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Autoimmun-Hepatitis


Autoimmun-Hepatitis - chronische progressive hepatozelluläre Schäden, periportale Verfahren mit Anzeichen einer Entzündung oder breiter, Hypergammaglobulinämie und der Anwesenheit von Serum Leber-assoziierten Autoantikörpern. Klinische Manifestationen der Autoimmunhepatitis sind asthenovegetative Störungen, Ikterus, im rechten oberen Quadranten Schmerzen, Hautausschlag, Hepatomegalie und Splenomegalie, Amenorrhoe bei Frauen, Gynäkomastie - Männer. Diagnose von Autoimmunhepatitis auf dem serologischen Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA) basiert, anti-Gewebe der glatte Muskulatur (SMA), Antikörper gegen Nieren- und Lebermikrosomen et al., Hypergammaglobulinämie erhöhte Titer von IgG, und eine Leberbiopsie. Grundlage für die Behandlung der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden.

Autoimmun-Hepatitis

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie, autoimmune Leberschäden entfallen 10-20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern. Frauen bekommen 8 Mal häufiger Autoimmunhepatitis als Männer. Der erste Altersgipfel der Inzidenz fällt auf das Alter von bis zu 30 Jahren, der zweite - für die Periode der Postmenopause. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis ist schnell fortschreitend, wobei sich Leberzirrhose, portale Hypertension und Leberversagen, die zum Tod von Patienten führen, ziemlich früh entwickeln.

Ursachen von Autoimmunhepatitis

Die Fragen der Ätiologie der Autoimmunhepatitis wurden nicht ausreichend untersucht. Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung von Autoimmunhepatitis ist Verstrickung mit spezifischen Antigenen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA Person) - Allele DR3 oder DR4 wurden in 80-85% der Patienten festgestellt. Vermutlich Faktoren ausgelöst werden, wirken, um eine Autoimmunreaktion in genetisch anfälligen Individuen Triggern können Viren, Epstein-Barr, Hepatitis (A, B, C), Masern, Herpes (HSV-1 und HHV-6) sowie bestimmte Medikamente (z.B. Interferon ). Mehr als ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis, werden identifiziert und anderen Autoimmunsyndrome - Thyreoiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Sjögren-Krankheit und andere.

Die Basis der Pathogenese von Autoimmunhepatitis ist Immunoregulation Mangel: Reduktion Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die B-Zell-IgG und die Zerstörung der Membranen der Leberzellen zu unkontrollierter Synthese führt - Hepatozyten Erscheinungscharakteristik von Serumantikörpern (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den gebildeten Antikörpern werden Autoimmunhepatitis I (Anti-ANA, Anti-SMA-positiv), II (Anti-LKM-1-positiv) und III (Anti-SLA-positiv) unterschieden. Jede der isolierten Arten der Krankheit ist durch ein besonderes serologisches Profil, Strömungsbesonderheiten, Antwort auf immunsuppressive Therapie und Prognose gekennzeichnet.

Autoimmun Typ I Hepatitis tritt mit der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut - in 70-80% der Patienten; Anti-Glattmuskel-Antikörper (SMA) in 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Die Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich oft im Alter von 10 bis 20 Jahren und nach 50 Jahren. Gekennzeichnet durch eine gute Reaktion auf die immunsuppressive Therapie besteht die Möglichkeit, auch nach Abschaffung der Kortikosteroide in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen. In Abwesenheit einer Behandlung innerhalb von 3 Jahren wird eine Zirrhose gebildet.

Bei der Autoimmunhepatitis Typ II sind bei 100% der Patienten Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen vom Typ 1 (Anti-LKM-1) im Blut vorhanden. Diese Form der Erkrankung entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis hauptsächlich im Kindesalter und ist durch eine hohe biochemische Aktivität gekennzeichnet. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; wenn Drogen zurückgezogen werden, tritt häufig ein Rückfall auf; Zirrhose entwickelt sich 2-mal häufiger als in Autoimmunhepatitis Typ I.

Bei Autoimmunhepatitis werden Typ-III-Antikörper gegen lösliches Leber- und Leber-Pankreas-Antigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Sehr häufig zeigt dieser Typ ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen Lebermembranantigene (AntiLMA).

Für Ausführungsformen, atypische Autoimmunhepatitis umfassen Quer Syndromen, die ebenfalls Symptome der primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, chronische virale Hepatitis umfassen.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich die Autoimmunhepatitis plötzlich und in den klinischen Erscheinungsformen unterscheidet sich von der scharfen Hepatitis nicht. Anfangs tritt es mit schwerer Schwäche, Appetitlosigkeit, intensiver Gelbsucht, dem Auftreten von dunklem Urin auf. Dann, innerhalb weniger Monate, entfaltet sich die Autoimmunhepatitis-Klinik.

Seltener tritt die Krankheit allmählich ein; in diesem Fall überwiegen astovegetative Störungen, Unwohlsein, Schwere und Schmerz im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die Autoimmunhepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen.

Die Periode der entfalteten Symptome der Autoimmunhepatitis umfasst eine ausgeprägte Schwäche, ein Gefühl von Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Pruritus und Lymphadenopathie. Für Autoimmun-Hepatitis ist gekennzeichnet durch instabil, verschlimmert in Zeiten der Exazerbationen der Gelbsucht, eine Erhöhung der Leber (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie). Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickeln Amenorrhoe, Hirsutismus; Jungen können Gynäkomastie haben.

Typische Hautreaktionen: Kapillaritis, palmares und lupusartiges Erythem, Purpura, Akne, Teleangiektasien auf der Haut des Gesichts, des Halses und der Hände. Während der Exazerbationen der Autoimmunhepatitis können vorübergehende Aszites beobachtet werden.

Systemischen Manifestationen von Autoimmunhepatitis bezieht Migration schub Arthritis, die großen Gelenke betroffen sind, aber zu deren Verformung nicht führen. Oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Verbindung mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom, fibrosierende Alveolitis, hämolytische Anämie.

Diagnose von Autoimmunhepatitis

Diagnostische Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man in folgenden Fällen von Autoimmunhepatitis sprechen:

  • in der Anamnese gibt es keine Bluttransfusionen, die Aufnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • im Blut gibt es keine Marker für eine aktive virale Infektion (Hepatitis A, B, C, etc.);
  • Der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt die normalen Werte 1,5 und mehr Male;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AsT, AlT;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe erlaubt es uns, ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität aufzuzeigen. Histologische Zeichen der Autoimmunhepatitis sind überbrückt oder Schritt Nekrose von Parenchym, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Studien (Ultraschall der Leber, MRT der Leber usw.) bei Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis besteht darin, eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden durchzuführen. Dieser Ansatz ermöglicht es, die Aktivität von pathologischen Prozessen in der Leber zu verringern: Erhöhung der Aktivität von T-Suppressoren, Verringerung der Intensität von Autoimmunreaktionen, die Hepatozyten zerstören.

Typischerweise immunsuppressiven Therapie bei Autoimmunhepatitis durch Prednisolon oder Methylprednisolon in der Anfangsdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen w) mit einer Reduzierung auf 20 mg in einer Instandhaltung Dosis. Die Abnahme der täglichen Dosis wird langsam durchgeführt, da die Aktivität des klinischen Verlaufs und die Höhe des Serum-Markers. Erhaltungsdosis des Patienten sollte auf die vollständige Normalisierung der klinischen, Labor- und histologischen Parameter genommen werden. Die Behandlung von Autoimmunhepatitis kann von 6 Monaten bis 2 Jahre dauern, und manchmal lebenslang.

Wenn die Monotherapie unwirksam ist, ist es möglich, die Autoimmunhepatitis Azathioprin, Chloroquin, Cyclosporin in das Behandlungsschema einzuführen. Bei Ineffektivität der immunsuppressiven Behandlung von Autoimmunhepatitis innerhalb von 4 Jahren, multiplen Rückfällen, Nebenwirkungen der Therapie, wird auch das Problem der Lebertransplantation angesprochen.

Prognose für Autoimmunhepatitis

In Ermangelung einer Behandlung für Autoimmunhepatitis schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Zirrhose und Leberinsuffizienz; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%. Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine Remission erreicht werden; während die Überlebensrate für 20 Jahre mehr als 80% ist. Die Lebertransplantation führt zu Ergebnissen, die vergleichbar sind mit der medizinisch erreichten Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis nur möglich, Sekundärprävention, einschließlich regelmäßige Überwachung gastroenterologist (hepatologist), die Kontrolle der Leberenzyme, γ-Globulin-Gehalt, Autoantikörper oder rechtzeitige Wiederaufnahme der Therapie zu erlangen. Patienten mit Autoimmunhepatitis empfohlen schonende Behandlung mit Restriktions emotionalen und physischen Stress, Ernährung, die Entfernung von der prophylaktischen Impfung, die Begrenzung Medikamente.

Die ersten Symptome von Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlung

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leber einer unbestimmten Ätiologie, mit einem chronischen Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist gekennzeichnet durch bestimmte histologische und immunologische Symptome.

Zum ersten Mal erschien in der wissenschaftlichen Literatur Mitte des XX. Jahrhunderts die Erwähnung einer solchen Leberschwäche. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. Im Jahr 1993 schlug die Internationale Gruppe für die Erforschung von Krankheiten den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Was ist das?

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leberparenchym unklaren Ätiologie (Ursache) in dem Körper durch das Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (gamma-Globuline, Autoantikörpern, Makrophagen, Lymphozyten usw.) begleitet.

Ursachen der Entwicklung

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an Autoimmunhepatitis leiden; Die Spitzeninzidenz liegt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder der Klimakteriumszeit.

Im Zentrum der Pathogenese der Autoimmunhepatitis steht die Produktion von Autoantikörpern, deren Ziel Leberzellen - Hepatozyten - sind. Die Ursachen der Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die den Ausbruch der Krankheit erklären, basieren auf der Annahme des Einflusses der genetischen Prädisposition und der Auslöserfaktoren:

  • Infektion mit Viren der Hepatitis, Herpes;
  • Veränderung (Verletzung) von Lebergewebe mit bakteriellen Toxinen;
  • Einnahme von Medikamenten, die eine Immunantwort oder Veränderung hervorrufen.

Der Ausbruch der Krankheit kann sowohl auf den einzelnen Faktor als auch auf deren Kombination zurückzuführen sein, aber die Kombination von Triggern mit stärkerem Strom trägt zum schnellen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Gekennzeichnet klassische klinische (lupoide Hepatitis), und das Vorhandensein von SMA-ANA- Antikörpern gleichzeitige Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes und andere.) Schlaff turbulente Passage ohne klinische Manifestationen.
  2. Die klinischen Symptome ähneln denen des Hepatitis-I-Typs, wobei das Hauptmerkmal der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen ist.
  3. Ist der maligne Verlauf, die ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnostik der Zirrhose ist schon bei 40-70% der Patientinnen festgestellt), entwickelt sich auch bei den Frauen öfter. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern LKM-1 im Blut gegen Cytochrom P450, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunsymptome sind ausgeprägter als bei Typ I.

Gegenwärtig wird die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt; es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein größeres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen im Plan der diagnostischen Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als ein exaktes Symptom der Autoimmunhepatitis einstufen könnte. Die Krankheit beginnt in der Regel allmählich mit solchen allgemeinen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • Kopfschmerzen;
  • leichter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Vergilbung der Haut;
  • Blähungen des Darms;
  • schnelle Ermüdung;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • Vergrößerung der Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in späteren Stadien gibt es:

  • Blässe der Haut;
  • Senkung des Blutdrucks;
  • Schmerz im Herzen;
  • Rötung der Handflächen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (vaskuläre Sternchen) auf der Haut;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • Leberkoma.

Das klinische Bild wird durch das Symptom begleitender Pathologien ergänzt; meistens sind dies wandernde Schmerzen in Muskeln, Gelenken, plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur, makulopapulöser Ausschlag auf der Haut. Frauen können Beschwerden über Menstruationsstörungen haben.

Diagnose

Diagnostische Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man in folgenden Fällen von Autoimmunhepatitis sprechen:

  • Der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt die normalen Werte 1,5 und mehr Male;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AsT, AlT;
  • in der Anamnese gibt es keine Bluttransfusionen, die Aufnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • im Blut gibt es keine Marker für eine aktive virale Infektion (Hepatitis A, B, C, etc.);
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe erlaubt es uns, ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität aufzuzeigen. Histologische Zeichen der Autoimmunhepatitis sind überbrückt oder Schritt Nekrose von Parenchym, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroiden - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu verringern, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime für Autoimmunhepatitis: kombiniert (Prednisolon + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednisolon). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr die gleiche, beide Schemata ermöglichen eine Remission und erhöhen den Prozentsatz des Überlebens. Allerdings ist die Kombinationstherapie durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während die Behandlung mit nur Prednisolon diese Zahl erreicht 45%. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist eine Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit, erhöhter nervöser Erregbarkeit leiden.

Monotherapie wird für schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, vorgeschrieben. Im Verlauf der Behandlung, nicht länger als 18 Monate, werden keine signifikanten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung nimmt die Dosis von Prednisolon allmählich ab. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis ist von 6 Monaten bis 2 Jahren, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur chirurgisch geheilt werden, was in einer Transplantation (Transplantation) der Leber besteht. Die Operation ist sehr ernst und schwer von Patienten zu tolerieren. Es gibt auch einige ziemlich gefährliche Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • Die Leber kann nicht Wurzeln schlagen und vom Körper abgelehnt werden, trotz der ständigen Einnahme von Medikamenten, die die Immunität unterdrücken;
  • konstant Empfang immunsuppressive da jede mögliche krank Infektion in der aktiven Zeit toleriert hart, auch die banalsten SARS, die unter den Bedingungen der depressiven Immunität führen kann Meningitis (Entzündung der Hirnhaut), Pneumonie und Septikämie zu entwickeln;
  • Die transplantierte Leber kann ihre Funktion nicht erfüllen, und dann entwickelt sich akutes Leberversagen und Tod tritt auf.

Ein anderes Problem ist es, einen geeigneten Spender zu finden, dies kann sogar ein paar Jahre dauern und es kostet nicht ein bisschen Geld (etwa 100.000 US-Dollar).

Behinderung bei Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zu einer Leberzirrhose geführt, hat der Patient das Recht auf das Büro der ITU (die Organisation, die medizinische und soziale Kompetenz führt) ansprechen, um das Vorhandensein von Veränderungen im Körper zu bestätigen und Hilfe vom Staat zu erhalten.

Wenn der Kranke gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz im Zusammenhang mit dem Gesundheitszustand zu wechseln, kann er jedoch eine andere Position mit einer niedrigeren Bezahlung einnehmen, hat er Anspruch auf eine dritte Gruppe von Behinderung.

  1. Wann nimmt die Krankheit einen gebrochene Einmal natürlich beobachtete der Patient: die menschliche Leber mittelschwerer und schwerer, die Fähigkeit zur Selbstpflege zu begrenzen, ist die Arbeitsleistung möglich, nur in besonderen Arbeitsbedingungen, mit dem Einsatz von unterstützenden Technologien, während eine Person zweite Gruppe von Behinderung beruht.
  2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Verlauf der Krankheit schnell fortschreitet und der Patient eine schwere Leberinsuffizienz hat. Die Fähigkeit des Patienten, zu arbeiten und sich selbst zu versorgen, ist so stark reduziert, dass in den Krankenakten des Patienten über die totale Arbeitsunfähigkeit geschrieben wird.

Es ist möglich, diese Krankheit zu behandeln, zu leben und zu behandeln, aber sie wird immer noch als sehr gefährlich betrachtet, da die Gründe für ihr Auftreten noch nicht vollständig erforscht sind.

Vorbeugende Maßnahmen

Bei einer Autoimmunhepatitis ist nur eine Sekundärprävention möglich, die darin besteht, folgende Aktivitäten durchzuführen:

  • regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
  • ständige Überwachung der Aktivität von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
  • Einhaltung einer speziellen Diät und Schonkost;
  • Begrenzung der emotionalen und körperlichen Aktivität, Einnahme verschiedener Drogen.

Ein rechtzeitige Diagnose, richtig bezeichneten Medikamente, Kräutervolksmedizin, Präventivmaßnahmen und die Einhaltung der ärztlichen Anweisungen werden die Möglichkeit für die Patienten mit der Diagnose „Autoimmunhepatitis“ bieten wirksame Bekämpfung dieser Bedrohung für die Gesundheit und lebensbedrohlichen Krankheit beschäftigen.

Prognose

In Ermangelung einer Behandlung schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Zirrhose und Leberinsuffizienz; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine Remission erreicht werden; während die Überlebensrate für 20 Jahre mehr als 80% ist. Die Lebertransplantation führt zu Ergebnissen, die vergleichbar sind mit der medizinisch erreichten Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmun-Hepatitis

Was ist Autoimmunhepatitis?

Autoimmune Hepatitis (AIH) - eine fortschreitende Leberentzündungs ​​nekrotischen Natur, wobei die Gegenwart im Blutserum und hepatische Targeting-Antikörper und einem erhöhten Gehalt an Immunglobulinen erkannt wird. Das heißt, Patienten mit Autoimmunhepatitis, tritt Leberzerstörung des eigenen Immunsystems des Körpers. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.

Direkte Folgen dieser schnell fortschreitenden Erkrankung sind Nierenversagen und Leberzirrhose, die letztlich zum Tod führen können.

Laut Statistik wird Autoimmunhepatitis in 10-20% der Gesamtzahl aller chronischen Hepatitis diagnostiziert und gilt als eine seltene Krankheit. Frauen leiden 8 Mal häufiger als Männer, während die Spitzeninzidenz auf zwei Altersperioden fällt: 20-30 Jahre und nach 55 Jahren.

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Der grundlegende Moment wird als das Vorhandensein eines Defizits der Immunregulation betrachtet - ein Verlust der Toleranz gegenüber seinen eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass eine erbliche Veranlagung eine gewisse Rolle spielt. Vielleicht ist eine solche Reaktion des Organismus eine Reaktion auf die Einführung eines infektiösen Agens aus der äußeren Umgebung, deren Aktivität die Rolle eines "Trigger-Hooks" bei der Entwicklung eines Autoimmunprozesses spielt.

Als solche Faktoren können Masern, Herpes (Epstein-Barr), Hepatitis A, B, C und einige Medikamente (Interferon, etc.) wirken.

Außerdem haben mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit andere Autoimmunsyndrome.

Krankheiten im Zusammenhang mit AIG:

Hämolytische und perniziöse Anämie;

Rote flache Flechte;

Neuropathie der peripheren Nerven;

Primär sklerosierende Cholangitis;

Von diesen sind rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Synovitis, Morbus Graves am häufigsten in Kombination mit AIG.

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den im Blut nachgewiesenen Antikörpern werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis isoliert, von denen jede natürlich ihre eigenen Besonderheiten aufweist, eine spezifische Antwort auf die Therapie mit Immunsuppressiva und eine Prognose.

Typ 1 (Anti-SMA, Anti-ANA-positiv)

Es kann in jedem Alter auftreten, wird aber häufiger im Alter von 10-20 Jahren und im Alter von über 50 Jahren diagnostiziert. Wenn keine Behandlung verfügbar ist, tritt bei 43% der Patienten innerhalb von drei Jahren eine Zirrhose auf. Bei den meisten Patienten zeigt die immunsuppressive Therapie gute Ergebnisse, bei 20% der Patienten wird eine stabile Remission nach Absetzen beobachtet. Diese Art von AIG ist am häufigsten in den USA und Westeuropa.

Typ 2 (anti-LKM-1 positiv)

Es wird viel seltener beobachtet, es macht 10-15% der Gesamtzahl der AIG-Fälle aus. Meist sind Kinder krank (von 2 bis 14 Jahren). Diese Form der Erkrankung ist durch eine stärkere biochemische Aktivität gekennzeichnet, Leberzirrhose wird in 2 Jahren häufiger als in Hepatitis Typ 1 gebildet.

Typ 2 ist resistenter gegen medizinische Immuntherapie, Absetzen von Medikamenten führt in der Regel zu einem Rückfall. Häufiger als beim Typ 1 gibt es eine Kombination mit anderen Immunerkrankungen (Vitiligo, Thyreoiditis, insulinabhängiger Diabetes, Colitis ulcerosa). In den Vereinigten Staaten wird Typ 2 bei 4% der erwachsenen Patienten mit AIG diagnostiziert, während Typ 1 bei 80% diagnostiziert wird. Es sollte auch angemerkt werden, dass virale Hepatitis C von 50-85% der Patienten mit Typ-2-Erkrankung und nur 11% mit Typ-1-Erkrankung betroffen ist.

Typ 3 (Anti-SLA-positiv)

Bei dieser Art von AIG werden Antikörper gegen das Leberantigen (SLA) gebildet. Ziemlich oft zeigt dieser Typ einen Rheumafaktor. Es sollte angemerkt werden, dass 11% der Patienten mit HCV-Typ 1 auch anti-SLA haben, bleibt daher unklar, ob diese Art der AIH Art oder Typ 1 muss auf einen bestimmten Typ zugeordnet werden.

Zusätzlich zu den herkömmlichen Typen, wie manchmal gestoßen Formen, die, zusammen mit der klassischen Klinik können die Symptome der chronischen Virushepatitis, primäre biliäre Zirrhose oder primär sklerosierende Cholangitis haben. Diese Formen werden Cross-Autoimmun-Syndrome genannt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In etwa 1/3 der Fälle beginnt die Krankheit plötzlich und ihre klinischen Manifestationen sind von den Symptomen der akuten Hepatitis nicht zu unterscheiden. Daher wird manchmal fälschlicherweise eine virale oder toxische Hepatitis diagnostiziert. Es gibt ausgeprägte Schwäche, Appetitlosigkeit, Urin nimmt eine dunkle Farbe an, intensive Gelbsucht wird beobachtet.

Mit der allmählichen Entwicklung der Krankheit kann Ikterus unbedeutend sein, es gibt eine periodische Strenge und Schmerzen rechts unter den Rippen, eine vorherrschende Rolle spielen vegetative Störungen.

Auf dem Höhepunkt der Symptome, Übelkeit, juckende Haut, Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten) beitreten die oben genannten Symptome. Schmerzen und Gelbsucht nicht konstant, verstärken während der Dauer der Exazerbationen. Auch während Exazerbationen kann es Anzeichen von Aszites (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle) geben. Es gibt eine Zunahme der Leber und der Milz. Auf dem Hintergrund der Autoimmunhepatitis tritt Amenorrhoe bei 30% der Frauen auf, Hirsutismus (vermehrte Haarigkeit) ist bei Jungen und Männern - Gynäkomastie möglich.

Typische Hautreaktionen sind Kapillaritis, Erythem, Teleangiektasien (vaskuläre Sterne) im Gesicht, am Hals, an den Händen und auch an Akne, da praktisch alle Patienten Anomalien im endokrinen System aufweisen. Hämorrhagischer Ausschlag hinterlässt Pigmentierung nach sich.

Systemische Manifestationen von Autoimmunhepatitis umfassen Polyarthritis großer Gelenke. Diese Krankheit ist durch eine Kombination von Leberschäden und Immunstörungen gekennzeichnet. Es gibt solche Krankheiten wie Colitis ulcerosa, Myokarditis, Thyreoiditis, Diabetes, Glomerolunephritis.

Zur gleichen Zeit tritt bei 25% der Patienten die Krankheit asymptomatisch in frühen Stadien auf und wird nur im Stadium der Leberzirrhose gefunden. Bei einem akuten Infektionsprozess (Herpesvirus Typ 4, Virushepatitis, Cytomegalovirus) wird die Diagnose einer Autoimmunhepatitis in Frage gestellt.

Diagnose

Diagnostische Kriterien der Krankheit sind serologische, biochemische und histologische Marker. Solche Methoden der Forschung, wie Ultraschall, Leber-MRT, spielen keine signifikante Rolle bei der Diagnose.

Die Diagnose "Autoimmunhepatitis" kann unter folgenden Bedingungen gestellt werden:

In der Anamnese gibt es keine Fakten der Bluttransfusion, die Aufnahme von hepatotoxischen Drogen, die jüngste Verwendung von Alkohol;

Das Niveau der Immunglobuline im Blut übersteigt die Norm um das 1,5-fache oder mehr;

Im Blutserum wurden keine Marker für aktive Virusinfektionen (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus) nachgewiesen;

Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) übersteigen die Raten von 1:80 für Erwachsene und 1:20 für Kinder.

Die Diagnose wird schließlich anhand von Leberbiopsie-Ergebnissen bestätigt. Die histologische Untersuchung sollte eine abgestufte oder überbrückte Nekrose des Gewebes, lymphoide Infiltration (Ansammlung von Lymphozyten) zeigen.

Autoimmunhepatitis muss von chronischer Virushepatitis, Morbus Wilson, Droge und alkoholische Hepatitis, nicht-alkoholische Fettleberkrankheit, Cholangitis, primäre biliäre Zirrhose unterschieden werden. Auch das Vorhandensein von Pathologien wie die Schädigung der Gallenwege, Granulome (Knötchen vor dem Hintergrund des entzündlichen Prozesses gebildet) ist unzulässig - höchstwahrscheinlich zeigt es eine andere Pathologie.

AIG unterscheidet sich von anderen Formen der chronischen Hepatitis durch die Tatsache, dass es in diesem Fall nicht notwendig ist, auf die Diagnose zu warten, wenn die Krankheit chronisch wird (dh etwa 6 Monate). Diagnose AIG kann jederzeit im klinischen Verlauf sein.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroiden - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu verringern, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime: kombiniert (Prednisolon + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednisolon). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr die gleiche, beide Schemata ermöglichen eine Remission und erhöhen den Prozentsatz des Überlebens. Allerdings ist die Kombinationstherapie durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während die Behandlung mit nur Prednisolon diese Zahl erreicht 45%. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist eine Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit, erhöhter nervöser Erregbarkeit leiden.

Monotherapie wird für schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, vorgeschrieben. Im Verlauf der Behandlung, nicht länger als 18 Monate, werden keine signifikanten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung nimmt die Dosis von Prednisolon allmählich ab. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis ist von 6 Monaten bis 2 Jahren, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Indikationen für die Steroidtherapie

Die Behandlung mit Steroiden ist obligatorisch mit Verlust der Arbeitsfähigkeit, sowie der Nachweis der histologischen Analyse von Brücken- oder Steppennekrosen. In allen anderen Fällen wird die Entscheidung auf individueller Basis getroffen. Die Wirksamkeit der Behandlung mit Kortikosteroiden wurde nur bei Patienten mit einem aktiv progressiven Prozess bestätigt. Bei schlecht ausgedrückten klinischen Symptomen ist das Verhältnis zwischen Nutzen und Risiko unbekannt.

Im Falle einer ineffektiven immunsuppressiven Therapie, die für vier Jahre durchgeführt wird, mit häufigen Rückfällen und schweren Nebenwirkungen, ist die einzige Lösung eine Lebertransplantation.

Prognose und Prävention

Wenn es keine Behandlung gibt, dann schreitet die Autoimmunhepatitis fort, spontane Remissionen sind unmöglich. Die unvermeidliche Folge ist Leberinsuffizienz und Leberzirrhose. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt in diesem Fall innerhalb von 50%.

Bei rechtzeitiger und richtig gewählter Therapie kann bei den meisten Patienten eine stabile Remission erreicht werden, eine 20-Jahres-Überlebensrate beträgt in diesem Fall 80%.

Die Kombination von akuter Leberentzündung mit Zirrhose hat eine schlechte Prognose: 60% der Patienten sterben innerhalb von fünf Jahren, 20% innerhalb von zwei Jahren.

Bei Patienten mit Stufennekrose beträgt die Inzidenz von Zirrhose innerhalb von fünf Jahren 17%. Wenn es keine Komplikationen wie Aszites und hepatische Enzephalopathie gibt, die die Wirksamkeit der Steroidtherapie reduzieren, wird der Entzündungsprozess bei 15-20% der Patienten unabhängig von der Aktivität des Krankheitsverlaufs selbstzerstörerisch.

Die Ergebnisse der Lebertransplantation sind vergleichbar mit der Remission durch Medikamente: 90% der Patienten haben eine günstige 5-Jahres-Prognose.

Bei dieser Krankheit ist nur eine Sekundärprävention möglich, die aus einem regelmäßigen Besuch beim Gastroenterologen und einer konstanten Überwachung des Spiegels von Antikörpern, Immunglobulinen und der Aktivität von Leberenzymen besteht. Patienten mit dieser Krankheit wird empfohlen, ein sparendes Regime und Diät zu halten, körperliche und emotionale Belastungen zu begrenzen, vorbeugende Impfung zu verweigern, um die Einnahme von verschiedenen Medikamenten zu begrenzen.

Der Autor des Artikels: Maksim Evgenievich Kletkin, Hepatologe, Gastroenterologe

Autoimmun-Hepatitis: Symptome und Behandlung

Autoimmunhepatitis - die Hauptsymptome:

  • Schwächen
  • Vergrößerung der Lymphknoten
  • Juckende Haut
  • Schwindel
  • Übelkeit
  • Erhöhte Milz
  • Rote Flecken im Gesicht
  • Vaskuläre Sternchen
  • Rote Flecken auf den Handflächen
  • Schnelle Ermüdung
  • Schwere im rechten Hypochondrium
  • Schmerzen im rechten Hypochondrium
  • Verletzung des Menstruationszyklus
  • Desolate Fäkalien
  • Verdunkelung des Urins
  • Vergilbung der Haut
  • Vergilbung der Augenhaut
  • Erhöhte Brustdrüsengröße
  • Überschüssiges Haar
  • Das Gefühl von Ekel vor dem Essen

Bei der Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine pathologische Läsion des hämatopoetischen Hauptorgans Leber, die eine unklare Ätiologie aufweist und zur Zerstörung der Leberzellen mit der nachfolgenden Entwicklung einer Leberinsuffizienz führt. Unter allen hepatischen Pathologien nimmt die Autoimmunhepatitis etwa 25% ein, wobei Kinder und Erwachsene darunter leiden. Frauen sind für diese Pathologie achtmal häufiger anfällig als Männer.

Ursachen

Bis heute haben Spezialisten die Ätiologie dieser Krankheit nicht vollständig verstanden. Veränderungen im Funktionieren des menschlichen Immunsystems, die zu seiner Entwicklung führen, können bestimmte Viren auslösen, beispielsweise das Hepatitis-Virus verschiedener Typen, sowie das Epstein-Barr-Virus, das Cytomegalovirus und das Herpes-Virus. Die Krankheit kann bei jenen Menschen auftreten, denen hohe Dosen des Medikaments Interferon verschrieben wurden.

Die oben genannten Faktoren führen dazu, dass das menschliche Immunsystem beginnt, falsch zu arbeiten, indem es die eigenen Zellen zerstört und insbesondere die Leberzellen angreift und sie als fremd erkennt. Es sollte angemerkt werden, dass im Falle von Fehlern in der Arbeit der Immunität eine Person auch an anderen Krankheiten leidet.

Pathogenese

Die Leber ist ein Organ, das aus getrennten Lappen besteht, zwischen denen sich Gallengänge und Gefäße befinden. Durch diese Gefäße ist der Körper mit Blut und darin enthaltenen Nährstoffen gesättigt, und die Gallenflüssigkeit fließt entlang der Gallengänge ab.

Bei Autoimmunschäden an den Körperzellen werden die Zwischenräume zwischen den Läppchen der Leber durch Bindegewebe ersetzt, was zum Zusammendrücken der Gefäße und Gänge führt, das Organ durchbricht und den Gallenfluss verhindert.

Dies ist aufgrund der Tatsache, dass die eigene Immunität der Person beginnt gegen ihn arbeiten und erkennt die Leberzellen als Fremdkörper, produziert drei Sorten von Antikörpern, die das Organ angreifen. Dadurch werden Hepatozyten zerstört und ihr Platz wird von Bindegewebsstrukturen eingenommen. Dies wiederum führt zuerst zu einer Abnahme der Funktionen des erkrankten Organs und dann zur Beendigung seiner Arbeit mit der Entwicklung von Zirrhose und Leberinsuffizienz.

Klinisches Bild und Symptome

Meistens werden die ersten Merkmale dieser Pathologie bei den Patientinnen im jungen Alter - bis zu 30 Jahren beobachtet. Anfangs kann sich eine Person über allgemeine klinische Manifestationen der Pathologie beschweren, dies wird durch die folgenden Symptome ausgedrückt:

  • schnelle Ermüdung;
  • Verfärbung von Kot und Veränderungen der Farbe des Urins (es dunkelt);
  • erhöhte Schwäche;
  • Vergilbung der Haut und der Sklera.

Wenn es zu einer akuten Autoimmunhepatitis kommt, treten die Symptome schnell und ausgedrückt, wenn es sich um eine chronische Autoimmunhepatitis ist, können die Symptome geglättet werden, und die Krankheit selbst ist abgestanden - Symptome und Schmerzen, die plötzlich auftauchen, dann ebenso plötzlich verschwinden.

Chronische Autoimmunhepatitis hat eine allmähliche Entwicklung mit einer Zunahme der Symptome. In diesem Fall bemerkt die Person die Zunahme der Schwäche, das Auftreten von Schwindel, das Vorhandensein von dumpfen Schmerzen im rechten Hypochondrium Raum, eine launische Farbänderung in der Sklera. Manchmal können Temperatursprünge auftreten.

Andere Symptome der Autoimmunhepatitis sind charakteristisch für das fortgeschrittene Stadium des Prozesses. Zum Beispiel können Patienten Schwere unter den Rippen auf der rechten Seite fühlen und manchmal Schmerzen in diesem Bereich erfahren. Darüber hinaus haben sie eine Abneigung gegen Nahrung und können ständig Übelkeit erleben. Der Anstieg der Lymphknoten ist auch ein Indikator für die Entwicklung der Pathologie im Körper. Von Zeit zu Zeit verändern Menschen mit dieser Krankheit die Farbe der Haut und der Sklera - sie werden ikterisch. Im Laufe der Entwicklung der Pathologie leidet nicht nur die Leber, sondern auch die Milz - sie nimmt an Größe zu, was durch Abtasten festgestellt werden kann. Außerdem können Patienten unter starkem Juckreiz leiden, sie haben unverständliche rote Flecken im Gesicht und an den Handflächen und der Körper ist mit kleinen vaskulären Sternchen bedeckt.

Wenn sich diese Pathologie bei Männern oder Jungen entwickelt, kann ein Wachstum der Brustdrüsen festgestellt werden, und bei Frauen und Mädchen - vermehrtes Haarwachstum im Gesicht und am Körper sowie eine Verletzung des Menstruationszyklus.

Eine solche Erkrankung, wie Autoimmunhepatitis, ist auch mit Begleitpathologien verbunden. Insbesondere in einigen Fällen Patienten nachgewiesen, ausgenommen Leberschäden und sogar Darmschäden, entzündliche Erkrankungen der Gelenke, Entzündung der Schilddrüse, Vitiligo, Nierenerkrankungen, Anämie und anderen Krankheiten der inneren Organe und Körpersysteme.

Sorten

Es gibt drei Arten von Störungen, wie Autoimmunhepatitis, die von der Art der vom menschlichen Immunsystem produzierten Antikörper abhängen. Am häufigsten Geben Sie 1 ein, das betrifft bis zu 85% aller Patienten mit einer bestätigten Diagnose. Diese Krankheit wird in einer Person in einem jungen Alter - von 10 bis 30 Jahren gefunden. Manchmal wird die Krankheit im Alter von 50 Jahren entdeckt - bei Frauen, wenn ihr Körper in die Phase der Menopause eintritt. Eine Erkrankung dieser Art ist gut therapiefähig und bei richtiger Behandlung gelingt es den Ärzten, eine langfristige Remission zu erzielen. Ohne Behandlung ist die Leber für mehrere Jahre betroffen, was zum Tod einer Person führt.

Geben Sie 2 ein - Autoimmunhepatitis, die am häufigsten bei Kindern sowie Menschen im fortgeschrittenen Alter auftritt. Diese Krankheit ist durch einen schweren Verlauf mit ausgeprägten Symptomen gekennzeichnet. Diese Art der Erkrankung ist um ein Mehrfaches schwieriger zu behandeln, so dass Zirrhose und Leberversagen doppelt so häufig auftreten wie bei anderen Typen.

Geben Sie 3 ein - Eine Autoimmun-Läsion von Hepatozyten in dieser Pathologie wird bei Menschen im Alter von 40-50 Jahren beobachtet. In diesem Fall wird die Arbeit nicht nur des erkrankten Organs, sondern auch anderer, insbesondere der Bauchspeicheldrüse, gestört. Die Behandlung ergibt trotz fehlender Antikörper in der Leber ein Ergebnis.

Diagnose

Um die Diagnose zu bestätigen, ist es notwendig, eine Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, die durchgeführt wird, indem andere Leberpathologien ausgeschlossen werden. Leider wird die Krankheit in den meisten Fällen erst in den späten Stadien diagnostiziert, wenn die Leber bereits an Zirrhose leidet. Daher ist es in einer solchen Situation unmöglich, von einer vollständigen Genesung zu sprechen, aber die unterstützende und symptomatische Therapie ermöglicht eine Verlängerung des Lebens von Patienten bis zu 5 Jahren und mehr.

Zu Beginn der Diagnose erfährt der Arzt vom Patienten, ob er radioaktiver Strahlung und schädlichen Chemikalien ausgesetzt war. Dann stellt er fest, ob er eine übermäßige Alkoholabhängigkeit hat (wie bekannt ist, leidet die Leber von Menschen, die süchtig nach Alkohol sind, oft an Zirrhose). Es ist nötig die langdauernde Behandlung der Person mit verschiedenen Präparaten auszuschließen, die die Leberzellen toxisch beeinflussen und ihren Zerfall (die medizinische Leberzirrhose) herbeirufen können.

Die nächste Stufe der Diagnose ist der Ausschluss der anderen Hepatitisarten des Patienten. Zu diesem Zweck werden Tests für bestimmte Marker bestimmter Arten von Viren im Körper durchgeführt. Wenn alle Analysen negativ sind, achten Sie auf bestimmte Indikatoren. Zum Beispiel ist das schnelle Wachstum von Gammaglobulinen und natürlich positive Tests für Antikörper gegen Autoimmunhepatitis indikativ.

Ein Bluttest kann auch auf das Vorhandensein von Autoimmunpathologie im Körper hinweisen - beschleunigt die ESR, verringert die Anzahl der Blutzellen.

Eine Differenzierung dieser Pathologie ist von tumorähnlichen Prozessen im Organ notwendig. Daher werden Ultraschall- und Magnetresonanztomographie der Leber verordnet - diese Methoden geben kein klares Bild für die Autoimmunhepatitis, erlauben aber das Vorhandensein von Tumoren, Zysten und anderen Tumoren in der Leber nachzuweisen.

Die histologische Untersuchung des Materials aus der Biopsie zeigt das Vorhandensein von Antikörpern im Organ, was auf eine Autoimmunpathologie hinweist. Kurz gesagt, die Diagnose ermöglicht es Ihnen, die Ursache der Verletzung der Leber genau zu bestimmen und die notwendigen medizinischen Maßnahmen zu beginnen.

Merkmale der Behandlung

Da der Prozess im Körper mit einer solchen Pathologie wie Autoimmunhepatitis von innen durch das Immunsystem ausgelöst wird, sollte die Behandlung darauf gerichtet sein, die Arbeit der Immunität zu unterdrücken. Aus diesem Grund werden bei der Behandlung große Dosen von Hormonen und Glukokortikoiden in den Körper eingebracht.

In diesem Fall wird die Behandlung von Autoimmunhepatitis unter der Aufsicht eines Arztes durchgeführt - regelmäßige Analysen ermöglichen es Ihnen, die Dynamik der Entwicklung der Pathologie zu sehen und die Dosierung der notwendigen Medikamente anzupassen, die mit positiver Dynamik der Pathologie abnehmen sollte.

In einigen Fällen, wenn eine Remission nicht erreicht wird, wird die Behandlung von Autoimmunhepatitis durch diese Methode verlängert - manchmal ist eine Person gezwungen, diese Medikamente für das Leben zu nehmen.

Wenn die Hormontherapie keinen Effekt hat, werden Patienten mit Autoimmunhepatitis Cytostatika verschrieben. Die Notwendigkeit einer Transplantation des betroffenen Organs wird in den Fällen angegeben, in denen die Behandlung keine stabile Remission für vier Jahre ermöglicht hat.

Es sollte daran erinnert werden, dass eine längere Einnahme von großen Dosen von hormonellen Medikamenten und Zytostatika zur Entwicklung von ernsthaften Komplikationen führt. Insbesondere können Patienten an Fettleibigkeit und Osteoporose leiden. Die Besonderheit der Behandlung ist außerdem die Prävention von Sekundärinfektionen, die bei einer Person mit einem unterdrückten Immunsystem zum Tod führen können. Solche Menschen sind bei der Einführung von Impfstoffen kontraindiziert und müssen während des gesamten Lebens eine strenge Diät einhalten. Gewöhnliche Medikamente, die oft ohne Verschreibung eines Arztes (zum Beispiel Anästhetika oder Antipyretika) bei Patienten mit einer Pathologie wie Autoimmunhepatitis verwendet werden, sind verboten - nur ein Arzt kann sie nach Vorversuchen verschreiben.

Wenn wir über die Prognose sprechen, dann kann kein Arzt genaue Daten geben. Gemäß Beobachtungen von Fachleuten wird das Überleben in fünf Jahren in Leuten mit adäquater Therapie der Pathologie in 60% von Fällen beobachtet. Wenn die Krankheit zu einem späteren Zeitpunkt entdeckt wurde, sinkt die Fünf-Jahres-Überlebensrate stark und beträgt etwa 30%.

Zur gleichen Zeit, auch mit rechtzeitiger Diagnose von Krankheiten wie Autoimmunhepatitis, Zehn-Jahres-Überlebensrate dieser Krankheit ist gleich nur 10%, da, trotz aller Fahrzeuge in der Therapie verwendet wird, im Laufe der Zeit, von der Leberzelle verschlechtert, und früher oder später die Leberversagen, was zu Koma und Tod führt.

Bei Menschen mit Organtransplantation beträgt die Überlebensrate für 5 Jahre 90%, aber der Prozentsatz sinkt auch im Laufe der Zeit.

Wenn du denkst, dass du es getan hast Autoimmun-Hepatitis und die Symptome, die für diese Krankheit charakteristisch sind, können Ärzte Ihnen helfen: ein Gastroenterologe, ein Hepatologe.

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Bei der Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine sich langsam entwickelnde Läsion von Leberzellen, die Hepatozyten genannt werden, und zwar aufgrund des Einflusses des körpereigenen Immunsystems. Es ist bemerkenswert, dass sich die Krankheit sowohl bei einem Erwachsenen als auch bei einem Kind entwickeln kann, aber die Hauptrisikogruppe besteht aus weiblichen Vertretern.

Medizinische Hepatitis ist ein entzündlicher Prozess in der Leber, hervorgerufen durch bestimmte Medikamente. Wenn die Behandlung der Krankheit nicht rechtzeitig begonnen wird, ist es durchaus möglich, nekrotische Prozesse im betroffenen Organ und der Zirrhose zu beginnen. In den fortgeschrittenen Stadien gibt es keine Ausnahme vom tödlichen Ausgang. Laut Statistik wird medizinische Hepatitis dreimal häufiger bei Frauen diagnostiziert als bei Männern. Dieser Umstand hat keine wissenschaftliche Erklärung.

Virale Hepatitis B ist eine virale entzündliche Erkrankung, die hauptsächlich das Lebergewebe betrifft. Nachdem eine Person nach dieser Krankheit heilt, entwickelt er eine dauerhafte lebenslange Immunität. Aber es ist möglich, die akute Form der Hepatitis B in eine chronische progressive zu verwandeln. Es ist möglich, dass der Träger des Virus.

Ein Pankreastumor ist ein Neoplasma, das sich im Pankreas oder Epithel des Drüsengewebes befindet. Kann sowohl gutartig als auch bösartig sein. Mit rechtzeitiger Behandlung wird das Neoplasma leicht behandelt. Unter Missachtung der Behandlung können solche gutartigen Pankreastumoren zur malignen Bildung fortschreiten.

Die alkoholische Hepatitis ist eine entzündliche Erkrankung der Leber, die sich bei längerer Einnahme von alkoholhaltigen Getränken entwickelt. Dieser Zustand ist ein Vorbote der Entwicklung von Leberzirrhose. Anhand des Krankheitsnamens wird deutlich, dass der Hauptgrund für sein Auftreten der Konsum von Alkohol ist. Darüber hinaus unterscheiden Gastroenterologen mehrere Risikofaktoren.

Mit Hilfe von Körperübungen und Selbstkontrolle können die meisten Menschen auf die Medizin verzichten.

Autoimmun-Hepatitis

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leberparenchym unklaren Ätiologie (Ursache) in dem Körper durch das Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (gamma-Globuline, Autoantikörpern, Makrophagen, Lymphozyten usw.) begleitet.

Die Krankheit ist relativ selten, kommt in europäischen Ländern mit einer Häufigkeit von 50 bis 70 Fällen pro Million Einwohner vor und in Nordamerika mit einer Häufigkeit von 50 bis 150 Fällen pro 1 Million Einwohner, was 5 bis 7% der gesamten Hepatitis-Krankheit entspricht. In den Ländern Asiens, Südamerikas und Afrikas ist die Häufigkeit von Autoimmunhepatitis in der Bevölkerung am niedrigsten und variiert von 10 bis 15 Fällen pro 1 Million Menschen, was 1 bis 3% der Gesamtzahl von Menschen mit Hepatitis entspricht.

Autoimmunhepatitis betrifft häufig Frauen in jungen Jahren (von 18 bis 35 Jahren).

Die Prognose für die Krankheit ist nicht günstig, die Fünf-Jahres-Überlebensrate für diese Krankheit beträgt 50%, die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 10%. Mit dem Verlauf der Erkrankung entwickelt sich hepatisch-zelluläre Insuffizienz, die zur Entwicklung von Leberkoma und als Folge zum Tod führt.

Ursachen

Die Gründe für die Entwicklung einer Autoimmunhepatitis sind noch nicht geklärt. Von verschiedenen Autoren werden mehrere Theorien vorgeschlagen:

  • Hereditäre Theorie, deren Kern in der Tatsache liegt, dass es einen Übergang von der Mutter zur Tochter des mutierenden Gens gibt, das an der Regulierung der Immunität beteiligt ist;
  • Virus-Theorie, die Essenz, die mit humanen Hepatitis-Viren B, C, D oder E, sowie Herpes-Virus oder Epstein-Bar, infiziert, die die körpereigene Immunsystem zu verletzen und zu Störungen in der Regulation führen;
  • Das Auftreten der Krankheit aufgrund der Beförderung des pathologischen Gens des Haupthistokompatibilitätskomplexes ist HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 oder -B8.

Alle oben genannten Theorien führen zu einem Szenario:

Die Zellen des Immunsystems, die im Körper produziert werden, fangen an, die Leber als ein fremdes, pathologisches Mittel zu betrachten und zu versuchen, es zu zerstören - diese Zellen werden Antikörper genannt. Wenn Antikörper ihre eigenen Gewebe und Organe zerstören, werden sie als Autoantikörper bezeichnet. Die zerstörten Leberzellen werden durch ein Bindegewebe ersetzt, und der Körper verliert allmählich alle seine Funktionen, Leberversagen entwickelt sich, was zum Tod führt. Der Prozess kann durch Medikamente verlangsamt werden, aber es kann nicht gestoppt werden.

Klassifizierung

Je nach Art der Antikörper werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden:

  • Typ 1 - das Vorhandensein von ANA (Antikörper gegen den Kern von Hepatozyten) und SMA (Antikörper gegen die Hülle von Hepatozyten);
  • 2-Typ - das Vorhandensein von LKM-1 (Antikörper gegen Lebermikrosomen);
  • Typ 3 - das Vorhandensein von SLA (Antikörper gegen das Leberantigen).

Symptome einer Autoimmunhepatitis

  • schnelle Ermüdung;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Kopfschmerzen;
  • leichter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Vergilbung der Haut;
  • Blähungen des Darms;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • Vergrößerung der Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in späteren Stadien gibt es:

  • Rötung der Handflächen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (vaskuläre Sternchen) auf der Haut;
  • Blässe der Haut;
  • Senkung des Blutdrucks;
  • Schmerz im Herzen;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • Leberkoma.

Diagnose

Die Diagnose der Autoimmunhepatitis beginnt mit einer Untersuchung und Untersuchung eines Therapeuten oder Gastroenterologen, gefolgt von einem Labor- und Instrumentalversuch. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis ist problematisch genug, da der virale und alkoholische Charakter eines Leberschadens zuerst ausgeschlossen werden sollte.

Patientenumfrage

Beim Polling sollten Sie folgende Informationen herausfinden:

  • ob Bluttransfusion für 1 bis 2 Jahre war;
  • ob der Patient Alkohol missbrauchte;
  • es gab lebenslange virale Lebererkrankungen;
  • ob während des Lebens von hepatotoxischen Drogen (Drogen, Drogen);
  • ob der Patient irgendwelche Autoimmunkrankheiten anderer Organe hat (systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Dermatomyositis usw.).

Patientenuntersuchung

Bei der Untersuchung wird besonders auf Haut, Schleimhäute und Lebergröße geachtet:

  • Haut- und Schleimeiszapfen;
  • auf der Haut sind Blutungen und Teleangiektasien sichtbar;
  • Zahnfleischbluten;
  • Vergrößerung der Leber und Milz.

Laboruntersuchungsmethoden

Allgemeiner Bluttest:

Veränderung der Autoimmunhepatitis

ESR (Sedimentationsrate von Erythrozyten)

Allgemeine Analyse von Urin:

Veränderung der Autoimmunhepatitis

1 - 3 im Sichtfeld

1 - 7 im Sichtfeld

1 - 2 im Sichtfeld

5 - 6 im Sichtfeld

3 - 7 im Sichtfeld

Biochemischer Bluttest:

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

0,044-0,177 mmol / l

0,044-0,177 mmol / l

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

8.6 - 20.5 μmol / l

130,5 - 450 μm / l und höher

60,0 - 120,0 & mgr; mol / l

0,8 - 4,0 Pyruvat / ml-h

5,0 - 10,0 Pyruvat / ml-h

Koagulogramm (Koagulabilität):

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

APTTV (aktive partielle Thromboplastinzeit)

Weniger als 30 Sekunden

Lipidogramm (die Menge an Cholesterin und seine Fraktionen im Blut):

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

3,11 - 6,48 μmol / l

3,11 - 6,48 μmol / l

0,565 1,695 mmol / l

0,565 1,695 mmol / l

Lipoproteine ​​hoher Dichte

Lipoproteine ​​niedriger Dichte

35 - 55 Einheiten. optische Dichte

35 - 55 Einheiten. optische Dichte

Analyse für rheumatische Tests:

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

CRP (c-reaktives Protein)

Es gibt viele

Serologische Untersuchungsmethoden

  • ELISA (Enzymimmunoassay);
  • RCC (Komplementfixierungsreaktion);
  • PCR (Polymerasekettenreaktion).

Die obigen Verfahren sind für die serologische Ausschluss von viralen Lebererkrankung Assay durchgeführt wird, auf Marker der viralen Hepatitis B durchgeführt, C, D und E, sowie Herpes-Virus, Röteln, Epstein-Bar. Bei Autoimmunhepatitis sollten Tests negativ sein.

Analyse für Marker der Autoimmunhepatitis

Diese Analyse wird nur durch PCR durchgeführt, da dies die empfindlichste Methode ist. Wenn im Blut ANA-, SMA-, LKM-1- oder SLA-Marker vorhanden sind, kann die Autoimmunerkrankung der Leber beurteilt werden.

Instrumentelle Untersuchung der Leber

  • Ultraschall der Leber, auf dem man Entzündung des Lebergewebes und Ersatz eines gesunden Parenchyms mit einem Bindegewebe sehen kann;
  • Leberbiopsie unter der Überwachung von Ultraschall mit der anschließenden Untersuchung von Lebergewebe unter dem Mikroskop, ermöglicht es Ihnen, die endgültige Diagnose mit 100% Genauigkeit zu stellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Medikamente

Pathogenetische Therapie.

Da die Ursache der Krankheit nicht vollständig verstanden ist, kann es nur Gruppe von Prozessen im Organismus beeinflussen, die in der Produktion von Autoantikörpern tropischer Leberparenchym führen. Diese Behandlung zielt darauf ab, Körper Immunität zu reduzieren beinhaltet Zellen Beendigung erzeugen, die mit fremden Mitteln bekämpfen, die außerhalb des Körpers fallen oder auf den Körper fremd betrachtet - in beiden Fällen mit einer Autoimmun gepatitom.Plyusy dieser Behandlung ist, dass der Prozess der Zerstörung der Leberzellen unterbrechen kann. Nachteile dieser Behandlung ist, dass der Körper in jedem infektiösen, Pilz-, parasitische oder bakterielle Erreger schutzlos wird.

Es gibt 3 Behandlungsregime:

1 Schema besteht aus der Ernennung von Glukokortikosteroiden (Hormone in einer großen Dosierung):

  • 40-80 mg Prednisolon (Anzahl Milligramm hängt von Körpergewicht des Patienten) pro Tag, wobei die tägliche Dosis von 2/3 am Morgen auf nüchternen Magen und 1/3 die Dosis am Abend vor der Mahlzeit eingenommen. Nach 2 Wochen der Vorbereitung nehmen, die durch Verbesserung der Laboruntersuchungen begleitet werden muss, starten Sie die Dosis auf 0,5 mg pro Woche zu reduzieren. Bei Erreichen der Dosis von 10 bis 20 mg Prednison täglich (Erhaltungsdosis) Reduktion gestoppt. Das Arzneimittel wird intramuskulär verabreicht. Die Medikation ist verlängert und dauert bis die Labortests innerhalb der normalen Grenzen sind.

2 Das Schema besteht aus einem Glukokortikosteroid und einem Immunsuppressivum (ein Medikament, das das Immunsystem unterdrücken soll):

  • 20 - 40 mg Prednisolon einmal täglich am Morgen auf nüchternen Magen intramuskulär, nach 2 Wochen - eine Abnahme der Dosis des Medikaments bei 0,5 pro Woche. Nach Erreichen von 10 bis 15 mg wird das Medikament in Form von Tabletten eingenommen, morgens auf nüchternen Magen.
  • 50 mg Azithioprin aufgeteilt in 3 Dosen pro Tag, vor den Mahlzeiten als Tabletten. Der Behandlungsverlauf für dieses Schema beträgt 4 - 6 Monate.

3 Schaltung enthält glyukokrotikosteroida, Immunsuppressor und urosdezoksiholevoy Säure (ein Medikament, das die Regeneration der Hepatozyten verbessert):

  • 20 - 40 mg Prednisolon einmal täglich am Morgen auf nüchternen Magen intramuskulär, nach 2 Wochen - eine Abnahme der Dosis des Medikaments bei 0,5 pro Woche. Nach Erreichen von 10 bis 15 mg wird das Medikament in Form von Tabletten eingenommen, morgens auf nüchternen Magen.
  • 50 mg Azithioprin aufgeteilt in 3 Dosen pro Tag, vor den Mahlzeiten als Tabletten.
  • 10 mg pro kg Körpergewicht Ursodeoxycholsäure pro Tag, die Dosis aufgeteilt in 3 Dosen in Form von Tabletten.

Der Behandlungsverlauf beträgt 1 bis 2 Monate bis 6 Monate. Dann wird Azothioprin entfernt und bis zu 1 Jahr wird die Behandlung mit den verbleibenden zwei Medikamenten fortgesetzt.

Symptomatische Therapie:

  • mit Schmerzen - Riabal 1 Tablette 3 mal am Tag;
  • mit Zahnfleischbluten und das Auftreten von vaskulären Sternchen auf dem Körper - vikasol 1 Tablette 2 bis 3 mal pro Tag;
  • mit Übelkeit, Erbrechen, erhöhter Temperatur - Polysorb oder Enterosgel 1 Esslöffel 3 mal am Tag;
  • wenn Ödeme oder Aszites - Furosemid 40-40 mg einmal täglich am Morgen auf nüchternen Magen.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur chirurgisch geheilt werden, was in einer Transplantation (Transplantation) der Leber besteht.

Die Operation ist ziemlich kompliziert, aber ich habe die Praxis der Chirurgie der ehemaligen GUS getreten ist, ist das Problem, einen geeigneten Spender zu finden, kann es einige Jahre dauern, selbst, und es ist nicht wert, das kleine Geld (ca. $ 100 000).

Die Operation ist sehr ernst und schwer von Patienten zu tolerieren. Es gibt auch einige ziemlich gefährliche Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • Die Leber kann nicht Wurzeln schlagen und vom Körper abgelehnt werden, trotz der ständigen Einnahme von Medikamenten, die die Immunität unterdrücken;
  • konstant Empfang immunsuppressive da jede mögliche krank Infektion in der aktiven Zeit toleriert hart, auch die banalsten SARS, die unter den Bedingungen der depressiven Immunität führen kann Meningitis (Entzündung der Hirnhaut), Pneumonie und Septikämie zu entwickeln;
  • Die transplantierte Leber kann ihre Funktion nicht erfüllen, und dann entwickelt sich akutes Leberversagen und Tod tritt auf.

Folk Behandlung

Volks Behandlung von Autoimmunhepatitis ist streng verboten, da es nicht nur nicht den gewünschten Effekt hat, sondern auch die Krankheit verschlimmert.

Diät, die den Verlauf der Krankheit erleichtert

Es ist strengstens verboten, in der Diät, die allergische Eigenschaften hat, zu verwenden:

So ist es verboten, fettige, scharfe, gebratene, gesalzene, geräucherte Lebensmittel, Konserven und Alkohol zu essen.

Die Ernährung von Menschen mit Autoimmunhepatitis sollte umfassen:

  • gekochtes Rindfleisch oder Kalbfleisch;
  • Gemüse;
  • Brei;
  • fettarme Sauermilchprodukte;
  • Fisch nicht fettige Sorten Gebacken oder gekocht;
  • Frucht;
  • Fruchtgetränke;
  • Kompotte;
  • Tee.
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