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Autoimmunkrankheit der Leber


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Eine der am wenigsten untersuchten Pathologien der Leber sind Autoimmunerkrankungen. Die Symptome autoimmuner Lebererkrankungen sind schlecht ausgeprägt und unterscheiden sich kaum von anderen Pathologien des Organs. Sie entwickeln sich vor dem Hintergrund der Reaktion des Immunsystems auf das eigene Gewebe auf zellulärer Ebene. Die Symptome hängen von der Art der Erkrankung ab, was die Diagnose von Autoimmunitätsprozessen erschwert. Heute zielt die Behandlung solcher Krankheiten eher auf die Korrektur der Arbeit des Immunsystems ab als auf die Linderung der Symptome wie zuvor.

Autoimmunkrankheit - eine der unerklärlichsten Pathologien des Körpers, gekennzeichnet durch eine aggressive Reaktion von Immunglobulin auf die Gewebe des menschlichen Körpers.

Allgemeine Informationen

Immunität ist ein System, das den menschlichen Körper vor pathogenen Schädlingen schützt, die Parasiten, Infektionen, Viren usw. sein können. Er reagiert sofort mit fremden Mikroorganismen und zerstört sie. Normalerweise reagiert das Immunsystem nicht auf seine eigenen Zellen, aber wenn es versagt, zerstören Antigene ihren Körper, gegen den sich Autoimmunkrankheiten entwickeln. Häufiger zielen solche Attacken auf ein Organ ab, aber systemische Autoimmunpathologien sind möglich, zum Beispiel bei systemischer Vaskulitis. Es passiert, dass die Immunität zunächst gegen die Zellen eines Organs kämpft und schließlich andere trifft.

Um die genaue Ursache zu ermitteln, kann niemand etwas tun, da diese Krankheiten nur wenig erforscht sind. Die Therapie wird von Ärzten verschiedener Fachrichtungen durchgeführt, was durch unterschiedliche Lokalisation möglicher Läsionen erklärt wird. Der Gastroenterologe, manchmal der Therapeut, beschäftigt sich mit autoimmunen Lebererkrankungen. Die Therapie zielt darauf ab, die Arbeit der Immunität zu korrigieren. Er ist künstlich depressiv, was den Patienten für andere Pathologien leicht zugänglich macht. Von den Autoimmunkrankheiten der Leber öfter leiden die Frauen (8 von 10 Patientinnen). Es wird angenommen, dass sie aufgrund der genetischen Prädisposition entstehen, aber die Theorie ist nicht bewiesen.

Die Autoimmunerkrankungen, die in der Leber lokalisiert sind, umfassen:

  • primäre biliäre Zirrhose;
  • Autoimmunhepatitis;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • autoimmune Cholangitis.

Autoimmun-Hepatitis

Heute ist die Autoimmunhepatitis bei 1-2 von 10 Erwachsenen definiert, wobei fast alle Patienten weiblich sind. In dieser Pathologie wird im Alter von 30 oder nach den Wechseljahren gefunden. Die Pathologie entwickelt sich schnell, begleitet von Zirrhose, Leberversagen, portaler Hypertension, die für den Patienten lebensbedrohlich ist.

Die Autoimmunhepatitis ist durch Entzündungen in der Leber aufgrund abnormaler Immunreaktionen gekennzeichnet.

Die Autoimmunhepatitis ist ein fortschreitender Entzündungsprozess chronischer Art, der sich vor dem Hintergrund von Autoimmunreaktionen entwickelt. Krankheitssymptome für mehr als 3 Monate, mit histologischen Veränderungen im Organ (zB Nekrose). Es gibt 3 Arten von Pathologie:

  • 1 Typ - Autoantikörper werden erzeugt, die die Oberflächenantigene von Hepatozyten zerstören, was zum Auftreten von Zirrhose führt;
  • 2 Arten - leiden viele Organe, die von Symptomen der Störung des Darms, Schilddrüse, Bauchspeicheldrüse begleitet wird; Pathologie mehr charakteristisch für die Kinder der kaukasischen Rasse;
  • Typ 3 - eine systemische Pathologie, die fast nicht behandelt werden kann.
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Primäre biliäre Zirrhose

Antikörper können Antigene auf Leberzellen bei primärer biliärer Zirrhose produzieren - eine langsam fortschreitende Pathologie, die durch die Schädigung der Lebergallengänge gekennzeichnet ist. Aus diesem Grund entwickelt sich eine Zirrhose. In diesem Fall sterben die Lebergewebe, sie werden durch Myome ersetzt. Darüber hinaus bildet die Leber Knoten, die aus Narbengewebe bestehen, das die Struktur des Organs verändert. Die primäre biliäre Zirrhose wird häufiger bei 40- bis 60-jährigen Personen diagnostiziert. Heute wird es häufiger entdeckt, was durch fortschrittlichere medizinische Technologien erklärt wird. Die Krankheit ist von der ausgeprägten Symptomatologie nicht begleitet, aber unterscheidet sich von den Merkmalen anderer Zirrhose überhaupt nicht.

Die Pathologie entwickelt sich in 4 Phasen:

  1. Abwesenheit von Fibrose;
  2. periportale Fibrose;
  3. verbrückende Fibrose;
  4. Zirrhose.
Die primäre autoimmun sklerosierende Cholangitis ist aufgrund einer Leberinfektion stärker von Männern betroffen. Zurück zum Inhalt

Primär sklerosierende Cholangitis

Die Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis ist häufiger bei Männern ab 25 Jahren möglich. Dies ist ein Leberschaden, der sich aufgrund des Entzündungsprozesses der äußeren und intrahepatischen Wege entwickelt. Es wird angenommen, dass sich die Krankheit vor dem Hintergrund einer bakteriellen oder viralen Infektion entwickelt, die ein Auslöser des Autoimmunprozesses ist. Pathologie wird von unspezifischer Colitis ulcerosa und anderen Krankheiten begleitet. Die Symptomatologie ist schlecht ausgedrückt, aber die Veränderungen in der biochemischen Analyse des Blutes sind sichtbar. Symptome zeigen die Vernachlässigung der Niederlage.

Autoimmun-Cholangitis

Antikörper können die Leber bei einer Autoimmun-Cholangitis angreifen - einer chronischen cholestatischen Erkrankung immunsuppressiver Natur, deren Histologie sich kaum von der der primären biliären Zirrhose unterscheidet. Erstens entwickelt sich die Pathologie in den Lebergängen und zerstört sie. Die Krankheit wird bei allen 10 Patienten mit primärer biliärer Zirrhose gefunden. Die Ursachen der Entwicklung wurden nicht untersucht, aber dies ist eine seltene Krankheit, deren Diagnose schwierig ist.

Autoimmune Leberpathologien bei Kindern können die Geschwindigkeit der körperlichen Entwicklung beeinträchtigen. Zurück zum Inhalt

Autoimmune Lebererkrankung bei Kindern

Antikörper können Autoimmunprozesse nicht nur bei Erwachsenen, sondern auch bei Kindern auslösen. Das passiert selten. Symptome entwickeln sich schnell. Die Therapie wird auf Medikamente reduziert, die die Immunität unterdrücken. In diesem Fall ist das große Problem, dass die Therapie die Einführung von Steroiden erfordert, die das Wachstum des Kindes beeinflussen können. Wenn eine schwangere Frau eine solche Pathologie hat, können Antikörper durch die Plazenta übertragen werden, was die Diagnose der Pathologie im Alter von 4-6 Monaten bestimmt. Dies geschieht nicht immer, aber eine Frau und ein Baby benötigen mehr Kontrolle. Dazu wird während der Schwangerschaft kein Screening des Fetus durchgeführt.

Symptome und Anzeichen

Antikörper, die die Leber angreifen, können solche Symptome auslösen:

  • Gelbsucht (Haut, Augenhaut, Urin);
  • starke Dauermüdigkeit;
  • Vergrößerung der Leber und Milz;
  • vergrößerte Lymphknoten;
  • Schmerz im rechten Hypochondrium;
  • das Gesicht wird rot;
  • entzündete Haut;
  • geschwollene Gelenke usw.

Diagnose

Eine Autoimmunerkrankung kann durch Labortests nachgewiesen werden, die zeigen, dass antinukleäre Antikörper im Blut vorhanden sind, aber da antinukleäre Antikörper viele andere Faktoren anzeigen können, werden andere Forschungsmethoden verwendet. Die indirekte Immunfluoreszenz wird durchgeführt. Zusätzlich wird ein enzymgekoppelter Immunadsorptionstest durchgeführt, der auf das Vorhandensein anderer Antikörper hinweist. Eine Leberbiopsie wird mit einer histologischen Analyse der Biopsie durchgeführt. Die instrumentellen Methoden umfassen Ultraschall, MRT und so weiter.

Behandlung der Pathologie

Bei der Behandlung von Autoimmunkrankheiten gibt es viele unerforschte Aspekte, da die Pathologien selbst von der Medizin nicht gut verstanden werden. Frühere Behandlungsmethoden wurden auf die Linderung von Symptomen reduziert, wobei der Grund für ihre Entwicklung fehlte. Heute ist die Immunologie stärker entwickelt, daher zielt die Therapie darauf ab, aggressive Antikörper zu hemmen. Immunsuppressiva werden erfunden. Sie hemmen die Produktion von Antikörpern, die Entzündungen reduzieren. Das Problem ist, dass die Abwehrkräfte des Körpers geschwächt sind, wodurch es anfälliger für Viren und Infektionen wird.

Dem Patienten werden Zytostatika, Kortikosteroide, Antimetaboliten usw. gezeigt. Die Verwendung solcher Medikamente wird von Nebenwirkungen und Komplikationen begleitet. Dann erhält der Patient Immunmodulatoren. Ein wichtiges Stadium in der Behandlung von Autoimmunerkrankungen der Leber ist die Aufnahme von Vitamin-Mineral-Komplexen.

Prognose

Dank moderner Behandlungsmethoden haben sich die Vorhersagen verbessert. Sie hängen von vielen Faktoren ab. Die Vorhersage des Krankheitsverlaufs kann auf der Art der Pathologie, ihrem Verlauf und der Aktualität der richtigen Therapie beruhen. Wenn die Pathologie nicht behandelt wird, entwickelt es sich schnell. In diesem Fall ist ein unabhängiger Übergang zur Remission unmöglich. Bei richtiger Therapie leben Menschen von 5 bis 20 Jahren. Wenn die Krankheit von Komplikationen begleitet wird, sagen Sie 2-5 Jahre des Lebens voraus.

Prävention

Da die Gründe für die Entwicklung von Autoimmunprozessen unbekannt sind, gibt es keine spezifische Prävention. Vorbeugende Maßnahmen werden auf eine sorgfältige Einstellung zur Gesundheit reduziert, die höchstwahrscheinlich in der Lage sein wird, den Auslösemechanismus zu verhindern. Besser bekannt ist die Sekundärprophylaxe, bei der der Patient sich rechtzeitig einer regelmäßigen Kontrolle bei einem Gastroenterologen unterzieht, sich an eine schonende Diät hält, Immunglobuline kontrolliert usw.

Autoimmun-Läsionen der Leber

Lebererkrankungen im Zusammenhang mit abnormen Reaktionen des Immunsystems (Autoimmun) sind seit langem das Interesse der Wissenschaftler angezogen. Es gibt einen allgemeinen Konsens über den Mechanismus der Autoimmunreaktionen, die auf die Reaktion des Immunsystems Autoantikörper gegen ihre eigenen Organe und Gewebe basiert, während normalerweise diese Autoantikörper in den reparative Prozesse beteiligt sind, die Regeneration von Gewebe stimulieren.

Eine der häufigsten Theorien auf dem Gebiet der Herkunft Autoimmun-Lebererkrankung verbindet Autoimmunreaktionen mit einer viralen Infektion, deren Initiierung. Aber es gibt eine Meinung und das Gegenteil, aufgrund dessen angenommen wird, dass Virusinfektionen den gegenteiligen Effekt haben. Auf jeden Fall stimmen die meisten Wissenschaftler auf diesem Gebiet überein, dass entzündliche Prozesse in der Leber einen sehr starken Reiz auslösen, möglicherweise unbekannter Herkunft.

Zu Autoimmun-Lebererkrankung schließen eine Anzahl von Krankheiten ein:

  • Autoimmunhepatitis, bei der das Parenchym der Leber betroffen ist;
  • Primäre biliäre Zirrhose, bei der intrahepatische Gallenwege zerstört werden;
  • Primär sklerosierende Cholangitis, bei der die Obliteration (Verschluss von Lumen) von extrahepatischen und intrahepatischen Gallengängen mit fibrösem Gewebe (Bindegewebe) erfolgt;
  • Autoimmune Cholangitis, die die Zeichen der Autoimmunhepatitis und der primären biliären Zirrhose kombiniert.

Die größte Zahl der Fälle von Autoimmunerkrankungen der Leber aus statistischen Untersuchungen gesammelt hat auf weiblich (80%). In vielen Fällen werden autoimmune Lebererkrankungen einer genetischen Veranlagung zugeschrieben.

Symptome einer Autoimmun-Lebererkrankung:

  • Die Klinik ist der akuten Hepatitis ähnlich;
  • Es gibt einen asymptomatischen Verlauf der Krankheit;
  • Schwere rechts im Hypochondrium;
  • Störung des allgemeinen Wohlbefindens;
  • Vergrößerung der Milz oder Vergrößerung der Leber;
  • Kann mit Colitis ulcerosa, Hautausschlag kombiniert werden;
  • Die Anwesenheit von für jede Variante der Krankheit spezifischen Markern im Blutserum.

Für die richtige Diagnose sind Laboruntersuchungen auf das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (Markern) im Serum erforderlich, die ein Indikator sind, der virale Hepatitis von autoimmuner Leberschädigung unterscheidet. Dies ist jedoch nicht der einzige Indikator für diese Krankheiten, da die gleichen antinukleären Antikörper auch bei der Einnahme bestimmter Medikamente sowie bei absolut gesunden Frauen während der Schwangerschaft gefunden werden.

Um die Form zu verdeutlichen Autoimmun-Lebererkrankung mit der Methode der indirekten Immun. Wir haben auch ein Systemtest-Immunoassay ermöglicht die Quantifizierung von antimitochondrialen Antikörper, Antikörper gegen Neutrophile, an die Lebermembran-Antigene, an der glatten Muskulatur zu leberspezifischen und anderen Lipoprotein-Antikörper entwickelt.

Autoimmune Lebererkrankung und Cross-Syndrom

Bis heute gibt es eine Labormöglichkeit, um diese Krankheit nach klaren Kriterien zu diagnostizieren.

Gesamtzuordnung 3 Gruppen von autoimmunen Lebererkrankungen:

  • Autoimmune Lebererkrankungen, die mit Hepatitis Typ 1, Typ 2 auftreten.
  • Autoimmune Lebererkrankungen mit einer primären Läsion der Gallenwege - cholestatische Erkrankungen.
  • Cross-Syndrom (Overlab-Syndrom) - wann haben assoziiert cholestatic Verletzungen und / oder Hepatitis B und / oder anderen Erkrankungen des Magen-Darm-Trakt.

Es gibt einen speziellen Dreiklang von Faktoren:

  • Genetische Tendenz (es gibt genetische Mutationen).
  • Sexuelles Accessoire (Frauen sind häufiger krank).
  • Auslösefaktor

All dies in Kombination führt zu einem Zusammenbruch der Toleranz, wenn das Immunsystem beginnt zu arbeiten, gegen seinen eigenen Körper, um die Hepatozyten, Leberparenchymzellen und das Endothel der Gallenwege angreifen.

Es gibt 2 Arten von Immunantworten:

  • humoral (mit der Bildung von Autoimmunantikörpern, die ihre Autoantigene angreifen),
  • zellulär(Aktivierungsprozess erfolgt nach zytotoxischen Lymphozyten und Fas-Rezeptor - auch Todesrezeptoren genannt, da sie programmierten Zelle Apoptose auslösen).

Unterscheidungsmerkmale von Autoimmunerkrankungen der Leber:

  • Weiblich
  • Chronische Autoimmunentzündung
  • Assoziation mit Immunsyndromen
  • Assoziation mit HLA-Halotypen (mit Strukturelementen der "weißen Blutgruppe")
  • Die Wirksamkeit der immunsuppressiven Therapie (Hormontherapie und zytotoxische Therapie)

Die Grundprinzipien der Diagnose von autoimmunen Lebererkrankungen:

  • Sorgfältig gesammelte Krankengeschichte und Untersuchung des objektiven Status des Patienten.
  • Labordiagnostik: biochemische und immunologische Studien, Autoimmunmarker, PCR-Diagnostik, Fibrotest, Fibromax.
  • Nicht-invasive Diagnostik: Sonographie mit Dopplerographie, MSCT, MRT und MRT-Cholangiographie.
  • Invasive Diagnostik: Leberbiopsie, Laparoskopie, PHEGS, ERHG, FCC.

Autoimmun-Hepatitis

Es handelt sich um eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung der Leber. So wird in der Anfangsphase der Diagnose eliminierte primär eine Reihe von chronischen Leberkrankheiten: Wilson-Krankheit (ihre Folge ist, Zirrhose), chronische Hepatitis B und C, alkoholische und nicht-alkoholische Steatohepatitis, krypto chronische Hepatitis, Hämochromatose, primäre biliäre Zirrhose und primär sklerosierender Cholangitis, Mangel an Alpha-1-Antitrypsin, medizinische Leberschäden und andere.

Klassifizierung der Autoimmunhepatitis:

  • Mit der ersten Art von AIG ein hoher Titer an antinukleären Antikörpern wird isoliert. Dies ist eine klinisch günstigere Art der Erkrankung mit einer guten Wirkung der Suppressionstherapie. Dieser Typ ist mit anderen Arten von autoimmunen systemischen Bindegewebserkrankungen assoziiert.
  • In der zweiten Art von AIG hohe Titer mikrosomaler Leberantigene und Nieren des ersten Typs werden gefunden. Es ist weniger günstig, tritt in einem frühen Alter auf und ist schwer zu behandeln.
  • Mit der dritten Art von AIG lösliche SLA-Antigene der Leber werden nachgewiesen
  • AIG im autoimmunen polyendokrinen Syndrom des ersten Typs (APS-1).

Epidemiologie der Autoimmunhepatitis

Nach Angaben deutscher Wissenschaftler liegt die Inzidenzrate in europäischen Ländern bei 0,1 bis 0,9 Fällen pro 100 000 Menschen pro Jahr und die Prävalenz beträgt 2,2 bis 17 pro 100 000.

Bei Erwachsenen und Kindern ist das weibliche Geschlecht am häufigsten betroffen, wobei die Ersterkrankung am häufigsten in zwei Altersgruppen auftritt: 10-30 Jahre und 50-70 Jahre.

Klinische Manifestationen der Autoimmunhepatitis

Die Symptome sind universell und ähnlich denen anderer Arten von Hepatitis. Bei 10% Chance einer Erhöhung der Transaminase von Blut und Hypergammaglobulinämie.

Sehr oft manifestieren sich die Symptome in Form allgemeiner Asthenie, Myalgie und Arthralgie, auf der Haut sind Teleangiektasien. Frauen können Amenorrhoe entwickeln. In 30% der Fälle kann eine Klinik für akute Hepatitis beobachtet werden. Leberzirrhose, portale Hypertension und Aszites können sich ebenfalls entwickeln, während in 4% ein hepatozelluläres Karzinom degenerieren kann.

Immunsyndrome bei Autoimmunhepatitis

Es ist notwendig zu versuchen, Parallelen zu möglichen anderen Autoimmunerkrankungen bei diesen Patienten zu finden:

  • dies ist das sogenannte Polyimmun-Syndrom (RA, Sklerodermie, SLE, Sjögren-Syndrom, Vaskulitis, Reynaud-Syndrom, Immunthrombozytopenie und andere),
  • kann es poliimmunnoendokrinny Syndrom (Diabetes ersten Typ, Nebenniereninsuffizienz, immune Thyroiditis, Schilddrüsenunterfunktion, primären Hypogonadismus und andere) sein.
Klinische Kriterien für die Diagnose von Autoimmunhepatitis

Laparoskopisches Bild der Autoimmunhepatitis hängt weitgehend vom Entwicklungsstadium der Erkrankung und vom morphofunktionellen Typ ab. Aber in der Regel besteht im Anfangsstadium eine Schwellung und Hyperämie des Lebergewebes. Später kann man bereits die Ausdehnung subkapsulärer Lymphbahnen mit Fibrose periportaler Felder beobachten. Und bereits im Endstadium findet sich eine Bindegewebsrekonstruktion des Leberparenchyms, es entwickelt sich eine Zirrhose mit dem Phänomen der Dekompensation, im Verlauf des Lymphflusses bilden sich Zysten.

Primäre biliäre Leberzirrhose

Es ist auch eine autoimmune chronische und progressiv fortschreitende Lebererkrankung, bei der intralobuläre Septumgallen betroffen sind, gefolgt von ihrer Zerstörung. Die Krankheit ist schwerwiegend und bei Menschen, die keine Behandlung erhalten, übersteigt die Lebenserwartung 12 Jahre nicht.

Die Inzidenz (nach US-Statistiken) beträgt 2,7 Fälle pro 100 Tausend Menschen pro Jahr, die Prävalenz beträgt 40 Patienten pro 100 Tausend Menschen. In 94% der Fälle tritt es bei Personen über 40 Jahren auf, wobei 90% davon Frauen sind. Die möglichen ursächlichen Faktoren sind: Hepatitis-Viren, Enteroviren, Mykobakterien, Cytomegalovirus, Pilzflora, Escherichia coli, toxische Gallensäuren, schädliche Umwelteinflüsse usw.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der primären biliären Zirrhose

Die Symptome sind charakteristisch für die Leberzirrhose verschiedener Ursachen. Dies ist eine allgemeine Abnahme der Arbeitsfähigkeit und ständige Müdigkeit und depressive Stimmung und chronische Schlafstörungen, besonders durch Juckreiz der Haut und der Schleimhäute, die nachts am intensivsten sind. Auf der Haut befinden sich Xanthomas und Xantolas. Sehr oft wird eine Hypovitaminose beobachtet, es entwickelt sich eine Osteoporose, Tendenz zu Infektionen der Harnwege (bei 20% der Patienten). Mögliche Entwicklung von Enzephalopathie, portale Hypertension und Aszites, Leberkoma.

Klassifikation der primären biliären Zirrhose:

Stadium 1 - Fehlen von Fibrose,

2-stufig - periportale Fibrose,

Stufe 3 - Brückenfibrose,

Stadium 4 - Zirrhose (immer vor dem Hintergrund der Hyperglykämie).

Autoimmun-Cholangitis Ist eine Krankheit auf klinische und histologische Zeichen entsprechend der primären biliären Zirrhose, aber mit der Abwesenheit von antimitochondrialen Körpern.

Primär sklerosierende Cholangitis - ist eine progressive chronische Autoimmunkrankheit, bei der es zu einer sklerosierenden Entzündung der intrahepatischen und extrahepatischen Gänge kommt, die am häufigsten bei Kindern und im Alter von 25-50 Jahren auftritt. Die Krankheit ist oft mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen autoimmuner Art - Colitis ulcerosa und Morbus Crohn - assoziiert.

Klinische Manifestationen der primär sklerosierenden Cholangitis: Recurrent Ikterus, durch eine starke und ständige Juckreiz, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Steatorrhoe, manchmal mit Fieber und Schüttelfrost begleitet, kann aber keine spezifischen Symptome fehlen. In 8% der Fälle kann sich ein Cholangiozelluläres Karzinom entwickeln und in 50% der Fälle ein Kolorektalkarzinom.

Autoimmunerkrankungen der Leber

Wir bieten Ihnen an, einen Artikel zum Thema "Autoimmune Lebererkrankung" auf unserer Website zur Behandlung von Lebererkrankungen zu lesen.

Der menschliche Körper hat seit Jahrtausenden gelernt, Infektionen zu bekämpfen. Schritt für Schritt wurde der Mechanismus der inneren Reaktionen als Reaktion auf ein infektiöses Agens entwickelt. Während er sich verbesserte, bildete er die effektivste Art des Schutzes.

Im 19. Jahrhundert begann eine aktive Untersuchung der Prozesse, die für die Lebensfähigkeit des Körpers verantwortlich sind. Die aktive Teilnahme daran wurde vom russischen Wissenschaftler II Metschnikow gemacht. Zusammen mit dem französischen Wissenschaftler L. Pasteur schlug er zunächst vor, Schutzreaktionen als Immunität zu bezeichnen. Seitdem hat sich das Konzept erweitert, ergänzt und bis zur Mitte des 20. Jahrhunderts eine endgültige Form erhalten.

Was ist Immunität?

Immunität (lat. Immunitas - Freisetzung, Befreiung von allem) - Unempfindlichkeit oder Resistenz des Organismus gegen Infektionen und Invasion fremder Organismen (einschließlich Krankheitserregern), sowie gegen die Wirkung von Substanzen mit antigenen Eigenschaften.

In seiner Bildung durchläuft es 5 Stadien, beginnend mit der intrauterinen Periode und endet mit dem Alter von 14-16 Jahren. Und wenn das Kind in der ersten Stufe alle Immunstoffe (Antikörper) mit der Muttermilch erhält, beginnt der Körper selbst in den folgenden Perioden aktiv zu entwickeln.

Immunitäten

Die Organe des Immunsystems sind in zentrale und periphere unterteilt. Im ersten gibt es ein Lesezeichen, die Bildung und Reifung von Lymphozyten. - die Grundeinheit des Immunsystems. Die zentralen Organe sind das Knochenmark und die Thymusdrüse. Hier werden noch unreife Immunzellen ausgewählt. Auf der Oberfläche des Lymphozyten erscheinen Rezeptoren Antigenen (ein biologisch aktives Material - ein Protein). Antigene können fremd sein, von außen oder von innen kommend.

Lymphozytenrezeptoren sollten nur auf die Proteinstruktur eines anderen reagieren. Daher sterben Immunzellen, die mit ihren eigenen Verbindungen des Körpers reagieren, während des Bildungsprozesses.

Im roten Knochenmark gibt es 2 Hauptfraktionen von Immunzellen: B-Lymphozyten und T-Lymphozyten. Die T-Lymphozytenpopulation unterliegt der Reifung in der Thymusdrüse. Diese Zellen haben unterschiedliche Funktionen, aber sie haben ein gemeinsames Ziel: den Kampf gegen Infektionen und fremde Organismen. B-Lymphozyten sind für die Synthese von Antikörpern verantwortlich. T-Lymphozyten sind direkte Teilnehmer an zellulärer Immunität (sie können Mikroorganismen selbst absorbieren und zerstören).

Zu den peripheren Organen des Immunsystems gehören Milz und Lymphknoten. Mit dem Blutfluss kommen Lymphozyten aus dem Knochenmark oder der Thymusdrüse in sie. In den peripheren Organen findet eine weitere Reifung von Zellen und deren Ablagerung statt.

Wie funktioniert die Immunität?

Krankheitserreger können auf zwei Arten in den menschlichen Körper gelangen: durch die Haut oder durch die Schleimhäute. Wenn die Haut nicht beschädigt ist, ist es sehr schwierig, Schutzbarrieren zu passieren. Die obere dichte Schicht der Epidermis und bakterizide Substanzen auf ihrer Oberfläche verhindern das Eindringen von Mikroorganismen. Schleimhäute haben auch Schutzmechanismen in Form von sekretorischen Immunglobulinen. Die empfindliche Struktur solcher Membranen wird jedoch leicht beschädigt und Infektionen durch diese Barriere können auftreten.

Wenn Mikroorganismen noch in den Körper gelangen, werden sie von Lymphozyten getroffen. Sie verlassen das Depot und gehen zu den Erregern.

B-Lymphozyten beginnen, Antikörper zu produzieren, T-Lymphozyten greifen selbst fremde Antigene an und kontrollieren die Intensität der Immunantwort. Nach der Zerstörung der Infektion im Körper bleiben Antikörper (Immunglobuline), die ihn beim nächsten Treffen mit diesem Krankheitserreger schützen.

Ursachen von Autoimmunkrankheiten

Autoimmunerkrankungen - Pathologie im Zusammenhang mit der Verletzung des Immunsystems des Menschen. Gleichzeitig werden ihre eigenen Organe und Gewebe als fremd wahrgenommen und die Entwicklung von Antikörpern beginnt gegen sie.

Die Gründe für die Entwicklung dieses Staates sind nicht vollständig verstanden. Es gibt 4 Theorien:

  • Ein Infektionserreger schädigt das Gewebe des Körpers, während die eigenen Zellen immunogen werden - vom Körper als Fremdkörper wahrgenommen. Gegen sie beginnt die Entwicklung von Antikörpern (Autoantikörpern). Auf diese Weise entwickelt sich nach einer viralen Leberschädigung eine chronische Autoimmunhepatitis.
  • Einige Mikroorganismen in Bezug auf die Aminosäurezusammensetzung ähneln menschlichen Gewebezellen. Beim Eintritt in den Körper beginnt das Immunsystem daher nicht nur auf äußere, sondern auch auf innere Antigene zu reagieren. Somit werden Nierenzellen bei einer autoimmunen Glomerulonephritis nach einer Streptokokkeninfektion geschädigt.
  • Einige lebenswichtige Organe - die Schilddrüse, die Prostata haben selektive Gewebshemmungen für die Blutversorgung, durch die nur Nährstoffe eindringen. Immunologische Zellen des Körpers haben keinen Zugang zu ihnen. Wenn die Integrität dieser Membran (Trauma, Entzündung, Infektion) verletzt wird, gelangen interne Antigene (kleine Proteinanteile von Organen) in den Blutkreislauf. Lymphozyten beginnen eine Immunantwort gegen sie und nehmen neue Proteine ​​für Fremdstoffe wahr.
  • Hyperimmunkrankheit, in der ein Ungleichgewicht in den Fraktionen der T-Lymphozyten besteht, was zu einer verstärkten Reaktion nicht nur auf Proteinverbindungen von fremden Antigenen, sondern auch auf ihr eigenes Gewebe führt.

Die meisten Autoimmunläsionen haben einen chronischen Verlauf mit Exazerbation und Remission.

Autoimmun-Hepatitis

Es wurde klinisch bewiesen, dass die Leber durch ihr eigenes Immunsystem geschädigt werden kann. In der Struktur der chronischen Organschäden nimmt die Autoimmunhepatitis bis zu 20% der Fälle ein.

Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leber einer unbestimmten Ätiologie, mit einem chronischen Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist gekennzeichnet durch bestimmte histologische und immunologische Symptome.

Zum ersten Mal erschien in der wissenschaftlichen Literatur Mitte des XX. Jahrhunderts die Erwähnung einer solchen Leberschwäche. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. Im Jahr 1993 schlug die Internationale Gruppe für die Erforschung von Krankheiten den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Die Krankheit tritt bei Frauen achtmal häufiger auf als bei Männern. Die Symptome der Autoimmunhepatitis bei Kindern treten im Alter von über 10 Jahren auf. Obwohl Menschen unterschiedlichen Alters krank sein können, ist dieser Leberschaden bei Frauen unter 40 Jahren häufiger.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Der Ausbruch der Krankheit kann sich auf 2 Arten entwickeln.

  • Im ersten Fall ähnelt der Autoimmunprozess einer Hepatitis viralen oder toxischen Ursprungs. Der Beginn ist akut, kann blitzschnell sein. Solche Patienten haben sofort Symptome einer Leberschädigung. Die Farbe der Haut ändert sich (gelb, grau), die allgemeine Gesundheit verschlechtert sich, Schwäche tritt auf, der Appetit nimmt ab. Oft ist es möglich, vaskuläre Sternchen oder Erytheme zu erkennen. Aufgrund der erhöhten Konzentration von Bilirubin verdunkelt sich der Urin und die Stuhlmassen verfärben sich. Entzündungsprozess fördert die Zunahme der Größe der Leber. Die Immunbelastung der Milz provoziert ihren Anstieg.
  • Die zweite Variante des Ausbruchs der Krankheit ist asymptomatisch. Dies erschwert die Diagnose und erhöht das Risiko von Komplikationen: Zirrhose, Leberzellkarzinom. Bei solchen Patienten überwiegen extrahepatische Symptome. Oft wird eine falsche Diagnose gestellt: Glomerulonephritis, Diabetes mellitus, Thyreoiditis, Colitis ulcerosa, etc. Signifikant später, gibt es Symptome, die für Leberschäden charakteristisch sind.

Es sollte daran erinnert werden, dass Autoimmunprozesse mehrere Organe gleichzeitig schädigen können. Daher ist das klinische Bild uncharakteristisch und die Symptome sind vielfältig. Die Haupt-Trias der Symptome: Gelbsucht, eine Zunahme der Größe der Leber und Milz.

Arten von Autoimmunhepatitis

Die moderne Medizin unterscheidet 3 Arten von Autoimmunhepatitis. Die Hauptunterschiede liegen in den Antikörpern im Blut des Patienten. Je nach Art der Erkrankung können die Merkmale des Verlaufs, die Reaktion auf die Hormontherapie und die Prognose angenommen werden.

  1. Eine Art der Autoimmunhepatitis ist eine klassische Variante des Krankheitsverlaufs. Es tritt normalerweise bei jungen Frauen auf. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. Autoimmun-Läsion Typ 1 ist am häufigsten in Westeuropa und Nordamerika. Im Blut wird eine ausgeprägte Gammaglobulinämie festgestellt (der Anteil an Immunkomplexen enthaltenden Molkenproteinen nimmt zu). Als Folge der Störung der T-Lymphozytenregulation werden Autoantikörper gegen die Oberflächenantigene von Hepatozyten erzeugt. In Ermangelung einer korrekten Therapie ist die Wahrscheinlichkeit, innerhalb von 3 Jahren nach Beginn der Erkrankung eine Zirrhose zu entwickeln, hoch. Die meisten Patienten mit Autoimmunhepatitis Typ 1 sprechen positiv auf Kortikosteroidtherapie an. Ein Remissionsständer kann bei 20% der Patienten auch bei Abbruch der Behandlung erreicht werden.
  2. Der schwerwiegendere Verlauf ist eine andere Typ-2-Autoimmunhepatitis. Mit ihm können die meisten inneren Organe an Autoantikörpern leiden. Entzündungssymptome werden in Schilddrüse, Bauchspeicheldrüse, Darm beobachtet. Assoziierte Erkrankungen entwickeln sich: Autoimmunthyreoiditis, Diabetes mellitus, Colitis ulcerosa. Typ-2-Defekte treten häufiger bei Kindern unter 15 Jahren auf, die Hauptlokalisierung findet in Europa statt. Signifikante Aktivität von Immunkomplexen erhöht die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen wie Zirrhose, Karzinom. Die Stabilität der Autoimmunlebererkrankung bis zur medikamentösen Behandlung wird festgestellt. Wenn Hormone zurückgezogen werden, tritt ein Rückfall auf.
  3. Die Art der Autoimmunhepatitis wurde in letzter Zeit nicht als eigenständige Form der Krankheit angesehen. Es wurde nachgewiesen, dass Immunkomplexe unspezifisch sind. Sie können in anderen Arten von Autoimmunpathologie auftreten. Der Verlauf dieser Form ist schwer, wegen der Niederlage anderer Organe und Systeme. Mögliche rasche Entwicklung der Zirrhose. Die Behandlung mit Kortikosteroiden führt nicht zu einer vollständigen Remission.

Diagnose von Autoimmunhepatitis

Das Fehlen spezifischer Symptome, die Beteiligung am pathologischen Prozess anderer Organe macht die Diagnose einer solchen Krankheit sehr schwierig. Es ist notwendig, alle möglichen Ursachen von Leberschäden auszuschließen: Viren, Toxine, Alkoholmissbrauch, Bluttransfusionen.

Die endgültige Diagnose basiert auf dem histologischen Muster der Leber und der Definition von Immunmarkern. Ausgehend von einfachen Studien können Sie den Funktionszustand des Körpers bestimmen.

Labor

Ein allgemeiner Bluttest zeigt die Anzahl und Zusammensetzung von Leukozyten, das Vorhandensein von Anämie, die auftritt, wenn Erythrozyten zerstört werden, und die Abnahme von Blutplättchen aufgrund einer beeinträchtigten Leberfunktion. Die ESR nimmt aufgrund des Entzündungsprozesses zu.
Bei der allgemeinen Urinanalyse ist der Bilirubinspiegel normalerweise erhöht. Beim Entzündungsvorgang der Nieren können Spuren von Protein und Erythrozyten auftreten.

Verschiebungen im biochemischen Bluttest weisen auf funktionelle Lebererkrankungen hin. Die Gesamtmenge an Protein nimmt ab, qualitative Indikatoren verändern sich zu Immunfraktionen.

Deutlich über die Norm der Leber-Tests. Aufgrund der Verletzung der Integrität von Hepatozyten werden ALT und AST in das vaskuläre Bett freigesetzt. Überschüssiges Bilirubin wird nicht nur im Urin, sondern auch im Blut bestimmt, und alle seine Formen nehmen zu. Mit dem Verlauf der Krankheit kann eine spontane Abnahme der biochemischen Parameter auftreten: die Menge der Gammaglobuline, die Aktivität der Transaminasen.

Die immunologische Analyse von Blut zeigt einen Defekt im T-Lymphozyten-System und eine signifikante Abnahme des Spiegels von regulatorischen Zellen. Es gibt zirkulierende Immunkomplexe gegen Zellantigene verschiedener Organe. Die Gesamtzahl der Immunglobuline steigt. Bei einer Autoimmun-Typ-2-Hepatitis führt die Reaktion von Coombs oft zu einem positiven Ergebnis. Dies zeigt die Beteiligung von roten Blutkörperchen im Immunprozess.

Instrumental

Die instrumentelle Untersuchung sollte mit Ultraschall beginnen. Patienten mit Autoimmunhepatitis haben einen diffusen Leberanstieg. Die Konturen des Organs ändern sich nicht, die Ecken der Lappen entsprechen der Norm. Das Leberparenchym ist in der Ultraschallforschung nicht homogen. Bei der Durchführung dieser Methode der Diagnose bei Patienten mit Autoimmunzirrhose gab es eine Zunahme der Organgröße, Tuberositas der Kanten, Abrundung der Ecken.

Ehostruktura Parenchym heterogen, es gibt Knoten, Stränge, vaskuläre Muster ist arm.

MRT und CT der Leber sind unspezifisch. Hepatitis und Zirrhose im Autoimmunprozess hat keine charakteristischen Merkmale. Diese diagnostischen Methoden können das Vorhandensein eines entzündlichen Prozesses, einer Veränderung der Struktur des Organs, des Zustandes der Lebergefäße bestätigen.

Das histologische Bild weist auf einen aktiven Entzündungsprozess in der Leber hin. Gleichzeitig mit der lymphatischen Infiltration werden die Zonen der Leberzirrhose aufgedeckt. Sogenannte Rosetten werden gebildet: Gruppen von Hepatozyten, die durch Septen getrennt sind. Fetteinschlüsse sind nicht vorhanden. Wenn die Aktivität des Prozesses abnimmt, nimmt die Anzahl der Nekroseherde ab, sie werden durch ein dichtes Bindegewebe ersetzt.

Während der Remissionsphasen nimmt die Intensität des Entzündungsprozesses ab, aber die funktionelle Aktivität der Leberzellen wird nicht auf ein normales Niveau zurückgeführt. Die nachfolgenden Exazerbationen erhöhen die Anzahl der Nekroseherde, was den Verlauf der Hepatitis verschlimmert. Entwicklung einer resistenten Zirrhose.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Nach Durchführung aller notwendigen diagnostischen Verfahren ist es wichtig, eine wirksame pathogenetische Behandlung zu wählen. Wegen der Schwere des Zustands des Patienten und möglicher Nebenwirkungen wird die Therapie für eine solche Hepatitis in einem Krankenhaus durchgeführt.

Das Medikament der Wahl für die Behandlung von Autoimmunerkrankungen ist Prednisolon. Es reduziert die Aktivität des pathologischen Prozesses in der Leber, indem es die regulatorische Fraktion der T-Lymphozyten stimuliert und die Produktion von Gammaglobulinen reduziert, die Hepatozyten schädigen.

Es gibt mehrere Behandlungsschemata für dieses Medikament. Monotherapie mit Prednisolon beinhaltet die Verwendung von hohen Dosen, die das Risiko von Komplikationen bei Patienten bis zu 44% erhöht. Die gefährlichsten sind: Diabetes, schwere Infektionen, Fettleibigkeit, Wachstumsverzögerung bei Kindern.

Um die Komplikationen der Behandlung zu minimieren, werden kombinierte Schemata verwendet. Die Kombination von Prednisolon mit Azathioprin ermöglicht es, die Wahrscheinlichkeit des Auftretens der oben genannten Zustände um das 4-fache zu verringern. Dieses Schema ist bei Frauen während der Menopause, Patienten mit Insulinresistenz, hohem Blutdruck, übermäßigem Körpergewicht bevorzugt.

Es ist wichtig, rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen. Dies wird durch Überlebensdaten von Patienten mit Autoimmunhepatitis belegt. Die Therapie, die im ersten Jahr der Krankheit begann, erhöht die Lebenserwartung um 61%.

Die Behandlung mit Prednisolon erfordert eine Anfangsdosis von 60 mg, gefolgt von einer Abnahme auf 20 mg pro Tag. Unter der Kontrolle von Blutindikatoren können Dosierungen eingestellt werden. Wenn die Aktivität des immunologischen Entzündungsprozesses abnimmt, nimmt die Erhaltungsdosis von Glucocorticosteroiden ab. Das kombinierte immunsuppressive Schema beinhaltet die Verwendung von kleineren therapeutischen Dosen von Arzneimitteln.

Die durchschnittliche Behandlungsdauer beträgt 22 Monate. Die Verbesserung des Zustands der Patienten erfolgt innerhalb der ersten drei Jahre. Jedoch hat die Hormontherapie Kontraindikationen und Einschränkungen zu verwenden. Daher müssen während der Behandlung die individuellen Eigenschaften jedes Patienten berücksichtigt und die Medikamente so ausgewählt werden, dass der Nutzen gegenüber dem Risiko überwiegt.

Eine radikale Methode zur Behandlung von Autoimmunhepatitis ist die Lebertransplantation. Es ist indiziert für Patienten, die nicht auf hormonelle Medikamente ansprechen, anhaltende Rezidive der Erkrankung, schnelle Progression des Prozesses, Kontraindikationen und Nebenwirkungen von Kortikosteroid-Therapie haben.

Hepatoprotektoren können Leberzellen unterstützen. Die Hauptgruppen von Arzneimitteln für diese Pathologie können als essentielle Phospholipide und Aminosäuren angesehen werden. Die Hauptaufgabe dieser Arzneimittel besteht darin, den Hepatozyten nicht nur dabei zu helfen, ihre Integrität zu erhalten, sondern auch die toxische Wirkung von Immunsuppressoren auf Leberzellen zu verringern.

Prognose

Die Verfügbarkeit moderner Diagnosemethoden und umfangreiche Erfahrungen in der Anwendung der pathogenetischen Therapie erhöhten das Überleben der Patienten. Bei frühzeitiger Behandlung, fehlender Zirrhose, Typ-1-Hepatitis ist die Prognose günstig. Sie können eine stabile klinische und histologische Remission erreichen.

Bei einer späten Behandlung des Patienten verschlechtert sich die Prognose. In der Regel haben diese Patienten neben Hepatitis bereits stärkere Leberschäden (Zirrhose, Leberzellkarzinom). Die Kombination dieser Pathologie reduziert die Wirksamkeit der Hormontherapie, was die Lebenserwartung des Patienten signifikant verkürzt.

Wenn irgendwelche Anzeichen von Leberschäden gefunden werden, ist es wichtig, einen Spezialisten so schnell wie möglich zu kontaktieren. Vernachlässigung von Symptomen und Selbstmedikation sind gesundheitsschädliche Faktoren!

Was ist Autoimmunhepatitis?

Autoimmune Hepatitis (AIH) - eine fortschreitende Leberentzündungs ​​nekrotischen Natur, wobei die Gegenwart im Blutserum und hepatische Targeting-Antikörper und einem erhöhten Gehalt an Immunglobulinen erkannt wird. Das heißt, Patienten mit Autoimmunhepatitis, tritt Leberzerstörung des eigenen Immunsystems des Körpers. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.

Direkte Folgen dieser schnell fortschreitenden Erkrankung sind Nierenversagen und Leberzirrhose, die letztlich zum Tod führen können.

Laut Statistik wird Autoimmunhepatitis in 10-20% der Gesamtzahl aller chronischen Hepatitis diagnostiziert und gilt als eine seltene Krankheit. Frauen leiden 8 Mal häufiger als Männer, während die Spitzeninzidenz auf zwei Altersperioden fällt: 20-30 Jahre und nach 55 Jahren.

  • Was ist Autoimmunhepatitis?
  • Die Ursachen der Autoimmunhepatitis
  • Arten von Autoimmunhepatitis
  • Symptome einer Autoimmunhepatitis
  • Diagnose
  • Behandlung von Autoimmunhepatitis
  • Prognose und Prävention

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Der grundlegende Moment wird als das Vorhandensein eines Defizits der Immunregulation betrachtet - ein Verlust der Toleranz gegenüber seinen eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass eine erbliche Veranlagung eine gewisse Rolle spielt. Vielleicht ist eine solche Reaktion des Organismus eine Reaktion auf die Einführung eines infektiösen Agens aus der äußeren Umgebung, deren Aktivität die Rolle eines "Trigger-Hooks" bei der Entwicklung eines Autoimmunprozesses spielt.

Als solche Faktoren können Masern, Herpes (Epstein-Barr), Hepatitis A, B, C und einige Medikamente (Interferon, etc.) wirken.

Außerdem haben mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit andere Autoimmunsyndrome.

Krankheiten im Zusammenhang mit AIG:

Hämolytische und perniziöse Anämie;

Insulinabhängiger Diabetes mellitus;

Rote flache Flechte;

Unspezifische Colitis ulcerosa;

Neuropathie der peripheren Nerven;

Primär sklerosierende Cholangitis;

Systemischer Lupus erythematodes;

Von diesen sind rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Synovitis, Morbus Graves am häufigsten in Kombination mit AIG.

Nach Thema: Liste der Autoimmunerkrankungen - Ursachen und Symptome

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den im Blut nachgewiesenen Antikörpern werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis isoliert, von denen jede natürlich ihre eigenen Besonderheiten aufweist, eine spezifische Antwort auf die Therapie mit Immunsuppressiva und eine Prognose.

Typ 1 (Anti-SMA, Anti-ANA-positiv)

Es kann in jedem Alter auftreten, wird aber häufiger im Alter von 10-20 Jahren und im Alter von über 50 Jahren diagnostiziert. Wenn keine Behandlung verfügbar ist, tritt bei 43% der Patienten innerhalb von drei Jahren eine Zirrhose auf. Bei den meisten Patienten zeigt die immunsuppressive Therapie gute Ergebnisse, bei 20% der Patienten wird eine stabile Remission nach Absetzen beobachtet. Diese Art von AIG ist am häufigsten in den USA und Westeuropa.

Typ 2 (anti-LKM-1 positiv)

Es wird viel seltener beobachtet, es macht 10-15% der Gesamtzahl der AIG-Fälle aus. Meist sind Kinder krank (von 2 bis 14 Jahren). Diese Form der Erkrankung ist durch eine stärkere biochemische Aktivität gekennzeichnet, Leberzirrhose wird in 2 Jahren häufiger als in Hepatitis Typ 1 gebildet.

Typ 2 ist resistenter gegen medizinische Immuntherapie, Absetzen von Medikamenten führt in der Regel zu einem Rückfall. Häufiger als beim Typ 1 gibt es eine Kombination mit anderen Immunerkrankungen (Vitiligo, Thyreoiditis, insulinabhängiger Diabetes, Colitis ulcerosa). In den Vereinigten Staaten wird Typ 2 bei 4% der erwachsenen Patienten mit AIG diagnostiziert, während Typ 1 bei 80% diagnostiziert wird. Es sollte auch angemerkt werden, dass virale Hepatitis C von 50-85% der Patienten mit Typ-2-Erkrankung und nur 11% mit Typ-1-Erkrankung betroffen ist.

Typ 3 (Anti-SLA-positiv)

Bei dieser Art von AIG werden Antikörper gegen das Leberantigen (SLA) gebildet. Ziemlich oft zeigt dieser Typ einen Rheumafaktor. Es sollte angemerkt werden, dass 11% der Patienten mit HCV-Typ 1 auch anti-SLA haben, bleibt daher unklar, ob diese Art der AIH Art oder Typ 1 muss auf einen bestimmten Typ zugeordnet werden.

Zusätzlich zu den herkömmlichen Typen, wie manchmal gestoßen Formen, die, zusammen mit der klassischen Klinik können die Symptome der chronischen Virushepatitis, primäre biliäre Zirrhose oder primär sklerosierende Cholangitis haben. Diese Formen werden Cross-Autoimmun-Syndrome genannt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In etwa 1/3 der Fälle beginnt die Krankheit plötzlich und ihre klinischen Manifestationen sind von den Symptomen der akuten Hepatitis nicht zu unterscheiden. Daher wird manchmal fälschlicherweise eine virale oder toxische Hepatitis diagnostiziert. Es gibt ausgeprägte Schwäche, Appetitlosigkeit, Urin nimmt eine dunkle Farbe an, intensive Gelbsucht wird beobachtet.

Mit der allmählichen Entwicklung der Krankheit kann Ikterus unbedeutend sein, es gibt eine periodische Strenge und Schmerzen rechts unter den Rippen, eine vorherrschende Rolle spielen vegetative Störungen.

Auf dem Höhepunkt der Symptome, Übelkeit, juckende Haut, Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten) beitreten die oben genannten Symptome. Schmerzen und Gelbsucht nicht konstant, verstärken während der Dauer der Exazerbationen. Auch während Exazerbationen kann es Anzeichen von Aszites (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle) geben. Es gibt eine Zunahme der Leber und der Milz. Auf dem Hintergrund der Autoimmunhepatitis tritt Amenorrhoe bei 30% der Frauen auf, Hirsutismus (vermehrte Haarigkeit) ist bei Jungen und Männern - Gynäkomastie möglich.

Typische Hautreaktionen sind Kapillaritis, Erythem, Teleangiektasien (vaskuläre Sterne) im Gesicht, am Hals, an den Händen und auch an Akne, da praktisch alle Patienten Anomalien im endokrinen System aufweisen. Hämorrhagischer Ausschlag hinterlässt Pigmentierung nach sich.

Systemische Manifestationen von Autoimmunhepatitis umfassen Polyarthritis großer Gelenke. Diese Krankheit ist durch eine Kombination von Leberschäden und Immunstörungen gekennzeichnet. Es gibt solche Krankheiten wie Colitis ulcerosa, Myokarditis, Thyreoiditis, Diabetes, Glomerolunephritis.

Zur gleichen Zeit tritt bei 25% der Patienten die Krankheit asymptomatisch in frühen Stadien auf und wird nur im Stadium der Leberzirrhose gefunden. Bei einem akuten Infektionsprozess (Herpesvirus Typ 4, Virushepatitis, Cytomegalovirus) wird die Diagnose einer Autoimmunhepatitis in Frage gestellt.

Diagnostische Kriterien der Krankheit sind serologische, biochemische und histologische Marker. Solche Methoden der Forschung, wie Ultraschall, Leber-MRT, spielen keine signifikante Rolle bei der Diagnose.

Die Diagnose "Autoimmunhepatitis" kann unter folgenden Bedingungen gestellt werden:

In der Anamnese gibt es keine Fakten der Bluttransfusion, die Aufnahme von hepatotoxischen Drogen, die jüngste Verwendung von Alkohol;

Das Niveau der Immunglobuline im Blut übersteigt die Norm um das 1,5-fache oder mehr;

Im Blutserum wurden keine Marker für aktive Virusinfektionen (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus) nachgewiesen;

Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) übersteigen die Raten von 1:80 für Erwachsene und 1:20 für Kinder.

Die Diagnose wird schließlich anhand von Leberbiopsie-Ergebnissen bestätigt. Die histologische Untersuchung sollte eine abgestufte oder überbrückte Nekrose des Gewebes, lymphoide Infiltration (Ansammlung von Lymphozyten) zeigen.

Autoimmunhepatitis muss von chronischer Virushepatitis, Morbus Wilson, Droge und alkoholische Hepatitis, nicht-alkoholische Fettleberkrankheit, Cholangitis, primäre biliäre Zirrhose unterschieden werden. Auch das Vorhandensein von Pathologien wie die Schädigung der Gallenwege, Granulome (Knötchen vor dem Hintergrund des entzündlichen Prozesses gebildet) ist unzulässig - höchstwahrscheinlich zeigt es eine andere Pathologie.

AIG unterscheidet sich von anderen Formen der chronischen Hepatitis durch die Tatsache, dass es in diesem Fall nicht notwendig ist, auf die Diagnose zu warten, wenn die Krankheit chronisch wird (dh etwa 6 Monate). Diagnose AIG kann jederzeit im klinischen Verlauf sein.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroiden - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu verringern, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime: kombiniert (Prednisolon + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednisolon). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr die gleiche, beide Schemata ermöglichen eine Remission und erhöhen den Prozentsatz des Überlebens. Allerdings ist die Kombinationstherapie durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während die Behandlung mit nur Prednisolon diese Zahl erreicht 45%. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist eine Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit, erhöhter nervöser Erregbarkeit leiden.

Monotherapie wird für schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, vorgeschrieben. Im Verlauf der Behandlung, nicht länger als 18 Monate, werden keine signifikanten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung nimmt die Dosis von Prednisolon allmählich ab. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis ist von 6 Monaten bis 2 Jahren, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Indikationen für die Steroidtherapie

Die Behandlung mit Steroiden ist obligatorisch mit Verlust der Arbeitsfähigkeit, sowie der Nachweis der histologischen Analyse von Brücken- oder Steppennekrosen. In allen anderen Fällen wird die Entscheidung auf individueller Basis getroffen. Die Wirksamkeit der Behandlung mit Kortikosteroiden wurde nur bei Patienten mit einem aktiv progressiven Prozess bestätigt. Bei schlecht ausgedrückten klinischen Symptomen ist das Verhältnis zwischen Nutzen und Risiko unbekannt.

Im Falle einer ineffektiven immunsuppressiven Therapie, die für vier Jahre durchgeführt wird, mit häufigen Rückfällen und schweren Nebenwirkungen, ist die einzige Lösung eine Lebertransplantation.

Zum Thema: Eine effektive diätetische Methode zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen

Prognose und Prävention

Wenn es keine Behandlung gibt, dann schreitet die Autoimmunhepatitis fort, spontane Remissionen sind unmöglich. Die unvermeidliche Folge ist Leberinsuffizienz und Leberzirrhose. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt in diesem Fall innerhalb von 50%.

Bei rechtzeitiger und richtig gewählter Therapie kann bei den meisten Patienten eine stabile Remission erreicht werden, eine 20-Jahres-Überlebensrate beträgt in diesem Fall 80%.

Die Kombination von akuter Leberentzündung mit Zirrhose hat eine schlechte Prognose: 60% der Patienten sterben innerhalb von fünf Jahren, 20% innerhalb von zwei Jahren.

Bei Patienten mit Stufennekrose beträgt die Inzidenz von Zirrhose innerhalb von fünf Jahren 17%. Wenn es keine Komplikationen wie Aszites und hepatische Enzephalopathie gibt, die die Wirksamkeit der Steroidtherapie reduzieren, wird der Entzündungsprozess bei 15-20% der Patienten unabhängig von der Aktivität des Krankheitsverlaufs selbstzerstörerisch.

Die Ergebnisse der Lebertransplantation sind vergleichbar mit der Remission durch Medikamente: 90% der Patienten haben eine günstige 5-Jahres-Prognose.

Bei dieser Krankheit ist nur eine Sekundärprävention möglich, die aus einem regelmäßigen Besuch beim Gastroenterologen und einer konstanten Überwachung des Spiegels von Antikörpern, Immunglobulinen und der Aktivität von Leberenzymen besteht. Patienten mit dieser Krankheit wird empfohlen, ein sparendes Regime und Diät zu halten, körperliche und emotionale Belastungen zu begrenzen, vorbeugende Impfung zu verweigern, um die Einnahme von verschiedenen Medikamenten zu begrenzen.

Der Autor des Artikels: Maksim Evgenievich Kletkin, Hepatologe, Gastroenterologe

Autoimmun- Mechanismen spielen eine wichtige Rolle in der Pathogenese einer Vielzahl von Lebererkrankungen: chronische aktive Hepatitis, chronische Autoimmunhepatitis, primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, Autoimmun Cholangitis. Ein wichtiges Zeichen für den gestörten Zustand der Immunität bei chronisch aktiven Lebererkrankungen ist das Auftreten von Autoantikörpern im Blut, die mit verschiedenen antigenen Komponenten von Zellen und Geweben reagieren.

Die autoimmune chronische Hepatitis (eine Variante der chronischen aktiven Hepatitis) ist eine heterogene Gruppe von progressiven entzündlichen Lebererkrankungen. Das Syndrom der autoimmunen chronischen Hepatitis ist gekennzeichnet durch klinische Symptome einer Leberentzündung, die länger als 6 Monate andauert, und histologische Veränderungen (Nekrose und Infiltrate von Portalfeldern). Bei autoimmuner chronischer Hepatitis sind folgende Merkmale charakteristisch.

  • Die Krankheit wird hauptsächlich bei jungen Frauen beobachtet (85% aller Fälle).
  • Änderungen in den Ergebnissen der konventionellen Laborparameter manifestiert sich als beschleunigte ESR, mäßig schwere Leukopenie und Thrombozytopenie, Anämie gemischte Genese - hämolytischen (positive direkte Coombs-Test) und Umverteilung;
  • Änderungen in den Ergebnissen der Leberproben inhärenten Hepatitis (Bilirubin erhöht 2-10-mal, Transaminase-Aktivität 5-10-mal oder mehr, der de Ritis Koeffizient kleiner als 1, alkalische Phosphatase-Aktivität erhöhte sich leicht bis mäßig, um die Konzentration von AFP zunimmt, mit biochemischen Krankheitsaktivität korreliert ).
  • Hypergammaglobulinämie, die die Norm überschreitet, beträgt das 2-fache oder mehr (normalerweise polyklonal mit einem überwiegenden Anstieg des IgG).
  • Negative Ergebnisse der Studie für serologische Marker der Virushepatitis.
  • Negativer oder niedriger Titer von Antikörpern gegen Mitochondrien.

Autoimmunlebererkrankungen gilt primäre biliäre Zirrhose, manifestiert in der chronischen nichteitrig destruktive Cholangitis malosimptomno Form, die die Bildung von Zirrhose vervollständigt. Wenn die primäre biliäre Zirrhose früher als seltene Krankheit angesehen wurde, ist ihre Prävalenz gegenwärtig sehr signifikant. Die Zunahme der Diagnose der primären biliären Zirrhose ist auf die Einführung moderner Laborforschungsmethoden in die klinische Praxis zurückzuführen. Die typischsten primäre biliäre Zirrhose Anstieg der alkalischen Phosphatase-Aktivität, in der Regel mehr als 3-mal und GGT (einige Patienten können normal oder leicht erhöht werden). Die Aktivität der alkalischen Phosphatase hat keine prognostische Bedeutung, aber ihre Reduktion spiegelt eine positive Reaktion auf die Behandlung wider. Die Aktivität von AST und ALT mäßig erhöht (Transaminase-Aktivität 5-6 mal die Norm, nicht typisch für die primäre biliäre Zirrhose).

Primär sklerosierende Cholangitis - chronisch cholestatischen Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, charakterisiert nichteitrig zerstörerische Entzündung, obliterative segmentale Sklerose und Dilatation von intra- und extrahepatischen Gallenwege, was zur Entwicklung biliäre Zirrhose, portale Hypertension und Leberversagen. Für primäre sklerosierende Cholangitis durch stabile Cholestase gekennzeichnet (in der Regel nicht weniger als zweifache Erhöhung der alkalischen Phosphatase) Syndrom, Blut Transaminasen in 90% der Patienten erhöht (nicht mehr als 5-mal). Das Konzept der primär sklerosierende Cholangitis als Autoimmunerkrankung mit genetischer Prädisposition, basierend auf der Identifizierung familiäre Fälle, Kombination mit anderen Autoimmunerkrankungen (die am häufigsten mit Colitis ulcerosa), Störungen in der zellulären und humoralen Immunität, Identifizieren Autoantikörper (Anti-Atom, eine glatten Muskulatur, das Cytoplasma von Neutrophilen ).

Autoimmun-Cholangitis ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung, die durch Immunsuppression verursacht wird. Das histologische Bild des Lebergewebes bei dieser Erkrankung ist nahezu identisch mit der primären biliären Zirrhose und das Antikörperspektrum umfasst erhöhte Titer von antinukleären und antimitochondrialen Antikörpern. Die Autoimmuncholangitis ist offenbar keine Variante der primär sklerosierenden Cholangitis.

Das Vorhandensein von Anti-Atom-Antikörper bei Patienten mit chronischem Autoimmunhepatitis - einer der wichtigsten Indikatoren für diese Krankheit von der verlängerten Virushepatitis zu unterscheiden. Diese Antikörper in 50-70% der Fälle von chronischem aktivem (Autoimmun-) Hepatitis und 40-45% der Fälle von primärer biliärer Zirrhose nachgewiesen. Bei niedrigen Titern können anti-nukleäre Antikörper bei praktisch gesunden Menschen auftreten, und ihr Titer nimmt mit zunehmendem Alter zu. Sie können auftreten, nachdem bestimmte Medikamente wie Procainamid nehmen, Methyldopa, einige Anti-TB-Medikamente und Psychopharmaka. Sehr oft ist der Titer von antinukleären Antikörpern bei gesunden Frauen während der Schwangerschaft erhöht.

Um zu bestätigen, Autoimmunleberschäden und die Differentialdiagnose verschiedener Formen von Autoimmunhepatitis und primären Diagnosetests entwickelt biliäre Zirrhose der antimitochondrialen Antikörper (AMA) zu bestimmen, und Antikörper gegen Muskel Antikörpern gegen Leber-spezifische Lipoprotein und antigen Membran Leber, Antikörper gegen Mikrosomen-Antigen zu glätten Leber und Niere, Antikörper gegen Neutrophile usw.

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Das Verdauungssystem > Autoimmune Lebererkrankung

Autoimmunerkrankungen der Leber.

Lebererkrankungen im Zusammenhang mit abnormen Reaktionen des Immunsystems (Autoimmun) sind seit langem das Interesse der Wissenschaftler angezogen. Es gibt einen allgemeinen Konsens über den Mechanismus der Autoimmunreaktionen, die auf die Reaktion des Immunsystems Autoantikörper gegen ihre eigenen Organe und Gewebe basiert, während normalerweise diese Autoantikörper in den reparative Prozesse beteiligt sind, die Regeneration von Gewebe stimulieren.

Eine der häufigsten Theorien auf dem Gebiet der Herkunft Autoimmun-Lebererkrankung verbindet Autoimmunreaktionen mit einer viralen Infektion, deren Initiierung. Aber es gibt eine Meinung und das Gegenteil, aufgrund dessen angenommen wird, dass Virusinfektionen den gegenteiligen Effekt haben. Auf jeden Fall stimmen die meisten Wissenschaftler auf diesem Gebiet überein, dass entzündliche Prozesse in der Leber einen sehr starken Reiz auslösen, möglicherweise unbekannter Herkunft.

Zu Autoimmun-Lebererkrankung schließen eine Anzahl von Krankheiten ein:

  • Autoimmunhepatitis, bei der das Parenchym der Leber betroffen ist;
  • Primäre biliäre Zirrhose, bei der intrahepatische Gallenwege zerstört werden;
  • Primär sklerosierende Cholangitis, bei der die Obliteration (Verschluss von Lumen) von extrahepatischen und intrahepatischen Gallengängen mit fibrösem Gewebe (Bindegewebe) erfolgt;
  • Autoimmune Cholangitis, die die Zeichen der Autoimmunhepatitis und der primären biliären Zirrhose kombiniert.

Die größte Zahl der Fälle von Autoimmunerkrankungen der Leber aus statistischen Untersuchungen gesammelt hat auf weiblich (80%). In vielen Fällen werden autoimmune Lebererkrankungen einer genetischen Veranlagung zugeschrieben.

Symptome einer Autoimmun-Lebererkrankung:

  • Die Klinik ist der akuten Hepatitis ähnlich;
  • Es gibt einen asymptomatischen Verlauf der Krankheit;
  • Schwere rechts im Hypochondrium;
  • Störung des allgemeinen Wohlbefindens;
  • Vergrößerung der Milz oder Vergrößerung der Leber;
  • Kann mit Colitis ulcerosa, Hautausschlag kombiniert werden;
  • Die Anwesenheit von für jede Variante der Krankheit spezifischen Markern im Blutserum.

Für die richtige Diagnose sind Laboruntersuchungen auf das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (Markern) im Serum erforderlich, die ein Indikator sind, der virale Hepatitis von autoimmuner Leberschädigung unterscheidet. Dies ist jedoch nicht der einzige Indikator für diese Krankheiten, da die gleichen antinukleären Antikörper auch bei der Einnahme bestimmter Medikamente sowie bei absolut gesunden Frauen während der Schwangerschaft gefunden werden.

Um die Form zu verdeutlichen Autoimmun-Lebererkrankung mit der Methode der indirekten Immun. Wir haben auch ein Systemtest-Immunoassay ermöglicht die Quantifizierung von antimitochondrialen Antikörper, Antikörper gegen Neutrophile, an die Lebermembran-Antigene, an der glatten Muskulatur zu leberspezifischen und anderen Lipoprotein-Antikörper entwickelt.

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