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Gallenzirrhose - was ist das? Symptome und Behandlung


Eine der unangenehmen Lebererkrankungen, die mit einer Funktionsverletzung einhergeht, ist die Gallenzirrhose. Mit dieser Pathologie wird die Struktur des Organs infolge von Fehlern im Abfluss von Galle sowie Veränderungen in der Struktur der Gallengänge zerstört. Gallenzirrhose ist in zwei Arten unterteilt: primäre und sekundäre. In der Regel wird diese Krankheit bei Menschen mittleren Alters diagnostiziert, am häufigsten jedoch nach 50 bis 60 Jahren.

Der Beginn der Erkrankung ist durch eine sich entwickelnde Leberzellinsuffizienz gekennzeichnet, die sich anschließend zu einer portalen Hypertension entwickelt. Die Prognose der Entwicklung der Krankheit kann nützlich sein, wenn die Ursache der Stagnation der Galle beseitigt wird. Ist dies aufgrund unzureichend qualifizierter Ärzte oder aufgrund der individuellen Merkmale eines jeden Menschen nicht möglich, entwickelt sich die stärkste Leberinsuffizienz mit einer Verletzung der meisten Funktionen. Konsequenz - unvermeidlicher Tod.

Was ist das?

Die biliäre Zirrhose (BCP) ist eine Erkrankung, bei der aus verschiedenen Gründen die Durchlässigkeit der Gallenwege beeinträchtigt ist, wodurch der Abfluss von Gallenflüssigkeit in den Darm abnimmt oder aufhört. Für die Ätiologie werden die primären und sekundären Formen der Krankheit isoliert.

Ursachen der Entwicklung

Um den konkreten Grund der Bildung der Gallenzirrhose bis jetzt festzustellen, war es nicht möglich. Einige Theorien seiner Bildung werden betrachtet:

  • erbliche Veranlagung für die Krankheit;
  • frühere infektiöse Leberläsionen - virale, bakterielle, parasitäre;
  • toxischer Leberschaden;
  • autoimmune Entzündung.

Es ist unmöglich, den direkten Zusammenhang zwischen diesen Zuständen und der Zirrhosebildung im Moment zu bestätigen.

Zuerst, unter dem Einfluss bestimmter Ursachen, beginnen Lymphozyten Zellen der Gallenwege zu zerstören - sie bilden einen entzündlichen Prozess. Als Folge einer Entzündung wird die Durchgängigkeit der Gänge verletzt und es kommt zur Gallenstauung. In diesen Bereichen kommt es zu einer Schädigung der Hepatozyten und zu einer erneuten Entzündung. Massentod der Zellen kann zur Bildung von Zirrhose führen.

Klassifizierung

Primäres BCP ist eine Autoimmunerkrankung, die sich als chronische, nicht entzündliche, entzündliche Gallenwegsentzündung (Cholangitis) manifestiert. In späteren Stadien verursacht es Verstopfung der Galle in den Kanälen (Cholestase) und provoziert schließlich die Entwicklung von Leberzirrhose. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen von vierzig Jahren.

  • Im ersten Stadium ist die Entzündung auf die Gallenwege beschränkt.
  • In der zweiten Phase erstreckt sich der Prozess auf Lebergewebe.
  • III Bühne. Hepatozyten - Leberzellen - beginnen sich in Bindegewebe zu verwandeln, es bilden sich Narben, die die Gallenwege zusammenbringen.
  • IV Stadium - eine typische Leberzirrhose.

Die sekundäre biliäre Zirrhose tritt vor dem Hintergrund einer verlängerten Störung des Galleabflusses in den intrahepatischen Kanälen aufgrund ihrer durch andere Krankheiten bedingten Konstriktion oder Blockierung auf. Es ist häufiger bei Männern von dreißig bis fünfzig Jahren. Ohne Behandlung führen beide Formen der Erkrankung früher oder später zu einer Leberinsuffizienz, verschlechtern die Lebensqualität und verkürzen deren Dauer.

Symptome einer biliären Zirrhose

Im Falle einer biliären Zirrhose sollten die Symptome nach der primären und sekundären Form der Erkrankung gruppiert werden.

So ist primäre biliäre Zirrhose gekennzeichnet durch:

  1. Färbung der Haut in einer dunkelbraunen Farbe, besonders im Bereich des Schulterblattes, der großen Gelenke und später des ganzen Körpers;
  2. Inkonsistenter Juckreiz der Haut, der oft während der Nachtruhe auftritt, mit zusätzlichen irritierenden Faktoren (z. B. nach Kontakt mit Wollprodukten oder nach dem Baden). Juckreiz kann viele Jahre andauern;
  3. Milzvergrößerung ist ein häufiges Symptom der Krankheit;
  4. Das Auftreten von flachen Bildung auf den Augenlidern, die das Aussehen einer Plaque hat. Sie sind oft ein paar, Xantelasms können auf der Brust, Handflächen, Gesäß, Ellenbogen auftreten;
  5. Eine Person kann beginnen, sich Sorgen über Schmerzen im rechten Hypochondrium zu machen, in den Muskeln, im Mund gibt es oft einen bitteren Geschmack, die Körpertemperatur steigt leicht an.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit werden alle Symptome verstärkt, Appetitlosigkeit beobachtet, Hautjucken wird unerträglich. Pigmentierungsbereiche gröber, die Haut schwillt an, die Endphalangen der Finger verdicken sich. Der Schmerz verstärkt sich, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens werden beobachtet, innere Blutungen können sich entwickeln. Die Aufnahme von Vitaminen und Nährstoffen ist schwierig, die Symptome der Hypovitaminose hängen zusammen. Lymphknoten erhöhen sich, es gibt Verstöße im Verdauungssystem.

Die sekundäre Form der Krankheit hat ähnliche Symptome, unter denen:

  • starke Schmerzen im Bereich der betroffenen Leber;
  • intensives Juckreiz der Haut, Intensivierung in der Nacht;
  • Schmerzen der Leber mit Palpation und eine Zunahme in seiner Größe;
  • frühes Auftreten von Gelbsucht;
  • Splenomegalie;
  • Anstieg der Körpertemperatur zu febrilen Indizes vor dem Hintergrund der sich entwickelnden Infektion.

Diese Form der Erkrankung führt schnell zur Entwicklung von Zirrhose und nachfolgendem Leberversagen, dessen Symptome das Leben des Patienten bedrohen. Insbesondere sind die Symptome der Entwicklung von Leberversagen beim Menschen:

  • Übelkeit und Erbrechen mit Darminhalt;
  • dyspeptische Störungen;
  • Verfärbung von Kot und Urin in der Farbe von dunklem Bier;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz).

Der Zustand kann so schwere Komplikationen wie Aszites, innere Magen-und Darmblutungen, zu denen und Tod führen.

Diagnose

Diagnostische Maßnahmen zum Nachweis einer primären biliären Zirrhose können mehrere Stufen umfassen:

  • Vor allem, der Patient mit dem Verdacht der Leberzirrhose, muss man einige Ärzte konsultieren - der Hepatologe, der Chirurg, der Gastroenterologe. Nur sie können die Krankheit identifizieren, ihren Grad bestimmen, diagnostische Folgemaßnahmen und mögliche Behandlungen verschreiben.
  • Nach einer ärztlichen Konsultation muss ein Patient mit Verdacht auf Zirrhose zu Laboruntersuchungen geschickt werden. Studien können eine detaillierte Analyse von Blut und Urin sowie eine Biopsie umfassen.

Die dritte Stufe ist die instrumentelle Diagnostik. Es umfasst die Untersuchung der Milz, Nieren, Leber, Gallenwege durch Ultraschall. Zusätzlich werden die inneren Organe mit Hilfe eines Endoskops untersucht, wobei spezielle Substanzen in das Blut und den Verdauungstrakt eingeführt werden, die die wirkliche Arbeit und Funktion der Leber und der Gallengänge zeigen.

Behandlung von Gallenzirrhose

Bei der Diagnose der biliären Zirrhose basieren die Behandlungsmethoden auf der Verringerung der Intensität ihrer symptomatischen Manifestationen, der Verlangsamung der weiteren Entwicklung, der Therapie aufgetretener Komplikationen und der Verhinderung ihres Auftretens.

Der Verlauf der Behandlung und Auswahl der Medikamente wird individuell von Ihrem Arzt ausgewählt. Grundsätzlich ernennen:

  • Ursodeoxycholsäure (Urosan, Ursofalk) 3 Kapseln pro Nacht, täglich.

Immunsuppressiva (nur bei primär biliärer Zirrhose):

  • Methotrexat 15 mg pro Woche oder Cyclosporin in einer therapeutischen Dosis von 3 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag, aufgeteilt in 2 geteilte Dosen (morgens und abends).
  • Prednisolon 30 mg einmal täglich am Morgen auf nüchternen Magen, nach 8 Wochen wird die Dosis des Arzneimittels auf nüchternen Magen einmal täglich auf 10 mg reduziert.

Behandlung von Stoffwechselstörungen von Vitaminen und Mineralstoffen:

  • Kurrenyl (D-Penicillamin) 250 mg gelöst in einem einzigen Glas Wasser 3-mal täglich für 1,5 Stunden vor den Mahlzeiten;
  • Multivitamine (Citrum, Multitabs) 1 Kapsel einmal täglich;
  • Stimol für 1 Beutel 2 mal am Tag.

Behandlung von Pruritus:

  • Kolestiramin (Questran) für 4 mg für 1,5 Stunden vor den Mahlzeiten 2 - 3 mal am Tag;
  • Rifampicin (Rimaktan, Benemycin, Tibicin) 150 mg zweimal täglich;
  • Antihistaminika (Atarax, Suprastin) für 1 - 2 Tabletten 2 - 3 mal pro Tag.

Bei sekundärer biliärer Zirrhose ist es wichtig, den normalen Galleabfluss wiederherzustellen. Dazu wird eine Endoskopie oder ein chirurgischer Eingriff verordnet. Wenn diese Manipulationen aus irgendeinem Grund nicht möglich sind, werden Antibiotika verschrieben, um den Übergang von der Zirrhose zum thermischen Stadium zu verhindern.

Unter den Arten der chirurgischen Intervention können solche Manipulationen identifiziert werden:

  1. Choledochotomie;
  2. Choledochostomie;
  3. Entfernung von Konkrementen aus den Gallenwegen;
  4. Bushirovanie endoskopisch;
  5. Endoskopisches Stenting;
  6. Erweiterung der Gallenwege;
  7. Externe Drainage von Gallengängen.

Die Patienten erhalten eine Diät Nummer 5. Zu essen Gemüse, Obst, Säfte, Kompotte, Gelee, Gemüsesuppen, fettarme Arten von Fleisch, Porridge sind erlaubt.

Gallenzirrhose

Gallenzirrhose - eine chronisch fortschreitende Erkrankung, gekennzeichnet durch den allmählichen Ersatz von Lebergewebe durch fibröse Narben. Die Pathologie für eine lange Zeit manifestiert sich nicht, oft wird die Diagnose während Screening-Untersuchungen zufällig gemacht. In späteren Stadien sind äußere Zeichen (kleine Leberzeichen), portale Hypertension, Schädigung anderer Organe und Systeme, hepatische Enzephalopathie charakteristisch. Eine vorläufige Diagnose der Zirrhose und ihrer Komplikationen wird auf der Grundlage von Hilfsmethoden etabliert: Ultraschall, CT des hepatobiliären Systems, ERCP, klinische und biochemische Analysen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage von Leberbiopsie und Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern im Blut gestellt. Die Krankheit ist unheilbar, in den späteren Stadien kann das Leben des Patienten nur von der Leber transplantiert werden. Nicht-chirurgische Behandlung besteht aus symptomatischer Therapie, Entgiftung, Vitamintherapie und Diät-Compliance.

Gallenzirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine schwere Lebererkrankung, bei der normales Lebergewebe durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Diese Pathologie ist häufiger bei Frauen nach 40 Jahren, und die Gesamtprävalenz beträgt 40-50 Fälle pro 1 Million der Bevölkerung. Es ist die enge Beziehung der Krankheit mit den erblichen Faktoren bemerkt - unter den Verwandten findet sich diese Pathologie 570 Male öfter. Bis heute ist die Pathogenese der primären biliären Zirrhose bis zum Ende nicht untersucht worden, so dass die genauen Ursachen ihres Auftretens ebenfalls unbekannt sind.

Mehr als 95% der Krankheitsfälle im Blut bestimmen antimitochondriale Antikörper. Wissenschaftler können jedoch immer noch nicht herausfinden, warum nur Mitochondrien des Lebergewebes betroffen sind, und in anderen Geweben geschieht dies nicht. Die Heimtücke dieser Krankheit in ihrem latenten Beginn - sehr oft können die biochemischen Anzeichen der Krankheit während der Untersuchung auf andere Krankheiten zufällig entdeckt werden. Der Krankheitsverlauf ist progressiv, in den späten Stadien der Leberschädigung wird seine Transplantation nachgewiesen - nur in diesem Fall ist es möglich, das Leben eines kranken Menschen zu retten.

Ursachen der Gallenzirrhose

Die moderne Gastroenterologie verbindet die Entwicklung der primären biliären Zirrhose mit Autoimmunkrankheiten im Körper. Die Krankheit ist erblich: Fälle von Gallenzirrhose sind im Familienkreis sehr häufig. Auf der Autoimmun Natur der Krankheit und sagt, dass seine Beziehung mit anderen Krankheiten in dieser Gruppe: rheumatoider Arthritis, renale tubuläre Azidose, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis und andere.

Trotz des Nachweises von Mitochondrien-Antikörpern bei praktisch allen Patienten mit dieser Form der Zirrhose war es nicht möglich, die Assoziation dieser Antikörper mit der Zerstörung der Leberzellen nachzuweisen. Es ist bekannt, dass die Erkrankung mit einer aseptischen Entzündung der Gallenwege, einer ausgeprägten Proliferation des Epithels und fortschreitender Fibrose im Kanalbereich beginnt. Allmählich lässt der Entzündungsprozess nach, aber die Fibrose breitet sich weiter auf das Lebergewebe aus und verursacht dessen irreversible Zerstörung.

Provozieren den Beginn des Prozesses und anderen Krankheiten: angeborene Fehlbildungen der Gallenwege und erworbene Deformitäten, Cholelithiasis, intrahepatischen Tumoren und vergrößerte Lymphknoten in der Leber, der Gallengang Zysten, primäre sklerosierende Cholangitis, eitriger oder. Auch auslösen den Ausbruch der Krankheit ist eine Infektion Gram - Enterobakterien, die auf ihrer Oberfläche ähnlich wie mitochondriale Antigene aufweisen. Das Blut bei dieser Krankheit nicht nur durch Antikörper gegen Mitochondrien und glatte Muskelzellen bestimmt, sondern auch andere Immunerkrankungen: erhöhte Konzentration von Immunglobulin M, beeinträchtigt Produktion von B- und T-Lymphozyten. All dies spricht für eine autoimmune Pathogenese der primären biliären Zirrhose.

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund von Krankheiten, die zu stagnierender Galle in den extrahepatischen Gallenwegen führen. Dazu gehören Atresien, Steine ​​und Strikturen der Gallenwege, Krebs der extrahepatischen Gallenwege, Zysten Choledocha und Mukoviszidose.

Klassifizierung der Gallenzirrhose

Die korrekte Klassifizierung der Zirrhose ist wichtig für die Entwicklung von Taktiken für die weitere Behandlung. Die Leberfunktion für Gallenzirrhose wird auf der Child-Pugh-Skala beurteilt. Diese Skala berücksichtigt das Vorhandensein von Aszites, Enzephalopathie, Bilirubin, Albumin und Prothrombin-Index (der Index des Blutgerinnungssystems). Abhängig von der Anzahl der für diese Indikatoren zugewiesenen Punkte werden die Stufen der Zirrhose-Kompensation unterschieden. Die Klasse A zeichnet sich durch eine Mindestpunktzahl aus, die Lebenserwartung beträgt bis zu 20 Jahre, das Überleben nach Kavitationsoperationen liegt bei mehr als 90%. In der Klasse B ist die Lebenserwartung geringer und die Mortalität nach kaimitären Operationen beträgt mehr als 30%. In der Klasse C beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als 3 Jahre und die Mortalität nach kaimitären Operationen liegt bei mehr als 80%. Die Zuordnung zu einem Patienten der Klasse B oder C weist auf die Notwendigkeit einer Lebertransplantation hin.

In Russland ist die METAVIR-Skala weit verbreitet, in der der Grad der Fibrose auf der Grundlage von Biopsie-Daten beurteilt wird, Grad-Grading ist von 0 bis 4; 4 Grad zeigt das Vorhandensein von Zirrhose an.

Symptome einer biliären Zirrhose

In den frühen Stadien sind die Symptome der Zirrhose unspezifisch und ausgelöscht. In den meisten Fällen beginnen Beschwerden mit Hautjucken. Mehr als die Hälfte der Patienten klagen über periodische juckende Haut, und jeder Zehnte ist besorgt über den unerträglichen Juckreiz mit Kämmen auf der Haut. Häufiger Juckreiz erscheint für sechs Monate und sogar mehrere Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht, aber manchmal können diese beiden Symptome gleichzeitig auftreten. Charakteristische Anzeichen einer beginnenden Zirrhose sind auch erhöhte Müdigkeit, Schläfrigkeit, trockene Augen. Gelegentlich kann das erste Anzeichen der Krankheit die Schwere und der Schmerz im rechten oberen Quadranten sein. Wenn die Untersuchung ein erhöhtes Niveau von Gammaglobulinen zeigt, eine Verletzung des Verhältnisses von AST zu ALT, eine Tendenz zur arteriellen Hypotonie.

Wenn sich die Krankheit entwickelt, erscheinen andere Symptome. Äußerlich manifestiert sich die Zirrhose in einer Gruppe kleiner Leberzeichen: vaskuläre Sterne auf der Haut; rotes Gesicht, Handflächen und Füße; erhöhte Speicheldrüsen; Gelbsucht der Haut und aller Schleimhäute; Beugekontraktur der Hände. Auch die Fingernägel des Patienten verändern sich - sie werden breit und flach (Verformung der Nägel als "Sanduhr"), querverlaufende weißliche Streifen erscheinen auf ihnen; Nagelphalangen verdicken ("Drumsticks"). Um die Gelenke und im Gesicht, die Augenlider sind weißliche Knötchen gebildet - Fettablagerungen.

Weiterhin sind die externen Manifestationen von Symptomen der portalen Hypertonie sind: durch den Druck in der Pfortader Milz erhöht sich in der Größe zunimmt, in den Venen der Bauchhöhle Stagnation auftritt - gebildet Krampf Hämorrhoiden und Speiseröhren Venen an der vorderen Bauchwand verlängert Venennetz des Typs „Qualle Kopf gebildet ". Die venöse Stase verursacht propotevanie Flüssigkeit in die Bauchhöhle mit Aszitesbildung, in schweren Fällen - Peritonitis.

Je ausgeprägter die Läsion der Leber ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen der Zirrhose. Aufgrund einer Verletzung der Resorption von Vitamin D entwickeln etwa ein Drittel der Patienten Osteoporose, die sich in pathologischen Frakturen manifestiert. Die Verletzung der Fettaufnahme führt zu einem Mangel aller fettlöslichen Vitamine (A, K, D, E), der sich als Anzeichen einer Polyhypovitaminose manifestiert. Kot wird überschüssiges Fett entfernt - Steatorrhoe. Bei einem Fünftel der Patienten tritt eine gleichzeitige Hypothyreose auf, Myelopathien und Neuropathien entwickeln sich. Krampfadern der Speiseröhre und des Mastdarms können zu massiven Blutungen mit der Entwicklung eines hämorrhagischen Schocks führen. Die Leberschwäche führt zu Funktionsstörungen anderer Organe und Systeme: hepatorenale, hepatisch-pulmonale Syndrome, Gastro- und Colopatie entwickeln sich. Aufgrund der Tatsache, dass die Leber nicht die Funktion der Reinigung des Körpers von Toxinen erfüllt, zirkulieren sie frei im Blut und üben eine toxische Wirkung auf das Gehirn aus, was zu einer hepatischen Enzephalopathie führt. Sehr oft, am Ende der biliären Zirrhose, kann ein hepatozelluläres Karzinom (bösartiger Tumor), vollständige Unfruchtbarkeit entwickeln.

Diagnose von Gallenzirrhose

Bei Vorhandensein von den Merkmalen der Stagnation der Galle wird das klinische und biochemische Profil bewertet. Für später von erhöhten Konzentrationen an alkalischer Phosphatase und r-GTP, Verschiebung ALT und AST-Verhältnis, Bilirubin steigt gekennzeichnet Zirrhose. den Immunstatus des Patienten untersuchen: erhöhte Konzentration von Immunglobulin M Antikörper gegen Mitochondrien, als deutlichen Anstieg in der Höhe des Rheumafaktors, zu glätten Antikörper Muskelfasern, Gewebe Schilddrüsenzellkerne (Anti-Atomkraft-Antikörper).

Anzeichen von Leberfibrose können auf Ultraschall der Leber und CT des hepatobiliären Systems nachgewiesen werden, aber die endgültige Diagnose kann erst nach einer Leberbiopsie gestellt werden. Sogar in der Studie einer Biopsie können die Veränderungen der Leber, die charakteristisch für biliäre Zirrhose sind, nur in den frühen Stadien der Krankheit nachgewiesen werden, dann wird das morphologische Bild für alle Arten von Zirrhose gleich.

Die Erkennung oder Eliminierung von Krankheiten, die zur Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose führen, ist durch zusätzliche Studien möglich: Ultraschall der Bauchhöhle, MR-Pankreatocholangiographie, ERCP.

Behandlung von Gallenzirrhose

Bei der Behandlung dieser schweren Erkrankung nehmen der Therapeut, Gastroenterologe, Hepatologe und Chirurg aktiv teil. Die Ziele der Therapie für Zirrhose ist es, das Fortschreiten der Zirrhose zu stoppen und die Auswirkungen von Leberversagen zu beseitigen. Verlangsamen Sie die Prozesse der Fibrose mit Immunsuppressiva (hemmen Sie den Autoimmunprozess), Cholagogue (beseitigen Sie die Cholestase).

Eine symptomatische Therapie ist die Prävention und Behandlung von Komplikationen der Zirrhose: hepatische Enzephalopathie durch diätetische Therapie eliminiert (Abnahme des Anteils an Proteinen, pflanzlichen Lebensmittelzutat erhöhen), Entgiftungstherapie, Abnahme der portalen Hypertension wird mit Diuretika erreicht. Notwendig sind Multivitaminpräparate, Enzyme werden verschrieben, um die Verdauung zu verbessern. In Zirrhose der Klasse A und B wird empfohlen, den körperlichen und emotionalen Stress, während der Klasse C zu begrenzen - Bettruhe.

Die wirksamste Methode zur Behandlung von Gallenzirrhose ist die Lebertransplantation. Nach der Transplantation überleben mehr als 80% der Patienten in den nächsten fünf Jahren. Rückfall der primären biliären Zirrhose tritt bei 15% der Patienten auf, aber bei den meisten Patienten sind die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung ausgezeichnet.

Prognose und Prävention von Gallenzirrhose

Es ist fast unmöglich, das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern, aber die Wahrscheinlichkeit von Alkohol und Rauchen kann erheblich reduziert werden, regelmäßige Untersuchung mit einem Gastroenterologen in Fällen von Gallenzirrhose in der Familie, eine angemessene Ernährung und eine gesunde Lebensweise.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Das Auftreten der ersten Krankheitssymptome ist erst in zehn Jahren nach Ausbruch der Krankheit möglich, aber die Lebenserwartung mit beginnender Zirrhose beträgt nicht mehr als 20 Jahre. Prognostisch ungünstig ist das schnelle Fortschreiten von Symptomen und morphologischen Mustern, das mit Zirrhose-Autoimmunerkrankungen verbundene ältere Alter. Am ungünstigsten in Bezug auf die Prognose ist das Verschwinden von Pruritus, die Reduktion von Xantomatose-Plaques, die Senkung des Cholesterinspiegels im Blut.

Biliäre Zirrhose: Wie erkennt man, ob man heilen soll?

Die Pathologie der Leber, die durch eine Verletzung des Abflusses von Galle oder Erkrankungen des Gallengangs verursacht wird, wird als Gallenzirrhose bezeichnet. Die Krankheit ist autoimmun bedingt und hat einen chronisch-entzündlichen Charakter. Die primäre Form der Biliarono-Zirrhose ist häufiger bei Frauen mittleren Alters (40-60 Jahre). Gesunde Zellen werden schnell durch Bindegewebe ersetzt, es kommt zu irreversiblen Veränderungen, die zu Leberversagen führen.

Was ist die Ursache der Krankheit?

Die Diagnose der biliären Zirrhose der primären Form wird mit einer unklaren Etymologie der Krankheit und ohne schwere Symptome gemacht. Studien zum Auftreten schwerer Leberschäden haben ergeben, dass es sich um Cholangitis, Cholestase mit weiterem Tod der Körperzellen handelt. Häufig wird die Erkrankung von Autoimmunkrankheiten begleitet, beispielsweise Diabetes mellitus oder Sklerodermie.

Deutlich geäußerte Ursachen für den Ausbruch der Krankheit sind noch nicht identifiziert worden. Zu den Faktoren, die das Risiko für Leberversagen in der Primärform erhöhen, gehören:

  • genetische Lokalisierung;
  • Infektion - Epstein-Barr-Virus, Herpes;
  • verminderte Immunität.

Die sekundäre Form wird durch solche Gründe verursacht:

  • Anomalien des Gallengangs und der Blase (angeboren oder erworben);
  • Blockierung von Tumor, Krebs, Narben nach der Operation;
  • Konkremente;
  • entzündete Lymphknoten.

Die chronische Natur von Störungen führt zur Entwicklung von Leberinsuffizienz auf zellulärer Ebene. Bis zu 17% aller Fälle sind durch Stauungsgalle verursacht. Laut Statistik tritt pro 100.000 Menschen eine Stase in 3-7 auf. Das Alter der Entwicklung der Krankheit beträgt 20 bis 50 Jahre.

Klassifikation und Stadien der Krankheit

Aus Gründen des Ausbruchs der Zirrhose werden die primären und sekundären Formen unterschieden. Primäre Frauen sind häufiger betroffen. Die Häufigkeit der Krankheit in ihnen korreliert im Verhältnis von 10 zu 1 als bei Männern. Sekundärform im Gegenteil, in 5 Fällen bei Männern gibt es 1 Fall bei Frauen. Die am weitesten verbreitete Krankheit wird in Ländern mit schlecht entwickelter medizinischer Versorgung beobachtet - die Staaten von Südamerika, Asien, Afrika, Mexiko, Moldawien, Weißrussland, Ukraine. Die Behandlung der Krankheit hat eine günstige Prognose, wenn die Ursache der Pathologie aufgedeckt wird. Wenn die Ursache nicht beseitigt wird, kommt es innerhalb von 15 Jahren zu Leberversagen und es kommt zu einem tödlichen Ausgang.

Bei einer sekundären Form der Gallenzirrhose kommt es zu einer Obstruktion des Ganges. Zur gleichen Zeit ist die Ausgabe von Galle verzögert, der Körper behält toxische Produkte, die den Tod von Leberzellen verursachen.

Primäre und sekundäre biliäre Zirrhose haben eine ähnliche Symptomatik, aber sie werden anders behandelt. Beide Formen haben die folgenden Phasen:

Kurzfristige Störung der Gallenzirkulation. Die Symptomatologie wird nicht geäußert. Der Patient sucht keine medizinische Hilfe.

Verengung von Kanälen. Der Beginn der Entzündung. Gesunde Leberzellen werden durch Bindegewebe ersetzt.

Der Gallengang ist sklerosiert. Hepatozyten sterben ab und werden durch ein fibröses Gewebe ersetzt. In diesem Stadium der Krankheitsentwicklung werden die Symptome deutlich und der Patient sucht in der Regel medizinische Hilfe.

Die Bühne ist für das Leben des Patienten bedrohlich. Die Leber hört auf, ihre Funktionen zu erfüllen. Sofortiger chirurgischer Eingriff ist erforderlich, andernfalls ist der Tod unvermeidlich.

Symptome und klinisches Bild der Entwicklung

Ungeachtet der Ursache des Beginns wird das gleiche Muster von Anomalien in der Arbeit des Organs beobachtet. Die Hauptsymptome der frühen Stadien der primären Form:

  • Verdunkelung der Haut an den Ellbogenbeugen, Knien;
  • Juckreiz;
  • das Auftreten von verdickten Plaques an den Augenlidern;
  • erhöhte Milz, Leber;
  • allgemeines Unwohlsein.

Der Beginn der biliären Zirrhose tritt häufig asymptomatisch mit einem langsamen oder schnell fließenden Verlauf auf. Mit der Entwicklung der Krankheit nehmen die Symptome zu. Die Haut juckt Tag und Nacht. Unruhiges Jücken verursacht starke Kratzwunden und Wunden. Nach dem Auftreten von Juckreiz für 6-18 Monate, erscheint Gelbsucht. In den dunklen Bereichen der Haut gibt es Verdickungen, Auswüchse. Es kann einen Ausschlag geben. Auf der Haut sind vaskuläre Sterne, ich röte meine Handflächen und Füße.

Reduziert das Gewicht erheblich. Der Patient verliert seinen Appetit, spürt einen Rückgang der Kraft, eine allgemeine Schwäche und einen Rückgang der Effizienz. Im Bereich der Leber sind starke Schmerzen zu spüren. In der Speiseröhre und im Magen beginnt Krampfadern. Der Verdauungsprozess ist gestört, und Magenblutungen können auftreten. Dadurch werden Mikroelemente und Vitamine schlecht verdaut, weil sich der Patient aufgrund des Fehlens eines Patienten schwächer fühlt. Es kann endokrine Störungen, Pneumosklerose geben.

In der Endphase der Entwicklung von biliäre Zirrhose erfordert dringend Reanimationsmaßnahmen, einschließlich Organtransplantationen.

Bei sekundärer biliärer Zirrhose leiden Patienten an solchen Symptomen:

  • Schmerzen in der Leber;
  • unaufhörlicher Pruritus, besonders in der Nacht;
  • Vergrößerung der Größe des Organs;
  • ikterische Farbe der Haut;
  • erhöhte Körpertemperatur, was auf einen kontinuierlichen Entzündungsprozess hindeutet.

Leberinsuffizienz in den letzten Stadien der Entwicklung der Krankheit wird von schwerem Erbrechen und ständiger Übelkeit begleitet. Der Kot verfärbt sich, der Urin wird zur Farbe von dunklem Bier. Es kann zu einer Ansammlung von Flüssigkeit im Peritoneum, inneren Blutungen kommen. Ohne Reanimation beginnen Koma und Tod.

Diagnostische Methoden

Die biliäre Leberzirrhose enthüllt sich auf der Studie der Lebensweise des Patienten, der Anamnese, der Laboruntersuchungen der Analysen, der instrumentellen Methoden. Es ist möglich, die primäre Form der biliären Zirrhose von anderen Leberpathologien mit einem integrierten Ansatz zur Diagnose von Störungen zu unterscheiden. Nach den Ergebnissen von Laboruntersuchungen unterscheiden sich die primären und sekundären Formen nicht voneinander. Um die Behandlung richtig zuordnen zu können, ist es notwendig, die instrumentelle Forschung des Patienten durchzuführen. Und auf der Basis komplexer Indikatoren, um im Einzelfall die Therapieentscheidung zu treffen.

Primäre biliäre Zirrhose wird nur durch die Biopsie von Lebergewebe bestimmt. Der Vorgang wird unter der Kontrolle des Ultraschallgerätes durchgeführt. Zelliges Gewebe wird in eine spezielle Nadel getippt. Der Inhalt der Biopsienadel wird dem Labor zur mikrobiologischen Untersuchung unter einem Mikroskop zugeführt.

Zur Diagnose sekundäre Form der Krankheit benötigt einen Ultraschall Körper, berechnet und die Magnetresonanztomographie zu verbringen. Um aus dem Inneren der Leber Kanäle zu sehen, können Kontrastmittel mit der Methode der retrograden Cholangiographie verwendet werden. Die Durchführung instrumenteller Diagnosemethoden kann die Ursache von Leberschäden bestimmen. Die Ursache der Krankheit hängt von der Festlegung der endgültigen Diagnose ab.

Also, wenn Sie eine biliäre Leberzirrhose vermuten, muss der Patient den Arzttermin wie folgt durchlaufen:

  • ein allgemeiner und biochemischer Bluttest;
  • immunologische Analysen;
  • Ultraschall der Bauchregion;
  • MRT;
  • Biopsie der betroffenen Gewebe;
  • Identifizierung von Markern von Lupus erythematodes, Osteoporose im Blut.

Eine allgemeine Studie von Blut zeigt die Beschleunigung der Thrombozytopenie, ESR. Biochemistry Indikatoren werden die Konzentration von Gallensäuren, Bilirubin, Cholesterin, Albumin, reduzierten Gehalt an Eisen erhöhen. Abhängig von der Höhe des Bilirubins wird die Lebenserwartung des Patienten berechnet. Je höher die Punktzahl ist, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit eines ungünstigen Ergebnisses.

Wie man heilt

Abhängig von dem zynischen Bild und den Ursachen der Pathologie wird die Behandlung konservativ oder chirurgisch sein. Medikamente basieren auf der Verwendung von Hepatoprotektoren. Nicht verzichten ohne Immunsuppressiva, die Autoimmunprozesse stoppen.

Die Medikation von schmerzhaften Symptomen wird gezeigt.

Um den irritierenden Juckreiz loszuwerden, helfen Antihistaminika. Der Stoffwechsel im Körper hilft, den Komplex von Vitamin- und Mineralstoffzusätzen zu normalisieren. Manchmal ist es möglich, entzündungshemmende Medikamente zu nehmen. Der Verlauf der Einnahme von Medikamenten wird vom Arzt individuell für jeden Patienten verordnet.

In der sekundären Form der Krankheit wird die Gallenblase entfernt, um eine Stagnation der Galle zu verhindern. Ein solcher chirurgischer Eingriff hilft, die Beschwerden zu lindern oder sogar zu lindern. Wenn die Ursache der sekundären Form der Krankheit Bildung (gutartig oder Krebs) ist, wird es auch durch chirurgische Entfernung gezeigt. Bei der Primärform hilft portosystemischer Shunt der Leber. Der Zweck der Operation ist es, die Blutzirkulation in der Pfortader zu reduzieren, was dazu beiträgt, den Druck in der Pfortader zu reduzieren. Am effektivsten ist die Transplantation eines Teils der Leber vom Spender, um die Krankheit loszuwerden. Dies ist jedoch aus materiellen Gründen nicht immer bezahlbar. Darüber hinaus verwendet die Therapie diätetische Ernährung des Patienten und Volksheilmittel, die die klinischen Manifestationen der biliären Zirrhose leicht reduzieren.

Von Volksmethoden helfen, das Wohlbefinden zu verbessern, das heißt:

  • Rettichsaft mit Honig;
  • gebackene Zwiebelscheiben mit Zucker;
  • frisch zubereitete Apfelsäfte, Sellerie, Preiselbeeren.

Selbstgebrauch von Volksmedizin wird nicht empfohlen. Die Konsultation eines Arztes ist obligatorisch! Die Verringerung der Schwere der Symptome ohne Beseitigung der Ursache führt zu schwerwiegenden gesundheitlichen Folgen.

Diätetische Ernährung für Gallenzirrhose beinhaltet die Verwendung solcher Produkte:

  • Gemüse- und Milchsuppen;
  • Gemüse gekocht, gebacken;
  • Rindfleisch, gekochtes Huhn;
  • Milchprodukte mit geringem Fettgehalt;
  • Buchweizen, Reis, Weizen;
  • thermisch verarbeitete Früchte;
  • frische Fruchtgetränke, Säfte.

Verboten in der Diät:

  • scharfe Suppen;
  • frittiertes Essen;
  • gesalzener, geräucherter Fisch;
  • ganze Sahne und Milch;
  • Kaffee, schwarzer Tee;
  • alkoholische Getränke.

Wenn Sie keine Therapie rechtzeitig erhalten, sind schwerwiegende Komplikationen möglich: Krebs, Osteoporose, Schilddrüsenfehlfunktion, portale Hypertension und Leberinsuffizienz, Ulkus, Cholelithiasis. Vorbeugende Maßnahmen, die dazu beitragen, die Wahrscheinlichkeit von Leberschäden zu verringern:

  • richtige Ernährung;
  • regelmäßige Übung;
  • Leben ohne Tabak, Alkohol und Drogen;
  • rechtzeitige Behandlung von Infektionen.

Primäre biliäre Zirrhose, Symptome, Behandlung, Ursachen, Anzeichen

Die primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist durch eine Zerstörung der Gallengänge infolge einer granulomatösen Entzündung unbekannter Ätiologie gekennzeichnet.

In allen Fällen werden Antikörper gegen Mitochondrien nachgewiesen.

Epidemiologie der primären biliären Zirrhose

Die Gründe für seine Entwicklung sind unbekannt, aber anscheinend spielen genetische und immunologische Faktoren eine Rolle. Der Mangel an Übereinstimmung der primären biliäre Zirrhose bei eineiigen Zwillingen legt nahe, dass für die Entwicklung der Krankheit bei disponierten Personen müssen eine Art von Triggerfaktor hat. Primäre biliäre Zirrhose ist durch eine chronische Entzündung und Zerstörung der kleinen intrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet, die zu chronischer Cholestase führt, Leberzirrhose und portale Hypertension. Die Krankheit tritt in allen ethnischen und sozioökonomischen Gruppen auf; offenbar ist es mit Antigenen HLA-DR8 und DQB1 assoziiert. Zeichnet sich auch zelluläre Immunität Störungen, die Regulation der T-Lymphozyten, negativen Hauttests, die Verringerung der zirkulierenden T-Lymphozyten und deren Sequestrierung in die Portaltrakte.

Ursachen der primären biliären Zirrhose

PBC ist die häufigste Ursache chronischer Cholestase bei Erwachsenen. Frauen sind häufiger krank (95%) im Alter von 35-70 Jahren, die Prädisposition ändert sich. Die genetische Prädisposition betrifft möglicherweise das Chromosom, das wahrscheinlich eine Rolle spielt. Vielleicht gibt es eine erbliche Pathologie der Immunregulation. Ein Autoimmun-Mechanismus ist beteiligt; Antikörper werden auf Antigene produziert, die sich auf inneren mitochondrialen Membranen befinden und in> 95% der Fälle vorkommen. Diese antimitochondrialen Antikörper (AMAs) sind serologisch unterscheidbare Anzeichen von PBC, sie sind nicht zytotoxisch und nicht an Gallengangschäden beteiligt.

T-Zellen greifen die kleinen Gallengänge an. CD4- und CD8-T-Lymphozyten greifen Zellen des Gallenepithels direkt an. Der Auslöser eines immunologischen Angriffs auf den Gallengang ist unbekannt. Die Exposition gegenüber fremden Antigenen, wie infektiösen (bakteriellen oder viralen) oder toxischen Agenzien, kann ein provokatives Ereignis sein. Diese fremden Antigene können den endogenen Proteinen strukturell ähnlich sein (molekulare Mimikry); Die nächste immunologische Reaktion kann dann autoimmun und selbstreplizierend werden. Die Zerstörung und der Verlust von Gallengängen führen zu einer Störung der Gallenbildung und deren Sekretion (Cholestase). In Zellen gehalten toxische Substanzen, wie Gallensäuren, verursachen dann weitere Schäden, insbesondere - Hepatozyten. Chronische Cholestase führt daher zu einer Entzündung der Leberzelle und zur Bildung von Narben in den periportalen Bereichen. Mit der Progression der Fibrose zur Leberzirrhose nimmt die Leberentzündung allmählich ab.

Die autoimmune Cholangitis wird manchmal als eigenständige Krankheit angesehen. Es ist durch Autoantikörper, wie antinukleäre Antikörper (ANPs), Antikörper gegen glatte Muskeln oder beides gekennzeichnet und hat einen klinischen Verlauf und eine ähnliche Reaktion auf die Behandlung wie PBC. Dennoch gibt es bei der autoimmunen Cholangitis keine AMA.

Histologisches Bild der primären biliären Zirrhose

Histologie primäre biliäre Zirrhose wird durch die allmähliche Zerstörung von interlobulären Gallengängen mit entzündlichen Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen charakterisiert, um die Entwicklung von Cholestase führt, biliäre Verschwinden, portale Fibrose und schließlich Leberzirrhose. Histologisch gibt es vier Stadien der Krankheit. Jedoch aufgrund der Tatsache, dass die Entzündung ein Mosaikmuster ist und die Bereiche können in Leberbiopsie in einer Gewebeprobe gefunden werden, die die vier Stufen entsprechen, um die Wirksamkeit der Behandlung durch histologisches Bild zu bewerten ist oft schwierig.

  1. Im ersten Stadium kommt es zu einer ausgeprägten Zerstörung kleiner Gallenwege mit monozytärer (hauptsächlich lymphozytärer) Infiltration. Infiltrate konzentrieren sich auf den Bereich der Portaltrakte. Es kann Granulome geben.
  2. Im zweiten Stadium greift die Entzündung das Leberparenchym außerhalb der Portalbahnen an. Die meisten Gallengänge sind zerstört, die übrigen sehen abnormal aus. Diffuse portale Fibrose kann beobachtet werden.
  3. In der dritten Stufe wird die überbrückte Fibrose dem histologischen Bild des Stadiums II hinzugefügt.
  4. Stadium IV - Terminal, gekennzeichnet durch das Vorhandensein von schwerer Zirrhose und das Fehlen von Gallengängen in Portalbahnen.

Bei chronischer Cholestase reichert sich Kupfer in der Leber an; sein Niveau kann das Niveau mit Wilson-Krankheit übersteigen.

Symptome und Anzeichen einer primären biliären Zirrhose

Meistens sind Frauen krank (90% der Fälle) im Alter von 40-60 Jahren. Nach 6-24 Monaten erscheint Gelbsucht. Die Patienten klagen über Schläfrigkeit und Apathie. Charakteristische Hautpigmentierung, Xanthelasmus und Xanthoma, Kratzen, Mangel an fettlöslichen Vitaminen. Im Finale gibt es Aszites, periphere Ödeme und hepatische Enzephalopathie.

In Laborstudien werden erhöhte Konzentrationen von alkalischer Phosphatase (AFP) und Gamma-Glutamyltranspeptidase bestimmt, die ACT-Aktivität steigt leicht an; in 98% der Fälle werden hohe Titer von antimitochondrialen Antikörpern (M2) nachgewiesen; Serum IgM und Cholesterinspiegel sind in der Regel erhöht.

Bei 50-60% der Patienten entwickelt sich die Krankheit allmählich; Patienten klagen über Müdigkeit und Juckreiz der Haut. Ikterus entwickelt sich in der Regel später, aber bei 25% der Patienten ist es eines der ersten Symptome. Auch kann es zu einer Verdunkelung der Haut, Hirsutismus, Appetitlosigkeit, Durchfall und Gewichtsverlust kommen. Seltener ist das erste Symptom von Varizen oder Aszites Blutungen oder in einer Umfrage über die damit einhergehende DZST wie Sjögren-Syndrom, systemische Sklerodermie oder CREST-Syndrom, Lupus, Thyreoiditis, oder während der geplanten Bluttest diagnostiziert. Zum Zeitpunkt der Diagnose hat nur die Hälfte der Patienten Symptome. Die Ergebnisse einer körperlichen Untersuchung hängen von der Schwere der Erkrankung ab. Mögliche Hepatomegalie, Splenomegalie, Äderchen, Rötung der Palmen, Hyperpigmentierung, Hirsutismus und xanthoma. Es kann zu Komplikationen im Zusammenhang mit beeinträchtigter Resorption kommen.

Die primäre biliäre Zirrhose wird häufig von einer tubulären Nierentuberkulose mit gestörter Urinversauerung nach Säurebelastung begleitet, obwohl sie in der Regel ohne klinische Manifestation auftritt. Die Ablagerung von Kupfer in den Nieren kann zu einer Störung ihrer Funktion führen. Frauen haben eine Veranlagung für Harnwegsinfektionen, deren Ursache nicht klar ist.

Diagnose der primären biliären Zirrhose

Laborforschung

Biochemischer Bluttest. Die Aktivität von AP ist normalerweise signifikant erhöht (um das 2- bis 20-fache). In ähnlicher Weise ist die Aktivität von 5'-Nukleotidase und gamma-GT erhöht. Die Aktivität der Aminotransferasen ist leicht erhöht (um den Faktor 1-5). Der Grad dieses Anstiegs hat keine prognostische Bedeutung. Der Serum-Bilirubinspiegel wächst normalerweise mit fortschreitender Krankheit und dient als prognostischer Faktor. Serumalbumin und PV in den frühen Stadien der Krankheit ändern sich nicht. Ein niedriger Serumalbuminspiegel und eine Verlängerung der PV, die sich unter dem Einfluss von Vitamin K nicht normalisieren, weisen auf ein fortgeschrittenes Stadium der Krankheit hin und sind schlechte prognostische Anzeichen. Das Niveau der Serum-Lipoproteine ​​kann signifikant erhöht werden. In den frühen Stadien der primären biliären Zirrhose sind der LDL- und VLDL-Spiegel normalerweise leicht erhöht und der HDL-Spiegel ist stark erhöht. In späteren Stadien ist der LDL-Spiegel signifikant erhöht, und der HDL-Spiegel ist reduziert; bei chronischer Cholestase wird Lipoprotein X nachgewiesen.Im Gegensatz zur Morbus Wilson ist der Serum-Ceruloplasminspiegel unverändert oder erhöht. Das Niveau von TSH kann zunehmen.

Serologische und immunologische Parameter. Der IgM-Spiegel im Serum ist signifikant erhöht (um das 4-5-fache), während IgA- und IgG-Spiegel normalerweise innerhalb der normalen Grenzen liegen. Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist das Vorhandensein von Antikörpern gegen Mitochondrien, die in 99% der Patienten vorhanden sind. Ihr Titer ist gewöhnlich hoch und gehört im Allgemeinen zur Klasse der IgG. Sie unterdrücken nicht die Funktion von Mitochondrien und beeinflussen nicht den Krankheitsverlauf. Hohe Antikörper-Titer gegen Mitochondrien (> 01.40) zeigen, primäre biliäre Zirrhose, auch in Abwesenheit von Krankheitssymptomen in normaler und alkalischen Phosphatase-Aktivität. Mit Leberbiopsie bei diesen Patienten werden die für primäre biliäre Zirrhose charakteristischen Veränderungen aufgedeckt. Um jedoch Mitochondrien Bestimmung von Antikörpern durch indirekte Immunofluoreszenz spezifisch genug, da dieses Verfahren der Antikörper in anderen Krankheiten festgestellt. Jetzt gibt es neue, empfindlichere Techniken zum Nachweis von Mitochondrien-Antikörpern: RIA, I und FA und Immunoblotting. Spezifisch für primäre biliäre Zirrhose charakterisierte Antikörper gegen Mitochondrien M2. Sie interagieren mit vier Antigene auf der inneren Membran von Mitochondrien, die Komponenten des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes sind - E2 und X. Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex-Protein - eine der drei Komplexe Krebs-Zyklus-Enzyme, schwach an die innere Membran der Mitochondrien gebunden. Zwei andere Arten von Antikörpern an die Mitochondrien, die primäre biliäre Zirrhose gefunden werden, - Antikörper gegen M4 und M8 - in Wechselwirkung treten mit den Antigenen der äußeren Membran der Mitochondrien. Antikörper gegen M8 werden nur in Gegenwart von Antikörpern gegen M2 nachgewiesen; sie können ein schnelleres Fortschreiten der Krankheit anzeigen. Die gleichzeitige Anwesenheit von Antikörpern gegen M4 und M2 gibt eine Kombination primärer biliärer Zirrhose mit angeborener Nebennierenhyperplasie; Antikörper gegen M9-Antigen weisen üblicherweise auf einen gutartigen Verlauf der Erkrankung hin. Andere Antikörper gegen Mitochondrien auftreten, bei der Syphilis (Antikörper M1), Nebenwirkungen von Medikationen (MH Antikörper und MB) DZST (Antikörper M5) und einigen Formen von Myokarditis (Antikörper gegen M7). Bei einigen Patienten, fand auch andere Autoantikörper wie antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor, antithyroid Antikörper, Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren, Anti-Thrombozyten-Antikörper und Antikörper gegen Histamin und Romeren.

Bei primärer biliärer Zirrhose scheint sich das Komplement auf dem klassischen Weg in einem permanent aktivierten Zustand zu befinden. Die Anzahl zirkulierender T-Lymphozyten (sowohl CD4 als auch CD8) ist reduziert, und die Regulierung und Funktion dieser Zellen ist gestört.

Diagnose der primären biliären Zirrhose bei Frauen mittleren Alters, die sich über Pruritus beschweren. Wenn Serum nachgewiesen wird, verursacht eine erhöhte Aktivität von AP und das Vorhandensein von Antikörpern gegen Mitochondrien keine Schwierigkeiten. Die Ergebnisse der Leberbiopsie bestätigen die Diagnose. In atypischen Fällen ist es jedoch unmöglich, die Möglichkeit einer anderen Pathologie auszuschließen.

Die Differentialdiagnose verbringt mit Cholelithiasis, Tumore, Zysten, Obstruktion des Gallenganges durch die Operation verursacht, Sarkoidose, Drogen Cholestase, Autoimmunhepatitis, alkoholische Hepatitis, virale Hepatitis und Cholestase mit Symptomen der chronisch aktiven Hepatitis durch andere Ursachen haben.

Prognose der primären biliären Zirrhose

Fälle von normaler Lebenserwartung von Patienten in Anwesenheit von Symptomen, aber minimale Progression der Krankheit werden beschrieben. Wenn das klinische Bild erweitert wird, sind das ältere Alter, ein erhöhter Serum-Bilirubinspiegel, ein reduzierter Albuminspiegel und das Vorliegen einer Zirrhose unabhängige prognostische Faktoren für eine verringerte Lebenserwartung.

In der Regel erreicht die PBC innerhalb von 15-20 Jahren das Endstadium, obwohl das Ausmaß der Progression variiert, PBC kann die Lebensqualität nicht für viele Jahre verschlechtern. Patienten, die keine Symptome haben, neigen dazu, sie in 2-7 Jahren der Krankheit zu zeigen, aber sie sind möglicherweise nicht 10-15 Jahre alt. Sobald sich die Symptome entwickeln, beträgt die erwartete durchschnittliche Lebenserwartung 10 Jahre.

Prädiktoren für eine schnelle Progression sind die folgenden:

  • Schnelle Verschlechterung der Symptome.
  • Ausgeprägte histologische Veränderungen.
  • Älteres Alter.
  • Das Vorhandensein von Ödemen.
  • Das Vorhandensein einer Kombination von Autoimmunerkrankungen.
  • Variationen in den Werten von Bilirubin, Albumin, PV oder MHO.

Wenn der Juckreiz verschwindet, nehmen die Xanthome ab, es entwickelt sich Gelbsucht und das Serumcholesterin sinkt, die Prognose wird ungünstig.

Behandlung der primären biliären Zirrhose

Die Verwendung von Ursodeoxycholsäure (750-1000 mg / Tag) verbessert den Transport von Gallensäuren, normalisiert die Konzentrationen von alkalischer Phosphatase und Bilirubin. Zur Verringerung des Juckreizes werden Cholestyramin (5-10 g / Tag), Phenobarbital, Antihistaminika eingesetzt. Wenn Gelbsucht auftritt, werden fettlösliche Vitamine subkutan verabreicht. In Gegenwart von portaler Hypertension (3-Adrenoblockers und Clonidin werden behandelt, Osteoporose und Osteopenie behandelt und die mittlere Lebensdauer beträgt 12 Jahre.

Die Behandlung der primären biliären Zirrhose besteht in der symptomatischen Therapie, in der medikamentösen Behandlung, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen soll, und in der Lebertransplantation.

Symptomatische Behandlung

Juckreiz mit primären biliären Leberzirrhose verursacht Patienten am meisten leiden. Die Ursachen des Juckreizes sind nicht klar. Es kann mit der Ablagerung von Gallensäuren oder anderen Substanzen in der Haut verbunden sein oder durch Immunmechanismen vermittelt werden.

  1. Cholestyramin. Die Droge der Wahl ist Cholestyramin im Inneren. Es bindet Gallensäuren im Darm, entfernt sie aus dem hepatischen Darmkreislauf und reduziert so deren Gehalt im Blut. Cholestyramin reduziert die Absorption der Vitamine A, D, E und K und kann zu Osteoporose, Osteomalazie und einer Abnahme des Prothrombinspiegels beitragen.
  2. Colestipol ist auch wirksam, wie Cholestyramin, und verursacht die gleichen Nebenwirkungen, aber es schmeckt besser.
  3. Rifampicin, ein starker Induktor von Leberenzymen, reduziert auch die Schwere des Juckreizes. Einige Patienten Juckreiz nachgegeben und unter dem Einfluss von Naloxon, Naltrexon, Cimetidin, Phenobarbital, Metronidazol und UV-Strahlung.
  4. In hartnäckigen Fällen kann die Plasmapherese helfen.

Hyperlipidämie. Wenn die Serumlipidspiegel 1800 mg% übersteigen, können Xanthome und Xanthelasen auftreten. Das Medikament der Wahl ist in diesem Fall Lochstiramin. Die Lipidablagerung kann mit der Ernennung von Glucocorticoiden, Phenobarbital und der Plasmapherese ebenfalls abnehmen. Mehrere Sitzungen der Plasmapherese können die Symptome der Schädigung des Xanthomatosus beseitigen. Die Ernennung von Clofibrat zur Beseitigung von Hypercholesterinämie bei primären biliären Zirrhose ist kontraindiziert.

Beeinträchtigung der Absorption und Erschöpfung. Die primäre biliäre Zirrhose ist durch Steatorrhoe gekennzeichnet: für einen Tag mit Stuhlgang können bis zu 40 g Fett freigesetzt werden. Bei solchen Patienten sind Nachtdurchfall, Gewichtsverlust und Muskelschwund möglich. Störungen der Resorption bei primärer biliärer Zirrhose werden durch einen ganzen Komplex von Ursachen verursacht.

Bei primärer biliärer Zirrhose ist die Zöliakie häufiger, was an sich zu einer gestörten Resorption führt.

Da die Absorption von Triglyceriden mit Fettsäuren mittlerer Kettenlänge nicht die Bildung von Micellen erfordert, wird empfohlen, dass solche Triglyceride bis zu 60% der Fette in der Nahrung der Patienten ausmachen.

Patienten mit primär biliärer Zirrhose sollten regelmäßig auf einen Mangel an fettlöslichen Vitaminen untersucht werden. In den fortgeschrittenen Stadien zur Vorbeugung von Hämorrhagie wird Vitamin A nach seiner Serumkonzentration verschrieben, um eine Überdosierung zu vermeiden. Manchmal werden Zinkpräparate verschrieben, um die Dunkeladaptation zu verbessern. Bei primärer biliärer Zirrhose wird häufig ein Vitamin-E-Mangel gefunden, der jedoch meist nicht spezifisch verschrieben wird. Um Vitamin-K-Mangel festzustellen und das Prothrombin-Niveau zu senken, wird PV regelmäßig gemessen und bei Bedarf Vitamin K oral verabreicht - in der Regel reicht dies zur Normalisierung der PV aus.

Bei hepatischer Osteodystrophie werden Osteoporose und Osteomalazie in Kombination mit sekundärem Hyperparathyreoidismus beobachtet. Primäre biliäre Zirrhose Fettmalabsorption und steatorrhoea führt zu einer Störung der Calcium-Resorption - sowohl aufgrund von Malabsorption von Vitamin D und durch den Verlust von Kalzium aus dem Darm nevsosavsheysya langkettigen Fettsäuren. Mit einem Mangel an Vitamin D ist es im Inneren vorgeschrieben. Postmenopausalen Frauen werden zur Behandlung von Osteoporose Calciumpräparate in Kombination mit Vitamin D und Bisphosphonaten verschrieben.

Spezifische medikamentöse Behandlung

Obwohl die Ätiologie der primären biliären Zirrhose nicht klar ist, wird allgemein angenommen, dass dies eine Autoimmunkrankheit ist. Bei chronischer Cholestase werden Kupferablagerungen im Leberparenchym und progressive Fibrose beobachtet. Daher werden bei der Behandlung von primärer biliärer Zirrhose Arzneimittel verwendet, die die Immunantwort stimulieren oder unterdrücken, Kupfer binden oder die Bildung von Kollagen inhibieren. In kontrollierten Studien haben gezeigt, dass Glucocorticoide, Ciclosporin, Azathioprin, Chlorambucil, Penicillamin, Trientin und Zinksulfat in primäre biliäre Zirrhose ineffektiv.

  • Ursodeoxycholsäure wird jetzt als Arzneimittel der ersten Wahl verwendet. Die Verbesserung des histologischen Musters ist weniger ausgeprägt, aber das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt sich. Bei Patienten mit Pruritus nimmt der Bedarf an Cholestyramin ab. Ursodeoxycholsäure ist sicher, wirksam und gut verträglich; es kann für 10 Jahre verwendet werden, ohne die Wirksamkeit der Behandlung zu verringern.
  • Methotrexat. Bei einigen Patienten mit primärer Zuordnung biliäre Zirrhose in niedrig dosiertem Methotrexat im Pulsbetrieb dramatisch verbessert biochemische Indizes von Blut, beseitigt Müdigkeit und Juckreiz. Das histologische Bild verbessert sich ebenfalls. In einer Studie entwickelte sich bei 15% der Patienten mit Methotrexat-Therapie eine interstitielle Pneumonitis. In anderen Studien wurde dies nicht festgestellt. Gegenwärtig wird empfohlen, Methotrexat nur in Fällen zu verwenden, in denen Ursodesoxycholsäure und Colchicin kein Ergebnis ergeben und der Zustand sich verschlechtert. In der Regel beginnt die Behandlung mit Ursodeoxycholsäure. Wenn sich das histologische Bild nach 1 Jahr der Einnahme von Ursodesoxycholsäure in Kombination mit Colchicin nicht verbessert oder sogar verschlimmert, wird zusätzlich Methotrexat verschrieben. Mit einer solchen individualisierten Ansatz zu einer schrittweisen Kombinationstherapie für mehr als 80% der Patienten in der Phase vor der Entwicklung von Zirrhose verbessert das klinische Bild, normalisiert Leberfunktion, hat es einige Verbesserungen in der Histologie gewesen.

Lebertransplantation

Lebertransplantation ist eine wirksame Methode zur Behandlung der primären biliären Zirrhose; In den meisten Kliniken liegen die jährlichen und fünfjährigen Überlebensraten bei 75% bzw. 70%. Eine Lebertransplantation erhöht die Lebenserwartung erheblich und wenn sie zu einem frühen Zeitpunkt durchgeführt wird, sind die Ergebnisse besser. Patienten mit Leberzirrhose sollten an Transplantationszentren überwiesen und in die Warteliste aufgenommen werden. Die Beurteilung der klinischen Indikatoren ermöglicht es Ihnen festzustellen, wie schnell eine Transplantation erforderlich ist. Rezidive der primären biliären Zirrhose in der transplantierten Leber sind selten.

Gallenzirrhose

Biliäre Zirrhose ist eine chronische Lebererkrankung, die als Folge einer Verletzung des Abflusses von Galle durch intrahepatische und extrahepatische Gallengänge auftritt. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch fortschreitende Zerstörung des Leberparenchyms mit der Bildung von Fibrose, die zu Leberzirrhose und anschließend zu Leberinsuffizienz führt.

Bei beginnender Lebererkrankung entwickelt sich eine Leberzellinsuffizienz, und erst nach 10 bis 12 Jahren treten Zeichen einer portalen Hypertension auf.

15 - 17% aller Leberzirrhose tritt aufgrund der Stagnation der Galle auf, dies entspricht 3 - 7 Krankheitsfällen auf 100 Tausend Menschen. Ein typisches Alter für die Entstehung dieser Pathologie ist 20 - 50 Jahre.

Es gibt zwei Ursachen für Zirrhose, nach denen die Krankheit in primäre biliäre Zirrhose und sekundäre biliäre Zirrhose unterteilt wird. Die primäre biliäre Leberzirrhose tritt häufiger bei Frauen im Verhältnis 10: 1 auf. Die sekundäre biliäre Zirrhose tritt häufiger bei Männern im Verhältnis 5: 1 auf.

Die Krankheit ist in Entwicklungsländern mit einem niedrigen Entwicklungsstand der Medizin üblich. Unter den Ländern Nordamerikas, Mexikos, sind fast alle Länder Südamerikas, Afrikas und Asiens Moldau, der Ukraine, Weißrussland und dem westlichen Teil Russlands unter den Ländern Europas zugeteilt.

Die Prognose für die Krankheit wird günstig, sobald die Ursache dieser Pathologie beseitigt ist, wenn die Ursache aufgrund individueller oder medizinischer Möglichkeiten nicht beseitigt werden kann, in 15-20 Jahren entwickelt sich Leberversagen und in der Folge ein tödlicher Ausgang.

Ursachen

Ursache der Gallenzirrhose ist die Gallenstauung in den Kanälen, die zur Zerstörung von Hepatozyten (Leberzellen) und Leberläppchen (einer morphofunktionellen Einheit der Leber) führt. Das zerstörte Parenchym der Leber wird durch ein fibröses (Binde-) Gewebe ersetzt, das mit einem vollständigen Verlust der Organfunktion und der Entwicklung von Leberversagen einhergeht. Es gibt zwei Arten von Gallenzirrhose:

Primäre biliäre Zirrhose, tritt durch autoimmune Entzündung im Lebergewebe auf. Das Schutzsystem des menschlichen Körpers, bestehend aus Lymphozyten, Makrophagen und Antikörpern, beginnt, Hepatozyten als Fremdstoffe zu betrachten und sie allmählich zu zerstören, was zu einer Stagnation der Galle und Zerstörung des Parenchyms des Organs führt. Die Gründe für diesen Prozess sind nicht vollständig verstanden. In diesem Stadium der Entwicklung der Medizin werden mehrere Theorien herausgegriffen:

  • genetische Veranlagung: Eine Krankheit wird in 30% der Fälle von einer kranken Mutter an die Tochter weitergegeben;
  • Immunitätsstörungen, die durch mehrere Krankheiten verursacht werden: rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Thyreotoxikose, Sklerodermie;
  • Infektiöse Theorie: Die Entwicklung der Krankheit in 10 - 15% der Fälle trägt zur Infektion mit dem Virus von Herpes, Röteln, Epstein-Barra.

Sekundäre biliäre Zirrhose, tritt aufgrund Okklusion oder Verengung des Lumens in den extrahepatischen Gallengängen. Die Ursachen für diese Art von Zirrhose können sein:

  • Angeborene oder erworbene Anomalien der Entwicklung des Gallengangs und der Gallenblase;
  • Vorhandensein von Konkrementen in der Gallenblase;
  • Verengung oder Blockierung des Lumens der Gallenwege aufgrund von Operationen, gutartigen Tumoren, Krebs;
  • Kompression der Gallenwege mit vergrößerten Lymphknoten in der Nähe oder entzündeter Bauchspeicheldrüse.

Klassifizierung

Aufgrund des Auftretens von:

  • Primäre biliäre Zirrhose der Leber;
  • Sekundäre Gallenzirrhose der Leber.

Klassifikation der alkoholischen Zirrhose von Childe-Pugh:

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