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Bada Chiari Krankheit


Badda-Chiari-Syndrom - Obstruktion (Thrombose) der Lebervenen, die auf der Höhe ihres Zusammenflusses in der unteren Hohlvene beobachtet wird und zu einer Verletzung des Blutabflusses aus der Leber führt.

Die Krankheit wurde erstmals 1845 vom englischen Arzt G. Budd beschrieben. Später, im Jahr 1899, informierte der österreichische Pathologe N. Chiari über 13 Fälle dieses Syndroms.

Der Krankheitsverlauf kann akut und chronisch verlaufen. Der akute Beginn des Budda-Chiari-Syndroms ist eine Folge der Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene. Die Ursache der chronischen Form der Erkrankung ist eine Fibrose der intrahepatischen Venen, in den meisten Fällen aufgrund des Entzündungsprozesses.

Klinische Symptome der Krankheit sind: Schmerzen im Oberbauch, weiche, schmerzhafte Palpation der Leber, Aszites.

Die Diagnose basiert auf der Auswertung der klinischen Manifestationen der Krankheit, die Ergebnisse der Ultraschall-Doppler-Studie des venösen Blutflusses, Visualisierung von Untersuchungsmethoden (CT, MRT der Bauchhöhle Organe); Daten der Spleno- und Hepatomanometrie, untere Kavographie, Leberbiopsie.

Die Behandlung besteht in der Verwendung von Antikoagulantien, Thrombolytika und Diuretika. Shunting-Operationen werden durchgeführt, um die Verstopfung von Blutgefäßen zu beseitigen. Patienten mit akutem Verlauf des Budda-Chiari-Syndroms zeigen eine Lebertransplantation.

  • Klassifikation des Budd Chiari Syndroms
    • Klassifizierung des Budda-Chiari-Syndroms nach Genese:
      • Primäres Badd-Chiari-Syndrom.

      Tritt bei kongenitaler Stenose oder membranöser Infektion der Vena cava inferior auf.

      Die Membraninfektion der Vena cava inferior ist eine seltene pathologische Erkrankung. Es ist am häufigsten unter den Bewohnern von Japan und Afrika.

      In den meisten Fällen werden Patienten mit membranöser Infektion der unteren Hohlvene mit Leberzirrhose, Aszites und Krampfadern der Speiseröhre diagnostiziert.

    • Sekundäres Syndrom von Budd Chiari.

      Es tritt mit Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der Vena cava inferior, Leberzirrhose und fokale Leberläsionen, Migration viszeraler Thrombophlebitis, Polyzythämie.

  • Klassifikation des Budd-Chiari-Syndroms stromabwärts:
    • Akutes Badda-Chiari-Syndrom.

      Der akute Beginn des Budda-Chiari-Syndroms ist eine Folge der Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene.

      Bei akuter Blockade der Lebervenen treten plötzlich Erbrechen, starker Schmerz in der Oberbauchgegend und im rechten Hypochondrium (durch Schwellung der Leber und Streckung der Glissonkapsel) auf; da ist Gelbsucht.

      Die Krankheit schreitet schnell voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf.

      Bei angebrachter Thrombose der Vena cava inferior, Schwellung der unteren Extremitäten, Verbreiterung der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. In schweren Fällen einer totalen Blockade der Lebervenen entwickelt sich eine Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall.

      Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und sind mit schneller Progression ausgeprägt. Die Krankheit endet innerhalb weniger Tage tödlich.

    • Chronisches Syndrom von Budd Chiari.

      Die Ursache des chronischen Verlaufs des Budd-Chiari-Syndroms kann eine Fibrose der intrahepatischen Venen sein, die meist durch den Entzündungsprozess verursacht wird.

      Die Krankheit kann nur durch Hepatomegalie mit einer allmählichen Anheftung von Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert werden. Im fortgeschrittenen Stadium vergrössert sich die Leber merklich, wird dicht, aszites erscheint. Das Ergebnis der Erkrankung ist eine schwere Leberinsuffizienz.

      Die Erkrankung kann durch Blutungen aus den vergrößerten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

  • Klassifikation des Badd-Chiari-Syndroms für die Lokalisation der venösen Obstruktion:

    Es gibt verschiedene Arten von Badd-Chiari-Syndrom.

    • Ich Art von Badda-Chiari-Syndrom - Obstruktion der unteren Hohlvene und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
    • II. Typ des Badda-Chiari-Syndroms - Verstopfung der großen Lebervenen.
    • Typ III des Badda-Chiari-Syndroms - Obstruktion kleiner Venen der Leber (Venenverschlusskrankheit).
  • Klassifikation des Buddha-Chiari-Syndroms auf Ätiologie:
    • Idiopathisches Badd-Chiari-Syndrom.

      Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Erkrankung nicht festgestellt werden.

    • Angeborenes Badd-Chiari-Syndrom.

      Tritt bei kongenitaler Stenose oder membranöser Infektion der Vena cava inferior auf.

    • Thrombotisches Syndrom von Budd Chiari.

      Die Entwicklung dieser Art von Badd-Chiari-Syndrom in 18% der Fälle ist mit hämatologischen Störungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Proteinmangel C, Mangel an Prothrombin III) assoziiert.

      Darüber hinaus können die Ursachen des Budda-Chiari-Syndroms sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, die Verwendung von oralen Kontrazeptiva.

    • Posttraumatischer und / oder entzündlicher Prozess.

      Kommt bei Phlebitis, Autoimmunkrankheiten (Morbus Behçet), Trauma, ionisierender Strahlung, Einsatz von Immunsuppressoren vor.

    • Vor dem Hintergrund von malignen Neoplasmen.

      Das Badda-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nieren- oder Leberzellkarzinomen, Nebennierentumoren, Leima-yosarkom der unteren Hohlvene auftreten.

    • Gegen Lebererkrankungen.

      Badda-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Leberzirrhose auftreten.

  • Epidemiologie des Budd-Chiari-Syndroms

    In der Welt ist die Inzidenz des Badd-Chiari-Syndroms niedrig und beträgt 1: 100.000 der Bevölkerung.

    In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Badd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Störungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Proteinmangel C, Mangel an Prothrombin III) assoziiert; in 9% der Fälle - mit malignen Neoplasmen. Bei 20-30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (idiopathisches Badd-Chiari-Syndrom).

    Frauen mit hämatologischen Störungen sind häufiger krank.

    Das Buddha-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40-50 Jahren.

    Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt als Folge einer fulminanten Leberinsuffizienz und Aszites auf.

    Ätiologie und Pathogenese

    • Ätiologie des Budd-Chiari-Syndroms
      • Bei 20-30% der Patienten mit Badda-Chiari-Syndrom ist diese Erkrankung idiopathisch.
      • Mechanische Gründe.
        • Angeborene membranöse Infektion der Vena cava inferior.
          • Typ I: Die dünne Membran befindet sich in der Vena cava inferior.
          • Typ II: Fehlen des Segments der Vena cava inferior.
          • Typ III: Fehlen des Blutflusses entlang der V. cava inferior und Entwicklung von Kollateralen.
        • Stenose der Lebervene.
        • Hypoplasie der superhepatischen Venen.
        • Postoperative Obstruktion der Lebervenen und Vena cava inferior.
        • Posttraumatische Obstruktion der Lebervenen und Vena cava inferior.
      • Parenterale Ernährung.

        Es gibt Fälle von der Entwicklung des Badd-Chiari-Syndroms als eine Komplikation der Katheterisierung der unteren Hohlvene bei Neugeborenen.

      • Tumore.
        • Nierenzellkarzinom.
        • Hepatozelluläres Karzinom.
        • Tumore der Nebennieren.
        • Leiomyosarkom der Vena cava inferior.
        • Miksoma des rechten Herzvorhofes.
        • Wilms-Tumor.
      • Verstöße gegen die Gerinnung.
        • Hämatologische Störungen.
          • Polyzythämie.
          • Thrombozytose.
          • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.
          • Myeloproliferative Erkrankungen.
        • Koagulopathie.
          • Mangel an Protein C.
          • Mangel an Protein S.
          • Mangel an Antithrombin II.
          • Antiphospholipid-Syndrom.
          • Andere Koagulopathien.
        • Systemische Vaskulitis.
        • Sichelzellenanämie.
        • Chronisch entzündliche Darmerkrankungen.
        • Empfang von oralen Kontrazeptiva.
      • Infektionskrankheiten.
        • Tuberkulose.
        • Aspergillose.
        • Filariose.
        • Echinokokkose.
        • Amöbiasis.
        • Syphilis.
    • Pathogenese des Budd-Chiari-Syndroms

      Der Durchmesser der großen Lebervenen (rechts, Mitte links) beträgt 1 cm, sie sammeln Blut aus dem größten Teil der Leber und münden in die untere Hohlvene. In kleineren Lebervenen kommt Blut aus dem Leberschwanz und einigen Teilen des rechten Leberlappens.

      Die Wirksamkeit des Blutflusses durch die Lebervenen hängt von der Geschwindigkeit des Blutflusses und -drucks im rechten Vorhof und in der unteren Hohlvene ab. Während des größten Teils des Herzzyklus bewegt sich das Blut von der Leber zum Herzen. Diese Bewegung verlangsamt sich während der Systole des rechten Vorhofs aufgrund des erhöhten Drucks darin.

      Nach der Systole kommt es durch eine Druckwelle zu einem kurzen Anstieg des Blutflusses durch die Lebervenen, deren Auftreten zu Beginn der Systole der Ventrikel zu einem starken Verschluss der Trikuspidalklappe führt.

      Die Druckwelle führt zu einer vorübergehenden Inversion des hepatischen venösen Blutflusses, was auf die Elastizität des Lebergewebes und die Anpassungsfähigkeit des Organs an diese Veränderungen hinweist.

      Hepatozelluläre Pathologie der Leber führt zu Starrheit des Lebergewebes. Je stärker pathologische Veränderungen im Leberparenchym ausgeprägt sind, desto geringer ist die Anpassungsfähigkeit der Lebervenen an Druckwellen.

      Längerer oder plötzlicher Verschluss der Vena cava inferior oder Lebervenen kann zu Hepatomegalie und Gelbsucht führen.

      Beim Buddha-Chiari-Syndrom führt eine venöse Obstruktion, die zum Aufbau von Druck in den sinusoidalen Räumen beiträgt, zur Unterbrechung des venösen Blutflusses im Pfortadersystem, Aszites und morphologischen Veränderungen im Lebergewebe. Wie bei akuten und chronischen Erkrankungen in der Leber (in der zentrolobulären Zone), gibt es Anzeichen für eine venöse Stauung, deren Schwere vom Grad der Leberverletzungen abhängt. Erhöhter Druck in den sinusoidalen Räumen der Leber kann zur hepatozellulären Nekrose führen.

      Die Blockierung einer der Lebervenen ist asymptomatisch. Bei einer klinischen Manifestation des Badd-Chiari-Syndroms muss in mindestens zwei der Lebervenen eine Durchblutungsstörung vorliegen. Die Verletzung des venösen Blutflusses führt zu einer Hepatomegalie, die zur Dehnung der Leberkapsel und zum Auftreten von Schmerzen beiträgt.

      Bei den meisten Patienten mit Badda-Chiari-Syndrom verläuft der Blutfluss durch die ungepaarte Vene, Interkostalgefäße, paravertebrale Venen. Diese Drainage ist jedoch nicht effektiv, obwohl ein Teil des Blutes durch das Pfortadersystem aus der Leber abgeleitet wird.

      Infolgedessen entwickelt das Buddha-Chiari-Syndrom eine Atrophie der peripheren Teile der Leber und eine zentrale Hypertrophie. Etwa 50% der Patienten mit Badd-Chiari-Syndrom haben eine kompensatorische Hypertrophie des Lobus caudatus der Leber, was zu einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene führt. 9-20% der Patienten mit Badd-Chiari-Syndrom haben eine Pfortaderthrombose.

      • A - Das Badd-Chiari-Syndrom tritt als Folge eines gestörten venösen Blutflusses in der Leber aufgrund von Stenose, Thrombose der Lebervenen oder membranöser Infektion der unteren Hohlvene auf. Der hypertrophierte Schwanzbereich der Leber trägt zum Auftreten einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene bei. Abdominalvenen erweitern sich; Sicherheiten werden gebildet.
      • B - Bei der venösen Untersuchung wird die rechte Lebervene nicht sichtbar gemacht; Das Netzwerk von Sicherheiten sieht wie ein Web aus.
      • C - histologische Untersuchung der Lebersinusoide, die die Zentralvene umgeben, sind erweitert und mit Blut gefüllt; die Zeichen der zentrolobulären Nekrose werden visualisiert.
      • D - unveränderte Lebervenen.
      • E - histologisches Bild des unveränderten Lebergewebes.

    Badda-Chiari-Syndrom

    Badda-Chiari-Syndrom - eine Krankheit, die durch eine Obstruktion der Leberleber gekennzeichnet ist und eine Verletzung des Blutflusses und der Venenstauung verursacht. Pathologie kann durch primäre Veränderungen der Blutgefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems verursacht werden. Dies ist eine ziemlich seltene Krankheit, die in akuter, subakuter oder chronischer Form auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten oberen Quadranten, Lebervergrößerung, Übelkeit, Erbrechen, leichte Gelbsucht, Aszites. Die akuteste Form der Krankheit ist akut, was zum Koma oder Tod des Patienten führt. Die konservative Behandlung gibt keine stabilen Ergebnisse, die Lebenserwartung hängt direkt vom erfolgreichen chirurgischen Eingriff ab.

    Badda-Chiari-Syndrom

    Budd-Chiari-Syndrom - ein pathologischer Prozess mit Veränderungen des Leberblutflusses assoziiert aufgrund der reduzierten Lumen der Vene benachbart zu diesem Körper. Die Leber erfüllt viele Funktionen, das normale Funktionieren des Organismus hängt von seinem Zustand ab. Daher betrifft die Verletzung der Blutversorgung alle Systeme und Organe und führt zu einer allgemeinen Intoxikation. Budd-Chiari-Syndrom kann aufgrund von sekundärer Pathologie Hauptvenen, die in der Leber zu einer Stagnation des Blutes führt, oder umgekehrt, die primären Gefäßveränderungen, die mit genetischen Anomalien. Es ist ziemlich selten Pathologie in der Gastroenterologie: laut Statistik, die Häufigkeit von Läsionen ist 1: 100 000. In 18% der Fälle ist die Krankheit hämatologischen Störungen verursacht, 9% - bösartige Tumoren. In 30% der Fälle ist es nicht möglich, Begleiterkrankungen zu identifizieren. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen im Alter von 40-50 Jahren.

    Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

    Die Entwicklung des Budda-Chiari-Syndroms kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden. Hauptursache ist die angeborene Anomalie der Lebergefäße und ihrer strukturellen Komponenten sowie die Verengung und Obliteration der Lebervenen. In 30% der Fälle ist es unmöglich, die genaue Ursache für diesen Zustand herauszufinden, dann sprechen sie über das idiopathische Syndrom von Budd Chiari.

    Magen-traumatische Verletzungen hervorrufen kann Budd-Chiari-Syndrom, Lebererkrankungen, Peritonealdialyse Entzündung (Peritonitis) und den Herzbeutel (Perikarditis), malignen Erkrankungen, hämodynamischen Veränderungen, Venenthrombose, einige Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt.

    All diese Ursachen führen zu einer Verletzung der Durchgängigkeit der Venen und der Entwicklung stagnierender Erscheinungen, die nach und nach eine Zerstörung des Lebergewebes zur Folge haben. Außerdem erhöht sich der intrahepatische Druck, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Natürlich, in großen Gefäßen Verödung der Blutfluss auf Kosten der anderen Venenäste (ungepaarten Vene, intercostal und paravertebral Venen), aber sie können nicht mit einem solchen Blutvolumen zu bewältigen.

    Infolgedessen endet alles mit Atrophie der peripheren Teile der Leber und Hypertrophie seines zentralen Teils. Eine Vergrößerung der Leber verschlimmert die Situation zusätzlich, da sie die Hohlvene stärker komprimiert und so vollständig behindert.

    Symptome des Badd-Chiari-Syndroms

    Im pathologischen Prozess des Syndroms von Budd Chiari können verschiedene Gefäße beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, die untere Hohlvene. Die klinischen Symptome des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der beschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene betroffen ist, verläuft die Pathologie asymptomatisch und verursacht keine Verschlechterung des Wohlbefindens. Aber die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen passiert nicht spurlos.

    Symptome und deren Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Krankheitsverlauf ab. Die akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten erfahren starke Schmerzen im Abdomen und im rechten Hypochondrium, Übelkeit und Erbrechen. Leichte Gelbsucht tritt auf und die Lebergröße (Hepatomegalie) nimmt stark zu. Wenn die Pathologie die Hohlvene betrifft, dann wird eine Schwellung der unteren Extremitäten, eine Ausdehnung der subkutanen Venen auf dem Körper festgestellt. Einige Tage später gibt es Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax, die schwer zu behandeln sind und mit blutigem Erbrechen einhergehen. In der Regel endet diese Form mit Koma und dem Tod des Patienten.

    Der subakute Fluss ist gekennzeichnet durch eine Zunahme der Leber, rheologische Störungen (genauer gesagt, erhöhte Blutkoagulabilität), Aszites, Splenomegalie (Milzvergrößerung).

    Die chronische Form kann keine langen klinischen Zeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Zunahme der Lebergröße, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich gibt es Beschwerden unter der rechten unteren Rippe und Erbrechen. Inmitten der Pathologie entsteht Leberzirrhose, die Milz wird vergrößert, dadurch entwickelt sich eine Leberinsuffizienz. Es ist die chronische Form der Krankheit, die in den meisten Fällen (in 80%) registriert wird.

    In der Literatur werden einzelne Geschichten einer blitzschnellen Form beschrieben, die sich durch einen schnellen und fortschreitenden Anstieg der Symptome auszeichnet. In einigen Tagen entwickelt sich Gelbsucht, Nieren- und Leberinsuffizienz, Aszites.

    Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms

    Das Badda-Chiari-Syndrom kann in der Entwicklung charakteristischer Symptome vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie vor dem Hintergrund einer erhöhten Gerinnungsfähigkeit des Blutes. Für die endgültige Diagnose muss der Gastroenterologe zusätzliche Untersuchungen (instrumentell und laborpflichtig) durchführen.

    Labormethoden ergeben folgende Ergebnisse: Ein allgemeiner Bluttest zeigt eine Zunahme der Anzahl von Leukozyten und ESR; Koagulogramm zeigt das Wachstum der Prothrombinzeit, biochemische Analyse des Blutes bestimmt den Anstieg der Aktivität der Leberenzyme.

    Instrumentelle Methoden (Leber Ultraschall, Doppler, Portographie, CT, MRI Leber) messen die Leber und Milz Größe, um das Ausmaß zu bestimmen, und diffundieren Gefäßerkrankungen, sowie Krankheitsursache, Thromben und venöse Stenose zu detektieren.

    Behandlung des Badda-Chiari-Syndroms

    Therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, den venösen Blutfluss wiederherzustellen und Symptome zu beseitigen. Konservative Therapie führt zu einer vorübergehenden Wirkung und trägt zu einer unbedeutenden Verbesserung des Allgemeinzustandes bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerzen und Entzündungsprozessen werden Glukokortikosteroide eingesetzt. Allen Patienten werden Thrombozytenaggregationshemmer und Fibrinolytika verordnet, die die Resorptionsrate des Thrombus erhöhen und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Die Sterblichkeit bei der isolierten Anwendung der konservativen Therapie beträgt 85-90%.

    Wiederherstellung der Blutzufuhr in die Leber kann nur prompt erfolgen, aber chirurgische Eingriffe werden nur in Abwesenheit von Leberinsuffizienz und Thrombose der Lebervenen durchgeführt. In der Regel werden folgende Operationen durchgeführt: die Anwendung von Anastomosen - künstliche Nachrichten zwischen beschädigten Gefäßen; Shunting - Schaffung von zusätzlichen Möglichkeiten des Abflusses von Blut; Lebertransplantation. Wenn Stenose der oberen Hohlvene gezeigt wird, ihre Prothetik und Vergrößerung.

    Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

    Die Prognose der Erkrankung ist enttäuschend, sie beeinflusst das Alter des Patienten, die gleichzeitige chronische Pathologie, das Vorhandensein von Zirrhose. Die fehlende Behandlung führt zum Tod des Patienten im Zeitraum von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann Komplikationen in Form von hepatischen Enzephalopathie, Blutungen, schweren Nierenversagen verursachen.

    Besonders gefährlich ist die akute und blitzschnelle Natur des Badd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie erreicht 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Erfolg des chirurgischen Eingriffs ab.

    Badda-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

    Syndrom oder Krankheit, ist Budd-Chiari-Syndrom eine Verstopfung (Obstruktion, Thrombose) genannt Vene, der Leber zuzuführen, in ihrer Einmündung in die Vena cava inferior. Solche Gefäßverschluß verursacht durch primäre oder sekundäre Ursache: angeborene Anomalien, erworbene Thrombose und Gefäßentzündungen (endoflebitami) und führt zur Störung der normalen Abfluss des Blutes aus der Leber. Eine derartige Verstopfung der Lebervenen kann akut, subakut oder chronisch und stellt 13-61% aller Fälle endoflebitov Thrombose. Es führt zu einer Störung der Funktion von Leberschäden und seine Zellen (Hepatozyten). Anschließend Krankheit verursacht Ausfall anderer Systeme und führt zu Invalidität oder Tod des Patienten.

    Badda-Chiari-Syndrom ist häufiger bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen nach 40-50 Jahren, und die Häufigkeit seiner Entwicklung beträgt 1: 1000 Tausend Menschen. Innerhalb von 10 Jahren überleben etwa 55% der Patienten mit dieser Pathologie, und der Tod kommt von schwerem Nierenversagen.

    Ursachen, Mechanismus der Entwicklung und Klassifikation

    Meistens ist das Badda-Chiari-Syndrom das Ergebnis von angeborenen Anomalien in der Entwicklung von Blutgefäßen der Leber oder Erbkrankheiten des Blutes. Die Entwicklung dieser Krankheit wird erleichtert durch:

    • angeborene oder hämatologische Störungen erworben: Koagulopathie (S, C-Protein-Mangel oder Prothrombin II, paroxysmale Hämoglobinurie, Polyzythämie, Antiphospholipid-Syndrom, etc.), myeloproliferative Krankheit, Sichelzellenanämie, langfristige Verwendung von hormonellen Kontrazeptiva, erblich und chronisch-entzündliche Darmerkrankung, systemische Vaskulitis;
    • Neoplasmen: Karzinome der Leber, Leiomyom der Vena cava inferior, Myxom des Herzens, Nebennierentumor, Nephroblastom;
    • mechanische Ursachen: Verengung der Lebervene, membranösen Verschluß der Vena cava inferior, Hypoplasie der Nebennierenvenen, die untere Vena cava Obstruktion nach Trauma oder Operation;
    • migrierende Thrombophlebitis;
    • chronische Infektionen: Syphilis, Amöbiasis, Aspergillose, Filariose, Tuberkulose, Echinokokkose, Peritonitis, Perikarditis oder Abszesse;
    • Zirrhose der Leber verschiedener Genese.

    Nach den Statistiken, 20-30% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom ist idiopathischer in 18% der Fälle durch Blutgerinnung Anomalien ausgelöst, und 9% - Neubildungen bösartige Natur.

    Für die ätiologischen Ursachen der Entwicklung wird das Budd-Chiari-Syndrom wie folgt klassifiziert:

    1. Idiopathisch: ungeklärte Ätiologie.
    2. Angeboren: Es entwickelt sich aufgrund einer Infektion oder Stenose der unteren Hohlvene.
    3. Posttraumatisch: durch Trauma, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Phlebitis, immunstimulierende Therapie.
    4. Thrombotisch: verursacht durch hämatologische Störungen.
    5. Durch onkologische Erkrankungen verursacht: es wird durch hepatozelluläre Karzinome, Neoplasmen der Nebennieren, Leiomyosarkome usw. provoziert
    6. Entwickeln vor dem Hintergrund verschiedener Arten von Leberzirrhose.

    Alle oben beschriebenen Krankheiten und Zustände können zur Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms führen, weil sie die Ursache für Thrombose, Stenose oder Gefäßverödung sind. Nur die Obstruktion einer der Lebervenen kann asymptomatisch erfolgen, aber mit der Entwicklung einer Blockade in den Lumen zweier Venengefäße kommt es zu einer Verletzung des venösen Blutflusses und einer Erhöhung des intravenösen Drucks. Dies führt zur Entwicklung einer Hepatomegalie, die wiederum eine Hyperextension der Leberkapsel hervorruft und schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium verursacht.

    Anschließend wird die Mehrzahl der Patienten mit venösen Abfluss von Blut beginnt durch die paravertebralen Adern, Venen und ungepaarten intercostal Gefäße auftreten, aber dies nur teilweise wirksam Entwässerung und venöse Stase führt zu Hypertrophie der zentralen und peripheren Atrophie Leberschnitten. Auch fast 50% der Patienten mit dieser Diagnose kann abnorme Vergrößerung der Leber Lobus caudatus entwickeln, die Obstruktion der unteren Hohlvene Lumen verursacht. Im Laufe der Zeit führen solche Veränderungen die Bildung von fulminantem Leberversagen auf einem Hintergrund von hepatischen Nekrose auftreten, Gefäß Parese, Enzephalopathie, Gerinnungsstörungen oder Leberzirrhose.

    Durch die Lokalisation des Ortes der Thrombose und der Endophlebitis kann das Syndrom von Buddha-Chiari drei Arten umfassen:

    • I - Vena cava inferior mit sekundärer Obliteration der Lebervene;
    • II - Obliteration von großen venösen Gefäßen der Leber;
    • III - Obliteration von kleinen venösen Gefäßen der Leber.

    Symptome

    Zeichen klinische Manifestationen Budd-Chiari-Syndrom, hängt von den Orten der hepatischen vaskulärer Okklusion, Charakter Krankheit fließen (akute, fulminante, subakute oder chronische) und das Vorhandensein bestimmter comorbidities Patienten.

    Der am häufigsten beobachteten chronischen Verlauf der Erkrankung, Budd-Chiari-Syndrom lang, wenn nicht durch irgendwelche sichtbaren Symptome begleitet und kann nur durch Palpation oder instrumentelle Untersuchung (Ultraschall, Röntgen, CT et al.) Leber nachgewiesen werden. Im Laufe der Zeit erscheint der Patient:

    • Schmerzen in der Leber;
    • Erbrechen;
    • schwere Hepatomegalie;
    • Verdichtung von Lebergewebe.

    In einigen Fällen hat der Patient eine Ausdehnung der oberflächlichen Venengefäße entlang der Vorderwand des Abdomens und der Brust. In späteren Stadien entwickelt sich eine Thrombose der Mesenterialgefäße, schwere portale Hypertension und Leberinsuffizienz.

    Bei akuter oder subakuter Entwicklung des Syndroms, die in 10-15% der Fälle beobachtet wird, zeigt der Patient:

    • das Auftreten von akuten und schnell zunehmenden Schmerzen im rechten Hypochondrium;
    • leichte Gelbsucht (bei einigen Patienten kann nicht vorhanden sein);
    • Übelkeit oder Erbrechen;
    • pathologischer Anstieg der Lebergröße;
    • Krampfadernerweiterung und Schwellung der oberflächlichen Venengefäße in den Bereichen der vorderen Bauch- und Brustwand;
    • Schwellung der Füße.

    Beim akuten Verlauf der Krankheit, Budd-Chiari-Syndrom schnell und innerhalb weniger Tage fortschreitet, 90% der Patienten ist es ein Vorsprung des Unterleib und eine Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Ascites), die manchmal mit Hydro kombiniert und unter Diuretika eingestellt. In einer sehr späten Phase in 10-20% der Patienten ergab Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Episoden von venösen Blutungen aus den Blutgefäßen des Magens oder der Speiseröhre.

    Die blitzschnelle Form des Budda-Chiari-Syndroms ist recht selten. Es ist durch eine schnelle Entwicklung von Aszites, eine schnelle Zunahme der Lebergröße, schwere Gelbsucht und rasch fortschreitenden Leberversagen gekennzeichnet.

    In Ermangelung einer angemessenen und rechtzeitigen chirurgischen und therapeutischen Behandlung sterben Patienten mit dem Badd-Chiari-Syndrom an solchen Komplikationen, die durch portale Hypertension verursacht werden:

    • Aszites;
    • Blutung der erweiterten Speiseröhre oder des Magens;
    • Hypersplenismus (eine signifikante Zunahme der Größe der Milz und ihre Zerstörung von Erythrozyten, Thrombozyten, Leukozyten und anderen Blutzellen).

    Ein größerer Prozentsatz der Patienten mit Badd-Chiari-Krankheit, begleitet von einer kompletten Venenblockade, sterben innerhalb von 3 Jahren an einem drohenden Nierenversagen.

    Notfallbedingungen beim Buddha-Chiari-Syndrom

    In manchen Fällen ist dieses Syndrom durch innere Blutungen und Harnstörungen kompliziert. Um rechtzeitige Hilfe zu leisten, sollten Patienten mit dieser Pathologie daran denken, dass sie, wenn bestimmte Bedingungen auftreten, dringend ein Ambulanzteam anrufen müssen. Solche Zeichen können sein:

    • schnelles Fortschreiten der Symptome;
    • Erbrechen von Kaffeesatz;
    • Teerhocker;
    • starke Abnahme der Urinmenge.

    Diagnose

    Der Arzt kann die Entwicklung Budd-Chiari-Syndrom bei einem Patienten bei der Identifizierung von Grenzen Lebervergrößerung, Aszites Zeichen, Zirrhose, Leberversagen in Kombination mit Abweichungen identifiziert im Labor Blut biochemische Assays vermutet. Zu diesem Zweck durchgeführt, funktionelle Lebertests mit thrombotischen Risikofaktoren: Mangel an Antithrombin-III, Protein C, S, Resistenz gegen aktiviertes Protein C

    Um die Diagnose zu klären, wird dem Patienten eine Reihe von instrumentellen Studien empfohlen:

    • Doppler-Ultraschall der Gefäße der Bauchhöhle und der Leber;
    • CT;
    • MRT;
    • Kavallerie;
    • Venenhepatografie.

    Im Falle von zweifelhaften Ergebnissen aller Studien wird dem Patienten eine Leberbiopsie zugewiesen, die es ermöglicht, Anzeichen von Hepatozytenatrophie, Thrombose der terminalen Venolen der Leber und Venenstauung aufzudecken.

    Behandlung

    Die Behandlung des Badd-Chiari-Syndroms kann von einem Chirurgen oder Gastroenterologen in einem Krankenhaus durchgeführt werden. Bei Fehlen von Anzeichen einer Leberinsuffizienz wird den Patienten eine chirurgische Behandlung gezeigt, deren Zweck es ist, Anastomosen (Gelenke) zwischen den hepatischen Blutgefäßen anzulegen. Dazu können die folgenden Arten von Operationen ausgeführt werden:

    • Angioplastie;
    • Bypass-Operation;
    • Ballondilatation.

    Wenn membranöse imperforate oder Stenose der unteren Hohlvene zu venösen Rückstrom wiederherzustellen darin chrespredserdnaya membranotomiya durchgeführt wird, Expansion, Venenbypass mit Atrium oder Substitutionsstellen der Stenose in Prothesen Pfropfen. In den schwersten Fällen, mit totaler Niederlage von Lebergewebe mit Leberzirrhose und anderen irreversiblen Funktionsstörungen in seiner Arbeit, kann der Patient Lebertransplantation empfohlen werden.

    Um den Patienten auf die Operation vorzubereiten, den Blutfluss in der Leber in einer akuten Phase und während der Rehabilitation nach der chirurgischen Behandlung wiederherzustellen, wird den Patienten eine symptomatische medikamentöse Therapie verordnet. Vor dem Hintergrund seiner Verwendung ernennt der Arzt unbedingt die Patientenkontrolltests für den Elektrolytspiegel im Blut, die Prothrombinzeit und nimmt Anpassungen im Schema der Therapie und Dosierung bestimmter Medikamente vor. Präparate solcher pharmakologischer Gruppen können in den Komplex der Arzneimitteltherapie eingeschlossen sein:

    • Arzneimittel, die die Normalisierung des Metabolismus in Hepatozyten fördern: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol usw.;
    • Diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
    • Antikoagulanzien und Thrombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
    • Glukokortikoide.

    Die medikamentöse Therapie kann die chirurgische Behandlung nicht vollständig ersetzen, da sie nur eine kurzfristige Wirkung hat, und die Zwei-Jahres-Überlebensrate von nicht operierten Patienten mit Badda-Chiari-Syndrom beträgt nicht mehr als 80-85%.

    Vollständige Übersicht über die Krankheit und das Syndrom von Budd Chiari

    Aus diesem Artikel werden Sie lernen, welche Pathologie das Buddha-Chiari-Syndrom genannt wird, wie gefährlich es ist, als das Syndrom sich von der Budd-Chiari-Krankheit unterscheidet. Ursachen und Behandlung.

    Budd-Chiari-Syndrom - Stagnation von Blut in dem durch Verletzung des Ausflusses verursachte Leber aus dem Organe, das auf dem Hintergrund von verschiedenen nicht-vaskulären Pathologien und Krankheiten (Peritonitis, Perikarditis) entwickelt. Das Ergebnis von Durchblutungsstörungen ist ein Leberschaden und ein Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader (ein großes Blutgefäß, das venöses Blut von ungepaarten Organen in die Leber bringt).

    Anatomische Struktur der epigastrischen Region der Bauchhöhle. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

    Konventionell werden zwei Formen der Krankheit mit den gleichen Symptomen und Manifestationen unterschieden:

    1. Krankheit oder primäre Pathologie (Ursache - Entzündung der inneren Wände der Blutgefäße, die Blut in die Leber liefern).
    2. Badda-Chiari-Syndrom oder sekundäre Pathologie (tritt vor dem Hintergrund von nicht-vaskulären Erkrankungen).

    Das Syndrom ist eine ziemlich seltene Krankheit, laut Statistik wird 1 von 100 Tausend Menschen diagnostiziert, bei Frauen von 40 bis 50 Jahren - mehrmals häufiger als Männer.

    In der Pathologie aus verschiedenen Gründen (die Bauchfellentzündung, die Thrombose der Behälter) kontrahieren sich die benachbarten und inneren Behälter der Leber. Die Verlangsamung des Blutflusses verursacht die Wiedergeburt und Nekrose von Hepatozyten (Organzellen) mit der Bildung von Narben und Knoten. Das Gewebe verdickt sich und vergrößert sich, wobei die Gefße stark zusammengedrückt werden.

    Als Folge eine Verletzung der Blutversorgung, Ischämie (Sauerstoffmangel) und Atrophie (Erschöpfung) der peripheren Lappen der Leber, Stagnation von Blut im zentralen Teil, die schnell zu einem Anstieg des Drucks (portale Hypertension) in den ankommenden Gefäßen führt.

    Die Krankheit schreitet schnell zu lebensbedrohlichen Komplikationen - vor dem Hintergrund der Stagnation entwickelt Nieren- und Leberversagen (Dysfunktion), Zirrhose (Degeneration des Körpers, den Ersatz von nicht-funktionalen Geweben) in der Brusthöhle oder Bauch sammelt eine große Menge an Flüssigkeit (500 ml, Hydro und Aszites ). In 20% eines Syndroms für ein paar Tage, um es wegen Leberkoma und innere Blutungen zum Tod führt.

    Eine vollständige Genesung des Badd-Chiari-Syndroms ist nicht möglich. Medikamentöse Therapie und chirurgische Methoden im Komplex verlängern das Leben eines Patienten mit einer chronischen Form (bis zu 10 Jahren), sind aber in akuten Formen der Krankheit unwirksam.

    Die medikamentöse Bestimmung bei der Pathologie wird vom Arzt-Gastroenterologen gemacht, die chirurgische Korrektion wird von den Chirurgen durchgeführt.

    Ursachen der Krankheit

    Die unmittelbare Ursache des Syndroms ist die Verengung oder vollständige Invasion der Gefässwände, was zu einem Abfluss von venösem Blut aus dem Organ führt. Provozieren ihr Aussehen kann:

    • mechanisches Bauchtrauma (Schlaganfall, Bluterguss);
    • Peritonitis (ein akuter Entzündungsprozess in der Bauchhöhle);
    • Perikarditis (Entzündung der äußeren Bindegewebemembran des Herzens);
    • Leberkrankheit (fokale Schädigung und Zirrhose);
    • Schwellung der Bauchhöhle;
    • angeborene Defekte der Vena cava inferior (großes Gefäß, das Blut aus der Leber abgibt);
    • Thrombose (Überlagerung des Blutgefäßes mit einem Thrombus);
    • Polyzythämie (eine Krankheit, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen - Erythrozyten - im Blut zunimmt);
    • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (eine Art von Anämie, nächtliche Ausscheidung von Urin mit einer Beimischung von Blut);
    • migrierende viszerale Thrombophlebitis (gleichzeitiges Auftreten mehrerer großer Thromben in verschiedenen Gefäßen);
    • Infektion (Streptokokken, Tuberkelbazillus);
    • Medikamente (hormonelle Kontrazeptiva).

    In 25-30% der Fälle können die Ursachen der Krankheit nicht festgestellt werden, eine solche Pathologie wird idiopathisch genannt.

    Phasen der Leberschädigung. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

    Symptome

    Die Krankheit kann sich in akuter, subakuter und chronischer Form entwickeln:

    1. Denn durch einen raschen Anstieg der Krankheitsanzeichen gekennzeichnet akute Form - akuter Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, das Auftreten einer ausgeprägten Ödem der unteren Extremitäten, Hydro und Aszites (Flüssigkeit in der Brust- und Bauchhöhle). Der Patient ist schwer zu bewegen und führt keinerlei körperliche Aktivität aus. Typischerweise endet eine akute Form von Budd-Chiari-Syndrom und der Krankheit in Koma und Tod innerhalb von wenigen Tagen.
    2. Die subakute Form verläuft mit ausgeprägten Symptomen (Vergrößerung der Leber und Milz, Entwicklung von Aszites), entwickelt sich nicht so schnell wie akut und wird häufiger chronisch. Die Behinderung des Patienten ist begrenzt.
    3. Die chronische Form in den frühen Stadien ist asymptomatisch (in 75-80%), es ist das Erscheinen der Schwäche und der Ermüdung auf dem Hintergrund der zunehmenden Mangelhaftigkeit der Blutversorgung des Körpers möglich, was mit der physischen Aktivität nicht verbunden ist. Progressive, Insuffizienz provoziert das Auftreten von schweren Symptomen, die von Schmerzen begleitet sind, ein Gefühl von raspiraniya im linken Hypochondrium, Erbrechen, Anzeichen von Leberzirrhose. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten während dieses Zeitraums ist begrenzt und kann sich nicht erholen (aufgrund häufiger Komplikationen des Prozesses).

    Scharfer, unerträglicher Schmerz in der Oberbauchgegend (unter der Unterkante des Brustbeins, unter dem Löffel) oder rechts Hypochondrium

    Minor Ikterus von Augensklera und Haut

    Schwellung oberflächlicher Venen an Brust und Bauch

    Ausgeprägte Schwellungen der Beine

    Hämorrhagischer Aszites (das Vorhandensein von Blut in der angesammelten Flüssigkeit, verursacht durch innere Blutung)

    Erhöhte Milz (Splenomegalie)

    Beschwerden und Schmerzen im rechten oberen Quadranten (in der Leberregion)

    Schwäche, erhöhte Müdigkeit

    Verletzung der physikochemischen Eigenschaften des Blutes (Erhöhung der Viskosität, Koagulierbarkeit)

    Zunehmender Schmerz rechts, im Hypochondrium

    Das Auftreten eines deutlich geäusserten Venenmusters auf Bauch und Brust

    Die Phänomene der Dyspepsie (Verdauungsstörungen)

    Ein häufiges Vorkommnis für das Buddha-Chiari-Syndrom ist die schnelle Entwicklung von schwerwiegenden Komplikationen:

    • Nieren- und Leberinsuffizienz;
    • Hydrothorax und hämorrhagische Ascites;
    • innere Blutung;
    • Zirrhose;
    • Koma und Tod.

    Die durchschnittliche Lebensdauer eines Patienten ohne Behandlung beträgt mehrere Monate bis 3 Jahre.

    Diagnose

    Das Badda-Chiari-Syndrom wird vor einem Hintergrund von Gerinnungsstörungen und sich entwickelndem Aszites mit einer signifikanten Zunahme der Leber und Milz vordiagnostiziert.

    Zur Bestätigung der Diagnose wird eine klinische Labordiagnose verordnet:

    • ein erweiterter Bluttest mit dem Zählen der Anzahl von Blutplättchen und Leukozyten (eine Zunahme von 70% in der Anzahl);
    • Definition der koagulierenden Faktoren des Blutes (Veränderung der Koagulogrammindizes, Erhöhung der Prothrombinzeit);
    • biochemische Bluttests (eine Erhöhung der Parameter der alkalischen Phosphatase, Lebertransaminaseaktivität, ein leichter Anstieg von Bilirubin und eine Abnahme von Albumin).
    Analyse für hepatische Assays. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

    Als instrumentelle Methoden verwenden:

    1. Computertomographie und Ultraschall (Bestimmung des Ausmaßes und der Lokalisation von Leberstellen mit gestörter Durchblutung).
    2. Angiographie der Blutgefäße der Leber (ein informativer Weg zur Bestimmung der Lokalisation der Ursache von Durchblutungsstörungen (Thrombose, Stenose, Okklusion) und dem Grad der Gefäßschäden).
    3. Untere Cavagra (Untersuchung der unteren Hohlvene auf Durchblutungsstörungen).
    4. Biopsie oder lebenslange Entnahme von biologischem Material (ermöglicht es, den Grad der Degeneration, Nekrose oder Atrophie von Zellen zu bestimmen).

    Manchmal wird eine Katheterisierung der Lebervene vorgeschrieben (um die Lokalisation der Thrombose zu bestimmen).

    CT der Bauchhöhle eines Patienten mit Badda-Chiari-Syndrom

    Methoden der Behandlung

    Heilung der Krankheit ist völlig unmöglich, in den meisten Fällen ist medikamentöse Therapie unwirksam, leicht und kurzfristig erleichtert den Zustand des Patienten (verlängert das Leben bis zu 2 Jahren).

    Budd - Chiari-Krankheit

    1. Kleine medizinische Enzyklopädie. - M.: Medizinische Enzyklopädie. 1991-96 2. Erste Hilfe. - Moskau: Die große russische Enzyklopädie. 1994 3. enzyklopädisches Wörterbuch medizinischer Begriffe. - Moskau: Sowjetische Enzyklopädie. 1982-1984

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    Badda-Chiari-Syndrom

    Badda-Chiari-Syndrom Es ist eine seltene Erkrankung, die durch Thrombose oder durch Obstruktion des hepatischen venösen Abflusses entwickelt. Dieser Zustand ist durch Hepatomegalie, Aszites und Bauchschmerzen gekennzeichnet. Budd-Chiari-Syndrom ist am häufigsten bei Patienten mit vorbestehender Tumore, chronischen Entzündungserkrankungen, Blutgerinnungsstörungen, Infektionen oder mit myeloproliferativen Erkrankungen wie Polycythaemia vera, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.

    Budd-Chiari-Syndrom sollte getrennt von Venenverschlusskrankheit angesehen werden, die auch als sinusObstruktionsSyndrom-Toxin induziert durch Venenobstruktion gekennzeichnet bekannt befindet sich vor der Leber.

    Badda-Chiari-Syndrom. Epidemiologie

    Das Badda-Chiari-Syndrom ist extrem selten, die genaue Häufigkeit ist unbekannt, obwohl Dr. Rajani in einer Studie die Inzidenz von etwa 1 Fall pro Million Einwohner pro Jahr in Schweden feststellte. Angeborene Membranformen des Budd-Chiari-Syndroms sind am häufigsten in Asien.

    Dieses Syndrom tritt vorwiegend bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen auf.

    Das Durchschnittsalter der Diagnose liegt bei 30-40 Jahren, obwohl dieser Zustand auch bei Kindern und älteren Menschen auftreten kann.

    Badda-Chiari-Syndrom. Ursachen

    Die meisten Patienten mit Badda-Chiari-Syndrom haben eine thrombotische Diathese, obwohl bei etwa einem Drittel der Patienten dieses Syndrom idiopathisch ist. Die Ursachen für die Entwicklung des Budda-Chiari-Syndroms sind:

    • Hämatologische Erkrankungen
    • Vererbte thrombotische Diathese
    • Schwangerschaft
    • Chronische Infektionen
    • Chronisch entzündliche Erkrankungen
    • Tumore
    • Venöse Stenose der Leber
    • Hypoplasie der Lebervenen
    • Postoperative Obstruktion
    • Posttraumatische Obstruktion
    • Polycythemia Glaube
    • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
    • Myeloproliferative Erkrankungen
    • Antiphospholipid-Syndrom
    • Thrombozytose

    Vererbte thrombotische Diathese

    • Mangel an Protein C, S
    • Mangel an Antithrombin III
    • Mangelfaktor V Leiden
    • Echinokokkenzysten
    • Aspergillose
    • Amöbenabszess
    • Syphilis
    • Tuberkulose

    Chronisch entzündliche Erkrankungen

    • Behcet-Krankheit
    • Entzündliche Darmerkrankung
    • Sarkoidose
    • Systemischer Lupus erythematodes
    • Sjögren-Syndrom
    • Gemischte Bindegewebskrankheit
    • Hepatozelluläres Karzinom
    • Nierenkarzinom
    • Leymiosarkom
    • Karzinome der Innenseiten
    • Wilms-Tumor
    • Das rechte Atrium miksom

    Angeborene Membrananomalien

    • Typ I: eine dünne Membran in der Vena Cava oder im Atrium
    • Typ II: Fehlen des Segments der Hohlvene
    • Typ III: Die Vena cava inferior kann nicht mit Blut gefüllt werden
    • Mangel an Alpha 1-Antitrypsin
    • Dacarbazin
    • Urethan

    Badda-Chiari-Syndrom. Pathophysiologie

    Für die Entwicklung des Badda-Chiari-Syndroms ist in der Regel der Verschluss von mindestens zwei Lebervenen erforderlich. Nur dann kann eine venöse Stauung eine Hepatomegalie verursachen, die die Leberkapsel ausdehnen kann. Dieser Zustand kann sehr schmerzhaft sein. Das erste, was zu tun ist, ist die Ausdehnung des Lobus caudatus, weil das Blut durch dieses Blut direkt in die untere Hohlvene gelangt.

    Die Leberfunktion kann je nach Grad der kongestiven Hypoxie sehr unterschiedlich sein. Ein Anstieg des sinusoidalen Drucks kann zu einer hepatozellulären Nekrose führen. In der medizinischen Literatur gibt es auch Hinweise darauf, dass bestimmte Gene beim chronischen Buddha-Chiari-Syndrom ebenfalls zur Zerstörung der Leber beitragen, indem sie die extrazelluläre Matrixproliferation stimulieren, was zur Entwicklung von Leberfibrose führt.

    Zu den bekanntesten dieser Gene gehören das Matrix-Metalloproteinase-Gen 7 und das obere zervikale Ganglion-Gen 10 (SCG10). Überschüssige Expression dieser und anderer Gene kann ein ätiologischer Faktor bei der Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms sein.

    Badda-Chiari-Syndrom. Fotos

    Venöse Dilatation der Venen beim Budd-Chiari-Syndrom

    Manifestationen des Budda-Chiari-Syndroms

    Colitis ulcerosa beim Buddha-Chiari-Syndrom

    Normale Lebervenen (links) im Vergleich zu okklusiv (rechts)

    Badda-Chiari-Syndrom. Symptome und Manifestationen

    Die klassische Trias - Abdominalschmerz, Aszites und Hepatomegalie - wird bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit Badda-Chiari-Syndrom beobachtet, aber diese Triade ist unspezifisch.

    Wenn die Leber jedoch Kollateralen entwickelt hat, können solche Patienten asymptomatisch bleiben oder nur wenige Symptome oder Manifestationen aufweisen. Bei einigen Personen mit diesem Syndrom kann diese asymptomatische Erkrankung jedoch mit der Entwicklung entsprechender Symptome (z. B. Enzephalopathie, blutiges Erbrechen) in Leberinsuffizienz und portale Hypertension übergehen. Im Folgenden finden Sie eine Liste der klinischen Optionen für das Badd-Chiari-Syndrom:

    • Akute und subakute Formen: gekennzeichnet durch die schnelle Entwicklung von Bauchschmerzen, Aszites, Hepatomegalie, Gelbsucht und Nierenversagen.
    • Chronische Form: Die häufigste Form ist, dass Patienten mit progressiver Aszites in das Krankenhaus kommen, Gelbsucht fehlt, etwa 50% der Patienten haben Nierenfunktionsstörungen
    • Blitzschnelle Form: eine ungewöhnliche Form des Syndroms. Personen mit dieser Form können in der kürzest möglichen Zeit Leberversagen, zusammen mit Aszites, Hepatomegalie, Gelbsucht und Nierenversagen entwickeln.

    Patienten mit Obstruktion haben in der Regel akute Schmerzen im rechten oberen Quadranten. Blähungen können auch ein wichtiges Zeichen sein. Gelbsucht ist selten.

    Bei einer körperlichen Untersuchung können Sie identifizieren:

    • Gelbsucht
    • Aszites
    • Hepatomegalie
    • Splenomegalie
    • Schwellung der Knöchel

    Badda-Chiari-Syndrom. Diagnose

    • Ultraschall-Echographie. Thromben können bei 85-90% der Patienten visualisiert werden
    • Computertomographie. CT-Scan kann notwendig sein, um den genauen Grad der Obstruktion zu bestimmen.
    • MRT. Die MRT kann helfen, das akute und chronische Badd-Chiari-Syndrom zu differenzieren.
    • Phlebographie. Mit Hilfe von Katheterisierung und Phlebographie ist es möglich, die Art und Schwere der Obstruktion klar zu umreißen.

    Leberbiopsie und Histologie

    Die perkutane Leberbiopsie kann einen guten prognostischen Wert haben, insbesondere wenn eine Lebertransplantation in Betracht gezogen wird. Pathologische Aspekte der Leberbiopsie können umfassen: (1) vollständige venöse Stauung und Atrophie von Leberzellen, (2) Thromben in terminalen Lebervenulen. Der Grad der Fibrose kann basierend auf einer Biopsie bestimmt werden. Die schwersten Symptome können eine fulminante Leberinsuffizienz mit massiver zentripetaler Nekrose sein.

    Badda-Chiari-Syndrom. Behandlung

    Ärzte müssen eine aggressive und spezifische Therapie zur Korrektur oder Linderung von Gefäßhindernissen identifizieren und auf den Weg bringen. Eine medikamentöse Therapie kann für kurze Zeit eingeleitet werden, sie kann symptomatische Vorteile haben. Aber wenn Ärzte nur eine Drogenstrategie verwenden, wird sie innerhalb von zwei Jahren mit einer hohen Mortalität assoziiert sein (80-85%).

    Bei einigen Patienten ist eine Antikoagulation erforderlich, insbesondere bei Patienten mit hämatologischen Erkrankungen, die die Ursache für das Budd-Chiari-Syndrom sind. Die Prothrombinzeit und die aktivierte partielle Thromboplastinzeit sollten überwacht und innerhalb des therapeutischen Bereichs gehalten werden.

    Diese Therapie wurde in mehreren Fällen verwendet. Thrombolytische Mittel umfassen Streptokinase, Urokinase, rekombinanten Gewebeplasminogenaktivator (RT-PA) und andere Mittel.

    Behandlung von Krampfadern

    Gastroskopie kann eine nützliche Methode bei der Behandlung von Krampfadern des Magens und der Speiseröhre sein. Nicht-selektive Betablocker (z. B. Propranolol, Nadolol) können zur Primärprävention von Blutungen aus Krampfadern verwendet werden.

    Zur Kontrolle von Aszites kann eine Diät mit einem niedrigen Natriumgehalt erforderlich sein.

    Die symptomatische Behandlung des Badd-Chiari-Syndroms umfasst Diuretika und therapeutische Parazentese.

    Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose sollte eine Lebertransplantation angeboten werden.

    Badda-Chiari-Syndrom. Prognose

    Folgende Faktoren sind mit einer guten Prognose verbunden:

    • Das jüngste Alter zum Zeitpunkt der Diagnose
    • Fehlen von Aszites oder leicht kontrollierbarem Aszites
    • Niedriger Serumkreatininspiegel

    Eine schlechte Prognose wird bei jenen Patienten sein, die sich keiner Behandlung unterziehen. Solche Personen können infolge einer fortschreitenden Leberinsuffizienz im Zeitraum von 3 Monaten bis 3 Jahren nach dem Datum der Diagnose sterben. Andere prädiktive Prädiktoren sind: Lebertransplantation, Zirrhose und andere chronische Nierenerkrankungen. In Bezug auf die Mortalität ist es mit dem Buddha-Chiari-Syndrom in der Regel mit Leber- und Bauchwasserkomplikationen assoziiert. Komplikationen im Zusammenhang mit erhöhter Mortalität sind:

    • Hepatische Enzephalopathie
    • Blutung aus Krampfadern
    • Hepatorenales Syndrom
    • Portale Hypertension
    • Hyperkoagulation
    • Hepatische Dekompensation
    • Leberversagen
    • Bakterielle Peritonitis

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