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Gallenzirrhose - was ist das? Symptome und Behandlung


Eine der unangenehmen Lebererkrankungen, die mit einer Funktionsverletzung einhergeht, ist die Gallenzirrhose. Mit dieser Pathologie wird die Struktur des Organs infolge von Fehlern im Abfluss von Galle sowie Veränderungen in der Struktur der Gallengänge zerstört. Gallenzirrhose ist in zwei Arten unterteilt: primäre und sekundäre. In der Regel wird diese Krankheit bei Menschen mittleren Alters diagnostiziert, am häufigsten jedoch nach 50 bis 60 Jahren.

Der Beginn der Erkrankung ist durch eine sich entwickelnde Leberzellinsuffizienz gekennzeichnet, die sich anschließend zu einer portalen Hypertension entwickelt. Die Prognose der Entwicklung der Krankheit kann nützlich sein, wenn die Ursache der Stagnation der Galle beseitigt wird. Ist dies aufgrund unzureichend qualifizierter Ärzte oder aufgrund der individuellen Merkmale eines jeden Menschen nicht möglich, entwickelt sich die stärkste Leberinsuffizienz mit einer Verletzung der meisten Funktionen. Konsequenz - unvermeidlicher Tod.

Was ist das?

Die biliäre Zirrhose (BCP) ist eine Erkrankung, bei der aus verschiedenen Gründen die Durchlässigkeit der Gallenwege beeinträchtigt ist, wodurch der Abfluss von Gallenflüssigkeit in den Darm abnimmt oder aufhört. Für die Ätiologie werden die primären und sekundären Formen der Krankheit isoliert.

Ursachen der Entwicklung

Um den konkreten Grund der Bildung der Gallenzirrhose bis jetzt festzustellen, war es nicht möglich. Einige Theorien seiner Bildung werden betrachtet:

  • erbliche Veranlagung für die Krankheit;
  • frühere infektiöse Leberläsionen - virale, bakterielle, parasitäre;
  • toxischer Leberschaden;
  • autoimmune Entzündung.

Es ist unmöglich, den direkten Zusammenhang zwischen diesen Zuständen und der Zirrhosebildung im Moment zu bestätigen.

Zuerst, unter dem Einfluss bestimmter Ursachen, beginnen Lymphozyten Zellen der Gallenwege zu zerstören - sie bilden einen entzündlichen Prozess. Als Folge einer Entzündung wird die Durchgängigkeit der Gänge verletzt und es kommt zur Gallenstauung. In diesen Bereichen kommt es zu einer Schädigung der Hepatozyten und zu einer erneuten Entzündung. Massentod der Zellen kann zur Bildung von Zirrhose führen.

Klassifizierung

Primäres BCP ist eine Autoimmunerkrankung, die sich als chronische, nicht entzündliche, entzündliche Gallenwegsentzündung (Cholangitis) manifestiert. In späteren Stadien verursacht es Verstopfung der Galle in den Kanälen (Cholestase) und provoziert schließlich die Entwicklung von Leberzirrhose. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen von vierzig Jahren.

  • Im ersten Stadium ist die Entzündung auf die Gallenwege beschränkt.
  • In der zweiten Phase erstreckt sich der Prozess auf Lebergewebe.
  • III Bühne. Hepatozyten - Leberzellen - beginnen sich in Bindegewebe zu verwandeln, es bilden sich Narben, die die Gallenwege zusammenbringen.
  • IV Stadium - eine typische Leberzirrhose.

Die sekundäre biliäre Zirrhose tritt vor dem Hintergrund einer verlängerten Störung des Galleabflusses in den intrahepatischen Kanälen aufgrund ihrer durch andere Krankheiten bedingten Konstriktion oder Blockierung auf. Es ist häufiger bei Männern von dreißig bis fünfzig Jahren. Ohne Behandlung führen beide Formen der Erkrankung früher oder später zu einer Leberinsuffizienz, verschlechtern die Lebensqualität und verkürzen deren Dauer.

Symptome einer biliären Zirrhose

Im Falle einer biliären Zirrhose sollten die Symptome nach der primären und sekundären Form der Erkrankung gruppiert werden.

So ist primäre biliäre Zirrhose gekennzeichnet durch:

  1. Färbung der Haut in einer dunkelbraunen Farbe, besonders im Bereich des Schulterblattes, der großen Gelenke und später des ganzen Körpers;
  2. Inkonsistenter Juckreiz der Haut, der oft während der Nachtruhe auftritt, mit zusätzlichen irritierenden Faktoren (z. B. nach Kontakt mit Wollprodukten oder nach dem Baden). Juckreiz kann viele Jahre andauern;
  3. Milzvergrößerung ist ein häufiges Symptom der Krankheit;
  4. Das Auftreten von flachen Bildung auf den Augenlidern, die das Aussehen einer Plaque hat. Sie sind oft ein paar, Xantelasms können auf der Brust, Handflächen, Gesäß, Ellenbogen auftreten;
  5. Eine Person kann beginnen, sich Sorgen über Schmerzen im rechten Hypochondrium zu machen, in den Muskeln, im Mund gibt es oft einen bitteren Geschmack, die Körpertemperatur steigt leicht an.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit werden alle Symptome verstärkt, Appetitlosigkeit beobachtet, Hautjucken wird unerträglich. Pigmentierungsbereiche gröber, die Haut schwillt an, die Endphalangen der Finger verdicken sich. Der Schmerz verstärkt sich, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens werden beobachtet, innere Blutungen können sich entwickeln. Die Aufnahme von Vitaminen und Nährstoffen ist schwierig, die Symptome der Hypovitaminose hängen zusammen. Lymphknoten erhöhen sich, es gibt Verstöße im Verdauungssystem.

Die sekundäre Form der Krankheit hat ähnliche Symptome, unter denen:

  • starke Schmerzen im Bereich der betroffenen Leber;
  • intensives Juckreiz der Haut, Intensivierung in der Nacht;
  • Schmerzen der Leber mit Palpation und eine Zunahme in seiner Größe;
  • frühes Auftreten von Gelbsucht;
  • Splenomegalie;
  • Anstieg der Körpertemperatur zu febrilen Indizes vor dem Hintergrund der sich entwickelnden Infektion.

Diese Form der Erkrankung führt schnell zur Entwicklung von Zirrhose und nachfolgendem Leberversagen, dessen Symptome das Leben des Patienten bedrohen. Insbesondere sind die Symptome der Entwicklung von Leberversagen beim Menschen:

  • Übelkeit und Erbrechen mit Darminhalt;
  • dyspeptische Störungen;
  • Verfärbung von Kot und Urin in der Farbe von dunklem Bier;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz).

Der Zustand kann so schwere Komplikationen wie Aszites, innere Magen-und Darmblutungen, zu denen und Tod führen.

Diagnose

Diagnostische Maßnahmen zum Nachweis einer primären biliären Zirrhose können mehrere Stufen umfassen:

  • Vor allem, der Patient mit dem Verdacht der Leberzirrhose, muss man einige Ärzte konsultieren - der Hepatologe, der Chirurg, der Gastroenterologe. Nur sie können die Krankheit identifizieren, ihren Grad bestimmen, diagnostische Folgemaßnahmen und mögliche Behandlungen verschreiben.
  • Nach einer ärztlichen Konsultation muss ein Patient mit Verdacht auf Zirrhose zu Laboruntersuchungen geschickt werden. Studien können eine detaillierte Analyse von Blut und Urin sowie eine Biopsie umfassen.

Die dritte Stufe ist die instrumentelle Diagnostik. Es umfasst die Untersuchung der Milz, Nieren, Leber, Gallenwege durch Ultraschall. Zusätzlich werden die inneren Organe mit Hilfe eines Endoskops untersucht, wobei spezielle Substanzen in das Blut und den Verdauungstrakt eingeführt werden, die die wirkliche Arbeit und Funktion der Leber und der Gallengänge zeigen.

Behandlung von Gallenzirrhose

Bei der Diagnose der biliären Zirrhose basieren die Behandlungsmethoden auf der Verringerung der Intensität ihrer symptomatischen Manifestationen, der Verlangsamung der weiteren Entwicklung, der Therapie aufgetretener Komplikationen und der Verhinderung ihres Auftretens.

Der Verlauf der Behandlung und Auswahl der Medikamente wird individuell von Ihrem Arzt ausgewählt. Grundsätzlich ernennen:

  • Ursodeoxycholsäure (Urosan, Ursofalk) 3 Kapseln pro Nacht, täglich.

Immunsuppressiva (nur bei primär biliärer Zirrhose):

  • Methotrexat 15 mg pro Woche oder Cyclosporin in einer therapeutischen Dosis von 3 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag, aufgeteilt in 2 geteilte Dosen (morgens und abends).
  • Prednisolon 30 mg einmal täglich am Morgen auf nüchternen Magen, nach 8 Wochen wird die Dosis des Arzneimittels auf nüchternen Magen einmal täglich auf 10 mg reduziert.

Behandlung von Stoffwechselstörungen von Vitaminen und Mineralstoffen:

  • Kurrenyl (D-Penicillamin) 250 mg gelöst in einem einzigen Glas Wasser 3-mal täglich für 1,5 Stunden vor den Mahlzeiten;
  • Multivitamine (Citrum, Multitabs) 1 Kapsel einmal täglich;
  • Stimol für 1 Beutel 2 mal am Tag.

Behandlung von Pruritus:

  • Kolestiramin (Questran) für 4 mg für 1,5 Stunden vor den Mahlzeiten 2 - 3 mal am Tag;
  • Rifampicin (Rimaktan, Benemycin, Tibicin) 150 mg zweimal täglich;
  • Antihistaminika (Atarax, Suprastin) für 1 - 2 Tabletten 2 - 3 mal pro Tag.

Bei sekundärer biliärer Zirrhose ist es wichtig, den normalen Galleabfluss wiederherzustellen. Dazu wird eine Endoskopie oder ein chirurgischer Eingriff verordnet. Wenn diese Manipulationen aus irgendeinem Grund nicht möglich sind, werden Antibiotika verschrieben, um den Übergang von der Zirrhose zum thermischen Stadium zu verhindern.

Unter den Arten der chirurgischen Intervention können solche Manipulationen identifiziert werden:

  1. Choledochotomie;
  2. Choledochostomie;
  3. Entfernung von Konkrementen aus den Gallenwegen;
  4. Bushirovanie endoskopisch;
  5. Endoskopisches Stenting;
  6. Erweiterung der Gallenwege;
  7. Externe Drainage von Gallengängen.

Die Patienten erhalten eine Diät Nummer 5. Zu essen Gemüse, Obst, Säfte, Kompotte, Gelee, Gemüsesuppen, fettarme Arten von Fleisch, Porridge sind erlaubt.

Diagnose und Behandlung von Gallenzirrhose

Viele Menschen haben nach dem Wort "Zirrhose" Angst, weil sie verstehen, dass dies ein irreversibler Prozess ist. Sie beginnen, nach der Ursache in der falschen Lebensweise (Alkoholmissbrauch, Rauchen), Virushepatitis zu suchen. Aber es gibt ein separates Thema zu beachten - biliäre Zirrhose. Diese Krankheit ist nicht mit Alkohol, Rauchen, Virushepatitis assoziiert. Es ist nur mit der Autoimmun-Läsion der menschlichen Leber assoziiert. Symptome, Ursachen und Wege zur Behandlung dieses Problems werden in dem Artikel diskutiert.

Die Leber ist ein sehr wichtiges Organ des Verdauungssystems, das für die Verarbeitung aller giftigen Substanzen im Körper verantwortlich ist. Die biliäre Zirrhose ist eine Erkrankung der Gallenwege der Leber, bei der das menschliche Immunsystem beginnt, seine eigenen gesunden Zellen anzugreifen und sie dann zu zerstören. Als Ergebnis werden die Kanäle gequetscht, die Galle hört auf, zu dem 12-Kolon oder der Gallenblase abgelenkt zu werden, und eine Zellzerstörung findet um die Gallengänge statt. Es gibt einen entzündlichen Prozess in der Leber. Wenn der Körper zu heilen beginnt (regeneriert), bildet er Narben, die in Zukunft zu Zirrhose und Gelbsucht führen können.

Es gibt zwei Arten von Krankheiten:

  1. Primäre biliäre Zirrhose. Es ist korrekter, "Cholangitis" zu sagen, weil es in diesem Stadium keine Schäden gibt, nur entzündliche Prozesse der Gallengänge sind sichtbar.
  2. Sekundäre Form der Gallenzirrhose. Wenn eine Person nicht behandelt wird, schreitet die Krankheit fort. Die Zellen hören allmählich auf, wieder hergestellt zu werden, ersetzt durch fibrotische, narbige Zellen. Als Ergebnis wird die normale Struktur der Leber gebrochen und Zirrhose gebildet.

Symptome der Krankheit

Je nach Stadium kann sich das Leiden auf verschiedene Arten manifestieren. Also, mit der primären Cholangitis im Patienten beobachtet:

  • Juckreiz. Es kann schwach ausgedrückt werden. Im Laufe der Zeit (für mehrere Jahre) erhöht es sich, wenn eine Person keine Versuche unternimmt, die Krankheit zu behandeln;
  • Hyperpigmentierung, Verdunkelung der Haut. Zuerst werden die Klingen, große Gelenke dunkler. Die Haut wird dunkelbraun. Im Laufe der Zeit erscheinen Flecken überall auf dem Körper;
  • schmerzhafte Empfindungen auf der rechten Seite;
  • der Geschmack der Bitterkeit;
  • erhöhte Müdigkeit;
  • ein leichter Anstieg der Körpertemperatur.

Bei Gallenzirrhose hört die Galle auf, korrekt transportiert zu werden und gelangt in den Blutkreislauf. Zusammen mit ihr erreicht sie die Haut und beginnt die Nervenenden zu reizen. Als Ergebnis beginnt eine Person zu jucken.

Bei einigen Patienten kann diese Lebererkrankung für einen längeren Zeitraum - bis zu 10 Jahren - asymptomatisch sein. In diesem Fall kann das Problem nur bei einer präventiven Untersuchung erkannt werden.

Bei sekundärer chronischer Entzündung der Leber (Autoimmunzirrhose) ist die Symptomatik wie folgt:

  • Juckreiz wird ausgesprochen, es ist schwer zu ertragen. Die Person fängt an, die Haut stark zu kratzen, zum Blut;
  • Hautareale, in der Farbe verändert, beginnen zu gröberen. Die Haut beginnt zu schwellen;
  • ausgeprägter Schmerz im rechten Hypochondrium;
  • Schleimhäute und Haut werden gelb;
  • Urin verdunkelt sich, Fäkalien entfärben sich;
  • Körpertemperatur steigt auf 38 Grad und höher.

Bei längerer Stagnation der Galle verliert der Mensch schnell an Gewicht, er hat Probleme mit dem Stuhl, eine Prädisposition für Blutungen wird beobachtet.

Galle wird benötigt, um Fette zu verdauen, die mit Nahrung in den menschlichen Körper gelangen. Und Fett löst Vitamine auf und lässt sie verdauen. Wenn Galle nicht mehr in den Darm fließt, sind die Vitamine nicht mehr aufgenommen. Als Ergebnis gibt es einen Mangel an Vitamin D, Kalzium schlecht vom Körper aufgenommen, ihm nicht in den Knochen fallen, so ist es häufig bei Patienten mit Leberzirrhose Osteoporose auftritt.

Ursachen der Pathologie

Im Gegensatz zu einer konventionellen Zirrhose ist die primäre biliäre Form der Krankheit nicht mit der infektiösen, toxischen oder alkoholischen Natur des Beginns assoziiert. Dies ist eine Autoimmunkrankheit, und daher ist die Ursache für das Auftreten einer Erkrankung eine Fehlfunktion in der Funktion des Immunsystems.

Wenn Sie ein Hautjucken haben, dann müssen Sie den Test für Leberenzyme bestehen und Ultraschall machen.

Das Sprechen der sekundären Form der Krankheit, die Ursachen ihrer Manifestationen Cholelithiasis, Zysten in den Gallengängen passieren kann, Anomalien der Gallenwege Entwicklung, chronische Pankreatitis und verursacht Verengung des Gallengangs.

Die biliäre Zirrhose betrifft am häufigsten Frauen nach 40 Jahren mit hohem Cholesterinspiegel im Blut und Hautjucken. Aber Kinder können dieses Problem waschen. Manchmal leiden odnoyaytsevye Zwillinge an Gallenzirrhose.

Die Stadien der Krankheit

Ärzte identifizieren 4 Stadien der Entwicklung der biliären Zirrhose:

Stadium 1 - wenn der Entzündungsprozess nur in den Gallengängen beobachtet wird.

2-stufig - wenn die Gallengänge erheblich enger werden, erreicht die Entzündung bereits das Lebergewebe.

Stadium 3 - am Ort der Entzündung wird das Bindegewebe dicht, es gibt Narben.

Stufe 4 - die Hälfte oder der größte Teil der Leber wird durch ein Bindegewebe ersetzt, erzeugt eine Autoimmunzirrhose der Leber.

Diagnostische Methoden

Bevor eine solche Diagnose gestellt wird, muss der Arzt eine Reihe von diagnostischen Studien durchführen. Bei der erstmaligen Zulassung hepatologist oder Gastroenterologen Geschichte sammelt, ist daran interessiert, über die Beschwerden des Patienten, dass, wenn er eine Jucken, Schmerzen, Schwäche, Schläfrigkeit hatte, etc. Auch die Experten der Geschichte des Lebens des Patienten sammeln.. Wenn er vor Vergiftung Leberprobleme hatte, Operation, welche Art von Stuhl, ob der Patient schlechte Gewohnheiten hat, etc.

Nach einer Anamnese führt der Spezialist eine Untersuchung des Patienten durch. Er bestimmt den Ikterus der Haut, findet Kämmchen, untersucht Leber, Milz. Misst Körpertemperatur. Danach leitet der Arzt notwendigerweise die Person auf der Übergabe von Laboranalysen:

  • Biochemische, klinische Analyse von Blut.
  • Analyse zur Bestimmung von biochemischen Markern der Leberfibrose.
  • Allgemeine Analyse von Urin.
  • Ein Bluttest auf das Vorhandensein von Virushepatitis.
  • Koprogramm, Analyse von Fäkalien auf das Vorhandensein von Würmern.

Es ist auch notwendig, sich einer instrumentellen Prüfung zu unterziehen:

  • Ultraschall der Leber und anderer Organe der Bauchhöhle. Hilft Narben in der Leber zu erkennen.
  • Leberbiopsie. Es ist vorgeschrieben, den Tumor-Prozess im Organ auszuschließen.
  • Gastroskopie. Hilft, pathologische Zustände im Magen, Zwölffingerdarmgeschwür zu identifizieren.

Behandlung der primären biliären Zirrhose

Eine solche Pathologie des Immunsystems ist nicht vollständig geheilt. Aber es ist möglich, die Intensität der Manifestation der Krankheit zu reduzieren und auch ihre Progression zu verhindern oder zu verlangsamen, um das Auftreten von Komplikationen zu verhindern.

Die Behandlung der Gallenzirrhose ist komplex. Dem Patienten werden folgende Medikamente verschrieben:

  • Ursodesoxycholsäure. Es verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit. Bis heute ist dieses Medikament von der Weltgemeinschaft als das wirksamste Medikament bei der Behandlung von Gallenzirrhose anerkannt. Es wird unter verschiedenen Handelsnamen verkauft. In unserem Land sind das solche Drogen: Ursosan, Ursofalk.
  • Calcium, Vitamin D. Sie werden benötigt, um den Mangel an Vitaminen zu füllen, das Auftreten von Osteoporose, als Folge der biliären Zirrhose zu verhindern.
  • Antihistaminika, Barbiturate. Diese Medikamente entfernen so ein unangenehmes Krankheitsbild wie das Jucken der Haut.
  • Immunsuppressive Medikamente. Sie unterdrücken künstlich die Immunität, verhindern, dass sie aktiv wirkt, so dass sie keine gesunden Leberzellen mehr "attackiert".

Um den Juckreiz zu reduzieren, braucht der Patient: Kleidung aus Naturtüchern; von heißen Bädern, Saunen, Bädern abzulehnen; Überhitze nicht; Nehmen Sie ein Sodabad mit einer Wassertemperatur von 37 Grad (für ein Vollbad nehmen Sie 1 Glas Soda).

Häufig haben Menschen mit biliärer Cholangitis andere Autoimmunerkrankungen der Leber, beispielsweise Hepatitis.

Wenn Sie oder ein geliebter Mensch put diese Diagnose, muss sie regelmäßig überprüft und bei einem Hepatologen beobachtet werden, passieren notwendiges Labor und instrumentale Untersuchungen Krankheitsprogression zu einem Zirrhose Phase zu verhindern. Wenn die Krankheit in einem fortgeschrittenen Stadium ist, kann der Patient Lebertransplantation bieten.

Gesunde Ernährung

Bei der Behandlung der Gallenzirrhose muss man sich an eine Diät halten:

  • es gibt mindestens 4 mal pro Tag in kleinen Portionen;
  • Gerichte sollten für ein Paar gekocht, gekocht oder im Ofen gebacken werden;
  • Essen sollte so klein wie möglich geschnitten werden;
  • Achten Sie darauf, viel Wasser zu trinken;

Die Ernährung sollte vorhanden Gemüse, Milch Suppen, mageres Fleisch (Geflügel, Rind), Milch und Milchprodukte sein. Brot kann nur gestern gegessen werden. Es ist erlaubt, Beeren und Früchte von nicht sauren Sorten zu essen. Es ist notwendig, die Verwendung von Gewürzen und Kräutern in Geschirr zu begrenzen. Es ist streng verboten Alkohol zu trinken, essen Schokolade, Eis, fettes Fleisch, Fleischkonserven Produkte, Obst und Gemüse verboten, die Blähungen und jede Konserven verursachen.

Behandlung der sekundären biliären Zirrhose

Da in diesem Stadium der Erkrankung die Leber destruktiv wirkt, besteht die Therapie nur in der chirurgischen oder endoskopischen Entfernung der Obstruktion des Gallengangs. Dem Patienten kann eine Operation oder Lebertransplantation zugewiesen werden.

Die Frage der chirurgischen Behandlung des Problems sollte bei einer Konsultation von Ärzten gelöst werden. Ärzte nehmen unbedingt zu berücksichtigen, die Entstehung solcher Komplikationen biliäre Zirrhose wie Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Spontanfrakturen aufgrund von Osteoporose, hepatische Enzephalopathie, und andere.

Komplikationen

Ohne Behandlung kann der Patient ernsthafte gesundheitliche Probleme bekommen. Komplikationen der biliären Zirrhose können umfassen:

  • Leberversagen.
  • Bösartiger Tumor in der Leber (Krebs).
  • Leberzirrhose.
  • Pathologischer Mangel an Vitaminen A, K, E, D, wodurch sich das Fett nicht mehr auflöst. Als Folge eines Vitaminmangels hat der Patient Sehprobleme, die Knochen werden brüchig, brüchig und es kommt zu einem Anstieg der Blutung.
  • Probleme mit der Motilität des Ösophagus, wegen denen der Patient Reflux-Ösophagitis erscheint.
  • Es gibt eine geistige und körperliche Hemmung, ein Mensch hört auf, sich kalt zu fühlen, sein Puls verlangsamt sich, die Haut wird gröber.

Die Lebenserwartung von Patienten, die mit dieser Krankheit diagnostiziert wurden, beträgt etwa 10 Jahre. Aber mit rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose positiv. Aber oft wenden sich Patienten zu spät an Ärzte mit dem Problem der biliären Zirrhose.

Prävention

Wenn man über Methoden zur Vorbeugung von Gallenzirrhose spricht, dann ist die Medizin leider noch nicht in der Lage, Menschen zu helfen, diese komplexe Immunpathologie zu verhindern. Aber Experten können einer Person mit solch einer Diagnose helfen, die Komplikationen der Krankheit zu schwächen und zu beseitigen. Wenn man über Prävention spricht, bedeutet das, dass der Patient sich einer rechtzeitigen Diagnose und Behandlung unterziehen muss. Und die nächste Reihe von Maßnahmen wird helfen, die Leber zu verbessern, laden Sie es nicht:

  • Richtige, ausgewogene Ernährung.
  • Verweigerung aus schlechten Angewohnheiten: Alkohol, Rauchen, Drogen.
  • Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils.
  • Regelmäßige Durchführung von medizinischen Untersuchungen. Wenn es notwendig ist, dann gehen Sie zu einer Beratung und Untersuchung zu einem engen Spezialisten - Gastroenterologen, Hepatologen.

Gallenzirrhose ist eine schwere Autoimmunkrankheit, deren Komplexität darin liegt, dass es unmöglich ist, sie vollständig zu heilen. Aber jede Person ist in der Lage, Komplikationen der Krankheit zu verhindern, wenn der Alarm rechtzeitig ausgelöst wird. Sie müssen auf Ihren Körper hören und bei den ersten Anzeichen einer biliären Zirrhose dringend medizinische Hilfe in Anspruch nehmen.

Primäre biliäre Zirrhose

Primäre biliäre Zirrhose (PBC) - vermutlich chronisch Autoimmunkrankheit, bei denen die Prozesse der Immunregulation verletzt werden und intrahepatische Gallengänge vom menschlichen Immunsystem als Fremdantigene allmählich zerstört werden.

Der Begriff "primäre biliäre Zirrhose" ist nicht ganz zutreffend, da in den frühen Stadien der Erkrankung noch keine Zirrhose vorliegt. Genauer gesagt, der Name "chronische nicht-venöse destruktive Cholangitis".

Stadien von PBC

Die primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich langsam.

Die Entzündung beginnt in den kleinen Gallengängen, deren Zerstörung den normalen Abfluss von Gallenflüssigkeit im Darm blockiert - in der medizinischen Terminologie wird dieser Prozess genannt Cholestase (Während in Bluttests solche Indikatoren wie alkalische Phosphatase und GGTP zunehmen).

Cholestase ist einer der wichtigen Aspekte der primären biliären Zirrhose.

Bei fortgesetzter Zerstörung des Gallengangs breitet sich die Entzündung auf nahe gelegene Leberzellen (Hepatozyten) aus und führt zu deren Tod (Nekrose). In Bluttests wird ein Zytolysis-Syndrom nachgewiesen (Erhöhung von ALT und AST). Mit dem fortgesetzten Absterben der Leberzellen findet der Ersatz ihres Bindegewebes statt (Entwicklung der Fibrose).

Der kumulative Effekt (progressive Entzündung, Rückgang der Anzahl der Leberzellen funktionieren, Fibrose und Toxizität von Gallensäuren, die in der Leber anreichern) kulminiert mit dem Ergebnis der Leberzirrhose.

Leberzirrhose - Dieses Stadium der Erkrankung, in dem Lebergewebe durch Fibrose ersetzt wird und Knoten (Narben) gebildet werden. Die Bildung der Zirrhose geschieht nur im späten Stadium PBC.

Risikogruppen

Die Krankheit ist auf der ganzen Welt gefunden. Die Prävalenz variiert zwischen 19-240 Patienten pro 1 Million Einwohner. Die höchsten Raten in den nordischen Ländern. Das Alter der Patienten bis zum Ausbruch der Krankheit beträgt 20 bis 90 Jahre (durchschnittlich 45-50 Jahre).

Es gibt zahlreiche Beweise für die Rolle von Immun- und genetischen Faktoren bei der Entwicklung von PBC.

  • Der Anteil von Frauen bei Patienten mit PBC beträgt 90%.
  • Nachweis von 95-98% der Patienten mit PBC antimitochondrialen Antikörpern (AMA) - einschließlich hoch spezifisch für PBC AMA-M2.
  • PBC ist in 50% der Fälle mit anderen Autoimmunsyndromen assoziiert.
  • Hohe Konkordanz (das Vorhandensein eines bestimmten Merkmals in beiden) auf der PBC bei eineiigen Zwillingen.

Bisher wurden jedoch keine signifikanten Assoziationen zwischen PBC und bestimmten Genen identifiziert. Auch die primäre biliäre Zirrhose weist einige Besonderheiten auf, die für Autoimmunerkrankungen untypisch sind: Sie tritt nur im Erwachsenenalter auf und spricht schlecht auf eine immunsuppressive Therapie an.

Symptome von PBC

Im Anfangsstadium der Krankheit (im präklinischen Stadium, oft mit dem "zufälligen" Nachweis von Veränderungen in den Analysen) mit primärer biliärer Zirrhose Eine Person kann nichts tun nicht stören.

Aber mit der Entwicklung des klinischen Bildes können alle Manifestationen von PBC in drei Gruppen unterteilt werden:

1. Symptome aufgrund der tatsächlichen PBC.

2. Komplikationen der Leberzirrhose.

1. Manifestationen von begleitenden Autoimmunsyndromen

Infektion des Harnsystems

Das häufigste Symptom von PBC ist Müdigkeit (erhöhte Müdigkeit), was bei 70% der Patienten auftritt. Es sollte angemerkt werden, dass signifikante Müdigkeit die Ursache für schlechten Schlaf oder depressiven Zustand sein kann.

Oft fühlen sich solche Patienten morgens gut, aber schon am Nachmittag bemerken sie einen "Zusammenbruch", der Ruhe oder sogar Schlaf erfordert. Die meisten Menschen mit PBC bemerken, dass der Schlaf ihnen keine Kraft gibt.

Die Krankheit beginnt plötzlich, am häufigsten mit Juckreiz der Haut an den Handflächen und Fußsohlen, nicht begleitet von Gelbsucht. Später kann es sich auf den ganzen Körper ausbreiten. Die Intensität des Juckens der Haut kann in der Nacht schlimmer sein und im Laufe des Tages abnehmen. Nachtjucken unterbricht oft den Schlaf und führt zu erhöhter Müdigkeit. Der Grund für die Entwicklung von Pruritus ist noch unklar.

Menschen leiden unter primäre biliäre Zirrhose (besonders bei Gelbsucht), können Rückenschmerzen (oft in der Brust- oder Lendenwirbelsäule) entlang der Rippen auftreten. Dieser Schmerz kann durch die Entwicklung eines von zwei verursacht werden Stoffwechselerkrankungen von Knochen - Osteoporose (manchmal "Ausdünnung" von Knochen genannt) oder Osteomalazie ("Erweichung" des Knochens). Ursache der Entwicklung von Knochenläsionen im Falle von PBC ist chronische chronische Cholestase.

Etwa 25% der Patienten mit PBC zum Zeitpunkt der Diagnose sind Xanthome. Dem Auftreten von Xanthom geht ein längerer (mehr als 3 Monate) Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut um mehr als 11,7 μmol / l voraus.

Eine Variation von Xanthom - Xanthelasmus - flache oder leicht erhöhte, weiche, schmerzlose, gelbe Formationen, die normalerweise um die Augen herum angeordnet sind. Aber Xanthome können auch in den Palmarfalten, unter den Brustdrüsen, am Brustkorb oder Rücken beobachtet werden. Sie verschwinden in der Auflösung (Verschwinden) der Cholestase und der Normalisierung des Cholesterinspiegels sowie in der Entwicklung das Endstadium der Erkrankung (Leberinsuffizienz) im Zusammenhang mit der Verletzung der Synthese von Cholesterin in der geschädigten Leber.

Ähnlich entwickelt sich bei chronischer Cholestase PBC (aufgrund einer gestörten Galleausscheidung) Verletzung der Fettaufnahme und fettlösliche Vitamine (A, D, E und K), was zu Durchfall, Gewichtsverlust und einem Mangel an diesen Vitaminen führen kann.

Mangel an Vitamin A verursacht verminderte Sicht in der Dunkelheit. Mangel an Vitamin E kann sich manifestieren unangenehme Empfindungen auf der Haut oder Muskelschwäche. Mangel an Vitamin D fördert die Progression Knochenveränderungen (Osteomalazie, Osteoporose). Mangel an Vitamin K führt zu einer Abnahme der Leberproteinsynthese des Gerinnungssystems und folglich zu einer Tendenz zu Blutungen.

Gelbsucht, in der Regel das erste "auffällige" Zeichen der Krankheit - Vergilbung der Augen und Hautproteine. Es spiegelt eine Erhöhung des Bilirubins im Blut wider. Ein leichter Ikterus kann nur im Sonnenlicht und nicht unter künstlicher Beleuchtung nachgewiesen werden.

Chronische Verletzung des Gallenflusses erhöht die Synthese von dunklem Pigment - Melanin, das in der Haut enthalten ist. Verdunkelung der Haut wird genannt Hyperpigmentierung. Es kann wie eine braune Haut aussehen, aber es zeigt sich auch in geschlossenen Bereichen des Körpers. Außerdem ist bei Juckreiz und an Stelle von "chronischen" Kratzern die Pigmentierung ausgeprägter, was der Haut ein fleckiges Aussehen verleiht

Diagnose von PBC

  1. Allgemeine klinische Bluttests - Bewertung der Leberfunktion, Intensität der Immunität, sowie Bestimmung der Indikationen für die Behandlung.
  2. Ausschluss anderer Lebererkrankungen, die bei chronischer Cholestase auftreten - einschließlich instrumenteller Methoden (Ultraschall, MRCPG, endoskopische Sonographie, etc.).
  3. Bluttest für Autoantikörper (AMA und andere).
  4. Fibrotest - ein Bluttest, mit dem Sie den Grad von entzündlichen und fibrotischen Veränderungen im Lebergewebe beurteilen können.
  5. Instrumentelle Methoden der Diagnose (Ultraschall der Bauchhöhle, REA, etc.) - um den Zustand des hepatobiliären Systems zu beurteilen und mögliche Komplikationen (einschließlich Anzeichen von Leberzirrhose) zu identifizieren.
  6. Bei Bedarf - Leberbiopsie mit histologischer Untersuchung - um das Cross-Syndrom bei anderen Lebererkrankungen auszuschließen, die Diagnose zu bestätigen, das Stadium der Erkrankung und das Ausmaß der Leberschädigung (einschließlich des Vorliegens einer Zirrhose) zu bestimmen.

In Abwesenheit von typischen autoimmunen Antikörpern (AMA) typisch für PBC, das Vorhandensein einer typischen klinischen Symptomatik und typischen Leberveränderungen in der PBC aus Biopsiedaten, eine AMA-negative PBC oder so genannte Autoimmun-Cholangitis

Behandlung

  • Ursodeoxycholsäure (UDCA) ist eine bewährte wirksame Behandlung für PBC. In Abwesenheit einer Antwort auf UDCA werden Immunosuppressoren zur Therapie hinzugefügt.
  • Um den Juckreiz der Haut zu reduzieren, wird empfohlen, keine synthetischen Kleidungsstücke zu tragen (Baumwolle, Leinen), heiße Bäder und Überhitzung zu vermeiden, die Nägel immer kurz zu halten. Sie können kühlen Bäder mit Soda (Teetasse auf der Badewanne) im Hals für 20 Minuten, Fußbäder mit Soda. Von Arzneimitteln, die Juckreiz reduzieren können, verwenden Sie Cholestyramin, Rifampicin, mit ihrer Ineffizienz - orale Antagonisten von Opiaten und Sertralin. In einigen Fällen kann sich die Plasmapherese positiv auf den Juckreiz auswirken.
  • Die Prophylaxe des Mangels der fettlöslichen Vitamine besteht in der hochgradigen Fütterung und der Kompensation der Steatorrhoe (Verlust des Fettes mit Kot) durch Enzympräparate.
  • Um der Entstehung von Osteoporose vorzubeugen, kann ein Arzt Medikamente verschreiben, die Kalzium und Vitamin D enthalten.
  • Die Lebertransplantation stellt nach wie vor die einzige Behandlungsmethode zur Dekompensation der Zirrhose dar, mit Juckreiz und schwerer Osteoporose Die 10-Jahres-Überlebensrate für PBC nach Transplantation beträgt etwa 70%.

Prognose

Bei der PBC in Abwesenheit von unvorhersehbaren Symptome, in einigen Fällen Symptome entwickeln sich nicht, in anderen gibt es eine progressive Verschlechterung der Entwicklung von Zirrhose und Bühne. Häufig ist die Todesursache bei Leberzirrhose Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens.

Und im Endstadium sterben Patienten an der Entwicklung von Leberversagen.

Ergebnis chronische Cholestase und Entzündung in der Leber, ist Leberzirrhose.

Angesichts der Wirksamkeit und Einhaltung der Behandlung haben die meisten Menschen mit PBC eine normale Lebenserwartung.

Primäre und sekundäre biliäre Zirrhose

Gallenzirrhose ist eine spezielle Form der Zirrhose (Ersatz von normalem Lebergewebe faserig und konnektiv). Die Hauptursache für seine Bildung ist eine langfristige Schädigung der Gallenwege und das Vorhandensein von Cholestase-Syndrom - eine Verletzung oder Beendigung der Abfluss von Galle.

Es gibt zwei Formen der Krankheit:

  • Primäre biliäre Leberzirrhose.
  • Sekundäre Gallenzirrhose der Leber.

Diese Formen der biliären Zirrhose sind aus Gründen der Entstehung und der klinischen Manifestation unterschiedlich und haben auch unterschiedliche Behandlungstaktiken.

Primäre biliäre Leberzirrhose (PBSC)

PBC ist eine langsam fortschreitende Erkrankung der Leber, deren auslösender Mechanismus Autoimmunerkrankungen ist.

Meist fallen Frauen im Alter von 40 Jahren.

Die Prävalenz der Krankheit ist gering und beläuft sich laut verschiedenen Forschern auf 25 bis 150 Fälle pro eine Million Menschen. Die Inzidenz von PBSC in der Struktur aller Zirrhose beträgt etwa 7-11%.

Zum ersten Mal wurde die Krankheit bereits in der Mitte des 11. Jahrhunderts beschrieben, als Wissenschaftler einen Zusammenhang zwischen dem Auftreten von hügeligen Gebilden (Xanthoma) auf der Haut und der Leberpathologie feststellten.

Es sollte auch darauf hingewiesen werden, dass in einem frühen Stadium der Erkrankung Zeichen einer chronischen Cholangitis (Entzündung der Gallenwege) ohne Anzeichen einer Zirrhose vorliegen. Daher stellen einige Wissenschaftler die Richtigkeit der Formulierung der Diagnose "primäre biliäre Zirrhose" in Frage.

Die Gründe für die Bildung von PBSC

Die Ätiologie des Ausbruchs der Krankheit ist noch unbekannt.

Im Verlauf der Untersuchung zeigen sich bei Patienten mit PBC häufig verschiedene Autoimmunerkrankungen. Dies erlaubt uns, die Theorie der Verletzung der Immunregulation im Körper auszudrücken. Für diese Theorie sprechen auch Hinweise auf tiefe Autoimmunerkrankungen, die in Laboruntersuchungen solcher Patienten aufgedeckt wurden.

Als Folge einer Autoimmunreaktion kommt es zu einer fortschreitenden Zerstörung (Zerstörung) der Gallengänge der Leber. Anschließend werden sie durch das fibröse und das Bindegewebe umgebende Leberparenchym ersetzt.

Es wird angenommen, dass die Auslöser einer Autoimmunreaktion bakterielle oder virale Agenzien sind.

Die Rolle der hormonellen Faktoren ist nicht ausgeschlossen, unter Berücksichtigung der Häufigkeit der Erkrankung bei Frauen.

Einige Wissenschaftler schließen den Einfluss des genetischen und erblichen Faktors nicht aus.

Autoimmunreaktion mit PBSC

In diesem Zustand beginnt der menschliche Körper, schützende Antikörper gegen die Zellen seines eigenen Organs (Autoantikörper) zu produzieren. In diesem Fall - gegen die Zellen der Gallengänge.

Normalerweise werden Antikörper mit einem fremden Antigen zu einem Immunkomplex kombiniert, der dann vom Körper zerstört wird. Im Falle einer Autoimmunreaktion wird eine Zelle ihres eigenen Organismus für ein fremdes Antigen genommen.

Die darauf erzeugten Autoantikörper werden mit den Proteinmolekülen der Organzellen kombiniert. Durch die Bildung von Autoimmunkomplexen werden die Zellen des Zielorgans zerstört. In unserem Fall sind dieses Zielorgan die Gallenwege. Destruktive Cholangitis wird als eine frühe Manifestation dieser Krankheit gebildet. Anschließend schreitet die Zerstörung der Gallengangzellen fort und das Leberparenchym ist an diesem Prozess beteiligt. Am Ende werden solche pathologischen Veränderungen Leberzirrhose sein.

Morphologisch gibt es vier Stadien dieser Krankheit:

  1. Chronische eitrige destruktive Cholangitis - nur die Gallenwege der Leber sind betroffen.
  2. Progression der destruktiven Prozesse in den Gallengängen, die Bildung von Brennpunkten der fibrösen Degeneration um sie herum. Es gibt Anzeichen von Cholestase.
  3. Das Lebergewebe ist betroffen, eine massive Fibrose entwickelt sich, Gallengänge nähern sich, verformen sich. Zeichen der Cholestase.
  4. Leberzirrhose.

Frühe Symptome

Primäre biliäre Zirrhose im Anfangsstadium in etwa 20% der Fälle ist asymptomatisch. Die Krankheit kann nur aufgrund der Ergebnisse von Laboruntersuchungen vermutet werden.

Das früheste klinische Symptom ist ein Hautjucken, das bei fast allen Patienten auftritt.

Zuerst entsteht es periodisch, dann ist es ständig vorhanden. Stärkt sich nach thermischen Einflüssen wie Dusche oder Bad und nachts.

Juckreiz geht gewöhnlich Ikterus voraus. Es kann jedoch das einzige Symptom für Monate und sogar Jahre sein. In diesem Fall liegen Fehldiagnosen vor und eine Person kann lange und erfolglos von einem Hautspezialisten (Hautarzt) behandelt werden.

Ikterus eines mechanischen oder cholestatischen Typs entwickelt sich normalerweise langsam. Die Intensität der ikterischen Färbung der Haut ist gewöhnlich gering. Manchmal kann sogar Sklera gemalt werden. Es tritt bei etwa der Hälfte der Patienten zu Beginn der Krankheit auf.

Etwa 60% der Patienten haben eine Hyperpigmentierung der Haut. Erstens wird es normalerweise zwischen den Schulterblättern lokalisiert und breitet sich dann auf andere Bereiche der Haut aus.

Ein Drittel der Patienten hat Hauttuberkel - Xanthome (an den Augenlidern und um die Augen herum werden sie Xanthelasmen genannt), die Fettverstopfungen in der Haut sind, die aus Verletzungen des Fettstoffwechsels resultieren.

Sehr selten erscheinen die sogenannten Leberzeichen - vaskuläre "Sterne", Erythem (Rötung) der Handflächen und andere. Bei Männern wird häufig eine Gynäkomastie festgestellt - eine Zunahme der Brustdrüsen.

Bei fast allen Patienten wird eine Lebervergrößerung beobachtet. Gewöhnlich ist es nicht scharf, und in der Phase der Remission kann die Leber bis zu den fast normalen Umfängen sogar abnehmen.

Die Milz nimmt in mehr als der Hälfte der Fälle zu und kann ebenso wie die Leber in der Remissionsphase abnehmen.

Oft gestörte Schmerzen in den Knochen, Gelenken, unteren Rücken, die den Prozess der Demineralisierung des Knochengewebes anzeigt.

Fast immer gibt es unspezifische Symptome, wie Schmerzen im rechten Hypochondrium, Manifestationen des dyspeptischen Syndroms (Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Stuhlstörungen, etc.). Oft steigt die Körpertemperatur bis zum Fieber an.

Die Symptome des asthenovegetativen Syndroms sind aufgedeckt: Schwäche, Appetitstörungen, Müdigkeit, etc.

Symptome des späten Stadiums

Der Zustand verschlechtert sich, die Gelbsucht nimmt zu, die Erscheinungsformen der dyspeptischen und asthenovegetativen Syndrome verstärken sich. Körpertemperatur kann hohe Werte erreichen.

Die Intensität der juckenden Haut schreitet fort. Im Endstadium schwächt es sich jedoch, und mit der Entwicklung der Leberinsuffizienz kann es ganz verschwinden. Daher ist eine Verringerung der Manifestation dieses Symptoms paradoxerweise ein schlechtes prognostisches Zeichen.

Der Hautzustand ändert sich. An Stellen der Hyperpigmentierung verdickt und vergröbert sie bis zu einem dichten Ödem, besonders wird es auf den Handflächen und Füßen ausgedrückt. Es gibt eine andere Art von Hautausschlag. Es kann Depigmententaschen geben - Hautaufhellung ähnlich wie Vitiligo.

Aufgrund der Verletzung der Gallensekretion und der Darmfunktion entwickelt sich das Malabsorptionssyndrom. Gleichzeitig ist die Aufnahme von Vitaminen, insbesondere fettlöslichen (A, D, E, K), Mineralstoffen und Nährstoffen, gestört. Es äußert sich durch häufigen, flüssigen und fetten Kot, Durst, trockene Haut und Schleimhäute entwickeln sich. Aufgrund der fehlenden Resorption von Kalzium und anderen Mineralien wird Osteoporose gebildet - Brüchigkeit der Knochen, Zähne werden beschädigt und fallen aus. Depletion entwickelt, manchmal - ziemlich ausgeprägt.

Entwickelt portale Hypertension, eines der Zeichen davon ist Krampfadern der Speiseröhre und des Magens.

Infolge der Verstöße gegen die Funktionen der Leber bildet sich das hämorrhagische Syndrom, das sich vom Bluten manifestiert. Einschließlich Magen-Darm-und Krampfadern der Speiseröhre.

Die Dimensionen der Leber nehmen zu, und in einigen Fällen wird es riesig. Es gibt eine Zunahme der Milz.

Eine der schwerwiegendsten Spätkomplikationen von PBC ist die Entwicklung von Gallengangskrebs - Cholangiokarzinom sowie Leberversagen.

Begleitende Manifestationen

Die primäre biliäre Zirrhose ist auch durch Läsionen von Organsystemen gekennzeichnet.

Fast alle Patienten mit einer gezielten Untersuchung zeigten eine spezifische Läsion der Haut, Schleimhäute sowie Speichel- und Tränendrüsen - Sjögren-Syndrom. Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch trockene Haut, verminderte Tränen und dadurch eine Schädigung der Bindehaut und der Hornhaut des Auges. Es gibt auch eine chronische Läsion der Speicheldrüsen - Parotitis und andere Manifestationen. Wenn sich der Prozess ausbreitet, ist die Schleimhaut der Nase, des Rachens, des Kehlkopfs, der Trachea, der Bronchien, des Gastrointestinaltrakts (GIT) usw. betroffen.

Gastrointestinale Störungen manifestieren sich als eine Verletzung der Funktion des Zwölffingerdarms und des Dünndarms aufgrund einer Verletzung des Gallenflusses. Es gibt auch einen Mangel an Funktion der Bauchspeicheldrüsensekretion.

Störungen des endokrinen Systems bei Frauen zeigen sich in Form einer Verletzung der Funktion der Eierstöcke. Häufig entwickelt sich eine primäre biliäre Zirrhose in den Wechseljahren, entweder nach der Geburt oder nach dem Abort. Weniger oft gibt es die Hypothalamusinsuffizienz, die Senkung der Funktion des Kortex der Nebennieren.

Auch pathologische Veränderungen der Nieren und Blutgefäße (Vaskulitis) sind möglich.

Oft zusammen mit PBTSP verschiedenen Autoimmunerkrankungen identifiziert - Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Hashimoto-Thyreoiditis, Myasthenia gravis, etc...

Meistens tritt die primäre biliäre Zirrhose in Kombination mit autoimmunen Schilddrüsenerkrankungen auf - in 23 bis 31% der Fälle. An zweiter Stelle - Sklerodermie und rheumatoide Arthritis.

Es sollte das statistisch häufige Auftreten von extrahepatischen Krebstumoren bei Patienten mit PBB erwähnt werden. Bei Frauen wird häufig Brustkrebs diagnostiziert, bei Männern - Hodgkin-Sarkom (Lymphogranulomatose). Am wahrscheinlichsten ist die Karzinogenese mit einer beeinträchtigten Immunantwort und Immunschwäche verbunden, die für PBSC charakteristisch sind.

Diagnose

Neben klinischen Manifestationen sollten die Daten von Labor- und instrumentellen Untersuchungen berücksichtigt werden.

Bei der Diagnose von Blut in einem frühen Stadium erkannt PBTSP Anstieg der ESR und die Erhöhung der Aktivität von Enzymen Cholestase Marker: alkalische Phosphatase (ALP), Gamma-Glutamyltransferase (GGT) und Leucinaminopeptidase 5-Nukleotidase.

Lipidstoffwechselstörungen werden aufgedeckt: ausgeprägte Hyperlipidämie mit einem vorherrschenden Anstieg des Cholesterinspiegels und anderen Veränderungen.

Der Anstieg des Bilirubins im Blut ist langsam. In der Spätphase kann jedoch eine Erhöhung der Konzentration die Norm um den Faktor zehn oder mehr übersteigen. Der Gehalt an Gallensäuren steigt.

Eine wichtige Rolle bei der Diagnose von PBSC spielt der Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern (AMA). Diese Antikörper produzieren den Körper zu den Komponenten seiner eigenen Zellen (Mitochondrien). Es gibt mehrere Arten von Antigenen (M1-M9), an die AMA erzeugte jedoch bei der Diagnose von klinisch wichtigen PBTSP Definition von anti-M2 und dann anti-M4, M8, M9.

Antimitochondriale Antikörper werden häufig im präklinischen Stadium bestimmt und verschwinden im Verlauf der Erkrankung nicht. Der diagnostische Titer ist 1:40 und höher.

Ein deutlicher Anstieg der Blutspiegel von Gammaglobulinen und IgM-Konzentration wird aufgezeigt. Mäßig erhöhte Spiegel von IgG und IgA und zirkulierende Immunkomplexe im Blut.

Instrumentelle Methoden der Forschung, wie Ultraschall, CT, MRT können unverändert extrahepatischen Gallenwege erkennen und stellen Sie sicher, dass die Symptome der Krankheit nicht durch Obstruktion (Verstopfung) verursacht wird, zum Beispiel einen Stein.

Eine wichtige Methode zur Bestätigung der Diagnose ist eine Punktions-Biopsie der Leber mit einer morphologischen Untersuchung der Biopsie. Aus diesem Grund ist es möglich, nicht-parasitäre destruktive Cholangitis in einem frühen Stadium der Erkrankung und spezifische Manifestationen der Gallenzirrhose zu diagnostizieren - in einem späten Stadium.

Behandlung

Die Therapie von PBC ist komplex und umfasst mehrere Prinzipien: Diät, symptomatische Behandlung und Korrektur von Erkrankungen im Körper, die die Entwicklung der Krankheit verursacht haben.

Bei der Behandlung dieser Krankheit ist die richtige Ernährung mit der Aufnahme von Vitaminen und Mineralstoffen sehr wichtig. Besondere Aufmerksamkeit sollte der Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen - A, D, E, K - gewidmet werden.

Die symptomatische Behandlung umfasst die Verwendung von Arzneimitteln, die die Intensität von schmerzhaftem Juckreiz der Haut des Patienten reduzieren. Zu diesem Zweck werden Cholestyramin, Bilignin und andere verwendet. Korrektur von Pankreas-Enzym-Mangel wird ebenfalls durchgeführt.

Um die Ursache der Erkrankung - eine gestörte Immunantwort - zu beeinflussen, verwenden Sie Medikamente, die immunsuppressive, entzündungshemmende, antifibrotische Eigenschaften haben. Diese Medikamente umfassen Glukokortikoide, Immunsuppressiva, Zytostatika, etc. Sie haben viele Nebenwirkungen und Kontraindikationen.

Gallensäurepräparate - Ursodesoxycholsäure (UDCA) und Ademethionin sind vielversprechende Wirkstoffe für die Behandlung von PBBC ​​wegen seiner Wirksamkeit und der minimalen Nebenwirkungen.

Die Lebertransplantation wird im Verlauf der Krankheit mit dem Auftreten von Zeichen der Dekompensation der Leberfunktionen verwendet. Bei Patienten mit terminalem Leberversagen ist eine solche Operation jedoch bedeutungslos.

Prognose

Die durchschnittliche Lebenserwartung für asymptomatische PBCC beträgt in der Regel 10-20 Jahre. Wenn es bereits klinische Manifestationen gibt, ist die Lebenserwartung fast halbiert - bis zu 7-10 Jahre.

Mit Lebertransplantation verbessern sich die Prognose und die Lebensqualität. Wenn diese Behandlungsmethode erfolgreich ist, kann die Lebenserwartung um zehn Jahre oder mehr steigen.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Diese Krankheit entwickelt sich als Folge einer Verletzung des Abflusses von Galle durch große intrahepatische oder extrahepatische Gallenwege für eine lange Zeit.

Männer werden fast doppelt so oft krank wie Frauen. Das Alter der Patienten beträgt in der Regel 25-50 Jahre.

Ursachen

Die Verletzung der normalen Bewegung der Gallenflüssigkeit im Gallentrakt kann aus verschiedenen Gründen auftreten. Am häufigsten ist eine mechanische Blockierung des Gallenganglumens, die durch folgende Ursachen verursacht wird:

  • Die Bildung von Steinen in Cholelithiasis.
  • Bösartiger Pankreastumor und Falcon Papilla.
  • Verengungen der Gallengänge.
  • Entzündliche Erkrankungen des Gallengangs (Cholangitis).
  • Gutartiger Tumor, häufiger - Zyste, gemeinsamer Gallengang.
  • Verengungen und Verstopfungen des Gallengangs nach Operationen an ihnen, der Gallenblase oder der Leber.

Verhindern Sie den Abfluss von Galle kann auch das Leberparenchym bei entzündlichen Erkrankungen davon ändern - Hepatitis. Dazu gehören:

  • Toxische Hepatitis, häufiger - ein Medikament, das auftritt, wenn Medikamente eingenommen werden, die eine hepatotoxische Wirkung haben.
  • Virale Hepatitis, die sich durch Leberschäden durch hepatotrope Viren entwickelt.
  • Alkoholische Hepatitis - aufgrund anhaltenden Alkoholmissbrauchs.

Seltener können die Ursachen, die den Abfluß der Galle verletzen, einige Erbkrankheiten und Fehlbildungen der Gallenwege sein, zum Beispiel Atresie - das Fehlen oder Überwachsen der Gallengänge.

Bei einigen extrahepatischen Erkrankungen kann auch die normale Bewegung der Galle gestört sein: Lymphogranulomatose, Amyloidose, Mukoviszidose usw.

Der Mechanismus der Entwicklung

Bei einer langen Störung des Abflusses der Galle durch die Gallengänge in der Leber - Cholestase steigt der Druck in den Gallengängen und ihre Anschwellung entsteht. Die Gallenflüssigkeit wird in das die Gänge umgebende Leberparenchym herausgequetscht.

In diesen Bereichen bildet sich eine Nekrose des Lebergewebes, die anschließend durch ein fibröses Gewebe ersetzt wird. Im Laufe der Zeit entwickelt sich die zirrhotische Degeneration des Leberparenchyms. Die Dauer einer solchen Änderung kann zwischen mehreren Monaten und fünf Jahren liegen.

Eine bakterielle Infektion, die oft den Prozess der Gallenstauung erschwert, kann die Bildung einer Zirrhose beschleunigen. Diese Variante der sekundären biliären Zirrhose wird Cholangiohepatitis (Cholangiogene Hepatitis, biliäre infizierte Hepatitis) genannt. Cholangiogene Hepatitis tritt am häufigsten mit komplizierter Cholelithiasis und Strikturen der Gallenwege auf.

Die Autoimmunreaktion spielt bei der Bildung der sekundären Gallenzirrhose keine Rolle.

Symptome

Zuallererst werden die klinischen Manifestationen der sekundären biliären Zirrhose (VBTC) durch eine Krankheit verursacht, die eine Verletzung der normalen Bewegung der Galle entlang der Gallengänge verursachte.

Es ist jedoch möglich, die Entwicklung von Zirrhose-Symptomen zu unterscheiden und zu charakterisieren:

  • Die führenden Manifestationen von VBTC sind Juckreiz und Gelbsucht. Juckreiz in der Haut wird bereits in den frühen Stadien der Krankheit festgestellt. Zunächst ist es periodisch, aber mit fortschreitender Entwicklung nimmt die Zirrhose eine konstante Form an.
  • Die Gelbsucht der Haut und der Schleimhäute ist gewöhnlich intensiv. Gelbsucht hat einen mechanischen (cholestatischen) Typus. Zusammen mit der ikterischen Farbe der Haut erscheinen Verfärbung des Stuhls und Verdunkelung des Urins.
  • Fast immer gibt es ein dyspeptisches Syndrom, das sich durch Aufstossen, Übelkeit, Erbrechen und Stuhlstörung manifestiert - Durchfall ist häufig.
  • Vergiftungssymptome und astenovegetativnogo Syndrom - Fieber, oft subfebrilen, Schwäche, Müdigkeit, verminderte Leistung, usw. Es gibt eine Abnahme des Körpergewichts ist, bis zur Erschöpfung...
  • Wenn sich die Infektion anschließt und Cholangiogene Hepatitis bildet, kann die Körpertemperatur hohe Werte erreichen, Schüttelfrost tritt auf, starkes Schwitzen. Solche Symptome treten in der Regel sporadisch auf und dauern von einigen Stunden bis zu einem Tag.
  • Schmerzsyndrom im rechten Hypochondrium ist immer vorhanden. Seine Intensität kann unterschiedlich sein: vom Gefühl der Schwere, Unbehagen in der Leber bis zum Auftreten von Gallenkolik ähnelnden Schmerzen.
  • Aufgrund der Verletzung der hämostatischen Leberfunktion entwickelt sich ein hämorrhagisches Syndrom, das durch Blutungen gekennzeichnet ist.
  • Es gibt eine Zunahme der Leber - Hepatomegalie. Die Leber hat eine dichte Konsistenz und schmerzt oft beim Abtasten. Die Milzvergrößerung ist seltener, meist schon im Spätstadium der Zirrhose, als eines der Zeichen der portalen Hypertension.

In den späten Zeichen sind „Leber“ Zeichen: Teleangiektasien (vascular „Sterne“), Rötung der Palmen, zumindest - Sohlen (Palmarerythem), Krampfadern an der vorderen Bauchwand, etc...

Mit dem Fortschreiten der Zirrhose gibt es Anzeichen einer portalen Hypertension. Die häufigste Manifestation sind Krampfadern der Speiseröhre, die durch Blutungen aus ihnen kompliziert werden können.

Der terminale Zustand im Verlauf der sekundären biliären Zirrhose ist die Bildung einer Leberinsuffizienz und ihr Endstadium - Leberkoma.

Diagnose WBTS

Bei der Diagnose sollte das Vorhandensein einer Krankheit in Betracht gezogen werden, die in erster Linie den normalen Abfluss von Galle beeinträchtigt. In der Vergangenheit kann es Hinweise auf eine vorangegangene Operation an Leber, Gallengängen oder Gallenblase geben.

Bei den Laboruntersuchungen in der allgemeinen Analyse der Blutzeichen der entzündlichen Reaktion sind aufgedeckt: die Vergrößerung der Leukozyten, die Beschleunigung der ESR, usw. Solche Veränderungen drücken sich am meisten bei der Entwicklung cholangiogennogo der Hepatitis aus.

In der allgemeinen Analyse von Urin Protein können Gallenfarbstoffe - Bilirubin (die Urin in einer dunklen Farbe färbt) nachgewiesen werden.

Bei der biochemischen Analyse von Blut wird eine Erhöhung der Menge an Cholestasemarkern festgestellt: alkalische Phosphatase, Gamma-Glutamyltransferase und andere. Die Aktivität der Alanin-Aminotransferase (ALT) nimmt zu. Charakteristischer Anstieg des Cholesterins, Bilirubin aufgrund seiner konjugierten Fraktion.

Es gibt Veränderungen im Proteinogramm (Proteinstoffwechsel): Der Albuminspiegel nimmt ab, Alpha2- und Gammaglobuline sind vermehrt.

Instrumentelle Methoden der Untersuchung sind von unschätzbarem Wert, um die Ursache der Verletzung des Abflusses von Galle aufzudecken. So können bei der Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) des hepatobiliären Systems Steine, ein Tumor, eine Verengung der Gallenwege festgestellt werden. Zur Ergänzung der Daten zur Obstruktion der Gallenwege wird die perkutane transhepatische Cholangiographie durchgeführt, die retrograde Cholangiopankreatikographie.

Zur präzisen Diagnose wird eine Punktionsbiopsie der Leber verwendet, gefolgt von einer histologischen Untersuchung der Biopsieprobe.

Die endoskopische Untersuchung der Speiseröhre und des oberen Darm - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS) und - das Rektum (Sigmoidoskopie) für die Diagnose von Läsionen dieser Organe bei der Entwicklung von portale Hypertension in den späteren Stadien der sekundären biliäre Zirrhose verwendet.

Behandlung und Prognose des Lebens

Die Hauptaufgabe der Therapie von VBTC ist es, die Behinderung der normalen Gallenbewegung entlang der Gallenwege zu beseitigen. Dazu wird ein chirurgischer Eingriff eingesetzt. Die wichtigsten Arten von Operationen sind:

  • Choledochotomie - Dissektion der Wand des Choledochus (Choledocha).
  • Choledochostomie ist die Auferlegung einer künstlichen Fistel des Choledochus, um es normalerweise in den Zwölffingerdarm zu entleeren.
  • Entfernung von Konkrementen aus den Gallenwegen.
  • Endoskopische Bougie - instrumentelle Wiederherstellung der Durchgängigkeit - Verengung (Stenose) von Gallengängen.
  • Endoskopisches Stenting (Aufbau eines speziellen Skeletts - Stents) des Ductus choledochus.
  • Ballondilatation (Expansion) von Gallengängen.
  • Externe Drainage von Gallengängen.

Nach erfolgreicher chirurgischer Korrektur der Ursache, die zur Bildung einer sekundären biliären Zirrhose führte, verbesserten die Patienten ihren Zustand merklich. Die Prognose der Lebenserwartung für solche Patienten wird günstiger.

Wenn es nicht möglich ist, die Ursache der Blockade der Gallenwege zu beseitigen, wird den Patienten eine symptomatische Therapie verordnet. Angesichts der häufigen Anhaftung einer Infektion ist es sinnvoll, antibakterielle Mittel zu verwenden.

Anerkannte Medikamente, die die Intensität von Juckreiz der Haut lindern. Entgiftungstherapie wird durchgeführt. Unbedingt die Bestellung von Multivitaminpräparaten mit Mikroelementen.

Indikation zur Lebertransplantation ist das Spätstadium der sekundären biliären Zirrhose.

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