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Autoimmun-Hepatitis


Autoimmunhepatitis - eine chronische entzündliche Immunvermittelte progressive Lebererkrankung, die durch das Vorhandensein von spezifischen Autoantikörpern, erhöhte Spiegel von Gamma-Globulin und eine ausgeprägte positive Reaktion auf die Therapie Immunsuppressiva gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wurde im Jahr 1950 von J. Waldenström eine rasch fortschreitende Hepatitis mit Leberzirrhoseerscheinungen (bei jungen Frauen) beschrieben. Die Krankheit wird durch Ikterus begleitet, erhöhte Spiegel von Serum-Gammaglobuline, Menstruationsstörungen und reagieren gut auf die Therapie ACTH. Auf der Basis von antinukleären Antikörpern im Blut der Patienten festgestellt (die ANA), die spezifisch für Lupus erythematodes (lupus), im Jahre 1956 hat sich die Krankheit wurde „lupoide Hepatitis“ genannt; Der Begriff "Autoimmunhepatitis" wurde fast 10 Jahre später, 1965, eingeführt.

Wie schon im ersten Jahrzehnte nach der Autoimmunhepatitis zum ersten Mal beschrieben wurde, ist es häufiger bei jungen Frauen diagnostiziert, so weit eine falsche Vorstellung erhalten, dass es eine Krankheit junger Menschen ist. In der Tat, das Durchschnittsalter der Patienten - 40-45 Jahre, aufgrund der zwei Spitzen Einfalls: im Alter zwischen 10 und 30 Jahren und zwischen 50 bis 70. Es ist bezeichnend, dass nach 50 Jahren der Autoimmunhepatitis in zweimal debütieren wird wahrscheinlicher als 30.

Die Inzidenz der Erkrankung ist extrem niedrig (obwohl es eines der am meisten untersuchte in der Struktur einer Autoimmunerkrankung ist) und ist sehr unterschiedlich in den einzelnen Ländern: in der europäischen Bevölkerung die Prävalenz von Autoimmunhepatitis ist 0,1-1,9 Fälle pro 100 000, und zum Beispiel in Japan - nur 0,01-0,08 pro 100 000 Einwohner pro Jahr. Die Inzidenz bei verschiedenen Geschlechtern ist auch sehr unterschiedlich: das Verhältnis von kranken Frauen und Männern in Europa ist 4: 1, in den Ländern des amerikanischen Kontinents - 4,7: 1, in Japan - 10: 1.

Ungefähr in 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und ist ein zufälliger Befund während der Untersuchung aus einem anderen Grund, in 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Hauptsubstrat für die Entwicklung von progressiven entzündlich-nekrotischen Veränderungen im Lebergewebe ist die Reaktion der Autoaggression des Immunsystems auf seine eigenen Zellen. Im Blut von Patienten mit Autoimmunhepatitis sind einige Arten von Antikörpern, aber das wichtigste für die Entwicklung von pathologischen Veränderungen sind Autoantikörper Muskel oder antigladkomyshechnye Antikörper (SMA) und antinukleäre Antikörper (ANA) zu glätten.

Die Wirkung von SMA-Antikörpern richtet sich gegen das Protein in der Struktur der kleinsten Strukturen von glatten Muskelzellen, antinukleäre Antikörper arbeiten gegen Kern-DNA und die Proteine ​​der Zellkerne.

Kausale Faktoren, die die Kette von Autoimmunreaktionen auslösen, sind nicht zuverlässig bekannt.

Der mögliche Verlust der Provokateure des Immunsystems der Fähigkeit zu unterscheiden zwischen „dem - fremden“ als eine Reihe von Viren mit hepatotropic Wirkung einiger Bakterien, aktive Metaboliten und toxische Medikamente, genetische Veranlagung:

  • Viren der Hepatitis A, B, C, D;
  • Epstein-Viren - Barr, Masern, HIV (Retrovirus);
  • Herpes-Simplex-Virus (einfach);
  • Interferone;
  • Salmonellen Vi-Antigen;
  • Hefepilze;
  • Allel-Transport (Strukturvarianten der Gene) HLA DR B1 * 0301 oder HLA DR B1 * 0401;
  • Empfang Methyldopa, Oksifenizatina, Nitrofurantoin, Minocyclin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid und anderen Drogen.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Gekennzeichnet klassische klinische (lupoide Hepatitis), und das Vorhandensein von SMA-ANA- Antikörpern gleichzeitige Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes und andere.) Schlaff turbulente Passage ohne klinische Manifestationen.
  2. Ist der maligne Verlauf, die ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnostik der Zirrhose ist schon bei 40-70% der Patientinnen festgestellt), entwickelt sich auch bei den Frauen öfter. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern LKM-1 im Blut gegen Cytochrom P450, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunsymptome sind ausgeprägter als bei Typ I.
  3. Die klinischen Symptome ähneln denen des Hepatitis-I-Typs, wobei das Hauptmerkmal der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen ist.

Gegenwärtig wird die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt; es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Patienten mit Autoimmunhepatitis benötigen eine lebenslange Therapie, da in den meisten Fällen die Krankheit wieder auftritt.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein größeres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen im Plan der diagnostischen Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome

Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als ein Symptom der Autoimmunhepatitis einstufen könnte.

Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel nach und nach mit solchen häufigen Symptomen (ein plötzliches Auftreten tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • unbefriedigender allgemeiner Gesundheitszustand;
  • Verringerung der Toleranz gegenüber gewöhnlichen körperlichen Belastungen;
  • Schläfrigkeit;
  • schnelle Ermüdung;
  • Schwere und Berührungsgefühl im rechten Hypochondrium;
  • vorübergehende oder dauerhafte ikterische Färbung der Haut und der Sklera;
  • dunkle Farbe des Urins (Bierfarbe);
  • Episoden der Körpertemperatur steigen;
  • Abnahme oder totale Appetitlosigkeit;
  • Muskel- und Gelenkschmerzen;
  • Menstruationszyklusstörungen bei Frauen (bis zum völligen Stillstand der Menstruation);
  • Spasmus der spontanen Tachykardie;
  • Juckreiz;
  • Rötung der Handflächen;
  • Punktblutungen, vaskuläre Sprossen auf der Haut.

Die Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung, bei der eine Reihe von inneren Organen betroffen sind. Extrahepatische Immunsymptome, die mit Hepatitis assoziiert sind, werden bei etwa der Hälfte der Patienten festgestellt und sind am häufigsten durch die folgenden Krankheiten und Zustände vertreten:

  • rheumatoide Arthritis;
  • autoimmune Thyreoiditis;
  • Sjögren-Syndrom;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • hämolytische Anämie;
  • Autoimmunthrombozytopenie;
  • rheumatische Vaskulitis;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • Raynaud-Syndrom;
  • Vitiligo;
  • Alopezie;
  • rote flache Flechte;
  • Bronchialasthma;
  • fokale Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Überlappungssyndrom;
  • Polymyositis;
  • insulinabhängiger Diabetes mellitus.

Ungefähr in 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und ist ein zufälliger Befund während der Untersuchung aus einem anderen Grund, in 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Diagnose

Zur Überprüfung der Diagnose "Autoimmunhepatitis" wird eine umfassende Untersuchung des Patienten durchgeführt.

Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als ein Symptom der Autoimmunhepatitis einstufen könnte.

Zunächst einmal ist es notwendig, das Fehlen von Bluttransfusionen und eine Geschichte von Alkoholmissbrauch und zum Ausschluss anderer Lebererkrankungen, Gallenblase und der Gallenwege (Leber-Gallen-Zonen), wie zur Bestätigung:

  • Virushepatitis (hauptsächlich B und C);
  • Wilson-Krankheit;
  • Mangel an Alpha-1-Antitrypsin;
  • Hämochromatose;
  • medikamentöse (toxische) Hepatitis;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • primäre biliäre Zirrhose.

Labordiagnostische Methoden:

  • Einstellung des Spiegels von Serum-Gammaglobulin oder Immunglobulin G (IgG) (mindestens 1,5 Mal erhöht);
  • Nachweis in Serum antinukleären Antikörpern (ANA), anti-glatte Muskulatur (SMA), Leber-Nieren-Mikrosomen-Antikörper (LKM-1), Antikörper gegen lösliches Antigen Leber (SLA / LP), an den Asialoglycoprotein-Rezeptor (ASGPR), Aktin-Antikörper (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (Erwachsener Titer ≥ 1:88, bei Kindern ≥ 1:40);
  • Bestimmung des Transaminasenspiegels ALT und AST Blut (erhöht).
  • Ultraschall der Bauchhöhle;
  • Computer- und Magnetresonanz-Bildgebung;
  • Punktions-Biopsie gefolgt von histologischer Untersuchung von Biopsien.

Behandlung

Die Hauptmethode der Therapie für die Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden oder deren Kombination mit Zytostatika. Mit einer positiven Reaktion auf die laufende Behandlung können Medikamente nicht früher als in 1-2 Jahren zurückgezogen werden. Es sollte beachtet werden, dass nach dem Entzug von Medikamenten 80-90% der Patienten eine wiederholte Aktivierung der Symptome der Krankheit zeigen.

Trotz der Tatsache, dass die meisten Patienten vor dem Hintergrund der fortlaufenden Therapie eine positive Dynamik haben, bleiben etwa 20% immun gegen Immunsuppressiva. Etwa 10% der Patienten hatten auszusetzen Behandlung aufgrund von Komplikationen entwickeln (Erosionen und Ulzerationen der Magenschleimhaut und Zwölffingerdarmgeschwüren, sekundäre infektiöse Komplikationen, Syndrom der Hypophyse -. Cushing-Syndrom, Fettleibigkeit, Osteoporose, Bluthochdruck, Knochenmarkdepression und andere).

In der komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, mit Dekompensation des Prozesses sinkt sie auf 10%.

Neben der Arzneimitteltherapie führten extrakorporalen hemocorrection (volumetrisch Plasmapherese, krioaferez), die Behandlungsergebnisse verbessern: Regress der klinischen Symptome, reduzierte Serumkonzentration von gamma-Globulinen und Antikörpertiters.

Wenn die Wirkung von Pharmakotherapie und Hämokorrektur für 4 Jahre abwesend ist, ist eine Lebertransplantation indiziert.

Mögliche Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen der Autoimmunhepatitis können sein:

  • Entwicklung von Nebenwirkungen der Therapie, wenn die Veränderung des Verhältnisses "Risiko - Nutzen" eine weitere Behandlung unangemessen macht;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Blutung aus Krampfadern der Speiseröhre;
  • Zirrhose der Leber;
  • Leberzellversagen.

Prognose

Bei unbehandelter Autoimmunhepatitis beträgt das 5-Jahres-Überleben 50%, das 10-Jahres-Überleben beträgt 10%.

Nach 3 Jahren aktiver Behandlung wird bei 87% der Patienten eine labor- und instrumentell bestätigte Remission erreicht. Das größte Problem ist die Reaktivierung von Autoimmunprozessen, die bei 50% der Patienten für ein halbes Jahr und 70% nach 3 Jahren ab Behandlungsende beobachtet wird. Nach Erreichen einer Remission ohne Erhaltungstherapie kann diese nur bei 17% der Patienten aufrechterhalten werden.

In der komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, mit Dekompensation des Prozesses sinkt sie auf 10%.

Diese Daten rechtfertigen die Notwendigkeit einer lebenslangen Therapie. Wenn der Patient darauf besteht, die Behandlung abzubrechen, ist eine Nachuntersuchung alle 3 Monate erforderlich.

Autoimmun-Hepatitis

Autoimmun-Hepatitis - chronische progressive hepatozelluläre Schäden, periportale Verfahren mit Anzeichen einer Entzündung oder breiter, Hypergammaglobulinämie und der Anwesenheit von Serum Leber-assoziierten Autoantikörpern. Klinische Manifestationen der Autoimmunhepatitis sind asthenovegetative Störungen, Ikterus, im rechten oberen Quadranten Schmerzen, Hautausschlag, Hepatomegalie und Splenomegalie, Amenorrhoe bei Frauen, Gynäkomastie - Männer. Diagnose von Autoimmunhepatitis auf dem serologischen Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA) basiert, anti-Gewebe der glatte Muskulatur (SMA), Antikörper gegen Nieren- und Lebermikrosomen et al., Hypergammaglobulinämie erhöhte Titer von IgG, und eine Leberbiopsie. Grundlage für die Behandlung der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden.

Autoimmun-Hepatitis

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie, autoimmune Leberschäden entfallen 10-20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern. Frauen bekommen 8 Mal häufiger Autoimmunhepatitis als Männer. Der erste Altersgipfel der Inzidenz fällt auf das Alter von bis zu 30 Jahren, der zweite - für die Periode der Postmenopause. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis ist schnell fortschreitend, wobei sich Leberzirrhose, portale Hypertension und Leberversagen, die zum Tod von Patienten führen, ziemlich früh entwickeln.

Ursachen von Autoimmunhepatitis

Die Fragen der Ätiologie der Autoimmunhepatitis wurden nicht ausreichend untersucht. Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung von Autoimmunhepatitis ist Verstrickung mit spezifischen Antigenen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA Person) - Allele DR3 oder DR4 wurden in 80-85% der Patienten festgestellt. Vermutlich Faktoren ausgelöst werden, wirken, um eine Autoimmunreaktion in genetisch anfälligen Individuen Triggern können Viren, Epstein-Barr, Hepatitis (A, B, C), Masern, Herpes (HSV-1 und HHV-6) sowie bestimmte Medikamente (z.B. Interferon ). Mehr als ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis, werden identifiziert und anderen Autoimmunsyndrome - Thyreoiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Sjögren-Krankheit und andere.

Die Basis der Pathogenese von Autoimmunhepatitis ist Immunoregulation Mangel: Reduktion Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die B-Zell-IgG und die Zerstörung der Membranen der Leberzellen zu unkontrollierter Synthese führt - Hepatozyten Erscheinungscharakteristik von Serumantikörpern (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den gebildeten Antikörpern werden Autoimmunhepatitis I (Anti-ANA, Anti-SMA-positiv), II (Anti-LKM-1-positiv) und III (Anti-SLA-positiv) unterschieden. Jede der isolierten Arten der Krankheit ist durch ein besonderes serologisches Profil, Strömungsbesonderheiten, Antwort auf immunsuppressive Therapie und Prognose gekennzeichnet.

Autoimmun Typ I Hepatitis tritt mit der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut - in 70-80% der Patienten; Anti-Glattmuskel-Antikörper (SMA) in 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Die Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich oft im Alter von 10 bis 20 Jahren und nach 50 Jahren. Gekennzeichnet durch eine gute Reaktion auf die immunsuppressive Therapie besteht die Möglichkeit, auch nach Abschaffung der Kortikosteroide in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen. In Abwesenheit einer Behandlung innerhalb von 3 Jahren wird eine Zirrhose gebildet.

Bei der Autoimmunhepatitis Typ II sind bei 100% der Patienten Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen vom Typ 1 (Anti-LKM-1) im Blut vorhanden. Diese Form der Erkrankung entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis hauptsächlich im Kindesalter und ist durch eine hohe biochemische Aktivität gekennzeichnet. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; wenn Drogen zurückgezogen werden, tritt häufig ein Rückfall auf; Zirrhose entwickelt sich 2-mal häufiger als in Autoimmunhepatitis Typ I.

Bei Autoimmunhepatitis werden Typ-III-Antikörper gegen lösliches Leber- und Leber-Pankreas-Antigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Sehr häufig zeigt dieser Typ ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen Lebermembranantigene (AntiLMA).

Für Ausführungsformen, atypische Autoimmunhepatitis umfassen Quer Syndromen, die ebenfalls Symptome der primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, chronische virale Hepatitis umfassen.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich die Autoimmunhepatitis plötzlich und in den klinischen Erscheinungsformen unterscheidet sich von der scharfen Hepatitis nicht. Anfangs tritt es mit schwerer Schwäche, Appetitlosigkeit, intensiver Gelbsucht, dem Auftreten von dunklem Urin auf. Dann, innerhalb weniger Monate, entfaltet sich die Autoimmunhepatitis-Klinik.

Seltener tritt die Krankheit allmählich ein; in diesem Fall überwiegen astovegetative Störungen, Unwohlsein, Schwere und Schmerz im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die Autoimmunhepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen.

Die Periode der entfalteten Symptome der Autoimmunhepatitis umfasst eine ausgeprägte Schwäche, ein Gefühl von Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Pruritus und Lymphadenopathie. Für Autoimmun-Hepatitis ist gekennzeichnet durch instabil, verschlimmert in Zeiten der Exazerbationen der Gelbsucht, eine Erhöhung der Leber (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie). Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickeln Amenorrhoe, Hirsutismus; Jungen können Gynäkomastie haben.

Typische Hautreaktionen: Kapillaritis, palmares und lupusartiges Erythem, Purpura, Akne, Teleangiektasien auf der Haut des Gesichts, des Halses und der Hände. Während der Exazerbationen der Autoimmunhepatitis können vorübergehende Aszites beobachtet werden.

Systemischen Manifestationen von Autoimmunhepatitis bezieht Migration schub Arthritis, die großen Gelenke betroffen sind, aber zu deren Verformung nicht führen. Oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Verbindung mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom, fibrosierende Alveolitis, hämolytische Anämie.

Diagnose von Autoimmunhepatitis

Diagnostische Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man in folgenden Fällen von Autoimmunhepatitis sprechen:

  • in der Anamnese gibt es keine Bluttransfusionen, die Aufnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • im Blut gibt es keine Marker für eine aktive virale Infektion (Hepatitis A, B, C, etc.);
  • Der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt die normalen Werte 1,5 und mehr Male;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AsT, AlT;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe erlaubt es uns, ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität aufzuzeigen. Histologische Zeichen der Autoimmunhepatitis sind überbrückt oder Schritt Nekrose von Parenchym, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Studien (Ultraschall der Leber, MRT der Leber usw.) bei Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis besteht darin, eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden durchzuführen. Dieser Ansatz ermöglicht es, die Aktivität von pathologischen Prozessen in der Leber zu verringern: Erhöhung der Aktivität von T-Suppressoren, Verringerung der Intensität von Autoimmunreaktionen, die Hepatozyten zerstören.

Typischerweise immunsuppressiven Therapie bei Autoimmunhepatitis durch Prednisolon oder Methylprednisolon in der Anfangsdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen w) mit einer Reduzierung auf 20 mg in einer Instandhaltung Dosis. Die Abnahme der täglichen Dosis wird langsam durchgeführt, da die Aktivität des klinischen Verlaufs und die Höhe des Serum-Markers. Erhaltungsdosis des Patienten sollte auf die vollständige Normalisierung der klinischen, Labor- und histologischen Parameter genommen werden. Die Behandlung von Autoimmunhepatitis kann von 6 Monaten bis 2 Jahre dauern, und manchmal lebenslang.

Wenn die Monotherapie unwirksam ist, ist es möglich, die Autoimmunhepatitis Azathioprin, Chloroquin, Cyclosporin in das Behandlungsschema einzuführen. Bei Ineffektivität der immunsuppressiven Behandlung von Autoimmunhepatitis innerhalb von 4 Jahren, multiplen Rückfällen, Nebenwirkungen der Therapie, wird auch das Problem der Lebertransplantation angesprochen.

Prognose für Autoimmunhepatitis

In Ermangelung einer Behandlung für Autoimmunhepatitis schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Zirrhose und Leberinsuffizienz; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%. Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine Remission erreicht werden; während die Überlebensrate für 20 Jahre mehr als 80% ist. Die Lebertransplantation führt zu Ergebnissen, die vergleichbar sind mit der medizinisch erreichten Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis nur möglich, Sekundärprävention, einschließlich regelmäßige Überwachung gastroenterologist (hepatologist), die Kontrolle der Leberenzyme, γ-Globulin-Gehalt, Autoantikörper oder rechtzeitige Wiederaufnahme der Therapie zu erlangen. Patienten mit Autoimmunhepatitis empfohlen schonende Behandlung mit Restriktions emotionalen und physischen Stress, Ernährung, die Entfernung von der prophylaktischen Impfung, die Begrenzung Medikamente.

Die ersten Symptome von Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlung

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leber einer unbestimmten Ätiologie, mit einem chronischen Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist gekennzeichnet durch bestimmte histologische und immunologische Symptome.

Zum ersten Mal erschien in der wissenschaftlichen Literatur Mitte des XX. Jahrhunderts die Erwähnung einer solchen Leberschwäche. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. Im Jahr 1993 schlug die Internationale Gruppe für die Erforschung von Krankheiten den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Was ist das?

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leberparenchym unklaren Ätiologie (Ursache) in dem Körper durch das Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (gamma-Globuline, Autoantikörpern, Makrophagen, Lymphozyten usw.) begleitet.

Ursachen der Entwicklung

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an Autoimmunhepatitis leiden; Die Spitzeninzidenz liegt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder der Klimakteriumszeit.

Im Zentrum der Pathogenese der Autoimmunhepatitis steht die Produktion von Autoantikörpern, deren Ziel Leberzellen - Hepatozyten - sind. Die Ursachen der Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die den Ausbruch der Krankheit erklären, basieren auf der Annahme des Einflusses der genetischen Prädisposition und der Auslöserfaktoren:

  • Infektion mit Viren der Hepatitis, Herpes;
  • Veränderung (Verletzung) von Lebergewebe mit bakteriellen Toxinen;
  • Einnahme von Medikamenten, die eine Immunantwort oder Veränderung hervorrufen.

Der Ausbruch der Krankheit kann sowohl auf den einzelnen Faktor als auch auf deren Kombination zurückzuführen sein, aber die Kombination von Triggern mit stärkerem Strom trägt zum schnellen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Gekennzeichnet klassische klinische (lupoide Hepatitis), und das Vorhandensein von SMA-ANA- Antikörpern gleichzeitige Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes und andere.) Schlaff turbulente Passage ohne klinische Manifestationen.
  2. Die klinischen Symptome ähneln denen des Hepatitis-I-Typs, wobei das Hauptmerkmal der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen ist.
  3. Ist der maligne Verlauf, die ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnostik der Zirrhose ist schon bei 40-70% der Patientinnen festgestellt), entwickelt sich auch bei den Frauen öfter. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern LKM-1 im Blut gegen Cytochrom P450, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunsymptome sind ausgeprägter als bei Typ I.

Gegenwärtig wird die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt; es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein größeres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen im Plan der diagnostischen Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als ein exaktes Symptom der Autoimmunhepatitis einstufen könnte. Die Krankheit beginnt in der Regel allmählich mit solchen allgemeinen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • Kopfschmerzen;
  • leichter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Vergilbung der Haut;
  • Blähungen des Darms;
  • schnelle Ermüdung;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • Vergrößerung der Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in späteren Stadien gibt es:

  • Blässe der Haut;
  • Senkung des Blutdrucks;
  • Schmerz im Herzen;
  • Rötung der Handflächen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (vaskuläre Sternchen) auf der Haut;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • Leberkoma.

Das klinische Bild wird durch das Symptom begleitender Pathologien ergänzt; meistens sind dies wandernde Schmerzen in Muskeln, Gelenken, plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur, makulopapulöser Ausschlag auf der Haut. Frauen können Beschwerden über Menstruationsstörungen haben.

Diagnose

Diagnostische Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man in folgenden Fällen von Autoimmunhepatitis sprechen:

  • Der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt die normalen Werte 1,5 und mehr Male;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AsT, AlT;
  • in der Anamnese gibt es keine Bluttransfusionen, die Aufnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • im Blut gibt es keine Marker für eine aktive virale Infektion (Hepatitis A, B, C, etc.);
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe erlaubt es uns, ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität aufzuzeigen. Histologische Zeichen der Autoimmunhepatitis sind überbrückt oder Schritt Nekrose von Parenchym, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroiden - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu verringern, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime für Autoimmunhepatitis: kombiniert (Prednisolon + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednisolon). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr die gleiche, beide Schemata ermöglichen eine Remission und erhöhen den Prozentsatz des Überlebens. Allerdings ist die Kombinationstherapie durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während die Behandlung mit nur Prednisolon diese Zahl erreicht 45%. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist eine Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit, erhöhter nervöser Erregbarkeit leiden.

Monotherapie wird für schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, vorgeschrieben. Im Verlauf der Behandlung, nicht länger als 18 Monate, werden keine signifikanten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung nimmt die Dosis von Prednisolon allmählich ab. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis ist von 6 Monaten bis 2 Jahren, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur chirurgisch geheilt werden, was in einer Transplantation (Transplantation) der Leber besteht. Die Operation ist sehr ernst und schwer von Patienten zu tolerieren. Es gibt auch einige ziemlich gefährliche Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • Die Leber kann nicht Wurzeln schlagen und vom Körper abgelehnt werden, trotz der ständigen Einnahme von Medikamenten, die die Immunität unterdrücken;
  • konstant Empfang immunsuppressive da jede mögliche krank Infektion in der aktiven Zeit toleriert hart, auch die banalsten SARS, die unter den Bedingungen der depressiven Immunität führen kann Meningitis (Entzündung der Hirnhaut), Pneumonie und Septikämie zu entwickeln;
  • Die transplantierte Leber kann ihre Funktion nicht erfüllen, und dann entwickelt sich akutes Leberversagen und Tod tritt auf.

Ein anderes Problem ist es, einen geeigneten Spender zu finden, dies kann sogar ein paar Jahre dauern und es kostet nicht ein bisschen Geld (etwa 100.000 US-Dollar).

Behinderung bei Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zu einer Leberzirrhose geführt, hat der Patient das Recht auf das Büro der ITU (die Organisation, die medizinische und soziale Kompetenz führt) ansprechen, um das Vorhandensein von Veränderungen im Körper zu bestätigen und Hilfe vom Staat zu erhalten.

Wenn der Kranke gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz im Zusammenhang mit dem Gesundheitszustand zu wechseln, kann er jedoch eine andere Position mit einer niedrigeren Bezahlung einnehmen, hat er Anspruch auf eine dritte Gruppe von Behinderung.

  1. Wann nimmt die Krankheit einen gebrochene Einmal natürlich beobachtete der Patient: die menschliche Leber mittelschwerer und schwerer, die Fähigkeit zur Selbstpflege zu begrenzen, ist die Arbeitsleistung möglich, nur in besonderen Arbeitsbedingungen, mit dem Einsatz von unterstützenden Technologien, während eine Person zweite Gruppe von Behinderung beruht.
  2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Verlauf der Krankheit schnell fortschreitet und der Patient eine schwere Leberinsuffizienz hat. Die Fähigkeit des Patienten, zu arbeiten und sich selbst zu versorgen, ist so stark reduziert, dass in den Krankenakten des Patienten über die totale Arbeitsunfähigkeit geschrieben wird.

Es ist möglich, diese Krankheit zu behandeln, zu leben und zu behandeln, aber sie wird immer noch als sehr gefährlich betrachtet, da die Gründe für ihr Auftreten noch nicht vollständig erforscht sind.

Vorbeugende Maßnahmen

Bei einer Autoimmunhepatitis ist nur eine Sekundärprävention möglich, die darin besteht, folgende Aktivitäten durchzuführen:

  • regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
  • ständige Überwachung der Aktivität von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
  • Einhaltung einer speziellen Diät und Schonkost;
  • Begrenzung der emotionalen und körperlichen Aktivität, Einnahme verschiedener Drogen.

Ein rechtzeitige Diagnose, richtig bezeichneten Medikamente, Kräutervolksmedizin, Präventivmaßnahmen und die Einhaltung der ärztlichen Anweisungen werden die Möglichkeit für die Patienten mit der Diagnose „Autoimmunhepatitis“ bieten wirksame Bekämpfung dieser Bedrohung für die Gesundheit und lebensbedrohlichen Krankheit beschäftigen.

Prognose

In Ermangelung einer Behandlung schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Zirrhose und Leberinsuffizienz; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine Remission erreicht werden; während die Überlebensrate für 20 Jahre mehr als 80% ist. Die Lebertransplantation führt zu Ergebnissen, die vergleichbar sind mit der medizinisch erreichten Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Was ist Autoimmunhepatitis, ihre Symptome und Therapien

Autoimmunhepatitis (AH) ist eine sehr seltene Erkrankung unter allen Arten von Hepatitis und Autoimmunerkrankungen.

In Europa beträgt die Häufigkeit des Auftretens 16-18 Patienten mit AH pro 100.000 Menschen. In Alaska und Nordamerika ist die Prävalenz höher als in europäischen Ländern. In Japan ist die Inzidenzrate niedrig. Bei Afroamerikanern und Hispanics verläuft der Krankheitsverlauf schneller und schwieriger, die therapeutischen Maßnahmen sind weniger effektiv, die Sterblichkeitsrate ist höher.

Die Krankheit tritt in allen Altersgruppen auf, Frauen sind häufiger krank (10-30 Jahre, 50-70 Jahre). Kinder mit Bluthochdruck können von 6 bis 10 Jahren auftreten.

AH in Abwesenheit von Therapie ist gefährliche Entwicklung von Gelbsucht, Leberzirrhose. Überleben von Patienten mit AH ohne Behandlung ist 10 Jahre. Bei einer aggressiveren Hepatitis beträgt die Lebenserwartung weniger als 10 Jahre. Der Zweck des Artikels ist es, eine Idee über die Krankheit zu bilden, um die Arten der Pathologie, das klinische Bild zu zeigen, die Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit zu zeigen, vor den Folgen der Pathologie in Ermangelung rechtzeitiger Hilfe zu warnen.

Allgemeine Informationen zur Pathologie

Autoimmunhepatitis ist eine pathologische Erkrankung, die von entzündlichen Veränderungen im Lebergewebe begleitet ist, die Entwicklung von Zirrhose. Die Krankheit provoziert den Prozess der Abstoßung der Leberzellen durch das Immunsystem. AH wird oft von anderen Autoimmunerkrankungen begleitet:

  • systemischer Lupus erythematodes;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Multiple Sklerose;
  • autoimmune Thyreoiditis;
  • exsudatives Erythem;
  • hämolytische Autoimmunanämie.

Ursachen und Arten

Wahrscheinliche Ursachen für die Entwicklung der Leberpathologie sind Hepatitis C, B, Epstein-Barr-Viren. In wissenschaftlichen Quellen gibt es jedoch keine eindeutige Verbindung zwischen der Entstehung der Krankheit und dem Vorhandensein dieser Krankheitserreger im Körper. Es gibt auch eine erbliche Theorie über den Ursprung der Pathologie.

Es gibt verschiedene Arten von Pathologien (Tabelle 1). Histologisch und klinisch unterscheiden sich diese Arten von Hepatitis nicht, aber Typ 2 der Krankheit ist oft mit Hepatitis C verbunden. Alle Arten von AH werden gleich behandelt. Einige Spezialisten nehmen den Typ 3 nicht als getrennt, da er dem Typ 1 sehr ähnlich ist. Sie neigen eher dazu, sich in zwei Arten der Krankheit einzuteilen.

Tabelle 1 - Varietäten der Krankheit in Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern

  1. ANA, AMA, LMA-Antikörper.
  2. 85% aller Patienten mit Autoimmunhepatitis.
  1. LKM-1-Antikörper.
  2. Ebenso häufig bei Kindern, älteren Patienten, Männern und Frauen.
  3. ALT, AST ändern sich fast nicht.
  1. SLA, Anti-LP-Antikörper.
  2. Antikörper beeinflussen Hepatozyten und Pankreas.

Wie entwickelt und manifestiert es sich?

Der Mechanismus der Krankheit besteht in der Bildung von Antikörpern gegen Leberzellen. Das Immunsystem beginnt seine Hepatozyten als fremd zu nehmen. In diesem Fall werden Antikörper im Blut produziert, die für einen bestimmten Krankheitstyp charakteristisch sind. Die Zellen der Leber beginnen sich zu zersetzen, ihre Nekrose tritt auf. Vielleicht wird der pathologische Prozess von den Viren der Hepatitis C, B, Epstein-Barr gestartet. Neben Leberschäden werden Schädigungen der Bauchspeicheldrüse und der Schilddrüse beobachtet.

  • das Vorhandensein von Autoimmunkrankheiten jeglicher Ätiologie in der vorherigen Generation;
  • infiziert mit HIV;
  • Patienten mit Hepatitis B, C.

Der pathologische Zustand ist vererbt, aber es ist sehr selten. Die Krankheit kann sich in akuter Form und mit einem allmählichen Anstieg des klinischen Bildes manifestieren. Bei akuten Erkrankungen ähneln die Symptome einer akuten Hepatitis. Patienten erscheinen:

  • Schmerzen mit richtigem Hypochondrium;
  • dyspeptische Manifestationen (Übelkeit, Erbrechen);
  • ikterisches Syndrom; z
  • Juckreiz;
  • Teleangiektasien (Gefäßbildungen auf der Haut);
  • Erythem.

Einfluss von AH auf den Organismus von Frauen und Kindern

Frauen mit Autoimmunhepatitis haben oft:

  • Verletzung des hormonellen Hintergrunds;
  • Entwicklung von Amenorrhoe;
  • Schwierigkeiten bei der Empfängnis eines Kindes.

Die Anwesenheit von AH bei schwangeren Frauen kann eine Frühgeburt verursachen, eine ständige Abtreibungsgefahr. Laborparameter bei Patienten mit AH während der fetalen Schwangerschaft können sich sogar verbessern oder normalisieren. AG beeinflusst oft den sich entwickelnden intrauterinen Fötus nicht. Schwangerschaft tritt bei den meisten Patienten normalerweise auf, Geburten sind nicht schwerer.

Beachten Sie! Es gibt nur wenige statistische Daten über den Verlauf der Hypertonie während der Schwangerschaft, da die Krankheit versucht, in den frühen Stadien der Krankheit zu erkennen und zu behandeln, um nicht zu schweren klinischen Formen der Pathologie zu führen.

Bei Kindern kann die Krankheit am schnellsten auftreten, mit ausgedehnten Leberschäden, da das Immunsystem nicht perfekt ist. Die Sterblichkeit unter der Altersgruppe der Kinder ist viel höher.

Wie manifestiert sich eine Autoimmun-Leberschädigung?

Manifestationen einer Autoimmunform der Hepatitis können erheblich variieren. Vor allem hängt es von der Art der Pathologie ab:

Akute Stromstärke. In diesem Fall sind die Manifestationen viraler Hepatitis sehr ähnlich, und nur solche Tests wie ELISA und PCR erlauben eine Differenzierung der Pathologie. Solch ein Zustand kann für einen Patienten länger als einen Monat dauern, was die Lebensqualität extrem negativ beeinflusst. Was sind die Symptome in diesem Fall?

Diagnose von Autoimmunhepatitis

  • scharfe schmerzhafte Empfindungen in der Seite nach rechts;
  • Symptome der Störung des Verdauungssystems (der Patient ist krank, Erbrechen, Schwindel);
  • Vergilbung der Haut und der Schleimhäute;
  • starkes Juckreiz;
  • ein Zusammenbruch. Bei der körperlichen Untersuchung Schmerzen des Patienten auf dem druckempfindlichen Bereich des rechten Rippenbogens beobachtet werden, während percussion Unterkante der Leber wirkt, Palpation (Probing) durch einen glatten Rand der Leber definiert ist (normale Leber wird getastet).

Allmähliche Zunahme der Symptome. In diesem Fall entwickelt sich die Krankheit allmählich, der Patient fühlt sich Verschlechterung der Gesundheit, aber um zu verstehen, wo der pathologische Prozess auftritt, kann oft sogar ein Spezialist nicht. Dies liegt daran, dass bei einem solchen Verlauf der Pathologie nur ein geringer Schmerz im rechten oberen Quadranten zu beobachten ist, der Patient wird zunächst durch extrahepatische Zeichen gestört:

  • kutanen Manifestationen: Läsionen verschiedener Art (macular, maculopapular, papulovezikuleznye), Vitiligo und andere Formen von Störungen der Pigmentierung, Rötung der Handflächen und Fußsohlen, vaskuläre Raster auf dem Bauch;
  • Arthritis und Arthralgie;
  • Verletzungen der Schilddrüse;
  • Lungenmanifestationen;
  • neurologische Ausfälle;
  • eingeschränkte Nierenfunktion;
  • psychologische Störungen in Form von Nervenzusammenbrüchen und Depressionen. Als Konsequenz kann die Autoimmunhepatitis lange Zeit unter anderen Erkrankungen maskiert werden, was zu einer Fehldiagnose und damit zu einem inadäquaten Therapieschema führt.

Diagnostische Maßnahmen

Die Diagnose des pathologischen Zustands umfasst die Sammlung anamnestischer Daten, Untersuchung und zusätzliche Methoden. Der Arzt klärt das Vorhandensein von Autoimmunerkrankungen bei Verwandten in der vorherigen Generation, Virushepatitis, HIV-Infektion beim Patienten selbst. Außerdem führt der Spezialist eine Untersuchung durch, nach der er die Schwere des Zustands des Patienten beurteilt (Vergrößerung der Leber, Gelbsucht).

Der Arzt muss unbedingt das Vorhandensein einer viralen, toxischen, medizinischen Hepatitis ausschließen. Dazu spendet der Patient Blut gegen Antikörper gegen Hepatitis-B-Viren C. Danach kann der Arzt einen Test auf autoimmune Leberschäden durchführen. Dem Patienten wird ein biochemischer Bluttest für Amylase, Bilirubin, Leberenzyme (ALT, AST), alkalische Phosphatase zugeordnet.

Den Patienten wird auch ein Bluttest auf Blutkonzentrationen der Immunglobuline G, A, M gezeigt. Bei den meisten Patienten mit AH ist IgG erhöht und IgA, IgM - normal. Manchmal sind Immunglobuline normal, was es schwierig macht, die Krankheit zu diagnostizieren. Auch auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper getestet, um die Art der Hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) zu bestimmen.

Um die Diagnose zu bestätigen, wird eine histologische Untersuchung eines Stücks Lebergewebe durchgeführt. Bei der Mikroskopie sind die Veränderungen der Käfige des Organes sichtbar, die Felder der Lymphozyten sind aufgedeckt, die Hepatozyten schwellen an, einige von ihnen sind nekrotitscheskimi.

Bei einer Ultraschalluntersuchung finden sich Zeichen von Lebernekrosen, die mit einer Vergrößerung des Organs, einer Erhöhung der Echogenität der einzelnen Bereiche einhergehen. Manchmal können Sie Anzeichen einer portalen Hypertension (erhöhter Venendruck in der Leber, Ausdehnung) finden. Neben Ultraschall wird Computertomographie sowie Magnetresonanztomographie eingesetzt.

Die Differentialdiagnostik AH wird durchgeführt mit:

  • Morbus Wilson (in der Kinderpraxis);
  • Mangel an α1-Antitrypsin (bei Kindern);
  • alkoholischer Leberschaden;
  • Nichtalkoholpathologie des Lebergewebes;
  • sklerosierende Cholangitis (in der Pädiatrie);
  • Hepatitis B, C, D;
  • Überlappungssyndrom.

Was müssen Sie über die Behandlung der Krankheit wissen?

Nach Bestätigung der Krankheit beginnen die Ärzte mit der medikamentösen Therapie. Die Behandlung von Autoimmunhepatitis zielt darauf ab, klinische Manifestationen der Krankheit zu beseitigen und eine langfristige Remission aufrechtzuerhalten.

Medikationseffekt

Die Behandlung wird mit Glukokortikosteroiden (Prednison, Prednisolon zusammen mit Azathioprin) durchgeführt. Die Behandlung mit Glukokortikosteroiden umfasst 2 Behandlungsformen (Tabelle 1).

Vor kurzem wurde eine Kombination des Medikaments Budesonid mit Azathioprin getestet, das auch die Symptome der Autoimmunhepatitis bei Patienten in akuten Stadien wirksam behandelt. Wenn die Symptome des Patienten schnell und sehr schwierig sind, werden zusätzlich Cyclosporin, Tacrolimus und Mycophenolatmofetil verschrieben. Diese Medikamente haben eine starke unterdrückende Wirkung auf das Immunsystem des Patienten. Wenn die Medikamente wirkungslos sind, wird eine Entscheidung getroffen, die Leber zu transplantieren. Die Transplantation des Organs erfolgt nur bei 2,6% der Patienten, da eine Therapie mit Hypertonie oft erfolgreich ist.

Tabelle 1 - Arten der Therapie für Autoimmunhepatitis mit Glukokortikosteroiden

Die Dauer der Therapie für Rückfall oder primären Nachweis von Autoimmunhepatitis beträgt 6-9 Monate. Der Patient wird dann auf niedrigere Erhaltungsdosen von Arzneimitteln übertragen.

Rückfälle werden mit hohen Dosen von Prednisolon (20 mg) und Azathioprin (150 mg) behandelt. Nach Beendigung der akuten Phase des Krankheitsverlaufs gehen die Patienten zur Ersttherapie und dann zur unterstützenden Therapie. Wenn bei einem Patienten mit Autoimmunhepatitis keine klinischen Manifestationen der Erkrankung vorliegen und es nur geringfügige Veränderungen im Lebergewebe gibt, wird eine Glucocorticosteroidtherapie nicht angewendet.

Beachten Sie! Wenn die zweijährige Remission mit Hilfe von Erhaltungsdosierungen erreicht wird, tendieren die Medikamente dazu, schrittweise abzubrechen. Die Dosisreduktion erfolgt nach Milligramm Medikamentensubstanz. Nach dem Auftreten eines Rückfalls wird die Behandlung in den gleichen Dosen wiederhergestellt, aus denen die Aufhebung begonnen hat.

Mit Glukokortikosteroid Medikamenten bei einigen Patienten schwere Nebenwirkungen bei längerer Aufnahme verursachen (schwangere Frauen, Patienten mit Glaukom, Diabetes, Bluthochdruck, Osteoporose, Knochen). Bei solchen Patienten wird eines der Medikamente abgesetzt, versuchen Sie entweder Prednisolon oder Azathioprin zu verwenden. Die Dosierungen werden entsprechend den klinischen Manifestationen der Hypertonie ausgewählt.

Therapie von Schwangeren und Kindern

Um bei der Behandlung von Autoimmunhepatitis bei Kindern erfolgreich zu sein, ist es notwendig, die Krankheit so früh wie möglich zu diagnostizieren. In der Pädiatrie wird Prednisolon auch in einer Dosis von 2 mg pro Kilogramm des Gewichts des Kindes verwendet. Die maximal zulässige Dosis von Prednisolon beträgt 60 mg.

Wichtig! Bei der Planung der Schwangerschaft bei Frauen während der Remission versuchen, nur Prednisolon zu verwenden, da es den zukünftigen Fötus nicht beeinflusst. Azathioprine Ärzte versuchen, nicht zu verwenden.

Wenn während der Schwangerschaft ein Wiederauftreten von AH aufgetreten ist, sollte Azathioprin zu Prednisolon hinzugefügt werden. Der Schaden für den Fötus wird jedoch immer noch geringer sein als das Risiko für die Gesundheit der Frau. Das Standard-Behandlungsschema wird dazu beitragen, das Risiko von Fehlgeburten und Frühgeburten zu verringern, die Wahrscheinlichkeit einer Schwangerschaft auf lange Sicht zu erhöhen.

Rehabilitation nach einer Therapie

Die Verwendung von Glucocorticosteroiden hilft, die Entwicklung von Autoimmun-Leberschäden zu stoppen, aber dies ist nicht genug, um den Körper vollständig wiederherzustellen. Nach dem Verlauf der Therapie wird dem Patienten eine langfristige Rehabilitation, einschließlich der Verwendung von Medikamenten und Volksmedizin, sowie die strikte Einhaltung einer speziellen Diät gezeigt.

Medikationsmethoden

Medikation Wiederherstellung des Körpers beinhaltet die Verwendung bestimmter Gruppen von Drogen. Es ist jedoch wichtig, sich daran zu erinnern, dass ihre Ernennung nur mit der Linderung einer akuten Erkrankung oder während des Beginns der Remission im chronischen Verlauf einer Pathologie möglich ist, dh wenn der Entzündungsprozess nachlässt.

Insbesondere wird der Empfang solcher Rauschgifte gezeigt:

  • Normalisierung des Stoffwechsels im Verdauungstrakt. Die Leber ist der Hauptfilter des Körpers, durch den Schaden kann das Blut nicht mehr effektiv von den Stoffwechselprodukten gereinigt werden, daher werden zusätzliche Medikamente verschrieben, die die Ausscheidung von Toxinen fördern. Also, kann ernannt werden: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Lineks.

Hepatoprotektoren. Es werden Phospholipidpräparate verwendet, deren Wirkung auf die Wiederherstellung geschädigter Hepatozyten und den Schutz der Leber vor weiteren Schäden gerichtet ist. So kann Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv ernannt werden. Diese Präparate sind auf der Grundlage eines natürlichen Inhaltsstoffs - Sojabohnen entwickelt und haben die folgenden Aktionen:

  • den intrazellulären Metabolismus in der Leber verbessern;
  • Wiederherstellung der Zellmembranen;
  • Intensivierung der Entgiftungsfunktionen gesunder Hepatozyten;
  • verhindern die Bildung von Stroma oder Fettgewebe;
  • Normalisieren Sie die Arbeit des Körpers und reduzieren Sie seine Energiekosten.

Vitamin- und Multivitamin-Komplexe. Die Leber ist der Körper verantwortlich für den Stoffwechsel und die Produktion vieler lebenswichtiger Elemente, einschließlich Vitamine. Autoimmunschäden provozieren eine Verletzung dieser Prozesse, so dass der Körper die Vitaminversorgung von außen wieder auffüllen muss.

Während dieser Zeit sollte der Körper Vitamine wie A, E, B, Folsäure erhalten. Dies erfordert eine spezielle Diät, die unten diskutiert wird, sowie die Verwendung von pharmazeutischen Produkten: Hepagard, Neurorubin, Hepar aktiv, Legalon.

Volksmedizin und Diät

Die traditionelle Medizin schlägt vor, Mumien zu verwenden (trinke dreimal täglich auf einer Tablette). Von Kräutern können Sie verwenden:

  • Rainfarn;
  • Schachtelhalm Feld;
  • Salbei;
  • Schafgarbe;
  • Klette;
  • Blüten von Johanniskraut;
  • Kamille;
  • die Wurzeln sind Alant;
  • Hüften;
  • Schöllkraut;
  • Löwenzahn.

Wenden Sie diese Kräuter kann, wenn es keine anderen Empfehlungen gibt, in Form von Brühen (ein Esslöffel Gras oder ein halber Liter heißes Wasser, kochen auf einem Wasserbad für 10-15 Minuten).

Im Hinblick auf die Ernährung müssen Sie folgende Regeln beachten:

  • Der Patient muss den Verzehr von frittierten, geräucherten, fetthaltigen Lebensmitteln reduzieren. Es ist besser, die Brühen fettarm zu kochen (vom Vogel, vom Rind). Fleisch sollte mit etwas Öl gekocht (gebacken oder gedünstet) gekocht werden.
  • Essen Sie keinen fetten Fisch und kein Fleisch (Kabeljau, Schweinefleisch). Vorzugsweise essen Sie Geflügel, Kaninchen.
  • Ein sehr wichtiger Aspekt in der Ernährung mit AH ist der Ausschluss alkoholhaltiger Getränke, ein Rückgang der Verwendung von Medikamenten, die die Leber weiter vergiften (außer den vom Arzt verschriebenen).
  • Milchprodukte sind erlaubt, aber fettarm (1% Kefir, fettarmer Hüttenkäse).
  • Sie können keine Schokolade, Nüsse, Chips essen.
  • In der Diät sollte mehr Gemüse, Früchte sein. Gemüse muss für ein Paar kochen, backen (aber nicht krusten) oder schmoren.
  • Sie können Eier essen, aber nicht mehr als 1 Ei pro Tag. Ei wird am besten in Form eines Omeletts mit Milch gekocht.
  • Es ist obligatorisch, scharfe Gewürze, Gewürze, Pfeffer, Senf aus der Nahrung zu entfernen.
  • Essen sollte aufgeteilt werden, in kleinen Portionen, aber oft (bis zu 6 mal am Tag).
  • Die Gerichte sollten nicht kalt oder sehr heiß sein.
  • Der Patient sollte keinen Kaffee und starken Tee missbrauchen. Zu trinken ist besser als Fruchtgetränke, Kompotte, nicht starker Tee.
  • Es ist notwendig, Hülsenfrüchte, Spinat, Sauerampfer auszuschließen.
  • Porridge, Salate und andere Gerichte werden am besten mit Pflanzenöl gewürzt.
  • Der Patient sollte die Aufnahme von Butter, Fett und Käse reduzieren.

Prognosen und Auswirkungen

Hohe Mortalität wird bei Patienten beobachtet, die keine qualitative Behandlung erhalten haben. Wenn die Therapie mit Autoimmunhepatitis erfolgreich war (vollständige Reaktion auf die Behandlung, Verbesserung des Zustands), dann wird die Prognose für den Patienten als günstig angesehen. Vor dem Hintergrund einer erfolgreichen Behandlung können Patienten bis zu 20 Jahre überleben (nach dem Beginn der Hypertonie).

Die Behandlung kann mit einer teilweisen Reaktion auf eine medikamentöse Therapie fortgesetzt werden. In diesem Fall werden zytotoxische Arzneimittel verwendet.

Bei einigen Patienten gibt es keinen Behandlungseffekt, der zu einer Verschlechterung des Patientenzustands und einer weiteren Zerstörung des Lebergewebes führt. Ohne Lebertransplantation sterben die Patienten schnell. Vorbeugende Maßnahmen in diesem Fall sind unwirksam, außer dass die Krankheit in den meisten Fällen ohne offensichtlichen Grund auftritt.

Die meisten Ärzte-Hepatologen und Immunologen betrachten Autoimmunhepatitis als chronische Krankheit, die eine konstante Therapie erfordert. Der Erfolg der Behandlung einer seltenen Krankheit hängt von der frühen Diagnose, der richtigen Auswahl der Medikamente ab.

Heute sind spezielle Behandlungsschemata entwickelt worden, die sehr effektiv die Symptome der Krankheit entfernen und die Zerstörungsrate von Leberzellen verringern können. Therapie hilft, eine langfristige Remission der Krankheit zu erhalten. Effektive Behandlung von AH bei Schwangeren und Kindern unter 10 Jahren.

Die Wirksamkeit der Therapie mit Prednisolon und Azathioprin ist durch klinische Studien gerechtfertigt. Zusätzlich zu Prednisolon wird Budesonid aktiv verwendet. Zusammen mit Azathioprin führt es auch zum Beginn einer verlängerten Remission. Aufgrund der hohen Effizienz der Behandlung ist in sehr seltenen Fällen eine Lebertransplantation erforderlich.

Interessant! Die meisten Patienten haben oft Angst vor solchen Diagnosen, betrachten sie als tödlich und werden daher positiv behandelt.

Patienten sagen, dass Ärzte in der abgelegenen Gegend selten unabhängig voneinander AH diagnostizieren. Er ist in bereits spezialisierten Kliniken in Moskau und St. Petersburg identifiziert. Diese Tatsache kann durch die geringe Häufigkeit des Auftretens von Autoimmunhepatitis erklärt werden, und daher die mangelnde Erfahrung ihrer Erkennung bei den meisten Spezialisten.

Definition - Was ist Autoimmunhepatitis?

Autoimmunhepatitis ist überall verbreitet, häufiger bei Frauen. Die Krankheit gilt als sehr selten, daher gibt es kein Screening-Programm für ihren Nachweis. Die Krankheit hat keine spezifischen klinischen Anzeichen. Um die Diagnose zu bestätigen, nehmen Patienten Blut für spezifische Antikörper.

Die Indikation zur Behandlung bestimmt die Klinik der Erkrankung. In Gegenwart von Lebersymptomen bei Patienten gibt es hohe Raten von ALT, AST (10 mal). In Gegenwart solcher Zeichen, Ärzte sollten virale und andere Arten von Hepatitis auszuschließen, führen Sie eine vollständige Untersuchung durch.

Nach Bestätigung der Diagnose einer Autoimmunhepatitis können Sie die Behandlung nicht ablehnen. Der Mangel an richtiger Hilfe für den Patienten führt zu einer schnellen Zerstörung der Leber, Zirrhose und dann zum Tod des Patienten. Bis heute wurden verschiedene Behandlungsschemata entwickelt und erfolgreich angewendet, die eine langfristige Remission der Krankheit ermöglichen. Dank der Unterstützung durch Medikamente konnte das 20-Jahres-Überleben von Patienten mit AH erreicht werden.

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