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Zirrhose der Leber auf Ultraschall


Die destruktiven Effekte von Alkohol, Hepatitis und Kongestion führen oft zu Zirrhose. Veränderungen in der Leber werden durch Blut, Urin und Kot angezeigt, aber die effektivste diagnostische Methode ist Ultraschall, ein schmerzloses Verfahren, das keinen chirurgischen Eingriff erfordert. Ultraschall mit Zirrhose hilft, Krankheitssymptome rechtzeitig zu erkennen, die Ursachen zu erkennen und die richtige Behandlung zu verschreiben.

In unserer Zeit sind Ultraschallgeräte in vielen medizinischen und präventiven Einrichtungen erhältlich, was die rechtzeitige Diagnose erheblich erleichtert. Aus diesem Grund erhöht sich der Erfolg der Behandlung von Patienten jährlich.

Für die endgültige Schlussfolgerung wird eine umfassende Untersuchung durchgeführt, da diese Methode nicht 100% ist, obwohl es uns erlaubt, den Zustand des Organs genau zu untersuchen und die Anzeichen der Krankheit zu identifizieren.

Die Rolle von Ultraschall bei Zirrhose

Zu Beginn der Krankheit ist es schwierig, ein klinisches Bild zu diagnostizieren, weil es oft völlig fehlt oder nicht sehr ausgeprägt ist. Gleiches gilt für die Ultraschalluntersuchung. Ultraschall der Leber in den frühen Stadien der Zirrhose ist wenig informativ, da die Zeichen der Verletzungen in den Geweben und in den Blutgefäßen klein sind. Statistiken sagen jedoch, dass etwa 70% der Diagnosen durch Ultraschall bestätigt werden. Die neuesten Geräte helfen, den Zustand und die Parameter der Leber genau zu beurteilen.

Es ist wichtig, dass die Studie von einem qualifizierten Spezialisten durchgeführt wird. Es ist auch notwendig, die korrekte Vorbereitung des Patienten für das Verfahren durchzuführen.

Vorbereitung für die Forschung

Um eine maximale Aussagekraft des Ultraschalls zu gewährleisten, ist eine korrekte Diagnose notwendig:

  1. drei Tage vor dem Ultraschall, um alle gasproduzierenden Produkte aus der Nahrung auszuschließen;
  2. eine Studie 4 Stunden nach dem Essen durchzuführen, vorzugsweise am Morgen auf nüchternen Magen;
  3. der mit Gel zu schmierende Bereich;
  4. Nehmen Sie eine horizontale Position auf der Rückseite.

Norm mit Ultraschall der Leber

Während des Eingriffs wird die Gleichmäßigkeit des Organs sorgfältig geprüft, auch seine Form und Größe sind wichtig. In Abwesenheit von Pathologie zeigt Ultraschall folgende Ergebnisse:

  1. die Dicke des rechten Lappens beträgt 13 cm, der linke Lappen beträgt 7 cm,
  2. CWR (schräge vertikale Dimension) des rechten Lappens - 15 cm,
  3. CKD (kraniokaudale Größe) des linken Lappens beträgt 10 cm,
  4. die Länge des rechten Lappens beträgt 15 cm,
  5. die Höhe des linken Lappens beträgt 10 cm,
  6. Länge der Leber - 18 cm,
  7. der Durchmesser der Leber ist 23 cm,
  8. sagittale Größe - 12 cm,
  9. gewöhnlicher Gallengang - von 6 bis 8 mm,
  10. Pfortader - 13 mm, hohl - 15 mm Durchmesser,
  11. Arterie der Leber - von 4 bis 7 mm.

Beim Ultraschall der Leber des Kindes muss man berücksichtigen, dass es wächst, und in jedem Alter ändern sich die Parameter:

Die Struktur des Organs wird ebenfalls bewertet. Die normale Kontur der Leber ist deutlich sichtbar und hat keine Tuberkel, die Venen befinden sich nicht in der Mitte des Organs, die Struktur ist homogen (homogen). Die Struktur des Organs ist feinkörnig; die Hohlvene wird als eine bandförmige Formation erkannt, die Ultraschallwellen nicht reflektiert.

Ultraschall scannt auf Zirrhose

Die erste Sache, die Aufmerksamkeit in der Studie jedes internen Organs erregt, ist die Größe. Bei Leberzirrhose ist die Leber oft vergrößert, aber im letzten Stadium verkümmert (verkleinert sich) und schrumpft. Während der Höhe der Krankheit auf Ultraschall ist es bemerkenswert, dass die linken und kaudalen Lappen vergrößert sind, und die Kanten und Konturen des Organs geändert werden. An kleinen Stellen können diese Zeichen fehlen. Für andere Formen der Krankheit ist durch das Vorhandensein einer hügeligen Kontur und stumpfen Rand gekennzeichnet.

In der Differentialdiagnose von Hepatitis und Zirrhose sind diese Merkmale am wichtigsten. Solche Zeichen, wie das Vorhandensein einer knorrigen Kontur und Regeneration in Form von Knoten, wird von einer ernsteren Krankheit sprechen.

Auch das Blutversorgungssystem der Leber verändert sich. Im Gegensatz zum normalen kleinen Gefäßmuster treten verarmte Merkmale auf, die Venen in der Leber haben eine variable Breite. Die Durchmesser der Milz- und Pfortadervenen sowie der Leberarterie nehmen zu. Es gibt eine Verbindung der Gefäße der Bauchhöhle, die für einen gesunden Menschen nicht charakteristisch ist. In der Milzvene nimmt der Blutfluss ab oder stoppt, möglicherweise die Bewegung umkehrend.

Bei der Bildung von Narbengewebe zeigt Ultraschall eine unterschiedliche Dichte des Parenchyms. Eine inhomogene Struktur wird einen anderen Durchgang von Ultraschallwellen durch das Gewebe verursachen. In diesem Fall genügt es, das Vorhandensein eines Tumors nicht zu bemerken oder fälschlicherweise zu erkennen.

In 90% der Fälle vor dem Hintergrund der Zirrhose nimmt die Milz um mehr als 50 cm2 zu. Wenn sich die Krankheit entwickelt, gibt es Anzeichen eines pathologischen Prozesses in der Bauchhöhle in Form von Ödemen von Magen und Darm. In Zukunft wird Aszites gesehen, was die Ansammlung von Flüssigkeit im Magen und im letzten (End-) Stadium anzeigt.

Im Falle einer Autoimmunkrankheit tritt eine charakteristische Zunahme der Lymphknoten auf, die der Leber am nächsten sind. Ein besonderes Merkmal ist die längliche Form, während bei Krebs mit Metastasen sie gerundet sind. Die Abmessungen sind sehr beeindruckend - von 50 bis 60 cm Länge.

Während des Ultraschalls der Leber macht der Arzt eine Beschreibung der Bilder und zeichnet die Dimensionen auf. Diese Daten werden dann an den behandelnden Hepatologen oder Therapeuten übermittelt.

Symptome der Zirrhose

Wenn die Temperatur über 38 ° C ist, ist es wichtig, sich über die Beine und die Schwäche zu beschweren und zum Arzt zu gehen. Zirrhose ist gekennzeichnet durch Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Muskelschmerzen. Männer haben Brustdrüsen. Die rechtzeitige Behandlung in einer medizinischen Einrichtung und die Ernennung der Behandlung wird helfen, die Krankheit zu überwinden. Vaskuläre Sprossen auf der Haut und eine Erhöhung des Magenvolumens weisen auf ein vernachlässigtes Stadium hin. Die Haut des Patienten erhält einen gelblichen Farbton, dann eine sattere Farbe, die Aufmerksamkeit erregt.

Es muss daran erinnert werden, dass es unmöglich ist, Zirrhose allein zu Hause zu heilen. Dies erfordert medizinische Produkte und qualitative Untersuchungen anstelle der traditionellen Medizin.

Primäre und sekundäre biliäre Zirrhose: Anzeichen, Diagnose und Behandlung

Eine der unangenehmen Lebererkrankungen, die mit einer Funktionsverletzung einhergeht, ist die Gallenzirrhose. Mit dieser Pathologie wird die Struktur des Organs infolge von Fehlern im Abfluss von Galle sowie Veränderungen in der Struktur der Gallengänge zerstört.

Gallenzirrhose ist in zwei Arten unterteilt: primäre und sekundäre. In der Regel wird diese Krankheit bei Menschen mittleren Alters diagnostiziert, am häufigsten jedoch nach 50 bis 60 Jahren.

Primäre biliäre Leberzirrhose

Beschreibung und Merkmale der Krankheit

Bei dieser Form der Zirrhose handelt es sich um eine langsam fortschreitende Lebererkrankung autoimmuner Art, bei der die Gallenwege betroffen sind.

Die Verletzung der Immunität führt dazu, dass zerstörerische Transformationen der Gallenwege beobachtet werden. Meistens ist eine solche Zerstörung autoimmuner Natur. Die medizinische Praxis zeigt, dass diese Pathologie bei Frauen viel häufiger als beim stärkeren Geschlecht erkannt wird.

Das Fortschreiten eines solchen pathologischen Zustands im menschlichen Körper führt zur Entwicklung einer Cholestase, die zu einer Zirrhose führt.

Bei der Diagnose einer biliären Zirrhose wird in fast allen Fällen eine Autoimmunität festgestellt. Die Studie ermöglicht den Nachweis von Antikörpern gegen innere Mitochondrienmembranen, jedoch nicht die Integrität der Gallengänge.

Ursachen der Entwicklung

Mögliche Ursachen der primären Zirrhose

Heutzutage untersuchen Spezialisten die Ursachen, die zur Entwicklung einer solchen Pathologie führen.

Die durchgeführten Forschungen zeigen, dass die folgenden Gründe für die Entwicklung der primären Leberzirrhose eine Rolle spielen:

  1. Der genetische Faktor, dh die Krankheit, kann durch Erbschaft übertragen werden. Langfristige Praxis zeigt, dass, wenn ein Patient in einer Familie identifiziert wird, die Wahrscheinlichkeit, diese Krankheit in der nächsten Generation zu erkennen, zunimmt.
  2. In einigen Fällen tritt die Entwicklung einer Lebererkrankung als Folge des Eindringens verschiedener Arten von Infektionen in den Körper auf. biliäre Zirrhose Diagnostizieren wird durch eine Untersuchung der gesamten Körper und gramnegativen Flora begleitet wird häufig festgestellt, die eine Entzündung in dem Urogenitalsystem provoziert.
  3. Gewöhnlich schafft die Reduzierung der Schutzfunktionen des Körpers günstige Bedingungen für das Fortschreiten verschiedener Krankheiten. Oft werden neben dem Nachweis einer biliären Zirrhose auch andere Pathologien entdeckt, deren Entwicklung durch Autoimmunfaktoren ausgelöst wird.

Symptomatologie

Die Hauptsymptome der Pathologie

Das Auftreten bestimmter Symptome bei einer solchen Erkrankung wird durch den Grad ihrer Aktivität im menschlichen Körper bestimmt.

Die biliäre Zirrhose kann sich nicht lange manifestieren, deshalb ist es ziemlich üblich, die Pathologie in den letzten Stadien ihrer Entwicklung zu diagnostizieren.

Es ist möglich, die folgenden Anzeichen, die bei einer solchen Krankheit auftreten, in einem frühen Stadium zu unterscheiden:

  • das Auftreten von Juckreiz auf der Haut
  • allgemeine Schwäche des gesamten Organismus
  • verringerter Appetit und Ablehnung zu essen
  • konstanter Mangel an Stimmung und erhöhter Schläfrigkeit
  • eine starke Abnahme des Körpergewichts bis zur vollständigen Erschöpfung
  • Entwicklung von arterieller Hypotension
  • Hautfarbe in gelb
  • Vergrößerung der Milz

Von Beginn der Entwicklung der Krankheit im menschlichen Körper, bevor es erkannt wird, kann mehrere Jahre dauern, und oft wird die Pathologie bereits in einem späten Stadium diagnostiziert.

In dieser Situation können folgende Anzeichen einer Zirrhose beobachtet werden:

  • das Auftreten von Anzeichen von Leberversagen
  • Bildung auf der Haut der Besenreiser
  • das Auftreten von Enzephalopathie
  • das Auftreten von Plaques um die Sehorgane
  • Entwicklung von Hyperpigmentierung der Haut

Diagnose der Krankheit

Der Nachweis der primären Zirrhose erfolgt mit verschiedenen diagnostischen Methoden. Sorgfältiges Studium der Anamnese des Patienten, die auf das Vorhandensein von Pathologiesymptomen und den Zeitpunkt ihres Auftretens aufmerksam macht.

Bei der Untersuchung des Patienten wird auf die Vergilbung der Haut sowie auf die Bildung von Kämmen und Robben hingewiesen. Bei der Palpation kann man schmerzhafte Empfindungen wahrnehmen, deren Lokalisation das richtige Hypochondrium ist. Die Methode des Klopfens zeigt große Größen von Organen wie Leber und Milz, und dies wird von einem Anstieg der Körpertemperatur begleitet.

Es wird nicht nur der physische, sondern auch der psychische Zustand des Patienten beurteilt, der durch das Ergebnis einer Erkrankung wie der hepatischen Enzephalopathie gestört sein kann.

Mit dieser Pathologie zerfallen die gesunden Zellen des Organs in das Gehirngewebe und der Prozess des Blutflusses durch die Gefäße wird unterbrochen, was zu einer vollständigen Intoxikation des Körpers führt.

Um die Diagnose zu bestätigen, werden Laboruntersuchungen durchgeführt und ggf. weitere diagnostische Verfahren eingesetzt. Oft treten Schwierigkeiten bei der Erkennung einer biliären Zirrhose auf, wenn die Krankheit in den frühen Stadien ihrer Entwicklung diagnostiziert wird, und dies ist aufgrund des Fehlens einer klar ausgedrückten Symptomatik.

Behandlung

Wege zur Behandlung der primären Leberzirrhose

Das Hauptziel der Behandlung bei primärer biliärer Zirrhose ist es, die Schwere ihrer Symptome zu verringern, ihre Progression im menschlichen Körper zu verlangsamen und eine Therapie durchzuführen, um mögliche Komplikationen zu verhindern.

Oft wird die Behandlung der Krankheit mit Hilfe von nicht-medizinischen Behandlungsmethoden durchgeführt und die wichtigste Entscheidung für den Patienten ist eine völlige Verweigerung von Rauchen und Alkohol. Um das Fortschreiten der Krankheit zu verringern, wird außerdem empfohlen, die Einnahme von Medikamenten abzulehnen, die eine zerstörerische Wirkung auf die Zellen des Organs haben können. Es ist wichtig, einer speziellen Diät zu folgen, sowie die erhöhte körperliche Anstrengung auf den Körper aufzugeben.

Patienten mit primär biliärer Zirrhose wird empfohlen, alle Infektionskrankheiten zu behandeln, die gleichzeitig mit Leberzirrhose auftreten können.

Für den Fall, dass dem Patienten ein chirurgischer Eingriff gezeigt wird, wird die Verabreichung von antibakteriellen Arzneimitteln verschrieben. Dies liegt an der Tatsache, dass ihr Empfang eine mögliche Infektion des Körpers des Patienten verhindert. Die stationäre Behandlung und die Einhaltung der Bettruhe sind in solchen Situationen erforderlich, in denen die primäre Zirrhose in die Dekompensationsstufe übergeht.

Bei der Behandlung einer solchen Krankheit sind folgende Methoden zur Eliminierung von Krankheiten verboten:

  • Die Verwendung von Studien, die von Stresstests begleitet werden
  • Balneologische Verfahren
  • Verwendung von Physiotherapie

Behandlung und Korrektur von Verletzungen des hepatobiliären Systems erfolgt mit Hilfe von:

  • Zytostatika - helfen, Narben in der Leber zu reduzieren
  • Hepatoprotektoren - unterstützen die Aktivität der Körperzellen
  • Cholagogue bedeutet - aktivieren und erhöhen die Ausscheidung von Galle aus der Leber
  • Entzündungshemmende Medikamente - helfen, das Fortschreiten des entzündlichen Prozesses im Körper zu reduzieren
  • Antioxidantien - helfen, die Auswirkungen von Giftstoffen und Zerfallsprodukten im Körper zu reduzieren
  • Diuretika - mit einer erhöhten Flüssigkeitsansammlung im Bauchbereich, wirken sie stimulierend auf die Nieren und helfen, sie aus dem Körper zu entfernen

Video. Primäre biliäre Leberzirrhose.

Die Hauptbehandlung für diese Pathologie der Leber umfasst:

  • Einhaltung der Diät Nummer 5, die den vollständigen Ausschluss ihrer Ernährung von scharfen, frittierten, fettigen und geräucherten Speisen sowie Speisesalz beinhaltet
  • Empfang von Vitaminkomplexen im Verlauf der Behandlung
  • die Ernennung von Enzympräparaten, die keine Galle enthalten und dem Verdauungssystem helfen
  • Verweigerung jeglicher körperlicher Anstrengung und psychoemotionaler Stress sowie vollständige Einhaltung der Bettruhe

Die Behandlung der Pathologie wird gewöhnlich unter der Aufsicht des Spezialisten durchgeführt, und ihre Dauer wird vom Stadium der Entwicklung der Leberzirrhose bestimmt.

Für den Fall, dass die Symptome von Leberversagen allmählich zunehmen, ist der einzige Ausweg in dieser Situation ein chirurgischer Eingriff.

Während der Operation wird eine Lebertransplantation durchgeführt und die meisten Patienten leben nach ca. 8-10 Jahren.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Progression und Merkmale der Entwicklung der sekundären biliären Zirrhose

Die Entwicklung einer solchen Krankheit entwickelt sich mit vollständiger oder teilweiser Verstopfung der Gallenwege und dies geschieht unter dem Einfluss äußerer Ursachen.

Zirrhose kann in verschiedenen Formen auftreten und es ist sekundäre Zirrhose, die bei 1/10 Patienten diagnostiziert wird. Meistens wird diese Krankheit bei Männern nachgewiesen, als bei Frauen.

Oft entwickelt sich diese Pathologie vor dem Hintergrund solcher Krankheiten wie:

  • Störung des Magen-Darm-Traktes
  • Operation, um die Gallenblase zu entfernen
  • Progression im Körper der Pankreatitis ist chronisch
  • bösartige und gutartige Neoplasmen

Für den Fall, dass der Prozess des Abflusses von Galle im menschlichen Körper verletzt wird, verursacht es das Wachstum und die Expansion von kleinen Kanälen. Als Folge tritt ein entzündlicher Prozess bakterieller oder aseptischer Art auf, der Cholangitis genannt wird. Das Fortschreiten dieses pathologischen Zustandes endet mit einer Schwellung der Portalwege sowie deren Ausdehnung.

Mit der Entwicklung der sekundären Zirrhose kommt es zu einer Ansammlung von Galle in den destrukturierten Kanälen und das Ergebnis ist eine Veränderung der nekrotischen Natur in den Geweben des Organs.

Es gibt Schäden und allmählichen Tod von Hepatociden, was auf die Entwicklung von sekundärer Zirrhose hinweist. Eine solche Krankheit kann sich sowohl für mehrere Monate als auch für 3-5 Jahre entwickeln und hängt von dem zerstörenden Ausfluss von Galle aus der Leber ab. Für den Fall, dass der Patient an einer vollständigen Durchgängigkeit der Gallenwege leidet, kann die Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose innerhalb weniger Monate auftreten.

Ursachen der Pathologie

Mögliche Ursachen für sekundäre Zirrhose

Die sekundäre Leberzirrhose ist begleitet von dem Auftreten eines so wichtigen Symptoms, wie das Auftreten von Problemen beim Abfluss von Galle aus dem Körper.

Die Ursachen für die Entwicklung eines solchen pathologischen Zustands sind unbekannt und können am häufigsten unter dem Einfluss der folgenden Faktoren auftreten:

  • Vorhandensein einer angeborenen Anomalie beim Patienten
  • Bildung von Gallensteinen
  • die Operation, deren Folge das Auftreten von Veränderungen in den Gallengängen war
  • Progression von gutartigen Tumoren
  • bösartige Neubildungen im Körper des Patienten
  • erhöhte Lymphknotengröße und Druck auf die Gallenwege
  • Entwicklung des Entzündungsprozesses in den Gallengängen

Jede dieser Ursachen kann die Entwicklung einer sekundären Leberzirrhose auslösen, deren Beseitigung ein komplexer Prozess ist.

Symptome

Anzeichen von Leberpathologie

Die sekundäre biliäre Zirrhose ist wie die primäre mit dem Auftreten einer bestimmten Symptomatik verbunden.

Wir können die folgenden für diese Krankheit charakteristischen Zeichen unterscheiden:

  • das Auftreten von Pruritus der Haut und oft ist dies eines der ersten Anzeichen
  • Zunahme der Lebergröße und ihrer verstärkten Verdichtung sowie das Auftreten von schmerzhaften Empfindungen während ihrer Palpation
  • Verfärbung der Haut, der Schleimhäute und der Sklera in gelb
  • färben den Urin in einer dunklen Farbe und geben ihm einen Farbton von Bier
  • Für den Fall, dass die Ursache der Zirrhose Cholelithiasis ist, entwickelt sich der Schmerz an der Stelle der Leber und der Gallenblase
  • Es gibt eine Zunahme der Größe der Milz

Eine solche Symptomatik deutet darauf hin, dass im menschlichen Körper eine aktive Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose stattfindet

Behandlung von Leberzirrhose

Merkmale der Behandlung der sekundären Zirrhose

Die Behandlung einer solchen Krankheit zielt primär darauf ab, die Ursache zu beseitigen, die ihre Entwicklung provoziert hat.

Die Lösung dieses Problems beinhaltet die Durchführung von:

  1. Extraktion von Steinen
  2. Choledochotomie
  3. Bougie

Bei Kontraindikationen für die Operation besteht die Möglichkeit, den Zustand des Patienten zu verbessern und sein Leben zu verlängern.

Für den Fall, dass ein chirurgischer Eingriff unmöglich wird, wird die gleiche medikamentöse Therapie wie bei der primären biliären Zirrhose verwendet. Der Grad der Obstruktion und die Ursache ihrer Entwicklung sowie die Möglichkeit ihrer effektiven Beseitigung bestimmen die Prognose für eine solche Pathologie.

Prävention von Leberzirrhose

Mit der Entwicklung einer solchen Erkrankung als primäre biliäre Zirrhose zielen vorbeugende Maßnahmen primär darauf ab, ein weiteres Fortschreiten der Pathologie zu verhindern. Um dieses Problem zu lösen, ist es daher wichtig, die Behandlung der Zirrhose im Anfangsstadium ihrer Entwicklung zu beginnen, dh zu Beginn der fortschreitenden Entzündung.

In dem Fall, in dem die Krankheit in den späten Stadien ihrer Entwicklung identifiziert wurde, ist es wichtig, präventive Maßnahmen zu ergreifen, um Blutungen aus Krampfadern zu verhindern. Um dieses Problem zu lösen, erhalten alle Patienten, bei denen eine Leberzirrhose diagnostiziert wird, eine Ösophagogastroduodenoskopie.

Bei einem erhöhten Blutungsrisiko verschreiben Spezialisten Beta-Blocker.

Für den Fall, dass Kontraindikationen für ihre Zulassung vorliegen, gelten folgende Verfahren:

  • Ligation
  • Sklerose von Krampfadern

Darüber hinaus umfasst die Krankheitsprävention:

  • Empfang von Vitaminpräparaten
  • rationale Ernährung
  • Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils
  • Ablehnung schlechter Gewohnheiten
  • Einschränkung der körperlichen und psychoemotionalen Belastungen

Gallenzirrhose ist eine der komplexen Pathologien, deren Wirksamkeit von der rechtzeitigen Erkennung der Krankheit und dem Beginn der Behandlung abhängt. Das Auftreten der ersten Symptome der Krankheit erfordert einen sofortigen Anruf beim Arzt, der eine rechtzeitige Behandlung ermöglicht und die Entwicklung von Komplikationen vermeidet.

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Gallenzirrhose

Gallenzirrhose - eine chronisch fortschreitende Erkrankung, gekennzeichnet durch den allmählichen Ersatz von Lebergewebe durch fibröse Narben. Die Pathologie für eine lange Zeit manifestiert sich nicht, oft wird die Diagnose während Screening-Untersuchungen zufällig gemacht. In späteren Stadien sind äußere Zeichen (kleine Leberzeichen), portale Hypertension, Schädigung anderer Organe und Systeme, hepatische Enzephalopathie charakteristisch. Eine vorläufige Diagnose der Zirrhose und ihrer Komplikationen wird auf der Grundlage von Hilfsmethoden etabliert: Ultraschall, CT des hepatobiliären Systems, ERCP, klinische und biochemische Analysen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage von Leberbiopsie und Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern im Blut gestellt. Die Krankheit ist unheilbar, in den späteren Stadien kann das Leben des Patienten nur von der Leber transplantiert werden. Nicht-chirurgische Behandlung besteht aus symptomatischer Therapie, Entgiftung, Vitamintherapie und Diät-Compliance.

Gallenzirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine schwere Lebererkrankung, bei der normales Lebergewebe durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Diese Pathologie ist häufiger bei Frauen nach 40 Jahren, und die Gesamtprävalenz beträgt 40-50 Fälle pro 1 Million der Bevölkerung. Es ist die enge Beziehung der Krankheit mit den erblichen Faktoren bemerkt - unter den Verwandten findet sich diese Pathologie 570 Male öfter. Bis heute ist die Pathogenese der primären biliären Zirrhose bis zum Ende nicht untersucht worden, so dass die genauen Ursachen ihres Auftretens ebenfalls unbekannt sind.

Mehr als 95% der Krankheitsfälle im Blut bestimmen antimitochondriale Antikörper. Wissenschaftler können jedoch immer noch nicht herausfinden, warum nur Mitochondrien des Lebergewebes betroffen sind, und in anderen Geweben geschieht dies nicht. Die Heimtücke dieser Krankheit in ihrem latenten Beginn - sehr oft können die biochemischen Anzeichen der Krankheit während der Untersuchung auf andere Krankheiten zufällig entdeckt werden. Der Krankheitsverlauf ist progressiv, in den späten Stadien der Leberschädigung wird seine Transplantation nachgewiesen - nur in diesem Fall ist es möglich, das Leben eines kranken Menschen zu retten.

Ursachen der Gallenzirrhose

Die moderne Gastroenterologie verbindet die Entwicklung der primären biliären Zirrhose mit Autoimmunkrankheiten im Körper. Die Krankheit ist erblich: Fälle von Gallenzirrhose sind im Familienkreis sehr häufig. Auf der Autoimmun Natur der Krankheit und sagt, dass seine Beziehung mit anderen Krankheiten in dieser Gruppe: rheumatoider Arthritis, renale tubuläre Azidose, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis und andere.

Trotz des Nachweises von Mitochondrien-Antikörpern bei praktisch allen Patienten mit dieser Form der Zirrhose war es nicht möglich, die Assoziation dieser Antikörper mit der Zerstörung der Leberzellen nachzuweisen. Es ist bekannt, dass die Erkrankung mit einer aseptischen Entzündung der Gallenwege, einer ausgeprägten Proliferation des Epithels und fortschreitender Fibrose im Kanalbereich beginnt. Allmählich lässt der Entzündungsprozess nach, aber die Fibrose breitet sich weiter auf das Lebergewebe aus und verursacht dessen irreversible Zerstörung.

Provozieren den Beginn des Prozesses und anderen Krankheiten: angeborene Fehlbildungen der Gallenwege und erworbene Deformitäten, Cholelithiasis, intrahepatischen Tumoren und vergrößerte Lymphknoten in der Leber, der Gallengang Zysten, primäre sklerosierende Cholangitis, eitriger oder. Auch auslösen den Ausbruch der Krankheit ist eine Infektion Gram - Enterobakterien, die auf ihrer Oberfläche ähnlich wie mitochondriale Antigene aufweisen. Das Blut bei dieser Krankheit nicht nur durch Antikörper gegen Mitochondrien und glatte Muskelzellen bestimmt, sondern auch andere Immunerkrankungen: erhöhte Konzentration von Immunglobulin M, beeinträchtigt Produktion von B- und T-Lymphozyten. All dies spricht für eine autoimmune Pathogenese der primären biliären Zirrhose.

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund von Krankheiten, die zu stagnierender Galle in den extrahepatischen Gallenwegen führen. Dazu gehören Atresien, Steine ​​und Strikturen der Gallenwege, Krebs der extrahepatischen Gallenwege, Zysten Choledocha und Mukoviszidose.

Klassifizierung der Gallenzirrhose

Die korrekte Klassifizierung der Zirrhose ist wichtig für die Entwicklung von Taktiken für die weitere Behandlung. Die Leberfunktion für Gallenzirrhose wird auf der Child-Pugh-Skala beurteilt. Diese Skala berücksichtigt das Vorhandensein von Aszites, Enzephalopathie, Bilirubin, Albumin und Prothrombin-Index (der Index des Blutgerinnungssystems). Abhängig von der Anzahl der für diese Indikatoren zugewiesenen Punkte werden die Stufen der Zirrhose-Kompensation unterschieden. Die Klasse A zeichnet sich durch eine Mindestpunktzahl aus, die Lebenserwartung beträgt bis zu 20 Jahre, das Überleben nach Kavitationsoperationen liegt bei mehr als 90%. In der Klasse B ist die Lebenserwartung geringer und die Mortalität nach kaimitären Operationen beträgt mehr als 30%. In der Klasse C beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als 3 Jahre und die Mortalität nach kaimitären Operationen liegt bei mehr als 80%. Die Zuordnung zu einem Patienten der Klasse B oder C weist auf die Notwendigkeit einer Lebertransplantation hin.

In Russland ist die METAVIR-Skala weit verbreitet, in der der Grad der Fibrose auf der Grundlage von Biopsie-Daten beurteilt wird, Grad-Grading ist von 0 bis 4; 4 Grad zeigt das Vorhandensein von Zirrhose an.

Symptome einer biliären Zirrhose

In den frühen Stadien sind die Symptome der Zirrhose unspezifisch und ausgelöscht. In den meisten Fällen beginnen Beschwerden mit Hautjucken. Mehr als die Hälfte der Patienten klagen über periodische juckende Haut, und jeder Zehnte ist besorgt über den unerträglichen Juckreiz mit Kämmen auf der Haut. Häufiger Juckreiz erscheint für sechs Monate und sogar mehrere Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht, aber manchmal können diese beiden Symptome gleichzeitig auftreten. Charakteristische Anzeichen einer beginnenden Zirrhose sind auch erhöhte Müdigkeit, Schläfrigkeit, trockene Augen. Gelegentlich kann das erste Anzeichen der Krankheit die Schwere und der Schmerz im rechten oberen Quadranten sein. Wenn die Untersuchung ein erhöhtes Niveau von Gammaglobulinen zeigt, eine Verletzung des Verhältnisses von AST zu ALT, eine Tendenz zur arteriellen Hypotonie.

Wenn sich die Krankheit entwickelt, erscheinen andere Symptome. Äußerlich manifestiert sich die Zirrhose in einer Gruppe kleiner Leberzeichen: vaskuläre Sterne auf der Haut; rotes Gesicht, Handflächen und Füße; erhöhte Speicheldrüsen; Gelbsucht der Haut und aller Schleimhäute; Beugekontraktur der Hände. Auch die Fingernägel des Patienten verändern sich - sie werden breit und flach (Verformung der Nägel als "Sanduhr"), querverlaufende weißliche Streifen erscheinen auf ihnen; Nagelphalangen verdicken ("Drumsticks"). Um die Gelenke und im Gesicht, die Augenlider sind weißliche Knötchen gebildet - Fettablagerungen.

Weiterhin sind die externen Manifestationen von Symptomen der portalen Hypertonie sind: durch den Druck in der Pfortader Milz erhöht sich in der Größe zunimmt, in den Venen der Bauchhöhle Stagnation auftritt - gebildet Krampf Hämorrhoiden und Speiseröhren Venen an der vorderen Bauchwand verlängert Venennetz des Typs „Qualle Kopf gebildet ". Die venöse Stase verursacht propotevanie Flüssigkeit in die Bauchhöhle mit Aszitesbildung, in schweren Fällen - Peritonitis.

Je ausgeprägter die Läsion der Leber ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen der Zirrhose. Aufgrund einer Verletzung der Resorption von Vitamin D entwickeln etwa ein Drittel der Patienten Osteoporose, die sich in pathologischen Frakturen manifestiert. Die Verletzung der Fettaufnahme führt zu einem Mangel aller fettlöslichen Vitamine (A, K, D, E), der sich als Anzeichen einer Polyhypovitaminose manifestiert. Kot wird überschüssiges Fett entfernt - Steatorrhoe. Bei einem Fünftel der Patienten tritt eine gleichzeitige Hypothyreose auf, Myelopathien und Neuropathien entwickeln sich. Krampfadern der Speiseröhre und des Mastdarms können zu massiven Blutungen mit der Entwicklung eines hämorrhagischen Schocks führen. Die Leberschwäche führt zu Funktionsstörungen anderer Organe und Systeme: hepatorenale, hepatisch-pulmonale Syndrome, Gastro- und Colopatie entwickeln sich. Aufgrund der Tatsache, dass die Leber nicht die Funktion der Reinigung des Körpers von Toxinen erfüllt, zirkulieren sie frei im Blut und üben eine toxische Wirkung auf das Gehirn aus, was zu einer hepatischen Enzephalopathie führt. Sehr oft, am Ende der biliären Zirrhose, kann ein hepatozelluläres Karzinom (bösartiger Tumor), vollständige Unfruchtbarkeit entwickeln.

Diagnose von Gallenzirrhose

Bei Vorhandensein von den Merkmalen der Stagnation der Galle wird das klinische und biochemische Profil bewertet. Für später von erhöhten Konzentrationen an alkalischer Phosphatase und r-GTP, Verschiebung ALT und AST-Verhältnis, Bilirubin steigt gekennzeichnet Zirrhose. den Immunstatus des Patienten untersuchen: erhöhte Konzentration von Immunglobulin M Antikörper gegen Mitochondrien, als deutlichen Anstieg in der Höhe des Rheumafaktors, zu glätten Antikörper Muskelfasern, Gewebe Schilddrüsenzellkerne (Anti-Atomkraft-Antikörper).

Anzeichen von Leberfibrose können auf Ultraschall der Leber und CT des hepatobiliären Systems nachgewiesen werden, aber die endgültige Diagnose kann erst nach einer Leberbiopsie gestellt werden. Sogar in der Studie einer Biopsie können die Veränderungen der Leber, die charakteristisch für biliäre Zirrhose sind, nur in den frühen Stadien der Krankheit nachgewiesen werden, dann wird das morphologische Bild für alle Arten von Zirrhose gleich.

Die Erkennung oder Eliminierung von Krankheiten, die zur Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose führen, ist durch zusätzliche Studien möglich: Ultraschall der Bauchhöhle, MR-Pankreatocholangiographie, ERCP.

Behandlung von Gallenzirrhose

Bei der Behandlung dieser schweren Erkrankung nehmen der Therapeut, Gastroenterologe, Hepatologe und Chirurg aktiv teil. Die Ziele der Therapie für Zirrhose ist es, das Fortschreiten der Zirrhose zu stoppen und die Auswirkungen von Leberversagen zu beseitigen. Verlangsamen Sie die Prozesse der Fibrose mit Immunsuppressiva (hemmen Sie den Autoimmunprozess), Cholagogue (beseitigen Sie die Cholestase).

Eine symptomatische Therapie ist die Prävention und Behandlung von Komplikationen der Zirrhose: hepatische Enzephalopathie durch diätetische Therapie eliminiert (Abnahme des Anteils an Proteinen, pflanzlichen Lebensmittelzutat erhöhen), Entgiftungstherapie, Abnahme der portalen Hypertension wird mit Diuretika erreicht. Notwendig sind Multivitaminpräparate, Enzyme werden verschrieben, um die Verdauung zu verbessern. In Zirrhose der Klasse A und B wird empfohlen, den körperlichen und emotionalen Stress, während der Klasse C zu begrenzen - Bettruhe.

Die wirksamste Methode zur Behandlung von Gallenzirrhose ist die Lebertransplantation. Nach der Transplantation überleben mehr als 80% der Patienten in den nächsten fünf Jahren. Rückfall der primären biliären Zirrhose tritt bei 15% der Patienten auf, aber bei den meisten Patienten sind die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung ausgezeichnet.

Prognose und Prävention von Gallenzirrhose

Es ist fast unmöglich, das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern, aber die Wahrscheinlichkeit von Alkohol und Rauchen kann erheblich reduziert werden, regelmäßige Untersuchung mit einem Gastroenterologen in Fällen von Gallenzirrhose in der Familie, eine angemessene Ernährung und eine gesunde Lebensweise.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Das Auftreten der ersten Krankheitssymptome ist erst in zehn Jahren nach Ausbruch der Krankheit möglich, aber die Lebenserwartung mit beginnender Zirrhose beträgt nicht mehr als 20 Jahre. Prognostisch ungünstig ist das schnelle Fortschreiten von Symptomen und morphologischen Mustern, das mit Zirrhose-Autoimmunerkrankungen verbundene ältere Alter. Am ungünstigsten in Bezug auf die Prognose ist das Verschwinden von Pruritus, die Reduktion von Xantomatose-Plaques, die Senkung des Cholesterinspiegels im Blut.

Beschreibung eines Ultraschalls für Leberzirrhose

Zirrhose ist eine schwere Lebererkrankung mit irreversibler Zerstörung ihrer Gewebe und einer Verletzung ihrer Funktionen. Ultraschall bei Zirrhose - die Beschreibung und Differentiation der Erkrankung, der wichtigsten Diagnosephase, und rechtzeitige Behandlung ist die einzige Möglichkeit einer positiven Überlebensprognose.

Ultraschall mit Zirrhose - eine Beschreibung des klinischen Bildes und mit der Verwendung von zusätzlichen (klärenden) Methoden ermöglicht es eine genaue Beurteilung der Krankheit, ihres Stadiums und ihrer Spezies. Der Einsatz dieser Methode ist ein unverzichtbares Element der modernen Diagnostik und wird überall erfolgreich angewendet.

Spezifität der Krankheit

Im Allgemeinen ist Leberzirrhose eine Pathologie des Organs, die mit der Umwandlung des Leberparenchymgewebes in ein Stroma oder fibröses Gewebe verbunden ist. Wenn sich die Krankheit entwickelt, ändert sich die Größe der Leber signifikant (nimmt ab oder nimmt zu), wird abnormal dicht und knollig. Die Pathogenese der Erkrankung besteht in der Genmodifikation von Hepatozyten und dem Auftreten von pathologisch strukturierten Zellen, was zu einer Entzündungsreaktion auf der Ebene des Immunsystems führt.

Abhängig von den ätiologischen Eigenschaften der Krankheit ist in die folgenden Hauptarten von Zirrhose unterteilt:

  1. Alkoholische Zirrhose wird durch Toxine in alkoholischen Getränken verursacht. Phasen der Entwicklung - akute Hepatitis und Dystrophie des Fettgewebes mit Fibrose, Nekrose von Hepatozyten und der Prozess der Autoimmunorientierung.
  2. Virale Zirrhose hat einen infektiösen Mechanismus (Hepatitis B, C) und Autoimmunprozesse sind auf Lipoproteine ​​gerichtet.
  3. Die kongestive Zirrhose beruht auf einer Nekrose von Hepatozyten aufgrund von unzureichender Blutversorgung, Hypoxie und stagnierenden Erscheinungen in den Venen. Vor diesem Hintergrund manifestiert sich eine Hypertonie, die durch die Zerstörung von Portalgefäßen, Aszites, Splenomegalie, Thrombozytopenie, Leukopenie und Anämie entsteht. Es kann Enzephalopathien geben.
  4. Die biliäre Zirrhose des primären Typs ist hauptsächlich auf die genetische Pathologie der Immunregulation zurückzuführen. Die wichtigsten Stadien der Erkrankung - chronische Cholangitis, biliäre Kanälchen Zerstörung, Gewebevernarbung und Verengung Tubuli SKD Typ Krankheit mit dem Auftreten von Cholestase.

Auch ergab ziemlich seltene Krankheit: officinalis, Gallensekundär Typen, angeborene Erkrankungen (tirozinoz, Glykogenose, Galaktosämie, etc...), die vermittlungsVerdauungs (Diabetes, Fettleibigkeit, etc...), Kryptogen, indisch sowie Budd-Chiari-Syndrom.

Nach morphologischen Merkmalen ist es üblich, zwischen den folgenden Arten von Krankheiten zu unterscheiden:

  • Die Ansicht der kleinen Knoten (melkonodulyarny) wird mit der Größe der Knoten bis zu 3 mm bestimmt;
  • Knoten (macronodular) - Knoten haben eine Größe von mehr als 3 mm;
  • septale Arten von unvollständigem Charakter;
  • gemischte Vielfalt.

Schweregrad der Krankheit

Um den Schweregrad der Krankheit zu beurteilen, wurden mehrere Techniken unter Verwendung des Ballsystems angewandt. Mit dem Child-Pugh-Kriterium können Sie Punkte für die folgenden Parameter verdienen:

  • Ascid: 1 Punkt - abwesend; 2 Punkte - weich, leicht heilbar; 3 Punkte - schwer zu heilen;
  • Enzephalopathie: 1 Punkt - abwesend; 2 Punkte - einfach; 3 Punkte - schwere Form;
  • Bilirubin (μmol / l): 1 Punkt - bis zu 34; 2 Punkte - 34-51; 3 Punkte - über 51;
  • Albumin (g): 1 Punkt - über 35; 2 Punkte - 28-35; 3 Punkte - bis 28;
  • PTV (s): 1 Punkt - 1-4; 2 Punkte - 4-6; 3 Punkte - über 6.

Die Punktzahlen, die für alle Parameter erhalten wurden, werden zusammengefasst und der Schweregrad wird in Klassen eingeteilt: A - bis zu 6 Punkte; B - 7-9 Punkte; C - 10-15 Punkte.

Durchführung von Ultraschall der Leber

Die Methoden der Ultraschallforschung liefern genügend Informationen für die Diagnose. Der Mechanismus in der Grauskala ist besonders gut sichtbar. Um die Effizienz zu verbessern, wenn Ultraschall von Leberzirrhose und anderen Lebererkrankungen von verschiedenen Arten von Krankheiten mit Hilfe moderner Techniken Farbdoppler (TSTSK) bulk Angioplastie, Power-Doppler, Pulswellen-Doppler, Zuteilung harmonischen Echokontrastes unterscheiden.

Bei der Durchführung von Ultraschall Leber-Analyse unter den folgenden Kategorien durchgeführt: Randbedingung und die Körpergröße, das Auftreten von abnormen Einschlüsse, Struktur Gleichförmigkeit in dem betroffenen Bereich, Ton Kontrast Einschlüssen, um das Auftretens einer Schattenzone von Formationen Quantifizierung von Einschlüssen und ihrer Diffusion.

Ultraschall mit Zirrhose beinhaltet eine Beurteilung des Zustandes des rechten und linken Lappens sowie des Schwanzlappens. Zusammen mit der Leber wird eine Gallenblase dem Test ausgesetzt. Die normalen Dimensionen der Dimensionen der Teile des Organs sind:

  • richtiger Anteil: Höhe - weniger als 12 cm, Dicke - weniger als 10 cm;
  • Linker Lappen: Dicke - weniger als 5 cm, Länge gemessen zusammen mit dem rechten Lappen, weniger als 17 cm;
  • Schwanz: Länge - weniger als 7 cm, Dicke - 1,5-2 cm.

Ein wichtiger Parameter bei der Beurteilung des Leberstatus ist der Koeffizient, der als Verhältnis der Dicke des rechten Lappens nach links berechnet wird (die Norm ist nicht weniger als 1,3). Mit der Krankheit neigt der Koeffizient dazu, zu sinken.

Vorbereitung für den Ultraschall der Leber

Um den Einfluss von Fremdfaktoren auf die Beschreibung der Erkrankung auf der Basis von Ultraschall zu eliminieren, sollten einige Herstellungsbedingungen beachtet werden. Der Eingriff sollte nach 8 Stunden nach der letzten Mahlzeit durchgeführt werden (für Kinder sind 4 Stunden erlaubt). Vor der Forschung können Sie nur Getränke ohne Gas trinken. Der Körper im Installationsbereich der Sensoren ist mit Gel verschmiert. Der Sensor ist abwechselnd in drei zueinander senkrechten Richtungen angeordnet.

Kinder-Ultraschall wird durchgeführt, wenn das Kind auf dem Rücken liegt und tief einatmet. Die Untersuchungen werden mit verschiedenen Arten von Sensoren durchgeführt: der Beginn des Verfahrens - Konvektionssensoren mit einem erweiterten Sichtbereich, dann lineare Sensoren werden für die Sicht verwendet.

Diagnose von Zirrhose durch Ultraschall

Der Ultraschall zeigt die Entwicklung einer Leberzirrhose mit folgenden charakteristischen Merkmalen:

  • Verletzung der homogenen Gewebestruktur;
  • Erkennung von Läsionen unterschiedlicher Größe;
  • Verwischen der Grenze des Organs im Rücken;
  • Erhöhung der Lebergröße im Anfangsstadium der Krankheit;
  • eine merkliche Faltenbildung des Organs während der Entwicklung der Krankheit;
  • eine Zunahme des Durchmessers der Pfortader;
  • mit fortgeschrittener Erkrankung - Bauchaszites;
  • abnormaler Blutfluss;
  • erhöhte Echos diffuser Eigenschaften (die Leber wird heller);
  • das Auftreten von Streusignalen aufgrund der Proliferation von Fasergewebe und der Konzentration von Fetten;
  • mit der Entwicklung der Krankheit - eine Abnahme der Größe des rechten Lappens und der medialen Zone des linken Lappens mit Hypertrophie der lateralen Zone des Caudatus und der linken Lappen.

Das Ultraschallbild des Ultraschalls hängt vom Entwicklungsgrad der Leberzirrhose ab (initial A, gebildetes B und terminales C).

Erstens werden nur einzelne starke Echoimpulse mit großer Amplitude vor dem Hintergrund von Nebensignalen fixiert.

Stufe B erzeugt große, abgerundete Formationen, die als Echos mittlerer Größe, aber mit unterschiedlichen Amplituden erscheinen. Die aktiven Bereiche sind durch Ruhezonen mit vielen kleinen Signalen getrennt. Das Parenchym erhält einen Mosaikcharakter; Die Pfortader ist vergrößert und ihre Wände sind verdichtet. Die Fähigkeit von Lebergewebe, Ultraschall zu absorbieren, nimmt zu.

Bei weiterer Entwicklung der Krankheit ist das portale Gefäßsystem geschädigt - es liegt eine portale Hypertension vor. Der Blutfluss in den Venen erfährt eine qualitative Veränderung. In der Milzarterie erhält die Doppler-Kurve eine zweiphasige diastolische Komponente, was auf eine Schwierigkeit im Blutfluss aufgrund eines erhöhten Widerstandes gegenüber Blutdurchgang durch die Gefäße hinweist. Das Echogramm erfasst zusätzliche Spitzenimpulse.

Das Auftreten von Fibrose wird auf dem Echogramm als eine unebene Grenze von einem Satz starker Signale mit kleiner Amplitude gezeichnet. Die Absorption von Ultraschall durch das Lebergewebe nimmt stark ab.

Die Gallenblase nimmt an Größe zu, verformt sich. Die Fibrocholangiokistose manifestiert sich in einem ähnlichen Muster auf dem Echogramm, aber auf dem Hintergrund der klein-fokalen Pathologie des Parenchyms entstehen lineare Signale von Fasersträngen. Eine kleinflächige Verdichtung des Parenchyms diffundiert in die biliäre Art der Zirrhose, aber in diesem Fall ändert sich die Struktur der Pfortader nicht.

Primäre biliäre Zirrhose

Primäre biliäre Zirrhose (PBC) - vermutlich chronisch Autoimmunkrankheit, bei denen die Prozesse der Immunregulation verletzt werden und intrahepatische Gallengänge vom menschlichen Immunsystem als Fremdantigene allmählich zerstört werden.

Der Begriff "primäre biliäre Zirrhose" ist nicht ganz zutreffend, da in den frühen Stadien der Erkrankung noch keine Zirrhose vorliegt. Genauer gesagt, der Name "chronische nicht-venöse destruktive Cholangitis".

Stadien von PBC

Die primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich langsam.

Die Entzündung beginnt in den kleinen Gallengängen, deren Zerstörung den normalen Abfluss von Gallenflüssigkeit im Darm blockiert - in der medizinischen Terminologie wird dieser Prozess genannt Cholestase (Während in Bluttests solche Indikatoren wie alkalische Phosphatase und GGTP zunehmen).

Cholestase ist einer der wichtigen Aspekte der primären biliären Zirrhose.

Bei fortgesetzter Zerstörung des Gallengangs breitet sich die Entzündung auf nahe gelegene Leberzellen (Hepatozyten) aus und führt zu deren Tod (Nekrose). In Bluttests wird ein Zytolysis-Syndrom nachgewiesen (Erhöhung von ALT und AST). Mit dem fortgesetzten Absterben der Leberzellen findet der Ersatz ihres Bindegewebes statt (Entwicklung der Fibrose).

Der kumulative Effekt (progressive Entzündung, Rückgang der Anzahl der Leberzellen funktionieren, Fibrose und Toxizität von Gallensäuren, die in der Leber anreichern) kulminiert mit dem Ergebnis der Leberzirrhose.

Leberzirrhose - Dieses Stadium der Erkrankung, in dem Lebergewebe durch Fibrose ersetzt wird und Knoten (Narben) gebildet werden. Die Bildung der Zirrhose geschieht nur im späten Stadium PBC.

Risikogruppen

Die Krankheit ist auf der ganzen Welt gefunden. Die Prävalenz variiert zwischen 19-240 Patienten pro 1 Million Einwohner. Die höchsten Raten in den nordischen Ländern. Das Alter der Patienten bis zum Ausbruch der Krankheit beträgt 20 bis 90 Jahre (durchschnittlich 45-50 Jahre).

Es gibt zahlreiche Beweise für die Rolle von Immun- und genetischen Faktoren bei der Entwicklung von PBC.

  • Der Anteil von Frauen bei Patienten mit PBC beträgt 90%.
  • Nachweis von 95-98% der Patienten mit PBC antimitochondrialen Antikörpern (AMA) - einschließlich hoch spezifisch für PBC AMA-M2.
  • PBC ist in 50% der Fälle mit anderen Autoimmunsyndromen assoziiert.
  • Hohe Konkordanz (das Vorhandensein eines bestimmten Merkmals in beiden) auf der PBC bei eineiigen Zwillingen.

Bisher wurden jedoch keine signifikanten Assoziationen zwischen PBC und bestimmten Genen identifiziert. Auch die primäre biliäre Zirrhose weist einige Besonderheiten auf, die für Autoimmunerkrankungen untypisch sind: Sie tritt nur im Erwachsenenalter auf und spricht schlecht auf eine immunsuppressive Therapie an.

Symptome von PBC

Im Anfangsstadium der Krankheit (im präklinischen Stadium, oft mit dem "zufälligen" Nachweis von Veränderungen in den Analysen) mit primärer biliärer Zirrhose Eine Person kann nichts tun nicht stören.

Aber mit der Entwicklung des klinischen Bildes können alle Manifestationen von PBC in drei Gruppen unterteilt werden:

1. Symptome aufgrund der tatsächlichen PBC.

2. Komplikationen der Leberzirrhose.

1. Manifestationen von begleitenden Autoimmunsyndromen

Infektion des Harnsystems

Das häufigste Symptom von PBC ist Müdigkeit (erhöhte Müdigkeit), was bei 70% der Patienten auftritt. Es sollte angemerkt werden, dass signifikante Müdigkeit die Ursache für schlechten Schlaf oder depressiven Zustand sein kann.

Oft fühlen sich solche Patienten morgens gut, aber schon am Nachmittag bemerken sie einen "Zusammenbruch", der Ruhe oder sogar Schlaf erfordert. Die meisten Menschen mit PBC bemerken, dass der Schlaf ihnen keine Kraft gibt.

Die Krankheit beginnt plötzlich, am häufigsten mit Juckreiz der Haut an den Handflächen und Fußsohlen, nicht begleitet von Gelbsucht. Später kann es sich auf den ganzen Körper ausbreiten. Die Intensität des Juckens der Haut kann in der Nacht schlimmer sein und im Laufe des Tages abnehmen. Nachtjucken unterbricht oft den Schlaf und führt zu erhöhter Müdigkeit. Der Grund für die Entwicklung von Pruritus ist noch unklar.

Menschen leiden unter primäre biliäre Zirrhose (besonders bei Gelbsucht), können Rückenschmerzen (oft in der Brust- oder Lendenwirbelsäule) entlang der Rippen auftreten. Dieser Schmerz kann durch die Entwicklung eines von zwei verursacht werden Stoffwechselerkrankungen von Knochen - Osteoporose (manchmal "Ausdünnung" von Knochen genannt) oder Osteomalazie ("Erweichung" des Knochens). Ursache der Entwicklung von Knochenläsionen im Falle von PBC ist chronische chronische Cholestase.

Etwa 25% der Patienten mit PBC zum Zeitpunkt der Diagnose sind Xanthome. Dem Auftreten von Xanthom geht ein längerer (mehr als 3 Monate) Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut um mehr als 11,7 μmol / l voraus.

Eine Variation von Xanthom - Xanthelasmus - flache oder leicht erhöhte, weiche, schmerzlose, gelbe Formationen, die normalerweise um die Augen herum angeordnet sind. Aber Xanthome können auch in den Palmarfalten, unter den Brustdrüsen, am Brustkorb oder Rücken beobachtet werden. Sie verschwinden in der Auflösung (Verschwinden) der Cholestase und der Normalisierung des Cholesterinspiegels sowie in der Entwicklung das Endstadium der Erkrankung (Leberinsuffizienz) im Zusammenhang mit der Verletzung der Synthese von Cholesterin in der geschädigten Leber.

Ähnlich entwickelt sich bei chronischer Cholestase PBC (aufgrund einer gestörten Galleausscheidung) Verletzung der Fettaufnahme und fettlösliche Vitamine (A, D, E und K), was zu Durchfall, Gewichtsverlust und einem Mangel an diesen Vitaminen führen kann.

Mangel an Vitamin A verursacht verminderte Sicht in der Dunkelheit. Mangel an Vitamin E kann sich manifestieren unangenehme Empfindungen auf der Haut oder Muskelschwäche. Mangel an Vitamin D fördert die Progression Knochenveränderungen (Osteomalazie, Osteoporose). Mangel an Vitamin K führt zu einer Abnahme der Leberproteinsynthese des Gerinnungssystems und folglich zu einer Tendenz zu Blutungen.

Gelbsucht, in der Regel das erste "auffällige" Zeichen der Krankheit - Vergilbung der Augen und Hautproteine. Es spiegelt eine Erhöhung des Bilirubins im Blut wider. Ein leichter Ikterus kann nur im Sonnenlicht und nicht unter künstlicher Beleuchtung nachgewiesen werden.

Chronische Verletzung des Gallenflusses erhöht die Synthese von dunklem Pigment - Melanin, das in der Haut enthalten ist. Verdunkelung der Haut wird genannt Hyperpigmentierung. Es kann wie eine braune Haut aussehen, aber es zeigt sich auch in geschlossenen Bereichen des Körpers. Außerdem ist bei Juckreiz und an Stelle von "chronischen" Kratzern die Pigmentierung ausgeprägter, was der Haut ein fleckiges Aussehen verleiht

Diagnose von PBC

  1. Allgemeine klinische Bluttests - Bewertung der Leberfunktion, Intensität der Immunität, sowie Bestimmung der Indikationen für die Behandlung.
  2. Ausschluss anderer Lebererkrankungen, die bei chronischer Cholestase auftreten - einschließlich instrumenteller Methoden (Ultraschall, MRCPG, endoskopische Sonographie, etc.).
  3. Bluttest für Autoantikörper (AMA und andere).
  4. Fibrotest - ein Bluttest, mit dem Sie den Grad von entzündlichen und fibrotischen Veränderungen im Lebergewebe beurteilen können.
  5. Instrumentelle Methoden der Diagnose (Ultraschall der Bauchhöhle, REA, etc.) - um den Zustand des hepatobiliären Systems zu beurteilen und mögliche Komplikationen (einschließlich Anzeichen von Leberzirrhose) zu identifizieren.
  6. Bei Bedarf - Leberbiopsie mit histologischer Untersuchung - um das Cross-Syndrom bei anderen Lebererkrankungen auszuschließen, die Diagnose zu bestätigen, das Stadium der Erkrankung und das Ausmaß der Leberschädigung (einschließlich des Vorliegens einer Zirrhose) zu bestimmen.

In Abwesenheit von typischen autoimmunen Antikörpern (AMA) typisch für PBC, das Vorhandensein einer typischen klinischen Symptomatik und typischen Leberveränderungen in der PBC aus Biopsiedaten, eine AMA-negative PBC oder so genannte Autoimmun-Cholangitis

Behandlung

  • Ursodeoxycholsäure (UDCA) ist eine bewährte wirksame Behandlung für PBC. In Abwesenheit einer Antwort auf UDCA werden Immunosuppressoren zur Therapie hinzugefügt.
  • Um den Juckreiz der Haut zu reduzieren, wird empfohlen, keine synthetischen Kleidungsstücke zu tragen (Baumwolle, Leinen), heiße Bäder und Überhitzung zu vermeiden, die Nägel immer kurz zu halten. Sie können kühlen Bäder mit Soda (Teetasse auf der Badewanne) im Hals für 20 Minuten, Fußbäder mit Soda. Von Arzneimitteln, die Juckreiz reduzieren können, verwenden Sie Cholestyramin, Rifampicin, mit ihrer Ineffizienz - orale Antagonisten von Opiaten und Sertralin. In einigen Fällen kann sich die Plasmapherese positiv auf den Juckreiz auswirken.
  • Die Prophylaxe des Mangels der fettlöslichen Vitamine besteht in der hochgradigen Fütterung und der Kompensation der Steatorrhoe (Verlust des Fettes mit Kot) durch Enzympräparate.
  • Um der Entstehung von Osteoporose vorzubeugen, kann ein Arzt Medikamente verschreiben, die Kalzium und Vitamin D enthalten.
  • Die Lebertransplantation stellt nach wie vor die einzige Behandlungsmethode zur Dekompensation der Zirrhose dar, mit Juckreiz und schwerer Osteoporose Die 10-Jahres-Überlebensrate für PBC nach Transplantation beträgt etwa 70%.

Prognose

Bei der PBC in Abwesenheit von unvorhersehbaren Symptome, in einigen Fällen Symptome entwickeln sich nicht, in anderen gibt es eine progressive Verschlechterung der Entwicklung von Zirrhose und Bühne. Häufig ist die Todesursache bei Leberzirrhose Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens.

Und im Endstadium sterben Patienten an der Entwicklung von Leberversagen.

Ergebnis chronische Cholestase und Entzündung in der Leber, ist Leberzirrhose.

Angesichts der Wirksamkeit und Einhaltung der Behandlung haben die meisten Menschen mit PBC eine normale Lebenserwartung.

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