Kategorie

Beliebte Beiträge

1 Rezepte
Muss ich die Gallenblase entfernen, wenn Steine ​​da sind? Wenn die Gallenblase entfernt ist, Messwerte.
2 Rezepte
Diät für Hepatitis A
3 Rezepte
Als und wie Pankreatitis und Cholezystitis behandeln: Drogenbehandlung mit Antibiotika
Haupt // Zirrhose

Autoimmun-Hepatitis


Hepatitis (Entzündung) der Leber von Autoimmunätiologie wurde erstmals 1951 in einer Gruppe von jungen Frauen beschrieben. Dann ist seine wichtigste Unterscheidungsmerkmal ein hohes Maß an Gammaglobulin und eine gute Reaktion auf die Therapie ACTH angesehen.

Moderne Ansichten über Autoimmunhepatitis erweitert, dank der Offenlegung der Geheimnisse der Immunologie. Die ursprüngliche Ursache der Krankheit, die zur Bildung von Antikörpern im Serum führt, bleibt jedoch unklar.

Die Krankheit ist durch einen chronischen Verlauf mit Perioden von Exazerbationen und einem signifikanten Risiko des Übergangs zu Leberzirrhose gekennzeichnet. Heilung ist noch nicht möglich, aber die Kombination von Zytostatika und Steroidhormonen kann das Leben der Patienten verlängern.

Prävalenz

Autoimmunhepatitis bezieht sich auf seltene Krankheiten. In europäischen Ländern gibt es 16-18 Fälle pro 100.000 Einwohner. Nach den Daten von 2015, in einigen Ländern erreicht 25. Frauen sind dreimal häufiger krank als Männer (einige Autoren glauben, dass 8 mal). Kürzlich wurde das Wachstum der Krankheit bei Männern und Frauen dokumentiert.

Statistiken ergaben zwei "Spitzen" Erkennungsraten:

  • unter jungen Menschen 20-30 Jahre;
  • näher am Alter in 50-70 Jahren.

Studien zeigen, dass Autoimmunhepatitis in Europa und Nordamerika für ein Fünftel aller chronischen Hepatitis verantwortlich ist, und in Japan steigt sie auf 85%. Vielleicht liegt das an einer höheren Diagnose.

Wie verändert sich das Lebergewebe?

Die histologische Analyse bestimmt das Vorhandensein von entzündlichen und nekrotischen Bereichen um die Venen in der Leber (periportal). Das Bild der Hepatitis wird durch eine Brücken-Nekrose des Leberparenchyms, eine große Ansammlung von Plasmazellen in Infiltraten, ausgedrückt. Lymphozyten können Follikel auf Portalwegen bilden, und umgebende Leberzellen verwandeln sich in Drüsenstrukturen.

Die lymphozytäre Infiltration befindet sich in der Mitte der Lappen. Die Entzündung erstreckt sich auf die Gallengänge und Cholangiole des Portaltrakts, obwohl sich die septalen und interlobulären Bewegungen nicht ändern. In Hepatozyten findet sich Fett und Hydropydystrophie, Zellen sind mit Fetteinschlüssen und Vakuolen mit Flüssigkeit gefüllt.

Welche Störungen der Immunantwort verursachen Hepatitis?

Untersuchungen von Immunologen ergaben, dass das Endergebnis von Immunrekonstruktionen eine starke Abnahme der Immunregulationsprozesse auf der Ebene der Gewebslymphozyten ist. Im Ergebnis erscheinen antinukleäre Antikörper gegen glatte Muskelzellen, Lipoproteine ​​im Blut. Häufig treten Verletzungen auf, ähnlich wie bei systemischen Veränderungen des roten Lupus erythematodes (LE-Phänomen). Daher wird die Krankheit auch als "lupoide Hepatitis" bezeichnet.

Viele menschliche Antigene sind an der Reaktion mit Antikörpern beteiligt. Sie werden von Immunologen als alphabetische und digitale Abkürzungen bezeichnet. Namen können nur für Spezialisten etwas bedeuten:

Es wird angenommen, dass die auslösende Ursache eines Autoimmunprozesses zusätzliche Faktoren sein können: Viren:

  • Hepatitis A, B, C;
  • Epstein-Barra;
  • Herpes (HHV-6 und HSV-1).

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In der Hälfte der Fälle treten die ersten Symptome einer Autoimmunkrankheit im Alter von 12 bis 30 Jahren auf. Der zweite "Peak" tritt bei Frauen nach der Menopause auf. 1/3 Teil ist gekennzeichnet durch akuten Verlauf und Unfähigkeit, sich von anderen akuten Formen der Hepatitis in den ersten 3 Monaten zu unterscheiden. In 2/3 Fällen entwickelt sich die Krankheit allmählich.

  • die zunehmende Schwere im Hypochondrium rechts;
  • Schwäche und Müdigkeit;
  • bei 30% der jungen Frauen stoppt die Menstruation;
  • möglicherweise Gelbfärbung der Haut und der Sklera;
  • Vergrößerung der Leber und Milz.

Charakteristische Anzeichen einer Leberschädigung Kombination mit Immunstörungen ausgedrückt in dem folgenden: Hautausschlag, Juckreiz, Colitis ulcerosa mit Schmerzen und eingeschränkten Stuhl progressiver Thyreoiditis (Entzündung der Schilddrüse), Magengeschwüren.

Die pathognomonischen Symptome der Hepatitis der allergischen Natur fehlen, deshalb während der Diagnostik ist nötig es auszuschließen:

  • Virushepatitis;
  • Wilson-Konowalow-Krankheit;
  • andere alkoholische und nicht-alkoholische Leberschäden (Arzneimittelhepatitis, Hämochromatose, Fettdystrophie);
  • Pathologie des Lebergewebes, in der ein Autoimmun-Mechanismus stattfindet (biliäre primäre Zirrhose, sklerosierende Cholangitis).

Der Beginn der Autoimmunhepatitis bei Kindern wird von einem aggressiven klinischen Verlauf und einer frühen Zirrhose begleitet. Bereits in der Hälfte der Fälle haben Kinder bei der Diagnose Leberzirrhose entwickelt.

Anhand welcher Analysen werden die wahrscheinlichen Pathologien beurteilt?

In der Analyse der Blutshow:

  • Hypergammaglobulinämie mit einer Abnahme des Anteils von Albuminen;
  • die Zunahme der Transferaseaktivität beträgt 5-8 mal;
  • positiver serologischer Test für LE-Zellen;
  • Gewebe und antinukleäre Antikörper gegen Gewebe der Schilddrüse, Magenschleimhaut, Nieren, glatte Muskulatur.

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den serologischen Reaktionen werden Autoantikörper nachgewiesen, wobei drei Arten von Erkrankungen unterschieden werden. Es stellte sich heraus, dass sie sich im Verlauf, der Prognose der Reaktion auf therapeutische Maßnahmen und der Wahl der optimalen Behandlung von Autoimmunhepatitis unterscheiden.

Typ I - wurde "Anti-ANA-positiv, Anti-SMA" genannt. In 80% der Patienten haben antinukleäre Antikörper (ANA) oder antigladkomyshechnye (SMA), mehr als die Hälfte der Fälle eine positive Reaktion auf die anti-neutrophilen cytoplasmatischen Autoantikörpern von p-Typ (Rânca) geben. Jedes Alter fällt auf. Meistens - 12-20 Jahre und Frauen in den Wechseljahren.

Bei 45% der Patienten endet die Krankheit für 3 Jahre ohne medizinische Intervention mit Zirrhose. Eine rechtzeitige Behandlung bietet eine gute Reaktion auf eine Kortikosteroidtherapie. Bei 20% der Patienten bleibt die Remission auch nach Abschaffung der Immunsupplementationsbehandlung erhalten.

Typ II - unterscheidet das Vorhandensein von Antikörpern zu zellulären Mikrosomen von Hepatozyten und Nieren, heißt "Anti-LKM-1-positiv". Sie finden sich bei 15% der Patienten, häufiger im Kindesalter. Kann in Kombination mit einem spezifischen Leberantigen kombiniert werden. Adrift ist aggressiver.

Zirrhose während der dreijährigen Beobachtung entwickelt sich 2 mal häufiger als in der ersten Art. Stärker resistent gegen Medikamente. Die Abschaffung der Drogen geht einher mit einer neuen Verschärfung des Prozesses.

Typ III - "anti-SLA-positiv" gegenüber dem hepatischen löslichen Antigen und gegenüber dem hepatisch-pankreatischen "anti-LP". Die klinischen Symptome ähneln der viralen Hepatitis, der biliären Leberzirrhose und der sklerosierenden Cholangitis. Gibt überkreuz-serologische Reaktionen.

Warum treten Kreuzreaktionen auf?

Der Unterschied in den Typen legt nahe, dass es in der Diagnose von Autoimmunhepatitis verwendet werden sollte. Dies wird durch Kreuzreaktionen ernsthaft behindert. Sie sind typisch für verschiedene Syndrome, an denen Immunmechanismen beteiligt sind. Das Wesen der Reaktionen ist eine Veränderung in der stabilen Verbindung bestimmter Antigene und Autoantikörper, die Entstehung neuer zusätzlicher Reaktionen auf andere Reize.

Erklärte eine spezielle genetische Prädisposition und das Entstehen einer unabhängigen Krankheit, während unerforscht. Für die Autoimmunhepatitis stellen Kreuzreaktionen ernsthafte Schwierigkeiten in der Differentialdiagnose dar mit:

  • Virushepatitis;
  • biliäre Leberzirrhose;
  • sklerosierende Cholangitis;
  • kryptogene Hepatitis.

In der Praxis sind Fälle des Übergangs von Hepatitis zu sklerosierender Cholangitis nach mehreren Jahren bekannt. Querschnitt-Syndrom mit Gallen-Hepatitis ist eher für erwachsene Patienten und mit Cholangitis bei Kindern.

Wie beurteilt man die Beziehung zur chronischen Hepatitis C?

Es ist bekannt, dass der Verlauf der chronischen Virushepatitis C durch ausgeprägte auto-allergische Merkmale gekennzeichnet ist. Aus diesem Grund bestehen einige Wissenschaftler auf seiner Identität mit Autoimmunhepatitis. Beachten Sie außerdem das Verhältnis von viraler Hepatitis C zu verschiedenen extrahepatischen Immunsymptomen (bei 23% der Patienten). Die Mechanismen dieser Assoziation sind immer noch unerklärlich.

Aber es fand, dass es eine Rolle bei der Proliferationsantwort (Erhöhung der Zahl) spielt Lymphozyten, die Freisetzung von Zytokinen, Autoantikörperbildung und Ablagerung in Organen von Antigen + Antikörper. Eine eindeutige Abhängigkeit der Häufigkeit von Autoimmunreaktionen von der Genstruktur des Virus wurde nicht festgestellt.

Aufgrund seiner Eigenschaften begleitet Hepatitis C oft viele verschiedene Krankheiten. Dazu gehören:

  • Herpes-Dermatitis;
  • autoimmune Thyreoiditis;
  • roter systemischer Lupus erythematodes;
  • Colitis ulcerosa;
  • Knoten Erythem;
  • Vitiligo;
  • Urtikaria;
  • Glomerulonephritis;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • Zahnfleischentzündung;
  • lokale Myositis;
  • hämolytische Anämie;
  • thrombozytopenische idiopathische Purpura;
  • flache Flechte;
  • perniziöse Anämie;
  • rheumatoide Arthritis und andere.

Diagnose

Die methodischen Empfehlungen der internationalen Expertengruppe legen Kriterien für die Wahrscheinlichkeit der Diagnose von Autoimmunhepatitis fest. Die Bedeutung der Antikörpermarker im Serum eines Patienten ist wichtig:

  • antinukleäre (ANA);
  • zu Mikrosomen der Nieren und der Leber (anti-LKM);
  • Glatte Muskelzellen (SMA);
  • hepatisch löslich (SLA);
  • Leber-Pankreas (LP);
  • Asialo-Glykoprotein zu Rezeptoren (Leberlectin);
  • zur Plasmamembran von Hepatozyten (LM).

In diesem Fall ist es notwendig, den Patienten von der Verbindung mit der Verwendung von hepatotoxischen Arzneimitteln, Bluttransfusionen, Alkoholismus auszuschließen. Die Liste enthält auch eine Verbindung mit infektiöser Hepatitis (durch Serumaktivitätsmarker).

Das Niveau des Immunglobulins Typs G (IgG) und γ-Globulin sollte nicht die normale weniger als die 1,5-fache übersteigt, wird im Blut erhöht Transaminasen (Asparaginsäure und Alanin) und alkalische Phosphatase gefunden.

Die Empfehlungen berücksichtigen, dass 38 bis 95% der Patienten mit biliärer Zirrhose und Cholangitis identische Reaktionen auf Marker zeigen. Es wird vorgeschlagen, sie mit der Diagnose "Cross-Syndrom" zu kombinieren. In diesem Fall ist das Krankheitsbild gemischt (10% der Fälle).

Für die biliäre Zirrhose sind die Indikatoren des Kreuz-Syndroms zwei der folgenden:

  • IgG überschreitet die Norm um 2 mal;
  • Alanin-Aminotransaminase ist 5 oder mehr Male erhöht;
  • Antikörper gegen glattes Muskelgewebe werden in einem Titer (Verdünnung) von mehr als 1:40 nachgewiesen;
  • In der Biopsie der Leber sind abgestufte periportale Nekrose festgestellt.

Die Anwendung der indirekten Immunfluoreszenztechnik kann technisch eine falsch positive Reaktion auf Antikörper ergeben. Die Reaktion auf dem Glas (Invitro) kann Veränderungen im Körper nicht vollständig entsprechen. Dies muss in den Studien berücksichtigt werden.

Für das Syndrom der adhäsiven Cholangitis sind charakteristisch:

  • Zeichen der Cholestase (Galle Retention) mit Fibrosierung der tubulären Wände;
  • oft besteht eine gleichzeitige Entzündung des Darms;
  • Cholangiographie - biliäre Durchgängigkeit Studie von Magnetresonanz-Bildgebung durchgeführt und perkutan chrespochechno offenbarte retrograde Weise ringförmige Struktur im Innern des Kanals bile verengenden.

Diagnostische Kriterien für ein Querschnittssyndrom mit Cholangitis sind:

  • das Wachstum von Transaminasen und alkalischer Phosphatase;
  • bei der Hälfte der Patienten ist die alkalische Phosphatase normal;
  • Erhöhung der Konzentration von Immunglobulinen vom Typ G;
  • Nachweis von Serumantikörpern SMA, ANA, pANCA;
  • typische Bestätigung durch Cholangiographie, histologische Untersuchung;
  • Assoziation mit Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Aufgabe der Therapie - Verhinderung der Progression des Autoimmunprozesses in der Leber, die Normalisierung aller Arten von Stoffwechsel, Inhalt immunoglobulinov.Patsientu alle Altersgruppen durch Ernährung und Lebensweise angeboten, um die Belastung für die Leber zu reduzieren. Die körperliche Arbeit sollte begrenzt sein, die kranke Person sollte sich häufig ausruhen können.

Streng verbotener Empfang:

  • Alkohol;
  • Schokolade und Süßigkeiten;
  • fette Sorten von Fleisch und Fisch;
  • alle Produkte, die Fette tierischen Ursprungs enthalten;
  • geräucherte und scharfe Produkte;
  • Bohnen;
  • Sauerampfer;
  • Spinat.
  • mageres Fleisch und Fisch;
  • Brei;
  • Suppen, Milchprodukte und Gemüse;
  • Salate mit Pflanzenöl;
  • Joghurt, Hüttenkäse;
  • Frucht.

Die Röstmethode ist ausgeschlossen, alle Speisen werden gekocht gekocht oder gedünstet. Bei einer Verschlimmerung wird empfohlen, sechs Mahlzeiten pro Tag zu organisieren, während der Remissionszeit gibt es genug Routine.

Probleme der medikamentösen Therapie

Der komplexe pathogenetische Mechanismus der Krankheit zwingt uns, mit dem möglichen Einfluss der Medikamente selbst zu rechnen. Daher haben internationale Experten klinische Empfehlungen entwickelt, in denen Indikationen für die Behandlung bestimmt wurden.

Um einen Kurs der Therapie zu beginnen, sollte der Patient genug klinische Symptome und Laborzeichen der Pathologie haben:

  • Alanin-Transaminase ist höher als normal;
  • Asparagin - 5-mal höher als der Normalwert;
  • Gammaglobuline im Serum werden zweimal erhöht;
  • charakteristische Veränderungen in Biopsien von Lebergewebe.

Relative Indikationen sind: Fehlen von Symptomen oder schwacher Expression, Gammaglobulinspiegel unter dem Doppelten der Norm, Konzentration der Asparagintransaminase erreicht 3-9 Norm, histologisches Bild der periportalen Hepatitis.

Eine gezielte Behandlung ist in folgenden Fällen kontraindiziert:

  • die Krankheit hat keine spezifischen Symptome der Niederlage;
  • begleitet von dekompensierter Leberzirrhose mit Blutung aus der Speiseröhre von Krampfadern;
  • Asparagin-Transaminase ist weniger als drei Normen;
  • histologisch, inaktive Zirrhose, reduzierte Anzahl von Zellen (Zytopenie), Portaltyp der Hepatitis.

Als pathogenetische Therapie werden Glukokortikosteroide eingesetzt (Methylprednisolon, Prednisolon). Diese Arzneimittel wirken immunsuppressiv (unterstützend) auf T-Zellen. Erhöhte Aktivität reduziert Autoimmunreaktionen gegen Hepatozyten. Die Behandlung mit Kortikosteroiden wird von einer negativen Wirkung auf die endokrinen Drüsen, die Entwicklung von Diabetes begleitet;

  • Syndrom von "Cushing's";
  • Hypertonie;
  • Osteoporose von Knochen;
  • Menopause bei Frauen.

Eine Art von Medikament wird verschrieben (Monotherapie) oder eine Kombination mit Zytostatika (Delagil, Azathioprin). Kontraindikationen für die Anwendung von Azathioprim sind individuelle Unverträglichkeit, Verdacht auf maligne Neoplasie, Zytopenie, Schwangerschaft.

Die Behandlung wird für eine lange Zeit durchgeführt, zuerst werden große Dosierungen angewendet, dann wechseln sie zu unterstützenden. Die Stornierung wird nach 5 Jahren empfohlen, vorbehaltlich der Bestätigung der persistierenden Remission, einschließlich Biopsieergebnisse.

Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass positive Veränderungen in der histologischen Untersuchung 3-6 Monate nach der klinischen und biochemischen Erholung auftreten. Es ist notwendig, die ganze Zeit Drogen zu nehmen.

Bei einem stetigen Verlauf der Krankheit gehören zu den häufigen Verschlimmerungen des Behandlungsplans:

  • Cyclosporin A,
  • Mycophenolatmofetil,
  • Infliximab,
  • Rituximab.

Bei der Identifizierung einer Verbindung mit Cholangitis wird Ursosan mit Prednisolon verschrieben. Manchmal glauben Experten, dass es möglich ist, Interferonpräparate zur Behandlung von Autoimmunhepatitis bei der Berechnung der antiviralen Wirkung zu verwenden:

Nebenwirkungen sind depressiver Zustand, Zytopenie, Thyreoiditis (bei 20% der Patienten), die Ausbreitung der Infektion auf Organe und Systeme. In Ermangelung der Wirksamkeit der Therapie für einen Zeitraum von vier Jahren und das Vorhandensein von häufigen Rückfällen, ist die einzige Methode der Therapie Lebertransplantation.

Welche Faktoren bestimmen die Prognose der Krankheit?

Die Prognose des Verlaufs der Autoimmunhepatitis wird primär durch die Aktivität des Entzündungsprozesses bestimmt. Dazu werden traditionelle biochemische Bluttests verwendet: Die Aktivität der Aspartat-Aminotransferase ist 10-mal höher als normal, ein signifikanter Überschuss der Gammaglobulinkonzentration wird beobachtet.

Es wurde festgestellt, dass, wenn das Niveau der Asparagin-Transaminase das normale Niveau um das 5-fache übersteigt und die Immunglobuline des Typs E doppelt so hoch sind, 10% der Patienten auf eine 10-Jahres-Überlebensrate hoffen können.

Bei niedrigeren Kriterien für entzündliche Aktivität sind die Indikatoren günstiger:

  • Seit 15 Jahren können 80% der Patienten während dieser Periode eine halb gebildete Leberzirrhose entwickeln;
  • Unter Beteiligung von zentralen Venen in der Entzündung und Leberlappen sterben 45% der Patienten innerhalb von fünf Jahren, 82% von ihnen haben eine Zirrhose.

Die Bildung einer Zirrhose bei Autoimmunhepatitis gilt als ungünstiger prognostischer Faktor. 20% dieser Patienten sterben innerhalb von zwei Jahren nach Blutung, 55% können 5 Jahre leben.

Seltene Fälle, die durch Aszites und Enzephalopathie nicht kompliziert sind, ergeben bei 20% der Patienten gute Ergebnisse bei der Behandlung mit Kortikosteroiden. Trotz zahlreicher Studien gilt die Krankheit als unheilbar, obwohl es Fälle von Selbstheilung gibt. Es wird aktiv nach Methoden zur Verzögerung von Leberschäden gesucht.

Symptome und Behandlung von Autoimmunhepatitis

Hinterlasse einen Kommentar 1,229

Eine Krankheit, die die Leber befällt und eine Entzündung des Körpers verursacht, wird Autoimmunhepatitis genannt. Gleichzeitig werden die Schutzkräfte des menschlichen Körpers zerstört. Die Krankheit provoziert die Entwicklung von Leberzirrhose, die gesunde Zellen des Körpers betrifft. Um über das Vorliegen einer Autoimmunhepatitis zu erfahren, kann durch einen Bluttest mit positivem Ergebnis eine erhöhte Immunglobulinkonzentration nachgewiesen werden.

allgemeine Informationen

Der Prozess, der eine Autoimmunhepatitis provoziert, wird als chronisch betrachtet, die Erkrankung begleitet eine periportale Entzündung. Es ist interessant, dass Frauen unter 35 Jahren gefährdet sind. Unter den gemeldeten Krankheitsfällen wurde ein proportionales Verhältnis von infizierten männlichen und weiblichen Geschlechtern 1: 8 festgestellt. Hepatitis wird von solchen Krankheiten begleitet:

Arten der Krankheit

Jede Art zeichnet sich durch Kreuzsyndrome, Entwicklung, Merkmale des serologischen Profils und die Reaktion des Körpers auf die Behandlung aus. Klassifizieren Sie diese Arten von Krankheiten:

  • 1 Typ. In diesem Fall werden antinukleäre und anti-glatte Muskelantikörper (ANA und SMA) gebildet und zirkulieren im Blut des Patienten. Die Besonderheit der ersten Art von Hepatitis besteht darin, dass sie in der Altersgruppe von 10-20 Jahren und 50+ nach der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD) diagnostiziert wird. Ohne Behandlung tritt die Entwicklung der Zirrhose im dritten Jahr nach dem Ausbruch der Krankheit auf. Aber mit dem richtigen Verlauf der Therapie wird eine stabile Remission erreicht.
  • 2 Typ. Während des Bluttests werden bei Patienten Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen (LKM-1) gefunden. Bei kranken Kindern wird eine hohe biochemische Aktivität beobachtet. Nach Abschaffung der Therapie geht die Immunerkrankung in das Stadium des Rückfalls über. Im Vergleich zum ersten Typ erhöht der zweite Typ das Risiko, eine Zirrhose zu entwickeln.
  • 3 Typ. Ein Merkmal ist die Bildung von Antikörpern gegen lösliches hepatisches und pankreatisches Antigen (Anti-SLA und Anti-LP) in Kombination mit Antikörpern gegen Lebermembranantigene.
Zurück zum Inhalt

Ursachen und Pathogenese

Es gibt keine spezifische Meinung über die Ursache, die chronische Autoimmunhepatitis verursacht. In den meisten Fällen geben Ärzte an, dass die Ätiologie unbekannt ist. Es besteht jedoch die Meinung, dass die zugrunde liegende Ursache Vererbung ist. Nach dieser Theorie sind Träger des mutierenden Gens Frauen. Weniger verbreitet ist die Annahme, dass die Krankheit ein infektiöses Agens, den Erreger der Krankheit, verursacht.

Während der Autoimmunhepatitis ist das Funktionieren der Abwehrkräfte beeinträchtigt. In diesem Fall wird die Leber als Fremdkörper als Immunzellen angesehen. Aus diesem Grund sind die zerstörerischen Kräfte, die darauf gerichtet sind, die gesunden strukturellen Teile des Organs durch einen Bindegewebskollaps auf der Leber zu ersetzen. Dadurch wird die Leberfunktion auf Null reduziert und das Organ stirbt nach und nach ab. Es gibt Leberfunktionsstörungen - Leberversagen, das den Körper mit Medikamenten erhält, aber es ist unmöglich, die Zerstörung zu stoppen.

Symptome der Hepatitis

Autoimmune oder andere lupoide Hepatitis verursacht die folgenden Symptome:

  • chronische Müdigkeit;
  • Gelbfärbung der Haut und Sklera der Augen;
  • subtile Temperatur;
  • drückende Schmerzen der Bauchhöhle, hauptsächlich auf der rechten Seite unter den Rippen;
  • Schmerzen in den Gelenken;
  • Schwellung der Glieder und des Gesichtes;
  • Ausschläge auf der Haut;
  • abrupte Veränderung des Körpergewichts;
  • dunkle Farbe des Urins, so wird der Kot leichter;
  • Verdauungsstörungen, Appetit;
  • Arthritis und Rheuma;
  • Verletzung des Schlafes;
  • freie Flüssigkeit in der Bauchhöhle, die zu Aszites führt.
Zurück zum Inhalt

Diagnose von Autoimmunhepatitis

Wenn eine Person zwei oder mehr der oben genannten Symptome hat, sind sie aufgefordert, sofort den Rat des Therapeuten zu suchen. Es lohnt sich, darauf vorbereitet zu sein, dass der Therapeut eine Richtung für die weitere Untersuchung von anderen Ärzten geben wird, die mit der Diagnose und Entwicklung einer Behandlung beschäftigt sind. Empfehlungen für die Therapie von Autoimmunhepatitis gibt ein Immunologe, Hepatologe und Spezialist für Infektionskrankheiten.

Untersuchung und Sammlung der Anamnese

Das erste Stadium der Diagnose einer Autoimmunhepatitis wird von einem Therapeuten oder Gastroenterologen durchgeführt. Die Anamnese umfasst folgende Fragen zu:

  • Bluttransfusionen in den letzten zwei Jahren;
  • Alkoholmissbrauch;
  • Vorhandensein von begleitenden Lebererkrankungen oder anderen Autoimmunerkrankungen;
  • Drogen nehmen;
  • Einnahme von Medikamenten;
  • Besuch von Zahnärzten;
  • subkutane Injektionen;
  • Besuch Tattoo-Studios.

Bei der Untersuchung visuell den Zustand und die Farbe der Haut, der Schleimhäute bestimmen. Beim Palpieren bestimmen sie die Größe von Leber und Milz, da diese Organe mit Autoimmunhepatitis ansteigen. Es kommt vor, dass das Zahnfleisch blutet, so dass der Arzt den Mund des Patienten untersucht. Während der Erhebung der Anamnese und der Untersuchung wird die wahrscheinliche Ursache des Problems geklärt, zu deren Bestätigung der Patient zur weiteren Untersuchung geschickt wird.

Analysen zur Bestätigung der Diagnose

Die Diagnose umfasst notwendigerweise die Abgabe von Blut- und Urintests an Patienten. Das Blut des Patienten wird auf Immunglobulinkonzentration überprüft, bei Patienten ist das Niveau 1,5 mal höher. Der Bluttest erforderlich, um die Tatsache, dass keine Antikörper gegen anderen Marker der viralen Infektionen zu erkennen, aber die Antikörper bei Patienten mit Autoimmunhepatitis (SMA, ANA und LKM-1) über die normalen Zehnfache. Die Abgabe von Blut für die biochemische Analyse ist notwendig, um den Zustand der Verdauungsorgane und die chemische Zusammensetzung des Blutes zu bestimmen. Es ist ratsam, Kot für die Identifizierung von Eiern von Würmern und Koprogramm zu übergeben.

Instrumentelle Forschung

Um mit der Behandlung der Krankheit zu beginnen, ist es notwendig, den Patienten zu den Hardwareprüfungen zu schicken. Um die Diagnose der Autoimmunhepatitis zu bestätigen, wenden Sie sich an:

  • Ultraschall der Leber, Milz und anderer Verdauungsorgane.
  • Endoskopische Untersuchung, um den Zustand der Speiseröhre von innen zu überprüfen.
  • Evaluation der Arbeit von Organen, die sich in der Bauchhöhle befinden, mittels Computertomographie.
  • Untersuchung von Lebergewebe und Bestimmung der Fibrose mit Elastographie. Eine alternative Methode ist die Leberbiopsie.
Zurück zum Inhalt

Behandlung von Beschwerden

Der Arzt verschreibt eine immunsuppressive Therapie, um die Vernichtung der Leberzellen zu reduzieren. Medikamente zielen darauf ab, die Intensität der Autoimmunreaktion zu reduzieren, die die Hepatozyten zerstört. Die Verletzung des Organs wird nicht behandelt, wenn sich Leberzirrhose entwickelt hat. Gleichzeitig zielt die Autoimmun-Hepatitis-Therapie darauf ab, den Prozess der Zerstörung zu stoppen, aber die Gesundheit kann dem Körper nicht wieder zugeführt werden. Die Autoimmunhepatitis bei Kindern wird mit den gleichen Medikamenten wie bei Erwachsenen behandelt, jedoch werden sparsame Wirkstoffkonzentrationen ausgewählt, um den destruktiven Prozess im Körper des Kindes zu minimieren.

Der Arzt heilt eines von zwei allgemein akzeptierten Schemata:

  1. Eine Kombination, in der Rezepte verschrieben werden, die gleichzeitig Prednisolon und Azatropin enthalten. Plus kombinierte Therapie bei der Reduzierung von Nebenwirkungen. Mit einem kombinierten Behandlungsschema wurden Nebenwirkungen bei 1 von 10 Patienten berichtet. Die Kombination ist für Diabetiker, ältere Menschen, Patienten mit hohem Übergewicht und nervös krank angezeigt.
  2. Monotherapie bedeutet die Einnahme einer Substanz - Prednisolon. Die Intensität der Aktion ändert sich nicht, aber das Risiko von Nebenwirkungen steigt um bis zu 45%. Monotherapie wird für Schwangerschaft, Krebs und Ungleichgewicht im Blut empfohlen.
Zurück zum Inhalt

Kurs der Therapie

Die Dosis von Prednisolon ändert sich gegen Ende des Kurses in Richtung Abnahme. Wenn in der ersten Woche der Therapie 60 Milligramme der Substanz, dann nach 4 Wochen 30 Milligramme ernennen. Die Kursdauer beträgt 6 Monate, aber es passiert, dass lebenslange Therapie verschrieben wird. Wenn die Wirkung der Medikamente nicht beobachtet wird, verschreiben Delagil oder Cyclosporin. Wenn sich der Zustand des Patienten während 4 Jahren der Therapie nicht verbessert, wird die Frage der Lebertransplantation gestellt. Um eine Infektionskrankheit des Patienten aufgrund einer Abnahme der Immunität zu verhindern, verschreiben zusätzlich Medikamente, die die Abwehr stärken.

Prognose und Empfehlungen

Selbstheilung von Hepatitis ist unmöglich. Die Krankheit provoziert die Entwicklung von Leberinsuffizienz und Leberzirrhose. In 50% der Fälle lebt der Patient 5 Jahre mit der Krankheit. Bei korrekter Wahl der Therapie wird dem Patienten weitere 20 Lebensjahre garantiert. Daher sollten Sie bei den ersten Symptomen einen Arzt aufsuchen. Menschen, bei denen eine Autoimmunhepatitis diagnostiziert wurde, sind für andere nicht gefährlich, weil die Krankheit nicht übertragen wird. Dies bedeutet, dass dem Patienten sowohl stationäre als auch häusliche Therapie angeboten wird.

Dem Patienten wird eine Diät verordnet, die die Verwendung von Produkten, die Allergien auslösen, verbietet. Ich empfehle schwere körperliche Aktivitäten abzulehnen und Sportarten zu betreiben, die nicht viel Anstrengung erfordern. Für die Dauer der Therapie lohnt es sich nicht, weiter zu arbeiten, aus gesundheitlichen Gründen ist es besser, eine Pause einzulegen. Diese Maßnahmen werden helfen, positive Ergebnisse aus der Therapie zu bringen.

Autoimmun-Hepatitis

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leberparenchym unklaren Ätiologie (Ursache) in dem Körper durch das Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (gamma-Globuline, Autoantikörpern, Makrophagen, Lymphozyten usw.) begleitet.

Die Krankheit ist relativ selten, kommt in europäischen Ländern mit einer Häufigkeit von 50 bis 70 Fällen pro Million Einwohner vor und in Nordamerika mit einer Häufigkeit von 50 bis 150 Fällen pro 1 Million Einwohner, was 5 bis 7% der gesamten Hepatitis-Krankheit entspricht. In den Ländern Asiens, Südamerikas und Afrikas ist die Häufigkeit von Autoimmunhepatitis in der Bevölkerung am niedrigsten und variiert von 10 bis 15 Fällen pro 1 Million Menschen, was 1 bis 3% der Gesamtzahl von Menschen mit Hepatitis entspricht.

Autoimmunhepatitis betrifft häufig Frauen in jungen Jahren (von 18 bis 35 Jahren).

Die Prognose für die Krankheit ist nicht günstig, die Fünf-Jahres-Überlebensrate für diese Krankheit beträgt 50%, die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 10%. Mit dem Verlauf der Erkrankung entwickelt sich hepatisch-zelluläre Insuffizienz, die zur Entwicklung von Leberkoma und als Folge zum Tod führt.

Ursachen

Die Gründe für die Entwicklung einer Autoimmunhepatitis sind noch nicht geklärt. Von verschiedenen Autoren werden mehrere Theorien vorgeschlagen:

  • Hereditäre Theorie, deren Kern in der Tatsache liegt, dass es einen Übergang von der Mutter zur Tochter des mutierenden Gens gibt, das an der Regulierung der Immunität beteiligt ist;
  • Virus-Theorie, die Essenz, die mit humanen Hepatitis-Viren B, C, D oder E, sowie Herpes-Virus oder Epstein-Bar, infiziert, die die körpereigene Immunsystem zu verletzen und zu Störungen in der Regulation führen;
  • Das Auftreten der Krankheit aufgrund der Beförderung des pathologischen Gens des Haupthistokompatibilitätskomplexes ist HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 oder -B8.

Alle oben genannten Theorien führen zu einem Szenario:

Die Zellen des Immunsystems, die im Körper produziert werden, fangen an, die Leber als ein fremdes, pathologisches Mittel zu betrachten und zu versuchen, es zu zerstören - diese Zellen werden Antikörper genannt. Wenn Antikörper ihre eigenen Gewebe und Organe zerstören, werden sie als Autoantikörper bezeichnet. Die zerstörten Leberzellen werden durch ein Bindegewebe ersetzt, und der Körper verliert allmählich alle seine Funktionen, Leberversagen entwickelt sich, was zum Tod führt. Der Prozess kann durch Medikamente verlangsamt werden, aber es kann nicht gestoppt werden.

Klassifizierung

Je nach Art der Antikörper werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden:

  • Typ 1 - das Vorhandensein von ANA (Antikörper gegen den Kern von Hepatozyten) und SMA (Antikörper gegen die Hülle von Hepatozyten);
  • 2-Typ - das Vorhandensein von LKM-1 (Antikörper gegen Lebermikrosomen);
  • Typ 3 - das Vorhandensein von SLA (Antikörper gegen das Leberantigen).

Symptome einer Autoimmunhepatitis

  • schnelle Ermüdung;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Kopfschmerzen;
  • leichter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Vergilbung der Haut;
  • Blähungen des Darms;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • Vergrößerung der Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in späteren Stadien gibt es:

  • Rötung der Handflächen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (vaskuläre Sternchen) auf der Haut;
  • Blässe der Haut;
  • Senkung des Blutdrucks;
  • Schmerz im Herzen;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • Leberkoma.

Diagnose

Die Diagnose der Autoimmunhepatitis beginnt mit einer Untersuchung und Untersuchung eines Therapeuten oder Gastroenterologen, gefolgt von einem Labor- und Instrumentalversuch. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis ist problematisch genug, da der virale und alkoholische Charakter eines Leberschadens zuerst ausgeschlossen werden sollte.

Patientenumfrage

Beim Polling sollten Sie folgende Informationen herausfinden:

  • ob Bluttransfusion für 1 bis 2 Jahre war;
  • ob der Patient Alkohol missbrauchte;
  • es gab lebenslange virale Lebererkrankungen;
  • ob während des Lebens von hepatotoxischen Drogen (Drogen, Drogen);
  • ob der Patient irgendwelche Autoimmunkrankheiten anderer Organe hat (systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Dermatomyositis usw.).

Patientenuntersuchung

Bei der Untersuchung wird besonders auf Haut, Schleimhäute und Lebergröße geachtet:

  • Haut- und Schleimeiszapfen;
  • auf der Haut sind Blutungen und Teleangiektasien sichtbar;
  • Zahnfleischbluten;
  • Vergrößerung der Leber und Milz.

Laboruntersuchungsmethoden

Allgemeiner Bluttest:

Veränderung der Autoimmunhepatitis

ESR (Sedimentationsrate von Erythrozyten)

Allgemeine Analyse von Urin:

Veränderung der Autoimmunhepatitis

1 - 3 im Sichtfeld

1 - 7 im Sichtfeld

1 - 2 im Sichtfeld

5 - 6 im Sichtfeld

3 - 7 im Sichtfeld

Biochemischer Bluttest:

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

0,044-0,177 mmol / l

0,044-0,177 mmol / l

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

8.6 - 20.5 μmol / l

130,5 - 450 μm / l und höher

60,0 - 120,0 & mgr; mol / l

0,8 - 4,0 Pyruvat / ml-h

5,0 - 10,0 Pyruvat / ml-h

Koagulogramm (Koagulabilität):

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

APTTV (aktive partielle Thromboplastinzeit)

Weniger als 30 Sekunden

Lipidogramm (die Menge an Cholesterin und seine Fraktionen im Blut):

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

3,11 - 6,48 μmol / l

3,11 - 6,48 μmol / l

0,565 1,695 mmol / l

0,565 1,695 mmol / l

Lipoproteine ​​hoher Dichte

Lipoproteine ​​niedriger Dichte

35 - 55 Einheiten. optische Dichte

35 - 55 Einheiten. optische Dichte

Analyse für rheumatische Tests:

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

CRP (c-reaktives Protein)

Es gibt viele

Serologische Untersuchungsmethoden

  • ELISA (Enzymimmunoassay);
  • RCC (Komplementfixierungsreaktion);
  • PCR (Polymerasekettenreaktion).

Die obigen Verfahren sind für die serologische Ausschluss von viralen Lebererkrankung Assay durchgeführt wird, auf Marker der viralen Hepatitis B durchgeführt, C, D und E, sowie Herpes-Virus, Röteln, Epstein-Bar. Bei Autoimmunhepatitis sollten Tests negativ sein.

Analyse für Marker der Autoimmunhepatitis

Diese Analyse wird nur durch PCR durchgeführt, da dies die empfindlichste Methode ist. Wenn im Blut ANA-, SMA-, LKM-1- oder SLA-Marker vorhanden sind, kann die Autoimmunerkrankung der Leber beurteilt werden.

Instrumentelle Untersuchung der Leber

  • Ultraschall der Leber, auf dem man Entzündung des Lebergewebes und Ersatz eines gesunden Parenchyms mit einem Bindegewebe sehen kann;
  • Leberbiopsie unter der Überwachung von Ultraschall mit der anschließenden Untersuchung von Lebergewebe unter dem Mikroskop, ermöglicht es Ihnen, die endgültige Diagnose mit 100% Genauigkeit zu stellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Medikamente

Pathogenetische Therapie.

Da die Ursache der Krankheit nicht vollständig verstanden ist, kann es nur Gruppe von Prozessen im Organismus beeinflussen, die in der Produktion von Autoantikörpern tropischer Leberparenchym führen. Diese Behandlung zielt darauf ab, Körper Immunität zu reduzieren beinhaltet Zellen Beendigung erzeugen, die mit fremden Mitteln bekämpfen, die außerhalb des Körpers fallen oder auf den Körper fremd betrachtet - in beiden Fällen mit einer Autoimmun gepatitom.Plyusy dieser Behandlung ist, dass der Prozess der Zerstörung der Leberzellen unterbrechen kann. Nachteile dieser Behandlung ist, dass der Körper in jedem infektiösen, Pilz-, parasitische oder bakterielle Erreger schutzlos wird.

Es gibt 3 Behandlungsregime:

1 Schema besteht aus der Ernennung von Glukokortikosteroiden (Hormone in einer großen Dosierung):

  • 40-80 mg Prednisolon (Anzahl Milligramm hängt von Körpergewicht des Patienten) pro Tag, wobei die tägliche Dosis von 2/3 am Morgen auf nüchternen Magen und 1/3 die Dosis am Abend vor der Mahlzeit eingenommen. Nach 2 Wochen der Vorbereitung nehmen, die durch Verbesserung der Laboruntersuchungen begleitet werden muss, starten Sie die Dosis auf 0,5 mg pro Woche zu reduzieren. Bei Erreichen der Dosis von 10 bis 20 mg Prednison täglich (Erhaltungsdosis) Reduktion gestoppt. Das Arzneimittel wird intramuskulär verabreicht. Die Medikation ist verlängert und dauert bis die Labortests innerhalb der normalen Grenzen sind.

2 Das Schema besteht aus einem Glukokortikosteroid und einem Immunsuppressivum (ein Medikament, das das Immunsystem unterdrücken soll):

  • 20 - 40 mg Prednisolon einmal täglich am Morgen auf nüchternen Magen intramuskulär, nach 2 Wochen - eine Abnahme der Dosis des Medikaments bei 0,5 pro Woche. Nach Erreichen von 10 bis 15 mg wird das Medikament in Form von Tabletten eingenommen, morgens auf nüchternen Magen.
  • 50 mg Azithioprin aufgeteilt in 3 Dosen pro Tag, vor den Mahlzeiten als Tabletten. Der Behandlungsverlauf für dieses Schema beträgt 4 - 6 Monate.

3 Schaltung enthält glyukokrotikosteroida, Immunsuppressor und urosdezoksiholevoy Säure (ein Medikament, das die Regeneration der Hepatozyten verbessert):

  • 20 - 40 mg Prednisolon einmal täglich am Morgen auf nüchternen Magen intramuskulär, nach 2 Wochen - eine Abnahme der Dosis des Medikaments bei 0,5 pro Woche. Nach Erreichen von 10 bis 15 mg wird das Medikament in Form von Tabletten eingenommen, morgens auf nüchternen Magen.
  • 50 mg Azithioprin aufgeteilt in 3 Dosen pro Tag, vor den Mahlzeiten als Tabletten.
  • 10 mg pro kg Körpergewicht Ursodeoxycholsäure pro Tag, die Dosis aufgeteilt in 3 Dosen in Form von Tabletten.

Der Behandlungsverlauf beträgt 1 bis 2 Monate bis 6 Monate. Dann wird Azothioprin entfernt und bis zu 1 Jahr wird die Behandlung mit den verbleibenden zwei Medikamenten fortgesetzt.

Symptomatische Therapie:

  • mit Schmerzen - Riabal 1 Tablette 3 mal am Tag;
  • mit Zahnfleischbluten und das Auftreten von vaskulären Sternchen auf dem Körper - vikasol 1 Tablette 2 bis 3 mal pro Tag;
  • mit Übelkeit, Erbrechen, erhöhter Temperatur - Polysorb oder Enterosgel 1 Esslöffel 3 mal am Tag;
  • wenn Ödeme oder Aszites - Furosemid 40-40 mg einmal täglich am Morgen auf nüchternen Magen.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur chirurgisch geheilt werden, was in einer Transplantation (Transplantation) der Leber besteht.

Die Operation ist ziemlich kompliziert, aber ich habe die Praxis der Chirurgie der ehemaligen GUS getreten ist, ist das Problem, einen geeigneten Spender zu finden, kann es einige Jahre dauern, selbst, und es ist nicht wert, das kleine Geld (ca. $ 100 000).

Die Operation ist sehr ernst und schwer von Patienten zu tolerieren. Es gibt auch einige ziemlich gefährliche Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • Die Leber kann nicht Wurzeln schlagen und vom Körper abgelehnt werden, trotz der ständigen Einnahme von Medikamenten, die die Immunität unterdrücken;
  • konstant Empfang immunsuppressive da jede mögliche krank Infektion in der aktiven Zeit toleriert hart, auch die banalsten SARS, die unter den Bedingungen der depressiven Immunität führen kann Meningitis (Entzündung der Hirnhaut), Pneumonie und Septikämie zu entwickeln;
  • Die transplantierte Leber kann ihre Funktion nicht erfüllen, und dann entwickelt sich akutes Leberversagen und Tod tritt auf.

Folk Behandlung

Volks Behandlung von Autoimmunhepatitis ist streng verboten, da es nicht nur nicht den gewünschten Effekt hat, sondern auch die Krankheit verschlimmert.

Diät, die den Verlauf der Krankheit erleichtert

Es ist strengstens verboten, in der Diät, die allergische Eigenschaften hat, zu verwenden:

So ist es verboten, fettige, scharfe, gebratene, gesalzene, geräucherte Lebensmittel, Konserven und Alkohol zu essen.

Die Ernährung von Menschen mit Autoimmunhepatitis sollte umfassen:

  • gekochtes Rindfleisch oder Kalbfleisch;
  • Gemüse;
  • Brei;
  • fettarme Sauermilchprodukte;
  • Fisch nicht fettige Sorten Gebacken oder gekocht;
  • Frucht;
  • Fruchtgetränke;
  • Kompotte;
  • Tee.

Die ersten Symptome von Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlung

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leber einer unbestimmten Ätiologie, mit einem chronischen Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist gekennzeichnet durch bestimmte histologische und immunologische Symptome.

Zum ersten Mal erschien in der wissenschaftlichen Literatur Mitte des XX. Jahrhunderts die Erwähnung einer solchen Leberschwäche. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. Im Jahr 1993 schlug die Internationale Gruppe für die Erforschung von Krankheiten den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Was ist das?

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leberparenchym unklaren Ätiologie (Ursache) in dem Körper durch das Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (gamma-Globuline, Autoantikörpern, Makrophagen, Lymphozyten usw.) begleitet.

Ursachen der Entwicklung

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an Autoimmunhepatitis leiden; Die Spitzeninzidenz liegt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder der Klimakteriumszeit.

Im Zentrum der Pathogenese der Autoimmunhepatitis steht die Produktion von Autoantikörpern, deren Ziel Leberzellen - Hepatozyten - sind. Die Ursachen der Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die den Ausbruch der Krankheit erklären, basieren auf der Annahme des Einflusses der genetischen Prädisposition und der Auslöserfaktoren:

  • Infektion mit Viren der Hepatitis, Herpes;
  • Veränderung (Verletzung) von Lebergewebe mit bakteriellen Toxinen;
  • Einnahme von Medikamenten, die eine Immunantwort oder Veränderung hervorrufen.

Der Ausbruch der Krankheit kann sowohl auf den einzelnen Faktor als auch auf deren Kombination zurückzuführen sein, aber die Kombination von Triggern mit stärkerem Strom trägt zum schnellen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Gekennzeichnet klassische klinische (lupoide Hepatitis), und das Vorhandensein von SMA-ANA- Antikörpern gleichzeitige Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes und andere.) Schlaff turbulente Passage ohne klinische Manifestationen.
  2. Die klinischen Symptome ähneln denen des Hepatitis-I-Typs, wobei das Hauptmerkmal der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen ist.
  3. Ist der maligne Verlauf, die ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnostik der Zirrhose ist schon bei 40-70% der Patientinnen festgestellt), entwickelt sich auch bei den Frauen öfter. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern LKM-1 im Blut gegen Cytochrom P450, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunsymptome sind ausgeprägter als bei Typ I.

Gegenwärtig wird die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt; es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein größeres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen im Plan der diagnostischen Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als ein exaktes Symptom der Autoimmunhepatitis einstufen könnte. Die Krankheit beginnt in der Regel allmählich mit solchen allgemeinen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • Kopfschmerzen;
  • leichter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Vergilbung der Haut;
  • Blähungen des Darms;
  • schnelle Ermüdung;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • Vergrößerung der Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in späteren Stadien gibt es:

  • Blässe der Haut;
  • Senkung des Blutdrucks;
  • Schmerz im Herzen;
  • Rötung der Handflächen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (vaskuläre Sternchen) auf der Haut;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • Leberkoma.

Das klinische Bild wird durch das Symptom begleitender Pathologien ergänzt; meistens sind dies wandernde Schmerzen in Muskeln, Gelenken, plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur, makulopapulöser Ausschlag auf der Haut. Frauen können Beschwerden über Menstruationsstörungen haben.

Diagnose

Diagnostische Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man in folgenden Fällen von Autoimmunhepatitis sprechen:

  • Der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt die normalen Werte 1,5 und mehr Male;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AsT, AlT;
  • in der Anamnese gibt es keine Bluttransfusionen, die Aufnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • im Blut gibt es keine Marker für eine aktive virale Infektion (Hepatitis A, B, C, etc.);
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe erlaubt es uns, ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität aufzuzeigen. Histologische Zeichen der Autoimmunhepatitis sind überbrückt oder Schritt Nekrose von Parenchym, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroiden - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu verringern, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime für Autoimmunhepatitis: kombiniert (Prednisolon + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednisolon). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr die gleiche, beide Schemata ermöglichen eine Remission und erhöhen den Prozentsatz des Überlebens. Allerdings ist die Kombinationstherapie durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während die Behandlung mit nur Prednisolon diese Zahl erreicht 45%. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist eine Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit, erhöhter nervöser Erregbarkeit leiden.

Monotherapie wird für schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, vorgeschrieben. Im Verlauf der Behandlung, nicht länger als 18 Monate, werden keine signifikanten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung nimmt die Dosis von Prednisolon allmählich ab. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis ist von 6 Monaten bis 2 Jahren, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur chirurgisch geheilt werden, was in einer Transplantation (Transplantation) der Leber besteht. Die Operation ist sehr ernst und schwer von Patienten zu tolerieren. Es gibt auch einige ziemlich gefährliche Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • Die Leber kann nicht Wurzeln schlagen und vom Körper abgelehnt werden, trotz der ständigen Einnahme von Medikamenten, die die Immunität unterdrücken;
  • konstant Empfang immunsuppressive da jede mögliche krank Infektion in der aktiven Zeit toleriert hart, auch die banalsten SARS, die unter den Bedingungen der depressiven Immunität führen kann Meningitis (Entzündung der Hirnhaut), Pneumonie und Septikämie zu entwickeln;
  • Die transplantierte Leber kann ihre Funktion nicht erfüllen, und dann entwickelt sich akutes Leberversagen und Tod tritt auf.

Ein anderes Problem ist es, einen geeigneten Spender zu finden, dies kann sogar ein paar Jahre dauern und es kostet nicht ein bisschen Geld (etwa 100.000 US-Dollar).

Behinderung bei Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zu einer Leberzirrhose geführt, hat der Patient das Recht auf das Büro der ITU (die Organisation, die medizinische und soziale Kompetenz führt) ansprechen, um das Vorhandensein von Veränderungen im Körper zu bestätigen und Hilfe vom Staat zu erhalten.

Wenn der Kranke gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz im Zusammenhang mit dem Gesundheitszustand zu wechseln, kann er jedoch eine andere Position mit einer niedrigeren Bezahlung einnehmen, hat er Anspruch auf eine dritte Gruppe von Behinderung.

  1. Wann nimmt die Krankheit einen gebrochene Einmal natürlich beobachtete der Patient: die menschliche Leber mittelschwerer und schwerer, die Fähigkeit zur Selbstpflege zu begrenzen, ist die Arbeitsleistung möglich, nur in besonderen Arbeitsbedingungen, mit dem Einsatz von unterstützenden Technologien, während eine Person zweite Gruppe von Behinderung beruht.
  2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Verlauf der Krankheit schnell fortschreitet und der Patient eine schwere Leberinsuffizienz hat. Die Fähigkeit des Patienten, zu arbeiten und sich selbst zu versorgen, ist so stark reduziert, dass in den Krankenakten des Patienten über die totale Arbeitsunfähigkeit geschrieben wird.

Es ist möglich, diese Krankheit zu behandeln, zu leben und zu behandeln, aber sie wird immer noch als sehr gefährlich betrachtet, da die Gründe für ihr Auftreten noch nicht vollständig erforscht sind.

Vorbeugende Maßnahmen

Bei einer Autoimmunhepatitis ist nur eine Sekundärprävention möglich, die darin besteht, folgende Aktivitäten durchzuführen:

  • regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
  • ständige Überwachung der Aktivität von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
  • Einhaltung einer speziellen Diät und Schonkost;
  • Begrenzung der emotionalen und körperlichen Aktivität, Einnahme verschiedener Drogen.

Ein rechtzeitige Diagnose, richtig bezeichneten Medikamente, Kräutervolksmedizin, Präventivmaßnahmen und die Einhaltung der ärztlichen Anweisungen werden die Möglichkeit für die Patienten mit der Diagnose „Autoimmunhepatitis“ bieten wirksame Bekämpfung dieser Bedrohung für die Gesundheit und lebensbedrohlichen Krankheit beschäftigen.

Prognose

In Ermangelung einer Behandlung schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Zirrhose und Leberinsuffizienz; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine Remission erreicht werden; während die Überlebensrate für 20 Jahre mehr als 80% ist. Die Lebertransplantation führt zu Ergebnissen, die vergleichbar sind mit der medizinisch erreichten Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmun-Hepatitis

Autoimmunhepatitis - eine chronische entzündliche Immunvermittelte progressive Lebererkrankung, die durch das Vorhandensein von spezifischen Autoantikörpern, erhöhte Spiegel von Gamma-Globulin und eine ausgeprägte positive Reaktion auf die Therapie Immunsuppressiva gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wurde im Jahr 1950 von J. Waldenström eine rasch fortschreitende Hepatitis mit Leberzirrhoseerscheinungen (bei jungen Frauen) beschrieben. Die Krankheit wird durch Ikterus begleitet, erhöhte Spiegel von Serum-Gammaglobuline, Menstruationsstörungen und reagieren gut auf die Therapie ACTH. Auf der Basis von antinukleären Antikörpern im Blut der Patienten festgestellt (die ANA), die spezifisch für Lupus erythematodes (lupus), im Jahre 1956 hat sich die Krankheit wurde „lupoide Hepatitis“ genannt; Der Begriff "Autoimmunhepatitis" wurde fast 10 Jahre später, 1965, eingeführt.

Wie schon im ersten Jahrzehnte nach der Autoimmunhepatitis zum ersten Mal beschrieben wurde, ist es häufiger bei jungen Frauen diagnostiziert, so weit eine falsche Vorstellung erhalten, dass es eine Krankheit junger Menschen ist. In der Tat, das Durchschnittsalter der Patienten - 40-45 Jahre, aufgrund der zwei Spitzen Einfalls: im Alter zwischen 10 und 30 Jahren und zwischen 50 bis 70. Es ist bezeichnend, dass nach 50 Jahren der Autoimmunhepatitis in zweimal debütieren wird wahrscheinlicher als 30.

Die Inzidenz der Erkrankung ist extrem niedrig (obwohl es eines der am meisten untersuchte in der Struktur einer Autoimmunerkrankung ist) und ist sehr unterschiedlich in den einzelnen Ländern: in der europäischen Bevölkerung die Prävalenz von Autoimmunhepatitis ist 0,1-1,9 Fälle pro 100 000, und zum Beispiel in Japan - nur 0,01-0,08 pro 100 000 Einwohner pro Jahr. Die Inzidenz bei verschiedenen Geschlechtern ist auch sehr unterschiedlich: das Verhältnis von kranken Frauen und Männern in Europa ist 4: 1, in den Ländern des amerikanischen Kontinents - 4,7: 1, in Japan - 10: 1.

Ungefähr in 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und ist ein zufälliger Befund während der Untersuchung aus einem anderen Grund, in 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Hauptsubstrat für die Entwicklung von progressiven entzündlich-nekrotischen Veränderungen im Lebergewebe ist die Reaktion der Autoaggression des Immunsystems auf seine eigenen Zellen. Im Blut von Patienten mit Autoimmunhepatitis sind einige Arten von Antikörpern, aber das wichtigste für die Entwicklung von pathologischen Veränderungen sind Autoantikörper Muskel oder antigladkomyshechnye Antikörper (SMA) und antinukleäre Antikörper (ANA) zu glätten.

Die Wirkung von SMA-Antikörpern richtet sich gegen das Protein in der Struktur der kleinsten Strukturen von glatten Muskelzellen, antinukleäre Antikörper arbeiten gegen Kern-DNA und die Proteine ​​der Zellkerne.

Kausale Faktoren, die die Kette von Autoimmunreaktionen auslösen, sind nicht zuverlässig bekannt.

Der mögliche Verlust der Provokateure des Immunsystems der Fähigkeit zu unterscheiden zwischen „dem - fremden“ als eine Reihe von Viren mit hepatotropic Wirkung einiger Bakterien, aktive Metaboliten und toxische Medikamente, genetische Veranlagung:

  • Viren der Hepatitis A, B, C, D;
  • Epstein-Viren - Barr, Masern, HIV (Retrovirus);
  • Herpes-Simplex-Virus (einfach);
  • Interferone;
  • Salmonellen Vi-Antigen;
  • Hefepilze;
  • Allel-Transport (Strukturvarianten der Gene) HLA DR B1 * 0301 oder HLA DR B1 * 0401;
  • Empfang Methyldopa, Oksifenizatina, Nitrofurantoin, Minocyclin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid und anderen Drogen.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Gekennzeichnet klassische klinische (lupoide Hepatitis), und das Vorhandensein von SMA-ANA- Antikörpern gleichzeitige Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes und andere.) Schlaff turbulente Passage ohne klinische Manifestationen.
  2. Ist der maligne Verlauf, die ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnostik der Zirrhose ist schon bei 40-70% der Patientinnen festgestellt), entwickelt sich auch bei den Frauen öfter. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern LKM-1 im Blut gegen Cytochrom P450, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunsymptome sind ausgeprägter als bei Typ I.
  3. Die klinischen Symptome ähneln denen des Hepatitis-I-Typs, wobei das Hauptmerkmal der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen ist.

Gegenwärtig wird die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt; es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Patienten mit Autoimmunhepatitis benötigen eine lebenslange Therapie, da in den meisten Fällen die Krankheit wieder auftritt.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein größeres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen im Plan der diagnostischen Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome

Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als ein Symptom der Autoimmunhepatitis einstufen könnte.

Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel nach und nach mit solchen häufigen Symptomen (ein plötzliches Auftreten tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • unbefriedigender allgemeiner Gesundheitszustand;
  • Verringerung der Toleranz gegenüber gewöhnlichen körperlichen Belastungen;
  • Schläfrigkeit;
  • schnelle Ermüdung;
  • Schwere und Berührungsgefühl im rechten Hypochondrium;
  • vorübergehende oder dauerhafte ikterische Färbung der Haut und der Sklera;
  • dunkle Farbe des Urins (Bierfarbe);
  • Episoden der Körpertemperatur steigen;
  • Abnahme oder totale Appetitlosigkeit;
  • Muskel- und Gelenkschmerzen;
  • Menstruationszyklusstörungen bei Frauen (bis zum völligen Stillstand der Menstruation);
  • Spasmus der spontanen Tachykardie;
  • Juckreiz;
  • Rötung der Handflächen;
  • Punktblutungen, vaskuläre Sprossen auf der Haut.

Die Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung, bei der eine Reihe von inneren Organen betroffen sind. Extrahepatische Immunsymptome, die mit Hepatitis assoziiert sind, werden bei etwa der Hälfte der Patienten festgestellt und sind am häufigsten durch die folgenden Krankheiten und Zustände vertreten:

  • rheumatoide Arthritis;
  • autoimmune Thyreoiditis;
  • Sjögren-Syndrom;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • hämolytische Anämie;
  • Autoimmunthrombozytopenie;
  • rheumatische Vaskulitis;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • Raynaud-Syndrom;
  • Vitiligo;
  • Alopezie;
  • rote flache Flechte;
  • Bronchialasthma;
  • fokale Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Überlappungssyndrom;
  • Polymyositis;
  • insulinabhängiger Diabetes mellitus.

Ungefähr in 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und ist ein zufälliger Befund während der Untersuchung aus einem anderen Grund, in 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Diagnose

Zur Überprüfung der Diagnose "Autoimmunhepatitis" wird eine umfassende Untersuchung des Patienten durchgeführt.

Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als ein Symptom der Autoimmunhepatitis einstufen könnte.

Zunächst einmal ist es notwendig, das Fehlen von Bluttransfusionen und eine Geschichte von Alkoholmissbrauch und zum Ausschluss anderer Lebererkrankungen, Gallenblase und der Gallenwege (Leber-Gallen-Zonen), wie zur Bestätigung:

  • Virushepatitis (hauptsächlich B und C);
  • Wilson-Krankheit;
  • Mangel an Alpha-1-Antitrypsin;
  • Hämochromatose;
  • medikamentöse (toxische) Hepatitis;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • primäre biliäre Zirrhose.

Labordiagnostische Methoden:

  • Einstellung des Spiegels von Serum-Gammaglobulin oder Immunglobulin G (IgG) (mindestens 1,5 Mal erhöht);
  • Nachweis in Serum antinukleären Antikörpern (ANA), anti-glatte Muskulatur (SMA), Leber-Nieren-Mikrosomen-Antikörper (LKM-1), Antikörper gegen lösliches Antigen Leber (SLA / LP), an den Asialoglycoprotein-Rezeptor (ASGPR), Aktin-Antikörper (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (Erwachsener Titer ≥ 1:88, bei Kindern ≥ 1:40);
  • Bestimmung des Transaminasenspiegels ALT und AST Blut (erhöht).
  • Ultraschall der Bauchhöhle;
  • Computer- und Magnetresonanz-Bildgebung;
  • Punktions-Biopsie gefolgt von histologischer Untersuchung von Biopsien.

Behandlung

Die Hauptmethode der Therapie für die Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden oder deren Kombination mit Zytostatika. Mit einer positiven Reaktion auf die laufende Behandlung können Medikamente nicht früher als in 1-2 Jahren zurückgezogen werden. Es sollte beachtet werden, dass nach dem Entzug von Medikamenten 80-90% der Patienten eine wiederholte Aktivierung der Symptome der Krankheit zeigen.

Trotz der Tatsache, dass die meisten Patienten vor dem Hintergrund der fortlaufenden Therapie eine positive Dynamik haben, bleiben etwa 20% immun gegen Immunsuppressiva. Etwa 10% der Patienten hatten auszusetzen Behandlung aufgrund von Komplikationen entwickeln (Erosionen und Ulzerationen der Magenschleimhaut und Zwölffingerdarmgeschwüren, sekundäre infektiöse Komplikationen, Syndrom der Hypophyse -. Cushing-Syndrom, Fettleibigkeit, Osteoporose, Bluthochdruck, Knochenmarkdepression und andere).

In der komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, mit Dekompensation des Prozesses sinkt sie auf 10%.

Neben der Arzneimitteltherapie führten extrakorporalen hemocorrection (volumetrisch Plasmapherese, krioaferez), die Behandlungsergebnisse verbessern: Regress der klinischen Symptome, reduzierte Serumkonzentration von gamma-Globulinen und Antikörpertiters.

Wenn die Wirkung von Pharmakotherapie und Hämokorrektur für 4 Jahre abwesend ist, ist eine Lebertransplantation indiziert.

Mögliche Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen der Autoimmunhepatitis können sein:

  • Entwicklung von Nebenwirkungen der Therapie, wenn die Veränderung des Verhältnisses "Risiko - Nutzen" eine weitere Behandlung unangemessen macht;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Blutung aus Krampfadern der Speiseröhre;
  • Zirrhose der Leber;
  • Leberzellversagen.

Prognose

Bei unbehandelter Autoimmunhepatitis beträgt das 5-Jahres-Überleben 50%, das 10-Jahres-Überleben beträgt 10%.

Nach 3 Jahren aktiver Behandlung wird bei 87% der Patienten eine labor- und instrumentell bestätigte Remission erreicht. Das größte Problem ist die Reaktivierung von Autoimmunprozessen, die bei 50% der Patienten für ein halbes Jahr und 70% nach 3 Jahren ab Behandlungsende beobachtet wird. Nach Erreichen einer Remission ohne Erhaltungstherapie kann diese nur bei 17% der Patienten aufrechterhalten werden.

In der komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, mit Dekompensation des Prozesses sinkt sie auf 10%.

Diese Daten rechtfertigen die Notwendigkeit einer lebenslangen Therapie. Wenn der Patient darauf besteht, die Behandlung abzubrechen, ist eine Nachuntersuchung alle 3 Monate erforderlich.

Top