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Autoimmunhepatitis - was ist das?


Die Langzeitstudie an Patienten mit Virushepatitis hat gezeigt, dass die Zerstörung der Leber nicht nur unter dem Einfluss der toxischen Wirkung des Mikroorganismus, sondern auch aufgrund einer starken Immunantwort erfolgt. Beim Versuch, fremde Mikroorganismen zu überwinden, produziert die Immunität eine große Anzahl von Antikörpern, die Hepatozyten mit beschädigten Membranen für Krankheitserreger aufnehmen. Jedoch kann der Prozess des Angriffs der Leber durch Immunzellen ohne die Wirkung des Virus auftreten. Eine solche Hepatitis wird Autoimmun genannt.

Statistiken

Die Autoimmunhepatitis (AIG) verläuft hauptsächlich in chronischer Form, aber es gibt auch mögliche Exazerbationen, deren klinische Symptome sich wenig von der akuten Phase der Virushepatitis unterscheiden. Aufgrund des Fehlens spezifischer Symptome und des latenten Verlaufs der Erkrankung ergeben sich ernsthafte Schwierigkeiten bei der Frühdiagnose. Bei einigen Patienten führt ein akuter Ausbruch zu einem schnellen Fortschreiten der Krankheit, was zu einer mehrjährigen Entwicklung von Zirrhose führt. Statistisch ist es möglich, AIG zu charakterisieren:

  • Die Hauptgruppe der Patienten sind Frauen - 71%.
  • Die Krankheit kann sich in jedem Alter - von 1 Jahr bis zu 77 Jahren entwickeln, aber meistens manifestieren sich die charakteristischen klinischen und biochemischen Merkmale im Alter von 20-30 Jahren und 40-55 Jahren, wenn die Frauen zum Höhepunkt kommen.
  • Im Durchschnitt ist diese Krankheit selten - 50-200 Fälle pro 1 Million Menschen. Nach einigen Schätzungen fallen jedoch bis zu 20% der chronischen Hepatitis in Europa und den USA in die Autoimmunerkrankung. In Japan erreicht diese Zahl 85%.
  • Bei 25% der Patienten wird die Krankheit bereits im Stadium der Zirrhose diagnostiziert, was auf einen asymptomatischen Fluss hinweist.
  • Bei 35-38% der Patienten begleitet Autoimmunhepatitis andere Erkrankungen des Immunsystems.

Bei einer ernsteren Untersuchung von Patienten mit kryptogener (idiopathischer) Hepatitis wird bei einem von dreien ein Autoimmun-Typ diagnostiziert.

Mechanismus der Krankheitsentwicklung

Die Schutzfunktionen des Körpers werden von den Zellen des Knochenmarks und der Thymusdrüse - B- und T-Lymphozyten - ausgeübt, deren "Reife" Milz und Lymphknoten sind. Immunzellen haben Rezeptoren, die fremde Antigene bzw. deren Proteinstrukturen einfangen. B-Lymphozyten sind für die Produktion von Antikörpern gegen eine spezifische Infektion verantwortlich, und T-Lymphozyten bekämpfen selbst fremde Krankheitserreger. Normalerweise reagieren die Rezeptoren von Lymphozyten während einer Krankheit mit modifizierten Pathogenproteinen. Wenn die Funktion, die eigenen Proteine ​​von einem Alien zu unterscheiden, gebrochen ist, beginnt das Immunsystem, die gesunden Zellen des Körpers zu schlagen.

Der Mechanismus der Entwicklung von AIG und seiner Ätiologie bleibt aufgrund des Fehlens experimenteller Modelle und der Unzulänglichkeit der verfügbaren pathogenetischen Darstellungen unklar. Es gibt zwei Theorien über den Verlauf des pathologischen Prozesses. Die erste ist eine Verletzung der molekularen Funktion von T-Lymphozyten, die eine unkontrollierte Produktion von Antikörpern verursacht, die unveränderte Proteine ​​angreifen, die sich in den Membranen von Hepatozyten befinden. Somit "brechen" die Antikörper die Hülle der Leberzellen, und die Lymphozyten zerstören ihre Kerne.

Die zweite Hypothese ist das Vorhandensein von spezifischen Autoantigenen auf den Oberflächen von Hepatozyten, die eine direkte Verbindung zu HLA-Antigenen haben. Das geringste molekulare Ungleichgewicht führt zum Wachstum von T-Lymphozyten, die nicht nur Antikörper, sondern auch Antigene synthetisieren, was den Prozess der Zerstörung des Lebergewebes erleichtert.

Mögliche Ätiologie

Die Gründe, warum Immunität anfängt, die Leber anzugreifen, sind noch nicht klar. Einige Ärzte glauben, dass für den Beginn eines pathologischen Prozesses ein auslösender Faktor in Form der Übertragung einer schweren Infektion, insbesondere Virushepatitis, notwendig ist. Andere sind sicher, dass die wahre Ursache in endokrinen Störungen gesucht werden muss, da die Viren für Geschlecht und Alter nicht wichtig sind und Autoimmunhepatitis "Vorlieben" hat. Angesichts der Tatsache, dass die Hauptrisikogruppe Frauen umfasst, die anfällig für ein hormonelles Ungleichgewicht sind und andere Autoimmunkrankheiten haben, sollte die manifeste Hepatitis als sekundäre Erkrankung betrachtet werden.

Trotz des fehlenden Konsenses glauben die meisten Forscher, dass die Krankheit einen inhärenten, nicht erworbenen Charakter hat. Und es ist angesichts des Fehlens zahlreicher erblicher Krankheitsübertragungen nicht möglich, das Risiko einer Entwicklung des Kindes zu beurteilen. Obwohl HLA-Antigen bei 70% der Kinder mit einem der Eltern, die an AIG leiden, gefunden wird, ist dies kein entscheidender Faktor für das Vorliegen der Krankheit beim Kind. Das "kausale" Gen, das die Entwicklung des pathologischen Prozesses verursacht, wurde ebenfalls nicht gefunden, so dass diese Krankheit nicht als eine Familienkrankheit betrachtet werden kann.

In Verbindung mit dem Fehlen jeglicher exakter Aussagen über die Ätiologie der Autoimmunhepatitis glauben die Ärzte immer noch, dass sie sich aufgrund der idiopathischen genetischen Mutation entwickelt, die sogar im Stadium der intrauterinen Entwicklung auftritt.

Das zweitwichtigste Problem ist die Notwendigkeit eines auslösenden Faktors für den akuten Ausbruch der Krankheit. Die Ergebnisse von immunologischen Studien deuten darauf hin, dass bei einem gesunden Menschen die Symptomatik der Krankheit nicht auftreten kann. Laut Statistik zeigen 44-86% der Patienten im Blut Antikörper gegen HAV-, HBV- und HCV-Infektionen (Hepatitis A, B bzw. C). Nicht selten wird das Masern-Genom auch bei Menschen, die in endemischen Ländern leben, nachgewiesen. Interessanterweise wurden Hepatitis-C-Marker in 11% der Patienten mit AIG (Typ 1) und in 50-84% mit AIG (Typ 2) gefunden. Nichtsdestoweniger ist das Vorhandensein eines Virus im menschlichen Körper ohne das Auftreten spezifischer Anzeichen einer Virusinfektion noch keine ausreichende Grundlage, um eine Autoimmunhepatitis zu etablieren.

Bei 23% der Menschen mit Hepatitis C werden immunvermittelte Syndrome und Krankheiten beobachtet. Was ist der primäre Faktor in den morphologischen Veränderungen in der Leber, das Virus oder Immunstörungen, ist noch nicht bekannt.

Typische serologische Marker von AIG sind antinukleäre (ANA) und anti-glatte Muskel (SMA) -Antikörper. Bei 64% der Patienten werden beide Antikörperarten nachgewiesen, bei 22% - nur SMA und in 14% - nur ANA. Alle diese Patienten in die Gruppe der AIH Typ gehören 1. Wenn der Körper Antikörper gegen Lebermikrosomen (anti-LKM-1) findet, die nicht gleichzeitig mit SMA und ANA Zellen koexistieren können, so spricht man von einem YAG-Typ 2. Trotz ähnlichen Symptomen, diese Typen sind im Verlauf und in der Prognose sehr unterschiedlich:

Autoimmun-Hepatitis

Autoimmun-Hepatitis - chronische progressive hepatozelluläre Schäden, periportale Verfahren mit Anzeichen einer Entzündung oder breiter, Hypergammaglobulinämie und der Anwesenheit von Serum Leber-assoziierten Autoantikörpern. Klinische Manifestationen der Autoimmunhepatitis sind asthenovegetative Störungen, Ikterus, im rechten oberen Quadranten Schmerzen, Hautausschlag, Hepatomegalie und Splenomegalie, Amenorrhoe bei Frauen, Gynäkomastie - Männer. Diagnose von Autoimmunhepatitis auf dem serologischen Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA) basiert, anti-Gewebe der glatte Muskulatur (SMA), Antikörper gegen Nieren- und Lebermikrosomen et al., Hypergammaglobulinämie erhöhte Titer von IgG, und eine Leberbiopsie. Grundlage für die Behandlung der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden.

Autoimmun-Hepatitis

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie, autoimmune Leberschäden entfallen 10-20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern. Frauen bekommen 8 Mal häufiger Autoimmunhepatitis als Männer. Der erste Altersgipfel der Inzidenz fällt auf das Alter von bis zu 30 Jahren, der zweite - für die Periode der Postmenopause. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis ist schnell fortschreitend, wobei sich Leberzirrhose, portale Hypertension und Leberversagen, die zum Tod von Patienten führen, ziemlich früh entwickeln.

Ursachen von Autoimmunhepatitis

Die Fragen der Ätiologie der Autoimmunhepatitis wurden nicht ausreichend untersucht. Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung von Autoimmunhepatitis ist Verstrickung mit spezifischen Antigenen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA Person) - Allele DR3 oder DR4 wurden in 80-85% der Patienten festgestellt. Vermutlich Faktoren ausgelöst werden, wirken, um eine Autoimmunreaktion in genetisch anfälligen Individuen Triggern können Viren, Epstein-Barr, Hepatitis (A, B, C), Masern, Herpes (HSV-1 und HHV-6) sowie bestimmte Medikamente (z.B. Interferon ). Mehr als ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis, werden identifiziert und anderen Autoimmunsyndrome - Thyreoiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Sjögren-Krankheit und andere.

Die Basis der Pathogenese von Autoimmunhepatitis ist Immunoregulation Mangel: Reduktion Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die B-Zell-IgG und die Zerstörung der Membranen der Leberzellen zu unkontrollierter Synthese führt - Hepatozyten Erscheinungscharakteristik von Serumantikörpern (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den gebildeten Antikörpern werden Autoimmunhepatitis I (Anti-ANA, Anti-SMA-positiv), II (Anti-LKM-1-positiv) und III (Anti-SLA-positiv) unterschieden. Jede der isolierten Arten der Krankheit ist durch ein besonderes serologisches Profil, Strömungsbesonderheiten, Antwort auf immunsuppressive Therapie und Prognose gekennzeichnet.

Autoimmun Typ I Hepatitis tritt mit der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut - in 70-80% der Patienten; Anti-Glattmuskel-Antikörper (SMA) in 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Die Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich oft im Alter von 10 bis 20 Jahren und nach 50 Jahren. Gekennzeichnet durch eine gute Reaktion auf die immunsuppressive Therapie besteht die Möglichkeit, auch nach Abschaffung der Kortikosteroide in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen. In Abwesenheit einer Behandlung innerhalb von 3 Jahren wird eine Zirrhose gebildet.

Bei der Autoimmunhepatitis Typ II sind bei 100% der Patienten Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen vom Typ 1 (Anti-LKM-1) im Blut vorhanden. Diese Form der Erkrankung entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis hauptsächlich im Kindesalter und ist durch eine hohe biochemische Aktivität gekennzeichnet. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; wenn Drogen zurückgezogen werden, tritt häufig ein Rückfall auf; Zirrhose entwickelt sich 2-mal häufiger als in Autoimmunhepatitis Typ I.

Bei Autoimmunhepatitis werden Typ-III-Antikörper gegen lösliches Leber- und Leber-Pankreas-Antigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Sehr häufig zeigt dieser Typ ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen Lebermembranantigene (AntiLMA).

Für Ausführungsformen, atypische Autoimmunhepatitis umfassen Quer Syndromen, die ebenfalls Symptome der primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, chronische virale Hepatitis umfassen.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich die Autoimmunhepatitis plötzlich und in den klinischen Erscheinungsformen unterscheidet sich von der scharfen Hepatitis nicht. Anfangs tritt es mit schwerer Schwäche, Appetitlosigkeit, intensiver Gelbsucht, dem Auftreten von dunklem Urin auf. Dann, innerhalb weniger Monate, entfaltet sich die Autoimmunhepatitis-Klinik.

Seltener tritt die Krankheit allmählich ein; in diesem Fall überwiegen astovegetative Störungen, Unwohlsein, Schwere und Schmerz im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die Autoimmunhepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen.

Die Periode der entfalteten Symptome der Autoimmunhepatitis umfasst eine ausgeprägte Schwäche, ein Gefühl von Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Pruritus und Lymphadenopathie. Für Autoimmun-Hepatitis ist gekennzeichnet durch instabil, verschlimmert in Zeiten der Exazerbationen der Gelbsucht, eine Erhöhung der Leber (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie). Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickeln Amenorrhoe, Hirsutismus; Jungen können Gynäkomastie haben.

Typische Hautreaktionen: Kapillaritis, palmares und lupusartiges Erythem, Purpura, Akne, Teleangiektasien auf der Haut des Gesichts, des Halses und der Hände. Während der Exazerbationen der Autoimmunhepatitis können vorübergehende Aszites beobachtet werden.

Systemischen Manifestationen von Autoimmunhepatitis bezieht Migration schub Arthritis, die großen Gelenke betroffen sind, aber zu deren Verformung nicht führen. Oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Verbindung mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom, fibrosierende Alveolitis, hämolytische Anämie.

Diagnose von Autoimmunhepatitis

Diagnostische Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man in folgenden Fällen von Autoimmunhepatitis sprechen:

  • in der Anamnese gibt es keine Bluttransfusionen, die Aufnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • im Blut gibt es keine Marker für eine aktive virale Infektion (Hepatitis A, B, C, etc.);
  • Der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt die normalen Werte 1,5 und mehr Male;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AsT, AlT;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe erlaubt es uns, ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität aufzuzeigen. Histologische Zeichen der Autoimmunhepatitis sind überbrückt oder Schritt Nekrose von Parenchym, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Studien (Ultraschall der Leber, MRT der Leber usw.) bei Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis besteht darin, eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden durchzuführen. Dieser Ansatz ermöglicht es, die Aktivität von pathologischen Prozessen in der Leber zu verringern: Erhöhung der Aktivität von T-Suppressoren, Verringerung der Intensität von Autoimmunreaktionen, die Hepatozyten zerstören.

Typischerweise immunsuppressiven Therapie bei Autoimmunhepatitis durch Prednisolon oder Methylprednisolon in der Anfangsdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen w) mit einer Reduzierung auf 20 mg in einer Instandhaltung Dosis. Die Abnahme der täglichen Dosis wird langsam durchgeführt, da die Aktivität des klinischen Verlaufs und die Höhe des Serum-Markers. Erhaltungsdosis des Patienten sollte auf die vollständige Normalisierung der klinischen, Labor- und histologischen Parameter genommen werden. Die Behandlung von Autoimmunhepatitis kann von 6 Monaten bis 2 Jahre dauern, und manchmal lebenslang.

Wenn die Monotherapie unwirksam ist, ist es möglich, die Autoimmunhepatitis Azathioprin, Chloroquin, Cyclosporin in das Behandlungsschema einzuführen. Bei Ineffektivität der immunsuppressiven Behandlung von Autoimmunhepatitis innerhalb von 4 Jahren, multiplen Rückfällen, Nebenwirkungen der Therapie, wird auch das Problem der Lebertransplantation angesprochen.

Prognose für Autoimmunhepatitis

In Ermangelung einer Behandlung für Autoimmunhepatitis schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Zirrhose und Leberinsuffizienz; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%. Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine Remission erreicht werden; während die Überlebensrate für 20 Jahre mehr als 80% ist. Die Lebertransplantation führt zu Ergebnissen, die vergleichbar sind mit der medizinisch erreichten Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis nur möglich, Sekundärprävention, einschließlich regelmäßige Überwachung gastroenterologist (hepatologist), die Kontrolle der Leberenzyme, γ-Globulin-Gehalt, Autoantikörper oder rechtzeitige Wiederaufnahme der Therapie zu erlangen. Patienten mit Autoimmunhepatitis empfohlen schonende Behandlung mit Restriktions emotionalen und physischen Stress, Ernährung, die Entfernung von der prophylaktischen Impfung, die Begrenzung Medikamente.

Autoimmun-Hepatitis

Was ist Autoimmunhepatitis?

Autoimmune Hepatitis (AIH) - eine fortschreitende Leberentzündungs ​​nekrotischen Natur, wobei die Gegenwart im Blutserum und hepatische Targeting-Antikörper und einem erhöhten Gehalt an Immunglobulinen erkannt wird. Das heißt, Patienten mit Autoimmunhepatitis, tritt Leberzerstörung des eigenen Immunsystems des Körpers. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.

Direkte Folgen dieser schnell fortschreitenden Erkrankung sind Nierenversagen und Leberzirrhose, die letztlich zum Tod führen können.

Laut Statistik wird Autoimmunhepatitis in 10-20% der Gesamtzahl aller chronischen Hepatitis diagnostiziert und gilt als eine seltene Krankheit. Frauen leiden 8 Mal häufiger als Männer, während die Spitzeninzidenz auf zwei Altersperioden fällt: 20-30 Jahre und nach 55 Jahren.

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Der grundlegende Moment wird als das Vorhandensein eines Defizits der Immunregulation betrachtet - ein Verlust der Toleranz gegenüber seinen eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass eine erbliche Veranlagung eine gewisse Rolle spielt. Vielleicht ist eine solche Reaktion des Organismus eine Reaktion auf die Einführung eines infektiösen Agens aus der äußeren Umgebung, deren Aktivität die Rolle eines "Trigger-Hooks" bei der Entwicklung eines Autoimmunprozesses spielt.

Als solche Faktoren können Masern, Herpes (Epstein-Barr), Hepatitis A, B, C und einige Medikamente (Interferon, etc.) wirken.

Außerdem haben mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit andere Autoimmunsyndrome.

Krankheiten im Zusammenhang mit AIG:

Hämolytische und perniziöse Anämie;

Rote flache Flechte;

Neuropathie der peripheren Nerven;

Primär sklerosierende Cholangitis;

Von diesen sind rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Synovitis, Morbus Graves am häufigsten in Kombination mit AIG.

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den im Blut nachgewiesenen Antikörpern werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis isoliert, von denen jede natürlich ihre eigenen Besonderheiten aufweist, eine spezifische Antwort auf die Therapie mit Immunsuppressiva und eine Prognose.

Typ 1 (Anti-SMA, Anti-ANA-positiv)

Es kann in jedem Alter auftreten, wird aber häufiger im Alter von 10-20 Jahren und im Alter von über 50 Jahren diagnostiziert. Wenn keine Behandlung verfügbar ist, tritt bei 43% der Patienten innerhalb von drei Jahren eine Zirrhose auf. Bei den meisten Patienten zeigt die immunsuppressive Therapie gute Ergebnisse, bei 20% der Patienten wird eine stabile Remission nach Absetzen beobachtet. Diese Art von AIG ist am häufigsten in den USA und Westeuropa.

Typ 2 (anti-LKM-1 positiv)

Es wird viel seltener beobachtet, es macht 10-15% der Gesamtzahl der AIG-Fälle aus. Meist sind Kinder krank (von 2 bis 14 Jahren). Diese Form der Erkrankung ist durch eine stärkere biochemische Aktivität gekennzeichnet, Leberzirrhose wird in 2 Jahren häufiger als in Hepatitis Typ 1 gebildet.

Typ 2 ist resistenter gegen medizinische Immuntherapie, Absetzen von Medikamenten führt in der Regel zu einem Rückfall. Häufiger als beim Typ 1 gibt es eine Kombination mit anderen Immunerkrankungen (Vitiligo, Thyreoiditis, insulinabhängiger Diabetes, Colitis ulcerosa). In den Vereinigten Staaten wird Typ 2 bei 4% der erwachsenen Patienten mit AIG diagnostiziert, während Typ 1 bei 80% diagnostiziert wird. Es sollte auch angemerkt werden, dass virale Hepatitis C von 50-85% der Patienten mit Typ-2-Erkrankung und nur 11% mit Typ-1-Erkrankung betroffen ist.

Typ 3 (Anti-SLA-positiv)

Bei dieser Art von AIG werden Antikörper gegen das Leberantigen (SLA) gebildet. Ziemlich oft zeigt dieser Typ einen Rheumafaktor. Es sollte angemerkt werden, dass 11% der Patienten mit HCV-Typ 1 auch anti-SLA haben, bleibt daher unklar, ob diese Art der AIH Art oder Typ 1 muss auf einen bestimmten Typ zugeordnet werden.

Zusätzlich zu den herkömmlichen Typen, wie manchmal gestoßen Formen, die, zusammen mit der klassischen Klinik können die Symptome der chronischen Virushepatitis, primäre biliäre Zirrhose oder primär sklerosierende Cholangitis haben. Diese Formen werden Cross-Autoimmun-Syndrome genannt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In etwa 1/3 der Fälle beginnt die Krankheit plötzlich und ihre klinischen Manifestationen sind von den Symptomen der akuten Hepatitis nicht zu unterscheiden. Daher wird manchmal fälschlicherweise eine virale oder toxische Hepatitis diagnostiziert. Es gibt ausgeprägte Schwäche, Appetitlosigkeit, Urin nimmt eine dunkle Farbe an, intensive Gelbsucht wird beobachtet.

Mit der allmählichen Entwicklung der Krankheit kann Ikterus unbedeutend sein, es gibt eine periodische Strenge und Schmerzen rechts unter den Rippen, eine vorherrschende Rolle spielen vegetative Störungen.

Auf dem Höhepunkt der Symptome, Übelkeit, juckende Haut, Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten) beitreten die oben genannten Symptome. Schmerzen und Gelbsucht nicht konstant, verstärken während der Dauer der Exazerbationen. Auch während Exazerbationen kann es Anzeichen von Aszites (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle) geben. Es gibt eine Zunahme der Leber und der Milz. Auf dem Hintergrund der Autoimmunhepatitis tritt Amenorrhoe bei 30% der Frauen auf, Hirsutismus (vermehrte Haarigkeit) ist bei Jungen und Männern - Gynäkomastie möglich.

Typische Hautreaktionen sind Kapillaritis, Erythem, Teleangiektasien (vaskuläre Sterne) im Gesicht, am Hals, an den Händen und auch an Akne, da praktisch alle Patienten Anomalien im endokrinen System aufweisen. Hämorrhagischer Ausschlag hinterlässt Pigmentierung nach sich.

Systemische Manifestationen von Autoimmunhepatitis umfassen Polyarthritis großer Gelenke. Diese Krankheit ist durch eine Kombination von Leberschäden und Immunstörungen gekennzeichnet. Es gibt solche Krankheiten wie Colitis ulcerosa, Myokarditis, Thyreoiditis, Diabetes, Glomerolunephritis.

Zur gleichen Zeit tritt bei 25% der Patienten die Krankheit asymptomatisch in frühen Stadien auf und wird nur im Stadium der Leberzirrhose gefunden. Bei einem akuten Infektionsprozess (Herpesvirus Typ 4, Virushepatitis, Cytomegalovirus) wird die Diagnose einer Autoimmunhepatitis in Frage gestellt.

Diagnose

Diagnostische Kriterien der Krankheit sind serologische, biochemische und histologische Marker. Solche Methoden der Forschung, wie Ultraschall, Leber-MRT, spielen keine signifikante Rolle bei der Diagnose.

Die Diagnose "Autoimmunhepatitis" kann unter folgenden Bedingungen gestellt werden:

In der Anamnese gibt es keine Fakten der Bluttransfusion, die Aufnahme von hepatotoxischen Drogen, die jüngste Verwendung von Alkohol;

Das Niveau der Immunglobuline im Blut übersteigt die Norm um das 1,5-fache oder mehr;

Im Blutserum wurden keine Marker für aktive Virusinfektionen (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus) nachgewiesen;

Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) übersteigen die Raten von 1:80 für Erwachsene und 1:20 für Kinder.

Die Diagnose wird schließlich anhand von Leberbiopsie-Ergebnissen bestätigt. Die histologische Untersuchung sollte eine abgestufte oder überbrückte Nekrose des Gewebes, lymphoide Infiltration (Ansammlung von Lymphozyten) zeigen.

Autoimmunhepatitis muss von chronischer Virushepatitis, Morbus Wilson, Droge und alkoholische Hepatitis, nicht-alkoholische Fettleberkrankheit, Cholangitis, primäre biliäre Zirrhose unterschieden werden. Auch das Vorhandensein von Pathologien wie die Schädigung der Gallenwege, Granulome (Knötchen vor dem Hintergrund des entzündlichen Prozesses gebildet) ist unzulässig - höchstwahrscheinlich zeigt es eine andere Pathologie.

AIG unterscheidet sich von anderen Formen der chronischen Hepatitis durch die Tatsache, dass es in diesem Fall nicht notwendig ist, auf die Diagnose zu warten, wenn die Krankheit chronisch wird (dh etwa 6 Monate). Diagnose AIG kann jederzeit im klinischen Verlauf sein.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroiden - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu verringern, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime: kombiniert (Prednisolon + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednisolon). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr die gleiche, beide Schemata ermöglichen eine Remission und erhöhen den Prozentsatz des Überlebens. Allerdings ist die Kombinationstherapie durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während die Behandlung mit nur Prednisolon diese Zahl erreicht 45%. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist eine Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit, erhöhter nervöser Erregbarkeit leiden.

Monotherapie wird für schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, vorgeschrieben. Im Verlauf der Behandlung, nicht länger als 18 Monate, werden keine signifikanten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung nimmt die Dosis von Prednisolon allmählich ab. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis ist von 6 Monaten bis 2 Jahren, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Indikationen für die Steroidtherapie

Die Behandlung mit Steroiden ist obligatorisch mit Verlust der Arbeitsfähigkeit, sowie der Nachweis der histologischen Analyse von Brücken- oder Steppennekrosen. In allen anderen Fällen wird die Entscheidung auf individueller Basis getroffen. Die Wirksamkeit der Behandlung mit Kortikosteroiden wurde nur bei Patienten mit einem aktiv progressiven Prozess bestätigt. Bei schlecht ausgedrückten klinischen Symptomen ist das Verhältnis zwischen Nutzen und Risiko unbekannt.

Im Falle einer ineffektiven immunsuppressiven Therapie, die für vier Jahre durchgeführt wird, mit häufigen Rückfällen und schweren Nebenwirkungen, ist die einzige Lösung eine Lebertransplantation.

Prognose und Prävention

Wenn es keine Behandlung gibt, dann schreitet die Autoimmunhepatitis fort, spontane Remissionen sind unmöglich. Die unvermeidliche Folge ist Leberinsuffizienz und Leberzirrhose. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt in diesem Fall innerhalb von 50%.

Bei rechtzeitiger und richtig gewählter Therapie kann bei den meisten Patienten eine stabile Remission erreicht werden, eine 20-Jahres-Überlebensrate beträgt in diesem Fall 80%.

Die Kombination von akuter Leberentzündung mit Zirrhose hat eine schlechte Prognose: 60% der Patienten sterben innerhalb von fünf Jahren, 20% innerhalb von zwei Jahren.

Bei Patienten mit Stufennekrose beträgt die Inzidenz von Zirrhose innerhalb von fünf Jahren 17%. Wenn es keine Komplikationen wie Aszites und hepatische Enzephalopathie gibt, die die Wirksamkeit der Steroidtherapie reduzieren, wird der Entzündungsprozess bei 15-20% der Patienten unabhängig von der Aktivität des Krankheitsverlaufs selbstzerstörerisch.

Die Ergebnisse der Lebertransplantation sind vergleichbar mit der Remission durch Medikamente: 90% der Patienten haben eine günstige 5-Jahres-Prognose.

Bei dieser Krankheit ist nur eine Sekundärprävention möglich, die aus einem regelmäßigen Besuch beim Gastroenterologen und einer konstanten Überwachung des Spiegels von Antikörpern, Immunglobulinen und der Aktivität von Leberenzymen besteht. Patienten mit dieser Krankheit wird empfohlen, ein sparendes Regime und Diät zu halten, körperliche und emotionale Belastungen zu begrenzen, vorbeugende Impfung zu verweigern, um die Einnahme von verschiedenen Medikamenten zu begrenzen.

Der Autor des Artikels: Maksim Evgenievich Kletkin, Hepatologe, Gastroenterologe

Was ist Autoimmunhepatitis, ihre Symptome und Therapien

Autoimmunhepatitis (AH) ist eine sehr seltene Erkrankung unter allen Arten von Hepatitis und Autoimmunerkrankungen.

In Europa beträgt die Häufigkeit des Auftretens 16-18 Patienten mit AH pro 100.000 Menschen. In Alaska und Nordamerika ist die Prävalenz höher als in europäischen Ländern. In Japan ist die Inzidenzrate niedrig. Bei Afroamerikanern und Hispanics verläuft der Krankheitsverlauf schneller und schwieriger, die therapeutischen Maßnahmen sind weniger effektiv, die Sterblichkeitsrate ist höher.

Die Krankheit tritt in allen Altersgruppen auf, Frauen sind häufiger krank (10-30 Jahre, 50-70 Jahre). Kinder mit Bluthochdruck können von 6 bis 10 Jahren auftreten.

AH in Abwesenheit von Therapie ist gefährliche Entwicklung von Gelbsucht, Leberzirrhose. Überleben von Patienten mit AH ohne Behandlung ist 10 Jahre. Bei einer aggressiveren Hepatitis beträgt die Lebenserwartung weniger als 10 Jahre. Der Zweck des Artikels ist es, eine Idee über die Krankheit zu bilden, um die Arten der Pathologie, das klinische Bild zu zeigen, die Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit zu zeigen, vor den Folgen der Pathologie in Ermangelung rechtzeitiger Hilfe zu warnen.

Allgemeine Informationen zur Pathologie

Autoimmunhepatitis ist eine pathologische Erkrankung, die von entzündlichen Veränderungen im Lebergewebe begleitet ist, die Entwicklung von Zirrhose. Die Krankheit provoziert den Prozess der Abstoßung der Leberzellen durch das Immunsystem. AH wird oft von anderen Autoimmunerkrankungen begleitet:

  • systemischer Lupus erythematodes;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Multiple Sklerose;
  • autoimmune Thyreoiditis;
  • exsudatives Erythem;
  • hämolytische Autoimmunanämie.

Ursachen und Arten

Wahrscheinliche Ursachen für die Entwicklung der Leberpathologie sind Hepatitis C, B, Epstein-Barr-Viren. In wissenschaftlichen Quellen gibt es jedoch keine eindeutige Verbindung zwischen der Entstehung der Krankheit und dem Vorhandensein dieser Krankheitserreger im Körper. Es gibt auch eine erbliche Theorie über den Ursprung der Pathologie.

Es gibt verschiedene Arten von Pathologien (Tabelle 1). Histologisch und klinisch unterscheiden sich diese Arten von Hepatitis nicht, aber Typ 2 der Krankheit ist oft mit Hepatitis C verbunden. Alle Arten von AH werden gleich behandelt. Einige Spezialisten nehmen den Typ 3 nicht als getrennt, da er dem Typ 1 sehr ähnlich ist. Sie neigen eher dazu, sich in zwei Arten der Krankheit einzuteilen.

Tabelle 1 - Varietäten der Krankheit in Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern

  1. ANA, AMA, LMA-Antikörper.
  2. 85% aller Patienten mit Autoimmunhepatitis.
  1. LKM-1-Antikörper.
  2. Ebenso häufig bei Kindern, älteren Patienten, Männern und Frauen.
  3. ALT, AST ändern sich fast nicht.
  1. SLA, Anti-LP-Antikörper.
  2. Antikörper beeinflussen Hepatozyten und Pankreas.

Wie entwickelt und manifestiert es sich?

Der Mechanismus der Krankheit besteht in der Bildung von Antikörpern gegen Leberzellen. Das Immunsystem beginnt seine Hepatozyten als fremd zu nehmen. In diesem Fall werden Antikörper im Blut produziert, die für einen bestimmten Krankheitstyp charakteristisch sind. Die Zellen der Leber beginnen sich zu zersetzen, ihre Nekrose tritt auf. Vielleicht wird der pathologische Prozess von den Viren der Hepatitis C, B, Epstein-Barr gestartet. Neben Leberschäden werden Schädigungen der Bauchspeicheldrüse und der Schilddrüse beobachtet.

  • das Vorhandensein von Autoimmunkrankheiten jeglicher Ätiologie in der vorherigen Generation;
  • infiziert mit HIV;
  • Patienten mit Hepatitis B, C.

Der pathologische Zustand ist vererbt, aber es ist sehr selten. Die Krankheit kann sich in akuter Form und mit einem allmählichen Anstieg des klinischen Bildes manifestieren. Bei akuten Erkrankungen ähneln die Symptome einer akuten Hepatitis. Patienten erscheinen:

  • Schmerzen mit richtigem Hypochondrium;
  • dyspeptische Manifestationen (Übelkeit, Erbrechen);
  • ikterisches Syndrom; z
  • Juckreiz;
  • Teleangiektasien (Gefäßbildungen auf der Haut);
  • Erythem.

Einfluss von AH auf den Organismus von Frauen und Kindern

Frauen mit Autoimmunhepatitis haben oft:

  • Verletzung des hormonellen Hintergrunds;
  • Entwicklung von Amenorrhoe;
  • Schwierigkeiten bei der Empfängnis eines Kindes.

Die Anwesenheit von AH bei schwangeren Frauen kann eine Frühgeburt verursachen, eine ständige Abtreibungsgefahr. Laborparameter bei Patienten mit AH während der fetalen Schwangerschaft können sich sogar verbessern oder normalisieren. AG beeinflusst oft den sich entwickelnden intrauterinen Fötus nicht. Schwangerschaft tritt bei den meisten Patienten normalerweise auf, Geburten sind nicht schwerer.

Beachten Sie! Es gibt nur wenige statistische Daten über den Verlauf der Hypertonie während der Schwangerschaft, da die Krankheit versucht, in den frühen Stadien der Krankheit zu erkennen und zu behandeln, um nicht zu schweren klinischen Formen der Pathologie zu führen.

Bei Kindern kann die Krankheit am schnellsten auftreten, mit ausgedehnten Leberschäden, da das Immunsystem nicht perfekt ist. Die Sterblichkeit unter der Altersgruppe der Kinder ist viel höher.

Wie manifestiert sich eine Autoimmun-Leberschädigung?

Manifestationen einer Autoimmunform der Hepatitis können erheblich variieren. Vor allem hängt es von der Art der Pathologie ab:

Akute Stromstärke. In diesem Fall sind die Manifestationen viraler Hepatitis sehr ähnlich, und nur solche Tests wie ELISA und PCR erlauben eine Differenzierung der Pathologie. Solch ein Zustand kann für einen Patienten länger als einen Monat dauern, was die Lebensqualität extrem negativ beeinflusst. Was sind die Symptome in diesem Fall?

Diagnose von Autoimmunhepatitis

  • scharfe schmerzhafte Empfindungen in der Seite nach rechts;
  • Symptome der Störung des Verdauungssystems (der Patient ist krank, Erbrechen, Schwindel);
  • Vergilbung der Haut und der Schleimhäute;
  • starkes Juckreiz;
  • ein Zusammenbruch. Bei der körperlichen Untersuchung Schmerzen des Patienten auf dem druckempfindlichen Bereich des rechten Rippenbogens beobachtet werden, während percussion Unterkante der Leber wirkt, Palpation (Probing) durch einen glatten Rand der Leber definiert ist (normale Leber wird getastet).

Allmähliche Zunahme der Symptome. In diesem Fall entwickelt sich die Krankheit allmählich, der Patient fühlt sich Verschlechterung der Gesundheit, aber um zu verstehen, wo der pathologische Prozess auftritt, kann oft sogar ein Spezialist nicht. Dies liegt daran, dass bei einem solchen Verlauf der Pathologie nur ein geringer Schmerz im rechten oberen Quadranten zu beobachten ist, der Patient wird zunächst durch extrahepatische Zeichen gestört:

  • kutanen Manifestationen: Läsionen verschiedener Art (macular, maculopapular, papulovezikuleznye), Vitiligo und andere Formen von Störungen der Pigmentierung, Rötung der Handflächen und Fußsohlen, vaskuläre Raster auf dem Bauch;
  • Arthritis und Arthralgie;
  • Verletzungen der Schilddrüse;
  • Lungenmanifestationen;
  • neurologische Ausfälle;
  • eingeschränkte Nierenfunktion;
  • psychologische Störungen in Form von Nervenzusammenbrüchen und Depressionen. Als Konsequenz kann die Autoimmunhepatitis lange Zeit unter anderen Erkrankungen maskiert werden, was zu einer Fehldiagnose und damit zu einem inadäquaten Therapieschema führt.

Diagnostische Maßnahmen

Die Diagnose des pathologischen Zustands umfasst die Sammlung anamnestischer Daten, Untersuchung und zusätzliche Methoden. Der Arzt klärt das Vorhandensein von Autoimmunerkrankungen bei Verwandten in der vorherigen Generation, Virushepatitis, HIV-Infektion beim Patienten selbst. Außerdem führt der Spezialist eine Untersuchung durch, nach der er die Schwere des Zustands des Patienten beurteilt (Vergrößerung der Leber, Gelbsucht).

Der Arzt muss unbedingt das Vorhandensein einer viralen, toxischen, medizinischen Hepatitis ausschließen. Dazu spendet der Patient Blut gegen Antikörper gegen Hepatitis-B-Viren C. Danach kann der Arzt einen Test auf autoimmune Leberschäden durchführen. Dem Patienten wird ein biochemischer Bluttest für Amylase, Bilirubin, Leberenzyme (ALT, AST), alkalische Phosphatase zugeordnet.

Den Patienten wird auch ein Bluttest auf Blutkonzentrationen der Immunglobuline G, A, M gezeigt. Bei den meisten Patienten mit AH ist IgG erhöht und IgA, IgM - normal. Manchmal sind Immunglobuline normal, was es schwierig macht, die Krankheit zu diagnostizieren. Auch auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper getestet, um die Art der Hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) zu bestimmen.

Um die Diagnose zu bestätigen, wird eine histologische Untersuchung eines Stücks Lebergewebe durchgeführt. Bei der Mikroskopie sind die Veränderungen der Käfige des Organes sichtbar, die Felder der Lymphozyten sind aufgedeckt, die Hepatozyten schwellen an, einige von ihnen sind nekrotitscheskimi.

Bei einer Ultraschalluntersuchung finden sich Zeichen von Lebernekrosen, die mit einer Vergrößerung des Organs, einer Erhöhung der Echogenität der einzelnen Bereiche einhergehen. Manchmal können Sie Anzeichen einer portalen Hypertension (erhöhter Venendruck in der Leber, Ausdehnung) finden. Neben Ultraschall wird Computertomographie sowie Magnetresonanztomographie eingesetzt.

Die Differentialdiagnostik AH wird durchgeführt mit:

  • Morbus Wilson (in der Kinderpraxis);
  • Mangel an α1-Antitrypsin (bei Kindern);
  • alkoholischer Leberschaden;
  • Nichtalkoholpathologie des Lebergewebes;
  • sklerosierende Cholangitis (in der Pädiatrie);
  • Hepatitis B, C, D;
  • Überlappungssyndrom.

Was müssen Sie über die Behandlung der Krankheit wissen?

Nach Bestätigung der Krankheit beginnen die Ärzte mit der medikamentösen Therapie. Die Behandlung von Autoimmunhepatitis zielt darauf ab, klinische Manifestationen der Krankheit zu beseitigen und eine langfristige Remission aufrechtzuerhalten.

Medikationseffekt

Die Behandlung wird mit Glukokortikosteroiden (Prednison, Prednisolon zusammen mit Azathioprin) durchgeführt. Die Behandlung mit Glukokortikosteroiden umfasst 2 Behandlungsformen (Tabelle 1).

Vor kurzem wurde eine Kombination des Medikaments Budesonid mit Azathioprin getestet, das auch die Symptome der Autoimmunhepatitis bei Patienten in akuten Stadien wirksam behandelt. Wenn die Symptome des Patienten schnell und sehr schwierig sind, werden zusätzlich Cyclosporin, Tacrolimus und Mycophenolatmofetil verschrieben. Diese Medikamente haben eine starke unterdrückende Wirkung auf das Immunsystem des Patienten. Wenn die Medikamente wirkungslos sind, wird eine Entscheidung getroffen, die Leber zu transplantieren. Die Transplantation des Organs erfolgt nur bei 2,6% der Patienten, da eine Therapie mit Hypertonie oft erfolgreich ist.

Tabelle 1 - Arten der Therapie für Autoimmunhepatitis mit Glukokortikosteroiden

Die Dauer der Therapie für Rückfall oder primären Nachweis von Autoimmunhepatitis beträgt 6-9 Monate. Der Patient wird dann auf niedrigere Erhaltungsdosen von Arzneimitteln übertragen.

Rückfälle werden mit hohen Dosen von Prednisolon (20 mg) und Azathioprin (150 mg) behandelt. Nach Beendigung der akuten Phase des Krankheitsverlaufs gehen die Patienten zur Ersttherapie und dann zur unterstützenden Therapie. Wenn bei einem Patienten mit Autoimmunhepatitis keine klinischen Manifestationen der Erkrankung vorliegen und es nur geringfügige Veränderungen im Lebergewebe gibt, wird eine Glucocorticosteroidtherapie nicht angewendet.

Beachten Sie! Wenn die zweijährige Remission mit Hilfe von Erhaltungsdosierungen erreicht wird, tendieren die Medikamente dazu, schrittweise abzubrechen. Die Dosisreduktion erfolgt nach Milligramm Medikamentensubstanz. Nach dem Auftreten eines Rückfalls wird die Behandlung in den gleichen Dosen wiederhergestellt, aus denen die Aufhebung begonnen hat.

Mit Glukokortikosteroid Medikamenten bei einigen Patienten schwere Nebenwirkungen bei längerer Aufnahme verursachen (schwangere Frauen, Patienten mit Glaukom, Diabetes, Bluthochdruck, Osteoporose, Knochen). Bei solchen Patienten wird eines der Medikamente abgesetzt, versuchen Sie entweder Prednisolon oder Azathioprin zu verwenden. Die Dosierungen werden entsprechend den klinischen Manifestationen der Hypertonie ausgewählt.

Therapie von Schwangeren und Kindern

Um bei der Behandlung von Autoimmunhepatitis bei Kindern erfolgreich zu sein, ist es notwendig, die Krankheit so früh wie möglich zu diagnostizieren. In der Pädiatrie wird Prednisolon auch in einer Dosis von 2 mg pro Kilogramm des Gewichts des Kindes verwendet. Die maximal zulässige Dosis von Prednisolon beträgt 60 mg.

Wichtig! Bei der Planung der Schwangerschaft bei Frauen während der Remission versuchen, nur Prednisolon zu verwenden, da es den zukünftigen Fötus nicht beeinflusst. Azathioprine Ärzte versuchen, nicht zu verwenden.

Wenn während der Schwangerschaft ein Wiederauftreten von AH aufgetreten ist, sollte Azathioprin zu Prednisolon hinzugefügt werden. Der Schaden für den Fötus wird jedoch immer noch geringer sein als das Risiko für die Gesundheit der Frau. Das Standard-Behandlungsschema wird dazu beitragen, das Risiko von Fehlgeburten und Frühgeburten zu verringern, die Wahrscheinlichkeit einer Schwangerschaft auf lange Sicht zu erhöhen.

Rehabilitation nach einer Therapie

Die Verwendung von Glucocorticosteroiden hilft, die Entwicklung von Autoimmun-Leberschäden zu stoppen, aber dies ist nicht genug, um den Körper vollständig wiederherzustellen. Nach dem Verlauf der Therapie wird dem Patienten eine langfristige Rehabilitation, einschließlich der Verwendung von Medikamenten und Volksmedizin, sowie die strikte Einhaltung einer speziellen Diät gezeigt.

Medikationsmethoden

Medikation Wiederherstellung des Körpers beinhaltet die Verwendung bestimmter Gruppen von Drogen. Es ist jedoch wichtig, sich daran zu erinnern, dass ihre Ernennung nur mit der Linderung einer akuten Erkrankung oder während des Beginns der Remission im chronischen Verlauf einer Pathologie möglich ist, dh wenn der Entzündungsprozess nachlässt.

Insbesondere wird der Empfang solcher Rauschgifte gezeigt:

  • Normalisierung des Stoffwechsels im Verdauungstrakt. Die Leber ist der Hauptfilter des Körpers, durch den Schaden kann das Blut nicht mehr effektiv von den Stoffwechselprodukten gereinigt werden, daher werden zusätzliche Medikamente verschrieben, die die Ausscheidung von Toxinen fördern. Also, kann ernannt werden: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Lineks.

Hepatoprotektoren. Es werden Phospholipidpräparate verwendet, deren Wirkung auf die Wiederherstellung geschädigter Hepatozyten und den Schutz der Leber vor weiteren Schäden gerichtet ist. So kann Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv ernannt werden. Diese Präparate sind auf der Grundlage eines natürlichen Inhaltsstoffs - Sojabohnen entwickelt und haben die folgenden Aktionen:

  • den intrazellulären Metabolismus in der Leber verbessern;
  • Wiederherstellung der Zellmembranen;
  • Intensivierung der Entgiftungsfunktionen gesunder Hepatozyten;
  • verhindern die Bildung von Stroma oder Fettgewebe;
  • Normalisieren Sie die Arbeit des Körpers und reduzieren Sie seine Energiekosten.

Vitamin- und Multivitamin-Komplexe. Die Leber ist der Körper verantwortlich für den Stoffwechsel und die Produktion vieler lebenswichtiger Elemente, einschließlich Vitamine. Autoimmunschäden provozieren eine Verletzung dieser Prozesse, so dass der Körper die Vitaminversorgung von außen wieder auffüllen muss.

Während dieser Zeit sollte der Körper Vitamine wie A, E, B, Folsäure erhalten. Dies erfordert eine spezielle Diät, die unten diskutiert wird, sowie die Verwendung von pharmazeutischen Produkten: Hepagard, Neurorubin, Hepar aktiv, Legalon.

Volksmedizin und Diät

Die traditionelle Medizin schlägt vor, Mumien zu verwenden (trinke dreimal täglich auf einer Tablette). Von Kräutern können Sie verwenden:

  • Rainfarn;
  • Schachtelhalm Feld;
  • Salbei;
  • Schafgarbe;
  • Klette;
  • Blüten von Johanniskraut;
  • Kamille;
  • die Wurzeln sind Alant;
  • Hüften;
  • Schöllkraut;
  • Löwenzahn.

Wenden Sie diese Kräuter kann, wenn es keine anderen Empfehlungen gibt, in Form von Brühen (ein Esslöffel Gras oder ein halber Liter heißes Wasser, kochen auf einem Wasserbad für 10-15 Minuten).

Im Hinblick auf die Ernährung müssen Sie folgende Regeln beachten:

  • Der Patient muss den Verzehr von frittierten, geräucherten, fetthaltigen Lebensmitteln reduzieren. Es ist besser, die Brühen fettarm zu kochen (vom Vogel, vom Rind). Fleisch sollte mit etwas Öl gekocht (gebacken oder gedünstet) gekocht werden.
  • Essen Sie keinen fetten Fisch und kein Fleisch (Kabeljau, Schweinefleisch). Vorzugsweise essen Sie Geflügel, Kaninchen.
  • Ein sehr wichtiger Aspekt in der Ernährung mit AH ist der Ausschluss alkoholhaltiger Getränke, ein Rückgang der Verwendung von Medikamenten, die die Leber weiter vergiften (außer den vom Arzt verschriebenen).
  • Milchprodukte sind erlaubt, aber fettarm (1% Kefir, fettarmer Hüttenkäse).
  • Sie können keine Schokolade, Nüsse, Chips essen.
  • In der Diät sollte mehr Gemüse, Früchte sein. Gemüse muss für ein Paar kochen, backen (aber nicht krusten) oder schmoren.
  • Sie können Eier essen, aber nicht mehr als 1 Ei pro Tag. Ei wird am besten in Form eines Omeletts mit Milch gekocht.
  • Es ist obligatorisch, scharfe Gewürze, Gewürze, Pfeffer, Senf aus der Nahrung zu entfernen.
  • Essen sollte aufgeteilt werden, in kleinen Portionen, aber oft (bis zu 6 mal am Tag).
  • Die Gerichte sollten nicht kalt oder sehr heiß sein.
  • Der Patient sollte keinen Kaffee und starken Tee missbrauchen. Zu trinken ist besser als Fruchtgetränke, Kompotte, nicht starker Tee.
  • Es ist notwendig, Hülsenfrüchte, Spinat, Sauerampfer auszuschließen.
  • Porridge, Salate und andere Gerichte werden am besten mit Pflanzenöl gewürzt.
  • Der Patient sollte die Aufnahme von Butter, Fett und Käse reduzieren.

Prognosen und Auswirkungen

Hohe Mortalität wird bei Patienten beobachtet, die keine qualitative Behandlung erhalten haben. Wenn die Therapie mit Autoimmunhepatitis erfolgreich war (vollständige Reaktion auf die Behandlung, Verbesserung des Zustands), dann wird die Prognose für den Patienten als günstig angesehen. Vor dem Hintergrund einer erfolgreichen Behandlung können Patienten bis zu 20 Jahre überleben (nach dem Beginn der Hypertonie).

Die Behandlung kann mit einer teilweisen Reaktion auf eine medikamentöse Therapie fortgesetzt werden. In diesem Fall werden zytotoxische Arzneimittel verwendet.

Bei einigen Patienten gibt es keinen Behandlungseffekt, der zu einer Verschlechterung des Patientenzustands und einer weiteren Zerstörung des Lebergewebes führt. Ohne Lebertransplantation sterben die Patienten schnell. Vorbeugende Maßnahmen in diesem Fall sind unwirksam, außer dass die Krankheit in den meisten Fällen ohne offensichtlichen Grund auftritt.

Die meisten Ärzte-Hepatologen und Immunologen betrachten Autoimmunhepatitis als chronische Krankheit, die eine konstante Therapie erfordert. Der Erfolg der Behandlung einer seltenen Krankheit hängt von der frühen Diagnose, der richtigen Auswahl der Medikamente ab.

Heute sind spezielle Behandlungsschemata entwickelt worden, die sehr effektiv die Symptome der Krankheit entfernen und die Zerstörungsrate von Leberzellen verringern können. Therapie hilft, eine langfristige Remission der Krankheit zu erhalten. Effektive Behandlung von AH bei Schwangeren und Kindern unter 10 Jahren.

Die Wirksamkeit der Therapie mit Prednisolon und Azathioprin ist durch klinische Studien gerechtfertigt. Zusätzlich zu Prednisolon wird Budesonid aktiv verwendet. Zusammen mit Azathioprin führt es auch zum Beginn einer verlängerten Remission. Aufgrund der hohen Effizienz der Behandlung ist in sehr seltenen Fällen eine Lebertransplantation erforderlich.

Interessant! Die meisten Patienten haben oft Angst vor solchen Diagnosen, betrachten sie als tödlich und werden daher positiv behandelt.

Patienten sagen, dass Ärzte in der abgelegenen Gegend selten unabhängig voneinander AH diagnostizieren. Er ist in bereits spezialisierten Kliniken in Moskau und St. Petersburg identifiziert. Diese Tatsache kann durch die geringe Häufigkeit des Auftretens von Autoimmunhepatitis erklärt werden, und daher die mangelnde Erfahrung ihrer Erkennung bei den meisten Spezialisten.

Definition - Was ist Autoimmunhepatitis?

Autoimmunhepatitis ist überall verbreitet, häufiger bei Frauen. Die Krankheit gilt als sehr selten, daher gibt es kein Screening-Programm für ihren Nachweis. Die Krankheit hat keine spezifischen klinischen Anzeichen. Um die Diagnose zu bestätigen, nehmen Patienten Blut für spezifische Antikörper.

Die Indikation zur Behandlung bestimmt die Klinik der Erkrankung. In Gegenwart von Lebersymptomen bei Patienten gibt es hohe Raten von ALT, AST (10 mal). In Gegenwart solcher Zeichen, Ärzte sollten virale und andere Arten von Hepatitis auszuschließen, führen Sie eine vollständige Untersuchung durch.

Nach Bestätigung der Diagnose einer Autoimmunhepatitis können Sie die Behandlung nicht ablehnen. Der Mangel an richtiger Hilfe für den Patienten führt zu einer schnellen Zerstörung der Leber, Zirrhose und dann zum Tod des Patienten. Bis heute wurden verschiedene Behandlungsschemata entwickelt und erfolgreich angewendet, die eine langfristige Remission der Krankheit ermöglichen. Dank der Unterstützung durch Medikamente konnte das 20-Jahres-Überleben von Patienten mit AH erreicht werden.

Die ersten Symptome von Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlung

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leber einer unbestimmten Ätiologie, mit einem chronischen Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist gekennzeichnet durch bestimmte histologische und immunologische Symptome.

Zum ersten Mal erschien in der wissenschaftlichen Literatur Mitte des XX. Jahrhunderts die Erwähnung einer solchen Leberschwäche. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. Im Jahr 1993 schlug die Internationale Gruppe für die Erforschung von Krankheiten den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Was ist das?

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leberparenchym unklaren Ätiologie (Ursache) in dem Körper durch das Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (gamma-Globuline, Autoantikörpern, Makrophagen, Lymphozyten usw.) begleitet.

Ursachen der Entwicklung

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an Autoimmunhepatitis leiden; Die Spitzeninzidenz liegt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder der Klimakteriumszeit.

Im Zentrum der Pathogenese der Autoimmunhepatitis steht die Produktion von Autoantikörpern, deren Ziel Leberzellen - Hepatozyten - sind. Die Ursachen der Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die den Ausbruch der Krankheit erklären, basieren auf der Annahme des Einflusses der genetischen Prädisposition und der Auslöserfaktoren:

  • Infektion mit Viren der Hepatitis, Herpes;
  • Veränderung (Verletzung) von Lebergewebe mit bakteriellen Toxinen;
  • Einnahme von Medikamenten, die eine Immunantwort oder Veränderung hervorrufen.

Der Ausbruch der Krankheit kann sowohl auf den einzelnen Faktor als auch auf deren Kombination zurückzuführen sein, aber die Kombination von Triggern mit stärkerem Strom trägt zum schnellen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Gekennzeichnet klassische klinische (lupoide Hepatitis), und das Vorhandensein von SMA-ANA- Antikörpern gleichzeitige Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes und andere.) Schlaff turbulente Passage ohne klinische Manifestationen.
  2. Die klinischen Symptome ähneln denen des Hepatitis-I-Typs, wobei das Hauptmerkmal der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen ist.
  3. Ist der maligne Verlauf, die ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnostik der Zirrhose ist schon bei 40-70% der Patientinnen festgestellt), entwickelt sich auch bei den Frauen öfter. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern LKM-1 im Blut gegen Cytochrom P450, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunsymptome sind ausgeprägter als bei Typ I.

Gegenwärtig wird die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt; es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein größeres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen im Plan der diagnostischen Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als ein exaktes Symptom der Autoimmunhepatitis einstufen könnte. Die Krankheit beginnt in der Regel allmählich mit solchen allgemeinen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • Kopfschmerzen;
  • leichter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Vergilbung der Haut;
  • Blähungen des Darms;
  • schnelle Ermüdung;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • Vergrößerung der Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in späteren Stadien gibt es:

  • Blässe der Haut;
  • Senkung des Blutdrucks;
  • Schmerz im Herzen;
  • Rötung der Handflächen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (vaskuläre Sternchen) auf der Haut;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • Leberkoma.

Das klinische Bild wird durch das Symptom begleitender Pathologien ergänzt; meistens sind dies wandernde Schmerzen in Muskeln, Gelenken, plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur, makulopapulöser Ausschlag auf der Haut. Frauen können Beschwerden über Menstruationsstörungen haben.

Diagnose

Diagnostische Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man in folgenden Fällen von Autoimmunhepatitis sprechen:

  • Der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt die normalen Werte 1,5 und mehr Male;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AsT, AlT;
  • in der Anamnese gibt es keine Bluttransfusionen, die Aufnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • im Blut gibt es keine Marker für eine aktive virale Infektion (Hepatitis A, B, C, etc.);
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe erlaubt es uns, ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität aufzuzeigen. Histologische Zeichen der Autoimmunhepatitis sind überbrückt oder Schritt Nekrose von Parenchym, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroiden - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu verringern, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime für Autoimmunhepatitis: kombiniert (Prednisolon + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednisolon). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr die gleiche, beide Schemata ermöglichen eine Remission und erhöhen den Prozentsatz des Überlebens. Allerdings ist die Kombinationstherapie durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während die Behandlung mit nur Prednisolon diese Zahl erreicht 45%. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist eine Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit, erhöhter nervöser Erregbarkeit leiden.

Monotherapie wird für schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, vorgeschrieben. Im Verlauf der Behandlung, nicht länger als 18 Monate, werden keine signifikanten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung nimmt die Dosis von Prednisolon allmählich ab. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis ist von 6 Monaten bis 2 Jahren, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur chirurgisch geheilt werden, was in einer Transplantation (Transplantation) der Leber besteht. Die Operation ist sehr ernst und schwer von Patienten zu tolerieren. Es gibt auch einige ziemlich gefährliche Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • Die Leber kann nicht Wurzeln schlagen und vom Körper abgelehnt werden, trotz der ständigen Einnahme von Medikamenten, die die Immunität unterdrücken;
  • konstant Empfang immunsuppressive da jede mögliche krank Infektion in der aktiven Zeit toleriert hart, auch die banalsten SARS, die unter den Bedingungen der depressiven Immunität führen kann Meningitis (Entzündung der Hirnhaut), Pneumonie und Septikämie zu entwickeln;
  • Die transplantierte Leber kann ihre Funktion nicht erfüllen, und dann entwickelt sich akutes Leberversagen und Tod tritt auf.

Ein anderes Problem ist es, einen geeigneten Spender zu finden, dies kann sogar ein paar Jahre dauern und es kostet nicht ein bisschen Geld (etwa 100.000 US-Dollar).

Behinderung bei Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zu einer Leberzirrhose geführt, hat der Patient das Recht auf das Büro der ITU (die Organisation, die medizinische und soziale Kompetenz führt) ansprechen, um das Vorhandensein von Veränderungen im Körper zu bestätigen und Hilfe vom Staat zu erhalten.

Wenn der Kranke gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz im Zusammenhang mit dem Gesundheitszustand zu wechseln, kann er jedoch eine andere Position mit einer niedrigeren Bezahlung einnehmen, hat er Anspruch auf eine dritte Gruppe von Behinderung.

  1. Wann nimmt die Krankheit einen gebrochene Einmal natürlich beobachtete der Patient: die menschliche Leber mittelschwerer und schwerer, die Fähigkeit zur Selbstpflege zu begrenzen, ist die Arbeitsleistung möglich, nur in besonderen Arbeitsbedingungen, mit dem Einsatz von unterstützenden Technologien, während eine Person zweite Gruppe von Behinderung beruht.
  2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Verlauf der Krankheit schnell fortschreitet und der Patient eine schwere Leberinsuffizienz hat. Die Fähigkeit des Patienten, zu arbeiten und sich selbst zu versorgen, ist so stark reduziert, dass in den Krankenakten des Patienten über die totale Arbeitsunfähigkeit geschrieben wird.

Es ist möglich, diese Krankheit zu behandeln, zu leben und zu behandeln, aber sie wird immer noch als sehr gefährlich betrachtet, da die Gründe für ihr Auftreten noch nicht vollständig erforscht sind.

Vorbeugende Maßnahmen

Bei einer Autoimmunhepatitis ist nur eine Sekundärprävention möglich, die darin besteht, folgende Aktivitäten durchzuführen:

  • regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
  • ständige Überwachung der Aktivität von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
  • Einhaltung einer speziellen Diät und Schonkost;
  • Begrenzung der emotionalen und körperlichen Aktivität, Einnahme verschiedener Drogen.

Ein rechtzeitige Diagnose, richtig bezeichneten Medikamente, Kräutervolksmedizin, Präventivmaßnahmen und die Einhaltung der ärztlichen Anweisungen werden die Möglichkeit für die Patienten mit der Diagnose „Autoimmunhepatitis“ bieten wirksame Bekämpfung dieser Bedrohung für die Gesundheit und lebensbedrohlichen Krankheit beschäftigen.

Prognose

In Ermangelung einer Behandlung schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Zirrhose und Leberinsuffizienz; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine Remission erreicht werden; während die Überlebensrate für 20 Jahre mehr als 80% ist. Die Lebertransplantation führt zu Ergebnissen, die vergleichbar sind mit der medizinisch erreichten Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

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