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Autoimmun-Hepatitis


Autoimmunhepatitis - eine chronische entzündliche Immunvermittelte progressive Lebererkrankung, die durch das Vorhandensein von spezifischen Autoantikörpern, erhöhte Spiegel von Gamma-Globulin und eine ausgeprägte positive Reaktion auf die Therapie Immunsuppressiva gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wurde im Jahr 1950 von J. Waldenström eine rasch fortschreitende Hepatitis mit Leberzirrhoseerscheinungen (bei jungen Frauen) beschrieben. Die Krankheit wird durch Ikterus begleitet, erhöhte Spiegel von Serum-Gammaglobuline, Menstruationsstörungen und reagieren gut auf die Therapie ACTH. Auf der Basis von antinukleären Antikörpern im Blut der Patienten festgestellt (die ANA), die spezifisch für Lupus erythematodes (lupus), im Jahre 1956 hat sich die Krankheit wurde „lupoide Hepatitis“ genannt; Der Begriff "Autoimmunhepatitis" wurde fast 10 Jahre später, 1965, eingeführt.

Wie schon im ersten Jahrzehnte nach der Autoimmunhepatitis zum ersten Mal beschrieben wurde, ist es häufiger bei jungen Frauen diagnostiziert, so weit eine falsche Vorstellung erhalten, dass es eine Krankheit junger Menschen ist. In der Tat, das Durchschnittsalter der Patienten - 40-45 Jahre, aufgrund der zwei Spitzen Einfalls: im Alter zwischen 10 und 30 Jahren und zwischen 50 bis 70. Es ist bezeichnend, dass nach 50 Jahren der Autoimmunhepatitis in zweimal debütieren wird wahrscheinlicher als 30.

Die Inzidenz der Erkrankung ist extrem niedrig (obwohl es eines der am meisten untersuchte in der Struktur einer Autoimmunerkrankung ist) und ist sehr unterschiedlich in den einzelnen Ländern: in der europäischen Bevölkerung die Prävalenz von Autoimmunhepatitis ist 0,1-1,9 Fälle pro 100 000, und zum Beispiel in Japan - nur 0,01-0,08 pro 100 000 Einwohner pro Jahr. Die Inzidenz bei verschiedenen Geschlechtern ist auch sehr unterschiedlich: das Verhältnis von kranken Frauen und Männern in Europa ist 4: 1, in den Ländern des amerikanischen Kontinents - 4,7: 1, in Japan - 10: 1.

Ungefähr in 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und ist ein zufälliger Befund während der Untersuchung aus einem anderen Grund, in 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Hauptsubstrat für die Entwicklung von progressiven entzündlich-nekrotischen Veränderungen im Lebergewebe ist die Reaktion der Autoaggression des Immunsystems auf seine eigenen Zellen. Im Blut von Patienten mit Autoimmunhepatitis sind einige Arten von Antikörpern, aber das wichtigste für die Entwicklung von pathologischen Veränderungen sind Autoantikörper Muskel oder antigladkomyshechnye Antikörper (SMA) und antinukleäre Antikörper (ANA) zu glätten.

Die Wirkung von SMA-Antikörpern richtet sich gegen das Protein in der Struktur der kleinsten Strukturen von glatten Muskelzellen, antinukleäre Antikörper arbeiten gegen Kern-DNA und die Proteine ​​der Zellkerne.

Kausale Faktoren, die die Kette von Autoimmunreaktionen auslösen, sind nicht zuverlässig bekannt.

Der mögliche Verlust der Provokateure des Immunsystems der Fähigkeit zu unterscheiden zwischen „dem - fremden“ als eine Reihe von Viren mit hepatotropic Wirkung einiger Bakterien, aktive Metaboliten und toxische Medikamente, genetische Veranlagung:

  • Viren der Hepatitis A, B, C, D;
  • Epstein-Viren - Barr, Masern, HIV (Retrovirus);
  • Herpes-Simplex-Virus (einfach);
  • Interferone;
  • Salmonellen Vi-Antigen;
  • Hefepilze;
  • Allel-Transport (Strukturvarianten der Gene) HLA DR B1 * 0301 oder HLA DR B1 * 0401;
  • Empfang Methyldopa, Oksifenizatina, Nitrofurantoin, Minocyclin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid und anderen Drogen.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Gekennzeichnet klassische klinische (lupoide Hepatitis), und das Vorhandensein von SMA-ANA- Antikörpern gleichzeitige Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes und andere.) Schlaff turbulente Passage ohne klinische Manifestationen.
  2. Ist der maligne Verlauf, die ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnostik der Zirrhose ist schon bei 40-70% der Patientinnen festgestellt), entwickelt sich auch bei den Frauen öfter. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern LKM-1 im Blut gegen Cytochrom P450, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunsymptome sind ausgeprägter als bei Typ I.
  3. Die klinischen Symptome ähneln denen des Hepatitis-I-Typs, wobei das Hauptmerkmal der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen ist.

Gegenwärtig wird die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt; es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Patienten mit Autoimmunhepatitis benötigen eine lebenslange Therapie, da in den meisten Fällen die Krankheit wieder auftritt.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein größeres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen im Plan der diagnostischen Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome

Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als ein Symptom der Autoimmunhepatitis einstufen könnte.

Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel nach und nach mit solchen häufigen Symptomen (ein plötzliches Auftreten tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • unbefriedigender allgemeiner Gesundheitszustand;
  • Verringerung der Toleranz gegenüber gewöhnlichen körperlichen Belastungen;
  • Schläfrigkeit;
  • schnelle Ermüdung;
  • Schwere und Berührungsgefühl im rechten Hypochondrium;
  • vorübergehende oder dauerhafte ikterische Färbung der Haut und der Sklera;
  • dunkle Farbe des Urins (Bierfarbe);
  • Episoden der Körpertemperatur steigen;
  • Abnahme oder totale Appetitlosigkeit;
  • Muskel- und Gelenkschmerzen;
  • Menstruationszyklusstörungen bei Frauen (bis zum völligen Stillstand der Menstruation);
  • Spasmus der spontanen Tachykardie;
  • Juckreiz;
  • Rötung der Handflächen;
  • Punktblutungen, vaskuläre Sprossen auf der Haut.

Die Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung, bei der eine Reihe von inneren Organen betroffen sind. Extrahepatische Immunsymptome, die mit Hepatitis assoziiert sind, werden bei etwa der Hälfte der Patienten festgestellt und sind am häufigsten durch die folgenden Krankheiten und Zustände vertreten:

  • rheumatoide Arthritis;
  • autoimmune Thyreoiditis;
  • Sjögren-Syndrom;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • hämolytische Anämie;
  • Autoimmunthrombozytopenie;
  • rheumatische Vaskulitis;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • Raynaud-Syndrom;
  • Vitiligo;
  • Alopezie;
  • rote flache Flechte;
  • Bronchialasthma;
  • fokale Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Überlappungssyndrom;
  • Polymyositis;
  • insulinabhängiger Diabetes mellitus.

Ungefähr in 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und ist ein zufälliger Befund während der Untersuchung aus einem anderen Grund, in 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Diagnose

Zur Überprüfung der Diagnose "Autoimmunhepatitis" wird eine umfassende Untersuchung des Patienten durchgeführt.

Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als ein Symptom der Autoimmunhepatitis einstufen könnte.

Zunächst einmal ist es notwendig, das Fehlen von Bluttransfusionen und eine Geschichte von Alkoholmissbrauch und zum Ausschluss anderer Lebererkrankungen, Gallenblase und der Gallenwege (Leber-Gallen-Zonen), wie zur Bestätigung:

  • Virushepatitis (hauptsächlich B und C);
  • Wilson-Krankheit;
  • Mangel an Alpha-1-Antitrypsin;
  • Hämochromatose;
  • medikamentöse (toxische) Hepatitis;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • primäre biliäre Zirrhose.

Labordiagnostische Methoden:

  • Einstellung des Spiegels von Serum-Gammaglobulin oder Immunglobulin G (IgG) (mindestens 1,5 Mal erhöht);
  • Nachweis in Serum antinukleären Antikörpern (ANA), anti-glatte Muskulatur (SMA), Leber-Nieren-Mikrosomen-Antikörper (LKM-1), Antikörper gegen lösliches Antigen Leber (SLA / LP), an den Asialoglycoprotein-Rezeptor (ASGPR), Aktin-Antikörper (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (Erwachsener Titer ≥ 1:88, bei Kindern ≥ 1:40);
  • Bestimmung des Transaminasenspiegels ALT und AST Blut (erhöht).
  • Ultraschall der Bauchhöhle;
  • Computer- und Magnetresonanz-Bildgebung;
  • Punktions-Biopsie gefolgt von histologischer Untersuchung von Biopsien.

Behandlung

Die Hauptmethode der Therapie für die Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden oder deren Kombination mit Zytostatika. Mit einer positiven Reaktion auf die laufende Behandlung können Medikamente nicht früher als in 1-2 Jahren zurückgezogen werden. Es sollte beachtet werden, dass nach dem Entzug von Medikamenten 80-90% der Patienten eine wiederholte Aktivierung der Symptome der Krankheit zeigen.

Trotz der Tatsache, dass die meisten Patienten vor dem Hintergrund der fortlaufenden Therapie eine positive Dynamik haben, bleiben etwa 20% immun gegen Immunsuppressiva. Etwa 10% der Patienten hatten auszusetzen Behandlung aufgrund von Komplikationen entwickeln (Erosionen und Ulzerationen der Magenschleimhaut und Zwölffingerdarmgeschwüren, sekundäre infektiöse Komplikationen, Syndrom der Hypophyse -. Cushing-Syndrom, Fettleibigkeit, Osteoporose, Bluthochdruck, Knochenmarkdepression und andere).

In der komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, mit Dekompensation des Prozesses sinkt sie auf 10%.

Neben der Arzneimitteltherapie führten extrakorporalen hemocorrection (volumetrisch Plasmapherese, krioaferez), die Behandlungsergebnisse verbessern: Regress der klinischen Symptome, reduzierte Serumkonzentration von gamma-Globulinen und Antikörpertiters.

Wenn die Wirkung von Pharmakotherapie und Hämokorrektur für 4 Jahre abwesend ist, ist eine Lebertransplantation indiziert.

Mögliche Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen der Autoimmunhepatitis können sein:

  • Entwicklung von Nebenwirkungen der Therapie, wenn die Veränderung des Verhältnisses "Risiko - Nutzen" eine weitere Behandlung unangemessen macht;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Blutung aus Krampfadern der Speiseröhre;
  • Zirrhose der Leber;
  • Leberzellversagen.

Prognose

Bei unbehandelter Autoimmunhepatitis beträgt das 5-Jahres-Überleben 50%, das 10-Jahres-Überleben beträgt 10%.

Nach 3 Jahren aktiver Behandlung wird bei 87% der Patienten eine labor- und instrumentell bestätigte Remission erreicht. Das größte Problem ist die Reaktivierung von Autoimmunprozessen, die bei 50% der Patienten für ein halbes Jahr und 70% nach 3 Jahren ab Behandlungsende beobachtet wird. Nach Erreichen einer Remission ohne Erhaltungstherapie kann diese nur bei 17% der Patienten aufrechterhalten werden.

In der komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, mit Dekompensation des Prozesses sinkt sie auf 10%.

Diese Daten rechtfertigen die Notwendigkeit einer lebenslangen Therapie. Wenn der Patient darauf besteht, die Behandlung abzubrechen, ist eine Nachuntersuchung alle 3 Monate erforderlich.

Was ist Autoimmunhepatitis: Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Autoimmunhepatitis ist eine chronisch progrediente Leberschädigung, die Symptome eines prä-primären oder ausgedehnteren Entzündungsprozesses aufweist und durch das Vorhandensein spezifischer Autoimmun-Antikörper charakterisiert ist. Es tritt bei jedem fünften Erwachsenen mit chronischer Hepatitis und bei 3% der Kinder auf.

Laut Statistik leiden Frauen häufiger als Männer an dieser Hepatitis. In der Regel entwickelt sich die Läsion in der Kindheit und im Zeitraum von 30 bis 50 Jahren. Autoimmunhepatitis ist eine schnell fortschreitende Krankheit, die zu Leberzirrhose oder Leberversagen führt, was zum Tod führen kann.

Ursachen der Krankheit

Einfach gesagt, chronische Autoimmunhepatitis ist eine Pathologie, in der das Immunsystem des Körpers seine eigene Leber zerstört. Die Drüsenzellen sind verkümmert und durch Bindegewebeelemente ersetzt, die nicht in der Lage sind, die notwendigen Funktionen zu erfüllen.

Die Internationale Klassifikation der 10. Revision von Krankheiten bezieht sich auf die chronische Pathologie des Autoimmuncharakters im Abschnitt K75.4 (Code für ICD-10).

Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht vollständig geklärt. Wissenschaftler glauben, dass es eine Reihe von Viren gibt, die einen ähnlichen pathologischen Mechanismus auslösen können. Sie umfassen:

  • menschliches Herpes-Virus;
  • Epstein-Barr-Virus;
  • Viren, die die Erreger der Hepatitis A, B und C sind

Es besteht die Meinung, dass die erbliche Veranlagung ebenfalls in die Liste der möglichen Ursachen der Erkrankung aufgenommen wird, die sich in einem Mangel an Immunregulation (Verlust der Empfindlichkeit gegenüber ihren eigenen Antigenen) manifestiert.

Ein Drittel der Patienten hat eine Kombination von chronischer Autoimmunhepatitis mit anderen Autoimmunsyndromen:

  • Thyreoiditis (Pathologie der Schilddrüse);
  • Morbus Basedow (übermäßige Produktion von Schilddrüsenhormonen);
  • hämolytische Anämie (Zerstörung des Immunsystems durch eigene rote Blutkörperchen);
  • Gingivitis (Entzündung des Zahnfleisches);
  • 1 Typ von Diabetes mellitus (unzureichende Insulinsynthese durch die Bauchspeicheldrüse, begleitet von einem hohen Zuckergehalt im Blut);
  • Glomerulonephritis (Entzündung der Glomeruli der Nieren);
  • Iritis (Entzündung der Iris des Auges);
  • Cushing-Syndrom (übermäßige Synthese von Nebennierenhormonen);
  • Sjögren-Syndrom (kombinierte Entzündung der Drüsen der externen Sekretion);
  • Neuropathie der peripheren Nerven (nicht entzündliche Schädigung).

Formulare

Autoimmunhepatitis bei Kindern und Erwachsenen ist in 3 Haupttypen unterteilt. Die Klassifizierung basiert auf der Art der Antikörper, die im Blutkreislauf des Patienten bestimmt werden. Die Formen unterscheiden sich in den Eigenschaften des Kurses, ihrer Reaktion auf die laufende Behandlung. Die Prognose der Pathologie ist auch anders.

Geben Sie I ein

Gekennzeichnet durch folgende Indikatoren:

  • antinukleäre Antikörper (+) bei 75% der Patienten;
  • anti-glatte Muskelantikörper (+) bei 60% der Patienten;
  • Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen.

Hepatitis entwickelt sich vor dem Alter der Mehrheit oder sogar während der Menopause. Diese Art von Autoimmunhepatitis spricht gut auf die laufende Behandlung an. Wenn die Therapie nicht durchgeführt wird, treten Komplikationen bereits in den ersten 2-4 Jahren auf.

Typ II

  • das Vorhandensein von Antikörpern gegen Enzyme von Leberzellen und das Epithel der Nierentubuli bei jedem Patienten;
  • entwickelt sich im Schulalter.

Dieser Typ ist resistenter gegen die Behandlung, es gibt Rückfälle. Die Entwicklung von Zirrhose tritt mehrmals häufiger auf als bei anderen Formen.

Typ III

Es wird von der Gegenwart von Antikörpern gegen das hepatische und hepatische Pankreasantigen im Blutkreislauf begleitet. Auch ermittelte Verfügbarkeit:

  • Rheumafaktor;
  • antimitochondriale Antikörper;
  • Antikörper gegen Cytolem-Antigene von Hepatozyten.

Der Mechanismus der Entwicklung

Gemessen an den verfügbaren Daten ist der Hauptmoment der Pathogenese der chronischen Autoimmunhepatitis der Defekt des Immunsystems auf zellulärer Ebene, der die Leberzellen schädigt.

Hepatozyten sind in der Lage, unter dem Einfluss von Lymphozyten (einer der Arten von Leukozytenzellen), die eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber den Membranen der Drüsenzellen haben, zu brechen. Parallel dazu überwiegt die Stimulation der Funktion von T-Lymphozyten mit zytotoxischer Wirkung.

Im Mechanismus der Entwicklung ist die Rolle einer Anzahl von nachweisbaren Antigenen noch unbekannt. Bei der Autoimmunhepatitis erklärt sich die extrahepatische Symptomatik dadurch, dass im Blut zirkulierende Immunkomplexe in den Gefäßwänden zurückgehalten werden, was zur Entwicklung von Entzündungsreaktionen und Gewebeschäden führt.

Symptome der Krankheit

Etwa 20% der Patienten haben keine Hepatitis-Symptome und suchen nur zum Zeitpunkt der Komplikationen Hilfe. Es gibt jedoch Fälle eines scharfen akuten Ausbruchs der Krankheit, bei der eine erhebliche Menge von Leber- und Gehirnzellen geschädigt wird (vor dem Hintergrund der toxischen Wirkung derjenigen Substanzen, die normalerweise von der Leber inaktiviert werden).

Klinische Manifestationen und Beschwerden von Patienten mit Autoimmunhepatitis:

  • starke Abnahme der Arbeitskapazität;
  • Ikterus der Haut, Schleimhäute, Geheimnisse der äußeren Drüsen (z. B. Speicheldrüsen);
  • Hyperthermie;
  • Vergrößerung der Milz, manchmal der Leber;
  • Bauchschmerzen-Syndrom;
  • Vergrößerung der Lymphknoten.

Es gibt Schmerzen im Bereich der betroffenen Gelenke, eine pathologische Ansammlung von Flüssigkeit in den Gelenkhöhlen, Schwellungen. Der Funktionszustand der Gelenke ändert sich.

Cushingoide

Dies ist ein Syndrom des Hyperkortizismus, das sich in Symptomen manifestiert, die an Anzeichen einer übermäßigen Produktion von Hormonen in der Nebennierenrinde erinnern. Die Patienten klagen über übermäßige Zunahme der Körpermasse, das Auftreten von hellroter Röte im Gesicht, Ausdünnung der Gliedmaßen.

So sieht ein Patient mit Hyperkorporationssyndrom aus

Auf der vorderen Bauchdecke und dem Gesäß bilden sich Streifen (Dehnungsstreifen, die an blau-violette Streifen erinnern). Ein weiteres Zeichen - in Bereichen mit höchstem Druck ist die Haut dunkler. Häufige Manifestationen sind Akne, Hautausschläge verschiedener Herkunft.

Stadium der Leberzirrhose

Dieser Zeitraum ist durch ausgedehnte Leberschäden gekennzeichnet, bei denen eine Atrophie der Hepatozyten und deren Ersatz durch narbiges Bindegewebe vorliegt. Der Arzt kann das Vorhandensein von Zeichen einer portalen Hypertension feststellen, die sich durch erhöhten Druck im Pfortadersystem manifestiert.

Symptome dieses Zustandes:

  • Vergrößerung der Milz;
  • Erweiterung der Venen des Magens, des Mastdarms;
  • Aszites;
  • erosive Defekte können auf der Schleimhaut des Magens und Darmtraktes auftreten;
  • beeinträchtigte Verdauung (verminderter Appetit, Übelkeits- und Erbrechensattacken, Blähungen, Schmerzsyndrom).

Es gibt zwei Arten von Autoimmunhepatitis. In akuter Form entwickelt sich die Pathologie schnell und in den ersten sechs Monaten des Jahres zeigen die Patienten bereits Anzeichen einer Hepatitis-Manifestation.

Wenn die Erkrankung mit extrahepatischen Manifestationen und hoher Körpertemperatur beginnt, kann dies zu einer fehlerhaften Diagnose führen. Zu diesem Zeitpunkt besteht die Aufgabe eines qualifizierten Spezialisten darin, die Diagnose von Autoimmunhepatitis mit systemischem Lupus erythematodes, Rheumatismus, rheumatoider Arthritis, systemischer Vaskulitis und Sepsis zu differenzieren.

Diagnosemöglichkeiten

Die Diagnose der Autoimmunhepatitis hat eine Besonderheit: Ein Arzt sollte nicht wie alle anderen chronischen Leberschäden sechs Monate auf eine Diagnose warten.

Vor der Hauptuntersuchung sammelt der Spezialist die Geschichte des Lebens und der Krankheit. Klärung der Anwesenheit von Beschwerden bei dem Patienten, wenn es eine Schwere im rechten Hypochondrium, die Anwesenheit von Gelbsucht, Hyperthermie.

Der Patient berichtet von chronischen Entzündungsprozessen, Erbkrankheiten und schlechten Angewohnheiten. Es wird das Vorhandensein der Langzeitanwendung von Medikamenten, Kontakt mit anderen hepatotoxischen Substanzen angegeben.

Das Vorhandensein der Krankheit wird durch die folgenden Forschungsdaten bestätigt:

  • Mangel an Bluttransfusionen, Missbrauch alkoholischer Getränke und die Aufnahme von toxischen Drogen in der Vergangenheit;
  • Abwesenheit von Markern einer aktiven Infektion (wir sprechen von Viren A, B und C);
  • erhöhtes Immunglobulin G;
  • hohe Anzahl von Transaminasen (ALT, AST) in der Blutbiochemie;
  • Indikatoren von Autoimmunhepatitis-Markern überschreiten das normale Niveau in einer signifikanten Anzahl von Malen.

Punktion Leberbiopsie

Im Bluttest werden das Vorhandensein von Anämie, eine erhöhte Anzahl von Leukozyten und Gerinnungsfaktoren geklärt. In der Biochemie - die Höhe der Elektrolyte, Transaminasen, Harnstoff. Es ist auch notwendig, eine Analyse von Kot für Eier von Helminthen, ein Koprogramm durchzuführen.

Von den instrumentellen Methoden der Diagnose wird eine Punktions-Biopsie des betroffenen Organs verwendet. Die histologische Untersuchung bestimmt das Vorhandensein von Nekrosezonen des Leberparenchyms sowie die lymphoide Infiltration.

Die Verwendung von Ultraschalldiagnose, CT und MRT liefert keine genauen Daten über das Vorhandensein oder die Abwesenheit der Krankheit.

Patientenmanagement

Bei Autoimmunhepatitis beginnt die Behandlung mit der Korrektur der Diät. Die Grundprinzipien der Diättherapie (Einhaltung der Tabelle 5) basieren auf folgenden Punkten:

  • mindestens 5 Mahlzeiten pro Tag;
  • tägliche Kalorienzufuhr - bis zu 3000 kcal;
  • Dampfgaren bevorzugt werden Eintöpfe und gekochte Produkte;
  • die Konsistenz des Essens sollte pürieren, flüssig oder fest sein;
  • die Salzmenge soll auf 4 Gramm pro Tag und Wasser auf 1,8 Liter reduziert werden.

Diät sollte keine Nahrung mit groben Fasern enthalten. Zugelassene Produkte: fettarme Arten von Fisch und Fleisch, Gemüse in gekochter oder frischer Form, Obst, Getreide, Milchprodukte.

Medikamente

Wie man Autoimmunhepatitis behandelt, wird der Arzt-Hepatologe erzählen. Es ist dieser Spezialist, der Patienten leitet. Die Therapie besteht in der Verwendung von Glukokortikosteroiden (Hormonarzneimitteln). Ihre Wirksamkeit ist mit einer Hemmung der Antikörperproduktion verbunden.

Die Behandlung ausschließlich mit diesen Medikamenten wird von Patienten mit Tumorprozessen oder solchen mit einem starken Rückgang der Anzahl normal funktionierender Hepatozyten durchgeführt. Vertreter - Dexamethason, Prednisolon.

Eine andere Klasse von Arzneimitteln, die häufig in der Behandlung verwendet werden, sind Immunsuppressiva. Sie hemmen auch die Synthese von Antikörpern, die gegen fremde Mittel produziert werden.

Die gleichzeitige Verabreichung beider Arzneimittelgruppen ist für plötzliche Schwankungen des Blutdruckpegels, bei Vorliegen von Diabetes, bei Patienten mit Übergewicht, bei Patienten mit Hautpathologien sowie bei Patienten mit Osteoporose erforderlich. Vertreter von Arzneimitteln - Ciclosporin, Ecoral, Konsupren.

Die Prognose des Ergebnisses der medikamentösen Therapie hängt vom Verschwinden der Symptome der Pathologie, der Normalisierung der biochemischen Bluttestparameter und der Ergebnisse der Punktionsleberbiopsie ab.

Chirurgische Behandlung

In schweren Fällen ist eine Lebertransplantation indiziert. Es ist in Abwesenheit des Ergebnisses der medikamentösen Behandlung notwendig, und hängt auch vom Stadium der Pathologie ab. Die Transplantation gilt als die einzige wirksame Methode zur Kontrolle einer Krankheit bei jedem fünften Patienten.

Die Häufigkeit von Hepatitis Rezidive in der Transplantation variiert zwischen 25-40% aller klinischen Fälle. Ein krankes Kind leidet häufiger an einem ähnlichen Problem als ein erwachsener Patient. In der Regel wird ein Teil der Leber eines nahen Verwandten für die Transplantation verwendet.

Die Prognose des Überlebens hängt von einer Reihe von Faktoren ab:

  • die Schwere des entzündlichen Prozesses;
  • laufende Therapie;
  • Verwendung eines Transplantats;
  • Sekundärprävention.

Es ist wichtig zu bedenken, dass eine Selbstmedikation mit chronischer Autoimmunhepatitis nicht erlaubt ist. Nur ein qualifizierter Spezialist ist in der Lage, die notwendige Hilfe zu leisten und eine vernünftige Taktik für die Behandlung des Patienten zu wählen.

Autoimmun-Hepatitis: Symptome und Behandlung

Autoimmunhepatitis - die Hauptsymptome:

  • Schwächen
  • Vergrößerung der Lymphknoten
  • Juckende Haut
  • Schwindel
  • Übelkeit
  • Erhöhte Milz
  • Rote Flecken im Gesicht
  • Vaskuläre Sternchen
  • Rote Flecken auf den Handflächen
  • Schnelle Ermüdung
  • Schwere im rechten Hypochondrium
  • Schmerzen im rechten Hypochondrium
  • Verletzung des Menstruationszyklus
  • Desolate Fäkalien
  • Verdunkelung des Urins
  • Vergilbung der Haut
  • Vergilbung der Augenhaut
  • Erhöhte Brustdrüsengröße
  • Überschüssiges Haar
  • Das Gefühl von Ekel vor dem Essen

Bei der Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine pathologische Läsion des hämatopoetischen Hauptorgans Leber, die eine unklare Ätiologie aufweist und zur Zerstörung der Leberzellen mit der nachfolgenden Entwicklung einer Leberinsuffizienz führt. Unter allen hepatischen Pathologien nimmt die Autoimmunhepatitis etwa 25% ein, wobei Kinder und Erwachsene darunter leiden. Frauen sind für diese Pathologie achtmal häufiger anfällig als Männer.

Ursachen

Bis heute haben Spezialisten die Ätiologie dieser Krankheit nicht vollständig verstanden. Veränderungen im Funktionieren des menschlichen Immunsystems, die zu seiner Entwicklung führen, können bestimmte Viren auslösen, beispielsweise das Hepatitis-Virus verschiedener Typen, sowie das Epstein-Barr-Virus, das Cytomegalovirus und das Herpes-Virus. Die Krankheit kann bei jenen Menschen auftreten, denen hohe Dosen des Medikaments Interferon verschrieben wurden.

Die oben genannten Faktoren führen dazu, dass das menschliche Immunsystem beginnt, falsch zu arbeiten, indem es die eigenen Zellen zerstört und insbesondere die Leberzellen angreift und sie als fremd erkennt. Es sollte angemerkt werden, dass im Falle von Fehlern in der Arbeit der Immunität eine Person auch an anderen Krankheiten leidet.

Pathogenese

Die Leber ist ein Organ, das aus getrennten Lappen besteht, zwischen denen sich Gallengänge und Gefäße befinden. Durch diese Gefäße ist der Körper mit Blut und darin enthaltenen Nährstoffen gesättigt, und die Gallenflüssigkeit fließt entlang der Gallengänge ab.

Bei Autoimmunschäden an den Körperzellen werden die Zwischenräume zwischen den Läppchen der Leber durch Bindegewebe ersetzt, was zum Zusammendrücken der Gefäße und Gänge führt, das Organ durchbricht und den Gallenfluss verhindert.

Dies ist aufgrund der Tatsache, dass die eigene Immunität der Person beginnt gegen ihn arbeiten und erkennt die Leberzellen als Fremdkörper, produziert drei Sorten von Antikörpern, die das Organ angreifen. Dadurch werden Hepatozyten zerstört und ihr Platz wird von Bindegewebsstrukturen eingenommen. Dies wiederum führt zuerst zu einer Abnahme der Funktionen des erkrankten Organs und dann zur Beendigung seiner Arbeit mit der Entwicklung von Zirrhose und Leberinsuffizienz.

Klinisches Bild und Symptome

Meistens werden die ersten Merkmale dieser Pathologie bei den Patientinnen im jungen Alter - bis zu 30 Jahren beobachtet. Anfangs kann sich eine Person über allgemeine klinische Manifestationen der Pathologie beschweren, dies wird durch die folgenden Symptome ausgedrückt:

  • schnelle Ermüdung;
  • Verfärbung von Kot und Veränderungen der Farbe des Urins (es dunkelt);
  • erhöhte Schwäche;
  • Vergilbung der Haut und der Sklera.

Wenn es zu einer akuten Autoimmunhepatitis kommt, treten die Symptome schnell und ausgedrückt, wenn es sich um eine chronische Autoimmunhepatitis ist, können die Symptome geglättet werden, und die Krankheit selbst ist abgestanden - Symptome und Schmerzen, die plötzlich auftauchen, dann ebenso plötzlich verschwinden.

Chronische Autoimmunhepatitis hat eine allmähliche Entwicklung mit einer Zunahme der Symptome. In diesem Fall bemerkt die Person die Zunahme der Schwäche, das Auftreten von Schwindel, das Vorhandensein von dumpfen Schmerzen im rechten Hypochondrium Raum, eine launische Farbänderung in der Sklera. Manchmal können Temperatursprünge auftreten.

Andere Symptome der Autoimmunhepatitis sind charakteristisch für das fortgeschrittene Stadium des Prozesses. Zum Beispiel können Patienten Schwere unter den Rippen auf der rechten Seite fühlen und manchmal Schmerzen in diesem Bereich erfahren. Darüber hinaus haben sie eine Abneigung gegen Nahrung und können ständig Übelkeit erleben. Der Anstieg der Lymphknoten ist auch ein Indikator für die Entwicklung der Pathologie im Körper. Von Zeit zu Zeit verändern Menschen mit dieser Krankheit die Farbe der Haut und der Sklera - sie werden ikterisch. Im Laufe der Entwicklung der Pathologie leidet nicht nur die Leber, sondern auch die Milz - sie nimmt an Größe zu, was durch Abtasten festgestellt werden kann. Außerdem können Patienten unter starkem Juckreiz leiden, sie haben unverständliche rote Flecken im Gesicht und an den Handflächen und der Körper ist mit kleinen vaskulären Sternchen bedeckt.

Wenn sich diese Pathologie bei Männern oder Jungen entwickelt, kann ein Wachstum der Brustdrüsen festgestellt werden, und bei Frauen und Mädchen - vermehrtes Haarwachstum im Gesicht und am Körper sowie eine Verletzung des Menstruationszyklus.

Eine solche Erkrankung, wie Autoimmunhepatitis, ist auch mit Begleitpathologien verbunden. Insbesondere in einigen Fällen Patienten nachgewiesen, ausgenommen Leberschäden und sogar Darmschäden, entzündliche Erkrankungen der Gelenke, Entzündung der Schilddrüse, Vitiligo, Nierenerkrankungen, Anämie und anderen Krankheiten der inneren Organe und Körpersysteme.

Sorten

Es gibt drei Arten von Störungen, wie Autoimmunhepatitis, die von der Art der vom menschlichen Immunsystem produzierten Antikörper abhängen. Am häufigsten Geben Sie 1 ein, das betrifft bis zu 85% aller Patienten mit einer bestätigten Diagnose. Diese Krankheit wird in einer Person in einem jungen Alter - von 10 bis 30 Jahren gefunden. Manchmal wird die Krankheit im Alter von 50 Jahren entdeckt - bei Frauen, wenn ihr Körper in die Phase der Menopause eintritt. Eine Erkrankung dieser Art ist gut therapiefähig und bei richtiger Behandlung gelingt es den Ärzten, eine langfristige Remission zu erzielen. Ohne Behandlung ist die Leber für mehrere Jahre betroffen, was zum Tod einer Person führt.

Geben Sie 2 ein - Autoimmunhepatitis, die am häufigsten bei Kindern sowie Menschen im fortgeschrittenen Alter auftritt. Diese Krankheit ist durch einen schweren Verlauf mit ausgeprägten Symptomen gekennzeichnet. Diese Art der Erkrankung ist um ein Mehrfaches schwieriger zu behandeln, so dass Zirrhose und Leberversagen doppelt so häufig auftreten wie bei anderen Typen.

Geben Sie 3 ein - Eine Autoimmun-Läsion von Hepatozyten in dieser Pathologie wird bei Menschen im Alter von 40-50 Jahren beobachtet. In diesem Fall wird die Arbeit nicht nur des erkrankten Organs, sondern auch anderer, insbesondere der Bauchspeicheldrüse, gestört. Die Behandlung ergibt trotz fehlender Antikörper in der Leber ein Ergebnis.

Diagnose

Um die Diagnose zu bestätigen, ist es notwendig, eine Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, die durchgeführt wird, indem andere Leberpathologien ausgeschlossen werden. Leider wird die Krankheit in den meisten Fällen erst in den späten Stadien diagnostiziert, wenn die Leber bereits an Zirrhose leidet. Daher ist es in einer solchen Situation unmöglich, von einer vollständigen Genesung zu sprechen, aber die unterstützende und symptomatische Therapie ermöglicht eine Verlängerung des Lebens von Patienten bis zu 5 Jahren und mehr.

Zu Beginn der Diagnose erfährt der Arzt vom Patienten, ob er radioaktiver Strahlung und schädlichen Chemikalien ausgesetzt war. Dann stellt er fest, ob er eine übermäßige Alkoholabhängigkeit hat (wie bekannt ist, leidet die Leber von Menschen, die süchtig nach Alkohol sind, oft an Zirrhose). Es ist nötig die langdauernde Behandlung der Person mit verschiedenen Präparaten auszuschließen, die die Leberzellen toxisch beeinflussen und ihren Zerfall (die medizinische Leberzirrhose) herbeirufen können.

Die nächste Stufe der Diagnose ist der Ausschluss der anderen Hepatitisarten des Patienten. Zu diesem Zweck werden Tests für bestimmte Marker bestimmter Arten von Viren im Körper durchgeführt. Wenn alle Analysen negativ sind, achten Sie auf bestimmte Indikatoren. Zum Beispiel ist das schnelle Wachstum von Gammaglobulinen und natürlich positive Tests für Antikörper gegen Autoimmunhepatitis indikativ.

Ein Bluttest kann auch auf das Vorhandensein von Autoimmunpathologie im Körper hinweisen - beschleunigt die ESR, verringert die Anzahl der Blutzellen.

Eine Differenzierung dieser Pathologie ist von tumorähnlichen Prozessen im Organ notwendig. Daher werden Ultraschall- und Magnetresonanztomographie der Leber verordnet - diese Methoden geben kein klares Bild für die Autoimmunhepatitis, erlauben aber das Vorhandensein von Tumoren, Zysten und anderen Tumoren in der Leber nachzuweisen.

Die histologische Untersuchung des Materials aus der Biopsie zeigt das Vorhandensein von Antikörpern im Organ, was auf eine Autoimmunpathologie hinweist. Kurz gesagt, die Diagnose ermöglicht es Ihnen, die Ursache der Verletzung der Leber genau zu bestimmen und die notwendigen medizinischen Maßnahmen zu beginnen.

Merkmale der Behandlung

Da der Prozess im Körper mit einer solchen Pathologie wie Autoimmunhepatitis von innen durch das Immunsystem ausgelöst wird, sollte die Behandlung darauf gerichtet sein, die Arbeit der Immunität zu unterdrücken. Aus diesem Grund werden bei der Behandlung große Dosen von Hormonen und Glukokortikoiden in den Körper eingebracht.

In diesem Fall wird die Behandlung von Autoimmunhepatitis unter der Aufsicht eines Arztes durchgeführt - regelmäßige Analysen ermöglichen es Ihnen, die Dynamik der Entwicklung der Pathologie zu sehen und die Dosierung der notwendigen Medikamente anzupassen, die mit positiver Dynamik der Pathologie abnehmen sollte.

In einigen Fällen, wenn eine Remission nicht erreicht wird, wird die Behandlung von Autoimmunhepatitis durch diese Methode verlängert - manchmal ist eine Person gezwungen, diese Medikamente für das Leben zu nehmen.

Wenn die Hormontherapie keinen Effekt hat, werden Patienten mit Autoimmunhepatitis Cytostatika verschrieben. Die Notwendigkeit einer Transplantation des betroffenen Organs wird in den Fällen angegeben, in denen die Behandlung keine stabile Remission für vier Jahre ermöglicht hat.

Es sollte daran erinnert werden, dass eine längere Einnahme von großen Dosen von hormonellen Medikamenten und Zytostatika zur Entwicklung von ernsthaften Komplikationen führt. Insbesondere können Patienten an Fettleibigkeit und Osteoporose leiden. Die Besonderheit der Behandlung ist außerdem die Prävention von Sekundärinfektionen, die bei einer Person mit einem unterdrückten Immunsystem zum Tod führen können. Solche Menschen sind bei der Einführung von Impfstoffen kontraindiziert und müssen während des gesamten Lebens eine strenge Diät einhalten. Gewöhnliche Medikamente, die oft ohne Verschreibung eines Arztes (zum Beispiel Anästhetika oder Antipyretika) bei Patienten mit einer Pathologie wie Autoimmunhepatitis verwendet werden, sind verboten - nur ein Arzt kann sie nach Vorversuchen verschreiben.

Wenn wir über die Prognose sprechen, dann kann kein Arzt genaue Daten geben. Gemäß Beobachtungen von Fachleuten wird das Überleben in fünf Jahren in Leuten mit adäquater Therapie der Pathologie in 60% von Fällen beobachtet. Wenn die Krankheit zu einem späteren Zeitpunkt entdeckt wurde, sinkt die Fünf-Jahres-Überlebensrate stark und beträgt etwa 30%.

Zur gleichen Zeit, auch mit rechtzeitiger Diagnose von Krankheiten wie Autoimmunhepatitis, Zehn-Jahres-Überlebensrate dieser Krankheit ist gleich nur 10%, da, trotz aller Fahrzeuge in der Therapie verwendet wird, im Laufe der Zeit, von der Leberzelle verschlechtert, und früher oder später die Leberversagen, was zu Koma und Tod führt.

Bei Menschen mit Organtransplantation beträgt die Überlebensrate für 5 Jahre 90%, aber der Prozentsatz sinkt auch im Laufe der Zeit.

Wenn du denkst, dass du es getan hast Autoimmun-Hepatitis und die Symptome, die für diese Krankheit charakteristisch sind, können Ärzte Ihnen helfen: ein Gastroenterologe, ein Hepatologe.

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Bei der Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine sich langsam entwickelnde Läsion von Leberzellen, die Hepatozyten genannt werden, und zwar aufgrund des Einflusses des körpereigenen Immunsystems. Es ist bemerkenswert, dass sich die Krankheit sowohl bei einem Erwachsenen als auch bei einem Kind entwickeln kann, aber die Hauptrisikogruppe besteht aus weiblichen Vertretern.

Medizinische Hepatitis ist ein entzündlicher Prozess in der Leber, hervorgerufen durch bestimmte Medikamente. Wenn die Behandlung der Krankheit nicht rechtzeitig begonnen wird, ist es durchaus möglich, nekrotische Prozesse im betroffenen Organ und der Zirrhose zu beginnen. In den fortgeschrittenen Stadien gibt es keine Ausnahme vom tödlichen Ausgang. Laut Statistik wird medizinische Hepatitis dreimal häufiger bei Frauen diagnostiziert als bei Männern. Dieser Umstand hat keine wissenschaftliche Erklärung.

Virale Hepatitis B ist eine virale entzündliche Erkrankung, die hauptsächlich das Lebergewebe betrifft. Nachdem eine Person nach dieser Krankheit heilt, entwickelt er eine dauerhafte lebenslange Immunität. Aber es ist möglich, die akute Form der Hepatitis B in eine chronische progressive zu verwandeln. Es ist möglich, dass der Träger des Virus.

Ein Pankreastumor ist ein Neoplasma, das sich im Pankreas oder Epithel des Drüsengewebes befindet. Kann sowohl gutartig als auch bösartig sein. Mit rechtzeitiger Behandlung wird das Neoplasma leicht behandelt. Unter Missachtung der Behandlung können solche gutartigen Pankreastumoren zur malignen Bildung fortschreiten.

Die alkoholische Hepatitis ist eine entzündliche Erkrankung der Leber, die sich bei längerer Einnahme von alkoholhaltigen Getränken entwickelt. Dieser Zustand ist ein Vorbote der Entwicklung von Leberzirrhose. Anhand des Krankheitsnamens wird deutlich, dass der Hauptgrund für sein Auftreten der Konsum von Alkohol ist. Darüber hinaus unterscheiden Gastroenterologen mehrere Risikofaktoren.

Mit Hilfe von Körperübungen und Selbstkontrolle können die meisten Menschen auf die Medizin verzichten.

Autoimmun-Hepatitis

Autoimmun-Hepatitis - chronische progressive hepatozelluläre Schäden, periportale Verfahren mit Anzeichen einer Entzündung oder breiter, Hypergammaglobulinämie und der Anwesenheit von Serum Leber-assoziierten Autoantikörpern. Klinische Manifestationen der Autoimmunhepatitis sind asthenovegetative Störungen, Ikterus, im rechten oberen Quadranten Schmerzen, Hautausschlag, Hepatomegalie und Splenomegalie, Amenorrhoe bei Frauen, Gynäkomastie - Männer. Diagnose von Autoimmunhepatitis auf dem serologischen Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA) basiert, anti-Gewebe der glatte Muskulatur (SMA), Antikörper gegen Nieren- und Lebermikrosomen et al., Hypergammaglobulinämie erhöhte Titer von IgG, und eine Leberbiopsie. Grundlage für die Behandlung der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden.

Autoimmun-Hepatitis

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie, autoimmune Leberschäden entfallen 10-20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern. Frauen bekommen 8 Mal häufiger Autoimmunhepatitis als Männer. Der erste Altersgipfel der Inzidenz fällt auf das Alter von bis zu 30 Jahren, der zweite - für die Periode der Postmenopause. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis ist schnell fortschreitend, wobei sich Leberzirrhose, portale Hypertension und Leberversagen, die zum Tod von Patienten führen, ziemlich früh entwickeln.

Ursachen von Autoimmunhepatitis

Die Fragen der Ätiologie der Autoimmunhepatitis wurden nicht ausreichend untersucht. Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung von Autoimmunhepatitis ist Verstrickung mit spezifischen Antigenen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA Person) - Allele DR3 oder DR4 wurden in 80-85% der Patienten festgestellt. Vermutlich Faktoren ausgelöst werden, wirken, um eine Autoimmunreaktion in genetisch anfälligen Individuen Triggern können Viren, Epstein-Barr, Hepatitis (A, B, C), Masern, Herpes (HSV-1 und HHV-6) sowie bestimmte Medikamente (z.B. Interferon ). Mehr als ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis, werden identifiziert und anderen Autoimmunsyndrome - Thyreoiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Sjögren-Krankheit und andere.

Die Basis der Pathogenese von Autoimmunhepatitis ist Immunoregulation Mangel: Reduktion Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die B-Zell-IgG und die Zerstörung der Membranen der Leberzellen zu unkontrollierter Synthese führt - Hepatozyten Erscheinungscharakteristik von Serumantikörpern (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den gebildeten Antikörpern werden Autoimmunhepatitis I (Anti-ANA, Anti-SMA-positiv), II (Anti-LKM-1-positiv) und III (Anti-SLA-positiv) unterschieden. Jede der isolierten Arten der Krankheit ist durch ein besonderes serologisches Profil, Strömungsbesonderheiten, Antwort auf immunsuppressive Therapie und Prognose gekennzeichnet.

Autoimmun Typ I Hepatitis tritt mit der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut - in 70-80% der Patienten; Anti-Glattmuskel-Antikörper (SMA) in 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Die Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich oft im Alter von 10 bis 20 Jahren und nach 50 Jahren. Gekennzeichnet durch eine gute Reaktion auf die immunsuppressive Therapie besteht die Möglichkeit, auch nach Abschaffung der Kortikosteroide in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen. In Abwesenheit einer Behandlung innerhalb von 3 Jahren wird eine Zirrhose gebildet.

Bei der Autoimmunhepatitis Typ II sind bei 100% der Patienten Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen vom Typ 1 (Anti-LKM-1) im Blut vorhanden. Diese Form der Erkrankung entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis hauptsächlich im Kindesalter und ist durch eine hohe biochemische Aktivität gekennzeichnet. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; wenn Drogen zurückgezogen werden, tritt häufig ein Rückfall auf; Zirrhose entwickelt sich 2-mal häufiger als in Autoimmunhepatitis Typ I.

Bei Autoimmunhepatitis werden Typ-III-Antikörper gegen lösliches Leber- und Leber-Pankreas-Antigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Sehr häufig zeigt dieser Typ ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen Lebermembranantigene (AntiLMA).

Für Ausführungsformen, atypische Autoimmunhepatitis umfassen Quer Syndromen, die ebenfalls Symptome der primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, chronische virale Hepatitis umfassen.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich die Autoimmunhepatitis plötzlich und in den klinischen Erscheinungsformen unterscheidet sich von der scharfen Hepatitis nicht. Anfangs tritt es mit schwerer Schwäche, Appetitlosigkeit, intensiver Gelbsucht, dem Auftreten von dunklem Urin auf. Dann, innerhalb weniger Monate, entfaltet sich die Autoimmunhepatitis-Klinik.

Seltener tritt die Krankheit allmählich ein; in diesem Fall überwiegen astovegetative Störungen, Unwohlsein, Schwere und Schmerz im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die Autoimmunhepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen.

Die Periode der entfalteten Symptome der Autoimmunhepatitis umfasst eine ausgeprägte Schwäche, ein Gefühl von Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Pruritus und Lymphadenopathie. Für Autoimmun-Hepatitis ist gekennzeichnet durch instabil, verschlimmert in Zeiten der Exazerbationen der Gelbsucht, eine Erhöhung der Leber (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie). Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickeln Amenorrhoe, Hirsutismus; Jungen können Gynäkomastie haben.

Typische Hautreaktionen: Kapillaritis, palmares und lupusartiges Erythem, Purpura, Akne, Teleangiektasien auf der Haut des Gesichts, des Halses und der Hände. Während der Exazerbationen der Autoimmunhepatitis können vorübergehende Aszites beobachtet werden.

Systemischen Manifestationen von Autoimmunhepatitis bezieht Migration schub Arthritis, die großen Gelenke betroffen sind, aber zu deren Verformung nicht führen. Oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Verbindung mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom, fibrosierende Alveolitis, hämolytische Anämie.

Diagnose von Autoimmunhepatitis

Diagnostische Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man in folgenden Fällen von Autoimmunhepatitis sprechen:

  • in der Anamnese gibt es keine Bluttransfusionen, die Aufnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • im Blut gibt es keine Marker für eine aktive virale Infektion (Hepatitis A, B, C, etc.);
  • Der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt die normalen Werte 1,5 und mehr Male;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AsT, AlT;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe erlaubt es uns, ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität aufzuzeigen. Histologische Zeichen der Autoimmunhepatitis sind überbrückt oder Schritt Nekrose von Parenchym, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Studien (Ultraschall der Leber, MRT der Leber usw.) bei Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis besteht darin, eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden durchzuführen. Dieser Ansatz ermöglicht es, die Aktivität von pathologischen Prozessen in der Leber zu verringern: Erhöhung der Aktivität von T-Suppressoren, Verringerung der Intensität von Autoimmunreaktionen, die Hepatozyten zerstören.

Typischerweise immunsuppressiven Therapie bei Autoimmunhepatitis durch Prednisolon oder Methylprednisolon in der Anfangsdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen w) mit einer Reduzierung auf 20 mg in einer Instandhaltung Dosis. Die Abnahme der täglichen Dosis wird langsam durchgeführt, da die Aktivität des klinischen Verlaufs und die Höhe des Serum-Markers. Erhaltungsdosis des Patienten sollte auf die vollständige Normalisierung der klinischen, Labor- und histologischen Parameter genommen werden. Die Behandlung von Autoimmunhepatitis kann von 6 Monaten bis 2 Jahre dauern, und manchmal lebenslang.

Wenn die Monotherapie unwirksam ist, ist es möglich, die Autoimmunhepatitis Azathioprin, Chloroquin, Cyclosporin in das Behandlungsschema einzuführen. Bei Ineffektivität der immunsuppressiven Behandlung von Autoimmunhepatitis innerhalb von 4 Jahren, multiplen Rückfällen, Nebenwirkungen der Therapie, wird auch das Problem der Lebertransplantation angesprochen.

Prognose für Autoimmunhepatitis

In Ermangelung einer Behandlung für Autoimmunhepatitis schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Zirrhose und Leberinsuffizienz; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%. Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine Remission erreicht werden; während die Überlebensrate für 20 Jahre mehr als 80% ist. Die Lebertransplantation führt zu Ergebnissen, die vergleichbar sind mit der medizinisch erreichten Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis nur möglich, Sekundärprävention, einschließlich regelmäßige Überwachung gastroenterologist (hepatologist), die Kontrolle der Leberenzyme, γ-Globulin-Gehalt, Autoantikörper oder rechtzeitige Wiederaufnahme der Therapie zu erlangen. Patienten mit Autoimmunhepatitis empfohlen schonende Behandlung mit Restriktions emotionalen und physischen Stress, Ernährung, die Entfernung von der prophylaktischen Impfung, die Begrenzung Medikamente.

Die ersten Symptome von Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlung

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leber einer unbestimmten Ätiologie, mit einem chronischen Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist gekennzeichnet durch bestimmte histologische und immunologische Symptome.

Zum ersten Mal erschien in der wissenschaftlichen Literatur Mitte des XX. Jahrhunderts die Erwähnung einer solchen Leberschwäche. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. Im Jahr 1993 schlug die Internationale Gruppe für die Erforschung von Krankheiten den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Was ist das?

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leberparenchym unklaren Ätiologie (Ursache) in dem Körper durch das Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (gamma-Globuline, Autoantikörpern, Makrophagen, Lymphozyten usw.) begleitet.

Ursachen der Entwicklung

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an Autoimmunhepatitis leiden; Die Spitzeninzidenz liegt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder der Klimakteriumszeit.

Im Zentrum der Pathogenese der Autoimmunhepatitis steht die Produktion von Autoantikörpern, deren Ziel Leberzellen - Hepatozyten - sind. Die Ursachen der Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die den Ausbruch der Krankheit erklären, basieren auf der Annahme des Einflusses der genetischen Prädisposition und der Auslöserfaktoren:

  • Infektion mit Viren der Hepatitis, Herpes;
  • Veränderung (Verletzung) von Lebergewebe mit bakteriellen Toxinen;
  • Einnahme von Medikamenten, die eine Immunantwort oder Veränderung hervorrufen.

Der Ausbruch der Krankheit kann sowohl auf den einzelnen Faktor als auch auf deren Kombination zurückzuführen sein, aber die Kombination von Triggern mit stärkerem Strom trägt zum schnellen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Gekennzeichnet klassische klinische (lupoide Hepatitis), und das Vorhandensein von SMA-ANA- Antikörpern gleichzeitige Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes und andere.) Schlaff turbulente Passage ohne klinische Manifestationen.
  2. Die klinischen Symptome ähneln denen des Hepatitis-I-Typs, wobei das Hauptmerkmal der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen ist.
  3. Ist der maligne Verlauf, die ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnostik der Zirrhose ist schon bei 40-70% der Patientinnen festgestellt), entwickelt sich auch bei den Frauen öfter. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern LKM-1 im Blut gegen Cytochrom P450, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunsymptome sind ausgeprägter als bei Typ I.

Gegenwärtig wird die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt; es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein größeres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen im Plan der diagnostischen Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als ein exaktes Symptom der Autoimmunhepatitis einstufen könnte. Die Krankheit beginnt in der Regel allmählich mit solchen allgemeinen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • Kopfschmerzen;
  • leichter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Vergilbung der Haut;
  • Blähungen des Darms;
  • schnelle Ermüdung;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • Vergrößerung der Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in späteren Stadien gibt es:

  • Blässe der Haut;
  • Senkung des Blutdrucks;
  • Schmerz im Herzen;
  • Rötung der Handflächen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (vaskuläre Sternchen) auf der Haut;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • Leberkoma.

Das klinische Bild wird durch das Symptom begleitender Pathologien ergänzt; meistens sind dies wandernde Schmerzen in Muskeln, Gelenken, plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur, makulopapulöser Ausschlag auf der Haut. Frauen können Beschwerden über Menstruationsstörungen haben.

Diagnose

Diagnostische Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man in folgenden Fällen von Autoimmunhepatitis sprechen:

  • Der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt die normalen Werte 1,5 und mehr Male;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AsT, AlT;
  • in der Anamnese gibt es keine Bluttransfusionen, die Aufnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • im Blut gibt es keine Marker für eine aktive virale Infektion (Hepatitis A, B, C, etc.);
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe erlaubt es uns, ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität aufzuzeigen. Histologische Zeichen der Autoimmunhepatitis sind überbrückt oder Schritt Nekrose von Parenchym, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroiden - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu verringern, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime für Autoimmunhepatitis: kombiniert (Prednisolon + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednisolon). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr die gleiche, beide Schemata ermöglichen eine Remission und erhöhen den Prozentsatz des Überlebens. Allerdings ist die Kombinationstherapie durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während die Behandlung mit nur Prednisolon diese Zahl erreicht 45%. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist eine Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit, erhöhter nervöser Erregbarkeit leiden.

Monotherapie wird für schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, vorgeschrieben. Im Verlauf der Behandlung, nicht länger als 18 Monate, werden keine signifikanten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung nimmt die Dosis von Prednisolon allmählich ab. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis ist von 6 Monaten bis 2 Jahren, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur chirurgisch geheilt werden, was in einer Transplantation (Transplantation) der Leber besteht. Die Operation ist sehr ernst und schwer von Patienten zu tolerieren. Es gibt auch einige ziemlich gefährliche Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • Die Leber kann nicht Wurzeln schlagen und vom Körper abgelehnt werden, trotz der ständigen Einnahme von Medikamenten, die die Immunität unterdrücken;
  • konstant Empfang immunsuppressive da jede mögliche krank Infektion in der aktiven Zeit toleriert hart, auch die banalsten SARS, die unter den Bedingungen der depressiven Immunität führen kann Meningitis (Entzündung der Hirnhaut), Pneumonie und Septikämie zu entwickeln;
  • Die transplantierte Leber kann ihre Funktion nicht erfüllen, und dann entwickelt sich akutes Leberversagen und Tod tritt auf.

Ein anderes Problem ist es, einen geeigneten Spender zu finden, dies kann sogar ein paar Jahre dauern und es kostet nicht ein bisschen Geld (etwa 100.000 US-Dollar).

Behinderung bei Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zu einer Leberzirrhose geführt, hat der Patient das Recht auf das Büro der ITU (die Organisation, die medizinische und soziale Kompetenz führt) ansprechen, um das Vorhandensein von Veränderungen im Körper zu bestätigen und Hilfe vom Staat zu erhalten.

Wenn der Kranke gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz im Zusammenhang mit dem Gesundheitszustand zu wechseln, kann er jedoch eine andere Position mit einer niedrigeren Bezahlung einnehmen, hat er Anspruch auf eine dritte Gruppe von Behinderung.

  1. Wann nimmt die Krankheit einen gebrochene Einmal natürlich beobachtete der Patient: die menschliche Leber mittelschwerer und schwerer, die Fähigkeit zur Selbstpflege zu begrenzen, ist die Arbeitsleistung möglich, nur in besonderen Arbeitsbedingungen, mit dem Einsatz von unterstützenden Technologien, während eine Person zweite Gruppe von Behinderung beruht.
  2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Verlauf der Krankheit schnell fortschreitet und der Patient eine schwere Leberinsuffizienz hat. Die Fähigkeit des Patienten, zu arbeiten und sich selbst zu versorgen, ist so stark reduziert, dass in den Krankenakten des Patienten über die totale Arbeitsunfähigkeit geschrieben wird.

Es ist möglich, diese Krankheit zu behandeln, zu leben und zu behandeln, aber sie wird immer noch als sehr gefährlich betrachtet, da die Gründe für ihr Auftreten noch nicht vollständig erforscht sind.

Vorbeugende Maßnahmen

Bei einer Autoimmunhepatitis ist nur eine Sekundärprävention möglich, die darin besteht, folgende Aktivitäten durchzuführen:

  • regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
  • ständige Überwachung der Aktivität von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
  • Einhaltung einer speziellen Diät und Schonkost;
  • Begrenzung der emotionalen und körperlichen Aktivität, Einnahme verschiedener Drogen.

Ein rechtzeitige Diagnose, richtig bezeichneten Medikamente, Kräutervolksmedizin, Präventivmaßnahmen und die Einhaltung der ärztlichen Anweisungen werden die Möglichkeit für die Patienten mit der Diagnose „Autoimmunhepatitis“ bieten wirksame Bekämpfung dieser Bedrohung für die Gesundheit und lebensbedrohlichen Krankheit beschäftigen.

Prognose

In Ermangelung einer Behandlung schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Zirrhose und Leberinsuffizienz; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine Remission erreicht werden; während die Überlebensrate für 20 Jahre mehr als 80% ist. Die Lebertransplantation führt zu Ergebnissen, die vergleichbar sind mit der medizinisch erreichten Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

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