt erste Manifestationen von Leberfunktionsstörungen an. Mit einer frühen Behandlung ist es möglich, die Aktivität der Autoimmunaggression gegen Lebergewebe zu reduzieren, um die Aktivität des Entzündungsprozesses zu verlangsamen.

Die Krankheitssymptome treten plötzlich auf, begleitet von einer besonderen klinischen Symptomatik - Fieber, Pruritus, Gelbsucht. Bei solchen Beschwerden wenden sich die Patienten an einen Dermatologen, der Manifestationen der Neurodermitis behandelt.

Die Hauptsymptome der narbigen Veränderungen in der Leber

Das erste Symptom ist ein Hautjucken, das viele Jahre vor Gelbsucht liegt. Anfangs ist die Manifestation intermittierend. In der Nacht verstärken sich die Manifestationen - es gibt Kratzer auf der Haut des Rückens, der Oberschenkel, was die Lebensqualität der Patienten erheblich verschlechtert.

Die Dauer des Juckreizes beträgt von einigen Monaten bis zu 5-10 Jahren. Pathologie ist die einzige Manifestation der Krankheit mit einer Dauer von bis zu 5-10 Jahren. Juckreiz wird durch die Aufnahme von Gallensäuren in das Blut der Cholestase kleiner Gallengänge verursacht. Irritationen der Hautverordnungen können über mehrere Jahre beobachtet werden, ohne dass die Cholestaseenzyme erhöht werden.

Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber), Gelbsucht, asthenovegetative Syndrom erscheint etwas später. Bei Ikterus der Haut des Patienten kann man von der Existenz einer Cholestase sprechen, da das Symptom durch eine Erhöhung der Bilirubinmenge des Blutes verursacht wird.

Die ersten Symptome der Krankheit:

  • Schmerz des rechten Hypochondriums;
  • Fieber;
  • Hautxanthelasmen (Cholesterinklumpen unter der Haut);
  • Hautausschläge am Gesäß, Ellbogen, Handflächen, in den Augenlidern.

Der allmähliche Anstieg der cholestatischen Gelbsucht im Anfangsstadium ist mit Hyperbilirubinämie assoziiert. Der aktive Verlauf der Erkrankung ist durch eine erhöhte Pigmentierung gekennzeichnet. Zuerst bekommt ein brauner Schatten ein Schulterblatt. Dann ist die Haut diffus dunkel.

Vom Beginn der antimitochondrialen Antikörperbildung bis zum Auftreten der ersten klinischen Symptome kann es 5 Jahre dauern. Das Endstadium der Erkrankung entwickelt sich 10-15 Jahre nach dem Wechsel des Laborbildes.

Das dritte Stadium der Krankheit ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

  1. Intensive Gelbsucht;
  2. Spuren von Kratzern am Körper;
  3. Hautxanthelasmen;
  4. Xanthome;
  5. Parästhesien der unteren Extremitäten;
  6. Periphere Polyneuropathie.

Pathognomisch für die Krankheit ist eine Erhöhung der Leber und Milz (Hepatosplenomegalie), die in den späten Stadien der Krankheit auftreten.

Symptome des späten Stadiums der primären biliären Zirrhose:

  • Weiße Stuhlfarbe;
  • Dunkelbrauner Urin;
  • Osteoporose, häufige Frakturen (Vitaminmangel);
  • Erhöhte Blutung;
  • Steatorrhoe.

Verschiedene Läsionen von Hautschichten mit Depigmentierungsherden - Spinnen, vesikuläre Hautausschläge, Spinnenflecken.

Für die späten Stadien der Nosologie ist eine Abnahme der Dichte des Knochengewebes, Periostwachstum, die Bildung von "Drumsticks" an den Endphalangen der Finger charakteristisch. Osteoporose Veränderungen sind in den Beckenknochen, Rippen, Wirbel stärker ausgeprägt.

Mit dem vierten Stadium der Zirrhose entwickeln sich die beobachteten Bedingungen:

  • Hepatische Enzephalopathie;
  • Kachexie;
  • Leberversagen.

Eine erhöhte Pigmentierung führt zu einer deutlichen Schwellung der Haut. Die Verletzung der Gallenausscheidung wird von atrophischen Veränderungen der Darmzotten begleitet, gefolgt von der Entwicklung eines Malabsorptionssyndroms. Der Mangel an fettlöslichen Vitaminen beeinträchtigt die Aufnahme von Nährstoffen durch die Blockierung bestimmter Enzyme. Die Folge der Erkrankung ist Osteoporose, Steatorrhoe, Creatorrhoe.

Mit der Entwicklung solcher Veränderungen übersteigt die Lebenserwartung nicht mehrere Jahre. Das tödliche Ergebnis kommt von Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, Bauchwassersucht mit Peritonitis (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle mit Reizung des parietalen Peritoneums), Leberkoma.

Laut Statistik mit asymptomatischer Zirrhose beträgt die Lebenserwartung etwa 10 Jahre. Wenn es klinische Manifestationen gibt - die Bedingungen sind auf 7 Jahre reduziert.

Systemische Symptome der Gallenzirrhose

Bei 6-10% der Patienten mit primärer Zirrhose bilden sich systemische Störungen, die durch Immunmechanismen verursacht werden. Ein längerer aktiver Verlauf der primären Zirrhose geht einher mit einer Störung der Funktion aller inneren Organe. Eine erweiterte Klinik wird durch mehrere biochemische Störungen erleichtert.

Die wichtigsten systemischen Manifestationen der biliären Zirrhose:

  • Hämatologische (Thrombozytopenie Autoimmun, hämolytische Anämie);
  • Hauterkrankungen (flache Flechten);
  • Insuffizienz der Bauchspeicheldrüse;
  • Pulmonale (fibrosierende Alveolitis);
  • Darm (Colitis Collagen, Zöliakie);
  • Autoimmun (Sklerodermie, Raynaud-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, Polymyositis, Antiphospholipid-Syndrom);
  • Nieren (tubuläre Azidose, Glomerulonephritis).

Primäre biliäre Zirrhose: Diagnose

Ein Komplex von Enzymen, dessen Konzentration mit Zirrhose zunimmt:

Gleichzeitig mit Enzymen steigt die Konzentration von Serum-Kupfer, Cholesterin, Beta-Lipoproteinen, wenn die Leberfunktion beeinträchtigt ist.

Antimitochondriale Antikörper spielen eine wichtige diagnostische Rolle bei der Beurteilung des Überlebens von Patienten. Wenn die Mitochondrien zerstört werden, erhalten die Zellen keine Energie, also sterben sie. Trotz der Tatsache, dass diese Organellen in allen Zellen des Körpers enthalten sind, wirken antimitochondriale Antikörper ausschließlich auf Hepatozyten. Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt.

Vor dem Hintergrund von Narbenveränderungen in der Leber erkennen Patienten häufig andere Immunglobuline:

  • Rheumafaktor;
  • Antikörper gegen glatte Muskeln;
  • Antiplättchen-Immunglobuline.

Die Zellverbindung der Immunität bei primärer biliärer Zirrhose ist durch eine Verletzung der T-Suppressor-Antwort unter dem Einfluss exogener Antigene gekennzeichnet. Block Sekretion von durch eine Abnahme von T-Suppressor-Funktionalität begleitet Cytokine, verminderte Aktivität Neicho Killer, Ungleichgewicht Th1 / Th2.

Für die Diagnose der primären biliären Zirrhose ist eine Leberbiopsie obligatorisch.

Morphologische Stadien der primären biliären Zirrhose:

  1. 1. Portal (Stadium 1) - Entzündung der Septum- und Interlobularkanäle;
  2. 2.Periportal (Stadium 2) - Proliferation der Gänge, Symptome der Cholestase;
  3. 3. Septal (Stadium 3) - Fibrose von Septumsepten ohne Bildung von Regenerationsknoten;
  4. 4. Zirrhose (Stadium 4) - ausgeprägte mikronoduläre Zirrhose mit Verletzung der Leberarchitektur, Entwicklung von regenerativen Knoten, Entwicklung von Fibrose, zentrale Cholestase.

Bei der morphologischen Untersuchung der Biopsie, der asymmetrischen Destruktion der Gallengänge, kann die Infiltration des Gewebes von den Eosinophilen, den Lymphozyten, den Plasmazysten verfolgt werden. Genetische Studien haben eine Aktivierung in der Pathologie des Haupthistokompatibilitätskomplexes der 1. und 2. Klasse gezeigt, die eine erbliche Prädisposition für die Krankheit anzeigt.

Sekundäre biliäre Zirrhose - was ist das?

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich auf dem Hintergrund anderer Erkrankungen. Die dominierende Rolle spielt die virale Hepatitis. Die weite Verbreitung und hohe Ansteckungsgefahr des Erregers verursacht einen chronischen Entzündungsprozess in der Leber, der Narbenbildung (Zirrhose) zur Folge hat.

In den USA ist virale Hepatitis C die Hauptursache für Leberversagen.

Moderne Statistiken zeigen, dass die Hauptrolle bei der Bildung von Leberzirrhose bei Leberschäden nicht Hepatitis B ist, wie es vor einem Dutzend Jahren war, sondern Hepatitis C. Die Mechanismen der Transformation wurden nicht untersucht.

Laut der Europäischen Gesellschaft für das Studium der Leber sind nur 15% der Formen der viralen Hepatitis B in Zirrhose umgewandelt.

Seltenere Ursachen der sekundären Zirrhose:

  • Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes;
  • Antiphospholipid-Syndrom;
  • Tumore;
  • Herz-Kreislauf-Versagen;
  • Hämolytische Anämie.

In der sekundären Form werden antimitochondriale Antikörper nicht nachgewiesen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Zirrhose?

Die Prognose des Überlebens von Patienten mit Zirrhose hängt von den klinischen Manifestationen, dem Zustand der Immunität, der Aktivität der Bildung von antimitochondrialen Antikörpern ab.

Bei einer asymptomatischen Strömung erreicht die Lebenserwartung einer Person 15-20 Jahre. Bei klinischen Anzeigen sind die Fristen deutlich reduziert - bis zu 8 Jahre. Um einen Schritt zu 4. in asymptomatischen gehen kann 25 Jahre dauern, Mit dem richtigen Behandlung des Patienten mit der 2. Stufe des Übergangs zu der terminalen Phase beträgt 20 Jahre. Wurde die Therapie in 3 Stufen begonnen, so tritt die terminale Phase nach 4 Jahren auf.

Die Mayo-Skala hilft, die Lebenserwartung von Patienten mit Zirrhose zu schätzen:

  1. Die Lebenserwartung des Patienten mit einem Anstieg des Bilirubins über 170 μmol / l beträgt 1,5 Jahre;
  2. Die Konzentration von Bilirubin im Serum beträgt 120-170 μmol / l, was auf ein durchschnittliches Überleben von 2,1 Jahren hinweist;
  3. Der Anstieg des Bilirubins auf 102,6 - die durchschnittliche Lebenserwartung - etwa 4 Jahre.

Zirrhose (primär, sekundär) ist eine tödliche Pathologie. Trotz der Tatsache, dass die Leber schnell wiederhergestellt wird, dauerhafte Entzündung, die Wirkung von Antikörpern führt zu irreversiblen Veränderungen (Narbenbildung), die funktionelle Gewebe verdrängen und zu Leberversagen führen.

Gallenzirrhose: was es ist, Symptome und Behandlung

Gallenzirrhose ist eine fibröse Degeneration des Organs, die als Folge einer Verletzung des Abflusses von Galle auftritt. Diese Pathologie kann primär und sekundär sein. Beide Formen der Krankheit sind schwerwiegend und können zum Tod des Patienten führen.

Wie entwickelt sich primär biliäre Zirrhose?

Die primäre biliäre Zirrhose ist eine Autoimmunerkrankung. Als Folge einer beeinträchtigten Immunregulation werden die Zellen, die die intrahepatischen Gallenwege auskleiden, zerstört. Sie entzünden sich, weshalb es ein Hindernis für den vollständigen Abfluss von Galle ist. Bile reichert sich in der Leber, die den Zustand von Hepatozyten (Leberzellen) beeinflussen können. Unter der Wirkung der Substanzen die Galle bilden, werden Hepatozyten allmählich zerstört, und an ihrer Stelle sind in Struktur und Funktionalität von fibrotischen Zellen ganz anders ausgebildet ist. Während jedoch die normalen Hepatozyten eine Menge ist, eine Person fühlt sich keine signifikanten Veränderungen im Zustand der Gesundheit, aber wenn ein wesentlicher Teil des Leberparenchyms durch Fasergewebe ersetzt wird, gibt es charakteristische Symptome der Leberzirrhose - über sie unten.

Die genauen Ursachen für die Bildung einer primären biliären Zirrhose sind der medizinischen Wissenschaft nicht bekannt, aber Wissenschaftler neigen dazu zu glauben, dass ihre Rolle in diesem Prozess gespielt wird von:

  • Verschiedene Viren und Bakterien.
  • Giftige Substanzen.
  • Schwangerschaft. Frauen, die unter dem Herzen eines Kindes leiden, können eine Immunschwäche erfahren, die in der Folge zu einer Gallenzirrhose führt.

Risikofaktoren für die primäre Form der biliären Zirrhose sind ebenfalls identifiziert:

  • Weiblich.
  • Das Durchschnittsalter (35-50 Jahre).
  • Eine kompromittierte Vererbung (es wird gesagt, wenn die Familienlinie eine Tendenz zu Autoimmunpathologien zeigt).
  • Vorhandensein anderer Autoimmunkrankheiten.

Sekundäre biliäre Zirrhose: Ursachen

Die Mechanismen und Ursachen der Entwicklung der sekundären Form der biliären Zirrhose unterscheiden sich von denen in der primären Krankheit. Der Hauptauslösungsmechanismus der Pathologie ist eine verlängerte Blockade des Ductus choledochus (der Kanäle von der Leber und der Gallenblase verbindet) oder seiner Hauptzweige. Das heißt, stagnierende Phänomene (Cholestase) entstehen nicht erst in der Leber, sondern bereits außerhalb - das ist der erste Unterschied.

Der zweite Unterschied besteht in den Faktoren, die zur Obstruktion der Gallenwege führen. Meistens das Cholelithiasis oder postoperative Strikturen (Verengungen), zum Beispiel nach chirurgischen Eingriffen zur Entzündung der Bauchspeicheldrüse oder der Gallenblase. Seltener tritt eine Cholestase aufgrund von Geburtsfehlern auf, zum Beispiel das Fehlen oder die Unterentwicklung des Gallengangs. Nebenbei bemerkt sind angeborene Fehlbildungen die Haupttäter der sekundären biliären Zirrhose bei kleinen Kindern.

So gibt es für die sekundäre Form der Gallenzirrhose auch Risikofaktoren:

  • Vorhandensein von Cholelithiasis.
  • Verlangsamte Operationen an der Bauchspeicheldrüse oder den Organen des Gallensystems.
  • Angeborene Fehlbildungen des Verdauungstraktes.

Symptome einer biliären Zirrhose

Sowohl die primäre als auch die sekundäre Form der Gallenzirrhose haben ähnliche Symptome. Die primäre Zirrhose entwickelt sich jedoch langsamer, sekundär - schneller (die Geschwindigkeit hängt weitgehend davon ab, wie stark der Gallengang verstopft ist).

Symptome der biliären Zirrhose:

  • Starker Juckreiz der Haut.
  • Erhöhte Müdigkeit.
  • Beschwerden im rechten Hypochondrium.
  • Gelbliche Hautfarbe und Augen.
  • Trockenheit der Schleimhäute.
  • Schmerzen in den Gelenken und Knochen.

Es ist erwähnenswert, dass bei sekundärer biliärer Zirrhose die Symptome der Cholestase überwiegen, dh Gelbsucht und starker Juckreiz. Darüber hinaus sind bei beiden Formen der Pathologie Anzeichen eines Mangels an fettlöslichen Vitaminen und Proteinen vorhanden, da sie entweder synthetisiert werden oder sich in der Leber anreichern.

In den späteren Phasen kann Folgendes beitreten:

  • Aszites.
  • Blutung aus der Speiseröhre und dem Rektum.
  • Ausgeprägte Vergrößerung der subkutanen Venen am Abdomen.
  • Xanthelasma oder Fettflecken auf dem Körper (vor allem in der Umgebung der Augen).

Zusätzlich zu diesen Manifestationen zeigt die primäre Form der Krankheit Anzeichen von anderen Autoimmunerkrankungen. Sie können Schilddrüse und Pankreas, Lungen, Haut, Nieren, Hämatopoiesesystem beeinflussen. Daher kann das klinische Bild unterschiedlich polymorph sein und somit Ärzte verwirren.

Komplikationen

Bei der primären biliären Zirrhose sind die häufigsten Komplikationen Osteoporose, portale Hypertension (tritt aufgrund einer Verletzung der Durchblutung in der Leber durch Fibrose verursacht) und bösartige Neubildung der Leber. Die sekundäre biliäre Zirrhose wird gewöhnlich von der gleichen portalen Hypertension begleitet, ausgeprägte Koagulopathie und früher oder später führt zu Leberkrebs (es heißt Hepatokarzinom).

Diagnose von Gallenzirrhose

Der Plan der Untersuchung von Patienten mit Zeichen der biliären Zirrhose enthält normalerweise:

  • Ein erweiterter klinischer Bluttest (Abweichungen in der Formel können vorkommen).
  • Ein erweiterter biochemischer Bluttest. Ohne sie ist es unmöglich festzustellen, wie stark die Leberfunktion gelitten hat, und auch die Aktivität der Zerstörung von Hepatozyten zu beurteilen. Insbesondere in dieser Analyse der Ärzte sind folgende Indikatoren von Interesse: Aminotransferase, Proteine, Bilirubin, Lipoidogrammindizes.
  • Koagulogramm (es können Fehlfunktionen im Blutgerinnungssystem aufgrund von Defekten der Faktoren auftreten, die normalerweise in der Leber gebildet werden).
  • Bestimmung von Autoantikörpern (zur Feststellung der Pathologie - primär oder sekundär).
  • Die Elastometrie ist eine moderne Methode zur Bestimmung des Grades der fibrösen Degeneration der Leber. Ein anderer Name ist Fibroscan.
  • Biopsie und Histologie (erlauben, das Stadium der Fibrose mit großer Genauigkeit zu etablieren).
  • Ultraschalluntersuchung von Bauchorganen.
  • ERCPG (eine Kombination aus Endoskopie und Radiographie), die notwendig ist, um den genauen Ort der Okklusion des Gallengangs zu erkennen.

Gastroenterologen und Hepatologen beschäftigen sich mit der Behandlung der untersuchten Pathologie.

Prinzipien der Behandlung von Gallenzirrhose

Ansätze zur Behandlung von primären und sekundären Formen der Krankheit sind unterschiedlich.

In primären biliären Zirrhose Patienten sind gezeigt:

  • Strenge Diät.
  • Hormontherapie zur Verringerung der Autoimmun-Aggression.
  • Ursodeoxycholsäure (trägt zur Normalisierung der Prozesse der Gallenbildung und Gallenausscheidung bei).
  • Symptomatische Behandlung, die durchgeführt wurde, um die toxischen Wirkungen von in der Galle enthaltenen Substanzen auf den Körper zu reduzieren.
  • Medikamentenkorrektur von Protein- und Vitaminmangel.

In den Endstadium, wenn der Zustand des Patienten nicht mit Hilfe von Drogen stabilisiert wird, und es verschlechtert sich schnell, Lebertransplantation wird durchgeführt.

Bei der sekundären Gallenzirrhose ist die obligatorische Komponente der Behandlung die Wiederherstellung der Gallenbewegung entlang der Gallengänge. Es ist nicht ungewöhnlich für diesen chirurgischen Eingriff durchgeführt werden. Nach der Operation erhalten die Patienten eine strenge Diät, sowie eine Therapie mit Hepatoprotektoren und symptomatischen Mitteln.

Diät mit biliärer Zirrhose

Beachten Sie die Ernährung von Patienten mit biliärer Zirrhose ist bis zum Ende des Lebens notwendig. Völlig verboten für solche Leute Essen und Trinken sind:

  • Salo, fetter Fisch und Fleisch.
  • Gefüllte Brühen von Fleisch und Fisch.
  • Fett Milch, saure Sahne, Sahne.
  • Alkohol.
  • Kaffee.
  • Jedes geräucherte Fleisch.
  • Würstchen, verschiedene Brühwürste.
  • Mayonnaise, Ketchup und andere Soßen.
  • Eiscreme.
  • Schokolade.
  • Backen.
  • Konserven.
  • Pilze.
  • Gemüse - Spinat, Rettich, Rettich, Sauerampfer.
  • Bohnen.

Der Leberpatient benötigt Proteine, daher sollten sie fast die Hälfte der Nahrung ausmachen. Das Essen muss gekocht oder gedämpft werden. Man kann gar nicht frittieren, gebacken - nur gelegentlich.

Prävention

Um die Entwicklung einer sekundären Variante der Gallenzirrhose zu verhindern, ist es notwendig, Cholestase rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln. Dafür Es ist notwendig, regelmäßig Ultraschall der Organe der Bauchhöhle unterzogen werden und überwachen Sie Ihre Gesundheit. Nun, die primäre biliäre Zirrhose kann nicht verhindert werden. Die Angehörigen der Patienten müssen jedoch immer noch von Ärzten kontrolliert werden. Wenn solche Patienten Beschwerden haben oder wenn abnorme Leberwerte festgestellt werden, müssen sie sich notwendigerweise einer umfassenden Untersuchung des hepatobiliären Systems unterziehen.

Zubkova Olga Sergeevna, medizinische Gutachterin, Epidemiologe

Gallenzirrhose

Was ist biliäre Zirrhose?

Die biliäre Leberzirrhose ist eine chronische Erkrankung des Organs, die sich vor dem Hintergrund der Niederlage der Gallenwege bildet. Ärzte unterscheiden zwischen der primären und sekundären Form der Krankheit. Primär ist die biliäre Zirrhose, die durch Autoimmunprozesse bedingt ist, zunächst zur Cholestase und erst nach langer Zeit zur Zirrhose führt. Die sekundäre Form der Krankheit entwickelt sich als Folge einer Verletzung des Abflusses von Galle in den Hauptgallengängen.

Die Krankheit betrifft vor allem Menschen im arbeitsfähigen Alter (25 bis 55 Jahren), der Anteil dieser Art gibt es einen Fall von Zirrhose von 10 Frauen, die primäre Form der Krankheit vorherrscht, und männliche sekundäre. Bei Kindern ist die Krankheit selten.

Lebenszeit mit biliärer Zirrhose

Die Lebensdauer eines Patienten mit biliärer Zirrhose hängt vom Stadium ab, in dem die Krankheit diagnostiziert wurde. Oft leben Menschen mit dieser Krankheit für 20 Jahre oder länger und sogar ohne zu wissen, dass sie Gallenzirrhose haben. Nach dem Auftreten der ersten klinischen Symptome beträgt die Lebenserwartung etwa 8 Jahre. Im Durchschnitt sterben 50% der Patienten 8 Jahre nach der Manifestation der Krankheit, obwohl viel vom Grad der Hyperbilirubinämie abhängt.

Es ist jedoch unmöglich, die Lebenserwartung eines bestimmten Patienten in Abwesenheit vorherzusagen, da eine Anzahl von Faktoren, individuell für jeden Patienten, den Verlauf der Krankheit beeinflussen.

Symptome einer biliären Zirrhose

Die Symptome sollten nach der primären und sekundären Form der Krankheit gruppiert werden.

So ist primäre biliäre Zirrhose gekennzeichnet durch:

Inkonsistenter Juckreiz der Haut, der oft während der Nachtruhe auftritt, mit zusätzlichen irritierenden Faktoren (z. B. nach Kontakt mit Wollprodukten oder nach dem Baden). Juckreiz kann viele Jahre andauern;

Färbung der Haut in einer dunkelbraunen Farbe, besonders im Bereich des Schulterblattes, der großen Gelenke und später des ganzen Körpers;

Das Auftreten von flachen Bildung auf den Augenlidern, die das Aussehen einer Plaque hat. Sie sind oft ein paar, Xantelasms können auf der Brust, Handflächen, Gesäß, Ellenbogen auftreten;

Milzvergrößerung ist ein häufiges Symptom der Krankheit;

Eine Person kann beginnen, sich Sorgen über Schmerzen im rechten Hypochondrium zu machen, in den Muskeln, im Mund gibt es oft einen bitteren Geschmack, die Körpertemperatur steigt leicht an.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit werden alle Symptome verstärkt, Appetitlosigkeit beobachtet, Hautjucken wird unerträglich. Pigmentierungsbereiche gröber, die Haut schwillt an, die Endphalangen der Finger verdicken sich. Der Schmerz verstärkt sich, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens werden beobachtet, innere Blutungen können sich entwickeln. Die Aufnahme von Vitaminen und Nährstoffen ist schwierig, die Symptome der Hypovitaminose hängen zusammen. Lymphknoten erhöhen sich, es gibt Verstöße im Verdauungssystem.

Die sekundäre Form der Krankheit ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

Verstärkter Juckreiz der Haut, der bereits in den Anfangsstadien der Entwicklung der Krankheit ernsthafte Beschwerden verursacht;

Schmerzen im rechten Hypochondrium, während die Leber bei Palpation verdichtet und schmerzlos ist;

Die Haut und die Schleimhäute des Mundes und der Augen werden gelb, der Urin verdunkelt sich, und der Kot verfärbt sich;

Körpertemperatur überschreitet die Marke von 38 Grad;

Komplikationen der Zirrhose treten viel früher auf, insbesondere handelt es sich um portale Hypertension und Leberversagen.

Ursachen der Gallenzirrhose

Die Ärzte stellten fest, dass die primäre Form der Krankheit nicht infektiöser Natur ist. Als Hauptgrund werden daher Fehlfunktionen in der Arbeit des Immunsystems und die Produktion spezifischer Antikörper angesehen, die gegenüber intrahepatischen Gallenwegen aggressiv sind. Auch die Rolle der genetischen Prädisposition für das Auftreten der primären biliären Zirrhose wird nicht bestritten. Vielleicht beeinflussen solche Erkrankungen wie Autoimmunthyreoiditis, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis auch.

Die Entwicklung der sekundären Form der Krankheit führt zu:

Zyste des Gallengangs;

Chronische Pankreatitis und die dadurch bedingte Verengung des Gallengangs;

Sklerosierende oder eitrige Cholangitis;

Angeborene Fehlbildungen der Gallenwege;

Vergrößerung der Lymphknoten und Einklemmung der Gallengänge.

Behandlung von Gallenzirrhose

Das Behandlungsregime hängt davon ab, welche Form der Erkrankung bei dem Patienten diagnostiziert wird. Wenn er an einer primären biliären Zirrhose leidet, sollte die Therapie darauf abzielen, die Konzentration von Bilirubin im Blut zu reduzieren und so Cholesterin und alkalische Phosphatase zu reduzieren. Dies wird durch die Aufnahme von Ursodeoxycholsäure erleichtert. Darüber hinaus erhält der Patient Colchicin (um die Entwicklung von Komplikationen der Krankheit zu verhindern) und Methotrexat (um eine immunmodulierende Wirkung zu erzielen). Wenn die Erkrankung bereits zur Entwicklung von Bindegewebe in der Leber geführt hat, dann verschreiben Sie antifibrotische Medikamente.

Darüber hinaus muss der Patient die Lebensqualität verbessern und die Begleiterscheinungen der Krankheit loswerden. Zur Linderung von Juckreiz wird empfohlen, Colestipol, Naloxin, Antihistaminika zu nehmen. Um Cholesterin zu reduzieren, ist es ratsam, Statine zu nehmen. Wenn der Patient Aszites entwickelt, ist die Verwendung von Diuretika notwendig. Bei ernsthaften Komplikationen ist eine Spenderorgantransplantation erforderlich.

Wenn der Patient mit einer sekundären Form der Krankheit diagnostiziert wird, dann muss er vor allem den Abfluss von Galle normalisieren. Dies geschieht entweder durch Endoskopie oder durch einen chirurgischen Eingriff. Wenn solche Manipulationen nicht möglich sind, wird dem Patienten eine antibiotische Therapie verschrieben, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen.

Darüber hinaus müssen die Patienten eine spezielle Diät einhalten. Ärzte empfehlen, die Ernährungstabelle Nummer 5 zu übernehmen. Es beinhaltet die Begrenzung der Aufnahme von Fetten, Salz und Proteinen. Das Hauptprinzip der Ernährung ist fraktioniert, Essen wird in kleinen Portionen eingenommen.

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