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Autoimmunkrankheit der Leber


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Eine der am wenigsten untersuchten Pathologien der Leber sind Autoimmunerkrankungen. Die Symptome autoimmuner Lebererkrankungen sind schlecht ausgeprägt und unterscheiden sich kaum von anderen Pathologien des Organs. Sie entwickeln sich vor dem Hintergrund der Reaktion des Immunsystems auf das eigene Gewebe auf zellulärer Ebene. Die Symptome hängen von der Art der Erkrankung ab, was die Diagnose von Autoimmunitätsprozessen erschwert. Heute zielt die Behandlung solcher Krankheiten eher auf die Korrektur der Arbeit des Immunsystems ab als auf die Linderung der Symptome wie zuvor.

Autoimmunkrankheit - eine der unerklärlichsten Pathologien des Körpers, gekennzeichnet durch eine aggressive Reaktion von Immunglobulin auf die Gewebe des menschlichen Körpers.

Allgemeine Informationen

Immunität ist ein System, das den menschlichen Körper vor pathogenen Schädlingen schützt, die Parasiten, Infektionen, Viren usw. sein können. Er reagiert sofort mit fremden Mikroorganismen und zerstört sie. Normalerweise reagiert das Immunsystem nicht auf seine eigenen Zellen, aber wenn es versagt, zerstören Antigene ihren Körper, gegen den sich Autoimmunkrankheiten entwickeln. Häufiger zielen solche Attacken auf ein Organ ab, aber systemische Autoimmunpathologien sind möglich, zum Beispiel bei systemischer Vaskulitis. Es passiert, dass die Immunität zunächst gegen die Zellen eines Organs kämpft und schließlich andere trifft.

Um die genaue Ursache zu ermitteln, kann niemand etwas tun, da diese Krankheiten nur wenig erforscht sind. Die Therapie wird von Ärzten verschiedener Fachrichtungen durchgeführt, was durch unterschiedliche Lokalisation möglicher Läsionen erklärt wird. Der Gastroenterologe, manchmal der Therapeut, beschäftigt sich mit autoimmunen Lebererkrankungen. Die Therapie zielt darauf ab, die Arbeit der Immunität zu korrigieren. Er ist künstlich depressiv, was den Patienten für andere Pathologien leicht zugänglich macht. Von den Autoimmunkrankheiten der Leber öfter leiden die Frauen (8 von 10 Patientinnen). Es wird angenommen, dass sie aufgrund der genetischen Prädisposition entstehen, aber die Theorie ist nicht bewiesen.

Die Autoimmunerkrankungen, die in der Leber lokalisiert sind, umfassen:

  • primäre biliäre Zirrhose;
  • Autoimmunhepatitis;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • autoimmune Cholangitis.

Autoimmun-Hepatitis

Heute ist die Autoimmunhepatitis bei 1-2 von 10 Erwachsenen definiert, wobei fast alle Patienten weiblich sind. In dieser Pathologie wird im Alter von 30 oder nach den Wechseljahren gefunden. Die Pathologie entwickelt sich schnell, begleitet von Zirrhose, Leberversagen, portaler Hypertension, die für den Patienten lebensbedrohlich ist.

Die Autoimmunhepatitis ist durch Entzündungen in der Leber aufgrund abnormaler Immunreaktionen gekennzeichnet.

Die Autoimmunhepatitis ist ein fortschreitender Entzündungsprozess chronischer Art, der sich vor dem Hintergrund von Autoimmunreaktionen entwickelt. Krankheitssymptome für mehr als 3 Monate, mit histologischen Veränderungen im Organ (zB Nekrose). Es gibt 3 Arten von Pathologie:

  • 1 Typ - Autoantikörper werden erzeugt, die die Oberflächenantigene von Hepatozyten zerstören, was zum Auftreten von Zirrhose führt;
  • 2 Arten - leiden viele Organe, die von Symptomen der Störung des Darms, Schilddrüse, Bauchspeicheldrüse begleitet wird; Pathologie mehr charakteristisch für die Kinder der kaukasischen Rasse;
  • Typ 3 - eine systemische Pathologie, die fast nicht behandelt werden kann.
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Primäre biliäre Zirrhose

Antikörper können Antigene auf Leberzellen bei primärer biliärer Zirrhose produzieren - eine langsam fortschreitende Pathologie, die durch die Schädigung der Lebergallengänge gekennzeichnet ist. Aus diesem Grund entwickelt sich eine Zirrhose. In diesem Fall sterben die Lebergewebe, sie werden durch Myome ersetzt. Darüber hinaus bildet die Leber Knoten, die aus Narbengewebe bestehen, das die Struktur des Organs verändert. Die primäre biliäre Zirrhose wird häufiger bei 40- bis 60-jährigen Personen diagnostiziert. Heute wird es häufiger entdeckt, was durch fortschrittlichere medizinische Technologien erklärt wird. Die Krankheit ist von der ausgeprägten Symptomatologie nicht begleitet, aber unterscheidet sich von den Merkmalen anderer Zirrhose überhaupt nicht.

Die Pathologie entwickelt sich in 4 Phasen:

  1. Abwesenheit von Fibrose;
  2. periportale Fibrose;
  3. verbrückende Fibrose;
  4. Zirrhose.
Die primäre autoimmun sklerosierende Cholangitis ist aufgrund einer Leberinfektion stärker von Männern betroffen. Zurück zum Inhalt

Primär sklerosierende Cholangitis

Die Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis ist häufiger bei Männern ab 25 Jahren möglich. Dies ist ein Leberschaden, der sich aufgrund des Entzündungsprozesses der äußeren und intrahepatischen Wege entwickelt. Es wird angenommen, dass sich die Krankheit vor dem Hintergrund einer bakteriellen oder viralen Infektion entwickelt, die ein Auslöser des Autoimmunprozesses ist. Pathologie wird von unspezifischer Colitis ulcerosa und anderen Krankheiten begleitet. Die Symptomatologie ist schlecht ausgedrückt, aber die Veränderungen in der biochemischen Analyse des Blutes sind sichtbar. Symptome zeigen die Vernachlässigung der Niederlage.

Autoimmun-Cholangitis

Antikörper können die Leber bei einer Autoimmun-Cholangitis angreifen - einer chronischen cholestatischen Erkrankung immunsuppressiver Natur, deren Histologie sich kaum von der der primären biliären Zirrhose unterscheidet. Erstens entwickelt sich die Pathologie in den Lebergängen und zerstört sie. Die Krankheit wird bei allen 10 Patienten mit primärer biliärer Zirrhose gefunden. Die Ursachen der Entwicklung wurden nicht untersucht, aber dies ist eine seltene Krankheit, deren Diagnose schwierig ist.

Autoimmune Leberpathologien bei Kindern können die Geschwindigkeit der körperlichen Entwicklung beeinträchtigen. Zurück zum Inhalt

Autoimmune Lebererkrankung bei Kindern

Antikörper können Autoimmunprozesse nicht nur bei Erwachsenen, sondern auch bei Kindern auslösen. Das passiert selten. Symptome entwickeln sich schnell. Die Therapie wird auf Medikamente reduziert, die die Immunität unterdrücken. In diesem Fall ist das große Problem, dass die Therapie die Einführung von Steroiden erfordert, die das Wachstum des Kindes beeinflussen können. Wenn eine schwangere Frau eine solche Pathologie hat, können Antikörper durch die Plazenta übertragen werden, was die Diagnose der Pathologie im Alter von 4-6 Monaten bestimmt. Dies geschieht nicht immer, aber eine Frau und ein Baby benötigen mehr Kontrolle. Dazu wird während der Schwangerschaft kein Screening des Fetus durchgeführt.

Symptome und Anzeichen

Antikörper, die die Leber angreifen, können solche Symptome auslösen:

  • Gelbsucht (Haut, Augenhaut, Urin);
  • starke Dauermüdigkeit;
  • Vergrößerung der Leber und Milz;
  • vergrößerte Lymphknoten;
  • Schmerz im rechten Hypochondrium;
  • das Gesicht wird rot;
  • entzündete Haut;
  • geschwollene Gelenke usw.

Diagnose

Eine Autoimmunerkrankung kann durch Labortests nachgewiesen werden, die zeigen, dass antinukleäre Antikörper im Blut vorhanden sind, aber da antinukleäre Antikörper viele andere Faktoren anzeigen können, werden andere Forschungsmethoden verwendet. Die indirekte Immunfluoreszenz wird durchgeführt. Zusätzlich wird ein enzymgekoppelter Immunadsorptionstest durchgeführt, der auf das Vorhandensein anderer Antikörper hinweist. Eine Leberbiopsie wird mit einer histologischen Analyse der Biopsie durchgeführt. Die instrumentellen Methoden umfassen Ultraschall, MRT und so weiter.

Behandlung der Pathologie

Bei der Behandlung von Autoimmunkrankheiten gibt es viele unerforschte Aspekte, da die Pathologien selbst von der Medizin nicht gut verstanden werden. Frühere Behandlungsmethoden wurden auf die Linderung von Symptomen reduziert, wobei der Grund für ihre Entwicklung fehlte. Heute ist die Immunologie stärker entwickelt, daher zielt die Therapie darauf ab, aggressive Antikörper zu hemmen. Immunsuppressiva werden erfunden. Sie hemmen die Produktion von Antikörpern, die Entzündungen reduzieren. Das Problem ist, dass die Abwehrkräfte des Körpers geschwächt sind, wodurch es anfälliger für Viren und Infektionen wird.

Dem Patienten werden Zytostatika, Kortikosteroide, Antimetaboliten usw. gezeigt. Die Verwendung solcher Medikamente wird von Nebenwirkungen und Komplikationen begleitet. Dann erhält der Patient Immunmodulatoren. Ein wichtiges Stadium in der Behandlung von Autoimmunerkrankungen der Leber ist die Aufnahme von Vitamin-Mineral-Komplexen.

Prognose

Dank moderner Behandlungsmethoden haben sich die Vorhersagen verbessert. Sie hängen von vielen Faktoren ab. Die Vorhersage des Krankheitsverlaufs kann auf der Art der Pathologie, ihrem Verlauf und der Aktualität der richtigen Therapie beruhen. Wenn die Pathologie nicht behandelt wird, entwickelt es sich schnell. In diesem Fall ist ein unabhängiger Übergang zur Remission unmöglich. Bei richtiger Therapie leben Menschen von 5 bis 20 Jahren. Wenn die Krankheit von Komplikationen begleitet wird, sagen Sie 2-5 Jahre des Lebens voraus.

Prävention

Da die Gründe für die Entwicklung von Autoimmunprozessen unbekannt sind, gibt es keine spezifische Prävention. Vorbeugende Maßnahmen werden auf eine sorgfältige Einstellung zur Gesundheit reduziert, die höchstwahrscheinlich in der Lage sein wird, den Auslösemechanismus zu verhindern. Besser bekannt ist die Sekundärprophylaxe, bei der der Patient sich rechtzeitig einer regelmäßigen Kontrolle bei einem Gastroenterologen unterzieht, sich an eine schonende Diät hält, Immunglobuline kontrolliert usw.

Arten von Autoimmunerkrankungen der Leber, deren Diagnose und Symptome

Die Ursache bestimmter Erkrankungen der Leber, Ärzte verbinden sich mit dem Funktionieren des Immunsystems. Ein charakteristisches Zeichen für das Versagen der Immunität bei chronischer Pathologie dieses Organs ist die Anwesenheit bestimmter Autoantikörper im Blut. Autoimmunerkrankungen der Leber (AIZP) sind verschiedene Arten von Krankheiten, die durch eine Vielzahl von Symptomen gekennzeichnet sind, die eine genaue Diagnose erfordern.

Merkmale von Autoimmunerkrankungen

Im menschlichen Körper ist die Leber ein wichtiges Organ, in dem täglich Giftstoffe neutralisiert werden und von außen in den menschlichen Körper gelangen. Verletzung der Funktionen der Leber ist nicht nur für Krankheiten gefährlich, sondern bedroht auch das Leben. Daher ist es wichtig, den Körper vor Schäden zu schützen und seine Gesundheit zu überwachen.

Im normalen Zustand gibt es eine kleine Menge an natürlichen Antikörpern im Körper, die keine Autoimmun-Lebererkrankung verursachen. Die Norm der Antikörper der IgM-Klasse bietet den Prozess der Geweberegeneration. Eine Zunahme ihrer Anzahl bei einer Qualitätsänderung verursacht jedoch eine Autoaggression des Immunsystems, die das Auftreten der folgenden Pathologien verursacht:

  • Autoimmunhepatitis - Läsion des Leberparenchyms;
  • primäre biliäre Zirrhose - Zerstörung der Gallengänge;
  • primär sklerosierende Cholangitis - Obstruktion des Kanals;
  • autoimmune Cholangitis - eine Kombination von Symptomen verschiedener Arten von Beschwerden.

In der Medizin gibt es zwei Theorien über die Entstehung von Autoimmunerkrankungen - die Wirkung von Virusinfektionen oder entzündlichen Prozessen in der Leber. Es war jedoch noch nicht möglich, die genauen Mechanismen für die Initiierung der Leberpathologie zu ermitteln.

Als Mittel, die die Toleranz der Immunität gegen ihr eigenes Lebergewebe verletzen, können verschiedene Arten von Viren und Bakterien, Toxine, wirken. Vor dem Hintergrund eines chronischen Entzündungsprozesses in der Leber lösen diese Substanzen die Entstehung von Autoimmunerkrankungen aus, deren Symptome denen anderer Erkrankungen ähneln.

Autoimmun-Hepatitis

Unter den chronischen Lebererkrankungen, die mit einer beeinträchtigten Immunität einhergehen, ist die Pathologie am häufigsten. Und es tritt häufiger bei Frauen unter 35 Jahren oder nach 50 Jahren auf. Die Krankheit ist durch einen plötzlichen Beginn gekennzeichnet, und das Ergebnis der schädlichen Wirkungen von Antikörpern sind die folgenden Symptome:

  • Schleim und Haut werden gelb;
  • die Farbe des Urins verändert sich ebenso wie der Kot;
  • es gibt ein Gefühl der ständigen Müdigkeit;
  • Entzündete und geschwollene Gelenke;
  • vom rechten Hypochondrium wird der Schmerz gefühlt.

Die Entwicklung eines Autoimmunprozesses kann in zwei Szenarien erfolgen. Der erste Typ - die Symptomatologie der Pathologie ist der Hepatitis der viralen oder toxischen Natur ähnlich. Manifestationen beginnen schnell, entwickeln sich - akut, signalisieren über Leberschäden. Im zweiten Szenario beginnt Hepatitis ohne Symptome, was die Diagnose der Krankheit erschwert, aber die Wahrscheinlichkeit bestimmter Komplikationen erhöht.

Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass die Progression von Autoimmunprozessen in der Leber von einer Schädigung mehrerer Organe begleitet sein kann. In Ermangelung eines typischen Bildes und einer Vielzahl von Symptomen gilt Gelbsucht als ein Marker der Hepatitis vor dem Hintergrund einer vergrößerten Leber.

Gallenzirrhose des primären Typs

Als Folge der Störung der Prozesse der Immunregulation kommt es zu einer allmählichen Zerstörung der intrahepatischen Gallengänge, die für das Immunsystem zu fremden Antigenen werden. Die Krankheit in einem frühen Stadium wird chronische Cholangitis (destruktiv) genannt, da eine Zirrhose noch nicht aufgetreten ist.

Die Krankheit zeichnet sich durch langsamen Fortschritt aus, beginnt mit der Blockade des korrekten Abflusses von Gallenflüssigkeit in den Darm (Cholestase) aufgrund von Entzündungen, die kleine Gallengänge getroffen haben. Obwohl die Symptome einer autoimmunen Lebererkrankung nicht ausgeprägt sind, wachsen sie in Stufen.

  1. Abnahme der Anzahl normal funktionierender Leberzellen (Hepatozyten) aufgrund fortschreitender Entzündung.
  2. Tod von Lebergewebe (Nekrose) mit Ersatz von Myomen durch Schädigung naher Leberzellen.
  3. Die Intoxikation mit Gallensäuren, die sich im Organ angesammelt haben, zusammen mit Fibrose und Narben, löst eine Leberzirrhose aus.

Die Hauptsymptome der Autoimmunkrankheit sind starker Juckreiz mit leichten psychischen Veränderungen. In einem frühen Stadium der Zirrhose kann das ikterische Syndrom fehlen. Bis zum letzten Stadium sind andere Organe in den Prozess involviert, was zu traurigen Konsequenzen führen kann.

Primär sklerosierende Cholangitis

Die Zeichen der Autoimmunkrankheit betreffen am häufigsten Männer nach 25 Jahren. Der Beginn des sklerosierenden Prozesses führt zu einer entzündlichen Entzündung außerhalb und innerhalb der Gallenwege. Die primäre Form der sklerosierenden Cholangitis äußert sich in folgenden Symptomen:

  • Unbehagen im Bauch;
  • erhöhte Müdigkeit;
  • Gewichtsverlust, sowie Juckreiz und Gelbfärbung der Haut.

Das Ergebnis der Pathologie ist die Fibrose des Ganggewebes, die in eine Leberzirrhose vom Gallen-Typ (sekundär) umgewandelt wird. Die Ursache einer Autoimmunkrankheit kann eine bakterielle oder virale Infektion sein. Unter den charakteristischen Manifestationen von Lebererkrankungen sind Symptome der Colitis ulcerosa sowie andere Krankheiten.

Wenn die Autoimmunkrankheit mit einer erhöhten Körpertemperatur einhergeht, besteht die Gefahr von Komplikationen, der Gefahr des Auftretens von Cholangiokarzinom (Gallengangkrebs). Der Patient benötigt einen biochemischen Bluttest, um auf Veränderungen zu prüfen.

Autoimmun-Cholangitis

Pathologie kombiniert mehrere Arten von Verstößen gegen den Immunstatus des Körpers. Daher wird eine Gruppe von Erkrankungen dieses Typs, die mit der Aggression von Autoantikörpern assoziiert ist, als Kreuzsyndrom bezeichnet. Während der Diagnose wird eine Monovariante eines bestimmten Leidens festgestellt, aber ein Symptom einer Gruppe von Störungen, die zu der Linie von Autoimmunkrankheiten gehören. Am häufigsten diagnostizierte Erscheinungsformen der Kombinationen der folgenden Syndrome:

  • Autoimmunhepatitis mit biliärer Zirrhose der primären Form;
  • Autoimmunhepatitis mit sklerosierender Cholangitis des primären Typs.

Das Fehlen einer geeigneten Behandlungsstrategie wird durch den unklaren Mechanismus der Entwicklung des pathologischen Zustands erklärt. Das Auftreten von Antikörpern kann die Auslösung eines Autoimmunprozesses nicht nur bei Erwachsenen auslösen. Selten ist die Krankheit bei Kindern registriert, Autoantikörper können die Plazentaschranke überwinden. Dann sind die Symptome der Pathologie, die sich schnell entwickeln, der Diagnose in der Kindheit zugänglich.

Diagnostische Methoden

Um eine Person mit Verdacht auf einen Autoimmunprozess im Körper zu diagnostizieren, orientiert sich der Spezialist nicht nur am Krankheitsbild mit charakteristischen Lebersymptomen. Eine wichtige Rolle im diagnostischen Prozess spielen instrumentelle Methoden, Labortests.

Laborforschung

  • Allgemeine klinische Analyse von Blut ermöglicht es Ihnen, entzündliches Syndrom, anämischen Zustand, eingeschränkte Leberfunktion zu beheben.
  • Die biochemische Analyse von Blut bestimmt die Art von Verletzungen der Leber, der Proteingehalt und andere Komponenten (Leber-Tests)
  • Bluttests der immunologischen Gruppe werden über die Anzahl der verschiedenen Arten von Autoantikörpern gegen bestimmte Antigene von Lebergewebsstrukturen informiert.
  • Gemäß der allgemeinen Analyse wird Urin auf der Ebene von Bilirubin beurteilt, dessen Zunahme auf die Beteiligung der Nieren im Entzündungsprozess hinweist.

Instrumentelle Untersuchungen

  • Die Diagnose beginnt mit dem Ultraschallverfahren, da Autoimmunkrankheiten mit einem diffusen Anstieg der Leber einhergehen. Es ist auch notwendig, den Zustand anderer Organe in der Bauchhöhle zu beurteilen.
  • CT, sowie MRT, gelten als sekundäre Untersuchungsmethoden. Sie werden verwendet, um das Vorhandensein von Entzündungen, Veränderungen in der Struktur des Organs und der die Krankheit begleitenden Lebergefäße zu bestätigen.
  • Die Ernennung einer Biopsie zusammen mit der Biopsie-Histologie ist notwendig, wenn die chronische Pathologie des Autoimmun-Typs durch ausgeprägte Aktivität gekennzeichnet ist. Die Analyse wird bei Verdacht auf ein Cross-Syndrom, eine Onkologie, verschrieben.

Laut medizinischer Statistik ist jeder fünfte Autoimmun-Hepatitis-Patient allein geheilt. Bei genauer Diagnose und adäquater Behandlung mit modernen Methoden kann das prognostizierte Überleben der Patienten über 20 Jahre betragen. Um Leberzirrhose zu verhindern, ist es notwendig, die Lebensweise zu normalisieren, Ihr Immunsystem zu kontrollieren, sich auf ein positives ein zu stellen.

Autoimmune Lebererkrankung und Cross-Syndrom

Bis heute gibt es eine Labormöglichkeit, um diese Krankheit nach klaren Kriterien zu diagnostizieren.

Gesamtzuordnung 3 Gruppen von autoimmunen Lebererkrankungen:

  • Autoimmune Lebererkrankungen, die mit Hepatitis Typ 1, Typ 2 auftreten.
  • Autoimmune Lebererkrankungen mit einer primären Läsion der Gallenwege - cholestatische Erkrankungen.
  • Cross-Syndrom (Overlab-Syndrom) - wann haben assoziiert cholestatic Verletzungen und / oder Hepatitis B und / oder anderen Erkrankungen des Magen-Darm-Trakt.

Es gibt einen speziellen Dreiklang von Faktoren:

  • Genetische Tendenz (es gibt genetische Mutationen).
  • Sexuelles Accessoire (Frauen sind häufiger krank).
  • Auslösefaktor

All dies in Kombination führt zu einem Zusammenbruch der Toleranz, wenn das Immunsystem beginnt zu arbeiten, gegen seinen eigenen Körper, um die Hepatozyten, Leberparenchymzellen und das Endothel der Gallenwege angreifen.

Es gibt 2 Arten von Immunantworten:

  • humoral (mit der Bildung von Autoimmunantikörpern, die ihre Autoantigene angreifen),
  • zellulär(Aktivierungsprozess erfolgt nach zytotoxischen Lymphozyten und Fas-Rezeptor - auch Todesrezeptoren genannt, da sie programmierten Zelle Apoptose auslösen).

Unterscheidungsmerkmale von Autoimmunerkrankungen der Leber:

  • Weiblich
  • Chronische Autoimmunentzündung
  • Assoziation mit Immunsyndromen
  • Assoziation mit HLA-Halotypen (mit Strukturelementen der "weißen Blutgruppe")
  • Die Wirksamkeit der immunsuppressiven Therapie (Hormontherapie und zytotoxische Therapie)

Die Grundprinzipien der Diagnose von autoimmunen Lebererkrankungen:

  • Sorgfältig gesammelte Krankengeschichte und Untersuchung des objektiven Status des Patienten.
  • Labordiagnostik: biochemische und immunologische Studien, Autoimmunmarker, PCR-Diagnostik, Fibrotest, Fibromax.
  • Nicht-invasive Diagnostik: Sonographie mit Dopplerographie, MSCT, MRT und MRT-Cholangiographie.
  • Invasive Diagnostik: Leberbiopsie, Laparoskopie, PHEGS, ERHG, FCC.

Autoimmun-Hepatitis

Es handelt sich um eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung der Leber. So wird in der Anfangsphase der Diagnose eliminierte primär eine Reihe von chronischen Leberkrankheiten: Wilson-Krankheit (ihre Folge ist, Zirrhose), chronische Hepatitis B und C, alkoholische und nicht-alkoholische Steatohepatitis, krypto chronische Hepatitis, Hämochromatose, primäre biliäre Zirrhose und primär sklerosierender Cholangitis, Mangel an Alpha-1-Antitrypsin, medizinische Leberschäden und andere.

Klassifizierung der Autoimmunhepatitis:

  • Mit der ersten Art von AIG ein hoher Titer an antinukleären Antikörpern wird isoliert. Dies ist eine klinisch günstigere Art der Erkrankung mit einer guten Wirkung der Suppressionstherapie. Dieser Typ ist mit anderen Arten von autoimmunen systemischen Bindegewebserkrankungen assoziiert.
  • In der zweiten Art von AIG hohe Titer mikrosomaler Leberantigene und Nieren des ersten Typs werden gefunden. Es ist weniger günstig, tritt in einem frühen Alter auf und ist schwer zu behandeln.
  • Mit der dritten Art von AIG lösliche SLA-Antigene der Leber werden nachgewiesen
  • AIG im autoimmunen polyendokrinen Syndrom des ersten Typs (APS-1).

Epidemiologie der Autoimmunhepatitis

Nach Angaben deutscher Wissenschaftler liegt die Inzidenzrate in europäischen Ländern bei 0,1 bis 0,9 Fällen pro 100 000 Menschen pro Jahr und die Prävalenz beträgt 2,2 bis 17 pro 100 000.

Bei Erwachsenen und Kindern ist das weibliche Geschlecht am häufigsten betroffen, wobei die Ersterkrankung am häufigsten in zwei Altersgruppen auftritt: 10-30 Jahre und 50-70 Jahre.

Klinische Manifestationen der Autoimmunhepatitis

Die Symptome sind universell und ähnlich denen anderer Arten von Hepatitis. Bei 10% Chance einer Erhöhung der Transaminase von Blut und Hypergammaglobulinämie.

Sehr oft manifestieren sich die Symptome in Form allgemeiner Asthenie, Myalgie und Arthralgie, auf der Haut sind Teleangiektasien. Frauen können Amenorrhoe entwickeln. In 30% der Fälle kann eine Klinik für akute Hepatitis beobachtet werden. Leberzirrhose, portale Hypertension und Aszites können sich ebenfalls entwickeln, während in 4% ein hepatozelluläres Karzinom degenerieren kann.

Immunsyndrome bei Autoimmunhepatitis

Es ist notwendig zu versuchen, Parallelen zu möglichen anderen Autoimmunerkrankungen bei diesen Patienten zu finden:

  • dies ist das sogenannte Polyimmun-Syndrom (RA, Sklerodermie, SLE, Sjögren-Syndrom, Vaskulitis, Reynaud-Syndrom, Immunthrombozytopenie und andere),
  • kann es poliimmunnoendokrinny Syndrom (Diabetes ersten Typ, Nebenniereninsuffizienz, immune Thyroiditis, Schilddrüsenunterfunktion, primären Hypogonadismus und andere) sein.
Klinische Kriterien für die Diagnose von Autoimmunhepatitis

Laparoskopisches Bild der Autoimmunhepatitis hängt weitgehend vom Entwicklungsstadium der Erkrankung und vom morphofunktionellen Typ ab. Aber in der Regel besteht im Anfangsstadium eine Schwellung und Hyperämie des Lebergewebes. Später kann man bereits die Ausdehnung subkapsulärer Lymphbahnen mit Fibrose periportaler Felder beobachten. Und bereits im Endstadium findet sich eine Bindegewebsrekonstruktion des Leberparenchyms, es entwickelt sich eine Zirrhose mit dem Phänomen der Dekompensation, im Verlauf des Lymphflusses bilden sich Zysten.

Primäre biliäre Leberzirrhose

Es ist auch eine autoimmune chronische und progressiv fortschreitende Lebererkrankung, bei der intralobuläre Septumgallen betroffen sind, gefolgt von ihrer Zerstörung. Die Krankheit ist schwerwiegend und bei Menschen, die keine Behandlung erhalten, übersteigt die Lebenserwartung 12 Jahre nicht.

Die Inzidenz (nach US-Statistiken) beträgt 2,7 Fälle pro 100 Tausend Menschen pro Jahr, die Prävalenz beträgt 40 Patienten pro 100 Tausend Menschen. In 94% der Fälle tritt es bei Personen über 40 Jahren auf, wobei 90% davon Frauen sind. Die möglichen ursächlichen Faktoren sind: Hepatitis-Viren, Enteroviren, Mykobakterien, Cytomegalovirus, Pilzflora, Escherichia coli, toxische Gallensäuren, schädliche Umwelteinflüsse usw.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der primären biliären Zirrhose

Die Symptome sind charakteristisch für die Leberzirrhose verschiedener Ursachen. Dies ist eine allgemeine Abnahme der Arbeitsfähigkeit und ständige Müdigkeit und depressive Stimmung und chronische Schlafstörungen, besonders durch Juckreiz der Haut und der Schleimhäute, die nachts am intensivsten sind. Auf der Haut befinden sich Xanthomas und Xantolas. Sehr oft wird eine Hypovitaminose beobachtet, es entwickelt sich eine Osteoporose, Tendenz zu Infektionen der Harnwege (bei 20% der Patienten). Mögliche Entwicklung von Enzephalopathie, portale Hypertension und Aszites, Leberkoma.

Klassifikation der primären biliären Zirrhose:

Stadium 1 - Fehlen von Fibrose,

2-stufig - periportale Fibrose,

Stufe 3 - Brückenfibrose,

Stadium 4 - Zirrhose (immer vor dem Hintergrund der Hyperglykämie).

Autoimmun-Cholangitis Ist eine Krankheit auf klinische und histologische Zeichen entsprechend der primären biliären Zirrhose, aber mit der Abwesenheit von antimitochondrialen Körpern.

Primär sklerosierende Cholangitis - ist eine progressive chronische Autoimmunkrankheit, bei der es zu einer sklerosierenden Entzündung der intrahepatischen und extrahepatischen Gänge kommt, die am häufigsten bei Kindern und im Alter von 25-50 Jahren auftritt. Die Krankheit ist oft mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen autoimmuner Art - Colitis ulcerosa und Morbus Crohn - assoziiert.

Klinische Manifestationen der primär sklerosierenden Cholangitis: Recurrent Ikterus, durch eine starke und ständige Juckreiz, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Steatorrhoe, manchmal mit Fieber und Schüttelfrost begleitet, kann aber keine spezifischen Symptome fehlen. In 8% der Fälle kann sich ein Cholangiozelluläres Karzinom entwickeln und in 50% der Fälle ein Kolorektalkarzinom.

Autoimmunerkrankungen der Leber

Autoimmun- Mechanismen spielen eine wichtige Rolle in der Pathogenese einer Vielzahl von Lebererkrankungen: chronische aktive Hepatitis, chronische Autoimmunhepatitis, primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, Autoimmun Cholangitis. Ein wichtiges Zeichen für den gestörten Zustand der Immunität bei chronisch aktiven Lebererkrankungen ist das Auftreten von Autoantikörpern im Blut, die mit verschiedenen antigenen Komponenten von Zellen und Geweben reagieren.

Die autoimmune chronische Hepatitis (eine Variante der chronischen aktiven Hepatitis) ist eine heterogene Gruppe von progressiven entzündlichen Lebererkrankungen. Das Syndrom der autoimmunen chronischen Hepatitis ist gekennzeichnet durch klinische Symptome einer Leberentzündung, die länger als 6 Monate andauert, und histologische Veränderungen (Nekrose und Infiltrate von Portalfeldern). Bei autoimmuner chronischer Hepatitis sind folgende Merkmale charakteristisch.

■ Die Krankheit wird überwiegend bei jungen Frauen beobachtet (85% aller Fälle).

■ Änderungen in den Ergebnissen der konventionellen Laborparameter manifestiert sich als beschleunigte ESR, mäßig schwere Leukopenie und Thrombozytopenie, Anämie gemischte Genese - hämolytischen (positive direkte Coombs-Test) und Umverteilung;

■ Veränderungen der hepatischen Testergebnisse (Bilirubin um das 2-10fache erhöht, Transaminaseaktivität um das 5-10fache oder mehr, de Ritis-Koeffizient um weniger als 1, alkalische Phosphataktivität leicht oder mäßig erhöht, erhöhte AFP-Konzentration korreliert mit biochemische Aktivität der Krankheit) /

■ Hypergammaglobulinämie, die die Norm um das 2-fache oder mehr übersteigt (normalerweise polyklonal mit einem überwiegenden IgG-Anstieg).

■ Negative Ergebnisse der Studie für serologische Marker der Virushepatitis.

■ Negativer oder niedriger Titer von AT zu Mitochondrien.

Autoimmunerkrankungen der Leber und der primären biliar bezieht Zirrhose-ten in Form manifestiert malosimptomno chronische destruktive nichteitrig Cholangitis, die die Bildung von Zirrhose vervollständigt. Wenn die primäre biliäre Zirrhose früher als seltene Krankheit angesehen wurde, ist ihre Prävalenz gegenwärtig sehr signifikant. Die Zunahme der Diagnose der primären biliären Zirrhose ist auf die Einführung moderner Laborforschungsmethoden in die klinische Praxis zurückzuführen. Die typischsten primäre biliäre Zirrhose Anstieg der alkalischen Phosphatase-Aktivität, in der Regel mehr als 3-mal und GGT (einige Patienten können normal oder leicht erhöht werden). Die Aktivität der alkalischen Phosphatase hat keine prognostische Bedeutung, aber ihre Reduktion spiegelt eine positive Reaktion auf die Behandlung wider. Die Aktivität von AST und ALT mäßig erhöht (Transaminase-Aktivität 5-6 mal die Norm, nicht typisch für die primäre biliäre Zirrhose).

Primär sklerosierende Cholangitis - chronisch cholestatischen Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, charakterisiert nichteitrig zerstörerische Entzündung, obliterative segmentale Sklerose und Dilatation von intra- und extrahepatischen Gallenwege, was zur Entwicklung biliäre Zirrhose, portale Hypertension und Leberversagen. Für primäre sklerosierende Cholangitis durch stabile Cholestase gekennzeichnet (in der Regel nicht weniger als zweifache Erhöhung der alkalischen Phosphatase) Syndrom, Blut Transaminasen in 90% der Patienten erhöht (nicht mehr als 5-mal). Das Konzept der primär sklerosierende Cholangitis als Autoimmunerkrankung mit genetischer Prädisposition, basierend auf der Identifizierung familiäre Fälle, Kombination mit anderen Autoimmunerkrankungen (die am häufigsten mit Colitis ulcerosa), Störungen in der zellulären und humoralen Immunität, Identifizieren Autoantikörper (Anti-Atom, eine glatten Muskulatur, das Cytoplasma von Neutrophilen ).

Autoimmun-Cholangitis ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung, die durch Immunsuppression verursacht wird. Das histologische Bild des Lebergewebes bei dieser Erkrankung ist fast identisch mit der primären biliären Zirrhose und das AT-Spektrum umfasst erhöhte Titer von antinukleären und antimitochondrialen AT. Autoimmun-Cholangitis,

offenbar ist es keine Variante der primär sklerosierenden Cholangitis (Henry J. B., 1996).

Das Vorhandensein antinukleärer Antikörper bei Patienten mit chronischer Autoimmunhepatitis ist einer der Hauptindikatoren, die es ermöglichen, diese Krankheit von einer verlängerten Virushepatitis zu unterscheiden. Diese Antikörper werden in 50-70% der Fälle von aktiver chronischer (Autoimmun) Hepatitis und in 40-45% der Fälle von primärer biliärer Zirrhose nachgewiesen. Bei niedrigen Titern können anti-nukleäre Antikörper bei praktisch gesunden Menschen auftreten, und ihr Titer nimmt mit zunehmendem Alter zu. Sie können auftreten, nachdem einige Medikamente wie Procainamid, Methyldopa, bestimmte Anti-Tuberkulose- und Psychopharmaka eingenommen wurden. Sehr oft erhöht sich der Titer von antinukleären Antikörpern bei gesunden Frauen während der Schwangerschaft.

Um zu bestätigen, Autoimmunleberschäden und die Differentialdiagnose verschiedener Formen von Autoimmunhepatitis und primären Diagnosetests entwickelt biliäre Zirrhose die mitochondriale Antikörper (AMA) zu bestimmen, und Antikörper Muskel zu glätten, AT hepatische spezifischen Lipoproteins und Ar Membran Leber AT mikrosomalen Ar Leber und Nieren, AT zu Neutrophilen usw.

Was ist eine Autoimmun-Lebererkrankung?

Autoimmunerkrankungen der Leber können in 3 Gruppen eingeteilt werden. Einer von ihnen ist dargestellt Hepatitis, eine andere - cholestatischen Lebererkrankungen oder Erkrankungen, die mit primären Läsion der Gallenwege und schließlich die dritte - die sogenannte Kreuz Syndrom (Overlap-Syndrom).

Autoimmune Lebererkrankungen, die mit Hepatitis auftreten

Dazu zählen Autoimmunhepatitis Typen 1 und 2 (Typ 1 Autoimmun-Hepatitis, Autoimmun-Hepatitis Typ 2), sowie Autoimmunhepatitis polyendocrine Autoimmun- Syndrom Typ 1.

Autoimmun-Lebererkrankung mit primären Läsion der Gallenwege

Zu dieser Gruppe gehören biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis und Pericholangitis.

Kreuz-Syndrom

Wenn Quer Syndrom (PS) zeigen Zustände, in denen die zwei verschiedene Lebererkrankungen (Autoimmunhepatitis / biliäre Zirrhose, Autoimmunhepatitis / primär sklerosierende Cholangitis, Autoimmunhepatitis / Autoimmun Cholangitis, Autoimmunhepatitis / Hepatitis-C) detektiert wird, und primäre sklerosierende Cholangitis kann treten als begleitende entzündliche Darmerkrankung, und ohne sie. Aus dieser Gruppe von Erkrankungen erforderlich ist, die Leber mit primärem Immunschwächekrankheitssyndrom (PIDS) zu begrenzen.

Im Zentrum der autoimmunen Lebererkrankungen steht eine Verletzung der Immuntoleranz gegenüber dem eigenen Lebergewebe. Die möglichen Gründe werden diskutiert Toxine, Viren, Bakterien, toxische Gallensäuren, etc.., aber eine klare Bestätigung der pathogenen Rolle von einem der oben genannten Faktoren sind noch nicht in der Lage zu erhalten. Auch ist es nicht klar, warum in den verschiedenen Autoimmunerkrankungen werden in dem Prozess von verschiedenen Zelltypen und Geweben enthält (z.B. Gallengänge Epithel mit biliäre Zirrhose und primär sklerosierender Cholangitis, Bindegewebs- die intra- und extrahepatischen Kanäle mit biliäre Zirrhose umgebenden Leberparenchym mit Autoimmunhepatitis).

Für Autoimmunlebererkrankungen durch eine chronische Entzündung mit einer Dominanz von immunokompetenten Zellen gekennzeichnet, die Dominanz von Frauen Patienten (Autoimmunhepatitis, biliäre Zirrhose, Autoimmun Cholangitis), Nachweis von typischen Autoantikörpern im Serum (Autoimmunhepatitis, biliäre Zirrhose, cross-Syndrom) und Hypergammaglobulinämie (at Autoimmunhepatitis, cross-Syndrom), Wirksamkeit einer immunsuppressiven Therapie (Autoimmunhepatitis, cross-Syndrom), bei einem gleichzeitigen yyavlenie Veränderungen in anderen Organen und Immunsystem der Natur, die Assoziation mit bestimmten humanen Leukozyten-Antigen-Haplotypen.

Bei bestimmten Autoimmunerkrankungen können charakteristische Merkmale jedoch nicht in gleichem Maße oder vollständig dargestellt werden. Zum Beispiel bei Patienten mit primär sklerosierende Cholangitis sind nicht mehr Frauen und Männer, die Wirksamkeit der immunsuppressiven Therapie bei Patienten mit Leberzirrhose und primär sklerosierende Cholangitis ist niedrig, mit primär sklerosierende Cholangitis keine typischen Antikörper sind. Wenn der Hintergrund der Krankheit ein Crossover-Syndrom ist oder muß seine Diagnose ändern, ist es möglich, die entsprechenden Antikörper und histologische Merkmale beiden Krankheiten zu erkennen, ein Kreuz Syndrom bilden.

"Was ist eine Autoimmunkrankheit?" ?? Abschnitt Autoimmunerkrankungen der Leber

Was ist Autoimmunhepatitis, ihre Symptome und Therapien

Autoimmunhepatitis (AH) ist eine sehr seltene Erkrankung unter allen Arten von Hepatitis und Autoimmunerkrankungen.

In Europa beträgt die Häufigkeit des Auftretens 16-18 Patienten mit AH pro 100.000 Menschen. In Alaska und Nordamerika ist die Prävalenz höher als in europäischen Ländern. In Japan ist die Inzidenzrate niedrig. Bei Afroamerikanern und Hispanics verläuft der Krankheitsverlauf schneller und schwieriger, die therapeutischen Maßnahmen sind weniger effektiv, die Sterblichkeitsrate ist höher.

Die Krankheit tritt in allen Altersgruppen auf, Frauen sind häufiger krank (10-30 Jahre, 50-70 Jahre). Kinder mit Bluthochdruck können von 6 bis 10 Jahren auftreten.

AH in Abwesenheit von Therapie ist gefährliche Entwicklung von Gelbsucht, Leberzirrhose. Überleben von Patienten mit AH ohne Behandlung ist 10 Jahre. Bei einer aggressiveren Hepatitis beträgt die Lebenserwartung weniger als 10 Jahre. Der Zweck des Artikels ist es, eine Idee über die Krankheit zu bilden, um die Arten der Pathologie, das klinische Bild zu zeigen, die Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit zu zeigen, vor den Folgen der Pathologie in Ermangelung rechtzeitiger Hilfe zu warnen.

Allgemeine Informationen zur Pathologie

Autoimmunhepatitis ist eine pathologische Erkrankung, die von entzündlichen Veränderungen im Lebergewebe begleitet ist, die Entwicklung von Zirrhose. Die Krankheit provoziert den Prozess der Abstoßung der Leberzellen durch das Immunsystem. AH wird oft von anderen Autoimmunerkrankungen begleitet:

  • systemischer Lupus erythematodes;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Multiple Sklerose;
  • autoimmune Thyreoiditis;
  • exsudatives Erythem;
  • hämolytische Autoimmunanämie.

Ursachen und Arten

Wahrscheinliche Ursachen für die Entwicklung der Leberpathologie sind Hepatitis C, B, Epstein-Barr-Viren. In wissenschaftlichen Quellen gibt es jedoch keine eindeutige Verbindung zwischen der Entstehung der Krankheit und dem Vorhandensein dieser Krankheitserreger im Körper. Es gibt auch eine erbliche Theorie über den Ursprung der Pathologie.

Es gibt verschiedene Arten von Pathologien (Tabelle 1). Histologisch und klinisch unterscheiden sich diese Arten von Hepatitis nicht, aber Typ 2 der Krankheit ist oft mit Hepatitis C verbunden. Alle Arten von AH werden gleich behandelt. Einige Spezialisten nehmen den Typ 3 nicht als getrennt, da er dem Typ 1 sehr ähnlich ist. Sie neigen eher dazu, sich in zwei Arten der Krankheit einzuteilen.

Tabelle 1 - Varietäten der Krankheit in Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern

  1. ANA, AMA, LMA-Antikörper.
  2. 85% aller Patienten mit Autoimmunhepatitis.
  1. LKM-1-Antikörper.
  2. Ebenso häufig bei Kindern, älteren Patienten, Männern und Frauen.
  3. ALT, AST ändern sich fast nicht.
  1. SLA, Anti-LP-Antikörper.
  2. Antikörper beeinflussen Hepatozyten und Pankreas.

Wie entwickelt und manifestiert es sich?

Der Mechanismus der Krankheit besteht in der Bildung von Antikörpern gegen Leberzellen. Das Immunsystem beginnt seine Hepatozyten als fremd zu nehmen. In diesem Fall werden Antikörper im Blut produziert, die für einen bestimmten Krankheitstyp charakteristisch sind. Die Zellen der Leber beginnen sich zu zersetzen, ihre Nekrose tritt auf. Vielleicht wird der pathologische Prozess von den Viren der Hepatitis C, B, Epstein-Barr gestartet. Neben Leberschäden werden Schädigungen der Bauchspeicheldrüse und der Schilddrüse beobachtet.

  • das Vorhandensein von Autoimmunkrankheiten jeglicher Ätiologie in der vorherigen Generation;
  • infiziert mit HIV;
  • Patienten mit Hepatitis B, C.

Der pathologische Zustand ist vererbt, aber es ist sehr selten. Die Krankheit kann sich in akuter Form und mit einem allmählichen Anstieg des klinischen Bildes manifestieren. Bei akuten Erkrankungen ähneln die Symptome einer akuten Hepatitis. Patienten erscheinen:

  • Schmerzen mit richtigem Hypochondrium;
  • dyspeptische Manifestationen (Übelkeit, Erbrechen);
  • ikterisches Syndrom; z
  • Juckreiz;
  • Teleangiektasien (Gefäßbildungen auf der Haut);
  • Erythem.

Einfluss von AH auf den Organismus von Frauen und Kindern

Frauen mit Autoimmunhepatitis haben oft:

  • Verletzung des hormonellen Hintergrunds;
  • Entwicklung von Amenorrhoe;
  • Schwierigkeiten bei der Empfängnis eines Kindes.

Die Anwesenheit von AH bei schwangeren Frauen kann eine Frühgeburt verursachen, eine ständige Abtreibungsgefahr. Laborparameter bei Patienten mit AH während der fetalen Schwangerschaft können sich sogar verbessern oder normalisieren. AG beeinflusst oft den sich entwickelnden intrauterinen Fötus nicht. Schwangerschaft tritt bei den meisten Patienten normalerweise auf, Geburten sind nicht schwerer.

Beachten Sie! Es gibt nur wenige statistische Daten über den Verlauf der Hypertonie während der Schwangerschaft, da die Krankheit versucht, in den frühen Stadien der Krankheit zu erkennen und zu behandeln, um nicht zu schweren klinischen Formen der Pathologie zu führen.

Bei Kindern kann die Krankheit am schnellsten auftreten, mit ausgedehnten Leberschäden, da das Immunsystem nicht perfekt ist. Die Sterblichkeit unter der Altersgruppe der Kinder ist viel höher.

Wie manifestiert sich eine Autoimmun-Leberschädigung?

Manifestationen einer Autoimmunform der Hepatitis können erheblich variieren. Vor allem hängt es von der Art der Pathologie ab:

Akute Stromstärke. In diesem Fall sind die Manifestationen viraler Hepatitis sehr ähnlich, und nur solche Tests wie ELISA und PCR erlauben eine Differenzierung der Pathologie. Solch ein Zustand kann für einen Patienten länger als einen Monat dauern, was die Lebensqualität extrem negativ beeinflusst. Was sind die Symptome in diesem Fall?

Diagnose von Autoimmunhepatitis

  • scharfe schmerzhafte Empfindungen in der Seite nach rechts;
  • Symptome der Störung des Verdauungssystems (der Patient ist krank, Erbrechen, Schwindel);
  • Vergilbung der Haut und der Schleimhäute;
  • starkes Juckreiz;
  • ein Zusammenbruch. Bei der körperlichen Untersuchung Schmerzen des Patienten auf dem druckempfindlichen Bereich des rechten Rippenbogens beobachtet werden, während percussion Unterkante der Leber wirkt, Palpation (Probing) durch einen glatten Rand der Leber definiert ist (normale Leber wird getastet).

Allmähliche Zunahme der Symptome. In diesem Fall entwickelt sich die Krankheit allmählich, der Patient fühlt sich Verschlechterung der Gesundheit, aber um zu verstehen, wo der pathologische Prozess auftritt, kann oft sogar ein Spezialist nicht. Dies liegt daran, dass bei einem solchen Verlauf der Pathologie nur ein geringer Schmerz im rechten oberen Quadranten zu beobachten ist, der Patient wird zunächst durch extrahepatische Zeichen gestört:

  • kutanen Manifestationen: Läsionen verschiedener Art (macular, maculopapular, papulovezikuleznye), Vitiligo und andere Formen von Störungen der Pigmentierung, Rötung der Handflächen und Fußsohlen, vaskuläre Raster auf dem Bauch;
  • Arthritis und Arthralgie;
  • Verletzungen der Schilddrüse;
  • Lungenmanifestationen;
  • neurologische Ausfälle;
  • eingeschränkte Nierenfunktion;
  • psychologische Störungen in Form von Nervenzusammenbrüchen und Depressionen. Als Konsequenz kann die Autoimmunhepatitis lange Zeit unter anderen Erkrankungen maskiert werden, was zu einer Fehldiagnose und damit zu einem inadäquaten Therapieschema führt.

Diagnostische Maßnahmen

Die Diagnose des pathologischen Zustands umfasst die Sammlung anamnestischer Daten, Untersuchung und zusätzliche Methoden. Der Arzt klärt das Vorhandensein von Autoimmunerkrankungen bei Verwandten in der vorherigen Generation, Virushepatitis, HIV-Infektion beim Patienten selbst. Außerdem führt der Spezialist eine Untersuchung durch, nach der er die Schwere des Zustands des Patienten beurteilt (Vergrößerung der Leber, Gelbsucht).

Der Arzt muss unbedingt das Vorhandensein einer viralen, toxischen, medizinischen Hepatitis ausschließen. Dazu spendet der Patient Blut gegen Antikörper gegen Hepatitis-B-Viren C. Danach kann der Arzt einen Test auf autoimmune Leberschäden durchführen. Dem Patienten wird ein biochemischer Bluttest für Amylase, Bilirubin, Leberenzyme (ALT, AST), alkalische Phosphatase zugeordnet.

Den Patienten wird auch ein Bluttest auf Blutkonzentrationen der Immunglobuline G, A, M gezeigt. Bei den meisten Patienten mit AH ist IgG erhöht und IgA, IgM - normal. Manchmal sind Immunglobuline normal, was es schwierig macht, die Krankheit zu diagnostizieren. Auch auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper getestet, um die Art der Hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) zu bestimmen.

Um die Diagnose zu bestätigen, wird eine histologische Untersuchung eines Stücks Lebergewebe durchgeführt. Bei der Mikroskopie sind die Veränderungen der Käfige des Organes sichtbar, die Felder der Lymphozyten sind aufgedeckt, die Hepatozyten schwellen an, einige von ihnen sind nekrotitscheskimi.

Bei einer Ultraschalluntersuchung finden sich Zeichen von Lebernekrosen, die mit einer Vergrößerung des Organs, einer Erhöhung der Echogenität der einzelnen Bereiche einhergehen. Manchmal können Sie Anzeichen einer portalen Hypertension (erhöhter Venendruck in der Leber, Ausdehnung) finden. Neben Ultraschall wird Computertomographie sowie Magnetresonanztomographie eingesetzt.

Die Differentialdiagnostik AH wird durchgeführt mit:

  • Morbus Wilson (in der Kinderpraxis);
  • Mangel an α1-Antitrypsin (bei Kindern);
  • alkoholischer Leberschaden;
  • Nichtalkoholpathologie des Lebergewebes;
  • sklerosierende Cholangitis (in der Pädiatrie);
  • Hepatitis B, C, D;
  • Überlappungssyndrom.

Was müssen Sie über die Behandlung der Krankheit wissen?

Nach Bestätigung der Krankheit beginnen die Ärzte mit der medikamentösen Therapie. Die Behandlung von Autoimmunhepatitis zielt darauf ab, klinische Manifestationen der Krankheit zu beseitigen und eine langfristige Remission aufrechtzuerhalten.

Medikationseffekt

Die Behandlung wird mit Glukokortikosteroiden (Prednison, Prednisolon zusammen mit Azathioprin) durchgeführt. Die Behandlung mit Glukokortikosteroiden umfasst 2 Behandlungsformen (Tabelle 1).

Vor kurzem wurde eine Kombination des Medikaments Budesonid mit Azathioprin getestet, das auch die Symptome der Autoimmunhepatitis bei Patienten in akuten Stadien wirksam behandelt. Wenn die Symptome des Patienten schnell und sehr schwierig sind, werden zusätzlich Cyclosporin, Tacrolimus und Mycophenolatmofetil verschrieben. Diese Medikamente haben eine starke unterdrückende Wirkung auf das Immunsystem des Patienten. Wenn die Medikamente wirkungslos sind, wird eine Entscheidung getroffen, die Leber zu transplantieren. Die Transplantation des Organs erfolgt nur bei 2,6% der Patienten, da eine Therapie mit Hypertonie oft erfolgreich ist.

Tabelle 1 - Arten der Therapie für Autoimmunhepatitis mit Glukokortikosteroiden

Die Dauer der Therapie für Rückfall oder primären Nachweis von Autoimmunhepatitis beträgt 6-9 Monate. Der Patient wird dann auf niedrigere Erhaltungsdosen von Arzneimitteln übertragen.

Rückfälle werden mit hohen Dosen von Prednisolon (20 mg) und Azathioprin (150 mg) behandelt. Nach Beendigung der akuten Phase des Krankheitsverlaufs gehen die Patienten zur Ersttherapie und dann zur unterstützenden Therapie. Wenn bei einem Patienten mit Autoimmunhepatitis keine klinischen Manifestationen der Erkrankung vorliegen und es nur geringfügige Veränderungen im Lebergewebe gibt, wird eine Glucocorticosteroidtherapie nicht angewendet.

Beachten Sie! Wenn die zweijährige Remission mit Hilfe von Erhaltungsdosierungen erreicht wird, tendieren die Medikamente dazu, schrittweise abzubrechen. Die Dosisreduktion erfolgt nach Milligramm Medikamentensubstanz. Nach dem Auftreten eines Rückfalls wird die Behandlung in den gleichen Dosen wiederhergestellt, aus denen die Aufhebung begonnen hat.

Mit Glukokortikosteroid Medikamenten bei einigen Patienten schwere Nebenwirkungen bei längerer Aufnahme verursachen (schwangere Frauen, Patienten mit Glaukom, Diabetes, Bluthochdruck, Osteoporose, Knochen). Bei solchen Patienten wird eines der Medikamente abgesetzt, versuchen Sie entweder Prednisolon oder Azathioprin zu verwenden. Die Dosierungen werden entsprechend den klinischen Manifestationen der Hypertonie ausgewählt.

Therapie von Schwangeren und Kindern

Um bei der Behandlung von Autoimmunhepatitis bei Kindern erfolgreich zu sein, ist es notwendig, die Krankheit so früh wie möglich zu diagnostizieren. In der Pädiatrie wird Prednisolon auch in einer Dosis von 2 mg pro Kilogramm des Gewichts des Kindes verwendet. Die maximal zulässige Dosis von Prednisolon beträgt 60 mg.

Wichtig! Bei der Planung der Schwangerschaft bei Frauen während der Remission versuchen, nur Prednisolon zu verwenden, da es den zukünftigen Fötus nicht beeinflusst. Azathioprine Ärzte versuchen, nicht zu verwenden.

Wenn während der Schwangerschaft ein Wiederauftreten von AH aufgetreten ist, sollte Azathioprin zu Prednisolon hinzugefügt werden. Der Schaden für den Fötus wird jedoch immer noch geringer sein als das Risiko für die Gesundheit der Frau. Das Standard-Behandlungsschema wird dazu beitragen, das Risiko von Fehlgeburten und Frühgeburten zu verringern, die Wahrscheinlichkeit einer Schwangerschaft auf lange Sicht zu erhöhen.

Rehabilitation nach einer Therapie

Die Verwendung von Glucocorticosteroiden hilft, die Entwicklung von Autoimmun-Leberschäden zu stoppen, aber dies ist nicht genug, um den Körper vollständig wiederherzustellen. Nach dem Verlauf der Therapie wird dem Patienten eine langfristige Rehabilitation, einschließlich der Verwendung von Medikamenten und Volksmedizin, sowie die strikte Einhaltung einer speziellen Diät gezeigt.

Medikationsmethoden

Medikation Wiederherstellung des Körpers beinhaltet die Verwendung bestimmter Gruppen von Drogen. Es ist jedoch wichtig, sich daran zu erinnern, dass ihre Ernennung nur mit der Linderung einer akuten Erkrankung oder während des Beginns der Remission im chronischen Verlauf einer Pathologie möglich ist, dh wenn der Entzündungsprozess nachlässt.

Insbesondere wird der Empfang solcher Rauschgifte gezeigt:

  • Normalisierung des Stoffwechsels im Verdauungstrakt. Die Leber ist der Hauptfilter des Körpers, durch den Schaden kann das Blut nicht mehr effektiv von den Stoffwechselprodukten gereinigt werden, daher werden zusätzliche Medikamente verschrieben, die die Ausscheidung von Toxinen fördern. Also, kann ernannt werden: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Lineks.

Hepatoprotektoren. Es werden Phospholipidpräparate verwendet, deren Wirkung auf die Wiederherstellung geschädigter Hepatozyten und den Schutz der Leber vor weiteren Schäden gerichtet ist. So kann Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv ernannt werden. Diese Präparate sind auf der Grundlage eines natürlichen Inhaltsstoffs - Sojabohnen entwickelt und haben die folgenden Aktionen:

  • den intrazellulären Metabolismus in der Leber verbessern;
  • Wiederherstellung der Zellmembranen;
  • Intensivierung der Entgiftungsfunktionen gesunder Hepatozyten;
  • verhindern die Bildung von Stroma oder Fettgewebe;
  • Normalisieren Sie die Arbeit des Körpers und reduzieren Sie seine Energiekosten.

Vitamin- und Multivitamin-Komplexe. Die Leber ist der Körper verantwortlich für den Stoffwechsel und die Produktion vieler lebenswichtiger Elemente, einschließlich Vitamine. Autoimmunschäden provozieren eine Verletzung dieser Prozesse, so dass der Körper die Vitaminversorgung von außen wieder auffüllen muss.

Während dieser Zeit sollte der Körper Vitamine wie A, E, B, Folsäure erhalten. Dies erfordert eine spezielle Diät, die unten diskutiert wird, sowie die Verwendung von pharmazeutischen Produkten: Hepagard, Neurorubin, Hepar aktiv, Legalon.

Volksmedizin und Diät

Die traditionelle Medizin schlägt vor, Mumien zu verwenden (trinke dreimal täglich auf einer Tablette). Von Kräutern können Sie verwenden:

  • Rainfarn;
  • Schachtelhalm Feld;
  • Salbei;
  • Schafgarbe;
  • Klette;
  • Blüten von Johanniskraut;
  • Kamille;
  • die Wurzeln sind Alant;
  • Hüften;
  • Schöllkraut;
  • Löwenzahn.

Wenden Sie diese Kräuter kann, wenn es keine anderen Empfehlungen gibt, in Form von Brühen (ein Esslöffel Gras oder ein halber Liter heißes Wasser, kochen auf einem Wasserbad für 10-15 Minuten).

Im Hinblick auf die Ernährung müssen Sie folgende Regeln beachten:

  • Der Patient muss den Verzehr von frittierten, geräucherten, fetthaltigen Lebensmitteln reduzieren. Es ist besser, die Brühen fettarm zu kochen (vom Vogel, vom Rind). Fleisch sollte mit etwas Öl gekocht (gebacken oder gedünstet) gekocht werden.
  • Essen Sie keinen fetten Fisch und kein Fleisch (Kabeljau, Schweinefleisch). Vorzugsweise essen Sie Geflügel, Kaninchen.
  • Ein sehr wichtiger Aspekt in der Ernährung mit AH ist der Ausschluss alkoholhaltiger Getränke, ein Rückgang der Verwendung von Medikamenten, die die Leber weiter vergiften (außer den vom Arzt verschriebenen).
  • Milchprodukte sind erlaubt, aber fettarm (1% Kefir, fettarmer Hüttenkäse).
  • Sie können keine Schokolade, Nüsse, Chips essen.
  • In der Diät sollte mehr Gemüse, Früchte sein. Gemüse muss für ein Paar kochen, backen (aber nicht krusten) oder schmoren.
  • Sie können Eier essen, aber nicht mehr als 1 Ei pro Tag. Ei wird am besten in Form eines Omeletts mit Milch gekocht.
  • Es ist obligatorisch, scharfe Gewürze, Gewürze, Pfeffer, Senf aus der Nahrung zu entfernen.
  • Essen sollte aufgeteilt werden, in kleinen Portionen, aber oft (bis zu 6 mal am Tag).
  • Die Gerichte sollten nicht kalt oder sehr heiß sein.
  • Der Patient sollte keinen Kaffee und starken Tee missbrauchen. Zu trinken ist besser als Fruchtgetränke, Kompotte, nicht starker Tee.
  • Es ist notwendig, Hülsenfrüchte, Spinat, Sauerampfer auszuschließen.
  • Porridge, Salate und andere Gerichte werden am besten mit Pflanzenöl gewürzt.
  • Der Patient sollte die Aufnahme von Butter, Fett und Käse reduzieren.

Prognosen und Auswirkungen

Hohe Mortalität wird bei Patienten beobachtet, die keine qualitative Behandlung erhalten haben. Wenn die Therapie mit Autoimmunhepatitis erfolgreich war (vollständige Reaktion auf die Behandlung, Verbesserung des Zustands), dann wird die Prognose für den Patienten als günstig angesehen. Vor dem Hintergrund einer erfolgreichen Behandlung können Patienten bis zu 20 Jahre überleben (nach dem Beginn der Hypertonie).

Die Behandlung kann mit einer teilweisen Reaktion auf eine medikamentöse Therapie fortgesetzt werden. In diesem Fall werden zytotoxische Arzneimittel verwendet.

Bei einigen Patienten gibt es keinen Behandlungseffekt, der zu einer Verschlechterung des Patientenzustands und einer weiteren Zerstörung des Lebergewebes führt. Ohne Lebertransplantation sterben die Patienten schnell. Vorbeugende Maßnahmen in diesem Fall sind unwirksam, außer dass die Krankheit in den meisten Fällen ohne offensichtlichen Grund auftritt.

Die meisten Ärzte-Hepatologen und Immunologen betrachten Autoimmunhepatitis als chronische Krankheit, die eine konstante Therapie erfordert. Der Erfolg der Behandlung einer seltenen Krankheit hängt von der frühen Diagnose, der richtigen Auswahl der Medikamente ab.

Heute sind spezielle Behandlungsschemata entwickelt worden, die sehr effektiv die Symptome der Krankheit entfernen und die Zerstörungsrate von Leberzellen verringern können. Therapie hilft, eine langfristige Remission der Krankheit zu erhalten. Effektive Behandlung von AH bei Schwangeren und Kindern unter 10 Jahren.

Die Wirksamkeit der Therapie mit Prednisolon und Azathioprin ist durch klinische Studien gerechtfertigt. Zusätzlich zu Prednisolon wird Budesonid aktiv verwendet. Zusammen mit Azathioprin führt es auch zum Beginn einer verlängerten Remission. Aufgrund der hohen Effizienz der Behandlung ist in sehr seltenen Fällen eine Lebertransplantation erforderlich.

Interessant! Die meisten Patienten haben oft Angst vor solchen Diagnosen, betrachten sie als tödlich und werden daher positiv behandelt.

Patienten sagen, dass Ärzte in der abgelegenen Gegend selten unabhängig voneinander AH diagnostizieren. Er ist in bereits spezialisierten Kliniken in Moskau und St. Petersburg identifiziert. Diese Tatsache kann durch die geringe Häufigkeit des Auftretens von Autoimmunhepatitis erklärt werden, und daher die mangelnde Erfahrung ihrer Erkennung bei den meisten Spezialisten.

Definition - Was ist Autoimmunhepatitis?

Autoimmunhepatitis ist überall verbreitet, häufiger bei Frauen. Die Krankheit gilt als sehr selten, daher gibt es kein Screening-Programm für ihren Nachweis. Die Krankheit hat keine spezifischen klinischen Anzeichen. Um die Diagnose zu bestätigen, nehmen Patienten Blut für spezifische Antikörper.

Die Indikation zur Behandlung bestimmt die Klinik der Erkrankung. In Gegenwart von Lebersymptomen bei Patienten gibt es hohe Raten von ALT, AST (10 mal). In Gegenwart solcher Zeichen, Ärzte sollten virale und andere Arten von Hepatitis auszuschließen, führen Sie eine vollständige Untersuchung durch.

Nach Bestätigung der Diagnose einer Autoimmunhepatitis können Sie die Behandlung nicht ablehnen. Der Mangel an richtiger Hilfe für den Patienten führt zu einer schnellen Zerstörung der Leber, Zirrhose und dann zum Tod des Patienten. Bis heute wurden verschiedene Behandlungsschemata entwickelt und erfolgreich angewendet, die eine langfristige Remission der Krankheit ermöglichen. Dank der Unterstützung durch Medikamente konnte das 20-Jahres-Überleben von Patienten mit AH erreicht werden.

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