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Vollständige Übersicht über die Krankheit und das Syndrom von Budd Chiari


Aus diesem Artikel werden Sie lernen, welche Pathologie das Buddha-Chiari-Syndrom genannt wird, wie gefährlich es ist, als das Syndrom sich von der Budd-Chiari-Krankheit unterscheidet. Ursachen und Behandlung.

Budd-Chiari-Syndrom - Stagnation von Blut in dem durch Verletzung des Ausflusses verursachte Leber aus dem Organe, das auf dem Hintergrund von verschiedenen nicht-vaskulären Pathologien und Krankheiten (Peritonitis, Perikarditis) entwickelt. Das Ergebnis von Durchblutungsstörungen ist ein Leberschaden und ein Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader (ein großes Blutgefäß, das venöses Blut von ungepaarten Organen in die Leber bringt).

Anatomische Struktur der epigastrischen Region der Bauchhöhle. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Konventionell werden zwei Formen der Krankheit mit den gleichen Symptomen und Manifestationen unterschieden:

  1. Krankheit oder primäre Pathologie (Ursache - Entzündung der inneren Wände der Blutgefäße, die Blut in die Leber liefern).
  2. Badda-Chiari-Syndrom oder sekundäre Pathologie (tritt vor dem Hintergrund von nicht-vaskulären Erkrankungen).

Das Syndrom ist eine ziemlich seltene Krankheit, laut Statistik wird 1 von 100 Tausend Menschen diagnostiziert, bei Frauen von 40 bis 50 Jahren - mehrmals häufiger als Männer.

In der Pathologie aus verschiedenen Gründen (die Bauchfellentzündung, die Thrombose der Behälter) kontrahieren sich die benachbarten und inneren Behälter der Leber. Die Verlangsamung des Blutflusses verursacht die Wiedergeburt und Nekrose von Hepatozyten (Organzellen) mit der Bildung von Narben und Knoten. Das Gewebe verdickt sich und vergrößert sich, wobei die Gefße stark zusammengedrückt werden.

Als Folge eine Verletzung der Blutversorgung, Ischämie (Sauerstoffmangel) und Atrophie (Erschöpfung) der peripheren Lappen der Leber, Stagnation von Blut im zentralen Teil, die schnell zu einem Anstieg des Drucks (portale Hypertension) in den ankommenden Gefäßen führt.

Die Krankheit schreitet schnell zu lebensbedrohlichen Komplikationen - vor dem Hintergrund der Stagnation entwickelt Nieren- und Leberversagen (Dysfunktion), Zirrhose (Degeneration des Körpers, den Ersatz von nicht-funktionalen Geweben) in der Brusthöhle oder Bauch sammelt eine große Menge an Flüssigkeit (500 ml, Hydro und Aszites ). In 20% eines Syndroms für ein paar Tage, um es wegen Leberkoma und innere Blutungen zum Tod führt.

Eine vollständige Genesung des Badd-Chiari-Syndroms ist nicht möglich. Medikamentöse Therapie und chirurgische Methoden im Komplex verlängern das Leben eines Patienten mit einer chronischen Form (bis zu 10 Jahren), sind aber in akuten Formen der Krankheit unwirksam.

Die medikamentöse Bestimmung bei der Pathologie wird vom Arzt-Gastroenterologen gemacht, die chirurgische Korrektion wird von den Chirurgen durchgeführt.

Ursachen der Krankheit

Die unmittelbare Ursache des Syndroms ist die Verengung oder vollständige Invasion der Gefässwände, was zu einem Abfluss von venösem Blut aus dem Organ führt. Provozieren ihr Aussehen kann:

  • mechanisches Bauchtrauma (Schlaganfall, Bluterguss);
  • Peritonitis (ein akuter Entzündungsprozess in der Bauchhöhle);
  • Perikarditis (Entzündung der äußeren Bindegewebemembran des Herzens);
  • Leberkrankheit (fokale Schädigung und Zirrhose);
  • Schwellung der Bauchhöhle;
  • angeborene Defekte der Vena cava inferior (großes Gefäß, das Blut aus der Leber abgibt);
  • Thrombose (Überlagerung des Blutgefäßes mit einem Thrombus);
  • Polyzythämie (eine Krankheit, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen - Erythrozyten - im Blut zunimmt);
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (eine Art von Anämie, nächtliche Ausscheidung von Urin mit einer Beimischung von Blut);
  • migrierende viszerale Thrombophlebitis (gleichzeitiges Auftreten mehrerer großer Thromben in verschiedenen Gefäßen);
  • Infektion (Streptokokken, Tuberkelbazillus);
  • Medikamente (hormonelle Kontrazeptiva).

In 25-30% der Fälle können die Ursachen der Krankheit nicht festgestellt werden, eine solche Pathologie wird idiopathisch genannt.

Phasen der Leberschädigung. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Symptome

Die Krankheit kann sich in akuter, subakuter und chronischer Form entwickeln:

  1. Denn durch einen raschen Anstieg der Krankheitsanzeichen gekennzeichnet akute Form - akuter Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, das Auftreten einer ausgeprägten Ödem der unteren Extremitäten, Hydro und Aszites (Flüssigkeit in der Brust- und Bauchhöhle). Der Patient ist schwer zu bewegen und führt keinerlei körperliche Aktivität aus. Typischerweise endet eine akute Form von Budd-Chiari-Syndrom und der Krankheit in Koma und Tod innerhalb von wenigen Tagen.
  2. Die subakute Form verläuft mit ausgeprägten Symptomen (Vergrößerung der Leber und Milz, Entwicklung von Aszites), entwickelt sich nicht so schnell wie akut und wird häufiger chronisch. Die Behinderung des Patienten ist begrenzt.
  3. Die chronische Form in den frühen Stadien ist asymptomatisch (in 75-80%), es ist das Erscheinen der Schwäche und der Ermüdung auf dem Hintergrund der zunehmenden Mangelhaftigkeit der Blutversorgung des Körpers möglich, was mit der physischen Aktivität nicht verbunden ist. Progressive, Insuffizienz provoziert das Auftreten von schweren Symptomen, die von Schmerzen begleitet sind, ein Gefühl von raspiraniya im linken Hypochondrium, Erbrechen, Anzeichen von Leberzirrhose. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten während dieses Zeitraums ist begrenzt und kann sich nicht erholen (aufgrund häufiger Komplikationen des Prozesses).

Scharfer, unerträglicher Schmerz in der Oberbauchgegend (unter der Unterkante des Brustbeins, unter dem Löffel) oder rechts Hypochondrium

Minor Ikterus von Augensklera und Haut

Schwellung oberflächlicher Venen an Brust und Bauch

Ausgeprägte Schwellungen der Beine

Hämorrhagischer Aszites (das Vorhandensein von Blut in der angesammelten Flüssigkeit, verursacht durch innere Blutung)

Erhöhte Milz (Splenomegalie)

Beschwerden und Schmerzen im rechten oberen Quadranten (in der Leberregion)

Schwäche, erhöhte Müdigkeit

Verletzung der physikochemischen Eigenschaften des Blutes (Erhöhung der Viskosität, Koagulierbarkeit)

Zunehmender Schmerz rechts, im Hypochondrium

Das Auftreten eines deutlich geäusserten Venenmusters auf Bauch und Brust

Die Phänomene der Dyspepsie (Verdauungsstörungen)

Ein häufiges Vorkommnis für das Buddha-Chiari-Syndrom ist die schnelle Entwicklung von schwerwiegenden Komplikationen:

  • Nieren- und Leberinsuffizienz;
  • Hydrothorax und hämorrhagische Ascites;
  • innere Blutung;
  • Zirrhose;
  • Koma und Tod.

Die durchschnittliche Lebensdauer eines Patienten ohne Behandlung beträgt mehrere Monate bis 3 Jahre.

Diagnose

Das Badda-Chiari-Syndrom wird vor einem Hintergrund von Gerinnungsstörungen und sich entwickelndem Aszites mit einer signifikanten Zunahme der Leber und Milz vordiagnostiziert.

Zur Bestätigung der Diagnose wird eine klinische Labordiagnose verordnet:

  • ein erweiterter Bluttest mit dem Zählen der Anzahl von Blutplättchen und Leukozyten (eine Zunahme von 70% in der Anzahl);
  • Definition der koagulierenden Faktoren des Blutes (Veränderung der Koagulogrammindizes, Erhöhung der Prothrombinzeit);
  • biochemische Bluttests (eine Erhöhung der Parameter der alkalischen Phosphatase, Lebertransaminaseaktivität, ein leichter Anstieg von Bilirubin und eine Abnahme von Albumin).
Analyse für hepatische Assays. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Als instrumentelle Methoden verwenden:

  1. Computertomographie und Ultraschall (Bestimmung des Ausmaßes und der Lokalisation von Leberstellen mit gestörter Durchblutung).
  2. Angiographie der Blutgefäße der Leber (ein informativer Weg zur Bestimmung der Lokalisation der Ursache von Durchblutungsstörungen (Thrombose, Stenose, Okklusion) und dem Grad der Gefäßschäden).
  3. Untere Cavagra (Untersuchung der unteren Hohlvene auf Durchblutungsstörungen).
  4. Biopsie oder lebenslange Entnahme von biologischem Material (ermöglicht es, den Grad der Degeneration, Nekrose oder Atrophie von Zellen zu bestimmen).

Manchmal wird eine Katheterisierung der Lebervene vorgeschrieben (um die Lokalisation der Thrombose zu bestimmen).

CT der Bauchhöhle eines Patienten mit Badda-Chiari-Syndrom

Methoden der Behandlung

Heilung der Krankheit ist völlig unmöglich, in den meisten Fällen ist medikamentöse Therapie unwirksam, leicht und kurzfristig erleichtert den Zustand des Patienten (verlängert das Leben bis zu 2 Jahren).

Badda-Chiari-Syndrom

Badda-Chiari-Syndrom - eine Krankheit, die durch eine Obstruktion der Leberleber gekennzeichnet ist und eine Verletzung des Blutflusses und der Venenstauung verursacht. Pathologie kann durch primäre Veränderungen der Blutgefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems verursacht werden. Dies ist eine ziemlich seltene Krankheit, die in akuter, subakuter oder chronischer Form auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten oberen Quadranten, Lebervergrößerung, Übelkeit, Erbrechen, leichte Gelbsucht, Aszites. Die akuteste Form der Krankheit ist akut, was zum Koma oder Tod des Patienten führt. Die konservative Behandlung gibt keine stabilen Ergebnisse, die Lebenserwartung hängt direkt vom erfolgreichen chirurgischen Eingriff ab.

Badda-Chiari-Syndrom

Budd-Chiari-Syndrom - ein pathologischer Prozess mit Veränderungen des Leberblutflusses assoziiert aufgrund der reduzierten Lumen der Vene benachbart zu diesem Körper. Die Leber erfüllt viele Funktionen, das normale Funktionieren des Organismus hängt von seinem Zustand ab. Daher betrifft die Verletzung der Blutversorgung alle Systeme und Organe und führt zu einer allgemeinen Intoxikation. Budd-Chiari-Syndrom kann aufgrund von sekundärer Pathologie Hauptvenen, die in der Leber zu einer Stagnation des Blutes führt, oder umgekehrt, die primären Gefäßveränderungen, die mit genetischen Anomalien. Es ist ziemlich selten Pathologie in der Gastroenterologie: laut Statistik, die Häufigkeit von Läsionen ist 1: 100 000. In 18% der Fälle ist die Krankheit hämatologischen Störungen verursacht, 9% - bösartige Tumoren. In 30% der Fälle ist es nicht möglich, Begleiterkrankungen zu identifizieren. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen im Alter von 40-50 Jahren.

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budda-Chiari-Syndroms kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden. Hauptursache ist die angeborene Anomalie der Lebergefäße und ihrer strukturellen Komponenten sowie die Verengung und Obliteration der Lebervenen. In 30% der Fälle ist es unmöglich, die genaue Ursache für diesen Zustand herauszufinden, dann sprechen sie über das idiopathische Syndrom von Budd Chiari.

Magen-traumatische Verletzungen hervorrufen kann Budd-Chiari-Syndrom, Lebererkrankungen, Peritonealdialyse Entzündung (Peritonitis) und den Herzbeutel (Perikarditis), malignen Erkrankungen, hämodynamischen Veränderungen, Venenthrombose, einige Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt.

All diese Ursachen führen zu einer Verletzung der Durchgängigkeit der Venen und der Entwicklung stagnierender Erscheinungen, die nach und nach eine Zerstörung des Lebergewebes zur Folge haben. Außerdem erhöht sich der intrahepatische Druck, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Natürlich, in großen Gefäßen Verödung der Blutfluss auf Kosten der anderen Venenäste (ungepaarten Vene, intercostal und paravertebral Venen), aber sie können nicht mit einem solchen Blutvolumen zu bewältigen.

Infolgedessen endet alles mit Atrophie der peripheren Teile der Leber und Hypertrophie seines zentralen Teils. Eine Vergrößerung der Leber verschlimmert die Situation zusätzlich, da sie die Hohlvene stärker komprimiert und so vollständig behindert.

Symptome des Badd-Chiari-Syndroms

Im pathologischen Prozess des Syndroms von Budd Chiari können verschiedene Gefäße beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, die untere Hohlvene. Die klinischen Symptome des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der beschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene betroffen ist, verläuft die Pathologie asymptomatisch und verursacht keine Verschlechterung des Wohlbefindens. Aber die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen passiert nicht spurlos.

Symptome und deren Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Krankheitsverlauf ab. Die akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten erfahren starke Schmerzen im Abdomen und im rechten Hypochondrium, Übelkeit und Erbrechen. Leichte Gelbsucht tritt auf und die Lebergröße (Hepatomegalie) nimmt stark zu. Wenn die Pathologie die Hohlvene betrifft, dann wird eine Schwellung der unteren Extremitäten, eine Ausdehnung der subkutanen Venen auf dem Körper festgestellt. Einige Tage später gibt es Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax, die schwer zu behandeln sind und mit blutigem Erbrechen einhergehen. In der Regel endet diese Form mit Koma und dem Tod des Patienten.

Der subakute Fluss ist gekennzeichnet durch eine Zunahme der Leber, rheologische Störungen (genauer gesagt, erhöhte Blutkoagulabilität), Aszites, Splenomegalie (Milzvergrößerung).

Die chronische Form kann keine langen klinischen Zeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Zunahme der Lebergröße, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich gibt es Beschwerden unter der rechten unteren Rippe und Erbrechen. Inmitten der Pathologie entsteht Leberzirrhose, die Milz wird vergrößert, dadurch entwickelt sich eine Leberinsuffizienz. Es ist die chronische Form der Krankheit, die in den meisten Fällen (in 80%) registriert wird.

In der Literatur werden einzelne Geschichten einer blitzschnellen Form beschrieben, die sich durch einen schnellen und fortschreitenden Anstieg der Symptome auszeichnet. In einigen Tagen entwickelt sich Gelbsucht, Nieren- und Leberinsuffizienz, Aszites.

Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms

Das Badda-Chiari-Syndrom kann in der Entwicklung charakteristischer Symptome vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie vor dem Hintergrund einer erhöhten Gerinnungsfähigkeit des Blutes. Für die endgültige Diagnose muss der Gastroenterologe zusätzliche Untersuchungen (instrumentell und laborpflichtig) durchführen.

Labormethoden ergeben folgende Ergebnisse: Ein allgemeiner Bluttest zeigt eine Zunahme der Anzahl von Leukozyten und ESR; Koagulogramm zeigt das Wachstum der Prothrombinzeit, biochemische Analyse des Blutes bestimmt den Anstieg der Aktivität der Leberenzyme.

Instrumentelle Methoden (Leber Ultraschall, Doppler, Portographie, CT, MRI Leber) messen die Leber und Milz Größe, um das Ausmaß zu bestimmen, und diffundieren Gefäßerkrankungen, sowie Krankheitsursache, Thromben und venöse Stenose zu detektieren.

Behandlung des Badda-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, den venösen Blutfluss wiederherzustellen und Symptome zu beseitigen. Konservative Therapie führt zu einer vorübergehenden Wirkung und trägt zu einer unbedeutenden Verbesserung des Allgemeinzustandes bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerzen und Entzündungsprozessen werden Glukokortikosteroide eingesetzt. Allen Patienten werden Thrombozytenaggregationshemmer und Fibrinolytika verordnet, die die Resorptionsrate des Thrombus erhöhen und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Die Sterblichkeit bei der isolierten Anwendung der konservativen Therapie beträgt 85-90%.

Wiederherstellung der Blutzufuhr in die Leber kann nur prompt erfolgen, aber chirurgische Eingriffe werden nur in Abwesenheit von Leberinsuffizienz und Thrombose der Lebervenen durchgeführt. In der Regel werden folgende Operationen durchgeführt: die Anwendung von Anastomosen - künstliche Nachrichten zwischen beschädigten Gefäßen; Shunting - Schaffung von zusätzlichen Möglichkeiten des Abflusses von Blut; Lebertransplantation. Wenn Stenose der oberen Hohlvene gezeigt wird, ihre Prothetik und Vergrößerung.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Erkrankung ist enttäuschend, sie beeinflusst das Alter des Patienten, die gleichzeitige chronische Pathologie, das Vorhandensein von Zirrhose. Die fehlende Behandlung führt zum Tod des Patienten im Zeitraum von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann Komplikationen in Form von hepatischen Enzephalopathie, Blutungen, schweren Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist die akute und blitzschnelle Natur des Badd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie erreicht 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Erfolg des chirurgischen Eingriffs ab.

Badda-Chiari Krankheit, Behandlung, Ursachen, Symptome, Vorbeugung.

Badda-Chiari Krankheit, Behandlung, Ursachen, Symptome, Vorbeugung.

Die Badda-Chiari-Krankheit ist eine seltene Krankheit, die durch eine Anomalie der Entwicklung der Lebervenen gekennzeichnet ist, die zu Verletzungen des Blutabflusses aus der Leber führt.

Ursachen der Budd-Chiari-Krankheit.

Die Hauptursachen für eine Entzündung der Lebervenen sind wie folgt:

- angeborene Anomalien der Blutgefäße der Leber;

- Störungen des Gerinnungssystems von Blut;

- operative Eingriffe, Verletzungen;

- Schwangerschaft und Geburt;

- Langzeitanwendung von hormonellen Kontrazeptiva.

Symptome der Budd-Chiari-Krankheit.

Je nach Art der Entwicklung werden zwei Formen der Krankheit unterschieden: akute und chronische.

Die akute Form der Krankheit manifestiert sich plötzlich aufgrund einer Blockade des Lumens der Lebervenen durch einen Thrombus. Für diesen Krankheitsverlauf zeichnet sich ein akuter Schmerz im Abdomen aus, begleitet von einem schnellen und massiven Anstieg der Lebergröße. Auch gibt es eine schnell wachsende Aszites, schlecht behandelbar und Ösophagus-Magen-Blutungen. Bei der Palpation ist die Leber schmerzhaft und glatt.

Die Ursache der chronischen Form der Badd-Chiari-Krankheit ist der entzündliche Prozess in den Lebervenen und die Proliferation des Bindegewebes (Fibrose) in ihnen. In diesem Fall ist die Krankheit für lange Zeit asymptomatisch, später gibt es Erbrechen, Schmerzen im rechten Hypochondrium, eine starke Zunahme und Verdichtung der Leber, manchmal mit der Bildung von Zirrhose. Im Endstadium gibt es schwere Symptome der portalen Hypertension - Aszites, Blutungen aus den Hämorrhoidalvenen, erweiterte Ösophagusvenen. Das Ergebnis der Badda-Chiari-Krankheit ist eine schwere Leberinsuffizienz, Thrombose der Mesenterialgefäße mit nachfolgender Entwicklung von Peritonitis.

Diagnose von Budd Chiari's Krankheit.

Die Diagnose der Krankheit basiert auf den Merkmalen der klinischen Manifestationen und den Ergebnissen der instrumentellen Forschung. Die effektivsten in der Untersuchung von Patienten sind Indikatoren der Ultraschall-Doppler-Studie der Lebervenenblutung, Computertomographie und Magnetresonanztomographie der Organe der Bauchhöhle, Leberbiopsie, Venographie.

Behandlung von Budd Chiari's Krankheit.

Die Behandlung der Krankheit ist normalerweise symptomatisch. Den Patienten wird eine Diät empfohlen, die einen hohen Gehalt an Proteinen, Kohlenhydraten und einer Beschränkung des Speisesalzes aufweist.

Wenn Schmerzsymptome Analgetika verschrieben werden. Zur Verringerung der Gerinnung des Blutes zeigt die Verwendung von Diuretika, Medikamente mit fibrinolytischer Wirkung, sowie Vitamintherapie, intravenöse Infusion von 5% Glucoselösung. Patienten mit akutem Leberversagen zeigen eine Lebertransplantation, die ihren Funktionszustand wiederherstellen kann.

Krankheit und das Syndrom von Budd Chiari

Badda-Chiari-Syndrom - Pathologie, die durch eine Verletzung des venösen Abflusses aus Lebergewebe und die Entwicklung von stagnierenden Prozessen gekennzeichnet ist. Die Krankheit wird selten registriert - bei 1 von 100 000 Menschen. Frauen erkranken häufiger als Männer und die Altersgruppe ist 30-50 Jahre alt. Badda-Chiari-Syndrom ist eine äußerst gefährliche Erkrankung, Thrombose der Leber kann Koma oder Tod verursachen.


Krankheit und das Syndrom von Budd Chiari - die Bedingungen, die entstehen, wenn die Durchblutung der Leber infolge der Entwicklung und der Symptomatologie gestört ist. Syndrom ist nur eine Verletzung der Durchblutung, verursacht durch extravaskuläre Ursachen. Budd Budi-Chiari-Krankheit ist oft eine sekundäre vaskuläre Läsion vor dem Hintergrund der begleitenden Pathologie. Trotz unterschiedlicher ätiologischer Grundlagen haben beide Zustände ähnliche Symptome, die sich nur in der Geschwindigkeit ihrer Entwicklung unterscheiden.

Ursachen

Derzeit sind die Ursachen des Badd-Chiari-Syndroms in 30% der Fälle nicht erwiesen. Solche Krankheiten werden idiopathisch genannt. Unter den bekannten Ursachen der Thrombose der Lebervenen dominieren Faktoren, die zu einer mechanischen Verengung des Lumens der Vena cava inferior und der Lebervenen führen:

  • den Bauch verletzen;
  • Operationen;
  • Anomalien der Entwicklung der unteren Hohlvene;
  • Trauma bei der Katheterisierung der Vena cava inferior;
  • Operationen;
  • akute Peritonitis;
  • migrierende viszerale Thrombophlebitis;
  • Leberpathologie;
  • Polyzythämie;
  • infektiöser Prozess: Syphilis, Tuberkulose;
  • angeborene und erworbene hämatologische Störungen.

Basierend auf der Definition der Ursachen für die Entwicklung der Krankheit können wir verschiedene Formen des Buddha-Chiari-Syndroms unterscheiden:

  • idiopathisch (nicht identifizierte Ursachen);
  • posttraumatisch;
  • angeboren (aufgrund einer Verletzung der Bildung der unteren Hohlvene);
  • thrombotisch (mit Verletzung der Blutfunktion);
  • auf dem Hintergrund der onkologischen Pathologie;
  • auf dem Hintergrund der Leberzirrhose.

Symptome

Symptome des Badd-Chiari-Syndroms treten abrupt auf, ihre Intensität nimmt schnell zu. Es gibt starke Schmerzen, die in der epigastrischen Region und dem rechten Hypochondrium lokalisiert sind. Sclera und Haut werden gelb. Der Patient beginnt zu erbrechen, in besonders schweren Fällen zeigt es Blutverunreinigungen. Innerhalb weniger Tage nehmen die Anzeichen von Aszites zu, die mit Hilfe von Diuretika nicht reduziert werden können. Wenn Thrombose der Lebervenen auf der Haut des Abdomens Muster der erweiterten subkutanen Gefäße sichtbar wird - das ist aufgrund der Umleitung des Blutflusses. Möglicher Erguss von Flüssigkeit in der Pleurahöhle, in diesem Fall gibt es Symptome von Dyspnoe. Der Patient ist besorgt über Schwellungen an seinen Beinen. Bei Thrombose des Darms tritt Durchfall auf.

Die Manifestation der Symptome Budd-Chiari-Syndroms erfordert sofortige ärztliche Hilfe, ohne die Bereitstellung eines Staates für ein paar Tage, um die Entwicklung von Komplikationen mit dem Leben unvereinbar führt. Die akute Form der Erkrankung macht 5-15% der Fälle aus. Subakute Krankheit ist nicht so schnelle Entwicklung und führt oft zur Bildung einer chronischen Krankheit, sondern ist symptomatisch.

Die chronische Form ist bei 85-95% der Patienten registriert und kann bis zu sechs Monate ohne Beschwerden anhalten, was sich nur durch erhöhte Müdigkeit äußert. Mit zunehmendem Leberschaden steigt jedoch auch die Intensität der Symptome:

  • Vergrößerung der Leber und Milz;
  • mäßiger Schmerz;
  • Blutung aus den erweiterten Gefäßen des Verdauungstraktes;
  • Aszites;
  • Erbrechen;
  • allmähliches Auftreten eines Venenmusters auf der Brust- und Bauchhaut;
  • Störung der Verdauungsprozesse;
  • Schwellung der Füße;
  • Ikterus der Haut, Ikterus kann jedoch fehlen.

Diagnose

Die Diagnose wird auf der Grundlage der charakteristischen klinischen Merkmale festgestellt. Um das Vorhandensein der Pathologie zu bestätigen, wird eine zusätzliche Untersuchung durchgeführt. Der Patient wird einem Bluttest, Ultraschall, MRI, CT, Röntgen und Angiographie unterzogen.


Das Badda-Chiari-Syndrom weist keine spezifischen Laboranomalien auf. Folgende Änderungen werden jedoch festgestellt:

  • erhöhte ESR, Leukozytose, bestimmt im allgemeinen Bluttest;
  • Wachstum der Prothrombinzeit während der Koagulation;
  • Veränderungen im biochemischen Bluttest: erhöhte Aktivität von Transaminasen, eine Erhöhung des Gehalts an alkalischer Phosphatase, eine leichte Erhöhung des Bilirubinspiegels und eine Abnahme der Proteinkonzentration.

Ultraschalluntersuchung ermöglicht es, die Abnahme der Blutzirkulation der Leber zu bestimmen. Ausgedehnte Gefäße werden erkannt, die Pfortader wird vergrößert. In diesem Stadium der Untersuchung ist es möglich, eine Okklusion zu erkennen. MRI und CT sowie Radiographie erlauben es uns, den Grad der Zunahme der Leber, die Schwere der Veränderungen in seinen Geweben und Blutgefäßen zu klären und die Ursache für diesen Zustand zu identifizieren.

Am informativsten ist die Untersuchung der Lebervenen unter Verwendung von Kontrastmitteln - Angiographie. Diese Studie ermöglicht es Ihnen, eine Obstruktion des Blutflusses, seine Lage und den Grad der Durchblutungsstörung zu erkennen.

Behandlung

Unterstützung mit Badda-Chiari-Syndrom ist Thrombose zu beseitigen, den Blutfluss in die Lebervenen wiederherzustellen und Symptome zu unterdrücken. Die Anwendung von Medikamenten wirkt sich vorübergehend positiv aus und verbessert den Zustand des Patienten. Bei Thrombose der Lebervenen werden folgende Medikamentengruppen verwendet:

  • Thrombolytika (Streptokinase);
  • Glukokortikosteroide (Prednisolon);
  • Antikoagulantien (Clexan);
  • Diuretika (Lasix);
  • Medikamente, die den Trophismus des Lebergewebes verbessern (Essential Forte);
  • Proteinhydrolysate zur Aufrechterhaltung des osmotischen Drucks.


Eine medikamentöse Behandlung der Krankheit wird häufig verschrieben, um den Patienten auf die Operation vorzubereiten, ebenso wie während der Rehabilitation nach der Operation. Vor dem Hintergrund der Einnahme von Medikamenten besteht der Patient Kontrolluntersuchungen, deren Ergebnisse eine Anpassung des Therapieplans ermöglichen.

Die Operation ermöglicht eine Verbesserung der Prognose, jedoch gibt es eine Kontraindikation für einen chirurgischen Eingriff: ausgeprägtes Leberversagen.

Operationen, die mit dem Buddha-Chiari-Syndrom durchgeführt wurden:

  • die Anwendung von Anastomosen;
  • Bypass-Operation;
  • Prothetik;
  • Ballondilatation;
  • Stenting;
  • Membranotomie;
  • Lebertransplantation.

Komplikationen und Prognose

Die Prognose des Badd-Chiari-Syndroms ist ungünstig. Selbst mit der Beseitigung der Symptome ist eine vollständige Genesung unmöglich. Ein schneller Fluss kann aufgrund der Entwicklung von Komplikationen des Syndroms zu einem tödlichen Ausgang führen:

  • akutes Leberversagen;
  • Blutung;
  • Enzephalopathie;
  • portale Hypertension;
  • Koma.

Die Lebenserwartung eines Patienten, bei dem die Budd-Chiari-Krankheit diagnostiziert wurde, hängt von den Ursachen ab, die die Erkrankung verursacht haben, und von der Wahrscheinlichkeit ihrer Beseitigung. Es gibt Faktoren, die mit einer guten Prognose verbunden sind: junges Alter, Abwesenheit oder leicht korrigierte Aszites, niedriger Kreatininspiegel.

Badda-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Syndrom oder Krankheit, ist Budd-Chiari-Syndrom eine Verstopfung (Obstruktion, Thrombose) genannt Vene, der Leber zuzuführen, in ihrer Einmündung in die Vena cava inferior. Solche Gefäßverschluß verursacht durch primäre oder sekundäre Ursache: angeborene Anomalien, erworbene Thrombose und Gefäßentzündungen (endoflebitami) und führt zur Störung der normalen Abfluss des Blutes aus der Leber. Eine derartige Verstopfung der Lebervenen kann akut, subakut oder chronisch und stellt 13-61% aller Fälle endoflebitov Thrombose. Es führt zu einer Störung der Funktion von Leberschäden und seine Zellen (Hepatozyten). Anschließend Krankheit verursacht Ausfall anderer Systeme und führt zu Invalidität oder Tod des Patienten.

Badda-Chiari-Syndrom ist häufiger bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen nach 40-50 Jahren, und die Häufigkeit seiner Entwicklung beträgt 1: 1000 Tausend Menschen. Innerhalb von 10 Jahren überleben etwa 55% der Patienten mit dieser Pathologie, und der Tod kommt von schwerem Nierenversagen.

Ursachen, Mechanismus der Entwicklung und Klassifikation

Meistens ist das Badda-Chiari-Syndrom das Ergebnis von angeborenen Anomalien in der Entwicklung von Blutgefäßen der Leber oder Erbkrankheiten des Blutes. Die Entwicklung dieser Krankheit wird erleichtert durch:

  • angeborene oder hämatologische Störungen erworben: Koagulopathie (S, C-Protein-Mangel oder Prothrombin II, paroxysmale Hämoglobinurie, Polyzythämie, Antiphospholipid-Syndrom, etc.), myeloproliferative Krankheit, Sichelzellenanämie, langfristige Verwendung von hormonellen Kontrazeptiva, erblich und chronisch-entzündliche Darmerkrankung, systemische Vaskulitis;
  • Neoplasmen: Karzinome der Leber, Leiomyom der Vena cava inferior, Myxom des Herzens, Nebennierentumor, Nephroblastom;
  • mechanische Ursachen: Verengung der Lebervene, membranösen Verschluß der Vena cava inferior, Hypoplasie der Nebennierenvenen, die untere Vena cava Obstruktion nach Trauma oder Operation;
  • migrierende Thrombophlebitis;
  • chronische Infektionen: Syphilis, Amöbiasis, Aspergillose, Filariose, Tuberkulose, Echinokokkose, Peritonitis, Perikarditis oder Abszesse;
  • Zirrhose der Leber verschiedener Genese.

Nach den Statistiken, 20-30% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom ist idiopathischer in 18% der Fälle durch Blutgerinnung Anomalien ausgelöst, und 9% - Neubildungen bösartige Natur.

Für die ätiologischen Ursachen der Entwicklung wird das Budd-Chiari-Syndrom wie folgt klassifiziert:

  1. Idiopathisch: ungeklärte Ätiologie.
  2. Angeboren: Es entwickelt sich aufgrund einer Infektion oder Stenose der unteren Hohlvene.
  3. Posttraumatisch: durch Trauma, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Phlebitis, immunstimulierende Therapie.
  4. Thrombotisch: verursacht durch hämatologische Störungen.
  5. Durch onkologische Erkrankungen verursacht: es wird durch hepatozelluläre Karzinome, Neoplasmen der Nebennieren, Leiomyosarkome usw. provoziert
  6. Entwickeln vor dem Hintergrund verschiedener Arten von Leberzirrhose.

Alle oben beschriebenen Krankheiten und Zustände können zur Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms führen, weil sie die Ursache für Thrombose, Stenose oder Gefäßverödung sind. Nur die Obstruktion einer der Lebervenen kann asymptomatisch erfolgen, aber mit der Entwicklung einer Blockade in den Lumen zweier Venengefäße kommt es zu einer Verletzung des venösen Blutflusses und einer Erhöhung des intravenösen Drucks. Dies führt zur Entwicklung einer Hepatomegalie, die wiederum eine Hyperextension der Leberkapsel hervorruft und schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium verursacht.

Anschließend wird die Mehrzahl der Patienten mit venösen Abfluss von Blut beginnt durch die paravertebralen Adern, Venen und ungepaarten intercostal Gefäße auftreten, aber dies nur teilweise wirksam Entwässerung und venöse Stase führt zu Hypertrophie der zentralen und peripheren Atrophie Leberschnitten. Auch fast 50% der Patienten mit dieser Diagnose kann abnorme Vergrößerung der Leber Lobus caudatus entwickeln, die Obstruktion der unteren Hohlvene Lumen verursacht. Im Laufe der Zeit führen solche Veränderungen die Bildung von fulminantem Leberversagen auf einem Hintergrund von hepatischen Nekrose auftreten, Gefäß Parese, Enzephalopathie, Gerinnungsstörungen oder Leberzirrhose.

Durch die Lokalisation des Ortes der Thrombose und der Endophlebitis kann das Syndrom von Buddha-Chiari drei Arten umfassen:

  • I - Vena cava inferior mit sekundärer Obliteration der Lebervene;
  • II - Obliteration von großen venösen Gefäßen der Leber;
  • III - Obliteration von kleinen venösen Gefäßen der Leber.

Symptome

Zeichen klinische Manifestationen Budd-Chiari-Syndrom, hängt von den Orten der hepatischen vaskulärer Okklusion, Charakter Krankheit fließen (akute, fulminante, subakute oder chronische) und das Vorhandensein bestimmter comorbidities Patienten.

Der am häufigsten beobachteten chronischen Verlauf der Erkrankung, Budd-Chiari-Syndrom lang, wenn nicht durch irgendwelche sichtbaren Symptome begleitet und kann nur durch Palpation oder instrumentelle Untersuchung (Ultraschall, Röntgen, CT et al.) Leber nachgewiesen werden. Im Laufe der Zeit erscheint der Patient:

  • Schmerzen in der Leber;
  • Erbrechen;
  • schwere Hepatomegalie;
  • Verdichtung von Lebergewebe.

In einigen Fällen hat der Patient eine Ausdehnung der oberflächlichen Venengefäße entlang der Vorderwand des Abdomens und der Brust. In späteren Stadien entwickelt sich eine Thrombose der Mesenterialgefäße, schwere portale Hypertension und Leberinsuffizienz.

Bei akuter oder subakuter Entwicklung des Syndroms, die in 10-15% der Fälle beobachtet wird, zeigt der Patient:

  • das Auftreten von akuten und schnell zunehmenden Schmerzen im rechten Hypochondrium;
  • leichte Gelbsucht (bei einigen Patienten kann nicht vorhanden sein);
  • Übelkeit oder Erbrechen;
  • pathologischer Anstieg der Lebergröße;
  • Krampfadernerweiterung und Schwellung der oberflächlichen Venengefäße in den Bereichen der vorderen Bauch- und Brustwand;
  • Schwellung der Füße.

Beim akuten Verlauf der Krankheit, Budd-Chiari-Syndrom schnell und innerhalb weniger Tage fortschreitet, 90% der Patienten ist es ein Vorsprung des Unterleib und eine Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Ascites), die manchmal mit Hydro kombiniert und unter Diuretika eingestellt. In einer sehr späten Phase in 10-20% der Patienten ergab Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Episoden von venösen Blutungen aus den Blutgefäßen des Magens oder der Speiseröhre.

Die blitzschnelle Form des Budda-Chiari-Syndroms ist recht selten. Es ist durch eine schnelle Entwicklung von Aszites, eine schnelle Zunahme der Lebergröße, schwere Gelbsucht und rasch fortschreitenden Leberversagen gekennzeichnet.

In Ermangelung einer angemessenen und rechtzeitigen chirurgischen und therapeutischen Behandlung sterben Patienten mit dem Badd-Chiari-Syndrom an solchen Komplikationen, die durch portale Hypertension verursacht werden:

  • Aszites;
  • Blutung der erweiterten Speiseröhre oder des Magens;
  • Hypersplenismus (eine signifikante Zunahme der Größe der Milz und ihre Zerstörung von Erythrozyten, Thrombozyten, Leukozyten und anderen Blutzellen).

Ein größerer Prozentsatz der Patienten mit Badd-Chiari-Krankheit, begleitet von einer kompletten Venenblockade, sterben innerhalb von 3 Jahren an einem drohenden Nierenversagen.

Notfallbedingungen beim Buddha-Chiari-Syndrom

In manchen Fällen ist dieses Syndrom durch innere Blutungen und Harnstörungen kompliziert. Um rechtzeitige Hilfe zu leisten, sollten Patienten mit dieser Pathologie daran denken, dass sie, wenn bestimmte Bedingungen auftreten, dringend ein Ambulanzteam anrufen müssen. Solche Zeichen können sein:

  • schnelles Fortschreiten der Symptome;
  • Erbrechen von Kaffeesatz;
  • Teerhocker;
  • starke Abnahme der Urinmenge.

Diagnose

Der Arzt kann die Entwicklung Budd-Chiari-Syndrom bei einem Patienten bei der Identifizierung von Grenzen Lebervergrößerung, Aszites Zeichen, Zirrhose, Leberversagen in Kombination mit Abweichungen identifiziert im Labor Blut biochemische Assays vermutet. Zu diesem Zweck durchgeführt, funktionelle Lebertests mit thrombotischen Risikofaktoren: Mangel an Antithrombin-III, Protein C, S, Resistenz gegen aktiviertes Protein C

Um die Diagnose zu klären, wird dem Patienten eine Reihe von instrumentellen Studien empfohlen:

  • Doppler-Ultraschall der Gefäße der Bauchhöhle und der Leber;
  • CT;
  • MRT;
  • Kavallerie;
  • Venenhepatografie.

Im Falle von zweifelhaften Ergebnissen aller Studien wird dem Patienten eine Leberbiopsie zugewiesen, die es ermöglicht, Anzeichen von Hepatozytenatrophie, Thrombose der terminalen Venolen der Leber und Venenstauung aufzudecken.

Behandlung

Die Behandlung des Badd-Chiari-Syndroms kann von einem Chirurgen oder Gastroenterologen in einem Krankenhaus durchgeführt werden. Bei Fehlen von Anzeichen einer Leberinsuffizienz wird den Patienten eine chirurgische Behandlung gezeigt, deren Zweck es ist, Anastomosen (Gelenke) zwischen den hepatischen Blutgefäßen anzulegen. Dazu können die folgenden Arten von Operationen ausgeführt werden:

  • Angioplastie;
  • Bypass-Operation;
  • Ballondilatation.

Wenn membranöse imperforate oder Stenose der unteren Hohlvene zu venösen Rückstrom wiederherzustellen darin chrespredserdnaya membranotomiya durchgeführt wird, Expansion, Venenbypass mit Atrium oder Substitutionsstellen der Stenose in Prothesen Pfropfen. In den schwersten Fällen, mit totaler Niederlage von Lebergewebe mit Leberzirrhose und anderen irreversiblen Funktionsstörungen in seiner Arbeit, kann der Patient Lebertransplantation empfohlen werden.

Um den Patienten auf die Operation vorzubereiten, den Blutfluss in der Leber in einer akuten Phase und während der Rehabilitation nach der chirurgischen Behandlung wiederherzustellen, wird den Patienten eine symptomatische medikamentöse Therapie verordnet. Vor dem Hintergrund seiner Verwendung ernennt der Arzt unbedingt die Patientenkontrolltests für den Elektrolytspiegel im Blut, die Prothrombinzeit und nimmt Anpassungen im Schema der Therapie und Dosierung bestimmter Medikamente vor. Präparate solcher pharmakologischer Gruppen können in den Komplex der Arzneimitteltherapie eingeschlossen sein:

  • Arzneimittel, die die Normalisierung des Metabolismus in Hepatozyten fördern: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol usw.;
  • Diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • Antikoagulanzien und Thrombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
  • Glukokortikoide.

Die medikamentöse Therapie kann die chirurgische Behandlung nicht vollständig ersetzen, da sie nur eine kurzfristige Wirkung hat, und die Zwei-Jahres-Überlebensrate von nicht operierten Patienten mit Badda-Chiari-Syndrom beträgt nicht mehr als 80-85%.

Krankheit und das Syndrom von Budd Chiari

  • Was ist Krankheit und Badd-Chiari-Syndrom?
  • Was löst die Krankheit und das Badda-Chiari-Syndrom aus?
  • Pathogenese (was passiert?) Während der Krankheit und des Syndroms von Budd Chiari
  • Symptome der Badda-Chiari-Krankheit und des Syndroms
  • Diagnose der Badda-Chiari-Krankheit und des Syndroms
  • Behandlung von Krankheit und Badd-Chiari-Syndrom
  • Welche Ärzte sollten Sie konsultieren, wenn Sie an einem Krankheits- und Badda-Chiari-Syndrom leiden?

Was ist Krankheit und Badd-Chiari-Syndrom?

Budd-Chiari-Krankheit - primäre venookklusive Erkrankung der Leber Thrombose und anschließender Okklusion sowie Anomalien der Lebervenen, zu Verletzungen des Abflusses des Blutes aus der Leber führt. Budd-Chiari-Syndrom - Secondary Beeinträchtigung des Blutabflusses aus der Leber einer Anzahl von pathologischen Zuständen nicht mit Lebergefäßveränderungen verbunden.

Was löst die Krankheit und das Badda-Chiari-Syndrom aus?

Endoflebit Lebervenen häufiger bei angeborenen Anomalien des Lebergefäßes auftritt, trägt zur Bildung von seiner Verletzung, Störungen der Blutgerinnung, Schwangerschaft, Geburt, Chirurgie, Vaskulitis, langfristige Verwendung von hormonellen Verhütungsmitteln. Budd-Chiari-Syndrom während Peritonitis, Abdominaltumoren, Perikarditis, Thrombose und Fehlbildungen der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokal Leberläsionen, viszerale wandernde Thrombophlebitis, Polyzythämie beobachtet.

Prävalenz. Idiopathische Endophlebitis mit Thrombose ist 13-61% aller Fälle von Thrombose. Die Erkennungsrate bei der Autopsie beträgt 0,06%.

Pathogenese (was passiert?) Während der Krankheit und des Syndroms von Budd Chiari

Die führenden Symptome sind in beiden Fällen portale Hypertension und Leberschäden.

Symptome der Badda-Chiari-Krankheit und des Syndroms

Merkmale der klinischen Manifestationen. Durch die Art der Entwicklung der Krankheit werden akute, subakute und chronische Formen isoliert.

  • Akute Form der Krankheit beginnt plötzlich mit dem Auftreten von starken Schmerzen im Epigastrium und rechten Hypochondrium, Erbrechen, Vergrößerung der Leber. Bei der Behandlung der unteren Hohlvene werden eine Schwellung der unteren Extremitäten, eine Verbreiterung der subkutanen Venen der vorderen Bauchwand und der Thorax beobachtet. Die Krankheit schreitet schnell fort, innerhalb weniger Tage entwickelt sich Aszites, oft mit einem hämorrhagischen Charakter. Manchmal kann Aszites mit Hydrothorax kombiniert werden, es kann nicht mit Diuretika behandelt werden.
  • In chronischer Form (80-85%) endophlebitis ist für eine lange Zeit asymptomatisch oder manifestiert sich nur durch Hepatomegalie. Später werden Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen bemerkt. Im fortgeschrittenen Stadium nimmt die Leber merklich zu, wird dicht, es kann Leberzirrhose gebildet werden, in einigen Fällen erscheint eine Splenomegalie, vergrößerte Venen an der vorderen Bauchwand und der Brust. Im Endstadium zeigen sich schwere Symptome einer portalen Hypertension. In einigen Fällen entwickelt sich das Syndrom der unteren Hohlvene. Das Ergebnis der Erkrankung ist eine schwere Leberinsuffizienz, Thrombose der Mesenterialgefäße.

Obstruktion kann auf verschiedenen Ebenen auftreten:

  • kleine Lebervenen (ohne terminale Venolen);
  • große Lebervenen;
  • Leberabteilung der Vena cava inferior.

Gelbsucht ist selten. Das Auftreten von peripheren Ödemen deutet auf eine Thrombose oder Kompression der Vena cava inferior hin. Wenn solche Patienten nicht mit der notwendigen medizinischen Versorgung versorgt werden, sterben sie aufgrund von Komplikationen der portalen Hypertension.

Diagnose der Badda-Chiari-Krankheit und des Syndroms

Diagnostische Merkmale:

Es muss daran erinnert werden, dass die Annahme dieser Krankheit auftreten sollte, wenn ein Patient mit Aszites eine Hepatomegalie hat, insbesondere wenn es Anomalien im Blutgerinnungssystem gibt. Die Diagnose basiert auf klinischen Manifestationen der Krankheit. Änderungen der Laborindikatoren sind nicht typisch. Es kann Leukozytose, eine Zunahme, Dis- und Hypoproteinämie, eine moderate Erhöhung der Aktivität von Ferriten geben. Eine hohe Proteinkonzentration und ein Anstieg des Serum-Albumin-Gradienten sind vermutlich Anzeichen für eine Thrombose oder einen nicht-trombotischen Verschluss der Lebervenen. Bei Computertomographie ohne Kontrastmittel sowie Ultraschall werden der Leberschwanz und angrenzende Parenchymstellen mit verminderter Blutversorgung bestimmt. Doppler-Ultraschall wird verwendet. Bei der Magnetresonanztomographie ist die Leber inhomogen, der kaudale Leberlappen ist erhöht, Angiographiedaten (Unterkavität und Venen-Hepatopathie) sind zuverlässig in der Diagnostik. Der diagnostische Wert wird durch Daten der Hepatopoese (Atrophie der Hepatozyten in der zentrolobulären Zone, Venenstauung, Thrombose in der Region der terminalen Venolen der Leber) gegeben.

Behandlung von Krankheit und Badd-Chiari-Syndrom

Behandlung des Badd-Chiari-Syndroms. In Abwesenheit von Leberinsuffizienz, chirurgischen Behandlung - Anastomosen Im Fall refraktären Aszites, Oligurie gezeigt lymphovenous Anastomose Anwendung. Wenn der untere Hohlvene Stenose oder membranartige for-use rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, Erweiterung und Prothese verengte Stellen oder Bypass zum rechten Vorhof Pfropfen Hohlvene. Wenden Sie die folgenden Varianten von portosystemischen Shunts an (portocaval, mesocaval, mesoatrial). Die Lebertransplantation kann ihren funktionellen Zustand wiederherstellen.

Konservative Therapie gibt nur eine vorübergehende symptomatische Wirkung. Die Sterblichkeit unter Anwendung der konservativen Therapie beträgt 85-90%. Konservative Behandlung besteht in der Ernennung von Medikamenten, die den Stoffwechsel in Leberzellen, Diuretika und Antagonisten von Aldosteron, Glukokortikosteroide verbessern. Gemäß den Angaben werden Antiaggreganten und fibrinolytische Mittel verwendet.

Prognose:

Die akute Form führt meist zu einem Leberkoma und zum Tod des Patienten. Die Lebenserwartung von Patienten mit einem langfristig begrenzten Prozess während der symptomatischen Therapie beträgt mehrere Jahre. Die Prognose wird maßgeblich durch die Ätiologie des Syndroms, die Prävalenz der Okklusion und möglicherweise deren Elimination bestimmt.

Krankheit und das Syndrom von Budd Chiari

Was ist Krankheit und Badda-Chiari-Syndrom -

Budd-Chiari-Krankheit - primäre venookklusive Erkrankung der Leber Thrombose und anschließender Okklusion sowie Anomalien der Lebervenen, zu Verletzungen des Abflusses des Blutes aus der Leber führt. Budd-Chiari-Syndrom - Secondary Beeinträchtigung des Blutabflusses aus der Leber einer Anzahl von pathologischen Zuständen nicht mit Lebergefäßveränderungen verbunden.

Welche Ursachen / Ursachen der Baddi-Chiari-Krankheit und des Syndroms:

Endoflebit Lebervenen häufiger bei angeborenen Anomalien des Lebergefäßes auftritt, trägt zur Bildung von seiner Verletzung, Störungen der Blutgerinnung, Schwangerschaft, Geburt, Chirurgie, Vaskulitis, langfristige Verwendung von hormonellen Verhütungsmitteln. Budd-Chiari-Syndrom während Peritonitis, Abdominaltumoren, Perikarditis, Thrombose und Fehlbildungen der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokal Leberläsionen, viszerale wandernde Thrombophlebitis, Polyzythämie beobachtet.

Prävalenz. Idiopathische Endophlebitis mit Thrombose ist 13-61% aller Fälle von Thrombose. Die Erkennungsrate bei der Autopsie beträgt 0,06%.

Pathogenese (was passiert?) Während Krankheit und Badd-Chiari-Syndrom:

Die führenden Symptome sind in beiden Fällen portale Hypertension und Leberschäden.

Symptome der Badd-Chiari-Krankheit und des Syndroms:

Merkmale der klinischen Manifestationen. Durch die Art der Entwicklung der Krankheit werden akute, subakute und chronische Formen isoliert.

  • Akute Form der Krankheit beginnt plötzlich mit dem Auftreten von starken Schmerzen im Epigastrium und rechten Hypochondrium, Erbrechen, Vergrößerung der Leber. Bei der Behandlung der unteren Hohlvene werden eine Schwellung der unteren Extremitäten, eine Verbreiterung der subkutanen Venen der vorderen Bauchwand und der Thorax beobachtet. Die Krankheit schreitet schnell fort, innerhalb weniger Tage entwickelt sich Aszites, oft mit einem hämorrhagischen Charakter. Manchmal kann Aszites mit Hydrothorax kombiniert werden, es kann nicht mit Diuretika behandelt werden.
  • In chronischer Form (80-85%) endophlebitis ist für eine lange Zeit asymptomatisch oder manifestiert sich nur durch Hepatomegalie. Später werden Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen bemerkt. Im fortgeschrittenen Stadium nimmt die Leber merklich zu, wird dicht, es kann Leberzirrhose gebildet werden, in einigen Fällen erscheint eine Splenomegalie, vergrößerte Venen an der vorderen Bauchwand und der Brust. Im Endstadium zeigen sich schwere Symptome einer portalen Hypertension. In einigen Fällen entwickelt sich das Syndrom der unteren Hohlvene. Das Ergebnis der Erkrankung ist eine schwere Leberinsuffizienz, Thrombose der Mesenterialgefäße.

Obstruktion kann auf verschiedenen Ebenen auftreten:

  • kleine Lebervenen (ohne terminale Venolen);
  • große Lebervenen;
  • Leberabteilung der Vena cava inferior.

Gelbsucht ist selten. Das Auftreten von peripheren Ödemen deutet auf eine Thrombose oder Kompression der Vena cava inferior hin. Wenn solche Patienten nicht mit der notwendigen medizinischen Versorgung versorgt werden, sterben sie aufgrund von Komplikationen der portalen Hypertension.

Diagnose der Buddha-Chiari-Krankheit und des Syndroms:

Diagnostische Merkmale:

Es muss daran erinnert werden, dass die Annahme dieser Krankheit auftreten sollte, wenn ein Patient mit Aszites eine Hepatomegalie hat, insbesondere wenn es Anomalien im Blutgerinnungssystem gibt. Die Diagnose basiert auf klinischen Manifestationen der Krankheit. Änderungen der Laborindikatoren sind nicht typisch. Es kann Leukozytose, eine Zunahme, Dis- und Hypoproteinämie, eine moderate Erhöhung der Aktivität von Ferriten geben. Eine hohe Proteinkonzentration und ein Anstieg des Serum-Albumin-Gradienten sind vermutlich Anzeichen für eine Thrombose oder einen nicht-trombotischen Verschluss der Lebervenen. Bei Computertomographie ohne Kontrastmittel sowie Ultraschall werden der Leberschwanz und angrenzende Parenchymstellen mit verminderter Blutversorgung bestimmt. Doppler-Ultraschall wird verwendet. Bei der Magnetresonanztomographie ist die Leber inhomogen, der kaudale Leberlappen ist erhöht, Angiographiedaten (Unterkavität und Venen-Hepatopathie) sind zuverlässig in der Diagnostik. Der diagnostische Wert wird durch Daten der Hepatopoese (Atrophie der Hepatozyten in der zentrolobulären Zone, Venenstauung, Thrombose in der Region der terminalen Venolen der Leber) gegeben.

Behandlung von Badd-Chiari Krankheit und Syndrom:

Behandlung des Badd-Chiari-Syndroms. In Abwesenheit von Leberinsuffizienz, chirurgischen Behandlung - Anastomosen Im Fall refraktären Aszites, Oligurie gezeigt lymphovenous Anastomose Anwendung. Wenn der untere Hohlvene Stenose oder membranartige for-use rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, Erweiterung und Prothese verengte Stellen oder Bypass zum rechten Vorhof Pfropfen Hohlvene. Wenden Sie die folgenden Varianten von portosystemischen Shunts an (portocaval, mesocaval, mesoatrial). Die Lebertransplantation kann ihren funktionellen Zustand wiederherstellen.

Konservative Therapie gibt nur eine vorübergehende symptomatische Wirkung. Die Sterblichkeit unter Anwendung der konservativen Therapie beträgt 85-90%. Konservative Behandlung besteht in der Ernennung von Medikamenten, die den Stoffwechsel in Leberzellen, Diuretika und Antagonisten von Aldosteron, Glukokortikosteroide verbessern. Gemäß den Angaben werden Antiaggreganten und fibrinolytische Mittel verwendet.

Prognose:

Die akute Form führt meist zu einem Leberkoma und zum Tod des Patienten. Die Lebenserwartung von Patienten mit einem langfristig begrenzten Prozess während der symptomatischen Therapie beträgt mehrere Jahre. Die Prognose wird maßgeblich durch die Ätiologie des Syndroms, die Prävalenz der Okklusion und möglicherweise deren Elimination bestimmt.

Welche Ärzte sollten bei Krankheiten und Badda-Chiari-Syndrom konsultiert werden:

  • Gastroenterologe
  • Chirurg

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Bei ihnen ? Es ist notwendig, sich dem Zustand Ihrer Gesundheit im Allgemeinen sorgfältig zu nähern. Die Leute schenken nicht genug Aufmerksamkeit Symptome von Krankheiten und nicht erkennen, dass diese Krankheiten lebensbedrohlich sein können. Es gibt viele Krankheiten, die sich zunächst nicht in unserem Körper manifestieren, aber am Ende stellt sich heraus, dass sie leider schon zu spät behandelt werden. Jede Krankheit hat ihre eigenen spezifischen Zeichen, charakteristische äußere Manifestationen - die sog Symptome der Krankheit. Die Definition von Symptomen ist der erste Schritt bei der Diagnose von Krankheiten im Allgemeinen. Dafür ist es einfach mehrmals im Jahr notwendig sich einer ärztlichen Untersuchung unterziehen, nicht nur um eine schreckliche Krankheit zu verhindern, sondern auch um einen gesunden Geist im Körper und im ganzen Körper zu erhalten.

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